Meidän artikkelissamme puhumme äärimmäisen harvinainen ja vakava sairaus, kuten Wegenerin granulomatoosi. Sen erilaiset kliiniset oireet, diagnosoinnin ja hoidon vaikeudet.
artikkelin sisältöä:
- syistä
- Lomakkeet ja taudin oireiden
- Diagnostiikka Therapies
- ennuste
Wegenerin granulomatoosi moniulotteisia autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa alusten pienten ja keskisuurten kaliiperi. Onneksi tauti on harvinaista. Keskimääräinen ilmaantuvuus maailmassa on noin 3-4 jaksoista kohden 100 000, mutta luku voi olla suurempi johtuen vaikeuksista tietyn diagnoosin. Monet potilaat, joilla tämän diagnoosin näytteillä postuumisti, ja elämässä oireet ovat luullaan muita sairauksia kokonaan. Molempien sukupuolten edustajat ovat yhtä sairaita ja ensimmäistä kertaa sairaus ilmenee yleensä 30-50-vuotiaana. Yritämme ymmärtää tarkemmin, mitä tapahtuu tämän taudin kanssa.
Wegenerin granulomatoosi viittaa ns. Autoimmuunin vaskuliittiin - inflammatoriseen verisuonisairauteen. Uskotaan, että tulehdus esiintyy taustaa vasten hyökkäyksen rungon patogeenisten virusten tai bakteerien. Kun kyseessä autoimmuunisairauksien aiheuttaa tulehduksen itsestään tulee ihmiskehoon, immuunijärjestelmä soluja, jotka on saatu selville, miksi taas "ilmoitti metsästää" oman elimiä ja kudoksia. Tapauksessa Wegenerin granulomatoosin kohde immuunijärjestelmän solujen seinät ovat keskisuuria alukset: pikkuvaltimoita, venules, kapillaareja. Tulehdus seiniin näiden alusten liittyy muodostamalla erityisiä kyhmyt - granuloomat, että prosessin kulkua muottiin ja uudistaa sidekudoksen - prosesseja skleroosi ja fibroosi esiintyy. Tietenkin tässä tapauksessa alukset nopeasti menettää asemansa, ja urut syövät niitä alkaa kärsiä ja kuolla.
Taudille on ominaista äkillinen puhkeaminen, nopea ja jopa salamanpoisto ja erittäin huonot seuraukset. Ilman asianmukaista hoitoa potilas kuolee 6-12 kuukauden kuluessa. Hoidon taustalla potilas voi elää 5-10 vuotta ja enemmän.
autoimmuunisairauksien, pääsääntöisesti harjoittaa Reumatologi, mutta matkalla hänen potilaansa edessään paljon lääkäreitä ja omaishoidon erikoisuuksia: Otolaryngology, Nefrologiassa urologian, Pulmonology, tuberkuloosi ja jopa onkologit. Tämän patologian oireet ovat niin monitahoisia, että ne tarttuvat useisiin elimiin ja simuloivat valtavia määriä sairauksia. Tietoja taudin kliinisistä ilmenemismuodoista ja muodoista puhumme alla.
Patologian syyt
Tarkkaan ottaen kaikkien autoimmuunisairauksien syyt ovat tietyt tuntemattomia. Kuitenkin tutkijat ympäri maailmaa ovat paljastaneet korrelaation aggression oman immuunijärjestelmän natiivi soluihin( tämä on yleinen syy kaikille autoimmuunisairauksiin):
- virusinfektio. Viime aikoina paljon huomiota kiinnitetään virus Epshtey-Barrin virus tai mononukleoosi. Myös autoimmuunisairauksien mahdollisia syitä kutsutaan influenssaksi, herpesiksi, sytomegalovirukseksi.
- Vaikeat allergiset reaktiot, samoin kuin aggressiivinen hoito.
- turhaa ja tarpeetonta häiriötä immuunijärjestelmän, mukaan lukien vastaanotto eri lääkeaineiden "sakoista vapauttamista" niin suosittuja potilailla.
- Vakavien lääkkeiden käyttö syövän, tuberkuloosin, herpesinfektioiden hoitoon.
