Hepatorenal-oireyhtymä

hepatorenaaliseen oireyhtymään - toissijainen munuaisten vajaatoiminta, liittyy kovaa menetys maksaparenkyymin. Sillä on ominaista toiminnallinen munuaisten vajaatoiminta useammin ilman orgaanisia vaurioita. Harvoin ovat pieniä verisuonitukos, fibriinisakkautumia kapillaarit glomerulusten ja munuaistiehyiden vahinkoa.

: n esiintyvyys Hepatornaalisyndrooma maksakirroosissa esiintyy 8-10 prosentissa tapauksista. Merkit osoittavat progressiivisen maksasairauden kulkua. Niitä pidetään negatiivisena vahvuutena huonon ennusteen potilaan elämästä.Riippuen munuaisvaurion tyypistä, tappava lopputulos tapahtuu kahden viikon - kuuden kuukauden aikana.

Jos merkkejä portaalin verenpaineesta Maksakirroosipotilailla ensimmäisenä vuonna 20%: lla potilaista kehittyy hepatorenaaliseen oireyhtymään, jos patologia pidetään 5 vuotta - 40%: ssa tapauksista. Usein ei, se vaikuttaa 40-80-vuotiaisiin ihmisiin. Eroja ei ole määritetty sukupuolen mukaan.

Mikä on oireyhtymän syy?

Hepatortenaalisen oireyhtymän( GDS) erityinen syy ei ole tiedossa. Saatiin yksittäisiä tekijöitä, joita esiintyy maksasairaus: spastinen supistuminen munuaisten kapillaareja antaa verenkiertoon ja aiheuttaa hapenpuutteen kudoksissa( hypoksia), vaikuttaa suoraan munuaiskudoksen myrkyllisiä aineita ja selvittämättömiä veren kuonien muuttaa arakidonihapon metaboliaan, mikä johtaa häiriöiden suhteen tromboksaani japrostaglandiineja.

Lapsilla pääsyy oireyhtymän( puolet ajasta) - hepatiitti maksan vajaatoiminta. Lisäksi patologia voi vaikeuttaa:

• vaikutukset Artesia sappiteiden kuten krooninen hepatiitti;
• Wilson-Konovalovin tauti;
• on autoimmuunityyppinen hepatiitti;
• pahanlaatuinen maksakasvain;
• pitkäaikainen paracetamolihoito.

Aikuisilla, paitsi kirroosi, SDG aikana voi kehittyä bakteerien aiheuttaman vatsakalvontulehduksen( tilastollisesti 25% tapauksista), poistamisen jälkeen on merkittävä määrä vesivatsanestettä( etukammiopistoon) ilman korvaavia hallinto albumiinia( 15% tapauksista), verenvuoto laajennettu suonikohjuja mahalaukun suonet jaruokatorvi( 10%).

Mitä muutoksia kehossa aiheuttaa oireyhtymää?

emäs häiriöiden hepatorenaalinen oireyhtymä liittyy lasku munuaisen verenvirtauksen koska munuaisvaltimon ahtauma ja laajeneminen muita merkittäviä vatsan aluksia. Mekanismi patologisten häiriöiden munuaistoiminnan( synnyssä) liittyy natriumin retentio, vähentää veden vapautuminen molekyylien kerässuodatusnopeus hidastuminen lasku läpimenokapasiteettia munuaisten.

hormonien ja elektrolyyttejä, verisuonten spastinen supistuminen on hyvin tutkittu synnyssä verenpainetaudin

ruhon kirroosi kehittyy verenpainetauti porttilaskimon ja valtimosuonien laajeta. Tämä vaikutus liittyy natriumin viiveeseen. On tärkeää, että alkuvaiheessa ei ole merkittävää vaikutusta natrium- säilytyslaitteet, pysyy normaalin rajoissa veren norepinefriinin, reniini ja aldosteroni. Kun aste

natrium viive tulee erittäin korkea, mikä nostaa mekanismi kytketty kehittää reniini-pitoisuus plasmassa nousee aldosteronin ja noradrenaliinin. Potilaat, joilla on askites( nesteen kertyminen vatsaonteloon) valmistetaan ruokavalio, joilla on alentunut suolapitoisuus, mutta munuainen ei kykene erottamaan virtsa jopa pieni määrä natriumia.

