Whipplen tauti

aiheesta aiemmin tuntemattoman taudin kuvannut amerikkalainen lääkäri patologi D. Whipple 1907. Havainnot olivat niin harvinaisia, että vain 1988 kertyneitä tietoja 1000 potilasta.

Whipple -tauti diagnosoitiin 100 vuotta sitten vain poikkileikkaustutkimuksen tapauksessa. Ja nyt on vaikeuksia, jotka liittyvät erilaisiin oireisiin ja kurssiin. Useimmiten patologiassa on suoliston dyspepsia, ripuli, merkittävä laihtuminen, anemia.

Toistaiseksi taudin syytä ei ole tunnistettu. Ensimmäisen tutkimuksen tekijä ehdotti nimi "suolen lipodystrofian", kuten kaikissa tapauksissa osoittivat tyypillisiä histologisia kuva: suurennettu suoliston imusolmukkeet, rasvaa talletukset, tulehdus vakavien kalvoja sisäelimissä.

Nykyaikaiset tiedemiehet ovat luoneet yhteyden solujen immuniteetin muutokseen. On tosiasiaa, että valkoiset valkoiset 30-60-vuotiaana ovat alttiita Whipplen taudille, mutta kuvataan kolmen vuoden ikäisten lasten tapauksia. Jotkut tekijät uskovat, että miehet sairastavat useammin.

Mitä tiedetään taudin syistä?

Yksittäisten tautitapausten tutkiminen mahdollisti päätelmän tartunnan tärkeimmistä roolista. Todennäköisesti infektio bakteerilla, joka on samankaltainen kuin tyyppiä aktinomyseereihin, esiintyy( kutsutaan Tropheryma whippelii).

Alkuperäinen olettamus perustui makrofagin imusolmukkeiden biopsianäytteisiin bakteerijäännösten kanssa. Vahvistus saatiin sitten polymeraasiketjureaktiolla. On mahdollista eristää ja viljellä bakteeria väliaineessa ihmisen fagosyyttisoluista.

Tropheryma whippelii kolmella kerroksella päällystetty kalvo, käsittää yhden kromosomin voivat muodostaa patogeeninen ja ei-patogeenistä kantojen

miten mikro-organismi ei osu selvä henkilölle. Siirtoja yhteystietoihin ei tapahdu. Siksi epäiltiin, että infektioon tarvitaan lisää tekijöitä.Ei ole yksimielisyyttä solun immuniteetin osallistumisesta Whipplen tautiin, ongelmaa on edelleen tutkittu. Tutkijat kiinnittävät huomiota muutoksen suhde tyyppejä T-lymfosyyttien, hämärä menetys makrofaagien kykyä tuhota suolistobakteerien.

Mitä histologia näyttää?

Histologinen tutkimus mahdollistaa ominaisen vaurion syntymisen suolen limakalvolle omassa kerroksessa. Se koostuu lyhenemisestä ja paksuuntumisesta villit ohutsuolessa, muuttaen sen muotoa, limakalvon tunkeutumista suurikokoisten makrofagien kautta.

sytoplasmassa makrofagien taudin osoitti merkittävän määrän pellettejä glykoproteiineja, joilla affiniteetti tietyn värin( nimeltään PAS-pozitivnymi).Solutyyppiä kuvataan "vaahtomaiseksi".Tätä merkkiä pidetään tärkeimpänä( patognomonisena) diagnoosina.

Muut suolen soluelementit ovat ulkonäöltään muuttumattomia, mutta ne vähenevät huomattavasti, koska ne korvataan makrofageilla. Suoliston seinämä on täynnä laajoja kapillaareja ja imusuodattimia, joilla on rasva-inclusions.

Solujen ulkosivulla on myös rasvan kertymiä.Suoliston epiteelin pinnallisella kerroksella voi olla alueita, joilla on epäspesifisiä muutoksia, mutta ne eivät ole käytännössä vaikuttaneet.

-elektronimikroskopian avulla Whipple-taudin bakteerien muodostamien ruumiiden havaitseminen suolen suolistossa olisi suolistossa. Ne ovat eniten keskittyneet alusten ympärillä oleville alueille. Niitä esiintyy myös makrofageissa, harvoin leukosyyteissä, plasmassa ja endoteelisoluissa.

mekanismi

kehitystä järjestelmällinen luonne patologian kertoo tunnistamisesta vaahtoava makrofagien, paitsi suolistossa, mutta myös maksassa, aivoissa, keuhkokudoksessa, imusolmukkeet, sydän, lisämunuaiset, nivelet. Ilmeisesti tauti leviää kehon läpi.

