Luu luude fibroskoopia düsplaasia

Kiudne düsplaasia

Kiudne düsplaasia- luu kahjustus, mille korral osa normaalsest luukoest asendatakse sidekoega, lisades luu trabekuleid.

Kiudne düsplaasia kuulub kasvajaga sarnaste haiguste hulka, võib olla lokaalne või tavaline, mõjutades üht või mitut luu. Arengu põhjused ei ole selged, geneetiline eelsoodumus ei ole välistatud.

Näitab valu, deformeerumist, lõigu lühenemist või pikenemist ja patoloogilisi murdusid. Diagnoos tehakse radiograafia, MRI, CT ja teiste uuringute põhjal. Ravi on tavaliselt kirurgiline.

Fibrous düsplaasia on skeleti süsteemne kahjustus, mis kuulub kasvajaga sarnaste haiguste kategooriasse, kuid ei ole tõeline luu tuumor. See tekib osteogeense mesenhüümi (koe, millest hiljem moodustab luu) vales arengus.

Sümptomid ilmnevad tavaliselt lapsepõlves varakult, kuid võib tekkida hiline sündmus. Kirjanduses on kirjeldatud juhtumeid, kus monoteraalset fibrootilist düsplaasiat diagnoositi esmakordselt pensionieas. Naised haigeid sagedamini kui meestel.

Healoomulise kasvaja võib degenereeruda; Pahaloomulised haigused on haruldased.

Seda haigust kirjeldati esmakordselt 20. sajandi esimesel poolel. 1927. aastal teatas Vene kirurg Braitsov raporti kliiniliste, mikroskoopiliste ja roentgenoloogiliste sümptomitega fibrootilise luu degeneratsiooni kohta.

Samal aastal kirjeldas Albrecht multifokaalse düsplaasia kombinatsioonis enneaegse puberteedi ja naha fusioonipigmentimisega.

Veidi hiljem uurisid Jaffe ja Liechtenstein ühefrontaalseid kahjustusi ja avaldasid järeldused nende esinemise põhjuste kohta. Kirjanduses võib esineda kiulist düsplaasiat nimetuste all Liechtensteini haigus, Liechtensteini-Jaffe tõbi või Liechtensteini-Braitsovi tõbi.

Klassifikatsioon

Kiuline düsplaasia on kaks peamist vormi: ühe luustikuga (ühe luukahjustusega) ja polüoosi (mitme luu lakkamisega, mis asuvad tavaliselt ühes kehaosas).

Polüoosne vorm areneb lapsepõlves ja seda saab kombineerida endokriinsete häirete ja naha melanoosiga (Albrighti sündroom).

Üheosaline vorm võib ilmneda igas vanuses, patsientidel ei täheldata endokrinopaatiate ja naha pigmentatsiooni.

Vene spetsialistid kasutavad Zatsepini kliinilist klassifikatsiooni, mis sisaldab järgmisi haigusseisundeid:

• Sisseosne vorm. Võib olla üheosaline või mitmeosaline. Paljudel juhtudel moodustuvad luud ühes või mitmes kiukude kotikes kogu luude degenereerumine, kuid kortikaalse kihi struktuur on säilinud, nii et deformatsioonid puuduvad.
• Luu kahjustus kokku. Kannatage kõik elemendid, sealhulgas ajukoor ja medulla kanali ala. Kogu löögi tõttu moodustuvad deformatsioonid järk-järgult, tekivad sageli väsimuskahjustused. Tavaliselt täheldatakse pika torukujulise luu polüoosilist kahjustust.
• Kasvajavorm. Sellega kaasneb kiulise kude fookuste levik, mis mõnikord jõuavad märkimisväärsetena. Seda leitakse harva.
• Albrighti sündroom. See avaldub polüoosi või peaaegu üldistatud luukahjustusega kombinatsioonis endokriinsete häiretega, enneaegsete tüdrukute seksuaalne küpsemine, keha proportsioonide rikkumine, naha fokaalne pigmentatsioon, pagasiruumi luude tugev deformatsioon ja jäsemed. Sellega kaasnevad progresseeruvad häired erinevatest elunditest ja süsteemidest.
• Fibro-kõhre düsplaasia. Esineb kõhre primaarne degenereerumine, sageli toimub kondersarkoomi degenereerumine.
• Kaltsineerivad fibroidid. Kiuline düsplaasia eriline vorm on väga haruldane, tavaliselt mõjutab sääreluu.

Tavaliselt puudub väljendunud kaasasündinud deformatsioon. Polüossaali kujul ilmnevad esimesed sümptomid lapsepõlves. Luude lüümist kaasavad endokrinopaatiad, naha pigmentatsioon ja südame-veresoonkonna häired.

Haiguse manifestatsioonid on üsna erinevad, kõige püsivamad tunnused on väikesed valu (tavaliselt puusadel) ja progresseeruvad deformatsioonid. Vahel haigus diagnoositakse ainult siis, kui tekib patoloogiline murd.