funktion reniini-angiotensiini-järjestelmä vaikuttaa sydämen häiriöt ja verisuonten sävy: laajentaminen valtimon kapillaarien( vasodilataatio), kuuluvat takaisin laskimoverta sydämeen, alentunut sydämen minuuttitilavuus. Nämä fysiologiset mekanismit aktivoivat sympaattisen hermoston ja kaikki hormonitoimijat, jotka tukevat sydänlihaksen toimintaa.

Tärkein entsyymi, joka muuttaa heikosti aktiivisen angiotensiini I: n aktiivisiksi muodoiksi, on angiotensiinikonvertausentsyymi( ACE).Hän on jatkuvasti läsnä veressä, tukee hemodynamiikkaa. Entsyymi-avustajat( endoperoksidi, kymase, katepsiini G) ovat vähemmän mukana häiriöiden patogeneesissä.Ne toimivat kudostasolla. Vaikutuksen alaisena aktivoitujen

angiotensiini tapahtuu merkittävä kouristuksen tuottamiseksi munuaisten pikkuvaltimoissa, laskee paine glomerulus suodatuksen alennetussa nefronissa. Tämän seurauksena natriumin uudelleenabsorptio glomeruliin lähimpään nefreeniin pienenee. Natriumin kerääntyminen tapahtuu kaukana putkissa.

Normaalisti tämä johtaa reniinin vapautumisen estämiseen suodatuksen nopeuden palauttamiseksi. Hepatoraalinen oireyhtymä, mekanismi ei toimi. Järjestelmän toiminta riippuu aldosteronin( lisämunuaisen hormonin) reaktiosta. Se säätelee solunulkoisen nesteen tilavuutta, kaliumin pitoisuutta veressä.Natrium vaikuttaa epäsuorasti.

prostaglandiinisynteesin riippuu arakidonihapon aineenvaihduntaan

suoritusteho mahdollisuus munuaisen liittyvät pitkälle tasolle prostaglandiinien. Nämä ovat vasodilataattoreita, jotka voivat torjua kapenevaikutusta. GDS-potilaissa prostaglandiini E2: n, kallikreiinin, 6-keto-prostaglandiinin synteesi vähenee. Vasokonstriktorien synteesi lisääntyy: endoteliini-1, adenosiini, leukotrieeni E4, C4 ja D4, tromboksaani A2.

Vatsan ontelon verisuonistumisen mekanismi, jolla on vaikea maksavaurio, johtuu glukagonin vapautumisen lisääntymisestä.Sen pitoisuus lisääntyy kirroosilla, mikä vähentää mesenterialisten alusten aritioelinten herkkyyttä angiotensiiniin, katekoliamiineihin. Tämä johtaa tonuksen menetykseen ja laajentumiseen.

Mitkä ovat patologian merkkejä?

oireyhtymä kehittyy potilaille, joilla on vaikea maksasairaus, niin ovat tärkeimmät oireita ja merkkejä aktiivisen prosessin vajaatoimintaan:

