Wegeneri granulomatoos: diagnoos ja ravi

Wegeneri granulomatoos

Wegeneri granulomatoos- süsteemne nekrotiseeriv vaskuliit väikesed arterites ja veenides tekkega granuloomid veresoonte seinte ja ümbritsevatesse kudedesse hingamisteede, neerude ja teiste. asutused.

Wegeneri granulomatoosi iseloomustab haavandiline nekrootiline riniit, kõri muutused, paranasaalsed ninahood, kopsukoe infiltratsioon lagunemisega, kiiresti arenev glomerulonefriit, polümorfne nahalööve, polüatraalgia. Diagnoos põhineb kliinilis-laboratoorsete, radioloogiliste andmete ja biopsia tulemuste hindamisel. Wegeneri granulomatoosiga on näidustatud hormonaalset ja tsütostaatilist ravi; haiguse arengu üldine prognoos on ebasoodne.

Wegeneri granulomatoosi esinemissagedus on nii meeste hulgas kui ka naiste seas umbes 40-aastane.

Wegeneri granulomatoosi klassifikatsioon

Patoloogiliste muutuste levimuse tõttu võib Wegeneri granulomatoos esineda lokaliseeritud või üldistatud kujul.

Wegeneri granulomatoosi kujunemisel eristatakse nelja progresseeruvat etappi.

Granulomatoosse nekrootilise vaskuliidi või rinogeense granulomatoosi esimene staadium jätkub põrutus-nekrootilise või haavandiline nekroosne rinosinuiit, larüngiit, nasofarüngiit, limaskestade kõhulahtisuse vaheseina ja silmade pistikupesad. Järgmises etapis (kopsu) on patoloogilises protsessis kaasatud kopsude parenhüüm. Kolmandal etapil arenevad üldised kahjustused huvi alumiste hingamisteede, seedetrakti, kardiovaskulaarse süsteemi ja neerude vastu. Lõpuks, lõppstaadiumis Wegeneri granulomatoosi iseloomustab kopsu südame- või neerupuudulikkust, mis viib patsiendi surma järgmise aasta algusest oma arengut.

Wegeneri granulomatoosi sümptomid

Wegeneri granulomatoosi üldisteks sümptomiteks on palavik, külmavärinad, suurenenud higistamine, nõrkus, kaalulangus, müalgia, artralgia, artriit.

90% -l patsientidest esinev haiguse juhtpositsioon on ülemiste hingamisteede kaotus.

Wegeneri granulomatoosi kliinikus on tüüpiliselt püsiv riniidi suund, verevalum-hemorraagiline väljutamine nina, limaskestade haavandid kuni ninakivide perforatsioonini, sadula deformatsioon nina. Samuti tekivad granulomatoossed nekrootilised muutused suuõõnes, kõri, hingetoru, kuulmisrajad, ninahamba nina.

Neerude kaasamine avaldub glomerulonefriidi tekkega hematuria nähtude, proteinuuria, eritunud funktsiooni halvenemisega. Glomerulonefriidi kiire progresseerumine Wegeneri granulomatoosiga põhjustab ägedat neerupuudulikkust.

Muudatused naha manifestist hemorraagiline lööve, millele järgnesid nekrootilised rakud.

Silmade löömine hõlmab episkleriidi (pealiskihina põletik) arengut, haridust orbitaalsed granuloomid, eksoftalmos, nägemisnärvi nägemisnärvi isheemia, mille nägemisfunktsioon on täis kaotus. Wegeneri granulomatoos avaldab mõju närvisüsteemile, koronaararteritele, müokardile.

Wegeneri granulomatoosi lokaliseeritud vorm jätkub ülemiste hingamisteede domineeriva kahjustusega - hingamisraskused, ninakinnisus, ninaverejooks, ninakinnisus, higistamine häält.

Üldistatud vormi iseloomustavad mitmesugused süsteemsed ilmingud - palavik, lihasevalu, hemorraagia, polümorfne lööve, veresooperogeense röga paroksüsmaalne köha, põletikuline pneumoonia, kardiopulmonaarne ja neerude kasvuhaigus ebaõnnestumine.

.

Wegeneri granulomatoosi diagnoosimisprotseduuride kompleks hõlmab reumatoloogide konsultatsioone, laborikatseid, diagnostilisi operatsioone, röntgenuuringuid.

.

Vere kliiniline uurimine näitab normo-kroomilist aneemiat, ESR kiirenemist, trombotsütoosi, üldist uriinianalüüsi - proteinuuria, mikrohematuuria.

Kui biokeemiliste analüüsi määrab tõus veres γ-globuliin, seerumi kreatiniin (neeru- sündroom), uurea, fibriini seromucoid, haptoglobuliin.

Kudede infiltreeritavate kopsude röntgeneograafias on määratletud lagunemise õõnesid, pleura eksudaat. Bronhoskoopia viiakse läbi limaskesta ülemiste hingamisteede biopsiaga. Biopsiate uurimisel ilmnevad granulomatoosse nekrootilise vaskuliidi morfoloogilised tunnused.

Wegeneri granulomatoosi ravi

Wegeneri granulomatoosi piiratud ja üldistatud vormis on ette nähtud immunosupressiivne ravi tsüklofosfamiidiga koos prednisooniga.

Alveoliidi või glomerulonefriidi kiire progresseerumine on näidustuseks kombineeritud pulssravile metüülprednisolooni ja tsüklofosfamiidi suurte annuste kasutamisel.

Wegeneri granulomatoosikäigu käigus vähendatakse tsüklofosfamiidi ja prednisolooni annust järk-järgult remissiooniperioodiks; pikk (kuni 2 aastat), määrab metotreksaadi.

.

Wegeneri granulomatoosi (hemoptüüsi, glomerulonefriidi, neutrofiilsete leukotsüütide antikehade olemasolu) protsessi üldistamine nõuab ekstrakorporaalne hemokorrektsioon - krüoaferees, plasmaperees, plasma kaskaadfiltratsioon, ekstrakorporaalne farmakoteraapia.

.

Regulaarse granulomatoosi ravis Wegener on intravenoosse immunoglobuliiniravi rakendamisel efektiivne. Remissiooni pikendamiseks võib rituksimabiravi anda.

Wegeneri granulomatoosiga seotud kõverate stenoosi muutused nõuavad trahheostoomi ja reanastomoosi rakendamist.

