Narkolepsia: oireet, diagnoosi ja hoito

Narkolepsia, tai sairauden Gélineau - on eräänlainen sairaus hermoston ominaista unihäiriöt muodossa iskujen päiväväsymystä, joita ei voi vastustaa. Tässä sairaudessa henkilö voi nukahtaa kaikkein sopimattomalla hetkellä: autolla ajo, aikaan tentti ja niin edelleen. Sen lisäksi, että pakko jaksot päivällä nukkua, narkolepsia on ominaista edes lähelle joitakin oireita.

Diagnosoida tauti vaatia lisää tutkimusmenetelmiä kuten polysomnograafisia ja useita univiiveen testi. Täysin päästä eroon tästä taudista tällä hetkellä ei voi. Kuitenkin monet lääkkeet voivat vähentää taudin oireita. Tässä artikkelissa puhumme syyt, oireet, diagnoosi ja hoitomenetelmiä narkolepsian.

Yleistä tietoa

Narkolepsia on suhteellisen harvinaista sairautta. Prevalenssi on 20-40 tapausta 100 000 väestöä kohden. Uskotaan, että tämä sairaus vaikuttaa sekä naisten että miesten sukupuoleen. Joidenkin tietojen mukaan miehet sairastuvat kuitenkin useammin.

Taudin ydin koostuu päiväsaikaan kohdistuvista hyökkäyksistä, joihin voi liittyä tappio lihaksen sävy koko kehon tai tiettyjä lihasryhmiä, hallusinaatioita, nukkua öisin. Sopii nukkumaan päivän aikana, voit sanoa, ota henkilö yllättäen. Yhtäkkiä on vastustamaton halu nukahtaa, jota ei voida voittaa. Henkilö nukahtaa epämukavaan asentoon missä tahansa. Nukuttuaan jonkin aikaa (joka voi olla täysin erilainen muutamasta minuutista useisiin tunteihin), mies herää yksin ja tuntuu lepäsi. Jonkin ajan kuluttua hyökkäys toistuu taas. Tällainen tilanne voidaan toistaa monta kertaa päivässä, mikä tietenkin heikentää huomattavasti elämää.

Mikä aiheuttaa tällaisen outoa ja ennenaikaista nukkumisrikollisuutta? Selvitämme.

syistä

Narkolepsia on unen patologia. Ja unelma ihmiskehossa on aivot. Siksi taudin syy on jossain aivoissa.

Useat tutkimukset ovat viime vuosina on voitu selvittää, että narkolepsia tapahtuu, kun ei ole olemassa erityistä aineen orexin (hypocretin). Orexin on aivojen neurotransmitteri, joka on vastuussa heräämisestä. Ihmisillä ja eläimillä, joilla on narkolepsia, väheni sen pitoisuus aivo-selkäydinnesteessä (CSF).

Miksi orexiinin tuotannon väheneminen ei ole vielä tiedossa. Tärkein hypoteesi on, että tärkein rooli kehityksen narkolepsian soittaa geneettinen taipumus (kudosten histocompatibility geenien HLA-järjestelmä). Oletettavasti, tietyt HLA-gallotipy laukaista neuronien tuhoutumista, jotka tuottavat oreksiini hypotalamuksessa.

On tunnettua, että narkolepsia unihäiriöt kuvio, eli suhde vaiheiden hidas ja nopea nukkua. Nopean unen vaihe tulee liialliseksi ja tulee normaalia nopeammin. Väheneminen toimintaa aivoissa aktivoi isännän järjestelmä edistää REM-unen jaksojen edes hereilläolon ilmenee kliinisiä oireita nukkua väärässä paikassa väärään aikaan.

Tutkijat uskovat, että mekanismin täytäntöönpanoa geneettisten häiriöiden narkolepsian vain perinnöllinen alttius ei riitä. On kuitenkin oltava provosoivia tekijöitä. Näitä ovat:

• minkä tahansa vakavuuden kraniocerebral trauma;
• tartuntataudit;
• hormonaaliset muutokset elimistössä (hormonihoidon toiminnan rikkominen, raskaus);
• Liialliset tunteet (sekä positiiviset että negatiiviset).

On ymmärrettävä, että kaikki nämä ovat vain oletuksia, joista osa on instrumentaalinen vahvistus. Painava syy ja täsmällinen kehitysmekanismi ovat edelleen tutkijoiden käsityksen ulkopuolella.

oireet

Narkolepsiapotilailla yhtäkkiä olemassa iskujen päiväväsymystä, joita ne eivät selviydy ja nukahtaa kaikkialla sijaintia.

