Behcet-oireyhtymä tai Silk Road -tauti

diagnoosi monien sairauksien useiden systeeminen vaskuliitti vaikeutti merkittävästi johtuen siitä, että heidän oireensa ovat hyvin samanlaisia ​​oireita muita sairauksia.

Yksi niistä on nimeltään Behcetin syndrooma, ja sen tärkein ominaisuus on osallistuminen tulehduksellinen prosessi, paitsi verisuonia ja valtimoita, mutta myös muissa elimissä.

Mitä diagnostisia menetelmiä tämän taudin määrittämiseksi ja millaista apua potilaan on tarjottava?

kuvaus

oireyhtymä( taudin) Behcetin koskee krooniset toistuvat sairaus , joka pääasiassa vaikuttaa valtimon, pienten ja keskisuurten suoneen, ihon, limakalvojen ja jotkut sisäelimissä.

Tilastojen mukaan usein tämä tauti on yleinen aasialaisilla ja asuvien eurooppalaisten vyöhykkeellä 30. 45. leveysasteen. Maantieteellisesti, tämä alue vastaa legendaarinen Silk Road, kuitenkin Behcetin oireyhtymä kutsutaan joskus sama nimi( Silk Road tauti).

syyt ja riskitekijät

tarkkaa etiologiaa tauti ei ole vielä selvä, mutta silti hän puhui Behcetin virusperäinen. Myöhemmin erityinen virus eristettiin verestä potilaiden, mutta suoria todisteita siitä, että hän on syy oireyhtymä, vielä.

On teorioita, jotka ruokamyrkytysepidemian herpes ja tuberkuloosi voi edeltää raskauttavia asianhaaroja ja taudinkulku. Viime vuosikymmenen

käsitellään autoimmuuni mekanismi sen kehitys: potilailla on usein havaita antigeenejä HLADRW52i B51 , jossa on erityisen suuri vaara, Behcetin oireyhtymä läsnä näiden kahden antigeenin samanaikaisesti. Lisäksi on raportoitu tapauksia perheen sairaus ja alueellisesti puhutaan roolista geneettiset tekijät sairauden kehittymiseen.

esiintyvyydestä Behcetin tauti miehillä ja naisilla heterogeeninen : Lähi-idässä, se vaikuttaa lähinnä miehiä, mutta Japanissa ja Koreassa potilaiden joukossa naisia ​​voittaa. Useimpien potilaiden ikä ei ole yli 30-40 vuotta. Vaihe

Suurin vaikeus taudin diagnosoimiseksi on, että se kliininen kulku voi olla varsin monipuolista .Eri vaiheissa, eli ulkonäkö ensimmäisten oireiden ja lisäämällä muiden saattaa kestää kauan, ja kun ensimmäiset oireet voivat hävitä kokonaan.

riskit ja komplikaatiot

todennäköisyyttä komplikaatioita Behcetin tauti riippuu sen vakavuudesta, potilaan tilasta ja muista tekijöistä.Joissakin tapauksissa se menee lähes huomaamatta mies, kun taas toiset johtaa vakaviin komplikaatioihin ja jopa kuolemaan. kuolinsyy yleensä tullut:

• verisuonileesioita CNS;
• meningoencefalitis;
• : n erilaiset lokalisoinnit;
• ruoansulatuskanavan haavaumien perforaatio;
• -aneurysmojen repeämät;
• -embolia.

Lisäksi yleinen komplikaatio taudin ovat silmäsairaus( uveiitti), joka voi aiheuttaa menetyksen .

oireita Behcetin oireyhtymä, jolle on ominaista suuri vaihtelu, minkä vuoksi ne jaetaan suuria ja pieniä, ja niitä voi esiintyä ei samanaikaisesti mutta ero muutaman viikon, kuukausia tai jopa vuosia. Tärkeimmät sairauden merkit ovat:

• Aft( haavainen) stomatiitti .Käytännössä 100% potilaista sairaus alkaa suon limakalvojen matalilla kivuliasfektioilla. Ne ovat kooltaan pieniä( 2-10 mm) ja ne sijaitsevat sisäpuolella poskien, kumit, huulien ja kielen, ainakin - kurkussa ja nenä.Ne näyttävät

  kuten haavaumia seuraavasti: pohja nekroottinen keltainen, jota ympäröi punainen vanteen, joka on lähes mahdoton erottaa tavanomaisilla AFL.Nämä vauriot havaitaan jonkin aikaa( päiviä tai viikkoja), ja sitten parantua jäljettömiin, tai jättää pienet arvet.



• Sukupuolihäiriöiden vaurioituminen. genitaalihaavaumina( yhdestä tai useammasta), Behcetin tauti muistuttavat haavaumia, jotka muodostuvat suussa, ja löytyy 80%: ssa tapauksista. Naisilla ne sijaitsevat häpyhuulten ja emättimen limakalvon, ja miehet - pääasiassa kivespussin ja harvemmin iholla penis.

  Lesions voivat olla täysin kivuttomia, ja niitä esiintyy usein vain ennaltaehkäisevissä tutkimuksissa tai muiden valitusten yhteydessä.Esimerkiksi jos virtsarakon mukana on prosessi, potilas voi esiintyä kystiitti-oireita.

• Silmäsairaudet .Yksi vakava ja vaarallinen oireita Behcetin oireyhtymä - vaurion elinten, joka ilmenee tavallisesti akuuttina uveiitin( tulehdus silmän alukset) muodostavat märkivä eritettä( noin 2/3: lla potilaista).Sen mukana seuraa kyynelvuoto, valonarkuus, muutokset fundusissa ja yleistyneet verkkokalvot.

  virtaus uveiitti on yleensä ominaista viisi päävaihetta: systeemisiä oireita, jotka eivät vaikuta silmän kudokseen, iridosyk- liitti, vakava tulehdus, äkillinen näön menetyksen ja arpia, mikä johtaa koko sokeuteen.

