Mikä on hypersplenismi

Video aiheesta diagnosoinnissa lääkärit voivat mainita splenomegaliaa( laajentunut perna koot) ja hypersplenismiä( parantamalla sen toimintojen).Perna sijaitsee kalvon vasemman kupolin alla. Terveillä aikuisilla ihmisillä, se on kooltaan 16 cm pitkä, painaa jopa 150 grammaa on yksi tärkeimmistä elinten immuunijärjestelmää.Kun

hypersplenismiä perna esiintyy liiallista tuhoaminen punasoluja, joka ilmenee määrityksessä vähensi erytrosyyttien, trombosyyttien tai leukosyytit. Hyperplantismiin liittyy usein splenomegalia, mutta yhdistelmä ei ole välttämätöntä.Toiminnan lisääntyminen voi tapahtua ilman splenomegalia.

Mitkä ovat pernan toiminnot?

Pernan päätehtävänä on torjua ulkomaisia ​​aineita kehossa tuottamalla tarpeeksi vasta-aineita immuunijärjestelmään. Niiden avulla voit poistaa verenkierrossa epänormaaleja soluja, mikro-organismeja.

Runko peitetään tiheällä kapselilla. Sisällä parenkyymin on jaettu kahteen kerrokseen: punainen ydin - irtotavarana, tarjoaa paikka kypsymisen verisolujen, käyttö vieraiden hiukkasten, valkoinen - syntetisoimalla soluja.

Pernan aiheuttamat tartuntataudit ja normaalin funktionaalisen kuormitus. Vakava pernan suurentuminen vaiheessa pidetään sen kasvua yli 20 cm, paino pernan 1000 on 3 päätehtävää:

• tuotannon laatu lymfosyyttien kypsymistä ja erilaistumista;
• -vasta-aineiden synteesi verenkierrossa tuleville vieraille aineille;
• vanhojen verisolujen tuhoaminen, niiden käyttö.

Lisäksi se on mukana sapen, raudan synteesin ja metabolisten prosessien muodostumisessa. Hyperplenismi elimistön hypertrofian kanssa voi olla ensisijainen( sen syy epäselvä) ja toissijainen, jonka aiheuttavat tietyt sairaudet. Ensisijainen

hypersplenismiä jaettu synnynnäinen( microspherocytic hemolyyttinen anemia, talassemia suuria, hemoglobinopatioihin) hankittu( at trombosytopeeninen purppura, neutropenia, pansytopenia).

Toissijainen hypersplenismi aiheuttaa seuraavia sairauksia:

• lavantauti;
• tuberkuloosi;
• sarkoidoosi;
• malaria;
• -kirroosi;
• -potilaan tromboosi ja pernan laskimo;
• -retikuloosi;
• amyloidoosi;
• -lymphogranulomatosis ja muut.

Miten splenomegalia ja hypersplenismi paljastuvat?

Perän suuret koot havaitsevat palpaatiota potilaan oikealla paikalla( oikealla puolella).Harvinaisesti erikoistuneissa klinikoissa käytetään elinten skannausta merkittyjen isotooppien kanssa. Pernan lisääntynyt toiminta on osoitettu verisolujen määrän vähenemisellä tavanomaisessa analyysissä.Joskus indeksit kompensoivat luuytimen hematopoieettisen aktiivisuuden lisääntyminen.

Hänen kuorman patologisia tiloja, jotka kykenevät kasvamaan 10 kertaa. Sulkemalla pois tahran vaikutus luuytimestä.Erityistä huomiota kiinnitetään retikulosyyttien määrään, punaisten ja valkoisten veren muodostuneiden elementtien suhde.

Jotkut sairaudet diagnosoidaan läsnäolo epänormaalin perifeerisen punasolujen( pallomainen) muoto kohdesoluja( talassemia).Ne ovat toiminnallisesti heikompia kuin tavalliset solut, mikä vahvistaa osmoottisen resistenssin määritelmän. Tunnistamisessa

hemolyyttiset määrä lisääntyi tason epäsuoran bilirubiinin, kasvu stercobilin ulosteet analyysi. Hyperplasmuuden kliinisten oireiden ja sen hoidon ominaispiirteet, joita pidämme tunnettujen tautien esimerkissä.