Wegeneri granulomatoosi kulg ja progresseerumine võivad põhjustada näo luude hävitamist, püsiva keskkõrvusega seotud kurlit, nekrootilise granuloomid kopsukoes, hemoptüüs, jalgade trofilised ja gangrenoossed muutused, neerupuudulikkus, sekundaarsed nakkused vastuvõtuse taustal immunosupressorid. Ravi puudumisel on Wegeneri granulomatoosi prognoos ebasoodne: 93% patsientidest surevad ajavahemikul 5 kuud kuni 2 aastat.

Wegeneri granulomatoosi kohalik vorm läheb paremini. Immuunsupressiivse ravi läbiviimine parandab seisundit 90-aastaselt ja püsivat remissiooni 75% -l patsientidest.

Hepatiidi keskmine remissiooniperiood kestab ligikaudu aasta, pärast seda 50% patsientidest esineb uus ägenemine. Piiratud Wegeneri granulomatoosi edasiminek, vaatamata immunosupressiivsele ravile, on täheldatud 13% juhtudest.

Me ei ole töötanud välja Wegeneri granulomatoosi ennetamise meetmeid.

Allikas: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Wegeneri granulomatoos: sümptomid, diagnoos ja ravi

Süsteemne vaskuliit on haigus, mis on seotud põletikuliste muutustega vaskulaarses seinas. Samal ajal on tegemist kapillaaride, veenide, venuleaaride, arterioolide ja arteritega.

Sõltuvalt sellest, millistesse laevu on põletikulised muutused toimunud, on võimalik kahjustada erinevaid elundeid ja süsteeme. Wegeneri granulomatoos on ANCA rühma seotud vaskuliidide tüüpiline esindaja.

Seda arutatakse üksikasjalikumalt.

Patoloogia olemus, põhjused ja klassifikatsioon

Vaskuliitide etioloogias ei ole eosed leeginud. On erinevaid versioone sellest, mida võib seostada haiguse välimusega, näiteks:

• geneetilised mutatsioonid;
• Epstein-Barri viirusega nakatumine;
• Selliste nakkusohtlike ainete püsivus pneumotsüsteid ja Staphylococcus aureus;
• herpes simplex viirus.

Peamine patogeneetiline element on spetsiifiliste immunoglobuliinide süntees. Need antineutrofiilide tsütoplasma antikehad (st nad on neutrofiilide tsütoplasma troopilised) või ANCA. On kaks sorti:

1. Myeloperkosidasa - mille avastamisel prognoos on palju hullem.
2. Proteinaas-3 - seda tüüpi antikehad tuvastatakse Vegeneri vaskuliidiga sagedamini.

Proteiaseas-3 ja harvem kui müeloperoksüdaas seonduvad otseselt vereringes ringlevate neutrofiilide ja monotsüütidega.

Viimaste retseptorite membraanid paiknevad nende immunoglobuliinidega seondumiseks. Kui antikeha seondub retseptoriga, muutuvad rakud väga aktiivseks - nad omandavad kõrge proteolüütilise aktiivsuse.

See asjaolu tagab vaskulaarseina põletiku ja nekrootilise hävimise.

Nende protsessidega kaasneb põletikuliste tsütokiinide kontsentratsiooni suurenemine, mis omakorda toetab põletikulist protsessi, kaasates uusi rakulisi ja humoraalseid elemente.

Granulomatoosi klassifitseeritakse vastavalt vaskulaarsete kahjustuste levimusele. Klassifikatsioon on vajalik prognoosi ja ravivõimaluse hindamiseks. Reumatoloogid eristavad haiguse järgmisi vorme:

1. Kohalik vorm.
2. Haiguse piiratud versioon.
3. Üldine granulomatoos.

Kohalike kahjustuste korral on tüüpiline ainult ülemiste hingamisteede põletikuline protsess. See on riniit, sinusiit ja palju harvem trahheiit ja larüngiit. Hormonaalne ja tsütostaatiline ravi ei vaja seda haigusvormi.

Haiguse piiratud versioon hõlmab kopsukahjustust. Kliiniliselt väljendatud sümptomid seda tavaliselt ei tee. Ainult harva köha, hemoptüüs. Kopsu röntgenogrammis esineb sagedamini patoloogilisi muutusi.

Tavalist vormi peetakse kõige raskemaks.

Patoloogiline protsessi kaasatud neeru- laevad, millega kaasneb areng isoleeritud põie sündroomi või glomerulonefriit, crescentic mõnikord (bystprogressiruyuschy teostuses). Seda võimalust peetakse agressiivsete tsütostaatilise ravi kursuste näitajaks.

See patoloogia tekib neerude, naha, koronaararterite kapillaarse voodi lagunemisega. Kuid kõige levinum debüüdi variant on ülemiste hingamisteede põletikuline nekrootiline kahjustus.

Meie lugeja ülevaade - Alina Mezentseva

Lugesin hiljuti artiklit, mis kirjeldab naturaalsest koorest "Päästja Kastan Bee" raviks veenilaiendite ja puhastus laevade hüübimist.

.

Selle koore abil saab FOREVER Cure varikoos, valu kõrvaldada, parandada vereringet, parandada veenide toonust, kiiresti taastada seinaid, puhastada ja taastada kodus veenilaiendid tingimused.

.

Mind ei kasutanud mingit teavet usaldades, kuid otsustasin ühe paketi kontrollida ja tellida. Ma märkasin nädala muutust: valu jäi, mu jalad peatusid suminavaks ja turseks ning 2 nädala pärast hakkasid venoosilised koonused langema. Proovige ja teie ja kui olete huvitatud, siis allpool olev link on artikkel.

Loe artiklit - & g; Sisukord ↑

Nina limaskesta dislokatsioon, paranasaalne siinus

Spetsiifiliste manifestatsioonide tõttu ei pruugi esimesi riniidi ilminguid täheldada. Rinorröa, aevastamine tavaliselt on ettekäändena hingamisteede viirusinfektsiooni raviks. Kirjeldatud vaskuliidi korral muutub riniit tavapäraseks sümptomaatiliseks raviks vastupidavaks.

Arvestades, et põletikuline protsess on kaasas granuloomide moodustumine ja nekroosi eritatud ninaõõnes saab verine.

Patsiendid teatavad vestluse ja hingamise ajal ebameeldiva lõhna välimusest.

