katapleksia

Cataplexy (Levenfeld-Gennebergin oireyhtymä) on lihasäänen äkillisen menetyksen tila, jossa tietoisuuden täydellinen säilyttäminen. Katapleksiassa henkilö ei kykene liikuttamaan yleisesti, tai sen kehon erilliset alueet näyttävät olevan immobilisoituneita. Mutta ymmärrys siitä, mitä tapahtuu, kuulo, näky, haju, eli ymmärtäminen ympäristöstä, ei kärsi millään tavalla. Katapleksiatutkimuksen syntyminen liittyy hypokreiinin erityisaihion (orexin) hypotalamuksen puutteeseen. Yleensä katapleksialla on paroksismaali, hyökkäyksen kesto keskimäärin on muutamia sekunteja tai minuutteja. Useimmiten katapleksin hyökkäys herättää voimakkaita tunteita. 70-80 prosentissa tapauksista katapleksi on oire toisen sairauden, narkolepsian. Tässä artikkelissa tutustutaan katapleksian perusteisiin.

Moderni lääketiede pitää useammin katapleksia yhtenä narkolepsian (Jelino-taudin) ilmenemismuodossa. Itse asiassa vain 70-80% kaikista katapleksiapauksista on oire narskoepsia, ja loput 30% esiintyy itsenäisesti. Jos katapleksia tapahtuu mahdollisten syiden puuttuessa (hermoston ongelmat), se on ensisijainen (todellinen Levenfeld-Gennesbergin oireyhtymä). Niissä tapauksissa, joissa katapleksin puhkeaminen liittyy siirrettyyn kranio-oireyhtymään, myrkytykseen (huumeet, alkoholi jne.), Tuumori aivot, tarttuva prosessi (enkefaliitti), multippeliskleroosi, kirurgiset toimet aivoihin, puhuvat toissijaisesta katapleksista.

Catapleksi voi olla:

• yhteensä (yhteensä) - kun koko kehon lihasävy on menetetty. Tällaista katapleksiaa seuraa syksy;
• Osittainen (osittainen) sävy menettää yksittäiset lihasryhmät (suu, kieli, vatsan, kaulan, käsien tai jalkojen lihakset). Tällöin henkilö menettää kyvyn liikkua vain osaan kehon osia (esimerkiksi ei voi sulkea suunsa tai siirtää käsiään);
• cataplexic status - kun cataplexy hyökkäykset seuraavat toisiaan, melkein keskeytyksettä.

Todennäköinen syy cataplexy

15 vuoden ajan seurattiin katapleksia sairastavien potilaiden ryhmää sairauden syyn selvittämiseksi ja vuonna 2006 tulokset julkaistiin. Havaittiin, että lihaskudoksen salamannopea sulkeutuminen katapleksin aikana liittyy suoraan hypotalamukseen (aivojen osasto), tarkemmin sanottuna - oreksinin (hypokreeni) -erityisen aineksen eritystä. Oreksin on vastuussa herättävyyden säätelystä, ihmisen kehon herätteen prosessista. Kun cataplexy orexin tuotetaan riittämättömästi tai puutteellisia reseptoreita, se havaitsee. Tuloksena on voimakas selkäytimen neuronien tukos, joka tuottaa lihasääntä. Miksi orexin-puute (tai "break" sen reseptorit) on kehossa, se ei ole vielä selvää, mutta se on paljastunut suora yhteys orexiinin puutteen ja histamiinin, dopamiinin ja adrenaliinin puuttumisen hermojärjestelmässä.
Nämä välittäjät tukevat myös kehon varoitusta ja valppautta. Täydentävä tutkimus tällä alalla kykenee varmasti todistamaan katapleksin todellisen syyn, vastaus on todennäköisesti jo lähellä.

oireet

Katapleksian tärkein oire on lihasäänen äkillinen menetys. Se voi ilmetä:

• alavartalon heikentäminen (hänen on mahdotonta sulkea omaa henkilöään hyökkäyksen hetkellä vain, jos hän pitää kättään leukaan);
• kallistaa päätä tai pudottaa päätä alas (kaulanlihaksen sävyn rikkominen);
• käsien heiluminen rungon päällä;
• jalkojen alapuolella (kipu polviliitoksissa), johon liittyy yleensä lasku;
• "Mykistää" kasvot, eli kasvojen ilmaisun puuttuminen (kasvojen heikentynyt lihasävy).

Jos katapleksi on yhteensä, kaikki edellä kuvatut ominaisuudet tunnistetaan samanaikaisesti. Lähes aina, kun tämä henkilö putoaa ja pysyy paikallaan epämukavassa asennossa hyökkäyksen loppuun asti (jos hän ei tietenkään auta).

Lihaksen ennakoimattoman vähenemisen lisäksi kataplektinen hyökkäys voi myös aiheuttaa seuraavia oireita:

• punainen kasvot;
• sydämen lyöntitiheys;
• runsas hikoilu;
• inarticulate puhe (jos puheen tuotantoon liittyvä lihasääni häiriintyy);
• kaksinkertainen näkö silmissä (johtuen silmän lihaksen sävyn vähenemisestä).

Katapleksian hyökkäyksen merkkejä on pidettävä hengityksen loukkaamisen ja tietoisuuden säilyttämisen puuttuessa. Mies sovi Katapleksian hahmottaa ympäröivää maailmaa (kuulla ja nähdä, vaikka se on mahdollista ja kahtena näkeminen), ymmärtää kaiken, mutta eivät voi suorittaa mitään liikettä vaikuttaa lihaksia.