Patologiat laajentuneen pernan

kanssa

Congenitaalinen hemolyyttinen keltaisuus. Toinen nimi taudin - icterohemolytic anemia.20 prosentissa tapauksista syy on tuntematon, loput on perinnöllinen. Häiriöt aiheuttavat rakenteellisia vika punasolujen kalvon( kalvo).Se muuttuu hyväksi läpäisevälle natriumia varten. Tämä johtaa soluvolyymiin ja pallomaiseen muotoon. Keskustassa

Punasolut tullut hauras, huonompi, tuhoutuvat pernassa( hemolyysi).Hyperfunktioon liittyy splenomegalia. Tauti ilmenee varhaislapsuudessa. Virtaukset, joilla on hemolyyttisiä kriisejä.Oireet johtuvat anemian nopeasta lisääntymisestä, keltaisuudesta.

Potilaat ovat:

• pahoinvointi ja oksentelu;
• kipuja vatsaan;
• -sydämen sydämentykytys;
• hengenahdistus;
• lämpötila nousee;
• iho muuttuu ensin vaaleaksi, sitten icteriseksi.

beskrizovoe taudin tärkeimmät oireet ovat merkki lievä anemia ja hemolyyttinen keltaisuutta. Se näkyy myöhemmin nuorilla ja aikuisilla. Kohonneet bilirubiinitaso puolessa tapauksista johtaa kehitystä sappikivet jaksoja sapen koliikki, krooninen sappirakkotulehdus.

Tarkastuksessa lisääntyminen pernassa, että verestä microspherocytosis vähäisin osmoottinen vastus punasoluja, retikulosytoosi. Luuytimen preparaatti vahvisti liikakasvu punasolujen alkio( aivohalvauksen - retikulosytopenia ja hypoplasia punaisen itää).Veressä lisää sisältöä epäsuoran bilirubiinin virtsassa - urobilin ulosteissa - stercobilin.

tärkein tehokasta hoitoa pidetään kirurginen poisto pernan( pernanpoistoa) aikuisilla remissiossa ikäisten lasten 3-4 vuotta. Seurauksena muuttaa muotoa punasolujen, niiden kestävyys ja stabiilisuus, poistamalla anemia ja keltaisuus. Havaitessaan sappikivet suoritetaan cholecystectomy.

talassemia major

Muut nimet tauti - anemia Välimeren Cooley. Myös perinnöllinen patologia. Ydin alemmuuden punasolujen - loukkaa proteiiniin sitoutumisen hemoglobiiniin. Lievät tapaukset ovat oireeton. Vaikeissa olosuhteissa potilaat ovat alttiita mille tahansa infektiolle.

Tutkimus paljastaa laajentuneen maksan ja pernan. Veressä ovat tyypillisiä kohdesolun, osmoottisen vastus punasolujen lisääntynyt. Ominaista kasvua valkosolujen ja retikulosyyttien taustalla normaalin verihiutaleiden tasolla.

merkittävästi kohonnut seerumin rautapitoisuus, kohtalaisen pitoisuuden suurentaminen bilirubiini. Sikiöhaikeita löytyy ¼ potilasta. Hoidossa käytetään korvaavia verensiirtoja. Pernanpoistoa sallii vain päästä eroon runsaasti, mutta se ei ole järkevä väliintuloa.

trombosytopeeninen purppura

patologia tunnetaan sairaus trombosytopeeninen purppura, idiopaattinen trombosytopeeninen purppura. Tavallisesti pysyvä alhainen verihiutaleiden määrä.Ominaispiirteet:

• lämpötilan nousu;
• hemolyyttisen alkuperän anemia;
• aivoverenvuodot johtuvat neurologisista häiriöistä;
• munuaisten vajaatoiminta munuaissiirron jälkeen verenvuoto peruskudokseen ja fibroottisen kudoksen lisääntymiseen.

