Ewing-sarkooma: kasvaimen oireet lapsilla, hoito

Ewingin sarkoomatauti lapsilla: ennuste, vaiheet, oireet ja hoito

Ewingin sarkoomaa - luustolihaksessa kehitettävää pahanlaatuista kasvainta kutsutaan "lapsuuden" sairaudeksi, sillä 95%: lla potilaista ei ole yli 25 vuotta. Tauti on nimetty amerikkalaisen onkologin, joka ensin kuvasi oireensa vuonna 1921.

Sarkom Ewing, joka on jopa viisitoista prosenttia kaikista pahanlaatuisista luukasvuista lapsilla, on vain ennen osteogeenista sarkoomaa.

Tilastot osoittavat, että tämän ryhmän kasvaimet kärsivät useimmiten valkoisen rodun lapsista ja nuorista. Afrikkalaiset ja aasialaiset vaikuttavat vähemmän heihin.

14-vuotiaiden keskuudessa pojat todennäköisesti sairastuvat (suhteessa: 1).

Ewingin sarkooma on ensisijaisesti diagnosointi taudin erittäin aggressiivisesta onkologisesta muodosta Vaurioituneet pitkät (tubulaariset) luut, lantion luut, selkärangan luut kudokset, kylkiluut, liuskat ja terät.

Kun tunkeutuu luuhun, kasvainprosessi ottaa nopeasti nopeasti ympäröivän pehmytkudoksen.

Useimmiten ne sijaitsevat luiden, keuhkojen ja luuytimen kudoksissa.

Surullisinta on se, että kun alkohoidossa oleva lääkäri oli merkittävä (enintään viisikymmentä prosenttia) potilaista, metastaasi havaitaan ja mikrometastaasien esiintymistä havaitaan vieläkin enemmän tapauksista.

Nuorissa (alle 20-vuotiaista) potilaista leiman ominaispiirre on leikkauksen ylä- ja alaraajojen putkimainen luusto. Kypsemmät potilaat, selkärangan luustokudokset, kylkiluut, lapaluu, kallo ja lantio ovat mukana patologisessa prosessissa.

tyypit

Nykyajan luokituksen mukaan Ewingin sarkooma on kahdentyyppisiä:

1. Tyypillinen Ewing-sarkooma, jotka vaikuttavat vain luihin. Tämäntyyppiseen sarkoomaan vaikuttaa useimmiten leukakirurgia - suurin osa ihmisen lantiosta. Uroksen sarkooma (Ewing) havaitaan lähes puolessa pahanlaatuisista lapsuuden kasvaimista.
2. Ewingin sarkooman sarkooma, paikallisesti pehmytkudoksissa.

syistä

Ewingin sarkooman tarkkaa syytä ei ole vielä selvitetty. On olemassa mielipide, että seuraavat tekijät voivat aiheuttaa kasvaimen kehittymistä:

• Perinnöllisyys. Ewingin sarkoomia esiintyy usein potilailla, joiden perheen historiassa on esiintynyt samanlaisia ​​sairauksia.
• Urogenitaalisten elinten intrauterin epämuodostumat.
• Nuori (viidestä kaksikymmentä vuotta) ikä.
• Tähän kuuluu valkoinen rotu.
• Hyvänlaatuisten kasvainten esiintyminen luissa.
• Aiemmin saamat vammat.

oireet

• Ewingin sarkooma ilmoittaa olevansa kipua oireena patologisen prosessin kehittymispaikassa. Alkuvaiheessa kiput ovat kohtuullisia, lakkaavat säännöllisesti ja tehostuvat uudelleen. Kasvaimen kehittymisen myötä kipu-oireyhtymä etenee yön yli voimistumatta, eikä se pysähdy joko sidoksella tai lepotilassa.
• Haavoittuneen alueen palpatio on äärimmäisen kivulias. Kasvaimen yläpuolella olevan ihon alue on aina kuuma, punoittava ja turvonnut, ihonalaisia ​​suoneita suurennetaan.
• Yökipu aiheuttaa unihäiriöitä, vähentää työkykyä, jatkuva väsymys, lisääntynyt ärtyneisyys.
• Tuumori, joka kehittyy yhteyden läheisyydessä, johtaa lopulta kipu-oireyhtymän kehittymiseen, vähäisen liikkumisen ilmenemiseen (jopa kontraktuurin muodostumiseen asti).
• Patologinen prosessi etenee nopeasti. Muutamaa kuukautta ensimmäisen kliinisen ilmenemismuodon jälkeen kasvainta ei voi vain tutkia, vaan myös nähdä paljaalla silmällä.
• Myöhässä vaiheessa saattaa esiintyä patologista murtumaa Ewingin sarkooman sijainnissa.
• Paikallisten kliinisten oireiden kehittymisen myötä yleisen onkologisen myrkytyksen oireet kasvavat. Potilaat tuntevat äärimmäisen heikkoja ja kokonaan menettävät ruokahalunsa. Heillä on voimakas painon lasku (usein aina täydelliseen sammumiseen asti). Korotettu lämpötila pysyy vakaana, ei ainoastaan ​​subfebrile, mutta jopa kuumeisia arvoja.
• Tässä vaiheessa potilaille on diagnosoitu alueellinen lymfadeniitti (imusolmukkeiden tulehdus). Verikokeet paljastavat anemiaa.
• Useat oireet riippuvat kasvaimen prosessin sijainnista. Jos Ewingin sarkooma vaikuttaa alaraajojen luihin, lameness kehittyy. Kasvaimen kylki voi johtaa hengitysvajauksiin, keuhkopussitulehdukseen ja hemoptyysiin.

Vaiheet

Ewing-kasvain kehityksessä on neljä vaihetta:

1. Pieni uusi kasvu näkyy luun pinnalla.
2. Patologinen prosessi tunkeutuu syvälle luukudokseen.
3. Metastaasi alkaa lähipiiristä ja pehmeistä kudoksista.
4. Metastaasit vaikuttavat etäisiin elimiin ja kehon osiin.

lokalisointi

Nuorimmissa (alle 20-vuotiaissa) potilaissa tauti vaikuttaa pitkisiin putkimaisiin luihin:

• reiteen;
• lapa;
• sääriluun;
• pohjeluu.