Pikenenud riniidi liikumine põhjustab nina sadulakujulise deformatsiooni, mis vajab diferentsiaaldiagnoosi süffiitide kahjustusega.

Hingetoru ja kõri on samuti granulomatoosse protsessi sihtmärk sellise haiguse kontekstis nagu Wegeneri granulomatoos.

Granulomatoosi korral esineb paranasaalseid ninaosi 65% ulatuses. Selliste olekute iseloomulik näide:

• sinusiit;
• etmoidiit (kõhupiirkonna nina põletik);
• sphenoiditis;
• mastoidiit (ajutüve kooba kahjustus);
• esirinnas.

Etioidiidi ohtlik komplikatsioon on orbiidi pseudotumor, mis viib nägemise kadumiseni. See tuleb eristada kasvajaga.

sisukorra juurde ↑

ANCA-vaskuliidi kopsude ja neerude patoloogia

See organ on põletikulise patoloogilise protsessiga seotud ligikaudu pooled kõigist haigusjuhtudest. Wegeneri granulomatoosiga kaasneb nii kopsukude kui ka bronhide struktuuride kahjustus.

Vaskuliidil on köha väga haruldane. See võib ilmneda kuiva pleuriidi kujunemisega. Hemoptüüsi kaebusi on sageli võimalik registreerida.

See sümptom korreleerub seerumi müeloperoksüdaasi sisaldusega: seda suurem on nende tiiter, seda tõenäolisemalt tekib hemoftoos.

Oluline on märkida, et see sümptom peaaegu kunagi ei ulatu verejooksu ulatust.

.

See kopsu kahjustusega haigus esineb peamiselt asümptomaatiliselt. Patoloogiat võib näha ainult kopsude radiograafiaga, kinnitades ANCA-antikehade tiiteri määratlust.

.

Enamikus ANCA-ga seotud vaskulaarse vaskuliidi juhtumites on glomerulonefriidi tekkimisel kahjustatud neeru barjääri.

Ligikaudu 30-40% Wegeneri vaskuliidiga patsientidest on registreeritud kiire morfoloogilise glomerulonefriidi nefroloogiga.

Selgus, et selle oleku arengutase proteaas-3 kontsentratsiooniga on seostatud.

ANCA antikeha

Neerukahjustuse tunnused Wegeneri tõve korral on järgmised:

1. Kerge arteriaalse hüpertensiooni tase (see ei ole pahaloomuline, kõrge süstoolse rõhu ja suure impulsi rõhuga).
2. Nefrootilise sündroomi puudumine.
3. Erinevate uriinistungist tekib uriinianalüüs sageli asümptomaatiliselt.

Glomerulonefriiti jälgitakse sellise haigusega nagu Wegeneri granulomatoos. Diagnoos põhineb ultraheli pildil, funktsionaalsete indeksite ja antikeha tiitri dünaamikas.

sisukorra juurde ↑

Mis veel vaskuliidil esineb?

Naha manifestatsioonid on seotud naha ja nahaaluse rasva granulomatoosse põletikuga. Need on mitmekesised, kuid sagedamini on olemas sellised võimalused:

• võrk elas alumistele jäsemetele või pagasiruumi;
• lahtised elemendid urtikaaria liigi järgi;
• hemorraagiline lööve;
• vaskulaarne nähtus (sündroom) Reynaud.

Võrgusilm on liveno - nahaaluse rasvkoe moodulite värv, mis on sinakas või lillakas värvuses. Nende paigutus sarnaneb puuga. Tavaliselt ei kirjelda subjekt subjektiivseid tundeid.

Raynaud 'sündroom avaldub sõrmeotste paksendis, millele järgneb nende tsüanoos ja hüperemia. See on tavaliselt patsiendile valus. See sümptomaatika on seotud veresoonte valumuse reguleerimise rikkumisega.

See paikneb peamiselt jäsemetel, kuigi see võib ilmneda pagasiruumis. Pooltel patsientidel võib olla silmakahjustus. See on kahepoolne. Spetsiifiline sümptom on orbiidi pseudotumor ilming.

Muude ilmingute seas on võimalik järgida kõiki oftalmoloogilisi nosoloogiaid:

• uveiit;
• limaskestapuna põletik ja rebendikanal;
• põletikulised nähtused konjunktiivi membraanis;
• episkleriit;
• nägemisnärvi põletik.

Närvisüsteem on seotud patoloogilise protsessiga umbes kolmandikul juhtudest. Internised avastavad järgmised võitluse vormid:

1. Neuropaatia.
2. Kraniaalsete närvide neuritis (5 ja 7 paari).
3. Mononeuriit (enamasti asümmeetriline).

Kardiaalset lihast ja seedetrakti mõjutavad mittespetsiifiliselt. Müokardi haigused on ligikaudu samasugused kui üldises populatsioonis.

Seedetrakti südame ja organite funktsionaalsete häirete olemasolu eeldab vastavate spetsialistide lähenemist.

sisukorra juurde ↑

Wegeneri granulomatoosi diagnoosimine

Sellise tõsise patoloogia kontrollimiseks on vaja individuaalset ja kriitilist lähenemist.

Tähtis on ENT arst näha. See määrab nina limaskesta põletiku olemuse ja võimaluse korral ka parasoolsete nina. Tavaliselt pole pädeval spetsialistil selle põletiku vormi tuvastamisel probleeme.

Kopsude radiograafia näitab haiguse teist olulist kriteeriumi - sõlmede või infiltratsiooniliste varjude väljanägemist, millel on väga kalduvus laguneda. Oluline on pöörata tähelepanu nende koosluste dünaamikale, sest Wegeneri granulomatoosiga on need muutused muutlikud.

Diagnoosimisel on oluline uurida ka antineutrofiilide antikehade tiitreid. Nende tüüpiline eristamine võimaldab ennustada haiguse ja ravi tulemusi.

sisukorra juurde ↑

Ravi lähenemisviisid

Wegeneri granulomatoos on reumatoloogide probleem. Selle ravi nõuab immunosupressantide ja hormonaalsete ravimite kasutamist.

Lisaks põhjustab kahjustuste paljusus sümptomaatilise ravi vajadust, võttes arvesse kardioloogi, gastroenteroloogi, neuroloogi, dermatoloogi, nefroloogi ja pulmonoloogi soovitusi.

Immunosupressiivse toimega ravimid on tsütostaatikumid. Neile määratakse kursused. Tsüklofosfamiidi kasutatakse kõige sagedamini.