Melko tunnusomaista on katapleksin hyökkäyksen provosoiminen voimakkailla tunteilla tai äkillisissä fyysisissä ponnisteluissa. Ilmaisut voivat olla joko positiivinen (onnellisuus, yllätys, naurua, orgasmi, kunnioitusta ja enemmän) ja negatiivinen (viha, raivo, pelko, jne). Äkillisellä fyysisellä vaivalla tarkoitetaan tilanteita, joille keho ei ollut valmis. Esimerkiksi, ennalta arvaamaton pudota mitään esinettä pään (tarve väistää salama), yritys kiinni yhtäkkiä heitetty esine ja niin edelleen.

Cataplexy on yleisempi miehillä. Kouristuskohtauksia esiintyy useammin klo 10-21. Hyökkäyksen kesto on hyvin vaihteleva: muutamasta sekunnista useisiin minuutteihin. 93% kaikista tapauksista Katalepsian hyökkäys kestää enintään 2 minuuttia, 6% - jopa 5 minuuttia ja 1% - enemmän kuin 5 minuuttia. Tauti "rakastaa" nuoria: ensimmäiset oireet yleensä ilmestyvät murrosiän aikana ja ovat taipumus häivyttää 40 vuoden kuluttua (toisin sanoen, ikäisenä, sairaus muuttuu vähemmän aggressiiviseksi). Hyökkäykset eivät johda mielenterveyteen, mutta voivat aiheuttaa vammoja. Ihmiset, joilla katapleksia, unihäiriöitä on yleensä havaittu (ei välttämättä näkee sen potilaan, joskus muutoksia havaitaan vain silloin, kun polysomnography).

diagnostiikka

Katapleksian diagnoosi on neurologi. Tätä tarkoitusta varten kantelujen kokoaminen, elämän ja taudin anamneesi, potilaan tarkastus tehdään. Sitten annettu lisäksi tarkastusmenetelmien (polysomnograafisia, EEG, tietokonetomografia tai magneettikuvaus, biokemiallisia verikokeet). Potilaan kokonaisvaltainen tutkiminen on välttämätöntä muiden sellaisten sairauksien poissulkemiseksi, joilla on samanlainen kliininen kuva kuin katapleksia (esim. ohimenevät aivoverenkiertohäiriöt, kouristukset, pyörtyminen, hyperkaleeminen halvaantumiseen ja monia muita sairauksia).

hoito

Tällä hetkellä katapleksi on krooninen parantumaton sairaus. Tärkein lähestymistapa tämän taudin hoitoon on oireinen.

Tapauksissa, joissa iskut esiintyy hyvin harvoin, ne eivät kestä kauan ja se ei aiheuta merkittäviä kielteisiä sosiaalisia hetkiä, ehkä vain havainto neurologin määrittämättä mitään hoitoa.

Koska lääkkeiden poistamiseksi kohtausten katapleksia yleisesti käytetty masennuslääkkeet (trisykliset - klomipramiini;
selektiivinen serotoniinin takaisinoton estäjä - sertraliini, paroksetiini, fluoksetiini ja muut). Joskus sinun pitää ottaa rauhoittavia hermostoa rauhoittavia rauhoittavia lääkkeitä ja vähentää potilaan tunneeroja.

Amerikassa, päähuumausaineen hoidossa Katapleksian on natrium tai natriumoksibaatti hydroksibutyraatti (Xyrem). Venäjällä se on hyväksytty käyttämään tätä työkalua anestesian neigalyatsionnogo anestesian. Koska natriumoksibaatin johtaa päiväväsymystä, sen yhdistetystä käytöstä stimulantit (modafiniili Alertek, Provigil). Yleensä natriumboibaaattia yhdessä stimulaattoreiden kanssa käytetään katapleksiaan narkolepsian kanssa. Myös amerikkalaiset tiedemiehet ovat kehittäneet erityisen oresiinin nenäsumutteen. Toistaiseksi sen tehokkuus on testattu vain eläimillä, mutta tulokset olivat melko rohkaisevia. Ehkä ajan myötä lääke testataan ihmisillä.

Katapleksian tärkeimpinä ehkäiseviin toimenpiteisiin on suositeltavaa lopettaa kahvin, alkoholijuomien, tupakointi, ylläpitää terveellistä elämäntapaa, tarkkailla järjestelmän työn ja levon (merkittävä rooli riittävä määrä unta).
Haluan myös todeta, että ihmiset, jotka kärsivät katapleksia, ei välttämättä toimi liikkuvia koneita puolesta korkeudessa ja niin edelleen, eli niissä olosuhteissa, joissa äkillinen lasku voi aiheuttaa onnettomuuden.

Siten katapleksi on hermoston sairaus, joka johtuu siitä, että aivoissa ei ole erityistä ainetta. Katapleksia ole erityisen monipuolinen oireita: useimmiten se ilmenee sopii äkillinen tappio lihaksen sävy. Kun itse tauti ei ole vaarallinen, se ei johda komplikaatioita, ei edisty, mutta se voi aiheuttaa vammoja saanut aikaan syksyllä. Tähän mennessä katapleksi on parantumaton sairaus, mutta tutkimusta tehdään tällä suunnalla. Samanaikaisesti eri ryhmien masennuslääkkeet ovat tärkein tällaisen potilaan hoito.