Iäkkäillä potilailla patologinen prosessi havaitaan rintakehän, kallon, lantion, lapaluun, nikamien litteissä luissa.

Ewingin erektiosarkooma vaikuttaa vain pehmeisiin kudoksiin.

etäpesäke

Ewingin sarkooma usein metastasoituu keuhkoihin, harvemmin - luukudokseen ja luuytimeen.

Myöhemmissä vaiheissa metastaasit vaikuttavat keskushermostoon.

Metastaasien tapaukset keuhkopussissa, imusolmukkeiden ja muiden sisäelinten ja retroperitoneaalisen tilan suhteen ovat melko harvinaisia.

Erittäin varhainen ulkonäkö ja nopea eteneminen johtuvat metastaasien esiintymisestä puolessa potilaista, jotka ovat ensin hakeneet lääketieteellistä apua.

Metastaasin tapoja:

• hematogeeniset(verenkierron kautta);
• lymphogenous(imusuonissa);
• vatsakalvontakainen(retroperitoneaalisella tilalla);
• välikarsinan(On välikarsina).

diagnostiikka

Ewingin sarkooman kehityksen alkuvaiheessa maakunnan poliklinikoiden lääkärit laiminlyövät ensisijaisen röntgendiagnostiikan,usein hänen oireensa ilmenevät yksinkertaisen tulehdusprosessin ilmetessä, venytys tai mustelmat.

Tämän seurauksena hoitostrategia osoittautuu virheelliseksi, ja jotkut terapeuttiset menetelmät voivat jopa edesauttaa taudin etenemistä.

Tällaisten kuolemaan johtaneiden virheiden poissulkemiseksi pahanlaatuisten kasvainten havaitseminen suoritetaan menetelmillä:

• Röntgenkuvaus. Tämä menetelmä on johtava tapa havaita patologiset fokaalit luiden kudoksissa.
• Magneettinen resonanssi ja tietokonetomografia. Tätä tekniikkaa käytetään määrittämään taudin vaihe, sijaintipaikan tarkka sijainti ja kudosvaurion aste.
• Vaikuttavien kudosten histologinen tutkimus. Pehmeitä ja luisia kudoksia tutkitaan biopsia. Luuytimenäytteitä tutkitaan luuytimen punktuurilla, trepanobiopsialla ja kahdenvälisellä trepanobiopsialla.
• Laboratorion verikokeita. Ewingin sarkooman vuoksi leukosytoosi on läsnä, veren punasolujen sedimentaation nopeus ja korkea laktaattidehydrogenaasin taso.
• Osteosykliografiatutkimukset - Luutetut tutkimukset radiofarmaseuttisilla valmisteilla.
• Ultraääni diagnoosi. Tällainen tutkimus auttaa tunnistamaan metastaasien läsnäolon tai puuttumisen sisäelimissä.
• Molekyylinen geneettinen diagnoosi.

hoito

Ewingin sarkooman hoidon tärkeimmät menetelmät ovat:

1. kemoterapia. Sytostaattiset valmisteet (syklofosfamidi, vinkristiini, adriamysiini), jotka häiritsevät kasvua ja fissioprosesseja kaikentyyppiset solut, jotka on tuotettu onkologisen potilaan kehoon, selviytyvät pienimmille etäpesäkkeitä. Tätä helpotetaan niiden vaikutuksen spesifisyyden suhteen lähes kaikkiin ihmiskehon kudoksiin ja elimiin. Mikrometastaasien tuhoaminen hidastaa kasvaimen kasvua. Sytostaattien käyttöönotto tapahtuu kursseilla. Niiden välisten taukojen kesto on kaksi tai kolme viikkoa. Jos metastaasit havaittiin luuytimessä, ne altistuvat suurille annoksille yllä olevista lääkkeistä, minkä jälkeen ne siirtävät kantasoluja.
2. sädehoito. Korkean energian säteilyä, johon vaikuttaa tuumorikudos, suoritetaan toistuvasti sekä ennen leikkausta että leikkauksen jälkeen. Sädehoidon menetelmiä pidetään tehokkaimpina ja vähiten traumaattisina potilaan keholle. Heidän avullaan ei ainoastaan ​​selviydy metastaasien muodostumisesta, vaan estävät myös taudin uusiutumisen. Säteilyannos on tiukasti yksilöllinen. Yksi sädehoidon kesto on neljästä kuuteen viikkoon.
3. toiminta-poistaminen tarkennusonkologinen kasvain. Kirurgisen toimenpiteen aikana kylkiluiden, lantion ja femur-luiden kudokset voidaan poistaa osittain. Resektiokohdan (poiston) pinta-ala määräytyy yksinomaan tuumoriprosessin esiintyvyyden mukaan. Luutetut luutopaikat korvataan useimmiten endoproteeteilla. Nykyaikaiset kirurgiset toimet rajaavat harvoin raajojen amputoitumiseen. Kirurgit tekevät kaiken mahdollisen sen varmistamiseksi, että potilas ei pysy vammaisena.

Ewingin sarkooman ennuste riippuu pitkälti potilaan hoidon ajankohtaisuudesta pätevälle lääketieteelle toisin sanoen siitä vaiheesta, jossa tauti havaittiin, ja patologisen esiintyvyyden asteesta prosessi.

Potilaille, joilla on keuhkoissa ja imusolmukkeissa metastaaseja, joita ei voida leikata (ei voida poistaa), ennuste on erittäin epäsuotuisa.

Potilaiden selviytyminen, jossa luu- ja luuytimestä metastasoitunut tauti on enintään kolmekymmentä prosenttia (voimakas sädehoidon jälkeen ja luuydinsiirron jälkeen).