Selle ravimi ravimisel jälgige järgmisi näitajaid:

• vereliistakute tase;
• maksa transaminaaside sisaldus;
• hemoglobiin;
• kreatiniini kontsentratsioon.

Alternatiiv tsüklofosfamiidi kasutamisele on Metipred. See on glükokortikoidhormoonide derivaat, millel on tugev põletikuvastane ja tsütotoksiline toime. Tulekindlates juhtudel on ravimite kombinatsioon õigustatud.

Kroonilise neerupuudulikkuse korral on terminali neerukahjustusega arstid sunnitud hemodialüüsi soovitama. Alternatiiviks on peritoneaalne dialüüs. Neeru siirdamine on võimalik.

Ilma ravimeetmeteta haiguse prognoos on pettumus nii arstide kui ka patsiendi jaoks. Enam kui 90% sureb esimesel aastal pärast haiguse kontrollimist.

.

Tsüklofosfamiidi õigeaegne ravi alustades põhjustab haiguse sümptomite ja laboratoorsete näitajate märkimisväärset langust enamikul juhtudel.

.

Viie aasta elulemus tõuseb 70% -ni.

Andke meile sellest teada - hinnake seda
Laadimine ...

Allikas: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

Wegeneri granulomatoos - sümptomid, ravi, vormid, astmed, diagnoos

Wegeneri granulomatoos on süsteemne granulomatoosnekrootiline hiidrakuline vaskuliit, mis esialgu mõjutab ülemist ja alumist hingamisteid ning tulevikus - neerud.

Puuduvad usaldusväärsed statistilised andmed Wegeneri granulomatoosi esinemissageduse ja levimuse kohta. Haigus on nooremas ja keskmise vanusega meestel tavalisem, lapseeas peaaegu kunagi ei esine.

Põhjused ja riskifaktorid

Wegeneri granulomatoosi täpne põhjus ei ole teada. Arvestades, et immuunsüsteem leitakse vaadeldava haiguse veres, klassifitseeritakse see autoimmuunpatoloogiaks.

Arvatakse, et haigus areneb immuunsüsteemi viga tõttu, mille tõttu immuunsüsteemi tajuvad vaskulaarsete seinte kuded kui võõrad ja võivad hävitada.

See võib põhjustada erinevaid põletikulisi protsesse, sealhulgas nakkust.

Antikehad kahjustavad veresoonte seinu, mille tagajärjel tekivad põletikupiirkonnad, st granuloomid. Suurendades suurenemist, katavad granuloomid laeva valendikku.

Selle tulemusena häiritakse kudede verevarustust, kudede hingamise ja ainevahetuse protsesse.

Haiguse vormid

Sõltuvalt patoloogiliste muutuste ulatusest eristatakse Wegeneri granulomatoosi kahte vormi:

• lokaliseeritud. Enim mõjutatud on hingamisteede ülemine osa, mis väljendub hääle hoorus, sagedased ninaverejooksud, veresoonte kooride moodustumine ninaõõnde, püsiv riniit;
• üldistatud. Iseloomulikud on ulatuslikud süsteemsed ilmingud (palavik, primaarne pneumoonia, lihasevalu, neerude, kardiovaskulaarsete ja hingamispuudulikkuse sümptomite suurenemine).

Haiguse etapid

Wegeneri granulomatoosi kliinilises pildil eristatakse mitmeid etappe:

1. Rinogeenne granulomatoos (granulomatoosne nekrootiline vaskuliit). Valminud haavandiline-nekrootiline või pankrease-nekrootiline rinosinutiit, nasofarüngiit, larüngiit, hävituslikud muutused orbiidil ja ninapungil.
2. Kopsu granulomatoos. Patoloogiline protsess lööb kopsukude.
3. Üldistatud granulomatoos. Mõjutatakse hingamisteede, kardiovaskulaarsüsteemi, seedetrakti ja neerude alumisi osi.
4. Terminal granulomatoos. Areneb neeru- ja / või kopsu-puudulikkus. Surmav tulemus leiab aset aasta jooksul alates haiguse ülemineku hetkest kuni lõppfaasi.

Wegeneri granulomatoosi sümptomid

Wegeneri granulomatoosi üldised sümptomid on järgmised:

• palavik külmavärinad;
• tugev nõrkus;
• hüperhidroos (suurenenud higistamine);
• valu liigestes ja lihastes;
• kehamassi kaotus.

90% -l patsientidest ilmneb Wegeneri granulomatoos ülemises hingamissüsteemis. Formeeritud krooniline riniit, mis on püsivale ravile vastupidav ja millega kaasneb veresoonte levik.

Haavandilised defektid moodustuvad ninaõõne limaskestal. Suurendades neid järk-järgult, viivad nad nina vaheseina perforatsioonini, nina sadulakujulise deformatsioonini.

Granulomatoossete nekrootiliste muutuste esinemine ilmneb ka paranasaalide nina, kõrvatunnus, hingetoru, kõri ja suuõõnes.

Kahel kolmandikul patsientidest kaasneb haigusega kopsude destruktiivsete õõnsuste moodustumine, püsiv köha, hemoptüüs.

Neerude veresoonte kaasamine patoloogilises protsessis toob kaasa glomerulonefriidi tekkimise ja tulevikus - neerupuudulikkuse.

Wegeneri granulomatoosi naha sümptomid seisnevad hemorraagilise lööbe näol, mille elemendid on kärpinud nekroosi suhtes.

Samuti võib mõjutada silmade, närvisüsteemi, müokardi, koronaarartereid.

Wegeneri granulomatoosi diagnoosimine

Kui Wegeneri granulomatoosi kahtlustatakse, viiakse läbi instrumentaalne laboriuuring:

• üldine vereanalüüs (trombotsütoos, ESR kiirendus, normo-kroomne aneemia);
• üldine uriinianalüüs (mikrohematuuria, proteinuuria tuvastatakse);
• vere biokeemiline analüüs (haptoglobiini, seromukoidi, fibriini, karbamiidi, kreatiniini, γ-globuliini) suurendamiseks;
• Kopsude radiograafia (pleura eksudaat, lagunevõõdud, infiltreeruvad);
• immunodiagnostika (komplemendi taseme langus, antineutrofiilide antikehade olemasolu, klass HLA-B8, B7, DR2 ja DQW7 antigeenid).

