Dementsus koos Levy kehadega

Leevi kehade dementsus on kesknärvisüsteemi progresseeruv haigus, mis avaldub kognitiivse kahjustuse, psühhootiliste sümptomite ja ekstrapüramidaalsete häirete kujunemise kaudu.

Kõigi dementsuse arengu põhjuste hulgas on see haigus kolmandal kohal, saades seeläbi Alzheimeri tõve ja kombineeritud dementsuse.

Mõiste "dementsus" ladina keeles tähendab dementsust.

Põhjused

Selle haiguse all kannatavad isikud on rahulolematud, unustanud, kaotavad elu huvi.

Praeguseks ei ole haiguse põhjusi usaldusväärselt tuvastatud. Mõnel juhul on Levi kehadega seotud dementsus pärilik, kuid reeglina toimub juhuslikult.

Haiguse südameks on neuronites sünteesitud a-sünukleiini valguvahetuse rikkumine. Ebasoodsate tegurite mõjul käivitub mehhanism, mis viib selle valgu töötlemise katkemiseni ja akumuleerumiseni rakkudes, millele järgneb neuronite surm. A-sünukleiini kogunemist nimetatakse "Levi kehaks". Lewy kehade suurim kogunemine leiab aset ajukoes ja alamkoordinaalsetes struktuurides.

Haigus on naiste ja meeste seas võrdselt levinud, sageli registreeritud 60-80-aastastel.

Kliiniline pilt

Kliinilist pilti esindavad mitmed sümptomite rühmad.

1. Vaimsed ja psühhootilised häired.

Psühhiaatrilised häired on peamiselt kognitiivse funktsiooni muutus. See väljendub inhibition, inattention, kognitiivsete funktsioonide vähenemine. Inimene leiab, et keeruline järjestikune tegevus on keeruline (riietumine, jalutuskäik jne). Visuaalselt - ruumilised häired ilmnevad, näiteks, patsient ei saa korralikult joonistada ja täpsustada määratud kellaaja nooltega või joonistada geomeetriline joonis. Haiguse hilises staadiumis tuvastatakse probleeme ümbritsevate inimeste tuvastamine ja / või peegelpildis. Sellised patsiendid ei tunne lähedasi inimesi ega sega neid teiste inimestega, võtavad nad võõrastele. Tähelepanu muutub häiriks, vestluses või tegevuses on pausi. Kognitiivsete funktsioonide puudus viib professionaalsete võimaluste järsu piiramini ja sotsiaalse katkestamise arengusse.

Teine psüühikahäirete sümptom on fluktuatsioonide ilmnemine, mis registreeritakse 60-80% patsientidest. Vaheldumised on vaimse seisundi kõikumised, mis ilmnevad segane teadvuse ja aktiivsuse episoodide vaheldumisi. Esialgsel kõhukinnisusel on inimene ärkvel, kuid ei mõista, mis ümbritseb teda ja kus ta on. Järk-järgult ärkvelolek tekitab asetust, unisust ja pidurdumist. Patsient ei lase enam kokku puutuda, muutub vaiksemaks ja eemaldub. Pärast sellist episoodi valgusus seatakse sisse: suundumus paigas ja aeg taastatakse, kognitiivsed funktsioonid tagastatakse osaliselt, kokkupuude inimesega normaliseerub. Kestus võib kõikuda mõnest sekundist kuni mitme tunnini. Samal inimesel võivad vaimu kõikumised olla erineva kestusega.