Kun kasvain havaittiin ajoissa (ennen kuin se levisi koko kehoon)täysi elpyminen on korkea ja se on lähes seitsemänkymmentä prosenttia.

Tätä helpottaa farmakologian menestys ja hoitomenetelmien edistyminen. Moderni kemoterapiahoidolla on paljon vähemmän haittavaikutuksia, jotka johtuvat kuin monimutkaisen hoidon seurauksena lääkärit onnistuvat estämään monien vaarallisten tekijöiden kehittymisen komplikaatioita.

On tärkeää, ettei tuhlata aikaa syövän hoidossa. Jos kasvainprosessin kehityksestä on jopa merkityksetön merkkejä - on välttämätöntä ryhtyä välittömästi diagnoosiin. Potilaan pitäisi tietää, että Ewingin sarkooma ei ole tuomio.

Oikean hoidon taktiikan ja hyvän asiantuntijan suositusten tiukan noudattamisen seurauksena tauti voidaan voittaa.

Lähde: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Ewingin sarkoomatauti lapsilla, oireet, hoito

Ewingin sarkooma lapsilla, joille on diagnosoitu varhaisessa vaiheessa monimutkainen hoito, antaa myönteisiä tuloksia. Kaikkien potilaiden tulisi olla elinikäisiä lääkäreiden valvonnassa, tunnistamaan uusia leesioita sekä seuraamaan haittavaikutusten esiintymistä ja kehittymistä.

oireet

Kaikki nämä oireet voivat olla muiden tautien häiriöitä, joten on vaikeaa diagnosoida sarkooman aikaista kehitystä.

• Kaikki sivuston tiedot ovat informaatiotarkoituksiin eivätkä ole oppaita toiminnasta!
• Voit laittaa PRECISE DIAGNOSISvain DOCTOR!
• Pyydämme sinua olemaan ottamatta itsehoitoa, muttatapaaminen asiantuntijan kanssa!
• Terveys sinulle ja rakkaille! Älä lannistu

Epäspesifiset ilmenemismuodot:

1. yleinen heikkous;
2. väsymys;
3. terävä laihtuminen;
4. lämpötila 38 astetta;
5. anemia.

Paikalliset kudokset muuttuvat vaikutuksen kohteena olevan alueen jälkeen (uloshengityssairaus):

• ilmenevät tuskalliset aistimukset;
• turvotus, turvotus;
• luun lieventäminen;
• kosketukseen kasvain on lämmin;
• ihon punoitus ihon ympärillä;
• tulehdus;
• suonien laajentaminen.

Jos haavoittunut alue on periostium, kipu ilmenee:

1. heikko, mutta etenee taudin kehittymisen myötä;
2. katoaa tai heikkenee, mutta ilmestyy uudelleen;
3. ei katoa ollenkaan (edes levon jälkeen);
4. ei lakkaa, jos kiinnität liitoksen;
5. lisääntyy yöllä, häiriintynyt unta;
6. edistyksellinen, liikkumisen liikkeet ovat rajalliset.

Ja muut ominai- suudet:

• laajentuneita imusolmukkeita, jotka ovat lähellä.
• murtumia, jotka johtuvat kasvaimen lisääntymisestä.
• selkärangan sarkooman tappion myötä raajojen heikkeneminen, halvaus.
• jos alaraajoissa on vaikutusta, niin lameness ilmestyy.
• rintakehän luiden sarkooma, joka ilmenee hengitysvaikeuksien, hengitysteiden tulehduksen, hemoptismin ilmenemisestä.
• lähikudosten etäpesäkkeiden esiintyminen tai näiden elinten etäiset etäpesäkkeet (maksa, keuhkot, imusolmukkeet aivoissa).

diagnostiikka

Yleensä ensimmäinen hoito tapahtuu lääkärin traumatologin, mutta sen jälkeen röntgen potilas on tarkoitettu kaikille välttämättömille testeille onkologille kysely. Hyvin usein sarkooman diagnosoidaan hyvin myöhään, kun metastaasit ovat jo ilmenneet. On erittäin vaikeaa havaita mikro-metastaaseja.

Ewingin sarkooman diagnosointiin tehdään seuraavat tutkimukset:

1. perifeerinen verikoke (tuumorisolujen läsnä ollessa, positiivinen tulos on aivosarkooma);
2. verikokeessa seuraavista: lisääntynyt ESR, anemia, leukosytoosi;
3. veren biokemiallinen analyysi LDH: n tasolla;
4. Radiografia (vaikuttavat osia luista, kudoksista, elimistä metastaaseilla) sarkooman havaitseminen;
5. keuhkojen roentgen;
6. tomus (MRI ja CT) kaikista alueista (luut, pehmytkudokset, elimet), joihin kasvain vaikuttaa;
7. skintigrafiaa, suoritetaan, jotta paljastuvat metastaasit, jotka ovat syntyneet, tämä menetelmä mahdollistaa paljastamisen luiden patologian suurella tarkkuudella;
8. Alusten tilan röntgentutkimus;
9. ultraääni;
10. aivojen täydellinen tutkimus (trefinebiopsi);
11. sarkooman biopsia lopullisen diagnoosin vahvistamiseksi;
12. kasvainkudosten tutkimus (immunohistokemialliset tutkimukset) ovat suora vahvistus sarkooman diagnoosista;
13. DNA-näytteet otetaan tutkimusta varten.

Taudissa on kaksi vaihetta (vaiheita):

• paikallinen muoto;
• metastaattinen muoto.

Lokaloitu vaihevoidaan luonnehtia kasvaimen läsnäolosta (pinnallinen tai luukudoksen sisällä oleva) yhteen paikkaan, mahdollisesti leviämässä ympäröiville pehmytkudoksille.

