Müeloom: sümptomid ja ravi

Müeloomihaigus

Müeloom (Rustitsky-Kahleri ​​tõbi, plasmatsütoom, hulgimüeloom) on haigus kroonilise müeloblastilise leukeemiaga koos kahjustustega lümfoplasmotsüütilised hematopoeetilised seeriad, mis põhjustavad ebanormaalsete sarnaste immunoglobuliinide kogunemist veres, humoraalse immuunsuse ja hävitamise luukude. Müeloomi iseloomustab kasvajarakkude vähene proliferatiivne potentsiaal peamiselt luuüdi ja luud, vähem - lümfisõlmed ja soole, põrna, neerude ja muud asutused.

Müeloomihaigus põhjustab kuni 10% hemoblastoosi juhtumitest. Müeloomi esinemissagedus on keskmiselt 2-4 juhtu 100 tuhande kohta.

elanikkonnast ja suureneb koos vanusega. Patsiendid reeglina on üle 40 aasta vanused, lapsed - väga harvadel juhtudel.

Müeloomihaigus on tundlikum Negroidi rassi ja meessoost näo esindajatele.

Müeloomi klassifikatsioon

Kasvaja infiltratsiooni tüübi ja levimuse järgi on isoleeritud lokaalne sõlme vorm (üksiku plasmatsütoom) ja generaliseerunud (hulgimüeloom).

Plasmotsütoomil on sageli luu, harvemini - ekstra-ekstreemulaarne (ekstra-medullaarne) lokaliseerimine.

Luu plasmatsütoom avaldub osteolüüsi ühe kontsentratsiooniga, ilma luuüdi plasma-rakkude infiltratsiooni; pehme kude - lümfoidkoe kasvaja kahjustus.

See jaguneb mitmetihenduslikeks, difusioonikõlblikeks ja difusioonvormideks.

Võttes arvesse müeloomirakkude omadusi, isoleeritakse plasma-tsütoplasmaatiline, plasmablastiline ja madala diferentseeritud (polümorfne rakuline ja väikeserakuline müeloom) müeloom.

Ühe klassi ülemäära salajased immunoglobuliinid, nende kerge ja raske ahela (paraproteiinid) müeloomrakud. Seoses sellega eristatakse müeloomi immunoseminari variante: G A M D e-müeloom, Bence-Jonesi müeloom, mittesekretoorne müeloom.

Sõltuvalt kliinilisest ja laboratoorisest omadustest on määratletud müeloomi 3 staadiumi: I - väikese kasvaja massiga, II - keskmise kasvaja massiga, III - suure kasvaja massiga.

.

Müeloomi põhjused ei ole selged. Üsna sageli määratakse heterogeensete kromosoomide aberratsioonid. Müeloomi arengul on pärilik eelsoodumus.

.

Haigestumise suurenemine on seotud radioaktiivse kiirguse, keemiliste ja füüsikaliste kantserogeenide mõjuga.

Müeloomi tuvastatakse sageli inimestel, kellel on kokkupuude naftasaadustega, samuti parkimistöökojad, puusepad, talupidajad.

Müeloomis tuvastatakse erineva küpsusastmega plasmotsüüte koos atüüpiliste omadustega, mis erinevad normaalsest suurest suurus (0 0 μm), kahvatu värvus, multinukleerimine (sageli 3-5 tuuma) ja nukleiinide esinemine, kontrollimatu jagunemine ja pikaajaline elu.

Müeloomi koe proliferatsioon luuüdis viib hematopoeetilise koe hävitamiseni, lümfi- ja müeloosi seiskumiseni. Veri vähendab punaste vereliblede arvu, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu.

Müeloomirakud ei suuda täiel määral täita immuunfunktsiooni tänu normaalsete antikehade sünteesi järsule langusele ja kiirele hävitamisele.

Kasvaja faktorid deaktiveerivad neutrofiilide, vähendavad lüsosüümi taset, häirivad komplemendi funktsiooni.

.

Kohalik luu hävimine on seotud normaalse luukoe asendamisega prolifereeruvate müeloomirakkudega ja osteoklastide stimuleerimisega tsütokiinide poolt.

.

Loodud moodustuvad luukoe lahustumise kasvajarakkud (osteolüüs) ilma osteogeneesi tsoonideta. Luud pehmendavad, muutuvad rabedaks, suureneb kaltsiumisisaldus veres.

Paraproteiinid, mis sisenevad vereringesse, on osaliselt hoitud erinevatel organitel (süda, kopsud, seedetrakt, dermis, liigeste ümber) amüloidi kujul.

Müeloomi sümptomid

Prekliinilistes perioodides esineb müeloom kaebusteta halva tervisega ja seda saab tuvastada ainult vere laboratoorsel kontrollimisel.

Müeloomi sümptomid on põhjustatud luu plasmotsütoosist, osteoporoosist ja osteolüüsist, immunopathist, neerufunktsiooni kahjustusest, muutustest veres kvalitatiivsete ja reoloogiliste omaduste suhtes.

Tavaliselt hakkab hulgimüeloom ilmnema ribides, rinnal, lülisammas, käärbrites, õlavarsis, vaagnas ja reielas, mis tekib spontaanselt liikumise ja palpatsiooniga.

Müeloomi amüloidoos avaldub erinevate organite (süda, neer, keele, seedekulgla) lööve, silma sarvkesta, liigesed, dermis ja sellega kaasneb tahhükardia, südame- ja neerupuudulikkus, makroklosioon, düspepsia, sarvkesta düstroofia, liigeste deformatsioon, naha infiltreerumine, polüneuropaatia. Hüperkaltseemia tekib müeloomi rasketes või lõppjärgus staadiumides ja sellega kaasneb polüuuria, iiveldus ja oksendamine, dehüdratsioon, lihaste nõrkus, letargia, unisus, psühhootilised häired, mõnikord - kooma.