Tavaliselt on polüoosses vormis tubulaarsed luud kahjustatud: sääreluu, reieluu, peroneaali, traksiaalse, radiaal- ja õlavarreliha. Sageli kannatavad lamedate luude, vaagna luude, kolju luude, selgroo, ribide ja lõualuu.

Kui falange mõjutab, on sõrmed lühenenud, nad näevad välja "peenestatud".

Alamjaamade luud on keha kehakaalu järgi kõverad, esinevad iseloomulikud deformatsioonid. Eriti deformeerub selg selgelt reieluu, poolel juhul on see lühenenud.

Proksimaalsete osade järkjärgulise kumeruse tõttu on luu kujuline boomerang (lambakoerad, hokikepp), suur vits "liigub" üles, mõnikord jõudes tasemele vaagna luud.

Reie kael on deformeerunud, on hõre. Puusa lühenemine võib olla 1 kuni 10 cm.

Fibuses oleva fookuse moodustumisel ei ole jäseme deformeerumist, sääreluu kahjustusega võib näha sääreosa-sarnast kõverat või luu kasvu aeglustumist pikkuses.

Lühendamine on tavaliselt vähem väljendunud kui reieluu fookus. Näriliste ja isheemia luude fibroosne düsplaasia põhjustab vaagnarõnga deformatsiooni.

See omakorda mõjutab lülisamba negatiivselt, tekitab ajukahjustusi, skolioosi või kyphosis.

Olukord süveneb, kui see protsess mõjutab samaaegselt puusa- ja vaagnapõõnesid, kuna sellisel juhul on keha telg veelgi häiritud ja lülisamba koormus suureneb.

Üheosaline vorm läheb soodsamalt, ei esine ekstraartikulaarset patoloogilist avaldumist.

Deformatsioonide raskus ja olemus varieeruvad suuresti sõltuvalt asukohast, fookuse suurusest ja kahjustuse omadustest (kogu või intraosseosne).

Pärast mõjutatud segmendi koormust võib tekkida valu, kõhukus ja väsimus. Nii nagu polüisolaarses vormis, on ka patoloogilised luumurrud võimalikud.

Esialgsel etapil tuvastatakse mõjutatud luu diafüüsi piirkonnas või metafüüsi röntgenpildil tuvastatud piirkonnad, mis sarnanevad mattklaasiga.

Seejärel on kahjustatud piirkond omandatud iseloomuliku pragunenud väljanägemisega: tihendusfunktsioonid vahelduvad valgustatuse valdkondadega. Deformatsioon on selgelt nähtav.

Kui tuvastatakse ühtne fookus, tuleb välja jätta mitu luukahjustust, mis võib algstaadiumis olla asümptomaatiline, nii et patsiendid suunatakse densitomeetriliselt. Kui on kahtlusi, tehakse röntgenikiirgusid, vajadusel kasutatakse CT-skaneeringuid.

Tuleb meeles pidada, et fibrootiline düsplaasia, eriti üheosaline, võib põhjustada diagnoosimisprotsessi olulisi raskusi.

Mõõdukalt väljendatud kliinilise sümptomaatiaga on sageli vaja pikaajalist dünaamilist vaatlust.

Muude haiguste välistamiseks ja erinevate elundite ja süsteemide seisundi hindamiseks võib olla vajalik konsulteerimine ftitsiatristi, onkoloogi, terapeudi, kardioloogi, endokrinoloogi ja teiste spetsialistidega.

Ravi on valdavalt kirurgiline - kogu kahjustatud nahaaluse piirkonna resektsioon tervetes koes ja defekti asendamine osteaalse siirupiga. Patoloogilises luumurdes paneb seadme Ilizarov.

Ravi puudumisel, eriti polüoosses vormis, võivad tekkida rasked, halvavad deformatsioonid. Mõnikord muutub düsplaasia fookused healoomulisteks kasvajateks (hiiglaslik kasvaja või mitte lõhustuv fibroma).

Täiskasvanutel on kirjeldatud mitmeid pahaloomulise degeneratsiooni juhtumeid osteogeenseks sarkoomiks.

Allikas: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Kiudne luu düsplaasia

Esimest korda teatasid 1927. aasta Vene kaitsjate 19-ndal kongressil fibrootilisest luu düsplaasist. See aruanne kuulus VR Braitsevile, kelle nime nüüd nimetatakse. Kuid see ei olnud alati nii.

Hoolimata asjaolust, et Brits esimest korda kirjeldas kiudude luu düsplaasiat, nimetati seda mõnda aega Liechtensteini-Jaffe haiguseks. Need kaks teadlast täiendasid Britsi antud kirjeldust. Järgnevalt TP algatusel.

Vinogradovat 1973. aastal ümber nimetati see patoloogia üle kogu maailmas kirjandusest Braitsev-Lichtensteini haiguseks.

Avastaja sõnul peeti osteofüsiatset düsplaasia arengut põhjustavaks mesenhüümi häireks, mis reprodutseerib kiulist tüüpi luukoe. Selle tulemusena on viimane täielik ja mittetäielik struktuur.