Metastaattinen vaihehavaitaan vasta sen jälkeen, kun muiden lähteiden ja kudosten metastaaseja (lähellä ja kaukana) havaitaan.

hoito

Ewingin sarkooman hoitoon käytetään seuraavia menetelmiä:

1. konservatiivinen (kemoterapia);
2. konservatiivinen (sädehoito);
3. kirurginen menetelmä (amputaatio tai laaja, osittainen resektio vaikuttavasta luu- ja kudosalueesta);
4. monimutkainen käsittely sisältää kaikki edellä mainitut menetelmät.

kemoterapia- on lääkkeiden käyttöönotto laskimonsisäisesti, harvoin sisällä. Tämä hoitomenetelmä on osoitettu kaikille potilaille, riippumatta sairauden kehittymisasteesta. Kemoterapian kulku on 3-4 viikkoa, useat kurssit suoritetaan taudin asteesta riippuen.

Sädehoitosuoritetaan ulkoisesti kyseisille alueille. Kasvaimet ovat herkkiä säteilylle, sairauden alkuvaiheessa täydellinen parannuskeino on mahdollinen. Säteilytystä käytetään tapauksissa, joissa kasvaimen poisto on mahdotonta.

Kirurginen menetelmäsisältää kasvaimen täydellisen tai osittaisen poiston, jos toimenpide suoritettiin raajoissa, kylkiluissa jne. poistettu luu korvataan endoproteiikalla.

Kasvaimen (luu ja pehmytkudoskomponentti) radikaali poisto on mahdollista, jos sarkooman kohdat sijaitsevat luissa:

• kyynärvarsi;
• kylkiluita;
• peroneal;
• terä;
• solisluu.

Tämä menetelmä vähentää kasvaimen riskiä samassa paikassa. Säteilytys suoritetaan vaikuttavilla luuilla, kudoksilla tai elimillä (erityisesti keuhkoilla) metastaaseilla.

näkymät

Oikea diagnosoitu sairaus samoin kuin yhdistetty hoito antaa hyvän selviytymistuloksen. Potilaat, jotka ovat saaneet onnistuneen hoidon, voivat johtaa täydelliseen elämäntapaan.

Prognostiset tekijät:

1. primaarisen kasvaimen koko;
2. sarkooman lokalisointi;
3. kasvaimen leviäminen;
4. pehmytkudoskomponentin läsnäolo;
5. metastasoitumisprosessi;
6. tehokas ja oikein valittu hoito.

Hoidon jälkeen suoritetaan pakollinen (elinikäinen) säännöllinen tutkimus. Tämä tehdään mahdollisten relapsien tunnistamiseksi ja seuraamaan sivuvaikutusten kulkua.

Haittavaikutuksia voi esiintyä välittömästi hoidon aikana sekä pitkän ajan kuluttua.

Se voi olla:

• luiden dysplasia;
• luun kasvu voi pysähtyä, johtaa raajojen lyhentämiseen;
• hedelmättömyys (uros ja naaras);
• sekundaaristen kasvainten ilmaantuminen;
• pahanlaatuisten kasvainten esiintyminen;
• lapsen yleisestä kehityksestä.

Potilaat, joilla on epäsuotuisat ennusteet (metastaasit), suoritetaan kemoterapiana mega-annoksilla ja koko kehon säteilytyksellä. Luuytimen tai luukasvainten potilaat tekevät luuytimen ja kantasolunsiirron, tämä menetelmä voi parantaa yli 30% potilaista.

Epäsuotuisa ennuste on sarkoomalle diagnosoituille potilaille:

1. lantion luut;
2. retroperitoneaalisen tilan kudos;
3. vatsaontelo;
4. pienen lantion ontelo.

Epäsuotuisa ennuste liittyy elimistön läsnäoloon edellä mainituilla alueilla: suuret kasvaimet koot, ja myös vähiten mahdollisuutta resektaatiota, herkkyyttä kemoterapiaan ja säteilyyn terapiaa.

Ewingin sarkooman havaitsemista ja hoitoa lapsilla vaikuttaa suoraan sen sijainnin, koon ja valitun hoidon avulla.

Potilaiden keski-ikä (Caucasoid-rotu) on 10 vuotta, potilaiden seksuaalinen syrjintä alkaa 14 vuoden kuluttua (pojat laskevat 2 kertaa useammin).

Tähän mennessä Ewingin sarkooman alkuperän etiologisia osia ei ole osoitettu.

Lähde: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

Ewingin sarkooma

Ewingin sarkooma- luukudoksesta kehittyvä pahanlaatuinen kasvain. Useimmiten esiintyy nuoruudessa tai murrosvaiheessa. Se vaikuttaa litteisiin ja pitkisiin putkimaisiin luihin.

Se on yksi aggressiivisimmista kasvaimista, jotka ovat alttiita varhaiselle metastaasille. Kehityksen syy ei ole täsmälleen selvää, mutta aiempiin vammoihin ja eräisiin luuston poikkeamiin liittyy selvä yhteys.

Se ilmentää kipua, turvotusta, paikallista hyperemiaa ja hypertermiaa sekä laskimoverkon paikallista laajentumista. Myöhemmissä vaiheissa kasvain määritetään, usein yhdessä taudin luun patologisen murtuman kanssa.

Yhdistelmähoito sisältää leikkauksen (jos mahdollista - kasvaimen radikaalin poiston) yhdessä sädehoidon kanssa sekä pre- ja postoperatiivisen kemoterapian.

Sen mukana seuraa kipu ja paikalliset muutokset pehmytkudoksissa (turvotus, hyperemia, hypertermia). Myöhemmissä vaiheissa kasvain havaitaan tarkasteltaessa ja palpataatiolla.

Hoitoon kuuluu nopeasti kasvaimen, kemoterapian ja sädehoidon poisto.

Ewingin sarkooma on toiseksi yleisin luuskakudoksen pahanlaatuinen kasvain, joka esiintyy lapsuudessa, se vaihtelee 10 prosentista 15 prosenttiin pahanlaatuisten luukasvainten kokonaismäärästä.

Aikuisille yli 30-vuotiaille ja alle 5-vuotiaille lapsille on harvinaista. Suurin osa tapauksista on 10-15-vuotiaita.

Pojat sairastavat useammin kuin tytöt, valkoihoiset ovat usein edustajia Negroid- ja Mongoloid-kilpailuista.

