Isenko-cushingi haigus: sümptomid ja ravi

Itenko-Cusingi haigus

Endokrinoloogia eristab haigust ja Itenko-Cushingi sündroomi (esmane hüperkortikatsioon). Mõlemad haigused esinevad tavalise sümptomite kompleksina, kuid neil on erinevad etioloogiad.

Itenko-Cusingi sündroomi südames on glükokortikoidide hüperproduktsioon neerupealise koorega hüperplastiliste kasvajate poolt (kortikosteroomi, glükosteroomi, adenokartsinoomi) või hüperkortikismi, mis on põhjustatud eksogeensete glükokortikoidhormoonid. Mõnel juhul on APUD-süsteemi rakkudest tekkinud ektoopilised kortikotropinoomid (munasarja lipiidrakuline kasvaja, kopsuvähk, vähk kõhunääre, soolestik, tüümuse, kilpnääre jne), nn ektoopiline AKTH-sündroom koos sarnaste kliiniliste ilmingud.

Isenko-Cushingi tõvega esmane kahjustus lokaliseerub hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi tasemele ja perifeersed sisesekretsiooni näärmed osalevad haiguse patogeneesis uuesti.

Itenko-Cushingi tõbi areneb naistel 3-8 korda sagedamini kui meestel; enamasti fertiilses eas naised (25-40-aastased).

Itenko-Cushingi tõve kulgu iseloomustavad tõsised neuroendokriinsüsteemi häired: süsivesikute ja mineraalide ainevahetus, neuroloogiliste, kardiovaskulaarsete, seedetrakti, neeruhaiguste sümptomaatiline kompleks.

Itenko-Cushingi tõve põhjused

Itenko-Cushingi haiguse areng on enamikul juhtudel seotud adrenokortikotroopse hormooni sekreteeriva hüpofüüsi või basofiilse adrenoomi esinemisega. Hüpofüüsi kasvaja kahjustuse korral avastatakse patsientidel mikroadenoom, makroadenoom, adenokartsinoom.

Mõnel juhul on olemas seoses haiguspuhangut eelmised nakatumine kesknärvisüsteemis (entsefaliit, arahnoidiidi, meningiit), ajukahjustuste, mürgitus.

Naistel võib Itenko-Cushingi tõbi tekkida hormonaalsete muutuste taustal raseduse, sünnituse, menopausi tõttu.

AKTH-i sünteesi suurenemine põhjustab neerupealiste ja neerupealiste näärmefektide kaskaadi. Neerupealised suurendavad glükokortikoidide, androgeenide ja vähemal määral ka mineralokortikoidide sünteesi.

Glükokortikoidide taseme tõus on kataboolse toimega valk-süsivesikute ainevahetusele, millega kaasneb lihaste ja sidekoe, hüperglükeemia, insuliinipuudulikkus ja insuliiniresistentsus, millele järgneb steroidide areng diabeet. Rasva metabolismi rikkumine põhjustab rasvumise arengut.

Mineraalkortikoidi aktiivsuse intensiivistamine Itenko-Cushingi haiguses aktiveerib reniini-angiotensiini-aldosterooni süsteemi, edendades seeläbi hüpokaleemia ja arteriaalse hüpertensiooni arengut.

Kataboolse toimega luukudele kaasneb seedetrakti kaltsiumi reabsorptsiooni elueerimine ja vähendamine ning osteoporoosi areng.

Steroidide androgeensed omadused põhjustavad ebanormaalset munasarjade funktsiooni.

Itenko-Cushingi tõve raja raskus võib olla kerge, mõõdukas või raske. Kerge haigus on seotud kergelt väljendunud sümptomitega: menstruaaltsüsti võib säilitada, osteoporoos mõnikord puudub.

.

Isenko-Cushingi tõve keskmise raskusastmega sümptomid avalduvad, kuid tüsistused ei arene.

.

Raske haigusvormi iseloomustab komplikatsioonide areng: lihaste atroofia, hüpokaleemia, hüpertooniline neer, rasked vaimsed häired jne.

Patoloogiliste muutuste arengukiirus eristab Itenko-Cushingi tõve progresseeruvat ja tormitut.

Progressiivset rada iseloomustab kiire (6... 12 kuu jooksul) sümptomite ja haiguse tüsistused; ajal torpid praegune patoloogilised muutused moodustuvad järk-järgult, ajal 3-10 aastat.