- Hormonaaliset muutokset kehossa, mukaan lukien siirtymäikä, raskaus, vaihdevuodet. Ehkä siksi autoimmuunisairaudet yleensä vaikuttavat useammin naisiin.
mononukleoosin - yksi mahdollisista syistä Wegenerin granulomatoosin Lomakkeet ja taudin oireita on erittäin tärkeää mainita, että Wegenerin granulomatoosi on joitakin suosikki paikalla, joka loi muutamia muotoja tai lokalisoinneissa taudin:
- Paikallinen muoto - vahingoittuminen kuulon, nenän ontelon ja nenän seinämien - yleisin muoto. Vastaava muunnos kehittyy 90 prosentilla potilaista.
- Paikallinen muoto - silmävaurio, nimittäin sclera, iris ja sidekalvotulehdus. Tämä muoto on harvinaisempi, noin 10% tapauksista.
- Paikallinen muoto - ihottuma vaskuliittia. Vastaavaa vaskuliittia on kuvattu 40 prosentilla potilaista.
- Yleistynyt muoto - keuhkokudoksen, henkitorven ja keuhkoputkien vaurio - yksi taudin tyypillisistä muodoista. Bronko-keuhko-järjestelmä kärsii 80-85% potilaista.
- Yleinen muoto - munuaisten vaurio - esiintyy 60-70%: lla potilaista.
- Yleistynyt muoto - hermoston vaurio - noin 15% potilaista.
- Yhdistetyt lomakkeet - löytyy lähes 100 prosentista tapauksista, toisin sanoen kahden tai useamman muodon yhdistelmä.
Wegenerin granulomatoosin ensimmäiset oireet eivät ole kovin tarkkoja. Potilaat saattavat valittaa yleinen heikkous, väsymys, matala kuume, lihas- ja nivelkipuja, huono ruokahalu ja laihtuminen. Samankaltaiset oireet ovat tyypillisiä kylmälle tai krooniselle väsymysoireyhtymälle, joten useimmat potilaat eivät kiinnitä heitä paljon huomiota. Taudin erityiset ilmenemismuodot näkyvät jonkin verran myöhemmin.
Useimmiten tauti alkaa ENT muodossa tai silmävaurioita, ja jonkin ajan kuluttua - kuukausia - kehittyy tai toisella Yleisempi, josta tulee tappava. Käy läpi kunkin sairauden kliiniset muodot.
ENT muodossa
Jos se vaikuttaa ylempien hengitysteiden ovat tyypillisimpiä tulehduksen ja sen jälkeen kuolion seinien ja seinien nenä.Ensimmäinen oireita voi esiintyä mukaan tyypin nenä- - nuha, nenän sivuonteloiden tulehdus - sinuiitti.
- Limakalvojen turvotus ja turvotus, nenän tukkoisuus.
- Nenän verenvuoto liittyy nenän onteloon haavaumiin ja verenvuotoon.
- Kun tappion nenän ruston ja luun nenän väliseinän mainittujen kudosten tuhoutuvat vähitellen, nenä muuttaa muotoaan - rikki nenän väliseinä, "kuuluu" takaisin.
Korvaosio esiintyy harvemmin, mikä ilmenee kroonisesti eikä vastaa tavanomaiseen otitis mediaan. Pitkäaikainen taudin kulku johtaa kuurouden kehittymiseen.
Oftalminen muoto
Silmävaurioista tulee usein Wegenerin granulomatoosin ensimmäinen tyypillinen merkki. Silmän muoto on tunnettu siitä ulkonäkö tulehdus kovakalvon silmän - skleriitti ja silmän suonikalvon - uveiitti. Taudille on tunnusomaista silmän huomattava punoitus, silmäluomien turvotus, kipu ja polttava tunne. Näiden prosessien taustalla on näkyvyys vähentyessä täydelliseen sokeuteen asti.
Ihomuoto
Autonomisten vaskuliittia ihon ilmenemismuotoja kutsutaan purpuraksi. Purppura on luonteenomaista eri kokoisia tiheitä punaisia tai punertavia pisteitä, jotka hieman nousevat ihon pinnan yläpuolelle. Itse asiassa nämä paikat ovat seurausta ihon alle tulevista vahingoittuneista aluksista tulevista verenvuodoista.