• hepatomegalia, keltaisuus ihon ja limakalvojen;
• kivulias kutina ja ihottuma;
• kirkkaan vaaleanpunaiset kämmenet;
• muutos sormien ja naulojen( "rumpupuikot" ja "katselusäiliö") terminaalifalaanien muotoon;
• verisuoni "tähdet" kasvot, rintakehä, selkä;
• xantelasms on silmäluomet;
• merkittävästi suurensi vatsaan johtuen nesteen hikoilusta vatsaontelossa laajentamalla pinnallisia laskimoita;
• turvotus jalat ja kädet, kasvojen ohimenevä;
• aivovaurio( enkefalopatia), unettomuus yöllä ja uneliaisuus päivän aikana, psyyken häiriintyminen, mieliala;
• verenvuoto maha-suolikanavasta, jota ilmenee mustafluentulehduksessa tai veren oksentamisesta;
• mahdollinen napanuoralla;
• miehillä on lisääntynyt nisäkäsliput( gynecomastia);
• pieni erittyy virtsaan - päivässä enintään 500 ml. Askites

aiheuttaa laajeneminen ihonalainen suonissa

Luokitus

Kaksi erilaista GDS-muotoa erotetaan kliinisen kurssin mukaan. Kirjoitan - kehittyy akuutissa maksan vajaatoimintaa Jos myrkytysoireita alkoholikirroosi, 25%: lla potilaista, joilla spontaani bakteeriperitoniitti alkuperää, joka kymmenes, jos ruoansulatuskanavan verenvuoto jälkeen etukammiopistoon tarvittaessa leikkausta.

Kirurgiasta johtuva akuutti infektiosairaus on arvokas. Joskus on tapauksia, joissa syytä ei voida todeta. Munuaisten vajaatoiminnan muodostumiselle on riittävää 2 viikon jaksoa. Erottamiskriteerit:

• -seerumin kreatiniinipitoisuus on yli 221 μmol / l;lisääntynyt jäännösteos;
• munuaisten glomerulaarinen suodatusnopeus pienenee 50% normaalista alle 20 ml / min.
• -elektrolyyttitasapainon muutokset ovat mahdollisia, erityisesti natriumin vähentäminen( hyponatremia).

Ennuste on epäsuotuisa. On selvää, että hoidon puuttuessa tappava lopputulos tapahtuu kahden viikon tai kuukauden sisällä.Tyyppi II - tavallisesti liittyy maksapatologiaan, jossa on vähemmän vakavia ilmenemismuotoja. Munuaisten vajaatoiminta muodostuu hitaasti mutta progressiivisesti. Tässä tapauksessa seerumin kreatiniini ei saavuta samaa tasoa kuin tyypin I tasolla.

Kurssin ominaispiirre on merkitty ascites ja turvotus, joilla on vähän tai ei lainkaan vastausta diureettien( tulenkestävien ascites) antamiseen. Ilman hoitoa potilaan eloonjäämisjakso on enintään kuusi kuukautta.

Miten diagnoosi toteutetaan?

Diagnostiikkalgoritmi koostuu kahden vaiheen peräkkäisestä suorituksesta. Aluksi on tarpeen havaita munuaisten glomerulussuodatuksen väheneminen. Tämän tutkimuksen mittareilla veren biokemia: ureapitoisuus typpipitoisten aineiden, jäännöstyppi, kreatiniini( oireet atsotemia), vähentää natrium, ja proteiinia.

Virtsa on myös poissa tai voimakkaasti alentunut natriumia. Päivittäisen diuresismin mittaus näyttää oliguriaa ennen täyden anuriaa( virtsa-annoksen lyhentäminen tai lopettaminen).Toisessa vaiheessa on maksan munuaisten oireyhtymän erilainen diagnoosi muiden sairauksien ja munuaisten vajaatoiminnan syiden kanssa.

ymmärrettävä, että potilailla, joilla on maksasairaus vähenee synteesiä urean ja kreatiniinin, kuitenkin, myös määrityksissä alkuvaiheessa munuaissairaus, nämä luvut voivat näyttää normaali.

erotusdiagnostiikassa diagnosointia olisi jätettävä:

• vaikutukset sokki ja epänormaali nestehävikin( esim verenvuoto, oksentelu, ripuli);
• -bakteeri-infektion ilmentyminen;
• -hoitoon käytettävien lääkkeiden nefrotoksisuus;
• -vaste parantuneen munuaisten toiminnan ja alentuneen kreatiniinin muodossa lopettamaan diureettien käytön, suorittamalla vesipitoinen stressitesti;
• kaikki syyt, joihin liittyy proteiinin ja erytrosyyttien vapautuminen virtsassa( hepatorenal-oireyhtymän kanssa tämä ei tapahdu);
• mahdolliset mekaaniset esteet virtsan erittymiselle munuaisten, ureterien, virtsarakon parenchymassa.

