keuhkojen ahtauma( ALS) pikkulapsilla - kaventumisen oikean kammion ulosvirtauskanavan. Patologiset muutokset vaikuttavat keuhkovaltimoventtiiliin tai aluksen osaan venttiilialueella.
Tilastojen mukaan eri muodoissa eristetyssä ALS osuus on noin 10% tapauksista synnynnäinen sydämen poikkeavuuksia. Useimmiten ilmenee venttiilin ahtauma, johon liittyy usein synnynnäisiä sydämen vajaatoimintoja.
Syyt etiologiaa synnynnäinen sydänvika ei ole täysin ymmärretty. syyt synnynnäinen sydänvika, kuten ALS, voi olla :
- suvussa. Riski saada lapsi, jolla on synnynnäinen ultrakevyt edellä, jos joku vanhemmista, lähiomaisille tai muun perheen lapset diagnosoitu sydänvika.
- Systeemisten tai aineenvaihduntasairauksien esiintyminen äidissä.
- tartuntataudit siirretään äidin varhain raskauden, erityisesti viruksen.
- Jotkut lääkkeet, joilla on teratogeenisia vaikutuksia.
- ensimmäinen synnytys iässä yli 38 vuotta.
- Monisikiöraskaus.
- Ekstrakaraariset sikiön poikkeavuudet.
- Kromosominen sairauksia.
- Fetoplacental-verenkierron häiriöt.
- Sikiön sydämen rytmihäiriöt, mukaan lukien episodi.
Luokittelu
riippuen sijainnin kaventuminen alus on eristetty Supravalvulaarinen, venttiilit, subvalvulaarinen keuhkojen ahtauma vastasyntynyt vauva. Tapauksissa, joissa yhdistelmät kahden ALS tai keuhkojen ahtauma muiden sydämen sairauksien muodossa tauti on määritelty yhdistelmä.
venttiili patologia lomake diagnosoidaan noin 90%: potilaista. Venttiili keuhkovaltimon potilailla läppävuodon patologia muoto voi olla epänormaali rakenne( mono- tai läppäventtiilit).Patologian tyypillinen anatominen piirre on valtimotukoksen positiivinen laajeneminen.
tunnusomainen anatominen ominaisuus subvalvulaarinen ahtauma - suppilon muotoinen ahtauma aluksen tai epänormaali sijainti lihaksen nipun, mikä tekee vaikeaksi sinkoutuminen verta keuhkoverenkiertoon. Eristetty subvalvulaarinen keuhkojen ahtauma on usein mukana kammion väliseinän vika vastasyntyneen.
Supravalvulaarinen ahtauma ilmenee usein taustaa vasten Williamsin oireyhtymä ja Noman. Tämä patologia esiintyy useita reuna ahdistus, kalvoja, diffuusi tai paikallinen ahtauma hypoplasia.
mitat oikean kammion ja kolmiliuskaläpälleen potilailla, joilla on ALS yleensä normaalin rajoissa. Kaventuminen ontelon keuhkovaltimon verenvirtaus vaikeaa, jolloin lisääntynyt välinen paine-ero vasemman kammion ja keuhkoverenkiertoon ympyrä.Epänormaali rakenne ulosvirtaus on syy sydänlihaksen systolista ylikuormitus.
ilmenemismuotoja ALS riippuu vakavuus kapenevan .Minimaalinen patologia, johon liittyy paineensiirto jopa 40 mm Hg.v., tauti voi olla oireeton. Keskimääräinen stenoosin aste määritetään paine-erolla 40-70 mmHg. Art., Esiintyä väsymystä ja hengenahdistus rasituksessa.
Painegradientin ollessa yli 70 mmHg. Art.puhua kriittinen ahtauma. taustaa vasten kriittinen tautimuodon vastasyntyneillä ilmeinen sydämen vajaatoiminnan oireita, ja syanoosi ihon aiheuttama oikea-vasen vastuuvapauden verta kautta avoin soikea ikkuna.
Mitkä ovat Eisenmenger-oireyhtymän ilmenemismuodot ja mistä se voi kehittyä?Kaikki yksityiskohdat ovat erillisessä artikkelissa. Selvitä missä tapauksissa, kun ahtauma voi ilmetä aorttaläpän vaurioilta, tästä materiaalista.
Ebstein-epämuodostuman synnynnäisen virheen ominaisuuksista lukea toisessa julkaisussa.
Oireet Lievä synnynnäinen ALS ehkä näy tarpeeksi kauan .Epäsuora todennäköiset läsnäolon poikkeavuuksien keuhkoverenkierrossa vauvoilla voidaan jäljessä fyysisen kehityksen, usein vilustuminen komplikaatioita keuhkokuume. Tyypillisin oire
keski- ja kriittinen ahtauma on cyanotic väritys nasolabiaaliselle kolmio, huuli ja kynsien reikiä .Patologian kriittiseen vaiheeseen liittyy progressiivisen oikean kammion sydämen vajaatoiminnan oireita. Fyysisen rasituksen vuoksi hengenahdistus kehittyy.