Joissakin tapauksissa tämän taudin ensisijainen kasvain esiintyy pehmytkudoksissa eikä luissa. Tätä taudin muotoa kutsutaan Ewingin extra-osteoiksi (extra-osteal) sarkoomiksi.

Lisäksi Ewingin sarcoma-perheen ns. Kasvaimissa on samankaltaisia ​​luonteeltaan ja rakenteeltaan aggressiivisia pahanlaatuisia kasvaimia. Tässä ryhmässä ekstrahooseen ja luussarkooman lisäksi ne sisältävät PNEO: n (perifeeriset primitiiviset neuroektodermaaliset kasvaimet).

Extra-osofageaaliset muodot ja ESRO ovat yhteensä noin 15% Ewingin sarkooman tapausten kokonaismäärästä.

Ewingin sarkooman kehityksen syyt ja ennakoivat tekijät

Ewingin sarkooman kehittymisen syyt eivät ole täsmällisiä tällä hetkellä. Useat tutkijat uskovat kuitenkin, että tietty rooli tämän taudin puhkeamisen yhteydessä on perinnöllinen alttius. Noin 40 prosentissa tapauksista ilmenee yhteys anteriorisen trauman kanssa.

On näyttöä siitä, että sairauden kehittyminen todennäköisesti lisääntyy potilailla, joilla on jonkinlaisia ​​luuston poikkeavuuksia (aneurysmaalisen luun kystin, enchondroma jne.) samoin kuin virtsaputkimenetelmän kohdunsisäisen kehityksen rikkomukset (munuaisten vajaatoiminta, hypospadias).

Ei ole yhteyttä ionisoivan säteilyn vaikutukseen.

Ensimmäinen, varhaisin merkki taudista on kipu vahinkojen alueella. Aluksi se on heikko tai kohtalainen, heikentää tai katoaa spontaanisti ja sitten ilmestyy uudelleen.

Päinvastoin, Ewingin sarkoomalle on ominaista lisääntynyt kipu yöllä.

Kun kipu etenee, se tunkeutuu nukkumaan ja rajoittaa päivittäistä toimintaa.

Läheisessä yhteisessä kehittyy kivulias kontraktio. Vaurioituneen alueen palpata on tuskallista. Yläpuolella olevan ihon lämpötilaa lisätään.

On pastovozhnost-pehmytkudos, paikallinen hyperemia ja ihonalaiskerrosten laajeneminen.

Kasvain kasvaa nopeasti ja (yleensä useita kuukausia ensimmäisen oireiden puhkeamisen jälkeen) tulee niin suuri, että se voi palpata. Kasvaimen myöhemmissä vaiheissa tapahtuu usein patologinen murtuma.

Paikalliset kliiniset oireet yhdistetään kasvavien oireiden yleiseen kasvaimen myrkytykseen. Potilaat valittavat heikkoutta ja ruokahaluttomuutta.

Painon lasku loppuun asti. Kehon lämpötilaa lisätään subfebrile tai jopa kuumeinen numerot. Alueellinen lymfadeniitti määritetään.

Veritesti paljastaa anemian.

Jotkut oireet riippuvat neoplastin lokalisoinnista. Niinpä Ewingin sarkooman esiintyessä hämärtyminen ilmenee alaraajojen luista.

Rintalastan alueen kasvain, hengitysvajaus, keuhkopussitulehdus ja hemoptys voivat ilmetä.

Ewingin sarkooman lokalisointi ja metastaasit

Useimmiten Ewingin sarkooma ilmaantuu reisiluussa, lantion luissa, tibiaalisessa ja fibulaarisessa luussa, scapulassa, kylkiluissa, olkapäässä ja nikamissa.

Kun on peräisin pitkistä putkimaisista luista, kasvain lokalisoi yleensä diafyysialueella ja levittyy sitten epipyyteihin kasvaessaan.

Yli 90%: lla tapauksista on havaittu kasvaimen intramedulaarinen sijainti ja taipumus levittää kasvainsoluja medulariokanavaa pitkin.

Ewingin sarkooma usein metastasoituu keuhkoihin. Toiseksi esiintyvyys - metastaasit luuytimessä ja luukudoksessa.

Myöhäisillä potilailla lähes kaikista potilaista diagnosoidaan keskushermoston etäpesäkkeitä.

Harvinaisissa tapauksissa etäisillä etäpesäkkeillä havaitaan keuhkopussissa, imusolmukkeissa, sisäelimissä ja retroperitoneaalisessa tilassa.

Varhaisen etäpesäkkeen vuoksi diagnoosin aikana 15 - 50%: lla potilaista on jo metastaaseja, jotka voidaan havaita rutiinitutkimuksella. Suurin osa potilaista on mikrometastaaseja.

Pääsääntöisesti potilaat alkavat alkuvaiheessa traumatologeille. Ensimmäinen tutkimus, joka mahdollistaa Ewingin sarkooman epäilemisen, on altistuneen luun röntgenkuva.

Tämän patologisen prosessin osalta luun muodostuksen reaktiivisten ja tuhoisien prosessien yhdistelmä on ominaista.

Korttikerroksen ääriviivat ovat epäselviä, aivokuoren levyn kerrostuminen ja hajoaminen määritetään.

Lisäksi kuvat esittävät pehmytkudoksen muutoksia, joiden koko on suurempi kuin ensisijainen luukasvain.

Tämän pehmytkudoksen kasvain komponentti eroaa tasaisuus rusto- sisällyttäminen vaurioita tai patologisen kalkkiutumista luun muodostumisen ovat poissa.

Kun tunnistetaan Ewingin sarkooman tyypilliset röntgenkuvat, potilas viitataan osastoon onkologiassa, jossa tehdään laaja tutkimus ensisijaisen tarkennuksen tilan arvioimiseksi ja identifioimiseksi etäpesäkkeitä.