Munuais-ultraäänellä paljastuu sekä verisuonisairaudet että tulehdusprosessit, varjot aihiot

Munuaisten vajaatoiminta voi aiheuttaa lääkkeitä.Sitä kutsutaan iatrogeniksi, sitä on paljon paremmin käsitelty. Samanlainen vaikutus ilmenee vaikutuksen alaisena hallitsematon diureetit, laktuloosi, ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet, syklosporiini, aminoglykosidiantibiootit ja demeklosykliini.

Huumeet vaikuttavat munuaisiin vähentäen merkittävästi prostaglandiinien tuotantoa ja vähentäen glomerulaarisuodatusnopeutta. Maksan maksakirroosipotilaan alkoholismissa A-tyypin immunoglobuliinit kerääntyvät munuaisiin, b2-mikroglobilis havaitaan virtsassa.

Munuaisten verenkierron tarkistamiseen käytetään duplex-doppler-ultraäänimenetelmää.Sen avulla arvioidaan valtimoiden vastustuskykyä.Jos kirroosi ilman ascitesia ja typpipitoisten kuonien erittymistä veressä lisääntyy, meidän on harkittava hepatorenal-oireyhtymän muodostumisen suurta riskiä.Vaskulaarisen resistenssin kasvua GDS: n läsnä ollessa pidetään epäsuotuisana merkkinä.

Diagnostiikan kriittiset kriteerit

Diagnostiikkakriteerit yhdistävät tärkeimmät ja epäsuorat ominaisuudet, jotka on otettava huomioon. Tärkeimmät( ylhäällä) ominaisuudet: läsnä potilaalla, jolla on krooninen maksasairaus, vaikeuttaa askites, alhainen munuaiskerästen suodatuksen - yleisen tason kreatiniinin veressä 1,5 mg /% tai enemmän, päivässä vähemmän kuin puhdistuma 4 ml / min, proteiinin vuorokauden virtsan vähemmän.500 mg, positiivisen reaktion puuttuminen kiertävän plasman tilavuuden palauttamiseksi.

lisäksi( epäsuora) merkinnät: vuorokauden virtsan ulostulon alle 1 litra virtsan natriumpitoisuus on 10 mmol / l, ylimäärä virtsan osmolaarisuus veren plasmasta, seerumista natrium-pitoisuus on vähemmän kuin 13 mmol / l. Patologian etenemisen myötä kreatiniinin ja urean taso kasvaa veressä.Natriumin pitoisuus ei ylitä 120 mmol / l.

Virtsan analyysi ei osoita merkittäviä muutoksia, paitsi matalan natriumin pitoisuudet. Munuaisissa on mahdollista kehittyä akuutti tubulusekroosi. Ascitesia ei voida hoitaa diureetteilla. Potilaan koomassa tilassa on valtimopaine ja diureesi. Terminaalivaiheen kesto useasta päivästä toiseen tai enemmän.

terlipressiini asetaatti on antagonisti vasopressiinin

hoitovaihtoehtoja

Tutkimukset ovat osoittaneet, että potilaiden eloonjäämistä maksa- munuaisten oireyhtymä vaikuttaa eniten etenevä maksan vajaatoiminta. Toimenpide, jolla pyritään parantamaan munuaisten toimintaa, on käytännössä epäonnistunut eikä sillä ole merkittävää vaikutusta taudin kulkuun.

