yhdistelmä neljästä hyvin määriteltyjä anatomisia vikoja rakenteen sydämen ja verisuonten tarjoaa perustan diagnosoida sepelvaltimotaudin nimeltään "tetralogia Fallotin" - mitä se on.
Tämä tauti on tunnistettu ja kuvattu Ranskan patologi E.L.Fallo vuonna 1888.Kuluneen 100-vuotisen historiansa aikana lääkärit onnistunut saavuttamaan hyviä tuloksia varhaisen havaitsemisen ja poistamisen tätä tautia.
kuvaus sairauden, sen esiintyvyys
tetralogia Fallotin - synnynnäinensydän, joka on usein diagnosoidaan pikkulapsilla. 3% lapsia löytyi sairauden , joka on viidesosa kaikista havaittavissa synnynnäinen sydänvika.
30% kaikista keskeytyksistä ja kehittää raskauteen liittyy läsnäolo sikiön Fallot'n tetralogia, ja enemmän 7%: lla lapsista, joilla tämä häiriö syntyy kuolleena.
diagnosoitu Fallot'n tetralogia siinä tapauksessa, että on yhdistelmä vain neljä anatominen puutteet rakenteen verenkiertoelimistön vastasyntyneen:
- ahtauma tai supistumista keuhkovaltimon , joka kulkee oikeaan kammioon. Sen välittömässä tarkoitusta - toteuttamiseksi laskimoverta keuhkoihin. Jos suun keuhkovaltimon ahtauma on - veri sydämestä kammiosta valtimoon tulee vaivaa. Tämä johtaa merkittävään kasvuun kuormitusta sydämen oikean. Iän myötä ahtauma on parannettu - eli vika on etenevä.
- vika muodossa reikien väliseinän( VSD) .Normaalissa sydänkammiot erotetaan kuuro osion, jonka avulla voit tallentaa erilaisia paineita niihin. Kun Fallot'n tetralogia että väliseinän on välys, niin että paine molemmissa kammioissa on tasoitettu. Oikean kammion pumppaa verta samanaikaisesti paitsi keuhkovaltimosta, mutta myös osaksi aortta.
- Dekstrapozitsiya tai offset aortta. Normaalisti aortta on vasemmalla puolella sydän. Kun Fallot'n tetralogia on siirtynyt oikealle, ja sijaitsee suoraan yli reiän väliseinän.
- Kasvata oikean kammion sydämen. Se kehittää toisen kerran, johtuen lisääntyneestä kuormitus sydämen oikean johtuu valtimoiden ahtauma ja aortan bias.
20-40%: ssa tapauksista Fallotin tetralogia on samanaikaisesti sydänvika:
- oikeanpuoleista aortan kaaren;
- reikä käytettäessä eteisväliseinän;
- valtimotiehyeen;
- ylimääräistä ylempi ontto Wien vasemmalle.
Syyt ja riskitekijät
anatomiset rakenteet sydän, joka on muodostettu sikiön kolmen ensimmäisen kuukauden aikana sikiön kehitykseen .
Se oli tällä kertaa, mitään vahingollisia vaikutuksia ulkopuolelta runkoon raskaana oleva nainen voi olla kohtalokas vaikutus muodostumista synnynnäinen sydänvika.
riskitekijät ovat tällä hetkellä:
- virustaudit esiintyy akuutissa muodossa;
- käyttö raskauden, jotkut lääkkeet, psykoaktiivisia ja psykotrooppisten aineiden( kuten tupakka ja alkoholi);
- myrkytys raskasmetallien;
- säteilyaltistuksen;
- ikä odottavan äidin yli 40 vuotta.
tauti ja kehitysvaiheessa
tyyppejä riippuen anatomian vika on eristetty useita Fallot'n tetralogia:
- Embryologinen - suurin valtimo kaventumista on harkinnanvarainen lihaksikas rengas. Stenoosi voidaan eliminoida valtimokartiolle edullisella resektiolla. Hypertrofinen
- - suurin valtimo kaventumista on harkinnanvarainen lihasten renkaat ja anna oikean kammion. Stenoosi voidaan poistaa valtimon kartion voimakkaan resektoinnin avulla.