Tällaisen tutkimuksen aikana suoritetaan CT- tai magneettikuvaus luista ja pehmytkudoksista, joihin vaikuttaa pahanlaatuinen prosessi.

Näissä tutkimuksissa voi tarkasti määrittää koko kasvaimen laajuutta sen jakautuminen medullaariseen kanavaan, yhteyden neurovaskulaarisiin nippu ja ympäröiviin kudoksiin.

Metastaasien havaitsemiseen keuhkokudoksessa käytetään laskennallista tomumista ja keuhko-radiografiaa. Metastaasin havaitsemiseksi luun, luuytimen ja sisäelimet - positroniemissiotomografia, ultraääni ja luukuvaus.

Lisäksi tehdään useita tutkimuksia, joilla arvioidaan tarkasti vaurion luonne.

Koska Ewingin sarkoomi on luonteenomaista paikallinen ja kaukainen vahinko luuytimeen, Kahdenvälinen trepanobiopsi, jonka aikana luuydin kerätään leukakirurgisista siivistä luita.

Prosessin luonteen arviointi, immunohistokemiallinen ja molekyyligeneettinen tutkimus (fluoresoiva hybridisaatio - diagnoosin vahvistaminen, polymeraasiketjureaktio - tunnistaminen micrometastases).

Ewingin sarkooman hoito

Koska Ewingin sarkooma kuuluu erittäin aggressiivisten kasvainten luokkaan, metastaaseja annetaan varhaisessa vaiheessa, sen hoidon pitäisi tapahtua sisällyttää vaikutukset koko kehoon, eikä vain ensisijaiseen painopisteeseen, myös tapauksissa, joissa metastaasit eivät olleet löydetty.

Se, että on olemassa erittäin suuri todennäköisyys varhaisen ulkonäkö mikrometastaasien, joka aikaan diagnoosi ei voida havaita nykyisillä menetelmillä.

Ewingin sarkooman hoito yhdistetään, sisältää sekä konservatiivisen hoidon että kirurgisten toimenpiteiden ja koostuu seuraavista osista:

• Pre- ja postoperatiivinen kemoterapia pääsääntöisesti - käyttämällä useita lääkkeitä (doksorubisiini, vinkristiini, syklofosfamidi, ifosfamidi, etoposidi ja aktinomysiini erilaisina yhdistelminä). Hoidon jälkeen arvioidaan kasvaimen vaste hoitoon. Hyvä tulos on läsnäolo enintään 5% elävistä tuumorisoluista.
• Sädehoito suurilla annoksilla. Se suoritetaan ensisijaisessa kohdistuksessa ja metastaasien läsnä ollessa keuhkokudoksessa - ja keuhkoissa.
• Kirurginen toimenpide. Jos mahdollista, kasvain poistetaan radikaalisti yhdessä pehmytkudoskomponentin kanssa. Tällöin poistettu luutopaikka korvataan endoproteiikalla. Mutta vaikka vaurion sijainnin ja koon vuoksi ei ole täysin mahdollista poistaa sitä kokonaan, Operatiivinen hoito (osittainen resektio) mahdollistaa paremman kontrollin kasvaimeen ja lisää mahdollisuuksia menestyä lopputulokseen.

Aikaisemmin Ewingin sarkooma yleensä harjoittivat toimintoja - amputoitumista ja eksartikulaatiota.

Modernit tekniikat mahdollistavat organismeja säilyttävien kirurgisten toimenpiteiden suorittamisen paitsi pienilläkin (Fibula, säteittäinen, ulnar, lapaluun, solisluun ja kylkiluut), mutta myös suurissa luut (olkaluu, reisiluu ja jopa luiden luut).

Kun luuytimeen ja luihin kohdistuu metastasoituminen, määrätään intensiivinen hoito, johon kuuluu koko säteilytys keho, kemoterapia käyttämällä huumeiden megadosseja ja perifeeristen kantasolujen tai luun siirtoa aivot.

Ewingin sarkooman ennuste

Ajankohtainen yhdistelmähoito antaa 70%: n kokonaisen selviytymisen potilaille, joilla on paikallinen Ewingin sarkooma.

Luu- ja luuytimen metastaasien läsnä ollessa ennuste huononee merkittävästi, mutta suuren annoksen kemoterapian, kokonaissäteilyn hoito ja luuydinsiirto antavat mahdollisuuden kasvattaa metastaattisen sairauden potilaiden selviytymisastetta 10%: sta 30%: iin ja enemmän.

Kaikkien potilaiden palautumisen jälkeen tulisi säännöllisesti tutkia relapsien varhaista havaitsemista ja haittavaikutusten hallintaa.

Olisi pidettävä mielessä, että useita haittavaikutuksia voi esiintyä paitsi hoidon aikana myös pitkään sen päättymisen jälkeen.

Tällaisia ​​vaikutuksia ovat miesten ja naisten hedelmättömyys, kardiomyopatia, heikentynyt luun kasvua ja lisää todennäköisyyttä sekundaaristen maligniteettien. Kuitenkin monet potilaat, joita on hoidettu Ewingin sarkoomalle, voivat elää täysi-ikäisenä.

Lähde: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Ewingin sarkooma: taudin diagnoosi ja vaiheet

Yksi aggressiivisista pahanlaatuisista sairauksista on Ewingin sarkooma. Tämän tyyppinen kasvain löydettiin 1900-luvun alussa.

Tähän asti sairaus katsotaan kuitenkin huonosti tutkittuina.

Tunnettu onkologi James Jung erotti tällaista sarkoomaa erillisenä ryhmänä, koska hänellä on joitain erityispiirteitä.

Kasvain vaikuttaa useimmin putkimaisten luiden, lantion, selkärangan.

Viime aikoihin saakka 90% potilaista kehitti metastaaseja nopeasti, levittämällä luuytimeen, imusolmukkeisiin tai keuhkoihin.

Lisäksi tätä nopeasti kasvavaa kasvainta on vaikea diagnosoida. Siksi Ewingin sarkoomia on aina pidetty vaarallisimpana sairaudena ja epäedullisessa ennusteessa.