Jakelu immuunikatovirus johti hallitsevuus potilailla nuorempia miehiä, homoseksuaalit, narkomaaneja. Usein sairaita molempia sukupuolia, vaativat säännöllistä verensiirtoja. Kun

trombosytopeniaa perna tuhoaa verihiutaleita syntetisoitiin verihiutaleiden toimintaa estävät tekijä.Se on vasta-aineen immunoglobuliini G( IgG), vähemmän IgM, IgA.Lisäksi on lisääntynyt kapillaarinen hauraus neuroendokriinisiä häiriöitä.Ole sulkenut pois roolia bakteeri- ja virusinfektioiden. Syistä

trombosytopenia kertainen tuhoutuminen verihiutaleiden vasta-aineita ja vähentää niiden elinikä( tuhoa perna ja maksa).Tautia esiintyy akuutti( lapsilla) ja kroonista muotoa.

Merkkejä

esiintyy seuraavia oireita:

• verenvuotoja rinnassa iho, raaja, vatsa, ja limakalvonalaisen kerros( suussa, Silmän);
• naisilla, joilla on kohdun verenvuoto;
• nenän ja ruoansulatuskanavan verenvuoto, kumikudoksesta, pienistä naarmuista, vammoista;
• veren virtsassa;
• merkkejä verenvuodosta aivoissa( paresis, halvaus).

Valjaiden positiivinen oire. Pernan kasvu vain 2 prosentilla potilaista. Analyysissä veren paljasti anemia, lasku hyytymistä, pidentynyt vuotoaika, ei takaisinvedon veren hyytymistä.Luuytimen osissa on trombosyyttien esiasteiden jälkeläisten megakaryosyyttien määrän jyrkkä lasku.

Hoidon menetelmät riippuvat potilaan ikästä, sairauden muodosta ja kestosta, vastauksesta edelliseen hoitoon. Levitä suuria kortikosteroidien annoksia, verihiutaleiden massan siirto, splenectomia. Tärkein riski on leikkauksen käyttö tapauksissa, joissa verenvuodon pysäyttäminen on mahdotonta.

pernanpoistoa Jälkeen edelleen kortikosteroidi-, immunosuppressanttien( Azathioprine), sytostaatit( syklofosfamidi).Monimutkainen hoito mahdollistaa vakaan remission saavuttamisen.

Felty-oireyhtymä

Tauti on harvinaista. Sille on tunnusomaista kolmikko oireita: nivelsairaus kuten nivelreuma, leukopenia veren, pernan suurentuminen( kasvun aiheuttamia punainen liete).

Uskotaan, että tauti kehittyy reumakuorisen niveltulehduksen pitkittyneen reaktion vaikutuksen alaisena. Useimmissa tapauksissa potilaan perna alkaa tuottaa vasta-aineita granulosyytteihin, mikä johtaa niiden tuhoamiseen. Veressä havaitaan kohtalaisia ​​anemian ja trombosytopenian merkkejä.

Potilailla on taipumus toistaa tarttuvia prosesseja( useammin kurkkukipu).Sairastuminen tapahtuu toisen tarttuvan taudin jälkeen. Potilaissa lämpötila nousee, agranulosytoosi kasvaa veressä.

Tehokkain hoito katsotaan oikea-aikaiseksi splenectomyksi. Leukosyyttien määrän huomattava lisääntyminen verikokeessa havaitaan 2-3 päivän kuluttua toimenpiteestä.Reumatoidisen polyartriitin hoidossa käytetään tavanomaisia ​​menetelmiä.

Lymphogranulomatosis

Toinen nimi on Hodgkinin tauti. Patologiassa viitataan lymfoidikudoksen systeemiseen kasvainvaurioon, johon kuuluu pernan parenchyma. Taudin erityinen syy ei ole tiedossa. On todettu, että 20-30-vuotiaita miehiä on yksi perheestä, ja "huipu" jää vanhuksille.

Paikannuksen taajuuden mukaan:

• 1 paikassa - kohdunkaulan imusolmukkeet;
• toisella nivelakselilla;
• kolmas - sisävuori.