- putkimainen - kaventunut ja lyhentää kaikki infundibulum. Tällaisia vikoja aiheuttavilla potilailla ei tulisi tehdä kirurgista keuhkoverenkierron ahtaumaa. Palliatiivinen muovi on heille edullinen, mikä auttaa estämään taudin pahenemisen. Multi-
- - ahtauma, jonka on aiheuttanut useita anatomisia muutoksia aseman ja ominaisuudet, joka riippuu onnistumista kirurgisen korjauksen ahtauman.
Kulloisenkin kliiniset oireet kauneusvirhe eristettiin muotonsa:
- sinertävät tai klassista - huomattavista syanoosi ihon ja limakalvojen;
- acyanotic tai "kalpea" muoto - on yleisempää lapsilla 3 ensimmäisen elinvuoden seurauksena osittaisen korvauksen päin. Mukaan
vakavuuden erottaa nämä tautimuodoille:
- Heavy .Hengenahdistus ja syanoosi näkyvät lähes synnytyksestä itkien, ruokinnan aikana.
- Klassinen .Tauti alkaa 6-12 kuukauden iässä.Kliiniset manifestaatiot korreloivat läheisesti lisääntyneen fyysisen aktiivisuuden kanssa.
- Paroxysmal .Lapsi kärsii vaikeista hengenahdistus-syanotyyppisistä kohtauksista.
- Helppo muodostavat myöhään ulkonäkö syanoosi ja hengenahdistus - 6-10 vuotta.
Sen taudinkulku kulkee kolme peräkkäistä vaihetta:
- suhteellinen hyvinvointi .Useimmiten tämä vaihe kestää syntymästä 5-6 kuukauteen. Jos taudin oireet kun se ei ole, koska osittaisen korvauksen vika johtuu rakenteellisista ominaisuuksista vastasyntyneen sydämen.
- : n syanoottinen vaihe. Vaikein kausi lapsen elämässä, jossa on sidottu Fallot, joka kestää 2-3 vuotta. Samalla lausutaan kaikkien kliinisten oireiden hoitoon: hengenahdistus, syanoosi, iskujen hengästymistä.Tällä iällä suurin osa tappavista taudin lopputuloksista.
- Siirtymävaihe tai tasoitusmekanismien muodostuksen vaihe. Psittakoosin tauti on edelleen läsnä, mutta lapsi sopeutuu hänen sairaus ja voi estää tai vähentää jaksoja sairaus.
vaara ja komplikaatiot Diagnosis "Fallot'n tetralogia" viittaa luokkaan vakavien sydänsairauksien korkea kuolleisuus. Kun epäsuotuisa taudinkulku keskimääräinen kesto potilaan elinajanodote on 15 vuotta .
usein komplikaatioita, kuten taudin:
- aivotromboosi tai keuhkoverisuoniin johtuen lisääntyneen viskositeetin veren;
- aivojen paise;
- akuutti tai kongestiivinen sydämen vajaatoiminta;
- bakteerien endokardiitti;
- viivästytti psykomotorista kehitystä.Oireet
riippuen asteesta kaventuminen valtimon ja koko aukot väliseinän vaihtelee iän puhkeamista sairauden oireiden ja valmiusaste on. Fallotin tetralogian tärkeimmät kliiniset oireet ovat:
- Syanoosi .Näyttää siltä, useimmiten alle vuoden vanha, ensin huulilla, niin limakalvoille, kasvot, kädet, jalat ja vartalo. Edistyy, kun lapsen liikunta lisääntyy.
- Paksu sormet kädet muodossa "koivet" ja nauloista muodossa "aika windows" muodostuvat jo 1-2 vuotta.
- Hengenahdistus syvyyteen rytmihäiriöitä hengitys. Inhalaation ja uloshengityksen taajuus ei nouse. Halvaus lisääntyy pienimmällä fyysisellä rasituksella.
- Nopea väsymys .
- Heart "kyttyrä» - pullistuma rinnassa sydämessä alueella.
- -moottorin kehityksen viivästyminen johtuen moottorin toiminnan pakotetuista rajoituksista.
- Äänet sydämessä .
- ominainen ryhti sairaan lapsen - talonvaltaus tai maaten taivutettu jalat vatsaan. Tässä tilanteessa vauva tuntuu paremmalta ja siksi syödään sitä alitajuisesti niin usein kuin mahdollista.
- synkopea hypoksiemisen kooman tilaan asti.