Ewingin sarkooman ominaisuus on myös se, että kasvaimen lokalisointipaikka riippuu potilaan iästä.

Hyvin harvoin, mutta vain pehmeitä kudoksia, kuten keuhkoja.

Taudin syy

Monivuotisesta tautitutkimuksesta huolimatta kasvaimen kehityksen syytä ei ole vielä määritetty. Mutta tiedemiehet ovat tunnistaneet useita alttiita tekijöitä sairauden ilmenemiseen:

• Ensinnäkin tämä on perinnöllinen alttius: Ewingin sarkooma kehittyy usein niissä, joiden sukulaisilta on sarkooma;
• geneettisissä poikkeavuuksissa;
• synnynnäiset epämuodostumat luiden tai virtsaputkimenetelmän kehityksessä;
• Liipumekanismi voi olla trauman luissa;
• kasvaimen ulkonäkö riippuu iästä, sukupuolesta ja rodusta: useimmiten sairaus ilmenee 5-25-vuotiaiden, pääasiassa pojista, ihmisissä, joilla on valkoinen ihonväri.

Ewingin sarkooma on vakava sairaus, jota on hoidettava klinikalla

Miten sairaus ilmenee?

Ewingin sarkooman tärkeimmät oireet ovat luun kivut. Ensinnäkin ne voivat olla heikkoja, vaikeita, ajoittaisia. Sitten ne tulevat voimakkaammiksi.

Niiden erityispiirteet ovat, että ne eivät vähenevät, vaan vain voimistuvat yöllä tai kun tartunta vaikuttaa immobilisoituun.

Ne eroavat trauman ja tulehdussairauksien kipuista.

Epämiellyttäviä tuntemuksia vahvistetaan tunnistamalla kipeä kohta. Lisäksi liikkuminen lähimmissä nivelissä häiriintyy, potilas ei voi nukkua kunnolla. Tällaista kipua on vaikea poistaa tavanomaisilla lääkkeillä.

Ajan myötä kasvain tarttuu ympäröivään pehmytkudokseen. Kehittää voimakas turvotus pehmytkudosten hyperemiaan, joka tulee tiheäksi, kuumaksi kosketukseksi.

Myös myrkytysoireita ovat: kuume, pahoinvointi, heikkous, laihtuminen, lymfadenopatia, ruokahaluttomuus, anemia.

Prosessissa sairastua tautiin, enemmän ja enemmän ilmeinen sen ulkoisiin toimintoihin: kasvain kasvaa, iho sen päälle tulee violetti tai sinertävät, ohut, alkaa erottua suoneen. Luiden patologisista prosesseista johtuen niiden murtumia havaitaan usein pienimmällä kuormituksella.

Muut oireet osoittavat Ewingin sarkooman lokalisoinnin: jos kasvain kehittyy keuhkoissa, se voi olla hemoptys, hengenahdistus.

Tällöin tauti tunnistetaan helpommin ulkoisilla oireilla: raajojen muodon muutos, kaventuminen ja liikkuvuuden heikkeneminen.

Lääkärit erottavat sairauden kehityksen useat vaiheet, joiden mukaan hoitoa on määrätty

Taudin kehittymisen vaiheet

Ewingin sarkooma kehittyy hyvin nopeasti, joten prosessin eri vaiheita on vaikea erottaa. Mutta lääkärit luokittelevat usein sairaudet seuraavasti:

• Vaihe 1 on pieni kasvain luun pinnalla, ulospäin näkymätön, tauti etenee lähes oireettomasti;
• 2 vaihe - kasvain kehittyy syvälle luukudokseen, vaikuttaa ympäröivään lihakseen ja jänteisiin, esiintyy voimakkaita kipuja, pehmytkudosten ulkoiset muutokset ovat näkyvissä;
• Vaihe 3 - metastaaseja lähimmissä elimissä ja kudoksissa, kasvain itsessään on jo hyvin havaittavissa, ja kivut estävät unen ja liikkumisen;
• Vaihe 4 - etäiset etäpesäkkeet, jotka levitävät koko kehon, mikä pahentaa huomattavasti potilaan yleistä tilaa.

Taudin diagnosointi

Oikean diagnoosin vuoksi lapsi tarvitsee lääkärin tutkimaan, jos ahdistuneisuus ilmenee. Taudin diagnosointi sisältää tällaisia ​​menetelmiä:

1. Ensinnäkin tehdään röntgensäteitä paikassa, jossa epäillään kasvaimen kehittymistä - tämä on ensisijainen menetelmä taudin läsnäolon määrittämiseksi;
2. Vahvistuksen vahvistamiseksi näytetään luiden ja pehmytkudosten MRT, joka osoittaa kasvaimen rajat, sen leviämisen laajuuden, hermojen ja alusten tappion;
3. myös keuhkojen laskennallinen tomografia tehdään metastaasien läsnäolon määrittämiseksi;
4. joskus ne on määrätty osteoscintigrafia, ultraääni, angiografia, positroniemissiotomografia;
5. Tarkemmin määritellä kasvaimen tyyppi, biopsia, luuytimen tutkimus, immunologiset ja geneettiset analyysit tehdään.

Tällainen laaja diagnoosi auttaa erottamaan taudin muusta kuin se. Loppujen lopuksi oireet ovat usein samanlaisia ​​kuin kroonisen osteomyeliitin, neuroblastoma, osteosarkooma, lymfooma. Tämä mahdollistaa tehokkaamman hoidon.

Erilaiset diagnostiset menetelmät auttavat ajoissa diagnosoimaan oikein

Miten hoidetaan Ewingin sarkoomaa

Tätä tautia on vaikea diagnosoida alkuvaiheissa. Yleensä, kun diagnosoitu, kasvain on jo metastasoitu.

Mutta ajoissa, voit täysin poistaa patologisen tarkennuksen, estää etäpesäkkeiden ja sulkea pois mahdollisuudet relapsien. Mutta useimmiten potilaiden ennuste on epäedullinen. Täysi elpyminen on mahdollista vain taudin alkuvaiheessa.