Selle haiguse levimus on pideva proteinuuria, silindruriaga müeloole nefropaatia.

Neerupuudulikkus võib olla seotud nefrokaltsinoosi ja AL-amüloidoosi tekkega, hüperurikeemia, sagedased kuseteede infektsioonid, Bence-Jonesi valgu hüperproduktsioon, mis põhjustab kahjustusi neerutuubulid.

.

Müeloomi korral võib areneda Fanconi sündroom - neerukliinatsidoos, mis rikub uriini kontsentratsiooni ja hapestumist, glükoosi ja aminohapete kadu.

.

Müeloomiga kaasneb aneemia, erütropoetiini tootmise vähenemine. Tõenäolise paraproteineemia tõttu suureneb ESR (kuni 60-80 mm / h), vere viskoossuse suurenemine, mikrotsirkulatsiooni rikkumine.

Müeloomiga areneb immuunpuudulikkuse seisund ja suureneb vastuvõtlikkus bakteriaalsete infektsioonide vastu. Juba esialgsel perioodil põhjustab see kopsupõletikku, püelonefriiti, mis on 75% -l juhtudest tõsine.

Nakkuslikud komplikatsioonid on üks müeloomi suremuse otsestest põhjustest.

Hüpokulatsiooni sündroomi müeloomis iseloomustab hemorraagiline diatsiis kapillaaride kujul hemorraagia (purpur) ja verevalumid, limaskesta, nina, seedetrakti ja emakas. Ühekordne plasmatsütoom tekib varases eas, on aeglaselt arenenud ja seda põhjustab harva luuüdi, skeleti, neerude, paraproteineemia, aneemia ja hüperkaltseemia kahjustus.

Kui esineb müeloomi kahtlus, viiakse läbi põhjalik füüsiline uuring, luude ja pehmete kudede valuliste piirkondade palpatsioon, rindkere ja skeleti röntgentseeru, laboratoorsed testid, luuüdi aspiratsiooni biopsia müelogrammiga, trepanoniopsia. Lisaks määratakse veres kreatiniini, elektrolüütide, C-reaktiivse valgu, b2-mikroglobuliini, LDH, IL-6 ja proliferatsiooninäitajate sisaldus veres. Plasmakrakkude tsütogeneetiline uurimine, mononukleaarsete vererakkude immunofenotüpiseerimine.

Hulgimüeloomiga, hüperkaltseemia, kreatiniini tõus, Hb vähenemine

Oluline etapp on müeloomi eristumine määramata geneesi healoomulise monokloonse gammapatiaga, makroglobulineemiaga Valdenstrom, krooniline lümfotsütaarne leukeemia, mitte-Hodgkini lümfoom, primaarne amüloidoos, käärsoolevähi, metastaaside metastaasid, kopsu, osteodüstroofia jne

Müeloomi ravi ja prognoosimine

Müeloomi ravi algab kohe pärast diagnoosi kinnitamist, mis võimaldab pikendada patsiendi elu ja parandada selle kvaliteeti.

Mis on loid vorm, on võimalikud dünaamilise vaatluse takistused kliiniliste ilmingute väljatöötamisel. Müeloomi spetsiifiline ravi viiakse läbi sihtorganismide katkestamisega (s.o n

CRAB - hüperkaltseemia, neerupuudulikkus, aneemia, luu hävimine).

Hulgimüeloomi ravimise peamine meetod on pikaajaline mono- või polüheemoteraapia koos alküülivate ravimite määramisega koos glükokortikoididega. Polühemoteraapiat nimetatakse sagedamini haiguse II etapis, haiguse III etapis, Bens-Jonesi proteiiniumi I etapis, kliiniliste sümptomite progresseerumisest.

.

Pärast müeloomi ravi on retsidiivid tekkinud aasta jooksul, iga järgneva remissioon on vähem saavutatav ja lühem kui eelmine. Remissiooni pikendamiseks on tavaliselt ette nähtud interferoonipreparaatide toetavad kursused. Täielik remissioon saavutatakse mitte rohkem kui 10% juhtudest.

.

Noortel patsientidel tehakse müeloomi avastamise esimesel aastal pärast luuüdi või vere tüvirakkude suurt annust kemoteraapia käigus autotransplantatsiooni. Ühekordse plasmatsütoomiga kasutatakse kiiritusravi, mis tagab pikaajalise remissiooni, mille ebaefektiivsus on määratud kemoteraapia, kasvaja kirurgilise eemaldamise teel.

Müeloomi sümptomaatiline ravi on vähendatud elektrolüütide tasakaalu, vereringe kvalitatiivsete ja reoloogiliste parameetrite korrigeerimise, hemostaatilise ja ortopeedilise ravi juhtimisega. Palliatiivne ravi võib hõlmata valuvaigisteid, glükokortikoidide pulseerivat ravi, kiiritusravi, nakkushaiguste ennetamist.

Müeloomi prognoos sõltub haiguse staadiumist, patsiendi vanusest, laboratoorsete näitajate, neerupuudulikkuse ja luukahjustuste astmest, ravi alustamisest. Ühekordne plasmatsütoom sageli kordub transformeerimisega hulgimüeloomiks.

Müeloomi III B kõige ebasoodsam prognoos on keskmine eluiga 15 kuud. III A staadiumis on see 30 kuud, II ja I A, B etapid -5 aastat. Esmane resistentsus keemiaravi suhtes on elulemus alla ühe aasta.

Allikas: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Müeloom - haiguse põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi ja prognoos

Kui müeloomi verehaigus progresseerub, siis luukoomi plasmarakkude hävitamine, mis muteerib ja omandab pahaloomulise olemuse.

Haigus viitab paraproteineemilisele leukeemiale, sellel on teine ​​nimi "Verevähk".Loomulikult iseloomustab seda kasvaja neoplasm, mille suurused kasvavad haiguse igas staadiumis.