Tauti ilmenee 5 - 50 vuoden iässä, mutta esiintyy usein 30 vuoteen. Tärkein sairauden ilmentymä on toistuva päiväsaikaan kohdistuva hyökkäys. Nämä hyökkäykset voidaan yhdistää, kun läsnä on useita muita oireita, mutta ei välttämättä samanaikaisesti läsnä ne kaikki.

Niinpä narkolepsian tärkeimmät merkit ovat:

• päiväsaikaan;
• hyökkäykset katapleksia (alla huomaamme, mitkä ovat nämä kohtaukset ja mitä on ominaista);
• nukahtamisen ja heräämisen aikana hallusinaatiot;
• yöunien ongelmia.

Puhutaan jokaisesta oireesta tarkemmin.

Päiväpäivä

Niitä voi esiintyä milloin tahansa päivän aikana, mutta ilta yleensä uneliaisuus on vähemmän kuin päivän aikana. Henkilö alkaa nukkua, ja nukkuminen haluaa niin paljon, että lähes mitään toimintaa ei voi pysäyttää unen syntymistä. Pesu kasvosi kylmällä vedellä, aktiiviset liikkeet, pistely itsesi, tupakointi ja muut vastaavat toimenpiteet voi vain viivästyttää alkua unta vähän.

Nukkuminen tapahtuu missä tahansa pysähdyksessä. Tietenkin nukkuminen edistää monotonista työtä, lukee kirjaa, seuraa televisiota ja kuuntelee tylsiä luentoja. Kuitenkin tärkeä keskustelu työssä, pysyvät auton ruorissa, osallistuvat riitoon ja samankaltaisiin tilanteisiin eivät ole ristiriidassa unen syntymisen kanssa. Yksinkertaisesti sanottuna nukkuminen tapahtuu kaikissa tilanteissa ja tilanteissa, jopa kaikkein riittämättömissä. On mahdollista (mutta ei välttämätöntä) jatkaa toimia, mutta jo nukkunut henkilö (esimerkiksi jo nukahtaa, henkilö ajaa edelleen autoa).

Unen kesto on erilainen. Jos henkilö pysyy kotona, se voi olla kello, ja jos hän on epämiellyttävässä ympäristössä, unelma kestää vain muutaman minuutin. Kun henkilö herää, hän tuntee varsin iloisen ja voi nopeasti osallistua nukkumaan keskeytyneeseen toimintaan. Periaatteessa potilas hyökkäyksen aikana on helppo herätä (sama kuin normaalissa unessa). Mutta jonkin ajan kuluttua hyökkäys toistuu taas.

Hyökkäysten tiheys päivän aikana vaihtelee yhdestä toiseen. Usein tällaiset hyökkäykset hyökkäävät potilaita noin 10-12 tuntia ja lounaan jälkeen.

Potilaat ovat tietoisia kaikesta, mitä heille tapahtuu, eli he ymmärtävät, että he ovat nukkuneet, mutta he eivät voi auttaa sitä.

Katapleksian hyökkäykset

Termi "katapleksi" on ymmärretty äkilliseksi lihasten äänien ja voimakkuuden menetykseksi striatuissa lihaksissa (luusto). Ilmiötä voidaan yleistyä kaikkien lihasryhmien kaappaamisen myötä, ja sen mukana seuraa lasku, puheenpuutteen menetys, täydellinen liikkumattomuus. Jos katapleksia kehittyy erillisissä lihassysteemeissä, yksittäiset moottoritoiminnot häviävät valikoivasti. Esimerkiksi pää roikkuu, jalat putoavat, esineet putoavat käsistä.

Katapleksia koskevaa tietoisuutta ei ole loukattu. Henkilö ymmärtää, että hän putoaa tai ei pysty tekemään jotain toimintaa, mutta on voimaton tehdä mitään siitä.

Hyökkäys kestää keskimäärin muutaman sekunnin, harvemmin - minuutit. Tällaisten kohtausten toistuva toistuminen on kuitenkin mahdollista. Jos kohtaukset menevät yksi toisensa jälkeen vähäisellä tai ei lainkaan aukko, tai se on hyvin lyhyt, niin tilanne kutsutaan kataplektinen tila kehittyy.