Seetõttu toimub luuüdi fibroos, millel on tendents laieneda ja moodustada tüüpiline osteoid. Sarnased haigused arenevad embrüos perioodil ebakindlate tegurite mõjul.

Nad võivad levida kas luude saidile või kogu luudesse või lisada mitu luud järjest.

Kiuline luu düsplaasia klassifitseerimine

Praeguseks ei ole kiulise luu düsplaasia ühtegi liigitust, mis vastab kõigile arstide vajadustele. Soovitatakse erinevaid patoloogia jagunemise variante. Kõige tavalisemad on järgmised.

Sõltuvalt kaasatud luude arvust jaguneb haigus järgmisteks tüüpideks:

• Monoostic - protsess mõjutab ainult ühte luu
• Aksiaalsed - mõlema jäseme torukujulise struktuuri pikad kondid mõjuvad näiteks kätele või jalgadele
• Ühepoolsed - luud ühel küljel on mõjutatud, näiteks parempoolse ülemise ja alaosa kondid
• Kahepoolne - mõjutavad paremal ja vasakul küljel olevad luud.

Ta ei erista järgmisi vorme:

1. Albrighti sündroom - iseloomulikud luu kahjustused, mille puhul on tüdrukute naha pigmentatsioon ja puberteediaja pikenenud, mis algab enne vanusepiiri
2. Protsessis on kaasatud Polyossal - ainult luud, 2 või enam
3. Monoossaalne - mõjutab ainult üks luu.

Tänapäeva meditsiinis peetakse kõige ratsionaalsemaks kliiniliste ja röntgenoloogiliste andmete alusel liigitust. Tema sõnul eristatakse järgmisi vorme:

• Monoossaalne - haigus hõlmab ainult ühte luu
• Oligosaal - 2 või 3 luud
• Polüoosne, mille raames vorme isoleeritakse ilma ekstra-okulaarsete ilminguteta ja vormideta, näiteks Albrighti sündroomi mittetäieliku variandiga
• Albrighti sündroom
• Segatud vorm, milles patoloogilises protsessis osaleb mitte ainult luukude, vaid ka kõhrkoosi (luu-kõhre düsplaasia).

Sümptomid

Haigusjuhtumite erinevad juhtumid võivad olla erinevad. Mõnel teadmata põhjusel on mõnedel patsientidel aeglaselt, teised on patoloogilise protsessi kiire areng.

Selline kiire kasv on kombineeritud väljendunud rakulise polümorfismiga, mis toob selle lähemale onkoloogiliseks protsessiks (luu sarkoomiga). Sageli kaasneb patoloogiline protsess sääreluuga, mis viib patsiendi iseloomuliku välimuseni.

Kuid kliinilise pildi olemus sõltub kahjustuse paiknemisest. Üldised kliinilised sümptomid on:

1. Luude kuju muutmine
2. Kõhukus (kui protsess mõjutab alajäsemete luude, mis viib nende lühenemise või pikenemiseni)
3. Valu vigastuskohas
4. Patoloogilised murrud.

Luu kiulise düsplaasia valusündroomi iseloomustavad teatavad tunnused. Need on järgmised:

• Kõige tavalisem tunnus alajäsemete ja kolju luude kaotamiseks praktiliselt puudub, kui patroonilises protsessis osalevad pagasiruumi ülemised otsad või luud
• Valu kestus on erinev ja seetõttu on patsientide piirangute määr oluliselt erinev
• Füsilise aktiivsuse puudumisel ja puhkeajal ei põhjusta valu seda inimest
• Valu süveneb, kui inimene teostab mis tahes liikumist või tõstab raskust
• Hemenessi ja deformatsiooni esinemine aitab tugevdada valu.

Sääreluu kaotus, mis on kiulise osteodüsplaasia lemmik lokaliseerimine, viib selle kumeruseni nii ettepoole kui ka küljele.

Luu külgne lamestamine ja ebaühtlase laienemisega alad.

Valu võib tekkida kas samaaegselt deformatsiooni ilmnemisega või mõnda aega enne või pärast selle väljanägemist.

Reieluu kuju muutumine toob kaasa ka iseloomuliku deformatsiooni. See koosneb reie välisküljel selgelt kõverikult.

Sellisel juhul võib suur spit ulatuda peaaegu silmade tiibale. See toob kaasa kerge käigu olulise muutuse.

Selles deformatsioonis meditsiinilises kirjanduses on erinevad nimed, näiteks hokikepp, kuurõng jms.

Hümge kahjustav patoloogiline protsess põhjustab selle laienemist nagu mats. Samal ajal purustatakse ka harja struktuur, mille välimus sarnaneb sõrmedega. See on tingitud sõrmefalangee lühenemisest ja paksenemisest.

Kibuvuskõverad muutuvad lahtiste liigeste põhjuseks.

See loob tingimused degeneratiivse-düstroofilise protsessi arendamiseks nendes (osteoartriidi deformeerumine), mis veelgi häirib inimese seisundit.

Olukorda võib süvendada valesti sulatatud luumurrud, kus luu on lõpuks kaardus ja lühendatud.