Eruptiot ovat kivutonta, voivat sulautua keskenään, joskus - spontaanisti katoavat. Harvinaisissa tapauksissa, toissijaisen infektion taustalla, alueet voivat altistua tulehdukselle ja nekroosiin. Joskus haavat näkyvät iholla.
Tällaiset ihovaurioita on erotettava lukemattomia muita vaskuliitti - kA autoimmuunisairaus, ja jotka liittyvät veren hyytymiseen järjestelmä ja verisuonten patologia.
purppura - ihon ilmentymä keuhkojen patologia muodossa
Se voi alkaa tyyppi keuhkoputkentulehdus, henkitorven, mukana kuiva kuiva yskä.
Keuhkokudoksessa muodostuu samoja granulomeja tai kyhmyjä, jotka lopulta hajoavat. Liittyessään granulooma transformoitu bakteeri-infektion märkivä onteloon romahtaa, joskus mukana avaaminen keuhkojen verenvuoto. Potilaiden vetoomuksiin liittyy yskä verellä tai mäkillä, hengenahdistus, rintakipu.
Joillakin potilailla, kuten valitukset eivät välttämättä ole käytettävissä, joten diagnoosi voidaan olettaa pohjalta röntgensäteilyn kuvan. Valitettavasti ensisijainen diagnoosi on useimmiten tuberkuloosi tai keuhkosyöpä.Kuolema voi olla akuutti hengitysvajaus tai keuhkoverenvuoto.
Munuaisten muoto
Tämä on ehkä vaikein ja vaarallisin muoto Wegenerin oireyhtymä, joka johtaa kuolleisuuteen ja vakava vamma potilaista. Munuaiset ovat itse asiassa eräänlainen pienten alusten pallo, jota parenkyymikudos ympäröi.
Tällaiset alukset ovat usein tautia esiintyy, aiheuttaa erityisesti vahingoittaa munuaisia - glomerulonefriitti. Munuaiskerästulehdus voi johtua eri tekijöistä, mukaan lukien Streptococcus toksiineja, myrkkyjä, huumeet, kuitenkin, siinä tapauksessa, Wegenerin oireyhtymä, tauti etenee salamannopeasti, jonka vaikutus alkaa nopeasti munuaisten vajaatoiminnan.
Useimmiten potilaat on täytettävä seuraavat valitukset:
- jano, suun kuivuminen.
- Turvotus ja kehon painon nousu.
- Letargia, uneliaisuus, apatia.
- Kohonnut verenpaine ja siihen liittyvät oireet: päänsärky, tinnitus, kipu sydämessä, ja niin edelleen.
- Virtsan määrän muutos.
- Kun virtsa osoitti suuria määriä proteiinia, punasoluja, on muutos tiheys virtsaan.
Valitettavasti hyvin usein munuaissairaus havaitaan vaiheessa kroonisen munuaisten vajaatoiminnan, joilla on sydänsairaus ja muut sisäiset elinten hajoamistuotteiden omaa, joka kuolee munuaiset eivät voi nostaa virtsaan.
Neuropaattinen muodossa
tauti vaikuttaa pääasiassa ääreishermojen - on polyneuropatia. Tämä ehto on tunnettu seuraavista oireista:
- heikentynyt ihon herkkyys, erityisesti raajoissa.
- läsnä epänormaali "iho" tunne - pistely, tunnottomuus, tunne lämpöä ja kylmää.
- Paralyzit ja raajojen lihasten heikkous.
Tämä muoto tauti on erottaa monia muita neuropatiat: vitamiinit banaali multippeliskleroosi.
Diagnostiikka
Kuten olemme ymmärtäneet, diagnoosi Wegenerin granulomatoosi - erittäin vaikea tehtävä.Se on erotettava pahanlaatuisia kasvaimia, munuaissairaus, tuberkuloosi, sarkoidoosi, veritaudit, monimutkaiset muodot välikorvatulehdus, sinuiitti, uveiitti, sekä suuri joukko muita autoimmuunisairauksia, kuten lupus, hemorraginen vaskuliitti, Gudpatchera oireyhtymä.