Menetelmässä mukana ovat pernan, luuytimen, maksan, retroperitoneaaliset ja imusolmukkeet. Histologia esitetään tyypillisiä granulomatoottinen kudoksen neutrofiilit, eosinofiilit, plasma-solut, jättisoluja erityisiä Reed-Sternberg-Berezovsky.

Harvoissa tapauksissa ensioireiden ovat: kasvu para-aortan imusolmukkeet, kuume, raskas hikoilu yöllä, laihtuminen. Splenomegalia kehittyy 40 prosentissa tapauksista, joissa ei ole hypersplenismia. Merkittävän kasvun myötä on lievä kipu vasemmassa hypochondriumissa.

tuumori voidaan paikallistaa vain pernassa, on mahdollista episplenitis( kudoksen tulehduksesta kapselin ympärillä), uusintainfarkti vaikeaa kipua. Tämä kliininen kuva on kuitenkin tyypillistä voimakasta splenomegaliaa.

keuhkokudoksessa tapahtuu hiustenlähtö tai diffuusi tunkeutumisen, kertyneen nesteen keuhkopussin onteloon. Lymphogranulomatosis vaikuttaa usein luujärjestelmään( selkä, lantion ja kylkiluut).Potilaalla on paikallista tuskaa. Luuytimen osallisuutta ilmaisee anemia, leukopenia, trombosytopenia.

Myöhemmin hepatomegalia kehittyy biokemiallisten testien muutosten, bilirubiinin kasvun ja proteiinin vähenemisen myötä.Avattujen ilmenemismuotojen vaiheessa on tunnusomaisia:

• ihottuma kutina;
• -aallon kaltainen lämpötilan nousu;
• imusolmukkeiden tiivistys ja juotos;
• myrkytysoireet;
• ehtyminen. Kun puristamalla

suuria imusolmukkeita vieressä elimet voidaan kehittää kurkun, käsien ja kaulan( yläonttolaskimo-oireyhtymä), jatkuva ripuli. Veressä on kohtalainen anemia, lymfopenia, neutrofilia, harvoin eosinofilia ja trombosytopenia, merkittävästi parantunut ESR.In

diagnoosi käyttäen X-säteet välikarsinan, ultraääni, magneettikuvaus ja tietokonetomografia maksa, perna, imusolmukkeet vatsakalvon. Differentiaalisen diagnoosin kannalta tärkein merkitys liittyy Berezovsky-Sternberg-solujen havaitsemiseen imusolmukebiopsian aineistossa.

Hoito riippuu prosessin vaiheesta. Röntgenhoitoa käytetään yhdessä kemoterapeuttisten aineiden ja kortikosteroidien kanssa. Splenectomia hoidetaan paikal- lisella tuumorin kehityksessä pernassa, ilmaistuna hypersplenismillä, splenomegaliaan, jossa on merkkejä kompressoinnista vatsaontelon elimissä.

Gaucherin tauti

Tauti viittaa fermentopatian aiheuttamiin metabolisiin sairauksiin. Sen avulla lipidimetabolia rikkoo kehossa. Splenomegalian ja hypersplenismin ominaispiirteet.

Patologiaa pidetään perinnöllisenä.Rikkomusten perustana on β-glukoserebrosidaasin puutos ja funktionaalinen inferioriteetti. Tämä entsyymi on välttämätön lipidien käyttöön.

Glukoserebrosidi kerääntyy pernan, imusolmukkeiden, maksan, luun ja aivojen makrofaaseihin. Harvoin ovat keuhkot. Lasten ja nuorten muotoja ovat tyypillisiä pääasiassa keskushermoston vaurion kehittymiselle.

lapsi jäljessä ikäisensä henkisesti ja fyysisesti, on neurologisia oireita( PBA häiriöt, epilepsian iskut), maksa-ja splenomegaly ilmaistuna kuihtuminen. Lapsilla tauti on kaikkein pahanlaatuinen, mikä johtaa kuolemaan infektiokomplikaatioista. Aikuisilla potilailla neurologiset oireet ilmaistaan ​​huonosti.

