Akromegalia - sairaus, johon liittyy lisääntynyt kasvuhormonin (STH), suhteeton kasvu luuranko-, lisäämällä ulkonevat osat luun ja pehmytkudosten sekä sisäelimet, metaboliset häiriöt.
Taajuus akromegalian sekä miehillä että naisilla on sama, usein sairaan henkilön yli 30 vuoden iän. Kun ylituotanto kasvuhormonin nuorena, ennen loppuun kasvua, on verrannollinen kasvun kiihtymisestä luita, kehittää gigan- (pidetään normaalina kasvu jopa 190 cm).
Joskus kuitenkin lapsilla avoimin kasvualueille, ylimääräinen eritys tämän hormonin liittyy akromegaloidnyh ominaisuuksia tai kehitystä akromegalian.
syistä
Miksi akromegalia kehittyy ja mikä se on? Akromegalia - oireyhtymä, joka kehittyy seurauksena liiallinen tuotanto aivolisäkkeen kasvuhormonin (HGH) kypsymisen aikana ja epifyysilevyjen ruston luutuminen. Tauti on tunnusomaista asteittainen patologisen luun kasvua, sisäelimet ja pehmeiden kudosten, erityisesti reuna-ruumiinosat (raajat, pää, kasvot).
Syitä akromegalia, useimmiten klinikalla aiheuttaa liiallista kasvuhormonin on aivolisäkeadenooma sijaitsee alueella, joka vastaa tuotannosta kasvuhormonia. Useimmissa tapauksissa kasvaimia laukaisee proteiini mutaation Gs-alfa-geenin. Tämä muteiini jatkuvasti stimuloi adenylaattisyklaasientsyymiä, tämä johtaa lisääntyneeseen kasvuun tuottavien solujen kasvuhormonin, ja sen seurauksena, lisätä tuotantoa.
Puuttuessa hyvänlaatuiset kasvaimet aivolisäkkeen rauhasten kudoksetakromegalia voi aiheuttaa:
- trauman kallo;
- patologinen raskauskausi;
- akuutit ja krooniset infektiot (esim., tuhkarokko, influenssa, jne.);
- henkinen trauma;
- keskushermostossa paikalliset kasvaimet;
- vasemman etulohkon pahanlaatuinen kasvain;
- epidermaalinen enkefaliitti;
- kysta suuri säiliö, joka on muodostettu tuloksena pään vamma tai seurauksena tartuntatautien;
- synnynnäinen tai hankittu kuppa.
On huomattava, että vahinko itsessään ei ole syy akromegalian, se voi yksinkertaisesti olla katalysaattorina kehittämistä tämän patologian kasvusta.
Oireet akromegalia
Oireet ovat riittävän hidas ja niiden kasvu tapahtuu asteittain. Pääsääntöisesti diagnosoimiseksi tämän taudin aikuisiän kestää noin kymmenen vuoden kuluttua ensimmäisestä sairauden merkkejä. Kun kyseessä akromegalian oireita riippuu pitkälti vaiheessa.
Asiantuntijat tunnistavat seuraavat taudin muodot:
- preakromegalicheskaya- oireet ovat käytännössä poissa;
- hypertrofinen- pääosa ilmenee taudin oireita;
- kasvain- vaikutusta kasvaimen kasvuun lähellä hermopäätteitä, kudosten ja elinten;
- kakektinen- Vaikein vaihe.
Taajuus subjektiivisten oireiden akromegalian viittaamalla seuraaviin terveydenhuollon tarjoaja:
- käsien ja jalkojen kasvu - 100%,
- muutos - 100%,
- päänsärky - 80%,
- parestesia - 71%
- kipu nivelissä ja selässä - 69%,
- hikoilu - 62%,
- kuukautiskierron häiriöt - 58%,
- yleinen heikkous ja vammaisuus - 54%
- painonnousu - 48%,
- heikentynyt libido ja potenssi - 42%,
- näkökyvyn heikkeneminen - 36%,
- uneliaisuus iltapäivällä - 34%,
- hypertri- roosi - 29%,
- palpitaatio ja hengenahdistus - 25%.
Asiaa tarkasteltaessa potilaan huomio kiinnittyy coarsening kasvonpiirteet, lisätä kädet ja jalat, kyphoscoliosis, hiukset muuttuu, iho. Seurauksena korotuksen otsa, poski luut ja leuan potilaan kasvot muuttuvat perään. Pehmytkudoksen kasvojen liikakasvu, joka johtaa kasvuun nenän ja korvat, huulet. Iho paksuuntuu, on syviä poimuja (etenkin takaraivoon), pääsääntöisesti ihon pinnalle rasva (öljyinen seborrhea).
Kasvusta johtuen sisäelinten koon ja määrän potilaan kasvaa rappeutumista lihaksia, joka johtaa hänen heikkoutensa, väsymys, nopea lasku suorituskykyä. Nopeasti etenevä sydänlaajentumia lihasten ja sydämen vajaatoiminta. Tilastojen mukaan kolmannes akromegaliapotilaiden on korkea verenpaine ja häiriöitä toiminta hengitysteiden keskus, mikä johtaa apnean jaksot usein esiintyy (hengityksen hetkellisen lakkaamisen).