Diagnoosi on raske ravida, võib see põhjustada ootamatu surmaga lõppeva tulemuse.

Mis on müeloom?

See onebanormaalne seisund nimetusega "Rustitzky-Kahleri ​​tõbi" lühendab oodatavat eluiga.Patoloogilises protsessis sisenevad vähirakud süsteemsesse vereringesse, soodustavad patoloogilise immunoglobuliini - paraproteiini intensiivset tootmist.

Need spetsiifilised valgud, mis on muundatud amüloidideks, ladestuvad kudedesse ja häirivad selliste tähtsate elundite ja struktuuride tööd nagu neerud, liigesed, süda. Patsiendi üldine seisund sõltub haiguse astmest, pahaloomuliste rakkude arvust.

Diagnoosimiseks on vaja diferentsiaaldiagnostikat.

Selle sordi plasmakartsinoom eristub ühe patoloogilise fookusega, mis lokaliseeritakse luuüdis ja lümfisõlmedes.

Müeloomi õige diagnoosi kindlakstegemiseks on vaja läbi viia mitmeid laboriuuringuid, välistades mitmete fookuste leviku.

Müeloomi luukahjustustega sümptomid on sarnased, ravi sõltub patoloogilise protsessi staadiumist.

Hulgimüeloom

Selle patoloogiaga muutuvad kohe luuüdi struktuurid viivitamatult patoloogia sümptomiteks.

Hulgimüeloomi sümptomid sõltuvad kahjustuse staadiumist ja selguse mõttes temaatilised fotod, mida näete allpool.

Vere müeloom mõjutab selgroolülide, lõugade, ribide, ilmingute tiibade, luuüdiga seotud kolju luude kudesid.Selliste pahaloomuliste kasvajate korral pole kliiniline tulemus patsiendile optimistlik.

Progresseeruv Bence-Jonesi müeloom haiguse kõigil etappidel on märkimisväärne oht patsiendi elule, nii et õigeaegne diagnoos on 50% edukas ravi.Arstid eristavad müeloomi patoloogia 3 etappi, kus haiguse väljendunud sümptomid suurenevad ja intensiivistuvad:

1. Esimene etapp. Veres liigne kaltsium, paraproteiinide ja valgu vähene kontsentratsioon uriinis, hemoglobiini indeks jõuab 100 g / l, esinevad osteoporoosi tunnused. Patoloogia on keskendunud ühele, kuid see areneb edasi.
2. Teine etapp. Kahjustused muutuvad mitmekordseks, paraproteiinide ja hemoglobiini kontsentratsioon väheneb, vähkkasvajate mass ulatub 800 g-ni. Üksikud metastaasid domineerivad.
3. Kolmas etapp. Osteoporoosi progressioon luudes on luusstruktuurides 3 või enama fookuse, maksimeeritakse valgu kontsentratsioon uriinis ja veres kaltsiumisisaldus. Hemoglobiin väheneb patoloogiliselt kuni 85 g / l.

Põhjused

Luude müeloom langeb spontaanselt ja arstid ei suuda enne patoloogilist protsessi etioloogiat kindlaks määrata.On teada üks asi: inimestel on kiiritusrajaga kokkupuute oht.

Statistika näitab, et patsientide arv, kellel on sellise patogeensusega nakatumise oht, on aegadel suurenenud. Tulemuste kohaselt pikaajalise teraapia stabiliseerida üldist kliinilist patsiendi see ei ole alati võimalik.

Müeloomi sümptomid

Kahjustustes luukoe patsiendi kõigepealt seletamatu aneemia etoloogias, mida ei saa korrigeerida isegi pärast ravivat dieeti.

Iseloomulik sümptomid on tugev valu luudes, siis on võimalik tekkimist patoloogiline luumurd.

Alljärgnevalt on toodud muud tervisehäired müeloomi progresseerumisel:

• sagedane verejooks;
• vere hüübimishäired, tromboos;
• vähenenud immuunsus;
• müokardi valu;
• valgu suurenemine uriinis;
• temperatuurirežiimi ebastabiilsus;
• neerupuudulikkuse sündroom;
• suurenenud väsimus;
• rasked osteoporoosi sümptomid;
• lülisamba luumurrud keerulistes kliinilistes piltides.

Diagnostika

Alates sellest kuupäevastEsimene haigus on asümptomaatiline ja seda ei diagnoosita õigeaegselt, arstid avastavad juba müeloomi tüsistusi, neerupuudulikkuse kahtlust. Diagnostika hõlmab mitte ainult patsiendi visuaalset uurimist ja pehmete luukonstruktsioonide palpatsiooni, vaid ka kliinilisi uuringuid. Need on:

• luuüdi kasvajate arvu kindlaksmääramiseks rindkere ja skeleti röntgen;
• aspiratsiooni luuüdi biopsia vähirakkude esinemise kontrollimiseks müeloomi patoloogias;
• trepanondioopsia - luuüdist võetud kompaktne ja käsnjasaadus;
• Müelogramm on diferentseeritud diagnoosimiseks vajalik, kui informatiivne invasiivne meetod;
• plasmarakkude tsütogeneetiline uuring.

Müeloomi ravi

Kirurgilistel meetoditel kasutatakse keerulisi kliinilisi pilte: doonori või oma tüvirakud, kõrgdoosiga kemoteraapia tsütostaatikumide kasutamisega, kiiritus ravi.

Hemosorption ja plasmafereesi asjakohane hüperviskoosseks sündroom, kompleksne kahjustused neerudes, neerupuudulikkus.