Itenko-Cushingi tõve sümptomid

Kui Cushingi haigus arendada lipiidide ainevahetuse häire, muutused luu, neuromuskulaarsete, südame-veresoonkonna, hingamisteede, paljundus seedesüsteemi, psüühika.

Patsiendid Cushingi haigus erinevad Kushingoid välimuse tõttu ladestumist rasva tüüpiline kohti: näo, kaela, õlgade, rind, selg, kõht.

Näol on lõhnakujuline kuju, moodustub VII emakakaela piirkonnas rasvane "klimaatiline kupp" selgroolüli, rindkere ja kõhu maht suureneb; samas kui jäsemed jäävad suhteliselt suunas õhuke. Naha kuivamist, kihiline, märgatavate lilla-marmoriseeringust struktuuris, jutid rinnas, õlad, kõht, intradermaalne hemorraagia. Sageli on märgitud akneid või furunkke.

Meestel on juuste langus ja kaotus näol ja kehal; suguelundi langus, impotentsus.

Itheno-Cushingi tõve algus lapseeas võib põhjustada seksuaalse arengu hilinemist, kuna on vähenenud gonadotropiliste hormoonide sekretsioon.

Osteoporoosist tingitud osteosüsteemi muutused ilmnevad luude valu, deformeerituse ja luumurdude tõttu, lastel - hilistumine ja skeleti diferentseerumine.

.

Kardiovaskulaarsed häired Itenko-Cushingi haiguses võivad hõlmata arteriaalse hüpertensiooni, tahhükardiat, elektrolüütide steroidkardiopaatiat ja kroonilise südamepuudulikkuse tekkimist.

.

Isenko-Cushingi tõvega patsiendid on sagedased bronhiidi, kopsupõletiku ja tuberkuloosi esinemissageduse suhtes.

Seedetrakti lagunemisega kaasneb kõrvetised, epigastriline valu, kroonilise hüperakade gastriit, steroidne diabeet, mao ja kaksteistsõrmiksoole steroidhapped, seedetrakt verejooks. Neerude ja kuseteede kahjustuse tõttu võib tekkida krooniline püelonefriit, urolitiaas, nefroskleroos, neerupuudulikkus, kuni uureemia.

Itenko-Cushingi tõve neuroloogilisi häireid võib väljendada valu, amüotroofsete, varre-tserebellaride ja püramiidsed sündroomide kujunemisega.

Kui valu ja amüotroofsed sündroomid on potentsiaalselt pöörduv Itenko-Cushingi tõve adekvaatse ravi mõju all, siis on varre- ja tserebellarid ja püramidaalsed sündroomid pöördumatud. Tüve-väikeaju sündroomi korral tekivad ataksia, nüstagm, patoloogilised refleksid.

Isenko-Cushingi tõvega võivad psüühikahäired esineda neurastiline, asteno-dünaamiline, epileptiformne, depressiivne, hüpokondriaalne sündroom. Mälu ja luure iseloomulik vähenemine, letargia, emotsionaalsete kõikumiste suuruse vähenemine; patsiendid võivad osaleda obsessiiv-enesetapumõttel.

Isenko-Cushingi tõve diagnoosimise ja ravi taktika arendamine nõuab endokrinoloogi, neuroloogi, kardioloogi, gastroenteroloogi, uroloogi ja günekoloogi tihedat koostööd.

Itenko-Cushing'i tõvega on tüüpilised muutused veres biokeemilistes parameetrites: hüperkolesteroleemia, hüperglobulineemia, hüperkloreemia, hüpernatreemia, hüpokaleemia, hüpofosfateemia, hüpoalbuminaemia, vähenenud aktiivsus aluseline fosfataas.

.

Steroidse suhkurtõve tekkes registreeritakse glükoosuria ja hüperglükeemia.

.

Verehormoonide uuring näitab kortisooli, AKTH, reniini taseme suurenemist; uriinis erütrotsüüdid, valgud, graanulid ja hüalani silindrid, eraldatakse 17-CS, 17-ACS, kortisool.

Haiguse ja Isenko-Cushingi sündroomi diferentsiaaldiagnostika eesmärgil tehakse diagnostilisi teste deksametasooniga ja methopürooniga (Liddle'i test).