Alkuvaiheen diagnostinen vaiheet seuraavat tutkimukset ovat tarpeen:
- Kliininen veren ja virtsan testit voivat osoittaa tulehduksen, anemia, rippeitä proteiinin ja verta virtsassa, muutokset sen suhteellinen tiheys.
- Biokemiallinen verikokeessa viitataan munuaisten ja maksavaurion oireisiin.
- X-ray ja tietokonetomografia tutkimukset osoittavat, että läsnä granuloomien ja rappeutuminen leesiot keuhkoissa ja keuhkoputkien.
- Ultraäänitutkimukset vatsaontelon ja munuaiset osoittavat munuaisten vajaatoiminta, lasku veressä.Lisänäytteitä
- urologiset tyyppi erittävä urography, skintigrafia osoittamaan aste munuaisten toiminnan heikkenemiseen.
- Neuvottelut liittyvät asiantuntijat: ENT, silmätaudit, ihotaudit, urologian, Nefrologiassa Pulmonology Voit sulkea pois muita vastaavia sairauksia.
gammakuvaus - vapaaehtoinen, mutta yksi ylimääräinen diagnoosi Wegenerin granulomatoosin. In gammakuvaus organismin lisätään pieni kollichestvo radioaktiivista ainetta, joka sitten, säteilyn, tuottaa kuvan gamma Imager tärkein tietyn testin, että korkein todennäköisyydellä osoittavat täsmälleen Wegenerin granulomatoosi on verikoe klassisen anti-neutrofiilien sytoplasman vasta-aineita( Kanz).Nämä ovat erityisiä vasta-aineita, jotka hyökkäävät immuunijärjestelmän soluja - neutrofiilejä.Tällaisia vasta-aineita havaitaan useilla autoimmuunisilla vaskulitideilla, mukaan lukien Wegenerin tauti.
hoitomenetelmät
Koska taudilla on autoimmuunisuus, tärkein huumeiden ryhmä Wegenerin taudin hoidossa ovat immunosuppressantit - lääkkeet immuunipuolustuksen estämiseksi.
Tällä hetkellä immunosuppressantteja on kaksi pääasiallista ryhmää:
- Sytotoksiset lääkkeet - syklofosfamidi, metotreksaatti, fluorourasiili. Glukokortikosteroidihormonit - prednisoloni, deksametasoni.
Nämä lääkkeet vaikuttavat "raivoihin" koskemattomuuteen, mikä heikentää sen reaktiota. Valitettavasti tämän linkin lisäksi lääkkeet vähentävät kehon yleistä vastustusta infektioihin, ihosolujen ja limakalvojen kasvuun ja häiritsevät aineenvaihduntaa.
Aiemmin sairaus havaitaan ja vahvistetaan, sitä aikaisemmin hoito aloitetaan, sitä paremmat potilaiden ennusteet. Potilaiden tulisi saada hoitoa johdonmukaisesti. Reumatologi valitsee lääkkeen annokset ja antotavat. Jotkut potilaat sopivat hyvin ns. Pulssihoitoon - lääkkeiden käyttöön suurilla annoksilla kerran tai kahdesti viikossa.
Erityisen monimutkaisia ovat potilaat, joilla on taudin munuaisten muoto ja kehittyneet munuaisten vajaatoiminta. Heidän hoidossaan käytetään suurempia annoksia lääkkeitä.Monilla potilailla on esitetty elinikäinen hemodialyysi - veren puhdistus "keinotekoisen munuaisen" avulla.
Tällaisille potilasryhmille on ehdottomasti vasta-aiheista mitään keinoa immuunijärjestelmän, jopa kasvien alkuperän, alkoholin, monien antibioottien ja sydänsairauksien ryhmien kannustamiseksi.
Prognesi
: lle Kokonaisuudessaan tauti ei ole suotuisa Wegenerin granulomatoosille. Ilman asianmukaista hoitoa potilaat kuolevat taudin ensimmäisenä vuonna. Noin 90% potilaista, jotka ovat alkaneet hoitaa oikeaan aikaan, keskimääräinen elinikä on 5 vuotta tai enemmän.
Suurin hoidon hoidon monimutkaisuus on keuhkojen ja erityisesti munuaisten muoto, joiden kokonaiskestoaika on alle 4 vuotta.