Taudinaiheuttajan käyttöönotto on edelleen epäselvä.Kun otetaan huomioon suurimmat muutokset suolistossa, voidaan olettaa, että tietty reaktio alkaa täältä.Sen jälkeen, kun sen oma kerros on tunkeutunut, on vaikea imeytyä välttämättömiin aineisiin enterosyyteillä.Veriset kapillaarit ja imusuonet ovat pakatussa tilassa.

huomattavasti lisääntynyt suoliliepeen imusolmukkeiden alue( suoliliepeen), kärsivät vähemmän ryhmä Porta hepatis, vatsakalvon kerros. Ohutsuolessa tiivistetään, turvonnut taittuu, on kuori ovat keltainen nodulaarinen vaurioita. Ehkäpä suoliston mukanaolo samanlaisten muutosten kehitykselle.

kuitenkin havaittu, että makrofaagien sulkeumia paksusuolen limakalvon löytyy peräsuolen syöpä paitsi kun Whipple tauti, mutta myös terveillä ihmisillä, jossa melanoosin ja histiocytosis. Tulehdus arkkia vatsakalvon( peritoniitti) - yksi vakavien muotojen infektiota vastaan.

kivut ovat spastisia merkki epätyypillisissä tapauksissa ummetus

Whipple taudin oireiden aikana sairaus erottaa 3 vaihetta, joiden oireet. I - alkaa extra-suolisto-oireita 65%: ssa tapauksista, ensimmäinen näkyvän vaihtuvaksi kivut pienten ja suurten nivelten. Ei ole merkkejä tulehduksesta( kasvain, punoitus).

Polyartriitti on vaeltava luonteeltaan, on kipua yksi, muiden nivelten. Toisin kuin nivelreuma, ei ole muodonmuutosresistanssia. Samalla potilaalla on kuumetta, on mahdollista pitkällinen trakeobronkiitti yskä.Whipplen tauti tässä muodossa kestää kolmesta kahdeksaan vuoteen.

II( unfolded) on voimakas suolen vaurio. Sillä se on tyypillinen:

• Ripuli on kivulias krooninen luonteeltaan runsas jakkarat jopa 10 kertaa päivässä, ulosteita sisältävät paljon rasvaa, voi olla verenvuotoa tyypillinen "ulosteet"( mustaa nestettä ulostetta).Vatsa on turvonnut.
• verenvuoto liittyy alentunut veren hyytymistä aiheuttama menetys K-vitamiinia, että se on lakannut imeytymistä ravinnosta.
• Potilaat valittavat jatkuvaa kipua navan, kylläisyyden tunne vatsassa, ne muuttuvat kulkee flatus ja ulosteen. Nopealla hyökkäyksellä potilas viedään kirurgiseen osastoon. Asiaa tarkasteltaessa lääkäri kiinnittää huomiota laajentuneen imusolmukkeiden periferiassa ja suoliston suoliliepeen. He onnistuvat palpata vatsaan. Solmut ovat kivutonta, liikkuvia, juottamattomia iholle.
• Vähitellen kasvava merkkejä proteiinin puutos, vitamiinien puutteesta: ruokahalun väheneminen, potilas on paljon ohuempi, on heikkous ja lihasten surkastumista, siellä turvotusta jaloissa, maito-intoleranssi. Vaikeiden aineiden heikentyneen imeytymisen vuoksi kaikenlainen aineenvaihdunta kärsii.

III( vaihe systeemisiä oireita taudin) - tunnettu siitä, että kehitystä suoliston ilmenemismuotoja. Ne voidaan jakaa riippuen erityisestä elimen vaurioista. Merkkejä lisämunuaisen vajaatoiminnasta ovat: hypotensio, kieltäytyminen ruoka( anoreksia), ulkonäkö ihon pigmentti kasvot, kaula, kädet, pahoinvointi, oksentelu. Verikokeissa havaitaan hypoglykemia ja natriumpitoisuus alenee.

Merkkejä ihovaurioita: punoittava ihottuma voi kehittyä muodossa kyhmyt. Oftalminen oireita: silmätulehdus kalvoja( uveiitti, keratiitti, retinitis).Rikkoo sydämen ja verisuonten näytetään: kuitumaisia ​​endokardiitti, perikardiitti, myokardiitti, poliserozita. Coronarius antaa tyypillisen kuvan angina pectoriksesta.