17-ACS-i eritumine uriinis pärast metopürooni võtmist või 17-ACS-i eritumise vähenemine rohkem kui 50% pärast manustamist deksametasoon tähistab Itzenko-Cushingi tõbe, samas kui 17-ACS-i eritumise muutuste puudumine näitab sündroomi Itenko-Cushing.

Uuring neerupealise (ultraheli neerupealistes, neerupealise MRI, CT, stsintigraafia) Cushingi tõve paljastab kahepoolsete neerupealiste hüperplaasia.

Samal ajal näitab asetsebne ühekordne neerupealiste laienemine glükosteroomi.

Itenko-Cushingi tõve diferentseeritud diagnoosimisel kasutatakse sarnast sündroomi, puberteediaja hüpotaalamuse sündroomi ja rasvumist.

Itenko-Cushingi tõve ravi

Cushingi tõve vastu tuleb lahendada hüpotalamuse nihked normaliseerida sekretsiooni ACTH ja kortikosteroide, taastada häiritud ainevahetus.

Seda saab rakendada medikamentoosset ravi, gamma kiiritusravi, prootoni teraapia hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna kirurgilist ravi haiguse raviks, samuti erinevate meetodite kombinatsioonid.

Meditsiinilist ravi kasutatakse Itenko-Cushingi tõve algetapis. Hüpofüüsi funktsiooni blokeerimiseks määratakse reserpiin bromokriptiin.

Lisaks tsentraalselt toimivate ravimite mahasurumisel sekretsiooni ACTH ravis Cushingi haiguse võib kohaldada blokaatorid steroidhormoonide sünteesi neerupealistes.

Sümptomaatiline ravi, mis on suunatud valgu, mineraalide, süsivesikute, elektrolüütide metabolismi korrektsioonile.

.

Gamma röntgeni- ja prootonravi viiakse tavaliselt läbi patsientidel, kellel pole hüpofüüsi kasvaja radioloogilisi andmeid.

.

Üks kiiritusravi meetoditest on radioaktiivsete isotoopide stereotaksiline implanteerimine hüpofüüsi.

Tavaliselt ilmneb mõni kuu pärast kiiritusravi kliiniline remissioon koos a kehakaalu langus, vererõhk, menstruaaltsükli normaliseerumine, luu- ja lihasüsteemide kahjustuse vähenemine. Kiiritus ajuripatsi piirkonnas võib kombineerida ühe- neerupealiste või hävitamise sihipäraseks neerupealiste hüperplaasia.

Itenko-Cushingi tõve raske vorm võib näidata kahepoolset neerupealiste eemaldamist (kahepoolne adrenalektoomia), mis nõuab täiendavaid eluvõimelisi ST-glükokortikoide ja mineralokortikoidid.

Pärast adenomektoomiat esineb remissioon 70-80% juhtudest, ligikaudu 20% võib esineda hüpofüüsi kasvaja retsidiivis.

Itenko-Cushingi tõve prognoosimine ja ennetamine

Itenko-Cushingi haiguse prognoos sõltub haiguse kestusest, raskusastmest ja patsiendi vanusest. Varase ravi ja kerge haiguse korral on noortel patsientidel täielik taastumine.

Itenko-Cushingi tõve pikaajaline käik, isegi selle põhjuse kõrvaldamisel, viib püsivalt luu südame-veresoonkonna, urineerimissüsteemide muutused, mis häirivad töövõimet ja -võimet koormab prognoosi.

Itenko-Cushingi tõve alustatud vormid põhjustavad septilistest komplikatsioonidest, neerupuudulikkusest haaratud surmaga lõppeva surma.

.

Isenko-Cushingi tõvega patsiendid peavad jälgima endokrinoloog, kardioloog, neuroloog, günekoloog-endokrinoloog; vältida ülemäärast füüsilist ja psühho-emotsionaalset stressi, töötada öine vahetamine. Itenko-Cushingi haiguse arengu ennetamine on piiratud üldiste ennetusmeetmetega - TBI, mürgistuste, neuroinfektsioonide jne ennetamine.

.

Allikas: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Cushingi sündroom: sümptomid ja ravi

Kategooria: Endokriinsüsteem 24254

Syndrome Itenko-Cushing - patoloogiline protsess, mille moodustumist mõjutavad kõrged hormoonide glükokortikoidid. Peamine on kortisool. Haigusravi peab olema keeruline ja suunatud haiguse arengut soodustava põhjuse peatamisele.