Percussion mahdollistaa havaita siirtymä sydämen oikeaan rajojen .Kuunneltaessa sydämen äänet kuullut kohinaa karkea aikana systolen, jonka intensiteetti on verrannollinen kapeneminen aluksen. II-sormi keuhkovaltimon yläpuolella on voimakkaasti heikentynyt tai poissa. Venttiilien projisointialueen yläpuolella toinen sävy on kaksivärinen ja ulostyöntymistä voidaan kuunnella.
Diagnostiikka vahvistaa alustavan diagnoosin, toimitetaan mukaan yleisen kyselyn, vaaditaan instrumentaalinen tutkimus .Yleensä käytännössä ne koskevat:
- röntgentutkimus;
- EKG;
- Ekokardiografia;
- Doppler.
röntgenologista merkittävästi kapenee suun keuhkovaltimon ja kehittyneet sydän rajalla. Keuhkojen kuva on usein tyhjentynyt. Alhainen
ahtauma potilaan elektrokardiogrammi voi olla normaali, vaikeampia patologia ilmenee ominaisuus muuttuu , joka osoittaa:
- oikean kammion hypertrofia;
- eteisen septumin hypertrofia.
Joillakin vastasyntyneen potilaille, joilla on kriittinen ahtauma EKG merkkejä oikean kammion liikakasvua .Tämä vaikutus selittyy sen suurella koolla hypoplastisen vasemman kammion taustalla.
Ekokardiografisia tarkastus tekee mahdolliseksi tunnistaa epänormaali laajentuminen rungon keuhkovaltimon sivuston, joka sijaitsee suoraan takana ahdistus, kapea valtimohaaroille, patologinen venttiilin rakenne, hypertrofinen muutokset oikean kammion infarkti ja joitakin muita patologian sydämen. Sydämen ultraäänitutkimuksessa
myös havaitsee muutoksia välinen paine-ero vasemman kammion ja keuhkoverenkiertoon, sopiva kliinisen patologian keski- ja kriittinen vakavuus.
Joissakin tapauksissa, arvioimiseksi välisen paine-eron kammion ja valtimon linja käytetään Doppler.
Hoito
Ainoa tehokas hoito ALS on kirurgia -. poistaminen rajoituksen. Toimenpide on tarkoitettu potilaille, joilla on keskimääräinen ja kriittinen ALS.Aluksen minimaalinen kapeneminen ei vaadi kirurgista toimenpidettä ja joissakin tapauksissa se voi mennä itsestään.
Toiminnan tyyppi valitaan riippuen potilaan tilan vakavuuden asteesta. Vaikeissa tapauksissa suorittaa -hoidon ensimmäisen kuukauden aikana. Keskimääräistä astetta ahtauma meneillään kirurgisen korjauksen päästyään potilaan ikä 5-10 vuotta .
Erillinen venttiilin SLA on hyvin todistettu eri muunnelmia valvuloplasty .
Useimmiten suorittaa endovaskulaariset ilmapallo valvuloplasty .Menetelmässä käyttöön ahtautuneelle osa täytettävän pallon, johon ilmaa pumpataan katetrin läpi. Laajeneva ilmapallo työntää mekaanisesti kapenevan osan. Harvemmin käytetään
auki valvuloplasty , jossa kirurgi leikkaa fuusioitunut commissure. Yleensä avoin menettely suoritetaan, kun palloventtiiliputki on tehottomana. Joskus potilaita, joilla on kriittinen vaihe patologiasta annetaan ilmapallo atrioseptoomi. Jotkut ALS-muodot vaativat kirurgista korjausta systeemisen keuhkojen vaihtelun muodossa. Kun
Supravalvulaarinen ahtauman kavennus tuotettu rekonstruktio käyttämällä autologisten kudosten laastaria potilaan tai asentamalla xenopericardial proteesi. Subvalvulaarinen ahtauma hoitostrategia liittyy poistamalla kavennettu osa valtimon.
ennuste ja
ehkäiseviä toimenpiteitä Tärkeimpiä toimenpiteitä ehkäisyn ALS vastasyntyneiden - toimintaedellytyksien normaalin raskauden .Tulevien äitien, jotka ovat vaarassa, tulisi noudattaa lääkärin suosituksia erityisellä varovaisuudella.
Nykyaikaiset diagnostisia menetelmiä avulla voidaan havaita loukkaukset muodostumista verenkiertoelimistön sikiön, mikä tekee mahdolliseksi määrittää hoidon tavoitteena on poistaa tauti, joka aiheuttaa niitä.
minimaalinen kaventuminen keuhkovaltimon vastasyntyneille kestosta ja elämänlaatuun ei vaikuta .Potilaat, joilla on havaittu poikkeamia havainnointihetkellä kardiologian ja sydänkirurgia, ja ehkäisy tartunnan endokardiitti.