Kiudude luude düsplaasiaga võib täheldada haiguse haruldasemaid vorme, mis mõjutavad järgmisi anatoomilisi struktuure:

1. Selgrootud
2. Ripsmed
3. Luu vaagen.

Oluline on märkida kiulise osteodüsplaasia üks tunnusjoon. See haigus algab alati lapsepõlvest, siis täheldatakse selle progressiooni (aeglane või kiire sõltuvus põhjuslike tegurite mõjust).

Puberteedi alguses stabiliseerub patoloogiline protsess. Seetõttu peab selle haiguse ravi alustama nii varakult kui võimalik, et hoida rohkem luusid kui võimalik.

Diagnostika

Kiuline luu düsplaasia diagnoosimine põhineb suuresti röntgenülevaate tulemustel.

Selle kliiniliste manifestatsioonide hindamine vähendab järsult diagnostiliste vigade protsenti.

Selle haiguse peamised eripärad, mida saab röntgenogrammil tuvastada, on järgmised:

• Varus kõrvalekalle reie, see tähendab, et see on rohkem välispinna suunas
• Suur sülitamine asub normaalse taseme kohal, läheneb iluetiku tiigile
• Osakeste tuberkuli laiendamine kolju - eesmine, kuklakujuline ja parietaalne
• Ajalise kaare paksuse suurendamine
• Nina selga pehmendamine
• Ülemise ja / või alajäseme luude lühendamine
• Täpilised sisseviimised luu üldises taustas
• Iseloomulik - "mattklaasist mis on määratletud joonisel mõjutatud luukoe
• Peaaegu täielik puudumine medullaarsed kanal, mis on seotud patoloogilise luukoe kasvu ebatäiuslik
• Valguse fookusringide vaheldumine tihenemise fookustega.

Esinemine teatud radioloogiliste haigusenähud sõltub haiguse kestvust ja mitmeid kaasatud patoloogilist protsessi luu. Mitte tingimata kõik eespool sümptomite kombinatsioon patsiendil.

Diagnoos kiud- osteodysplasia peab olema õigeaegne, samuti selle järelravi, kuna see on seotud vähieelsete haiguse protsesse. Onkoloogiliste seisundite korral toovad teda lähemale järgmised sümptomid:

1. Võimalus liigutades kiud- osteodysplasia tõeline kasvaja, eriti lapsepõlves
2. Kordumise haigusprotsessi pärast kirurgilist eemaldamist haiguskolde
3. Mõned morfoloogia omadused
4. Pahaloomulisus, see on protsessi pahaloomulisus.

Seega Braitseva-Lichtenstein haiguseks on düsplastilise protsess, kus on reaalne võimalus täielikult väljaarenemata luud kasvaja ebanormaalselt kiire kasv ja jagunemine.

Luu düsplaasia ravi

Ravi kiulise düsplaasia luu on seotud mitmesuguste raskustega. Suurim neist on asjaolu, et puuduvad vahendid patogeneetilised ravi kui haigus on seotud loote arengut.

Lisaks põhjustavad tegurid seda haigust ole lõplikult teada. Näiteks Schlumberger Arvatakse, et aluseks kiud- osteodiplazii on keeratud luu vastuse traumaatilisest.

Mitte kõik patsiendid osteoblastiga funktsioon tavaliselt, et täielikult kompenseerida defekti luu. Keegi moodustatud ebaküpsed koe, mis on ühendatud ja haiguse arengus.

Recklinghausen peetakse seda patoloogiat koht- ilming neurofibromatoosiga.

Praegu teeme mõned tingimusliku mõiste põhjuste ja mehhanismide arendamine selle haigusega.

Arvatakse, et see on vastuolus embrüonaalsete mis realiseeritakse pärast sündi esinemise tõttu kaasasündinud neuroloogiline häire. Seda kinnitab juuresolekul häire kesksüsteemi, ajuripatsi ja neerupealsete.

See asjaolu võib avada uusi võimalusi ravi (kasutatakse teatud raviaineid koos endokriinne toime).

väljakutse Nende patsientide ravimisel - on vähendada raskust ilminguid selle haigusega ja parandada võimalust iseteeninduse ja tööülesannete täitmisega.

Rakendada seda ülesannet enamasti kohaldatakse ortopeediliste ravi. Samuti on väga oluline tõkestamise meetmeid patoloogilised luumurrud tekkida.

Sel juhul taktikat määrab luutiheduse, kaltsiumi ja fosfori taset veres.

Kirurgiline ravi kiulise düsplaasia luu ei ole rutiinne. Nende kasutamiseks on olemas teatud viiteid sellele, et tõenäosus saada kõige soodsamat tulemus on kõrge. Peamised näidustused on järgmised:

• Kiire kasv patoloogiliste nidus
• Püsiv seotud valu kiud- osteodysplasia
• Juuresolekul luumurd ja lokaliseerimine, kus on suur oht patsiendi elu
• Juuresolekul fookuskaugus tsüstid.