Kielen ja interdenttien tilat (diastema) lisääntyvät, kehittyy prognatismi, joka rikkoo purenta. On kasvava kallo luut, varsinkin litsevog. yleispätevä, sormet paksuuntunut ja näyttää lyhyemmältä. Iho käsissä on myös paksuuntunut, etenkin palmar pinnalla. Lisäämällä leveys jalka ja kasvun vuoksi kantaluun - pituus ja koko kasvaa päälle puettavan kenkä.
Rintojen iho on paksuuntunut, öljyinen ja kostea, usein runsaasti hypertrikoosia. Parestesia ja puutuminen tuntuvat usein. Kauaskantoisissa tautitapauksissa esiintyy luuston eri muodonmuutoksia.
diagnostiikka
Diagnoosi vahvistetaan tutkimalla hormonien verikokeita. Kaikissa potilailla, joilla on akromegalia, veressä havaitaan kohonnut somatotrooppisen hormonin taso. Laboratoriotutkimusten lisäksi potilaalle esitetään muita diagnostisia menetelmiä:
- kallon röntgen;
- MRI;
- CT;
- endokrinologin kuuleminen.
Useiden akromegaliaalisten tapausten diagnoosi ei voi perustua yksinomaan potilaan ulkonäön muuttamiseen. Tämä johtuu siitä, että kasvojen piirteiden, raajojen ja kehon osien lisääntyminen on merkkejä muista sairauksista - gigantismista, osteoartroopatiasta, Pagetin taudista.
Siksi on äärimmäisen tärkeää suorittaa useita lisäanalyysejä akromegaliaan liittyvien oireiden kanssa. Erityisesti röntgenkuva voi paljastaa turkkilaisen satulan koon kasvun, ja tomografian avulla voidaan määrittää sen todellinen syy. Lisäksi on suoritettava useita oftalmologisia tutkimuksia.
Acromegaly: kuva
Kuinka potilaille, joilla on akromegalia, katsomme yksityiskohtaisia valokuvia.
Kuuluisia ihmisiä, joilla on tällainen tauti
Kronologisessa järjestyksessä:
- Tiye, Maurice (1903-1954) - ranskalainen ammattilainen painija, syntynyt Uralissa Ranskan perheessä; Shrekin esikuva.
- Keel, Richard (1939-2014) - amerikkalainen näyttelijä, jonka korkeus on , 8 m.
- Andre Gigant (1946-1993) on ammattilainen ranskalainen painija ja näyttelijä bulgarialais-puolalainen alas.
- Streiken, Karel (s. 1948) on hollantilainen hahmo, jonka korkeus on , 3 m.
- Igor ja Grishka Bogdanovy (Igor et Grichka Bogdanoff; 1949) - Venäjän alkuperää olevat ranskalaiset kaksoset, avaruusfysiikan TV-esiintyjät-popularisoijat.
- McGrory, Matthew (1973-2005) - amerikkalainen näyttelijä, jonka korkeus on , 9 m.
- Valuev, Nikolai Sergeevich (s. 1973) on venäläinen ammattilainen nyrkkeilijä ja poliitikko.
Lue lisää Wikipediasta.
Akromegalia hoidossa
Terapeuttiset toimenpiteet, joilla on akromegalia, pyritään poistamaan STH: n lisääntynyt erittyminen aivolisäkkeellä, kliiniset oireet ja taudin oireiden poistaminen, kuten päänsärky, näkökenttien rikkominen jne.
Tämä saavutetaan kirurginen poisto Aivolisäkekasvainten, aivolisäkkeen säteilytys mezhutochno- alueen istutettavien aivolisäkkeen radioaktiivisen yttrium, kulta tai iridium, aivolisäkkeen kryogeeninen tuhoaminen ja lääkehoito (dopamiiniagonistit ja somatostatiinianalogit). Kun somatotropiinin taso on laskenut, ei vain potilaan hyvinvointi paranna, vaan myös hänen elämänsä kesto kasvaa. Tähän mennessä tutkijat ovat osoittaneet, että tämän hormonin pitkäaikainen kasvu johtaa keuhko-, sydän- ja syöpätautien aiheuttamaan ennenaikaiseen kuolleisuuteen.
Joka tapauksessa akromegalian ajankohtainen hoitaminen on erittäin tärkeä rooli, koska sen poissaolo on täynnä varhaista vammaisuutta aktiivisen työajan potilaista ja ennenaikaisen kuolleisuuden lisääntyneestä todennäköisyydestä.
näkymät
Akromegalykäsittelyn puuttuminen johtaa potilaiden aktiivisen ja potilaan vajaatoimintaan, lisää ennenaikaisen kuoleman riskiä. Akromegaliaa lyhentämällä elinajanodote: 90% potilaista ei selviä 60 vuoden ajan. Kuolema tulee yleensä sydän- ja verisuonitautien seurauksena.
Akromegalyn kirurgisen hoidon tulokset ovat parempia pienillä adenoomilla. Aivolisäkkeen suurilla tuumoreilla niiden toistumisen taajuus kasvaa jyrkästi.
Miten valita probiotit suoliston: luettelo huumeista.
Tehokas ja edullinen yskänsiirappi lapsille ja aikuisille.
Modernit ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet.
Tablettien tarkastelu uuden sukupolven lisääntyneestä paineesta.
Antiviraaliset lääkkeet ovat halpoja ja tehokkaita.