Müeloomi patoloogiaga mitut kuud kestvat ravimit hõlmavad:

• anesteetikumid luude valu kõrvaldamiseks;
• penitsilliinireaali antibiootikumid koos intravenoossete ja korduvate infektsiooniprotsessidega;
• hemostaatikud intensiivse hemorraagia kontrollimiseks: Vikasol, Etamsilat;
• tsütotoksiliste ainete vähendamiseks kasvajamasse: melfalaan, tsüklofosfamiid, kloorambutsiil;
• glükokortikoidide kombinatsioonis rikkalikult jooki alandamiseks veres kaltsiumi kontsentratsioon: Alkeran, prednisoon.
• interferooni sisaldusega immunostimulaatoreid, kui haigusega kaasneb immuunsuse vähenemine.

Kui pahaloomulise kasvaja kasvu korral suureneb naabervalgude surve nende hilisemaks düsfunktsioon, otsustavad arstid kiiresti patogeensete haiguste kõrvaldamise neoplasm. Kliiniline tulemus ja võimalikud komplikatsioonid pärast operatsiooni võivad olla ennustamatamad.

Müeloomi toitumine

Haiguse kordumise vähendamiseks peab ravi olema õigeaegne, kui toit sisaldab kompleksset skeemi.

Selle toitumise järgimine on kogu elu vältimatu, eriti järgmisel ägenemisel.

Siin on väärtuslikudToitumisspetsialistide soovitused plasmatsütoosi jaoks:

• vähendama proteiini toitude tarbimist minimaalselt - lubatakse mitte rohkem kui 60 g valku päevas;
• välja päevase toidukoguse selliste toitude nagu oad, läätsed, herned, liha, kala, pähklid, munad;
• Ärge sööge toitu, mille puhul patsiendil võivad tekkida ägedad allergilised reaktsioonid;
• regulaarselt kasutama looduslikke vitamiine, järgima intensiivset vitamiinravi.

Prognoos

Kui patsient ei ravita, võib see sureb hulgimüeloomi käigus järgmise 2 aasta jooksul, igapäevase elukvaliteedi väheneb pidevalt.

Kui süstemaatiliselt läbi keemiaravi tsütostaatikumidele kestuse kliinilised patsiendi elu suurendab kuni 5 aastat, harvadel juhtudel - kuni 10 aastat.

Selle farmakoloogilise rühma esindajad 5% -l kliinilistest fotodest põhjustavad ägeda leukeemia patsiendil.Arstid ei välista ootamatut surma, kui see areneb:

• insult või müokardiinfarkt;
• pahaloomuline kasvaja;
• vere mürgitus;
• neerupuudulikkus.

Allikas: http://vrachmedik.ru/586-mielomnaya-bolezn.html

Müeloom: sümptomid ja ravi

Kategooria: süda, veresooned, veri 104461

Hulgimüeloom (hulgimüeloom) on haigus, mis esineb vereringe ja kuulub Groups paraproteinemic leukeemia.

Müeloom, mille sümptomid ilmnevad kasvaja välimusena B-lümfotsüütides, kõige rohkem vanurite seas esineb sageli juhtumeid ning harvadel juhtudel on see võimalik ilmuda enne neljakümne vanust aastaid.

Üldine kirjeldus

Põhjus, mis soodustavad müeloomi arengut tänapäevani ja jäävad teadmata.

Selle esinemisega kaasnevate võimalike ohtude hulgas eristatakse kokkupuudet benseeni sisaldavate pestitsiidide ja radioaktiivsete ainetega ning teatud tüüpi orgaaniliste lahustega.

Üldiselt iseloomustab müeloomi manifestatsioonid selle loomupärase kasvaja lüütilise vormi luud keskenduvad, osteoporoos, samuti hajutatud plasmatsütoos, mis on lokaliseeritud luus aju. Plasma-rakkudes toodetud müeloomi valkude tsirkulatsioon märkimisväärses koguses esineb aastal plasmast, mille tõttu on võimalik suurendada selle mahtu ja hiljem omastatavat üldist viskoossust veri. Müeloomi valkude ja vere hüübimist soodustavate tegurite vahel on vastastikune mõju, mille tõttu nad sisaldavad trombotsüüte. See omakorda mõjutab viimast funktsiooni, suurendades seeläbi verejooksu.

Plasmoossed rakud lisaks müeloomi valkudele on ka võimelised toota mitmesuguseid tsütotoksiliste tegurite tüüp, näiteks need tegurid, mis võivad funktsiooni aktiveerida osteoklastid. Osteoklastide arvelt on juba põhjustatud luukoe resorptsioon, mis avaldub patsiendile luude ja patoloogiliste luumurdude ajal. Lisaks moodustub ka hüperkaltseemia.

Luuüdi infiltratsiooni tagajärjel tekib aneemia ja see võib ilmneda mitmesuguses raskusastmes.

Samuti on infiltratsiooni tagajärg leukopeenia või trombotsütopeenia.

Leukotsüütide koguarvu vähenemise ning immunoglobuliinide sünteesi võimalike kõrvalekallete tagajärjel muutub manustuseks humoraalse immuunsuse depressiooni kujul, samuti rakulise immuunsuse (vähem kraad). See asjaolu määrab patsientide suurema tundlikkuse seoses mitmete infektsioonidega (peamiselt bakteriaalsete).

Müeloomi klassifikatsioon

Müeloomihaigus võib esineda mitme protsessi arengu variandis, mis määratakse osaliselt leviku olemuse tõttu, luuüdi müeloomi infiltreid iseloomustav omadus, samuti otseselt müeloomirakkude olemus ja sünteesitud paraproteiin.

• Sõltuvalt luuüdi kasvaja levimuse olemusest määratakse järgmised müeloomi vormid:
• difuusne müeloom;
• müeloomiga difuusne-fokaalne;
• fokaalne müeloom.
• Sõltuvalt rakulise koostise omadustest määratakse müeloom:
• Plasmoblast;
• Plasmotsüüt;
• väikesteksed;
• polümorfne-rakuline.
• Sõltuvalt teatud tüüpi paraproteiinide omast sekretsioonist määratakse kindlaks järgmised haiguste tüübid:
• mittesekretoorne müeloom;
• müokloomi dikloon;
• Bence-Jonesi müeloom;
• M G-müeloom.