Catapleksi-hyökkäykset voivat esiintyä itsestään, spontaanisti, ja ne voivat aiheuttaa sekä positiivisia että negatiivisia tunteita. Katapleksian hyökkäykset aiheuttavat usein naurua, raivoa ja seksiä.

Katapleksian hyökkäyksen aikana jänteen refleksit vähenevät, ihon hikoilu, punoitus tai tahmeus heikentävät sydämen sykettä. Jos pää roikkuu hyökkäyksen aikana, se voi jopa estää itsensä hengittämistä.

Katapleksi-iskuja, jotka liittyvät heräämiseen ja nukahtamiseen, kutsutaan sleep-halvaukseksi (tai vastaavasti heräämisen ja unessaolon katapleksiksi). Nämä ovat sellaisia ​​jaksoja, että heti ennen nukahtamista tai heti heräämisen jälkeen henkilö ei voi siirtyä eikä sanoa sanaa. Vain vilkkuminen ja silmien liikkuminen ovat mahdollisia. Tyypillisesti unenomainen halvaus ilmenee yöunen yhteydessä, vaikka se voi olla harvoin tapaus päiväsaikaan unia.

Catapleksi-hyökkäykset eivät ilmene taudin puhkeamisessa. Yleensä kestää jonkin aikaa, kun taas unta on vain päivällä. Narkolepsia hankkii tietyn "palvelusajan", ja sitten on cataplexy-iskuja.

hallusinaatiot

Tämä oire esiintyy noin kolmasosassa narkolepsiapotilailla. Se on ulkonäöltään visuaalinen, auditiivinen, maku, haju, tuntuva aistiharhat. Visuaalisia kuvia esiintyy useimmiten. Nukun aikana hallusinaatioita kutsutaan hypnagogiseksi ja hypnoagogisen heräämisen aikana. Hypnagogiset aistiharhat esiintyvät paljon useammin.

Pohjimmiltaan tämä oire on luontainen yöunen (sekä unihäiriön) aikana, mutta joskus on mahdollista, että se tapahtuu päiväkohtaisissa kohtauksissa.

Hallusinaatiot ovat useimmiten pelottavia, niihin liittyy väkivaltaisia ​​tunteita ja estävät henkilö nukahtamasta. Kun ne toistuvat, on pelko nukahtaa yöllä, pelkoa pysyä pimeässä huoneessa ja niin edelleen (riippuen hallusinaatioiden sisällöstä).

Night Sleep -ongelmat

Tämä oire havaitaan puolessa narkolepsia-tapauksista. On vaikeaa, että potilaat nukahtavat (osittain, hallusinaatiot voivat olla syyllisiä), unelma itsessään on hyvin matala. Narkolepsia sairastavat ihmiset usein heräävät keskellä yötä ja eivät voi nukahtaa uudelleen. Uneen itsessään liittyy kirkkaat unet, jotka voivat tulla herättämisen syyksi. Tässä tapauksessa ei voida sanoa, että potilaat saavat tarpeeksi nukkua päivän aikana (päiväsaikaan kohdistuvissa hyökkäyksissä). Ehdottomasti ei, ja normaalin yöunen puuttuminen vaikuttaa ihmisten hyvinvointiin. Kroonista väsymystä kehittyy, potilaat valittavat päänsärkyä, muistin heikkenemistä, vähentyneen huomiota ja kykyä keskittyä.

diagnostiikka

Tietenkin narkolepsian diagnosoinnissa ensisijainen rooli kuuluu potilaan valituksiin ja taudin anamneesiin. Tämä ei kuitenkaan riitä. Diagnoosin luotettavaksi vahvistamiseksi tarvitaan lisätutkimusmenetelmiä: polysomnografia ja useita nukkumisviiveitä.

Polysomnografia suorittaa videotallennuksen uniin samanaikaisesti kehon fysiologisten parametrien rekisteröinnillä: elektrokardiogrammit, elektroencefalogrammeja, lihasten supistuksia, hengityselimiä ja lukuisia muita indikaattoreita. Yleensä kestää koko yön laboratoriossa. Tutkimustulosten mukaan vastaanotetut tiedot käsitellään tietokoneella. Tämän tutkimuksen tarkoituksena on sulkea pois muut unihäiriöiden syyt. Seuraavana päivänä polysomnografian jälkeen suoritetaan moninkertainen unen latenssitesti.