Vaikuttaa ääreishermostoon ja keskushermostoon. Potilaille on näön menetyksen, kuulo, naamahermo pareesi joiden tyypillinen kasvojen epäsymmetria, herkkyys häiriö, liikkuvuutta, kipua käsissä ja jaloissa polyneuropatian tyyppiä.

Diagnostiikka

Kliinisesti Whipple tauti voidaan epäillä potilaalla nivelkipu ja ripuli. Tämä on erityisen tärkeää, jos henkilö menettää painoa nopeasti, on vielä tuntematonta alkuperää kuume, ilmeinen suurennetaan imusolmukkeet, tyyppi nivelvauriota ei voida vahvistaa.

tarkastus osoittaa, potilaan veren nivelkipu negatiivinen tai heikosti positiivinen testi reumatekijä ja normaalin virtsahapon

Laboratory Laboratory

taudin oireita voi vahvistaa välillisesti merkkejä sisäelimen.

• yleinen verestä havaittu: hypokromista anemia, leukosytoosi, korkea lasko, kohonneet verihiutaleiden ja eosinofiilien.
• Virtsan analyysissä: kohtalainen proteinuria on mahdollista.
• coprology esittää: kiinteä ulosteen erittyminen, huomattava määrä rasvaa( rasvaripuli), kun läsnä on hajoamattoman lihassyiden saatavilla positiivinen reaktio Gregersen piilevän veren.

Biokemialliset kokeet vahvistavat, metaboliset häiriöt kaikenlaisia: vähensi Proteiinin kokonaismäärä johtuu albumiiniin, lisääntynyt transaminaasi, bilirubiini, vähentää raudan pitoisuuden veressä, kalsium, natrium, kalium. Glukoosipitoisuuden( hypoglykemian) väheneminen määritetään protrombiiniksi.

Mitä havaitaan työkalutapoilla?

Ultraääni kanssa Whipple tauti hieman informatiivinen, koska sen tarkoituksena on tunnistaa muutoksia tiheä kudoksiin. Se auttaa havaitsemaan lisääntynyttä suoliston imusolmuke ryhmän vatsan( suoliliepeen, retroperitoneaalinen, okolopechenochnyh).

radiologisesti tapa tarkistaa ohutsuolessa vastaanottamiseksi potilaan barium suspensio. Ohutsuolessa näyttää pitkälle, muoto ääriviivat karkeaksi piirustus, joskus suurennetaan imusolmukkeet antavat kuvan vika täyte.

taittuu limakalvon sakeutetaan ja laajennetaan tunkeutumisen. Vähennetty kimmoisuus. Suurennetun pohjukaissuolen mutka viittaa retroperitoneaalisten imusolmukkeiden lisääntymiseen.

lymfografiassa - menetelmän käyttöönottoon liittyvät varjoaineen yleiseen lymfaattiseen kanavaan myöhemmin ohjaus röntgensäteitä.Sen avulla voidaan havaita tulehduksen ilmiöt, pysähtyneisyys imunesteissä.Käytössä fibroezofagogastroduodenoskopii voi tunnistaa siihen liittyvän gastriitti.

menetelmä koepaloja

biopsia osa ohutsuolen limakalvon - toistaiseksi ainoa tapa vahvistaa diagnoosin Whipplen tauti ja ero diagnoosin muiden vastaavien vaurioita.

Materiaali kerätään, kun sitä tarkastellaan pohjukaissuolen endoskoopilla. Uskotaan, että tämä vyöhyke sisältää mahdollisimman suuren histologisen näytön jo taudin alkuvaiheessa. Makrofagit

Whipplen tauti biopsia havaittu ei ainoastaan ​​suolessa, mutta myös muissa elimissä( perna, maksa), imusolmukkeiden

seuraavat oireet ovat arvokkain:

• havaitseminen "kuohuva" makrofagien limakalvon oma kerros;
• näyttöä makrofagien PAS-positiivisia jyväsiä käyttäen timantti fuksiinia värjäystä;
• havaitseminen aikana elektronimikroskoopilla "solut Whipplen," sauvamainen muodostumat makrofageissa ja solunulkoiseen tilaan;
• rasvan kertyminen sulkeumia limakalvon, imusolmukkeiden
• suurentunut lumen ja pysähtyminen lymfaattisissa astioissa.