Vajaduse korral kasutatakse Wegeneri granulomatoosi diagnoosimiseks muid meetodeid: näiteks kompuutertomograafia või ülemiste hingamisteede koe biopsia, millele järgneb histoloogiline analüüsimine.

Wegeneri granulomatoosi ravi

Wegeneri granulomatoosi ravi peamine ravimeetod on immunosupressiivne teraapia, mida teostatakse tsüklofosfamiidi ja prednisolooni kombinatsiooni abil.

Kui patsiendi seisund paraneb, vähendatakse annust järk-järgult kuni täielikku tühistamist.

Pärast seda määrab patsient metotreksaadi pika kursuse (-2 aastat).

Wegeneri granulomatoosi üldise vormi ravis kasutatakse ekstrakorporaalse hemokorrektsiooni meetodeid:

• ekstrakorporaalne farmakoteraapia;
• plasma kaskaadi filtreerimine;
• plasmapheeria;
• krioaferees.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Wegeneri granulomatoosi progresseerumine võib olla keeruline:

• hemoptüüsi;
• kurtus;
• näo kolju luude hävitamine;
• gangrenoosne jalg;
• kopsu parenhüümi nekroosikohtade moodustumine;
• sekundaarsed infektsioonid immunosupressiivse ravi taustal;
• neerupuudulikkus.

Wegeneri granulomatoosi prognoos

Vegeneri granulomatoosi prognoos piisava ja õigeaegse ravi puudumisel on väga ebasoodne. Enam kui 90% patsientidest surevad esimese kahe aasta jooksul alates diagnoosimise kuupäevast.

Immunosupressiivse ravi taustal oli 85% patsientidest märkimisväärne paranemine, 75% -l patsientidest sai haigus remissiooni faasi. Rohkem kui pooled remissiooni juhtumitest on umbes aasta, pärast seda esineb ägenemine.

13% patsientidest on haigus püsiv immuunosupressiivse ravi suhtes stabiilne ja seda iseloomustab pidevalt progresseeruv suundumus.

Ennetamine

Pidades silmas asjaolu, et Wegeneri granulomatoosi esinemise täpne põhjus ei ole teada, ei ole selle vältimise meetmed välja töötatud.

Allikas: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

Wegeneri granulomatooshaiguse täielik ülevaade: põhjused, tüübid, ravi

Meie tänases artiklis räägime väga haruldastest ja rasketest haigustest nagu Wegeneri granulomatoos. Selle mitmesugused kliinilised ilmingud, diagnoosi ja ravi raskused.

artiklid:

• Põhjused
• Haiguse vormid ja sümptomid
• Diagnostika
• Ravimeetodid
• Prognoos

Wegeneri granulomatoos on kõige keerulisem autoimmuunhaigus, mille puhul mõjutavad väikesed ja keskmise suurusega anumad. Õnneks on haigus haruldane.

Keskmine esinemissagedus maailmas on ligikaudu 3-4 episoodi 100 000 elaniku kohta, kuid need arvud võivad olla suuremad spetsiifilise diagnoosi seadmise raskuste tõttu.

.

Paljud patsiendid diagnoositakse postuumselt juba selle diagnoosiga ja nende elu jooksul on haiguse sümptomid ekslikult väga erinevad haigused.

.

Mõlema soo esindajad on võrdselt haige ja esimest korda haigus esineb tavaliselt 30-50 aasta vanuselt. Püüame täpsemalt mõista, mis toimub selle haigusega.

Wegeneri granulomatoos viitab nn autoimmuunse vaskuliidile - põletikulistele vaskulaarhaigustele. Usutakse, et põletik tekib patogeensete viiruste või bakterite sissetungi taustal.

Juhul autoimmuunhaiguste põletikku põhjustada ise muutub inimese keha, immuunsüsteemi rakud, mis ebaselgetel põhjustel, samas kui "teatas hunt" oma elundeid ja kudesid.

Wegeneri granulomatoosi puhul muutuvad väikeste anumate seinad immuunkarakkude sihtmärgiks: arterioolid, venulead, kapillaarid.

Seda haigust iseloomustab äkiline tekkimine, kiire ja isegi välk areng ning väga halvad tagajärjed. Ilma nõuetekohase ravita sureb patsient 6... 12 kuu jooksul. Ravi taustal võib patsient elada 5-10 aastat ja kauem.

Autoimmuunhaiguste ravimine toimub reumatoloogi poolt reeglina, kuid patsiendi seisab silmitsi tohutu seotud erialade arstide arv: otorinolaarüngoloogid, nefroloogid, uroloogid, pulmonoloogid, fütosaniklased ja isegi onkoloogid. Selle patoloogia sümptomid on nii mitmekesised, et nad hõivavad paljusid elundeid ja simuleerivad suurt hulka haigusi. Haiguse kliiniliste ilmingute ja vormide kohta räägime allpool.

Patoloogia põhjused

Rangelt võttes ei ole kõigi autoimmuunhaiguste põhjused kindlad. Kuid teadlased üle maailma on näidanud korrelatsiooni agressiooni oma immuunsüsteemi native rakud (see on ühine põhjus kõik autoimmuunhaigused):

1. Edasilükatud viirusnakkused. Hiljuti on erilist tähelepanu pööratud Epsteini-Barri viirusele või nakkuslikule mononukleoosi viirusele. Ka autoimmuunsete reaktsioonide võimalikke põhjuseid nimetatakse gripiks, herpeseks, tsütomegaloviiruseks.
2. Tundunud allergilised reaktsioonid, samuti nende agressiivne ravi.
3. Immuunsüsteemis on ebamõistlikud ja ebavajalikud sekkumised, sealhulgas mitmesuguste immuunsusega ravimite kasutamine, mis on nii populaarne patsientide seas.
4. Tõsiste meditsiiniliste ravimite vastuvõtmine vähi, tuberkuloosi, herpeediliste infektsioonide raviks.
5. Hormonaalsed muutused kehas, sealhulgas üleminekuaeg, rasedus, menopaus. Võib-olla on sellepärast naised sagedamini autoimmuunhaigusi.