- «sininen" iskujen hengenahdistusta ja syanoosi Vaikeaa puuskittaista taudin kulun, jossa pienten lasten( 1-2 vuotta) yhtäkkiä muuttuu siniseksi, alkaa tukahduttaa, tulla levoton ja sitten voi menettää tajuntansa tai jopa pudota koomaan. Hyökkäyksen jälkeen vauva on hidas ja uninen. Usein tällaisen pahenemisen seurauksena vauva voi jopa kuolla.
Diagnostics
tauti on diagnosoitu perustuu historiaan, kun kliininen tutkimus ja kuuntelu rinnassa, ja tulokset instrumentaali tutkimusmenetelmiä:
- verikoe;
- radiografia;
- sähkökardiografia.
Vuodesta diagnostinen kannalta arvokkain on sydän ultraääni Doppler.
Invasiivinen tutkimusmenetelmiä kuten katetroinnin ja angiografian sydän vauvoilla ovat harvinaisia, vain siinä tapauksessa huonolaatuisten tulosten muiden diagnostisten menetelmien avulla.
erotusdiagnostiikassa Fallot'n tetralogia suoritettiin samanlaiset kliiniset oireet taudin:
- täydellistä täytäntöön panemista suuret verisuonet;
- Ebsteinin anomalia;
- -keuhkovaltimo tauti;
- on ainoa kammio.
Hoidon menetelmät
Kirurginen hoito on ilmoitettu. Optimaalinen ikä leikkaukseen 3-5 vuotta .Mutta ennen tätä ikää vielä kasvaa, kulkee vaihe lausutaan hengenahdistus ja syanoosi lapsi 1-2 vuotta.
Usein lapset Fallotin tetralogia kuoli voimakkaassa odyshechno-sinertävät hyökkäyksiä varhaisessa iässä, ellei niitä tarjotaan toimivaltainen huumeiden apua ja tukea:
- ehkäisyyn ja hoitoon opportunistiset sairaudet( anemia, riisitautia, tartuntataudit);
- dehydraation ehkäisy;
- sedatiivihoito;
- -hoito adrenoblockeilla;
- -hoito verenpainelääkkeillä ja hermovalmisteilla;
- -happihoito;
- ylläpitohoito vitamiineilla ja kivennäisaineilla.
riippuen anatomian vika nykyisten suositeltavin tapa leikkaus:
- lievittävä leikkaus harjoitetaan mahdottomuus täydellistä poistamista sydänsairaus. On tarpeen optimoida potilaan elämänlaatu. Useimmiten, kun se otti käyttöön aorto-keuhkojen anastomoosin - eli keuhkovaltimon on liitetty subclavian käyttäen synteettisten implanttien. Joskus palliatiivinen leikkaus on vasta ensimmäinen vaihe leikkauksen on alle 1-vuotias - se mahdollistaa lapselle elää muutaman vuoden ennen hänen radikaali virhe korjaus tehdään.
- Radical korjaus liittyy poistaminen kammioväliseinän aukko ja keuhkovaltimon laajentuminen. Tämä on avoin sydänleikkaus, jonka jälkeen lapsi voi jonkin ajan kuluttua johtaa käytännöllisesti normaaliin elämään. On tärkeää huomata, että tätä toimenpidettä suositellaan alle 3-5-vuotiaille lapsille.
Lue lisää hyödyllistä tietoa taudin video:
ennusteeseen leikkauksen jälkeen ja ilman
Jos Fallot'n tetralogia ei harjoiteta , jo ensimmäisen elinvuoden kuolee joka neljäs potilas tämän vika, ja puoli lapset eivät elää kauemmin 5 vuotta. Lyhytaikaisten leikkausten yhteydessä pienten potilaiden kuolleisuus vähenee 5 prosenttiin.
ainoa toimenpide estää surullinen lopputulos tauti on ajoissa hoitoon lääkäriin, kun ensimmäiset oireet sairauden , huolellinen tarkkailu lapsen ja valpas lääkärin valvonnassa.
tetralogia Fallotin - ei ole sairaus, jossa voi kokeilla vaihtoehtoisia tapoja hoitoa ja toivovat ihmeen. Jälkeen ihme vähän elämää potilaan tauti - vain käsissä sydämen kirurgi lääkäri.