Mis põhjustab haigust?

Cushingi sündroom võib tekkida mitmel põhjusel. Haigus on jagatud kolmeks liigiks: eksogeenne, endogeenne ja pseudo-sündroom. Igaühel neist on oma hariduse põhjused:

1. Eksogeenne. Selle arengu põhjused hõlmavad steroidide üleannustamist või pikemaajalist kasutamist teise haiguse ravis. Reeglina kasutatakse steroide, kui on vaja ravida astma, reumatoidartriiti.
2. Endogeenne. Selle moodustumine põhjustab keha toimimisele sisemise tõrke.
3. Pseudosüodüüm. On kordi, kui inimest külastatakse sümptomitega, mis sarnanevad Cushingi sündroomiga, kuid tegelikult ei ole. Sellise seisundi tõttu on ülekaal, alkoholimürgistus kroonilises vormis, rasedus, stress, depressioon.

Kuidas haigus ilmneb ennast?

Itenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Iga patsiendi Cushingi sündroom avaldub iseenesest. Põhjuseks on see, et teatud isiku organism reageerib sellele patoloogilisele protsessile omal moel. Kõige sagedamini esinevad järgmised sümptomid:

• kaalutõus;
• nõrkus, väsimus;
• liigsed juuksed;
• osteoporoos.

Kaalutõus

Väga sageli Cushingi tõve sümptomid ilmnevad kiiresti rasvkoes. Seda prognoosi on täheldatud 90% patsientidest. Samadel rasvhapetel hoitakse kõhupiirkonnas, näol, kaelal. Vastupidi, käed ja jalad muutuvad õhukeseks.

Lihasmassi atroofia on märgatav õlal ja jalgadel. Selline protsess põhjustab patsiendi sümptomeid, mis on seotud üldise nõrkuse ja kiire väsimusega.

Koos rasvumisega tekitab selline haiguse ilming patsiendi füüsilise koormuse ajal märkimisväärseid raskusi.

Teatud olukordades võib inimene haiget tekitada, kui ta üles tõuseb või kerkib.

Naha hõrenemine

Sarnane sümptom Cushingi sündroomis esineb üsna sageli. Nahakatted omandavad marmorist varju, liigne kuivus ja neil on kohaliku hüperhidroosipiirkonnad. Patsiendil on tsüanoos, ja lõiked ja haavad paranevad väga kaua.

Liigne juuste moodustumine

Selliseid sümptomeid külastab sageli naine, kellel on Isenko-Cushingi tõve diagnoos. Juuksed hakkavad moodustama rinnal, ülaosas ja lõugas.

Selle tingimuse põhjuseks on neerupealiste näärmete kiirenenud tootmine meessuguhormoonide - androgeenide poolt.

Lisaks sellele sümptomele on naisel menstruaalhäire, samas kui meeste impotentsus ja libiido langus.

Osteoporoos

Osteoporoos

Seda patoloogiat diagnoositakse Cushingi sündroomiga patsientidel 90% -l juhtudest. Osteoporoos ilmneb luustiku ja liigestega seotud valusündroomiga.

Ei ole välistatud spontaansete murdude tekkimine ribidel ja jäsemetel.

Kui Itenko-Cushingi haigus mõjutab lapse kehast, siis on lapse kasvu areng märkimisväärselt lagunenud.

Kardiomüopaatia

Cushingi sündroomiga kaasneb see haigus väga sageli. Segatud tüüpi reeglina on kardiomüopaatia. Mõjutab arteriaalse hüpertensiooni tekkimist, steroidide elektrolüütide häireid või kataboolseid toimeid. Inimestel on need sümptomid täheldatud:

Lisaks esitatud sümptomitele võib Cushingi sündroom põhjustada sellist patoloogiat nagu suhkruhaigus. See on kindlaks määratud 10-20% juhtudest. Vere suhkrusisalduse reguleerimine võib toimuda spetsiaalsete ravimite abil.

Seoses närvisüsteemiga esinevad järgmised ilmingud:

• aeglustumine;
• depressioon;
• eufooria;
• vaene uni;
• steroidne psühhoos.

Laste haiguse areng

Itenko-Cushingi tõbi on noortel patsientidel diagnoositud väga harva. Kuid selle tõsidus on endokriinsete patoloogiate hulgas juhtiv positsioon. Kõige sagedamini mõjutab laste haigus vanemas eas. Kuid see on võimatu välistada protsessi moodustumist koolieelsetel lastel.