Nakkuslik mononukleoos on üks Wegeneri granulomatoosi võimalikest põhjustest

Haiguse vormid ja sümptomid

On väga oluline mainida, et Wegeneri granulomatoosil on mõned lemmikkohad, mille järgi on tekkinud mitmed haiguse vormid või lokaliseerumine:

1. Kõige tavalisem vorm on kohalik vorm - kuulmisorganite, ninaõõnte ja nina seinte kahjustus. Sarnane variant areneb 90% -l patsientidest.
2. Kohalik vorm on silmade kaotus, nimelt sklera, iirise ja konjunktiviit. See vorm on vähem levinud, umbes 10% juhtudest.
3. Kohalik vorm on vaskuliidi nahaalused nähud. Sarnavat vaskuliiti kirjeldatakse 40% patsientidest.
4. Üldine vorm - kopsukude, hingetoru ja bronhide kahjustus - on üks haiguse tüüpilisemaid vorme. Bronhopulmonaalsüsteem kannatab 80-85% patsientidest.
5. Üldist vormi - neerukahjustust - täheldatakse 60-70% patsientidest.
6. Üldine vorm - närvisüsteemi katkestamine - umbes 15% patsientidest.
7. Kombineeritud vormid on leitud peaaegu 100% juhtudest, see tähendab, et see koosneb kahest või enamast vormist.

Wegeneri granulomatoosi esimesed sümptomid ei ole väga spetsiifilised.

Patsiendid kaebavad üldine nõrkus, väsimus, väike palavik, valu lihastes ja liigestes, isutus ja kaalulangus.

Need sümptomid on tüüpilised iga nohu või infektsioonid kroonilise väsimuse sündroom, nii et enamik patsiente ei omista suurt tähtsust neile. Haiguse konkreetsed ilmingud ilmnevad mõnevõrra hiljem.

Kõige sagedamini haiguse algab ENT vormi või silmakahjustus, ja mõne aja pärast - mõne kuu - arendada ühe või teise üldistatud kujul, mis muutub surmav. Läheme läbi kõik haiguse kliinilised vormid.

Otorinolarüngioloogiline vorm

Kui see kahjustab ülemisi hingamisteid on kõige tüüpilisem Põletiku ja järgnevate nekroos seinad ja seinad nina. Esmane võivad ilmneda vastavalt tüüpi põletiku nina - nohu, põskkoopapõletik - sinusiit.

1. Seal on turse ja paistetus limaskestade, ninakinnisus.
2. Liitumine nina verejooks, nina verejooks ja haavandi tekkida.
3. Kui see kahjustab kõhre nina- ja nasaalse luukoe vaheseintega neid järkjärgult hävinud, nina muudab oma kuju - purustatud nina vaheseina, "kukub" tagasi.

Harvem kahjustuste ilmuvad kõrva väljenduv krooniliste ja ei saa ravida tavaliste ravimite kõrvapõletiku. Pikaajaline haiguse kulgu viib arengut kurtus.

silmapreparaadid kujul

Eye kaasamine on sageli esimene tüüpiline märk Wegeneri granulomatoosi.

Okulaarsed vormi iseloomustab välimuse põletik skleerale silma - sklcriit ja soonkesta - uveiit.

Haiguse, mida iseloomustab selge punetus, silmalaugude turse, valu ja põletustunne. Taustal neid protsesse, vähenemine nägemise täieliku pimeduse.

naha-

Nahamanifestatsioonid autoimmuunne vaskuliit nimetatakse purpur. Purpur iseloomustab välimus tihe punane või lilla laigud erineva suurusega, veidi kõrgemale naha pinnale. Tegelikult on need kohad on tingitud verejooks kahjustatud veresooned naha alla.

Valutu lööbed võivad üksteisega liituda, mõnikord - spontaanselt kaduda. Harvadel juhtudel liitumise vastu sekundaarset infektsiooni saite võib sõltuda põletiku ja nekroos. Vahel ilmuvad nahahaavandite.

Sellised nahakahjustused tuleb eristada hulgaliselt muid vaskuliit - kA autoimmuunne ning seostatakse verehüübimissüsteemi ja veresoonte patoloogiat.

Purpur - nahailmingud patoloogia

Kopsupais vormi

Haiguspuhangut saab voolata tüüpi bronhiit, trahheiit, millega kaasneb keemiline ebaproduktiivne köha.

Kopsukoes moodustatud väga granuloomid või mügarikud mis lõpuks läbivad lagunemine.

Liitudes granuloomide transformeeritud bakteriaalse infektsiooni mädane süvend kollaps, mõnikord kaasneb avamine kopsuverejooksu.

Kaebuste patsientide liitub veriköha või pus, õhupuudus, valu rinnus.

.

Mõnedel patsientidel, näiteks kaebuste ei pruugi olla saadaval, nii diagnoosi võib eeldada põhjal X-ray lightkuva.

.

Kahjuks esmane diagnoos sageli muutub tuberkuloosi või kopsuvähk.

Surm võib tekkida ägeda hingamispuudulikkuse või kopsu verejooks.

neeru-kujuline

See on ehk kõige raskem ja ohtlikum vorm Wegeneri sündroom, mis põhjustab suremust ja raske puudega patsientidest. Neerud, sisuliselt on omamoodi sasipundar väikeste veresoonte ümbritsetud parenhümatooskoesse.

On need laevad sageli tabandunud, põhjustades eelkõige neerukahjustus - glomerulonefriit.

Glomerulonefriit võib olla põhjustatud erinevatest teguritest, sealhulgas streptokokk toksiinid, mürgid, narkootikumid tähendab, kuid juhul Wegeneri sündroom, haigus progresseerub välgukiirusel kiire algusega neerupuudulikkuse ebaõnnestumine.

Enamasti patsientidel peavad vastama järgmistele kaebusi:

1. Janu, suukuivus.
2. Turse ja liiderdaja kehakaalu tõusu.
3. Letargia, uimasus, apaatia.
4. Kõrge vererõhk ja sellega seotud sümptomid: peavalu, tinnitus, valu südames, ja nii edasi.
5. Muutus uriinieritust.
6. Analüüsi uriini näitas palju valku, punaste vereliblede, on muutus tihedus uriini.

Kahjuks väga tihti neeruhaigus avastatakse etapil krooniline neerupuudulikkus, kõhrekahjutustega südame ja teiste siseelundite keha lagunemissaadustest oma, mille suremas neerud ei suuda taganeda uriin.

neuropaatilise kujul

Haigus mõjutab peamiselt perifeersete närvide - on polüneuropaatia. Seda seisundit iseloomustab järgmistest sümptomitest:

1. Naha tundlikkuse, eriti jäsemete pindala rikkumine.
2. Ebanormaalsete "naha" tunnete esinemine - indekseerimine, naha tuimus, kuumuse ja külma aistingud.
3. Jäsemete lihaste halvatus ja nõrkus.