Lisäksi hoidon tehokkuus riippuu kasvaimen sijainnista. Mikä pahinta, jos metastaasit levisivät luuytimeen.

Kaikkein radikaali ja tehokas tapa tämän kasvaimen hoitamiseksi on kirurginen poisto. Toimintoa ei kuitenkaan aina näytetä. Siksi taudin konservatiivinen hoito on yleisempi: kemoterapia tai säteily.

Potilaiden toipumisen ja selviytymisen ennuste riippuu ensinnäkin sen ajallisuudesta. Aiemmin potilas menee lääketieteelliseen laitokseen, sitä nopeammin hänen tilansa voidaan lievittää.

Tumorihoito on välttämättä suoritettava erityisklinikalla, jossa on määrätty monimutkainen hoito, mukaan lukien useita menetelmiä.

Monissa tapauksissa vain kirurginen hoito voi säästää potilaan elämää

Kasvaimen kirurginen poisto

Tämä on tehokkain tapa taudin hoitoon.

Riippuen siitä, miten kasvain leviää ja metastaaseja, leikkaus ei vaikuta pelkästään leikkauksen aikana.

Lantion tai reisiluun luut, kylkiluut, muut luuranko-osat ja pehmeät kudokset poistetaan usein. Endoprosteet sijoitetaan poistettujen luiden kohtaan.

Mutta lääkärit yrittävät olla tekemättä tällaista radikaalia kohtelua. Ensinnäkin käytetään muita vähemmän traumaattisia menetelmiä. Esimerkiksi kasvaimen osittaista resektiota harjoitellaan. Näin voit lisätä kemoterapian tehokkuutta ja mahdollisuuksia elpymiseen.

Sädehoito

Käytetään korkeiden säteilyannosten hoitoon - 4000-5000 R. Vaikutus on kasvaimen ensisijainen painopiste, ja jos metastaasit leviävät keuhkokudokseen, niin keuhkot.

Tällaisen hoidon haittavaikutukset voivat olla päänsärkyä, nivelten liikkumista, lapsilla - se hidastaa luiden ja mielenterveyden häiriöiden kasvua.

Tästä huolimatta sädehoito on nyt tehokkain ja turvallinen tapa taudin hoitoon.

Ewingin sarkooman kemoterapia

Tällainen hoito on tehokasta, koska lääkkeet voivat tuhota jopa pienimmät metastaasit, joita ei voida diagnosoida. Yleisimmät kemoterapian lääkkeet ovat "Cyclophosphan "Adriamycin "Vincristine "Ifosfamide "Vepesid".

Ne on määrätty useimmiten suonensisäisesti, kuukausittain kursseja pienillä - 2-3 viikkoa - keskeytyksiä. Tällainen hoito kestää tavallisesti 10-12 kuukautta. Usein erilaiset lääkkeet yhdistyvät toistensa kanssa.

Kemoterapiaa käytetään alkuvaiheissa sekä leikkauksen jälkeen ja sen jälkeen.

Ja vielä suosittelemme lukemaan:Jalkojen nivelten yleiset sairaudet

Tällaisten lääkkeiden käyttö aiheuttaa monia haittavaikutuksia. Vaikka nykyaikaiset lääkkeet ovat paljon helpommin siirrettäviä, mutta silti usein havaittavissa:

• pahoinvointi, oksentelu;
• hiusten menetys;
• vähentynyt immuniteetti;
• hedelmättömyys;
• myrkyllinen vahinko sydän- ja verisuonijärjestelmään.

Suurten etäpesäkkeiden läsnäollessa luuytimessä ennuste on kaikkein epäedullisin - potilaiden selviytymisaste on vain 25%. Siksi kemoterapeuttisten lääkeaineiden annoksia käytetään yhdessä kantasolujen siirron kanssa.

Elpymisen onnistuminen ei riipu pelkästään asianmukaisesta hoidosta vaan myös potilaan omasta psykologisesta tilasta

Mitä riippuvuus riippuu?

Hoidon onnistuminen riippuu ensinnäkin itse potilasta. Huolimatta siitä, että Ewingin sarkoomia pidetään yhtenä vakavimmista ja vaarallisimmista sairauksista, se voidaan parantaa.

Tarvitaan vain ajoissa hakeutua lääketieteelliseen laitokseen, noudattaa kaikkia lääkäreiden suosituksia ja uskoa elvytykseen. Psykologinen mieli on erittäin tärkeä, samoin kuin lähisukulaisten tuki.

Nyt yli 70% potilaista elpymisen jälkeen saa mahdollisuuden normaaliin elämään ilman relapseja.

90 prosentissa tapauksista metastaasit levitettiin useimmiten luuytimeen ja keuhkokudokseen. Ja myöhäisessä vaiheessa melkein aina kasvain metastasoituu keskushermostoon.

Siksi on erittäin tärkeää aloittaa taudin hoito mahdollisimman aikaisessa vaiheessa.

Jopa palautumisen jälkeen potilaat tarvitsevat seurantaa, jotta he voivat nähdä taudin uusiutumisen etenemisen ja estää komplikaatioita. Useimmiten se on elämästä. Vain pieni osa potilaista elpymisen jälkeen voi palata täysipainoiseen elämään.

Ewingin sarkooma on erittäin vaarallinen sairaus, joka vaikuttaa lapsiin ja nuoriin.

Tällaisten potilaiden elämä ja terveys riippuvat siitä, miten vanhemmat havaitsivat sairauden ensimmäiset oireet ajoissa, miten lääkärin suositukset ovat seuranneet ja mihin toimiin on ryhdytty.

Tauti on vaarallinen, koska on mahdotonta estää tämän kasvaimen kehittymistä, koska sen ulkonäköä ei ole tutkittu perusteellisesti. Mutta lääketieteellisen kehityksen nykyinen taso mahdollistaa 70 prosentin potilaiden täydellisen toipumisen.

Lähde: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga