Mis on megalokornea?

Megalokornea on visuaalse aparatuuri haruldane geneetiline patoloogia, mille sarvkesta diameeter suureneb normaalväärtustest 2 või enam millimeetrit. Näiteks diagnoosi võib teha, kui vastsündinu diameeter on 11 mm, mis on normaalsest kõrgem. Haiguse kliiniline pilt on väga individuaalne: anomaalial võib olla raskekujulisi sümptomeid, kuid harvadel juhtudel tekivad arvukad oftalmoloogilised häired.

Haiguse tunnused

Kuni 20. sajandi alguseni peeti megalokornea glaukoomi katkestatavaks versiooniks.Saksamaa teadlane B. radikaalselt muutis haiguse ideed. Kaiser, mis paljastab haiguse geneetilise olemuse.90% juhtudest edastatakse patoloogiat mööda X-seotud kromosoomi, nii et megalokornea diagnoositakse poistel sagedamini.Kõigil teistel juhtudel on pärilikkus autosomaalne retsessiivne, see tähendab, et inimene võib olla geeni kandja, kuid haigus puudub.

Haigus on kaasasündinud, nii et esimesed sümptomid leiavad sünnituskeskuses.

Enamikul juhtudest ei teki sarvkesta normaalset läbipaistvust, hoolimata asjaolust, et esiosa saab normatiiviga võrreldes laieneda. Lisaks ei kannata ka silmamudil ja oftalmoloogilisel toonil.Arstide esmane ülesanne haiguse tüüpiliste tunnuste tuvastamisel on haiguse eristamine kaasasündinud glaukoomist (hüdroftalmiline).Megalokornea ja teiste sarnaste haiguste vahel on mitmeid erisuguseid erinevusi:

• Jäseme tugev hõrenemine või deformatsioon puudub;
• Descemeti kotis puuduvad puudused;
• Glaukoomile iseloomulikud funktsionaalsed häired ei esine;
• Intraokulaarne rõhk on alati normaalne;
• Haigus ei parane, välja arvatud sarvkesta läbimõõdu suurenemine on proportsionaalne vanusega.

Megalokornea diagnoositakse vastsündinu esmasel uurimisel, seega on võimalik jälgida haiguse kulgu lapse elu esimestel päevadel.

Põhjused

Haigusel on ainult geneetiline etioloogia ja seda võib edastada nii defektse geeni kandjast kui ka otse emalt lapsele.Megalokornea esineb visuaalse aparatuuri moodustamisel raseduse varajastes staadiumides. Tavaliselt peaks "silmaklaas" 6-ndaks nädalaks muutuma kerakujuliseks, kuid selle patoloogiaga võivad sellised muutused toimuda hiljem. Selle tulemusel suureneb tsiliaarvöö ja selle kõrvutiste ehitiste diameeter.Sarvkesta struktuurielemendid on normaalselt anatoomiliselt jaotunud, kuid selle läbimõõdu ja sellele järgnenud harvenduse suurenemine toimub tavaliselt keskosas.

Peamised sümptomid

Enamikel kliinilistel juhtudel on haigus täiesti asümptomaatiline ja harva progresseerub. Megalokornea peamine märk on suurenenud sarvkest ja selle membraani läbipaistvus jääb endiseks.Kliiniline pilt sõltub suurel määral sarvkesta struktuursete komponentide rikkumiste raskusest, ja nende puudumisel on visuaalne funktsioon normaalne. Raske megalokornea korral võivad esineda järgmised sümptomid:

• Kui kahepoolsete kahjustuste korral tekivad düstroofsed häired, samuti on võimalik märgata pigmendi levikut kogu kattepinnal;
• Võib tekkida kerge nägemiskahjustus, ja perioodiliselt võib esineda ka mitmeid oftalmoloogilisi moonutusi objektide tajumisel. Müoopia ja astigmatism moodustuvad;
• Harvadel juhtudel on läätse lihasaparaadi venitus, mis võib põhjustada iirise hõõgumist, kui silmamurk liigub järsult;
• Võimalik on sekundaarse glaukoomi tekkimine.Seda raskendab suurenenud silmasisene rõhk, vedeliku väljavoolu vähenemine klaaskehas.