See haigusvorm eristub paljudest teistest neuropaatiatest: B-vitamiinidest B kuni hulgikoldekõvastumini.

Diagnostika

Nagu me juba aru saanud, on Wegeneri granulomatoosi diagnoosimine äärmiselt raske ülesanne.

Seda tuleks eristada pahaloomulistest tuumoritest, neeruhaigustest, tuberkuloosist, sarkoidoosist, verehaigustest, mitmesugustest keerulistest keskkõrvapõletikest, sinusiit, uveiit, samuti paljude muude autoimmuunhaiguste nagu luupus, hemorraagiline vaskuliit, sündroom Gudpatchera.

Diagnoosi algetappide jaoks on vajalikud järgmised uuringud:

• Vere ja uriini kliinilised uuringud võivad näidata põletikulise protsessi esinemist, aneemiat, avastada valgu ja vere jälgi uriinis, muutusi suhtelises tiheduses.
• Biokeemiline vereanalüüs näitab neeru- ja maksakahjustuse tunnuseid.
• Röntgen- ja arvutimotograafia uuringud näitavad granuloomide ja lagunemise fookuste olemasolu kopsudes ja bronhides.
• Kõhu organite ja neerude ultraheliuuringud näitavad neerude kahjustust, verevoolu vähenemist.
• Täiendavad uroloogilised testid, näiteks eritriburograafia, stsintigraafia, näitavad neerufunktsiooni languse taset.
• Seotud spetsialistide konsultatsioonid: ENT arst, oftalmoloog, dermatoloog, uroloog, nefroloog, pulmonoloog aitab välistada muid sarnaseid haigusi.

Stsintigraafia on vabatahtlik, kuid üks täiendavatest meetoditest Wegeneri granulomatoosi diagnoosimiseks. Stsintigraafiaga viiakse kehasse väike kogus radioaktiivset ainet, mis seejärel kiirguse tekitamisel annab pildi gammotomograafil

Peamine spetsiifiline test, mis suure tõenäosusega täpselt näitab granulomatoosi Wegener on vereanalüüs klassikaliste antineutrofiilide tsütoplasmaalsete antikehade olemasolu kohta (Kanz). Need on spetsiifilised antikehad, mis ründavad immuunsüsteemi rakke - neutrofiilid. Sellised antikehad tuvastatakse mitme autoimmuunse vaskuliidiga, kaasa arvatud Wegeneri tõbi.

Ravimeetodid

Arvestades, et haigus on autoimmuunne, on Wegeneri tõve raviks mõeldud ravimite põhirühm immunosupressandid - ravimid immuunvastuse pärssimiseks.

Praegu eristatakse kahte peamist immunosupressantide rühma:

1. Tsütotoksilised ained on tsüklofosfamiid, metotreksaat, fluorouratsiil.
2. Glükokortikosteroidhormoonid - prednisoloon, deksametasoon.

Need ravimid mõjutavad "hoogu" immuunsust, pärssides selle reaktsiooni. Kahjuks vähendavad ravimid lisaks sellele lingile ka keha üldist resistentsust infektsioonidele, naharakkude ja limaskestade kasvu ning metabolismi.

Mida varem haigus avastatakse ja kinnitatakse, seda enam hakatakse ravi alustama, seda paremad on patsiendi prognoosid. Patsiendid peavad saama ravi pidevalt.

Ravimite annuseid ja manustamisviisi valib reumatoloog.

Mõned patsiendid sobivad hästi nn impulsiravi - ravimite kasutamisega suurtes annustes üks või kaks korda nädalas.

Sellised patsiendirühmad on kategooriliselt vastunäidustatud mistahes viisil immuunsuse, isegi taimeliigi, alkoholi, mitmete antibiootikumide ja südametektorite stimuleerimiseks.

Haiguse prognoos

Üldiselt on Wegeneri granulomatooshaigusega prognoos ebasoodne. Ilma nõuetekohase ravita surevad patsiendid haiguse esimese aasta jooksul. Alustatud õigeaegse ravi taustal on ligikaudu 90% patsientidest keskmine eeldatav eluiga 5 aastat või rohkem.

Ravi kõige keerukamaks teeb kopsu ja eriti neerud, mille üldine elulemus ei ületa 4 aastat.

Allikas: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

Wegeneri granulomatoosi diagnoosimine ja ravi

Wegeneri granulomatoos on autoimmuunhaigus, mida iseloomustavad arterite nekrootilised kahjustused. Selle haigusega on hingamisteede ja kuseteede hävitamine. Need omadused mõjutavad patoloogilise protsessi arengu mehhanismi.

Selle esinemise peamised põhjused on endiselt ebaselged. Mõnedel patsientidel esinevad kindlad antikehad veres, kopsudes ja neerukudedes. Granuloomide arengut soodustavad immuunsüsteemi tööde ebaõnnestumised, mis tekivad teadmata põhjustel.

Wegeneri granulomatoosit leiab sagedamini 40-75-aastastel meestel.

Peamised haiguse sümptomid

Haiguse varajastes staadiumides on sümptomid sarnased gripi ja ARVI ilmnemisega. Patsiendil tuleb konsulteerida arstiga, kellel on riniidi, ülitunge sinusiidi, kesknärvisüsteemi põletiku ja kuulmiskanali sulgemise tunnused.

Võib halvendada kuulmist ja valu ilmumist kõrvadele. Uurimisel on leitud granulomatoossed vormid nina aste, ninaõõnde ja pehme salli kudedes.

Patoloogilise protsessi edasiarendamisel ilmnevad sellised sümptomid nagu palavik, üldine nõrkus ja söögiisu vähenemine.

Mõnedel patsientidel ilmnevad varajasi haigusnähud hingamissüsteemi lagunemise märke - köha, valu rinnus, röga veritsus, õhupuudus.

Eluohtlik massiline veritsus tekib harva. Enamikul juhtudel esinevad hingamisteede häired haiguse hilises staadiumis.

Wegeneri granulomatoosi diagnoosimine toimub röntgenuuringuga.

.