Põhietapid kirurgilise ravi on järgmised:

1. Eemaldamine luu portsjoni mõjutatud patoloogilist protsessi
2. Eemalda sisu
3. Tühiku homotransplantaatide
4. Pikka aega immobilisatsiooni jäseme moodustades tahke kallus.

Lapsepõlves, radikaalne kirurgia kasutatakse kõige sagedamini. Selle eesmärk on täielik piiri haiguse levikut.

Edasine luukasvule on stimuleerimise tõttu osteoblastiga. Kui vale liigesed on moodustatud olenemata patsiendi vanusest, siis kohaldatakse Iliazarova seadmeid.

Nad võimaldavad teil vältida lühendamine jäsemeid.

Milline arst paraneb

Ravi kiulise düsplaasia luu tegeleb kirurgi või trauma, sõltuvalt tase spetsialiseerumine raviasutuses.

Allikas: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Kiud düsplaasia: Sümptomid ja ravi

• Põlvevalu
• rikkumise poos
• hilinenud puberteet
• Lame
• ebaproportsionaalselt keha
• Hägustumine mõjutatud liigeses
• Deformeerumist näo
• Rikkumine jäseme liikuvus
• Kumerust põlveliigese
• Patoloogilised murrud
• Häired hambaid
• paksenemist lõualuu
• Lühenemine reieluu
• krakitud sääreluu
• Deformatsioon esimese selgroolüli
• Vähendades koljuõõnt
• Muutuv kuju alajäsemete
• Helitugevuse muutmine ning ninakõrvalurgete
• Üleulatuva ajukolju üle näo
• Mobiilsuse suurendamine põlve

Kiud- düsplaasia - häda erineb skeleti süsteemne vigastustes mis asendus terve luukoe sidekude.

Peamine tegur kasuks haigestuda haigus geenimutatsiooni, kuid arstid eristada paljudest teistest allikatest haigus, mis võib erineda sõltuvalt kuju oma voolu.

Haigust iseloomustab väljendunud kliiniline pilt, mis lisaks välise deformatsiooni domineerib valu ja patoloogilised luumurrud.

Õige diagnoosi võib olla juba põhjal sümptomid, kuid peamine roll on instrumentaalne uuringud, eriti MRI. kõikidel juhtudel, ravi hõlmab operatsiooni.

Etioloogia

Praegu peamisi põhjusi ja mehhanismi haiguse esinemist ei ole veel täielikult välja selgitatud. Kuid meedikutele Arvatakse, et allikas peitub geneetilisi mutatsioone ja loote areng.

Arstid usuvad, et viimane koht moodustamine haiguse võtta järgmised soodustavad tegurid:

1. hormonaalsed häired;
2. märkimisväärne rikkumisi tekkest ja arengust kõhre ja luu;
3. Patoloogia lihaste ja sidemete, liigendlülid;
4. geneetiline eelsoodumus;
5. toitumisest rase ema - siin on omistatud puudumisel toidus ja puuviljad ja muud toiduained rikastatud vitamiine ja toitaineid;
6. sõltuvus halbadest harjumustest ja ebasoodsatest keskkonnatingimustest, mis mõjutavad naiste rasedust;
7. krooniliste haiguste ägenemine või raskete nakkushaiguste esinemine lapse kandmise ajal;
8. teatud ravimite kontrollimatu tarbimine raseduse ajal;
9. mürgiste või keemiliste ainete mõju naiste kehale olukorras;
10. Günekoloogiliste probleemide esinemine tulevasse emasse, mis on otseselt seotud emakaga;
11. raske toksikoloogia;
12. oligohüdramnioos.

Sellest järeldub, et peamine riskirühm on lapsed, kuid esineb juhtumeid, kui sellist haigust diagnoositi esmakordselt vanemas eas. On tähelepanuväärne, et naissoost esindajatel diagnoositakse sellist patoloogiat mitu korda sagedamini kui tugevas inimkonna poolel.

Klassifikatsioon lastel ja täiskasvanutel

Lastel ja täiskasvanutel eristatakse mitut kiulise düsplaasia põhivormi:

• monoossaalne- mida iseloomustab ainult ühe luu kaotus ja sümptomatoloogia võib avalduda igas vanuses;
• polioseal- mida iseloomustab see, et patoloogia hõlmab mitut luud, nagu puusa- või õla, kuid ainult ühel küljel organismis.

Praegu kasutatakse laialdaselt Zatsepiini liigitust, mis eeldab haiguse jagamist:

1. intraosseous düsplaasia- võib esineda nii üheosaliselt kui ka mitmeosaliselt. Mikroskoobi ajal on fookusekahjustused, kuid mõnel juhul võib kiuline koe mõjutada kogu luu keha. Siiski, seda tüüpi haigustega patsientidel puudub luu deformatsioonide ekspressioon;
2. kogu kahju- eelmise tüüpi iseloomustab asjaolu, et kõik kihid mõjutatud luu, põhjustades deformatsioonid luude ja see omakorda viib sagedaste luumurde. Nagu nimigi ütleb, on selge, et seda tüüpi haigus esineb poliossalnoy vormi ja kõige sagedamini mõjutab reie- ja sääreluud;
3. kasvaja vorm- kõikidel juhtudel viib fibrooskudeni. Selline haigus on väga haruldane;
4. Albrighti sündroomKas kõige sagedasem vorm on diagnoositud laste seas? Patoloogia on kiiresti arenev ja kiire.
5. kiuline kõhre tüüp- erineb teist tüüpi haigustest, kuna see praktiliselt kõigil juhtudel läheb pahaloomuliseks;
6. kaltsifitseeriv vorm- seda konkreetset haigusjuhu on harva diagnoositud.