Kui sarvkesta diameeter suureneb suurel määral, näeb see visuaalselt vaadates veidi kumerad, siis võib see tulevikus mõjutada nägemisteravust.

Võimalikud tüsistused

Kõik megalokornea komplikatsioonid on seotud sellega, kui palju sarvkesta deformeerus embrüonaalse arengu ajal.Seega, kui esiosa kambri sügavus suureneb, võib tekkida ametropia ja kaheosalise haiguse arenguga suureneb anisometroopia oht.Sarvkesta läbimõõdu rikkumise kõige kohutavam tagajärg on kaasasündinud strabismus, mida saab korrigeerida ainult operatiivselt, samuti ühepoolse või kahepoolse amblüoopia arendamine.

Kaasasündinud strabismus lastel

Harvadel juhtudel on megalokornea keeruline õpilase erinevate funktsioonide tõttu, näiteks on ektoopia või embrüotoksoon.

Ravi

Oftalmoloogid ei soovita seda haigust ravida, kui tüsistusi pole ja visuaalsed funktsioonid on normaalsed.Seda seetõttu, et kirurgiline või konservatiivne patoloogia ravi võib viia haiguse progresseerumiseni või komplikatsioonide tekkimiseni pärast operatsiooni.

Kui silmahaiguste korral on alati ette nähtud korrigeerivate kontaktläätsede või prillide kasutamine, Laserimeetodi nägemise taastamine ei ole soovitatav seoses läätsede subluksatsiooniga või tagurpidi kapslid.

Kui katarakt areneb haiguse taustal, siis mõnedel juhtudel määratakse selle phaeoemulsifikatsioon implantaadi edasiseks paigutamiseks intraokulaarse läätse kujul. See on kompleksne operatsioon, millel on suur komplikatsioonirisk, seetõttu teostavad seda ainult kogenud silma kirurgid progressiivsetes kliinikutes.Protseduur viiakse alati läbi retrobulbaarse anesteesiaga ja kõik kirurgilised operatsioonid viiakse läbi korneoskleraalse sisselõiget.

.

Ülemise silmalau ödeemi ja tänapäevaste ravimeetodite põhjused

Sellel materjalil on toodud silmatilkade pisaravoolu põhjused ja ravi.

Siin kirjeldatakse võrkkesta eraldumise põhjuseid.

.

Ennetamine

Selle tõsise patoloogia arengu vältimiseks ei ole tõhusaid viise.Ühe vanema haigestumise korral on raseduse ajal tarvis rangelt järgida kõiki arsti ettekirjutusi, korrapäraselt läbi ultraheli ja hoolitseda oma tervise eest.Kui siiski tekkis geneetiline mutatsioon ja haigus ilmnes, on kõigepealt vaja seda eristada teistest patoloogiatest, kuna megalokornea on äärmiselt haruldane. Haigus ei kujuta endast ohtu tervisele, kuid 30 aasta pärast suureneb sekundaarsete kataraktide tekke võimalus, seetõttu on soovitatav regulaarselt läbi viia oftalmoloogiline uuring, et jälgida progressi haigus.

Video

Järeldused

Megalokornea esineb ainult 3-5% -l maailma elanikkonnast, mistõttu iga laps, kellel on see defekt, kohe registreeritakse silmaarstiga ja kontrollitakse kogu elu. Selle haiguse ennetamise ja ravimise keerukus on tingitud haiguse geneetilisest olemusest, kuid isegi suurenenud sarvkesta tõsiste komplikatsioonide korral on võimalus osaliselt ravida. Meditsiini areng ei püsi endiselt ning viimastel aastatel on ilmnenud tõhusad kirurgilised meetodid, mis võimaldavad vähemalt selle patoloogia korral võimalike sekundaarsete haiguste kõrvaldamist.

Loe ka sellistest haigustest nagu silma skotoom ja kollobumi heterokroomia.