Potilaan ruokavaliossa suolan määrä on rajallinen. Maksan enkefalopatian taustalla potilas siirtyy alentuneeseen proteiinisisältöön. Ruokavalio ja ruokavalio lasketaan, kuten potilaille, joilla on maksakirroosi ja turvotus. Kun konservatiivinen hoito

käyttää erilaisia ​​järjestelmiä:

• tiputuslaitteessa varten 8-12 tuntia terlipressiini albumiini, kesto tietenkin määrittää lääkäri;
• nimitys sisällä midodriini tablettia kolme kertaa päivässä vähitellen annoksen lisääminen oktreotidi yhdessä suonensisäisen albumiini infuusio;
• imeytyy suonensisäisesti norepinefriinin ja albumiinin kanssa 5 vuorokauden kuluessa.

Lisäksi yksittäiset merkinnät määrätty: asetyylikysteiini - antioksidantti valmistetta käytetään aikana 5päivä yliannoksella parasetamolia, dopamiini - toimii reseptorin kautta stimulaation laitteisto verisuonten sileän lihaksiston.

soveltaa vain laskimoon, parantaa verenkiertoa munuaisissa

Maksansiirto - kaikki potilaat eivät helpotusta.35%: ssa tapauksista se on tarpeen suorittaa munuaisten dialyysihoitoa( vertailun - ilman hepatorenaalinen oireyhtymä potilailla elinsiirron jälkeen hemodialyysin tarvitaan vain 5%: ssa tapauksista).Leikkauksen jälkeen syklosporiinien pakollinen käyttö.

Toisessa kuussa siirron jälkeen munuaistoiminto paranee, mutta ei palaa normaaliksi. Tämä kohtalainen indikaattori havaitaan potilailla, joilla ei ole GDS: ää.Kaikkien hormonaalisten häiriöiden asteittainen katoaminen, virtsan natriumin määrä ja veren palauttaminen, vesi vapautuu.

-ennuste

Terlipressiinin ja albumiinin saaneiden potilaiden selviytyminen 87% kuukauden aikana. Kun sitä hoidetaan yhdellä lääkkeellä ilman proteiinin korviketta - 13%.Maksansiirron aikana on mahdollista saavuttaa 50% hepatorenal-oireyhtymän potilaiden 10-vuotisesta eloonjäämisestä.Näin ollen, hoidossa potilaan katsotaan olevan tärkein valmistelu siirtoa varten, pidentää elämää kunnes radikaali maksan korvaaminen.

Tilastot maksansiirtoa tulokset osoittavat, että kolmen vuoden eloonjäämisaste 70-80%: lla potilaista ilman GDS ja 60% - kanssa hepatorenaaliseen oireyhtymään. Potilaat, joilla on hepatorenian vajaatoiminta, kestävät pidempään elinsiirron jälkeen tehohoitoryhmässä.He ovat alttiimpia komplikaatioille.

ongelmat

ehkäisy potilailla, joilla on maksakirroosi estämiseksi hepatorenaalisesta oireyhtymä, asiantuntijat suosittelevat yhdistämällä kefotaksiimia ja albumiinin verensiirtoon. Erityisesti ne näkyvät I-tyypin GDS-vaarassa.

maksakirroosia sairastavilla potilailla kannustetaan sisällyttää hoidon pentoksifylliini, hallitsemaan riskiä bakteerien tulehdus. Kautta laparocentesis potilaalla on askites, pitäisi Valaa laskimoon per litra 6-8 g Albumina. Terapiya kirroosi vaatii varovaisuutta käyttöä diureetit, kirjanpito Vasta munuaistoksisten lääkkeiden. Valmistus

tulokset maksan elinsiirtoja hepatorenaalinen oireyhtymä ongelmana on hoidon ja elämän pidentyminen potilaiden odottavat leikkausta. Tutkimus tarjoaa joka vuosi uutta tietoa syndrooman syiden ymmärtämiseksi ja hoitomenetelmien löytämiseksi.