Kiudne düsplaasia ja selle manifestatsioon suuõõnes

Haiguse lokaliseerimine võib samuti erineda, sagedamini patoloogilisest haigusest:

• suur ja väike sääreluu;
• ribid ja selgroog;
• lõualuu luu ja kolju;
• põlveliigesed ja õlavarred.

Koljuosa luude fibroosne düsplaasia omab oma klassifikatsiooni ja see juhtub:

1. sklerootiline- mida iseloomustab luude kudede selgelt rekonstrueeritavate piirkondade moodustumine, mis muutub selle tihenemise põhjuseks. Enamasti täheldatakse selliseid muutusi kolju, nina luude, eesmise ja õlavarre luude aluses;
2. tsüst- mõjutab tihti embrüonaalset luu. Tsüstiformsed kasvajad võivad olla mitu ja üksikud
3. paget-like- koljuosa deformeerumine toimub Paget'i haigusega ja seda väljendatakse kolju aju pindala märkimisväärses suurenemises.

Sümptomatoloogia

Haiguse kliinilised ilmingud on veidi erinevad sõltuvalt patoloogilise protsessi asukohast.

Sääreluu fibroosne düsplaasia on järgmiste kliiniliste ilmingutega:

• reieluu lühenemine;
• patoloogilised luumurrud;
• sääreluu murrud;
• kõnnakus kõõlus.

Põlveliigese kiudude düsplaasia väljendub:

1. valulikud aistingud, mille intensiivsus suureneb raske füüsilise koormuse mõjul või ilmastikuolude äkilise muutumisega;
2. liigesetüüpide eripära, põlve painutamise ja pikendamise ajal;
3. muuda mitte ainult liigese kuju, vaid ka kaela kaela;
4. alajäseme kuju osaline või täielik muutus;
5. põlvede suurem liikuvus.

Lõuade kiudude düsplaasia on iseloomulik:

• alumise või ülemise lõualuu paksenemine;
• näo deformatsioon;
• aeglane puberteediprotsess.

Kolju luu fibroosne düsplaasia viib selliste märkide ilmumiseni:

1. puudused hammaste moodustamisel;
2. koljuõõne vähendamine;
3. kolju ajutine osa üle näo;
4. paranasaalsete siinuste mahu muutus;
5. esimese selgroo deformatsioon.

Sageli põhjustab selline sort puusaliigese ja selgroo düsplaasia, mis põhjustab erinevaid asendi rikkumisi.

Hüperaku paksuse lokaliseerimise korral on esile kerkinud mõjutatud ülemise osa liikuvuse häire.

Albrighti sündroomil on kõige tugevam sümptomatoloogia, mille hulgas:

• endokriinsüsteemi häired;
• tüdrukute enneaegne puberteet;
• pagasiruumi proportsioonide rikkumine;
• nahavärvi pigmentatsioon;
• rasked deformatsioonid luudes.

Lisaks sellele kaasneb sellise haiguse sellise vormiga sageli siseorganite ja süsteemide ebaõige kasutamine.

Kiuline düsplaasia sümptomid

Diagnoos, mis põhineb sümptomite olemasolul

Kogenud arst suudab õigesti diagnoosida konkreetsete märkide olemasolu alusel. Esmane eksam peaks sisaldama järgmist:

1. patsiendi üksikasjalik küsitlemine, mis on vajalik esmakordse ilmnemise ja sümptomatoloogia intensiivsuse selgitamiseks;
2. haiguslugu ja eluajalugu - soodsa etioloogilise faktori leidmine;
3. mõjutatud piirkonna põhjalik füüsiline läbivaatus, tema palpatsioon ja löökpillid.

Kiuline luu düsplaasia diagnoosimine ei hõlma laboratoorset vere, uriini ja väljaheite laboratoorseid uuringuid, kuna neil ei ole diagnostilist väärtust.

Instrumentaalsete diagnostikatehnikate hulgas on:

• radiograafia;
• densitomeetria;
• CT ja MRI.

Konservatiivsete meetoditega ravi

Application konservatiivset ravi meetodid enamasti ei anna positiivseid tulemusi, põhjustades pärast lõpliku diagnoosi operatsiooni määratud täiskasvanu või laps.

Kiuline düsplaasia ravi viiakse läbi:

1. osteotoomia;
2. luu kahjustatud piirkonna resektsioon, millele järgneb luu siirdamise asendamine;
3. luu pikendamine - ainult lühenemise korral.

