Mis on Tolosa-Hunt'i sündroom? Põhjusid, sümptomeid, ravi

Tolosa-Hunt sündroom (superior orbitaalse lõhedest sündroom, valulik oftalmopleegia, sõlmeline unearteri sifooni) on suhteliselt haruldane haigus, mis ühendab selgelt väljendunud valu sündroomi peri-silma piirkonnas ja orbiidib ühe või mitme kraniaalse närvi düsfunktsiooniga.

Haiguse põhjused

Selle riigi põhjused pole täielikult arusaadavad ja vaieldavad (arutanud teadlased). On olemas suhteliselt palju tingimusi, mis võivad jäljendada Tolosa-Hunt'i sündroomi (orbitaalne müosiit, nakkuslik põletik) kõhulahtisuse välise seina, süsteemsete haiguste, ajutuumorite ja orbiitide, veresoonte transformatsioonide jms). Sellest lähtuvalt peaks selline diagnoos olema "tõrjutuse diagnoos" (see tähendab, et see välistab võimalikud muud haigused).

Samuti mõjutab see haigus mehi ja naisi, suurt esinemissagedust esineb eakatel ja vanuritel. Kliinilised ilmingud ilmnevad kiiresti, akuutselt, ilma eelnevate sümptomideta või järk-järgult suurenevad, pärast viiruslikku infektsiooni, mis võib jääda tähelepanuta, pärast hüpotermiat, stressi.

Sageli provotseerivat tegurit ei leita.

Kliinilised tunnused

Mõnedel patsientidel võib lisaks valu, konjunktiivi eksoftalmoosi ja ödeemi jälgida.

Haigus reeglina algab täpselt tugevate valutega silmamuna taga olevas piirkonnas, ajalises, eesmises, ülakaudalises piirkonnas. Pärast paar päeva (tavaliselt 14 päeva jooksul, vähemalt samal ajal) liituda kahelinägemine, piiratud liikumisvõimega silmamuna ja kissitama küljel valu. Ligikaudu 1/4 patsientidest kahjustusega närvid, mis läbivad ülemise orbitaalse lõhedest arendab täielik rikkumine silmaliigutuste kõikides viib.

Sagedasemad "mittetäielike" vormis Tolosa-Hunt sündroom, kus patoloogilist protsessi kaasatud oksad oculomotor, kolmiknärvi, nägemisnärvides erinevates kombinatsioonides. Mõnedel patsientidel täheldatakse silmamuna konjunktiivi eksoftalme ja ödeemi. Keskmine valu kestus on umbes kaks kuud. Samuti võib üksikjuhtudel kehatemperatuuri suurendada alamfebriili väärtustele, mittespetsiifilisi muutusi vere kliinilises analüüsis.

Diagnostika

Mida peab see haigus eristama? Põhjused sarnaseid sümptomeid lugematutele: kasvajad keskelt kraniaalse lohk, Pterygoid, ajuripats, parasellyarnye kasvaja, nägemisnärvi kolmemõõtmelise protsesside kavernoossiinuse kasvaja, kavernoossiinuse tromboos, unearteri aneurüsm, periostiit, osteomüeliit, leukomeelisi infiltratsiooni laitmatu orbitaalse lõhedest.

Ära unusta haigused nagu müasteenia, diabeet, kilpnäärmehaigus, oimuarteripõletiku, meningiit, hulgiskleroos, auraga. Kõik ülaltoodud tingimused võivad põhjustada kõhunäärme silmahaiguste ja kraniaalsete närvide funktsiooni halvenemist. Seetõttu on silmahaigete ja valu poolel nägemise sündroomide all kannataval patsiendil vaja tähelepanu pöörata. Uuring peaks olema terviklik ja mitmekülgne. Silmade päeva vältimiseks ja nägemisteravuse kontrollimiseks on vaja konsulteerida silmaarstiga. Neuroloog peab hoolikalt koguma anamneese, viima läbi kliinilise läbivaatuse.

Alates veelgi uurimismeetodeid tuleks märkida neurokuvamisvahenditega, (CT või MRI aju ja sella), angiograafia, sonograafia tiirleb.

Vastavalt kaasaegsetele diagnoosi kriteeriumidele võib Tolosa-Hunt'i sündroomi määrata ainult ühel juhul: millal aju magnetresonantstomograafia (MRI) näitas, et ajuküve nina sünni välise seina granulomatoosne põletik. Ideaaltingimustes tuleks diagnoosi teha biopsiaga. Hiljutised uuringud on näidanud, et pooltel Tholos-Hunt'i sündroomi diagnoosiga patsientidel esineb muutusi orbitaalse piirkonna venoosse voodis. Kui MRI ei avalikustata granuloomide, on mõistlik panna diagnoosi "kõrgema orbiidi mõra sündroom" ja hoida patsiendi dünaamilise tähelepanek. Samuti on olemas kliinilised diagnostilised kriteeriumid, mis sisaldavad selliseid ilminguid ja seisundeid:

1. "Põletamine" või "pisaravool" püsiva valu silmade pistikupesaga või orbitaalse ajalise-eesmise piirkonnaga;
2. silmamurdetõve mobiilsus, mis tekkis koheselt või 14 päeva jooksul pärast valu sündroomi tekkimist;
3. ülemiste orbitaalsete vahede kaudu läbitud teiste närvide kaotus (III, IV, VI kraniaalne närv, kolmiknärvi I haru, vegetatiivsed kiud);
4. sümptomid süvenevad mitu päeva, isegi nädalat;
5. mida iseloomustab spontaanne remissioonide olemasolu, sageli ilma jääma mõjuta;
6. haigus võib tagasi pöörduda mõne kuu või aasta jooksul;
7. põhjalikult uurides ei leia nad teisi põhjuseid, mis võiksid seda tingimust põhjustada;
8. regressi sümptomaatika 72 tunni jooksul pärast immunosupressiivse ravi alustamist.

Ravi

Tolosa-Hunt'i sündroomi raviks on ainus pathogeneetiliselt oluline meetod steroidide kasutamine. Nende ametisse nimetamise mõju ilmneb esimese kolme päeva jooksul, mis on üks diagnoosi õigsuse kriteeriumidest. Kuid ärge unustage, et steroidravimite kasutamise hea vastus võib olla ka teistes tingimustes, imiteerides Tolosa-Hunt'i sündroomi, nagu näiteks pachymenniit, kordomaat, lümfoom, aneurüsm, kartsinoom ja teised.Seepärast on diagnoosi usaldusväärsusega raskusi, mis nõuab patsiendi põhjalikku ja põhjalikku uurimist. Sümptomaatilise ravi eesmärgil on võimalik kasutada teisi ravimeid. Valge sündroomi, üldotstarbeliste ravimite, vitamiinravi vähendamiseks kasutage analgeetikume ja antikonvulsante.