Kõige tavalisemateks variantideks on Bence-Jonesi müeloom (15% kogu vaatluste arvust), A- (20%) ja G-müeloom (70%).

Müeloomi sümptomid

Müeloomi võib pikka aega iseloomustada oma asümptomaatilise suundumusega, mis avaldub ainult ESR-i veres analüüsitava indikaatori suurenemisega.

Hiljem arendab tema areng sageli nõrkust, patsient kaotab kehakaalu, lisaks on tal ka valu luudes.

Välise iseloomu ilmingud tekivad sageli luude kahjustuse, samuti immuunsuse, aneemia, vere viskoossuse suurenemise, neerufunktsiooni muutuste tõttu.

.

On märkimisväärne, et luude valu on kõige levinum märk, mis näitab müeloomi esinemist.

.

Valude lokaliseerimine keskendub peamiselt ribide ja selgroo alale ja neid tuntakse peamiselt liikumise ajal.

Lokaalsed teatud kindlates katkematu tüübi valu valdkondades näitavad tavaliselt luumurdude esinemist.

Müeloomis põhjustab luu hävimist kasvaja kloonis esinev tegelik kasvuprotsent.

Luude hävitamise tõttu toimub kaltsiumi luude mobiliseerimine, mis omakorda viib iseloomulike komplikatsioonide ilmnemine iivelduse ja oksendamise, samuti unisuse ja mõnel juhul ka kooma.

Seljaaju langetamise tagajärjel ilmnevad märgid, mis näitavad seljaaju tihendamist. Seetõttu võimaldab roentgenogrammi läbiviimine tuvastada, kas luude kudedes on hävitamise fookus või osteoporoosi üldine vorm.

Vere suurenenud viskoossus müeloomi patsientidel on neuroloogiline sümptomaatika, mis väljendub peavalu, nägemishäirete, väsimuse, võitluse näol silma võrkkesta. Mõnedel patsientidel on jalgadel ja kätel tekkivate "hanekarjade" nägemine, samuti nende kihelus ja tuimus.

Haiguse esialgseks staadiumiks võib olla vere muutuste puudumine.

Samal ajal kogevad umbes 70% patsientidest suureneva aneemia arengut, mis toimub protsessi mõju all luuüdi kasvajarakkude asendamine, samuti hematopoeetilise funktsiooni rõhu tõus kasvaja poolt tegurid.

.

Mõnel juhul toimib aneemia kõnealuse haiguse esialgse ja samal ajal peamise manifestatsioonina.

.

Nagu me juba märkisime, võib ESR-i suurenemine suureneda, mis on iseenesest müeloomi klassikaline ilming. Mõnel juhul on ESR umbes 90 mm / h.

Leukotsüütide arvu ja leukotsüütide valemis esineb erinevusi.

Müeloomi laiendatud pilt määrab leukotsüütide koguarvu indikaatorite taseme vähendamise võimaluse, lisaks paljudel juhtudel tuvastatakse müeloomirakud.

Müeloomi diagnoosimine

Luuüdi punktaat tüüpiline tsütoloogiline pilt on umbes 10% müeloomi rakkudest, mis oluliselt erinevad struktuursete tunnuste mitmekesisus, samuti plasmoblasti tüüpi ebatüüpilised rakud, mis on samuti väga spetsiifilised haigused

Müeloomi sümptomaatika klassikalised komponendid on esindatud luu plasmaktoosis aju (üle 10%), uriini või seerumi M-komponent, samuti osteolüütiliste kahjustuste kujul. Diagnoosi usaldusväärsus määratakse kahe esimese komponendi olemasolu alusel.

Diagnoosimisel mängib täiendavat rolli muutused luudes, mis määratakse röntgeni meetodil. Erandiks võivad olla luuüdivälist müeloomi on protsess, mis toimub sageli koos kaasamist seal nasofarüngeaalse lümfoidkoest samuti on ninakõrvalurgete.

Müeloom: ravi

Pärast müeloomi diagnoosimise kehtestamist on tavaliselt soovitatav määrata sobiv ravi.

Ooteaja takistus on õigustatud ainult haiguse aeglase liikumisega, mille puhul iseloomulike ilmingute puudumine on olemas.

Selles olukorras määratakse patsiendile dünaamiline vaatlus, ravi on ette nähtud haiguse progresseerumiseks.

Peamine kriteerium, mis näitab vajadust spetsiifilise müeloomi ravi järele, on kahjustuste esinemine sihtorganites.

Peamine ravimeetod on tsütotoksiliste ravimite kasutamisel kemoteraapia.

Lisaks sümptomaatilise ravi tegeliku kasutuselevõtmisele keskenduti hüperkaltseemia piisavale korrigeerimisele.

Samuti kasutatakse analgeetikume, hemostaatilist ja ortopeedilist ravi.

Palliatiivseks raviks kasutatakse kiiritusravi, mida kasutatakse nõrgestatud patsientidel ja samuti neerupuudulikkuse korral ja kasvaja resistentsusega seoses kasutatava raviga keemiaravi.

Tihti kasutatakse kiiritusravi kohalike luukahjustuste tekke korral.

Müeloom: ennustused

Moodsa ravi iseärasuste tõttu võib müeloomi patsientide elu pikendada keskmiselt 4 aasta võrra.

Tsütostaatiliste ainete kasutamisel kasutatava ravi tundlikkus määrab suuresti elu kestuse, patsientidel, kellel esineb resistentsus nende ravimisel, on keskmine elulemus varieeruv kuni üks aasta.