Poliootiline fibroosi düsplaasia võib piirata operatiivravi võimalust. Sellistel juhtudel hõlmab ravi järgmist:

• ortopeediliste kingade ja muude seadmetega, mis vähendavad luude ja liigeste koormust;
• terapeutilise massaaži käik;
• füsioterapeutilised protseduurid;
• Harjutusravi.

Profülaktika ja prognoos

Kuna haiguse mehhanism areng ei ole teada, et vältida selle haiguse tekkemehhanismid on vaja jälgida üldist reeglit:

1. et viia raseduse ajal tervislik eluviis ja mitte kaotada obstetrician-günekoloogi külastusi;
2. ohtlike ainetega töötamisel järgima ohutuseeskirju;
3. sööma korralikult ja tasakaalustatult;
4. säilitada normaalne kehakaal;
5. Eemaldada liigse füüsilise koormuse mõju kõige sagedamini patoloogilise lokaliseerimise kohale;
6. regulaarselt läbi kogu meditsiinilise ennetava kontrolli.

Kiuline düsplaasia tulemus on sageli soodsad, võib ainult polüosaalne vorm põhjustada raskete kurnavate deformatsioonide tekkimist. Tüsistuseks vormis teket healoomulisi kasvajaid täheldati 4% kõigist juhtudest ja pahaloomulise - in%.

Puusaliigese osteoartriit on haigus, mis esineb ka koksartroosi nime all ja mõjutab tavaliselt inimesi neljakümne aasta pärast. Selle põhjuseks on sünoviaalvedeliku jaotuse maht ühenduses.

Meditsiinilise statistika kohaselt kipuvad naised koksartroosi sagedamini kui meestel põevad. See mõjutab ühte või kahte puusa liigeseid. See haigus häirib kõhrekoe toitumist, mis põhjustab selle järgneva hävimise ja piirab liigese liikuvust.

Peamiseks haigusnähtuseks on kõhtuvalu.

Allikas: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

Kiudne luu düsplaasia (osteodüsplaasia)

Lastel ja täiskasvanutel võib fibroosne luu düsplaasia tekkida mitmel põhjusel.

Sellisel juhul tekib luukoe patogeenset kahjustust koos sidekoe kiududest koosnevate kiuliste sisselõigetega.

See kude, mis koosneb peamiselt armidest, jääb haavade järel, lõikab, põleb. Asendatud luu trabekulaad kaotavad tugevuse ja muutuvad luumurdudeks.

Praegu iseloomustab fibrootilist düsplaasiat onkoloogid kasvajaprotsessina, kuigi see pole täiesti tõene.

Seda tüüpi osteodüsplaasia võib pigem seostada asendusprotsessidega.

Kuid ka nende rolli välistamiseks osteosarkoomide tekkimise eeltingimuste kujunemisel ei saa välistada.

Iseloomulikud sümptomid sõltuvad kahjustuse vormist. Lokaliseerimine võib olla üksik või hajus (mitmekordne ja tavaline).

Hõivake üks või mitu luu.

Praegu ei tea arstid põhjuseid luu trabekulaadide patoloogilise asendamise kohta kiuliste kiududega. Seetõttu pole aktiivseid ennetusmeetmeid välja töötatud. Kuid laste ja täiskasvanute riskifaktorite välistamiseks on endiselt vaja.

Patoloogia avastamise ajalugu

Selle haiguse välimus ei ole veel teada.

Õigus esimese avastamine haiguse põhjuseks peetakse Venemaa kirurg Braytsovu et alguses eelmise sajandi detailselt kirjeldatud, et ta avastas patoloogilised muutused luu kahjustused.

Ta nimetas selle fokaalse luu degeneratsiooni kiududeks. 1927. aastal viidi läbi mitmed kliinilised uuringud, sealhulgas mikroskoopilised uuringud.

Selle tulemusena klassifitseeriti kõik kiulise osteodüsplaasia tüüpilised tunnused. See haigus oli seotud healoomuliste kasvajaprotsessidega. Seetõttu soovitati selle raviks kirurgilisi protseduure.

10 aastat hiljem, aastal 1937, kirurgid Albrecht ja Albright uuriti üksikasjalikult multifokaalne kiud- kujul osteopaatia lastel ja eakatel patsientidel. Esimest korda esitati teooria selliste muutuste päritolu geneetilise olemuse kohta.

Edasised uuringud viidi läbi arstiteadlastega Liechtenstein ja Jaffe, mistõttu primaarse nime leida kliinilised simtomokompleksu anti kujul sündroomist Jaffe-Lichtenstein. Seejärel nimetati see ümber Liechtensteini-Braitsovi haiguseks. Praegu diagnoosivad arstid fibrootilist osteodüsplaasiat või fibroosteodüsplaasiat.