Psühhootilised häired on visuaalsed hallutsinatsioonid. Need esinevad 80% -l inimestelt, kellel on Levy kehadega dementsus. Patsiendid "näevad" erinevate värvidega inimeste ja loomade ruumilisi pilte, mõnel juhul püüavad neid kokku puutuda. Enamikus inimestel on säilinud kriitika visuaalsete hallutsinatsioonide suhtes, see tähendab, et see võimaldab eristada reaalset objekti kujuteldavast. Mõned patsiendid eitavad kategooriliselt hallutsinatsioonide esinemist, nii et neid tuvastatakse põhjalikul uurimisel ja patsiendi sugulasi ei kahtlustata. Kujutlust võib kaasneda deliirium, sagedamini see kirjeldus, mida inimene näeb. Mõned patsiendid usuvad, et nende sugulased on asendatud kaksikutega (Kapra sündroom). Visuaalsete hallutsinatsioonide esinemine on otseses proportsioonis Lewy kehade kontsentratsiooniga aju amygdala, para-hipokampuse koorega ja ajutalvete ajukoores. Esitatakse nakkushaiguste psühhootiliste häirete progressioon, ravimi teraapia skeemi muutus ja muud tingimused, kuid mõnel juhul võib progressioon olla spontaanne.

1. Ekstrapüramidaalsed häired.

Liikumishäired esinevad tihti kõnnaku häiringu vormis, muutuvad see hoogsaks, põhjustades sageli kukkumisi. Mimikriin on vaesumas, nägu muutub vähem ekspressiivseks. Uuringus osalenud patsientide osas ilmneb nägemise parees (silmamurdjate püsivus).

1. Taimsed muutused.

Inimestele, kellel on dementsus koos Levi kehadega, iseloomulikud on arteriaalse rõhu hüppelangused, ortostaatiline hüpotensioon, mis avaldub kehaasenduse muutumisel sünkoopi järgi. Rikutud urineerimine, soolestiku evakueerimine kõhukinnisuse kujul.

1. Une häired.

Une muutub pinnapealseks. Inimesel raskendab magama jäämist, ta ärkab sageli öösel.

Ligikaudu 60% patsientidest teeb haigus debüüdi kognitiivse kahjustuse pildiga. Nagu haigus progresseerub, on motoorika haigused seotud.

Diagnostika

Tuntuogrammides avastatakse mittespetsiifilisi muutusi - ajutise aine difuusne atroofia.

1. Neuroloogi, psühhiaatri eksam.

Kliinilise pildi omadused võivad in vivo näidata ja / või diagnoosida haigust.

1. MRI või CT skaneerimine.

Kas on täiendavaid uurimismeetodeid? Kujutised näitavad ajutise aine mõõdukat hajuvat atroofiat, spetsiifilisi muutusi pole.

1. Elektroentsefalogramm (EEG).
2. Diagnoosimise kullastandard on aju patomorfoloogiline uuring pärast patsiendi surma.

Ravi

Lewy kehade dementsuse spetsiifiline ravi puudub. Haigusel on progresseeruv iseloom, seega on ravimi teraapia eesmärk leevendada sümptomeid. Sõltuvalt sellest, mis sümptomid domineerivad, valitakse ettevalmistused. Tuleb märkida, et ravimi valikut ja selle annuse valimist peaks tegema spetsialist, kuna erinevad ravimirühmad võivad samal ajal avaldada nõrgenemist mõjutavad mõningaid sümptomeid ja tugevdavad teisi (näiteks antipsühhootikumid nõrgendavad hallutsinatsioone, kuid suurendavad ekstrapüramidaalseid häireid).

Meditsiiniline ravi hõlmab järgmisi ravimirühmi:

1. Kognitiivsete häirete (dementsuse) korrigeerijad: memantiin, galantamiin.
2. Antiparkinsoniat kasutatakse ekstrapüramidaalsete häirete korrigeerimiseks: levodopa.
3. Vaimsete kõrvalekallete korrigeerijad: galantamiin, klosapiin.
4. Antidepressandid: tsitalopraam, sertraliin.
5. Kui urineerimine on ebanormaalne, on ette nähtud treen.

Prognoos

Kuivate kehadega dementsus on progresseeruv haigus, mistõttu keskmine eeldatav eluiga pärast debüüt on keskmiselt 5 aastat.