Pikaajaline ravi tsütostaatiliste ainete kasutamisega põhjustab leukeemia ägedate vormide esinemise suurenemist (kuni 5% järjest), harvadel juhtudel on seda tüüpi tüüpi patsientidel täheldatud ägeda leukeemia tekkimist ravi.

.

Oodatav eluiga sõltub ka diagnoosi kindlakstegemisest.

.

Surma põhjusteks määratakse müeloomi progressioon, sepsis, neerupuudulikkus.

Mõned patsiendid surevad insuliini, müokardi infarkti ja mitmete muude põhjuste tõttu.

Kui iseloomuliku müeloomi sümptomaatioon on ilmunud, on vaja konsulteerida selliste spetsialistidega nagu hematoloog ja onkoloog.

Sarnaste sümptomitega haigused:

Aju entsefalopaatia (samaaegsed sümptomid: 7-st 14-st)

Aju entsefalopaatia - patoloogiline seisund, mille puhul rike sisenevad aju hapniku ajukoe ja veri on hävitamine närvirakke. Selle tulemusena on tekkinud lagunemispiirkonnad, vere staasi, moodustuvad väikesed hemorraagilised alad ning moodustuvad meninge ödeem. Mõjutab haigust, peamiselt valge ja halli ajuosa.

... Akuutne leukeemia (samaaegsed sümptomid: 7-st 14-st)

Seda haigust on raske ravida, see viib sageli surma, paljudel juhtudel võib pääste olla ainult luuüdi siirdamine.

Õnneks on haigus üsna haruldane, igal aastal registreeritakse igal aastal ühe miljoni elaniku kohta rohkem kui 35 nakkusjuhtumit. Kes on sagedamini silmitsi selliste laste või täiskasvanute ebameeldiva diagnoosiga?

... hüdroksefalos (sümptomid langevad kokku 6-st 14-st)

Hüdroksefaloos, mis on ka üldiselt aktsepteeritav kui aju tilk, on haigus, mille käigus suureneb vatsakeste maht ajus ja sageli - väga muljetavaldav suurused.

.

Hüdroksefaloos, mille sümptomid ilmnevad peavalu (vedeliku ajukelme ja aju sidepidamise ajukahjustuse) ja selle ajukahjustuste piirkonnas esinev ummikud, esineb peamiselt vastsündinutel, kuid see haigus ja asetamine teiste vanuse esinemissagedusele kategooriad.

.

... aju põrutus (sümptomid langevad: 6-st 14-st)

Ventiilimine on patoloogiline seisund, mis tekib peavigastuse teatud viisil tekkimisel.

Ventilatsioon, mille sümptomeid mingil viisil ei seostatud veresoonte patoloogiaga, kaasneb äkiline ajufunktsiooni häire.

Tähelepanuväärne on see, et vigastuse tekkimisel diagnoositakse peaaegu 80% juhtudest aju põrutus.

... aju isheemiline haigus (sümptomid langevad kokku 6-lt 14-st)

...

• VKontakte

Allikas: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/112-miyelomnaya-bolezn-simptomy

Müeloom: sümptomid, ravi ja prognoos, vereanalüüs, foto, laboratoorsed diagnoosid

Müelomal on palju sünonüüme. Spetsialistide sõnavõttudes võib seda nimetada üldistatud plasmatsütoomiks, retikuloplasmotsütoosiks, Rustitzky-Kahleri ​​tõveks või müelomatoosiks. Kõige sagedamini kasutatavad on terminid müeloom ja müeloom.

Heemeblastoosi kujul on müeloom pahaloomuline kasvaja, mida iseloomustab plasmapotsüütide paraproteiini (patoloogiline valk) tekitanud rakkude kiire kasv.

Muutmine, mis mõjutab neid rakke, viib asjaolu, et nende arv luuüdi kudedes ja veres kasvab pidevalt. Seega suureneb nende sünteesitud paraproteiini kogus.

Pilt näitab luuüdi ärevust hulgimüeloomiga ja ilma

Müeloomi pahaloomulise kasvu peamine kriteerium on transformeeritud plasmotsüütide arv, mis korduvalt tavalisest kõrgemal on.

Erinevalt onkoloogilistest haigustest, millel on selge lokalisatsioon (näiteks soole või munasarjade tuumorid), müeloom mida iseloomustab vähirakkude esinemine mitmes siseorganismis, kuna neid saab koos vooluga transportida veri.

• Müeloom areneb siis, kui häiritakse B-lümfotsüütide nõuetekohast arengut ja transformeerimist immuunsüsteemi-plasmotsüütide rakkudesse. Samal ajal on nende poolt toodetud immunoglobuliinide (antikehad, mis aitavad hävitada patogeenseid viirusi ja baktereid) sünteesi paratamatult häiritud.
• Müeloomi - pahaloomuline kasvaja, mis moodustub pidevalt korrutades monokloonne Pplasmarakkusid, mis mitte ainult ei sure ja kontrollimatult jagada ja sünteesivad paraproteiinidega. Penetreerivad (infiltreeruvad) kudedesse ja siseorganitesse, paraproteiinid häirivad nende normaalset toimimist.
• Müeloom areneb peamiselt täiskasvanutel (üle neljakümne aasta) ja eakatel patsientidel. Noorte jaoks pole see haigus tüüpiline. Mida suurem on patsient, seda kõrgem on müeloomi tekkimise oht ja see nakatab mehi sagedamini kui naisi.
• Müeloomi kasv on äärmiselt aeglane. Esimeste plasmotsüütide moodustumise momendil luuüdi kudedes ja tuumori fookuse moodustamise alguses võib jagada kaks või isegi kolm aastakümmet. Kuid pärast müeloomi kliinilisi ilminguid on teada, see hakkab märkimisväärselt edasi liikuma. Juba kaks aastat pärast seda sureb suur enamus patsientidest arvukatest komplikatsioonidest, mis tekkisid paraproteiinidega mõjutatud organites ja süsteemides.