Patoloogiline protsess nii kiiresti hõlmab mitut tüüpi vahetusi, nii et õigeaegne diagnoosimine ja ravi tuleks läbi viia niipea kui võimalik.

90% -l patsientidest on diagnoositud kasvu viivitus. Koos ülekaalulisusega põhjustab see organismi dehüdratsiooni. Kasvu aeglustumist iseloomustab epifüüsi kasvupiirkondade sulgemine.

Lastel, nagu ka täiskasvanutel, hakkab juuksed kasvama, kuigi tõeline puberteet on hiline.

Poiste puhul on sellised sümptomid seotud munandite ja peenise arengu hilinemisega ning tüdrukutega, rikkudes munasarjade funktsiooni, emaka hüpoplaasiat, rinnanäärmete turset ja menstruatsiooni.

Juuksekatte hakkab tabama selliseid kehapiirkondi nagu selja, selg, jäsemed.

.

Cushingi sündroomi iseloomulik manifest on naha trofismi rikkumine. Sellist sümptomit väljendatakse venitusribade moodustamisel.

.

Need on koondunud reeglina alakehale, külgedele, tuharad, sise-reied. Neid ribasid saab kujutada ainsuses ja mitmuses. Nende värv on roosa ja lilla.

Selle protsessiga nahk muutub kuivaks, õhukeseks, seda on väga lihtne vigastada. Sageli mõjutavad lapse keha abstsessid, seened, furunkuloos. Rinda, nägu ja selga on akne.

Pagasiruumi ja jäsemete nahal moodustuvad samblik-tüüpi lööbed. On akrotsialoos. Tuharate kohapeal olevatel nahahooldustel on kuivus ja nende puudumine on külm.

Sündroom Itenko-Cushing lastel

Kaotust rakendatakse tasasele kontuurile ja torukujulisele. Murdejõu korral on täheldatud kliinilisi tunnuseid: valu sündroomi puudumine või järsk langus murdepunktis.

Paranemise ajal saab moodustada suhteliselt suured mõõtmed ja pika kesta mais.

Itenko-Cusingi sündroom põhjustab lastel südame-veresoonkonna süsteemi patoloogilisi muutusi. See avaldub hüpertensiooni, elektrolüütide ainevahetuse ja hormonaalse rikete kujul.

.

Suurenenud vererõhk on antud juhul kohustuslik. See on haiguse püsiv ja varajane sümptom. Surveindikaatorid sõltuvad patsiendi vanusest. Mida noorem, seda suurem on tema vererõhk.

.

Tahhükardiat diagnoositakse peaaegu kõigil patsientidel.

Väikestes patsientides esineb neuroloogilisi ja vaimseid häireid. Nende sümptomite puhul on iseloomulikud järgmised funktsioonid:

• mitmepunktiline;
• puhtus;
• erinevad raskusastmed;
• dünaamilisus.

Sageli on psüühika rikkumine. See seisund ilmneb depressioonis meeleolu, erutuse, sageli patsientidel külastada suitsiidimõtteid. Kui Cushingi sündroom saavutas stabiilse remissiooni, kõik need avaldumised kiiresti kaduvad.

Lapsed diagnoositakse sageli steroidse suhkurtõvega, mille käik tekib ilma atsidoosita.

Terapeutilised sündmused

Haiguste ravi hõlmab ennekõike tegevusi, mille eesmärk on kõrvaldada patoloogia põhjus ja tasakaalustada hormonaalset tausta. Itenko-Cushingi sündroom võib viidata kolmele ravimeetodile:

• meditsiiniline;
• tala;
• kirurgiline.

Itenko-Cushingi tõve ravimeetodid

On väga tähtis ravi alustada õigeaegselt, sest statistiliste andmete kohaselt, kui ravi ei alusta esimestel 5 aastatel algusest peale, on surmaga lõppenud tulemus 30-50% juhtudest.

Ravimite ravi

Selline ravi keskendub ravimite kompleksile, mille tegevus on suunatud hormoonide tootmise vähendamisele neerupealise koorega.

Sageli määrab arst välja raviarstiga koos teiste ravimeetoditega.