Pildil on selgelt nähtavad ühekordsed ja mitmed infiltraadid, segmendiline atelkeaas, eksudatiivse pleuriidi tunnused. Piirkondlike lümfisõlmede suurenemist ei täheldatud.

.

Sinusiit on sageli kaasnevad pankrease infektsioonidega, mis nõuab agressiivse antibiootikumravi määramist.

Nahahorarüngeaalsed kahjustused on sageli kerged, kuid mõne aja pärast esineb süsteemse patoloogia tunnuseid.

Meditsiinipraktikas esines juhtumeid, kus haiguse üldised vormid arenesid mitu aastat pärast Wegeneri granulomatoosi diagnoosimist.

Raske mao perforatsioon granulomatoosset vaskuliiti ei ole tüüpiline.

Väljatõrjesüsteemi katkestust täheldati 90% -l juhtudest, neerupuudulikkuse sümptomite ilmnemine viitab patoloogilise protsessi üldisele ekspositsioonile.

Uriini üldanalüüs peegeldab ägedas glomerulonefriidis iseloomulikke muutusi - uriinis on vere ja valgu lisandeid.

Biopsia käigus avastatakse neerukude fookus nekroos.

10% -l juhtudest detekteeritakse mööduvat glomerulonefriiti sümptomid neerukude ja asoteemia nekrootiliste muutuste ilmnemisega.

.

Wegeneri granulomatoos põhjustab peaaegu pooltel patsientidel nägemisorganite kahjustusi. Harvadel juhtudel soodustab granulomatoossete kudede proliferatsioon põhjapoolsete arterite tromboosi ja sellest tulenevat nägemise kaotust.

.

Sama sagedusega tuvastatakse nahakahjustuste sümptomid - käte ja jalgade kohapeal aset leidvad hemorraagia. Papillaarne lööve, vesiikulid ja nekrootilised nahakahjustused on väga haruldased.

Enamikus patsientidest põhjustab Wegeneri granulomatoos suurte liigeste põletikku. Patoloogilised muutused on pöörduvad.

Selle haiguse liigeskahjustuste sümptomid on tihti segased reumatoidartriidi ilmingutega.

Polüangiidi korral esinev granulomatoos võib põhjustada kesknärvisüsteemi halvenemist.

Ainu granulomatooside idanemine põhjustab diabeedi sümptomite ilmumist ja kraniaalsete närvide kaotust.

Väga harva Wegeneri granulomatoos mõjutab seedetrakti organeid, millel on iseloomulikud sümptomid. Selle haiguse diagnoosimist soodustab hingamisteede ja väljaheidete süsteemide kahjustuse märkimine.

Diagnoosimeetodid

Haigus diagnoos algab üldise vereanalüüsiga, mille tulemused peegeldavad hüperglobuliiniat, neutrofiilset leukotsütoosi ja suurenenud östrogeeni. Viirushepatiidi analüüs annab negatiivse tulemuse.

Neerupuudulikkuse määra kindlaksmääramiseks tuleb läbi viia uriinianalüüs ja jälgida kreatiniini taset.

Wegeneri granulomatoosi diagnoosimine varases staadiumis toimub haiguse patsiendi sümptomite põhjal.

.

Haiguse diagnoosimist soodustavad kopsudes infiltreerumised, neerupuudulikkuse sümptomid ja proteoos.

.

Oluline roll haiguse tuvastamisel on ninavere ja ninaõõnde kahjustatud limaskestade biopsia.

Granulomatoosse vaskuliidi peamine histoloogiline tunnus on nekroosi ja granulomatooside moodustumine. Tõelise vaskuliidiga selliseid muutusi ei täheldata.

Sarnaselt granulomatoosse vaskuliidiga võib kliinilisel pildil olla mõned onkoloogilised haigused, näiteks lümfoom.

Sama kehtib lümfomatoidne granulomatoos, mida peetakse prantsuse seisundiks.

Wegeneri granulomatoosi on raske eristada keskmisest granuloomist.

Seda haruldast haigust iseloomustab põletikulise protsessi kiire areng, mis viib näokude ja ülemiste hingamisteede hävitamiseni. Selle patoloogia põhjused jäävad ebaselgeks.

Median granuloomi esimesed sümptomid on püsaalne ninakinnisus, veresoonte väljalangemine, ninaverejooksu limaskestade haavandid.

.

Haiguse hilises staadiumis esineb ninaotsa kahjustus, märkimisväärne temperatuuri tõus, hammaste kaotus, ninapiirkonna hävitamine, kõva ja pehme sallid.

.

Nasaafääre ja nägu kudede laialt levinud nekroos, millega kaasneb terava ebameeldiva lõhna ilmumine. Enneaegne või ebaõige ravi põhjustab surma põhjustavate raskete komplikatsioonide tekkimist.

Protsess ei mõjuta hingamisteede ja väljaheidete süsteeme, mis erinevad Wegeneri granulomatoosist.

Vaskuliidi ravi

Kui haigust ei tuvastata õigeaegselt, on prognoos alati ebasoodne. Rohkem kui 90% patsientidest surevad kahe aasta jooksul pärast haiguse esimese sümptomi ilmnemist.

Patoloogilise protsessi üldistamisel vähendatakse patsiendi eluiga 6 kuuni. Kortikosteroidide ravi ei ole reeglina piisavalt efektiivne. Seetõttu asendatakse need tsüklofosfamiidiga, mis on võetud seespool.

Haiguse kiire arenguga ravitakse intravenoosselt ravimi manustamist.

Ravi algab prednisolooni suurenenud annuste kasutuselevõtt, nende seisundi paranemine järk-järgult väheneb. Tsüklofosfamiidi kasutatakse pikkade kursuste jaoks.

Annuse järkjärguline vähendamine algab alles aasta pärast remissiooni faasi sisenemist.

Nõuetekohane ravi aitab kaasa haiguse sümptomite kadumisele 95% juhtudest.

Tagasimaksmisperiood võib kesta kauem kui 20 aastat. Ärevus ilmneb äärmiselt harva, ravi sel juhul lõpeb taastumisega.

.

On olemas teave metotreksaadi, asatiopriini ja klorobutiini kõrge efektiivsuse kohta. Siiski kasutatakse neid ravimeid väga harva, seega kasutatakse ravi tsüklofosfamiidiga kõige sagedamini.

.

Kuna haiguse põhjused ei ole selged, on selle ennetamine võimatu.

Allikas: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html