Mitä sairauksia käytetään differentiaaliseen diagnoosiin?

muutamia spesifisiä oireita, kuten painon lasku, ripuli, väsymys, turvonneet imusolmukkeet edellyttää erotusdiagnoosissa Whipplen tauti seuraavien sairauksien:

• lymfadenopatia eri etiologia;
• syöpäkasvain;
• , Crohnin tauti;
• , jolla on haavainen koliitti;
• Zollinger-Ellisonin oireyhtymän;Krooninen enterokoliitti
• ;
• sprue;
• Addisonin taudin kanssa.

hoito potilailla, joilla on ravintoaineiden imeytymistä suolistosta tarvitsee ruokavalioita. Korjaamiseksi ruokavalion tulisi sisältää eläinproteiinien 150 g / päivä, mutta rajallinen määrä rasvaa( 30 g / d.).Potilaat, jotka erityinen seos ravintoaineita ruokaa ja lisäksi intravenoosisesti liuos albumiinin, aminohappoja.

tukevat ruuansulatusta edellyttää entsyymivalmisteita lipaasin - Pangrola, mezim. Hoidossa Whipplen tauti antibakteerisia aineita käytetään.

Antibioottien tehtävänä on hävittää infektiivinen aine. On tärkeää käyttää sellaisia ​​lääkkeitä, joilla on kyky tunkeutua veri-aivoesteen aivosolujen hoitoon.

käytetyille antibiooteille: tetrasykliini, doksisykliini, Tigesykliinin, metasykliini, johdannaiset penisilliini, ampisilliini, streptomysiini, kefalosporiini huumeita. Kun aivoihin vaikuttaa, käytetään rifampisiinia ja kloramfenikolia.

tehokkain antibioottien yhdistelmää trimetopriimi-sulfametoksatsoli( Biseptolum analogit, sulfatrimetropriimi)

Hoito pitkäaikainen 2-5 kuukautta. Antibiootteja muutetaan riippuvuuden välttämiseksi. Sitten 9 kuukautta potilasta tarjotaan jaksoittainen hoito( 3 päivää lääkkeiden ottamiseen, 4 vuorokauden tauko ja toistuva).Co-trimoksatsolia on määrätty 1-2 vuoden ajan ylläpitohoitona.

Kaikki lääkkeet annetaan laskimonsisäisesti ja lihaksensisäisesti ottaen huomioon heikentynyt suolen imeytymiskapasiteetti. Kipu vatsaan, antispasmodics on esitetty, he voivat myös hidastaa suoliston peristalsis. Veden ja elektrolyyttien suoliston vähentämiseksi suolistossa määrätään Imodium, Loperamide.

Salaojaproteiineja ja vismuttivalmisteita käytetään kuonanmuodostusaineiden erittymiseen. Immuunihäiriöiden eliminoitumista tautiin auttavat kortikosteroidikurssit. Potilaat tarvitsevat oireenmukaista hoitoa: vitamiinit( ryhmät B, C, K), rautaesineet, elektrolyyttitasapainon korjaus.

: n tehokkuutta koskevat kriteerit Ilman tarvittavaa hoitoa Whipplen tauti etenee nopeasti, ja tulos on tappava lopputulos. Antibakteeristen aineiden käyttö mahdollistaa yhden kuukauden ajan kouristusten eliminoitumisen nivelten, kuumeen. Suoliston häiriöiden palauttaminen on hidasta.

Hoidon tehokkuutta arvioidaan paitsi kliinisten havaintojen lisäksi myös toistetuilla tutkimuksilla suolen limakalvon biopsianäytteestä.Tehokkuuden tärkein merkki on makrofagien häviäminen.

Yleensä toistuva biopsia suoritetaan vuoden jälkeen

Vaikutusvaltayhteisöt käsittely palauttaa rakenne Villi suolen limakalvon, basillit häviävät solujen väliseen tilaan. Joissakin tapauksissa makrofageja, joilla on laajentuneita aluksia, ja rasva-päästöjen kertymät, jäävät edelleen.

Ei ole vielä puhuttu täydellisestä elpymisestä ja voitosta tautiin. Relapses voi esiintyä monien vuosien jälkeen. Lääkärit uskovat, että Whipple-taudin epäiltyjä potilaita tulisi käyttää hoitoon ja seulontaan erikoistuneissa keskuksissa. Näin voit nopeasti diagnosoida ja saavuttaa mahdollisimman suuret hoidon tulokset.