Useiden nukkumisviiveiden testaus on seuraava: potilaalle annetaan 4-5 yritystä nukahtaa päivällä. Yksi kokeilu on 20 minuuttia. Intervallit yritysten välillä ovat 2 tuntia. Tällä hetkellä tallennetaan myös runsaasti kehon parametreja, unen vaiheet (nopea ja hidas) tallennetaan. Narkolepsiassa nopean unen vaihe asetetaan hyvin nopeasti, ja muutokset nukkumorakenteessa muuten kuin normaalisti esiintyvät. Tällaisten muutosten esiintyminen polysomnografian muiden unihäiriöiden puuttuessa vahvistaa narkolepsian diagnoosin.

hoito

Narkolepsia on parantumaton sairaus. Täysin eroon taudista ei ole vielä mahdollista. Useat lääkkeet voivat kuitenkin vähentää päiväsaikaan kuuluvien jaksoiden lukumäärää, normalisoida yöunen, poistaa katapleksia ja hallusinaatioita.

Päivähoidon poistamiseksi käytä Modafinil (Alertec, Modalert, Provigil). Se on määrätty 100-200 mg aamulla. Jos annos ei riitä, ja päivällä on uniapneumia, niin lisäksi määrätä 100 mg 12-13 tunnin sisällä päivästä (ei myöhemmin!). Vaikka ylimääräinen annos lääkkeestä aiheuttaa yön unihäiriöitä. Lääke ei ole riippuvuutta eikä melko siedetä. Venäjän asukkaille on kuitenkin yksi vivahde: ​​huumeita ei tuoteta sen alueella ja tuonti kielletään (vuodesta 2012).

Modafinilin, Sydnocarbin (20-50 mg päivässä), indopaania (30-60 mg päivässä), Meridilia (10-30 mg päivässä) käytetään päiväsaikojen hoitoon. Lääkeaineet ovat psykostimulantteja, ja niitä vaaditaan 3-4 viikon ajan, minkä jälkeen asteittainen peruuttaminen 2-3 viikon sisällä. Sitten kursseja toistetaan.

Yön nukkumisen normalisoimiseksi saatat joutua ottamaan unilääkkeitä, vaikka niiden tehokkuus narkolepsiassa on vähäistä.

Katapleksian ja hallusinaatioiden hyökkäysten poistamiseksi käytetään masennuslääkkeitä. Tehokkaimmat olivat trisykliset masennuslääkkeet: imipramiini (melipramiini, tofraniili), klomipramiini (Anafranil). Klomipramiinia käytetään yleisimmin. Annos on 25-150 mg, joka otetaan kerran aamulla. Masennuslääkkeiden käyttö voi lähes kokonaan poistaa katapleksisiä kohtauksia ja hypnoagogisia hallusinaatioita.

Tällä hetkellä on tutkimus orexiinin nenäsumutteen tehokkuudesta. Sen kehittivät amerikkalaiset tiedemiehet. Lääke on jo osoittanut tehokkuutensa käytettäessä eläimiä. Todennäköisesti pian tämän kehityksen ansiosta narkolepsia lakkaa olemasta parantumatonta tautia.

Potilaita, joilla on narkolepsia, suositellaan noudattamaan tarkasti lepotilaa, eli mennä nukkumaan ja herätä yhdessä ja samanaikaisesti, ja myös lyhyen päiväsaikaan lounaan jälkeen (joka kestää enintään 30 minuuttia).

Erikseen haluaisin sanoa, että narkolepsiasta kärsivät henkilöt eivät saa ajaa autoa, työskennellä korkeudella tai koska ne voivat aiheuttaa vahinkoa paitsi itsestään, myös niille, jotka ovat heidän ympärillään nukahtamisessa.

Niinpä narkolepsia on unen patologia, jolla on erikoinen kliininen kuva. Tauti ei ole vielä oppinut käsittelemään radikaalisti, mutta joitakin tämänsuuntaisia ​​toimia on jo tehty. Potilaiden, joilla on tämä patologia, ei pidä epätoivoa. On tarpeen tarkastella uudelleen hetkiä elämääsi, muuttaa elämäntapaa hieman ja sopeutua olemassa oleviin ongelmiin. Itse sairaus ei vaaranna elämää, ellemme sulje pois tilanteita, joissa nukahtaminen voi olla vaarallista.

Ensimmäinen kanava, Elena Malyshevan ohjelma "Elää terveesti" "Narkolepsia. Kuinka voittaa "unelias" tauti? ":