Lisäksi ovat toissijaisia ​​oireita, joita ovat:

• ihovaurioita .Punkkien, erythematoottisten papuleiden ja vesikkelien muodossa olevat eruptiot ovat tyypillisiä 70% potilaista. Ulospäin ne muistuttavat knotty erythremaa, mutta niillä on usein joitakin erikoisuuksia. Ihottuma voidaan paikallistaa käsissä ja joissain tapauksissa merkkejä haavaumia, kuolion ja iho märkiminen.
• Yhteiset vauriot .50%: lla potilaista oireita niveltulehdus suurissa nivelissä( polvi, ranne, kyynärpää), joita ei ole liitetty kudostuhoa.
• Vaskuliitin ilmaantuminen .Tulehdus verisuonten seinämien esiintyy verenvuotoa ihossa ja limakalvoilla, verenvuoto ruoansulatuskanavassa, veren yskös.

Loput ominaisuudet taudin ovat päänsärkyä, usein kuume, toistuva tonsilliitti, epididymiitti, turvotus sylkirauhaset, laihtuminen, neurologiset häiriöt, meningeaalinen ilmiöitä.

Milloin minun pitäisi nähdä lääkäri?

Koska oireet Behcetin oireyhtymä on erittäin monipuolinen ja voidaan venyttää ajan myötä, potilaat harvoin liittää ne yhteen tautiin.

Joka tapauksessa, jos mitään hälyttäviä oireita( varsinkin jos ne liittyvät vauriot limakalvojen, ihon ja silmien), potilaan tulee pyytää neuvoa useat asiantuntijat: lääkäri, tartuntataudit, sukupuolitaudit, silmälääkäri ja reumalääkäri , ja varmista, että on täydellisen tutkimuksenelin.

Diagnostics

pääasiallinen diagnostinen kriteeri diagnoosi - läsnä toistuvia aftainen stomatiitti on monimutkainen kaksi( vähintään) ja tärkeimmät oireet .

laboratorio diagnostisia menetelmiä ovat pääasiassa verikokeita , jotka tunnistavat kasvua ESR, tasojen fibriinin gammaglobuliini ja alfa-2 seromucoid ulkonäkö PSA.Tutkimuksessa nivelnesteen havaitaan hallitseva neutrofiilien, mikä osoittaa, että tulehduksellinen prosessi.

tapauksessa epäillään Behcetin oireyhtymä potilas voi määrittää ihotesti : steriili neula lävistää ihon syvyys on noin 5 mm, ja sitten tarkkailla punktio paikka. Läsnä taudin kaksi päivää on muodostettu eritrematoznaya papule koko on noin 2 mm.

Lopuksi parhaillaan tutkimus silmänpohjan potilaat saattavat huomata muutoksia tyypillistä tämän muodon systeeminen vaskuliitti: laajentaminen verkkokalvon verisuonistoon, sumea ääriviivoja näköhermon turvotus verkkokalvon keskittyä, ja myöhemmässä vaiheessa - taskuihin akuutin tihkumista, verkkokalvon surkastuminen, obliterationaluksia.

Erotusdiagnoosi systeeminen lupus erythematosus ja muiden systeeminen vaskuliitti .Täten Reiter oireyhtymä alkaminen on tunnusomaista ripuli, virtsan ja leesioiden suun limakalvon, liittyy kova kipu nivelissä, ei ole tyypillinen Behcetin tauti.

Hoito

erityiskohtelu Behcetin oireyhtymä tähän mennessä ei ole olemassa, niin terapeuttiset tähtääviä oireiden lievitystä, helpotus potilaan kunto ja ehkäisy komplikaatioita. Jos

1. tauti ilmenee lähinnä ihovaurioita , potilaat määrätty levamiso- tai immunosuppressiivisten aineiden, Steroideihin kuulumattomia tulehduskipulääkkeitä toimia voide paikallisesti kortikosteroideilla.
2. systeeminen sairausajan, kun potilaat, joilla on heikentynyt yleiskunto on silmävammoja, kuume ja nevorologicheskie häiriöt, lääkärit käyttävät prednisoloni, sytostaatit, atsatiopriini, syklofosfamidi. Kun
3. tromboflebiitti esitetty antikoagulaation ja aspiriini suurina annoksina.
4. Koska tosiseikat kumoavat viruksen taudin etiologiaa ei ole, potilaat voidaan määrittää asianmukainen hoito: protivogerpesnye lääkkeet, antibiootit, vitamiineja.

Lisätietoja Behcetin syndrooma video:

ennusteiden

ehkäisy Behcetin tauti riippuu elimiä ja järjestelmiä, jotka ovat mukana patologisen prosessin. Kun eristetyssä muodossa tauti törmätessä vain ihon ja limakalvojen, ennuste on yleensä suotuisa.

Kun kyseessä uveiitti potilaan elämänlaatu voi heikentää osittain tai kokonaan sokeus, mutta kaikkein vaarallisin tilanne keskushermosto- ja verisuonten - näissä tapauksissa noin 5% potilaista kuolee komplikaatioihin kehittynyt. Koska ei tiedetä, etiologia sen ehkäiseviä toimenpiteitä taudin ei ole vielä kehittynyt.

Siksi, kun olemassa varoitusmerkkejä on paitsi välittömästi yhteyttä lääkäriin ja käydä läpi asiaa koskevaa tutkimusta, mutta myös Valvo tilasi estää uusien oireiden ja kehittämistä komplikaatioita.