Luukudoksen rakenteen häiriintyminen aiheuttaa kipua, raajojen ja selkärangan murtumia. Trombosytopenia edistää verenvuotoa nenästä ja kumista, massiiviset ihon ja limakalvojen mustelmat.

kasvot ja kädet maalattu kelta-ruskea väri johtuu laskeuman hemosiderin, nivelet, punoitusta, turvotusta, paksuuntuminen silmän sidekalvon. Perna on merkittävästi suurennettu, se voi tarttua lähes koko vatsan onteloon, maksa - kohtalaisesti. Ei ole keltaisuutta, imusolmukkeiden ja ascitesin kasvua.

Veren analyysissä: anemia on pieni, leukopenia, trombosytopenia. Lopullisen vahvistuksen diagnoosin, luuytimen tai pernan puhkaistaan, spesifiset Gaucher solut määritetään biopsia.

Splenectomia on ainoa tehokas tapa taudin hoitoon. Joskus kirurgi säilyttävät osan pernistä vähentääkseen sepsiksen riskiä.Hyperplenismin merkkejä toiminnan lopettamisen jälkeen vähenevät. Hyperplenismia ei aina havaita kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa, myeloleukemiassa, aidsissa ja pitkäaikaisissa infektiosairauksissa.

Miten hypersplenism ilmenee kirroosissa?

Cirroosia pidetään yhtenä hypersplenismin yleisimmistä syistä.Kliinisessä kurssissa siihen liittyvät oireet eristetään "hypersplenism-oireyhtymässä".Maksan lobulaisten parenkymaalisen kudoksen korvaaminen arpeilla aiheuttaa peruuttamattoman supistumisen portaalin laskimojärjestelmässä.

Tämän seurauksena - portaalipotentiaalin kehittyminen, taustalla olevien alusten, myös pernan, pysähtyminen. Ulkonäkö seuraavista oireista hypersplenismiä puhuvat taustaa vasten maksakirroosia:

• tunne raskautta, tylsää kipua vasemmassa hypochondrium ja vatsan, akuutti kipu saattaa kehittymisen merkkejä sydänkohtaukseen, tukos pernan alusten
• mahalaukun tunne syödä edes pieni määrä ruokaa aiheuttaa suurentuneen pernan paine;
• -verenvuoto, nenän verenvuoto, naisten kohdunkaula, ihon palloraja( anemia);
• usein akuutit tartuntataudit, jotka johtuvat immuniteetin estämisestä.

Lisäksi hypersplenismiä oireita, merkkejä maksavaurio ovat muodossa:

Ihon ja limakalvojen

• ;
• yleinen heikkous ja voimakkuuden menetykset lihaksissa;
• painon aleneminen;
• ruokahaluttomuus;
• verisuonten "tähdet" iholla;
• askites;
• -enkefalopatia, ilmaistuna muuttuneessa käyttäytymisessä, unettomuus, masennus, häiriintynyt tajunta.

tärkein laboratorio merkkejä lisääntynyt maksan transaminaasit, alkalinen fosfataasi, bilirubiini, immunoglobuliinit, proteiini vähentäminen kustannuksella albumiini, protrombiinin, kasvu jäännöstyppi ja urea, kolesteroli, triglyseridit, kiihtyi ESR.

rikkominen toiminto pernan ilmenee syksyllä hemoglobiinin määrä kaikkien verisolujen. Erityishoidon kirroosilla hypersplenismia ei suoriteta. Ei ole tarvetta poistaa perna, koska kaikki sairaudet aiheuttamien portaalin verenpaineesta ja merkittäviä sairauksia.

Hypersplenism tukee taustalla olevan taudin kulkua tai on itsenäinen vaurio. On tarpeeksi diagnostisia menetelmiä, joilla selvitetään todellinen syy. Hoito edellyttää yhdistettyä hoitoa. Pernanpoistoa ei aina ratkaise kaikkia ongelmia.