Müeloomi klassifitseerimise aluseks on plasmotsüütide esinemise kliinilised ja anatoomilised tunnused luuüdi kudedes ja nende rakulise koostise spetsiifilisus. Kui palju organeid või luusid on kasvaja poolt mõjutanud, sõltub müeloomide jagunemine üksikuteks ja mitmeks.

• Üksildane müeloomerinevad ainult ühe tuumori fookuse olemasolust kas lümfisõlmedes või luuüdis olevas luus.
• Hulgimüeloomalati tabanud mõnda kondoomi, mis sisaldavad luuüdi. Müeloom mõjutab tihti luuüdi koe, selgroolülide, küünarvarre, iluetiku, ribide ja kolju luude tiibasid. Põletikulised kasvajad moodustuvad sageli ülemiste ja alumiste jäsemete torukujuliste luude keskosas. Samuti on haavatavad põrn ja lümfisõlmed.

Sõltuvalt müeloomi luuüdi plasmotsüütide asukohast on:

• hajutatud fookused;
• hajus;
• mitmefokaalne.

Müeloomi rakuline koostis võimaldab neid jagada:

• plasmaseksiline;
• plasmablastiline;
• polümorfne rakk;
• väikesteks.

Põhjused

Nagu enamus vähihaigusi, ei ole tõestatud ka müeloomi tõelised põhjused. Samuti on vähe uuritud patogeensete tegurite mõju laadi ja ulatust kahjustatud rakkude transformeerimisele.

Arstid viitavad sellele, et võib arvestada müeloomihaiguse peamiste põhjustega:

• Geneetiliselt määratud eelsoodumus.See vaevus mõjutab tihti väga lähedaseid sugulasi (neid mõjutavad sageli identseid kaksikuid). Kõik katsed identifitseerida onkogeene, provotseerivad haiguse arengut, pole veel edukad.
• Keemiliste mutageenide pikaajaline toime(elavhõbeda aurude sissehingamise ja riigisiseste insektitsiidide, asbesti ja benseenipõhiste ainete sissehingamise tulemusena).
• Kõigi ioniseeriva kiirguse mõju(prootonid ja neutronid, ultraviolettkiirgus, röntgeni- ja gammakiirgus). Jaapani elanikkonna seas elas Hiroshima ja Nagasaki tragöödia, müeloom on äärmiselt sagedane.
• Kroonilise põletiku olemasolu, mis nõuab patsiendi kehas pikaajalist immuunvastust.

Etapid

Kahjustuse ulatus ja selle raskusaste võimaldavad meil eristada müeloomi kolme etappi.Esimeses etapis vastab tuumori protsess järgmistele parameetritele:

• Veri sisaldab piisavas koguses kaltsiumi.
• Hemoglobiini kontsentratsiooni tase ületab 100 g / l.
• Veres on veel mõned paraproteiinid.
• Bence-Jonesi valk uriinis on väga väikeses kontsentratsioonis (mitte rohkem kui 4 g päevas).
• Müeloomi kogumass ei ületa 600 g ruutmeetri kohta.
• Luud ei esine osteoporoosi nähte.
• Kasvaja fookus on ainult ühes luus.

Müeloomi kolmandat staadiumi iseloomustavad järgmised parameetrid:

• hemoglobiin veres on alla 85 g / l.
• kaltsium 100 ml veres ületab 12 mg.
• Kasvajad on võtnud korraga kolm luu (või rohkem).
• Paraproteiinide sisaldus veres on väga kõrge.
• Väga kõrge (üle 112 g päevas) on Bence-Jonesi valgu kontsentratsioon.
• Vähkkasvajate kogumass on üle 1 kg.
• Röntgenograafia näitab osteoporoosi olemasolu mõjutatud luudes.

Müeloomi teine ​​tase, mille näitajad on kõrgemad kui esimesed, kuid ei jõua kolmandasse, määrab arst väljajätmise meetodi.

Elundite ja sümptomite häired

Müeloom mõjutab peamiselt immuunsüsteemi, neeru ja luukoe.

Sümptomaatiline on haiguse staadium. Alguses võib see olla asümptomaatiline.

Vähirakkude arvu suurenemisega ilmneb müeloomast järgmine:

• Ahted luudes.Vähirakud põhjustavad luude kudedes tühimike teket.
• Valu südame lihastes, kõõlustes ja liigestes, mis on tingitud paraproteiinide sadestumisest nendes.
• Selgroolüli, reieluude ja ribide patoloogilised murded.Suurte tühimike tõttu muutuvad luud nii habras, et nad ei talu isegi väikseid koormusi.
• Immuunsuse vähenemine. Haiguse poolt mõjutatav luuüdi toodab nii väikest leukotsüüti, et patsiendi keha ei suuda end kaitsta patogeense mikrofloora toime eest. Selle tulemusena kannatab patsient lõpmatu bakteriaalse infektsiooni eest - keskkõrv, bronhiit ja stenokardia.
• Hüperkaltseemia.Luukoe hävitamine toob kaasa kaltsiumi sisenemise verdesse. Sellisel juhul tekib patsiendil kõhukinnisus, iiveldus, kõhuvalu, nõrkus, emotsionaalsed häired ja inhibeerimine.
• Müeloomi nefropaatia- neerude korraliku toimimise rikkumine. Liigne kaltsium põhjustab kroonide moodustumist neeruhaigustest.
• Aneemia.Kahjustatud luuüdi toodab vähem ja vähem punaseid vereliblesid. Selle tulemusena väheneb ka hemoglobiini hapnikuga varustamise eest vastutav isik. Rakkude hapnikuvaegamine avaldub tugevas nõrkus, vähenenud tähelepanu. Väikseima koormuse korral hakkab patsient põema südamepekslemist, peavalu ja hingeldust.
• Vere hüübimishäireid rikkudes.Mõnedel patsientidel suureneb plasma viskoossus, mille tõttu punased verelibled võivad spontaanselt kleepuda, võivad moodustada trombi. Teised patsiendid, kelle veres on trombotsüütide arv järsult vähenenud, kannatavad sagedaste nina ja igemete hemorraagiate all. Kui kapillaarid on kahjustatud, tekib nendel patsientidel subkutaanne hemorraagia, mis avaldub suurte verevalumite ja verevalumite moodustumisel.