Patoloogiliste muutuste nimoloogiline klassifikatsioon

Definitsiooni järgi kiud- düsplaasia on süsteemne haigus, mis põhjustab välimus iseloomulikud patoloogilised muutused luu osad lihasluukonna. Luu kahjustus on kasvaja-sarnane protsess. Nosioloogiline klassifikatsioon võimaldab meil jagada need vastavalt lokaliseerimisele, trabekulaade kahjustuse määrale, komplikatsioonidele jne.

kolju ja lõualuude luude fibrootiline düsplaasia

Tõenäoliseks põhjuseks on luukoe areng emakasisese arengu faasis.

Kahjustatud osteogeenne mesenhüma, mis on hiljem vastutav luu struktuuride kasvu eest. Seetõttu võivad esmased sümptomid ilmneda varases lapsepõlves.

Seepärast on inimkeha gerontoloogiliste muutuste tagajärjel teooria ja luukoe degeneratiivne protsess.

Diagnoosimisel järgivad arstid teatud klassifikatsiooni. Ennekõike tehakse kindlaks tuvastatud fookuste arvu kindlaksmääramine.

Kaasasündinud vorm on sageli mitmeosaline (mitmekordne) ja omandatud eakatel - üheosaline (üksik).

Mitme fokaalkuju korral on alati olemas endokriinsete patoloogiate ja naha melanoos kliiniline pilt. Multifokaalse kujuga seda ei täheldata.

Reieluu ja sääreosa kiulise düsplaasia sümptomid lastel

Sageli diagnoositakse lapse fibrootilist düsplaasiat varases eas. Patoloogia sümptomid võivad sisaldada mitmeid iseloomulikke tunnuseid, mis võimaldavad kogenud arstil neid muutusi kahtlustada.

Mõnikord esineb kardiovaskulaarse süsteemi patoloogia: laps ütleb väsimust, ebaregulaarset südamelööki, kiiret pulssi jne.

Võib esineda hormonaalse düsfunktsiooni nähte: pearinglus, ebaühtlane kasv, tahhükardia või bradükardia, liigne kehamass või kehakaalu puudujääk.

Sageli on kahjustatud alajäseme pikad torukujulised luud.

Siin esineb reieluu fibrootiline düsplaasia ilma selgelt deformeeritutena, ent osaledes puusaliigese patoloogilises protsessis.

Kuid sääreluu fibroosne düsplaasia põhjustab tavaliselt kehamassi all iseloomulikku kumerust.

Ülemise jäsemete torukujuliste luude võitmiseks on iseloomulik randme luude puutumatus (nende puudumine trabekuleid asendavaks patoloogiliseks protsessiks kiuliste kiududega).

Sääreluu ja reieluu fibroosne düsplaasia. Vaagnäärmete luude fibroosne düsplaasia

Iseloomulikud sümptomid on näha luude paksenemise näol. See on eriti ilmne sõrmede distaalsete falangeenide piirkonnas - need lüheneb ja paksenevad. Suured luud muutuvad kleepuvaks.

Kiuline luu düsplaasia subjektiivsed iseloomulikud sümptomid:

• pärast märkimisväärset füüsilist koormust valu alumise ja ülemise jäseme lihastes;
• krambid lihastes õhtul pärast pensionile jäämist;
• naha värvuse muutus pigistatavates piirkondades;
• lonkamine sääreluu pea deformatsiooni taustal.

Objektiivselt on näha ülemist ja alajäseme lühenemist. Lühendamine võib ulatuda 10 cm-ni. Tulevikus tekib märgatav skolioos, kyphosis ja lordosis. Mõjutatakse lamedaid vaagnaid ja sümfüüsi.

Kolju, ülemiste ja alumiste lõualuude luude fibroosne düsplaasia

Kolju luude fibroosne düsplaasia on sageli monoossaalne ja paiknevad kuklaküpsuse ja eesmise osades. See ei põhjusta patsiendile mingeid erilisi probleeme ja diagnoositakse rutiinselt juhuslikult.

Kasvajaga sarnase kujuga kolju väljendunud kiuline düsplaasia võib näha palja silmaga. Sellised juhtumid on tüüpilised eakatele patsientidele. Neid luude trabekulaade deformeerumise väliseid tsentriid saab kirurgiliselt eemaldada.

Kordamateks on retseptid.

Lõuuste luude fibroosne düsplaasia

Diagnoosimiseks kasutatakse lihtsaid radiograafilisi pilte.

Torukujuliste luude kaotamisel on tähtis fikseerida metafüüsi ja diafüüsi seisund.

X-ray kiud- düsplaasia luu paistab ähmane klaas selge fookus piire. Densitomeetria on oluline diferentsiaaldiagnostikas.

Kiuline luu düsplaasia ravi

Kiuline düsplaasia ravi võib läbi viia ainult kirurgiliselt. Käesolevaks ajaks ei ole tõhusad farmakoloogilised ained, mis võivad peatada või tagurpidi asendamise protsessi luu Trabeekulid kiud filamente.

Kirurgilise ravi kiulise düsplaasia luu läbi osalised resektsiooni (eemaldamine) kahjustatud aladel. Seejärel täidetakse õõnsus spetsiaalse ühendiga, mis pärast luu asendamist kõvenemisega.

Allikas: http://santebone.ru/?p=3316