Laboratoorsed diagnostikad

Müeloomi diagnoos algab esialgse meditsiinilise uuringuga. Anamneesis kogudes küsib ekspert üksikasjalikult patsiendi olemasolevate kaebuste ja kliinilise pildi omaduste kohta, unustamata oma väljanägemise aega.

Seejärel järgneb keha valuliste osade kohustuslik palpatsioon mitmete täpsustamisküsimuste seas, kas valu intensiivistumine toimub ja kui selle tagasipöördumine on olemas ka teistes kehaosades.

Olles kogunud anamneese ja jõudnud järeldusele müeloomi tekkimise kohta, määrab spetsialist patsiendile mitmeid selliseid diagnostilisi uuringuid:

• Rindkere röntgen ja skeleti.

Foto näitab müeloomi näitavat luu luu röntgenkiirte

• Magnetresonants ja kompuutertomograafia (spiraal).
• Luuümbriste kudede aspiratsioon, mis on vajalik müelogrammi loomiseks.
• Uriini laboratoorsed analüüsid (vastavalt Zimnitski ja üldiselt). Zimnitskiy analüüsi abil on võimalik jälgida uriiniga valkude kaotuse igapäevast dünaamikat. Diabeedi õigsuse kontrollimiseks tehakse bonsioonide valgu uriini analüüs, sest terve inimese uriin ei sisalda seda.
• Immunelectroforeesi käigus võib tuvastada ka bensooni valke.

Vereanalüüs

• Vereloome süsteemi üldise seisundi hindamiseks viiakse läbi veeni või sõrmega võetud 1 ml üldine analüüs.

  Müeloomi esinemist tõendavad: ESRi suurenemine, sisu märkimisväärne langus hemoglobiin, erütrotsüüdid, retikulotsüüdid, trombotsüüdid, leukotsüüdid ja neutrofiilid, kuid monotsüütide tase on kõrgendatud.

  Parproteiinide sisalduse tõttu saavutatakse valkude üldkoguse suurenemine.

• Individuaalsete süsteemide ja elundite toimimise hindamiseks viige läbi veeni biokeemiline analüüs.

  Müeloomi diagnoosi kinnitab veres olevate näitajate kompleks, nende hulgas: koguvalgu, uurea, kreatiniini, kusihappe ja albumiini sisalduse vähenemisega kaltsiumi taseme tõus.

Ravimeetodid

• Müeloomi peamine ravimeetod on kemoteraapia, mis vähendab tsütotoksiliste ravimite suurema annuse manustamist.
• Pärast efektiivset kemoteraapiat läbivad patsiendid doonori või oma tüvirakkude siirdamist.
• Kui keemiaravi efektiivsus on madal, kasutatakse kiiritusravi meetodeid. Radioaktiivsete kiirte mõju ei parane patsiendile, kuid mõnda aega võimaldab see oluliselt leevendada tema seisundit, lisaks pikendada tema eluea pikkust.
• Alates põletikulistest valudest luudesse vabanege anesteesiastmete abil.
• Nakkushaigusi ravitakse antibiootikumide suure annusega.
• Hemostaatilised vahendid (nt vicasool ja etamsilaat) aitavad toime tulla verejooksuga.
• Kasvajad, mis pigistavad siseorganeid, vabanevad kirurgiliste vahenditega.

Tüvirakkude siirdamine

Kui kemoteraapia on edukas, viiakse patsient läbi oma tüvirakkudega. Luuüdist proove võtke läbi punktsioon.

Tüvirakud eraldatakse, taimed paigutatakse uuesti patsiendi kehasse.

Selle manipuleerimise abil on võimalik saavutada stabiilne remissioon, mille jooksul patsient tunneb end tervena.

Dieettoit

• Müeloomi toitumine peaks olema vähese valguga. Kasutatava valgu päevane kogus ei tohiks ületada 60 g.
• Äärmiselt väikeses koguses peaksite sööma oad, läätsed, herned, liha, kala, pähklid, munad.
• Kõik muud tooted, mida patsient hästi tajub, võib ohutult sisaldada toidus.

Kaasaegsed ravimeetodid võivad pikendada müeloomi põdeva patsiendi elu peaaegu viis aastat (väga harvadel juhtudel - kuni kümme).

Raviabi puudumisel võib ta elada kuni kaks aastat.

Patsientide eluiga sõltub ainult nende tundlikkusest tsütotoksiliste ravimite toimele. Kui tsütostaatikal ei ole patsiendile mingit positiivset terapeutilist toimet (arstid nimetavad seda peamist resistentsust), võib ta elada rohkem kui aasta.

Kui tsütostaatiliste ravimitega ravitakse pikka aega, võib patsiendil tekkida äge leukeemia (selliste juhtude esinemissagedus on kuni 5%). Ägeda leukeemia esinemissagedus patsientidel, kes seda ravi ei saanud, on äärmiselt haruldane.

Teine tegur, mis mõjutab patsientide oodatavat eluiga, on haiguse diagnoosimise etapp.Surma põhjused võivad olla:

• progresseeruv kasvaja ise (müeloom);
• vere infektsioon (sepsis);
• insult;
• müokardi infarkt;
• neerupuudulikkus.

Müelomatoosi sümptomid räägivad sellest videost:

Allikas: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomnaya-bolezn.html