Isenko-Cushingi sündroomi ravis võib patsiendile välja kirjutada sellised ravimid:

• Mitotaan;
• Metirapan;
• Trilostaan;
• Aminoglutetimiid.

Reeglina tuleks neid ravimeid kasutada, kui kirurgiline ravimeetod ei anna positiivset tulemust või on operatsiooni teostamine lihtsalt võimatu.

Kiirgusteraapia

Kiirgusteraapia

Selle ravimeetodi kasutamine on asjakohane juhul, kui haigus on põhjustatud hüpofüüsi adenoomist. Hüpofüüsi mõju tõttu kiiritusravi võimaldab vähendada adrenokortikotroopse hormooni produktsiooni.

Reeglina kasutatakse seda ravimeetodit koos meditsiinilise või kirurgilise raviga.

Tavaliselt on Cushingi sündroomi raviks tänu ravimite kombinatsioonile kiiritusravi suurem mõju.

Kirurgiline sekkumine

Selle haiguse raviks on sageli kirurgiline operatsioon. See hõlmab adenoma eemaldamist mikrokirurgiliste tehnikate abil. Patsient muutub väga kiireks ja selle ravi efektiivsus on 70-80%.

Kui Cushingi sündroomi põhjustas neerupealise koorega kasvaja, hõlmab operatsioon selle neoplasmi eemaldamise meetmeid.

Kui haigus on väga raske, eemaldavad arstid kaks neelata, mille tulemuseks on patsient peab asendama oma elus glükokortikoide ravi.

Selle haiguse peamised ilmingud on rasvumine ja kõrge vererõhk.

Ravi annab positiivseid tulemusi ainult siis, kui kõik terapeutilised protseduurid on õigeaegselt läbi viidud.

Sarnaste sümptomitega haigused:

Hüperandrogenism (samaaegsed sümptomid: 6-st 20-st)

Hüperandrogeensus on patoloogiline seisund, mis esineb tüdrukutel ja naistel ning mida iseloomustab kehas suurenenud androgeenide tase.

Androgeeni peetakse meessuguhormooniks - naisorganismis on see ka kohal, kuid väikestes kogustes, nii et kui selle tase on naisel on iseloomulikud sümptomid, sealhulgas menstruatsiooni ja viljatuse peatamine, meessoost juuksed ja mõned teised. Hormonaalse tausta muutmine nõuab kiiret korrektsiooni, kuna see võib põhjustada paljude patoloogiate arengut naise kehas.

... Rasvumine (sümptomid langevad: 5-st 20-st)

Rasvumine on organismi seisund, kus rasvhapped hakkavad oma kiududes, kudedes ja elundites liigselt kogunema.

.

Rasvumine, mille sümptomid seisnevad kaaliumisisalduse suurendamises 20% või enam võrreldes keskmiste väärtustega, ei ole mitte ainult üldise ebamugavuse põhjus.

.

See toob kaasa ka sellel taustal psüühilise füüsilise probleemi ilmnemise, liigeste ja lülisamba probleemid, probleemidega seotud probleemid seksuaaleluga, samuti probleemid, mis on seotud teiste selliste muutustega seotud seisundite arenguga organism.

... müokardiit (sümptomid langevad: 5-st 20-st)

Müokardiit - on üldnimetus põletik südamelihas või müokardi. Haigus võib ilmneda mitmete infektsioonide ja autoimmuunsete kahjustuste taustal, kokkupuutel toksiinide või allergeenidega.

Eristada esmase südamelihase põletik, mis arendab iseseisva haigus ja sekundaarsete kui südamehaigused on peamiseks ilming süsteemne haigus.

... Premenopaus (sümptomid kokku: 5-st 20-st)

Premenopausaalseid - see on eriline periood elus naine, kelle tähtaeg iga esindaja emane indiviid. Selline vahe nõrk ja udune menstruaaltsükli ja viimase menstruatsiooni, mis ilmnevad menopausi.

... Myotonia (sümptomid langevad: 5-st 20-st)

Müotooniale - geneetiliselt määratud patoloogia kategooriaga seotud neuromuskulaarsete haiguste. Mis on tähelepanuväärne on see, et sõltuvalt sordist võib avalduda eri vanuses, mitte kuna tulek beebi sündinud.

Peamine põhjus on haigus muteerub geeniülekanne lapse ühest või mõlemast vanemast, ja nad võivad olla üsna tervislik. Muud tingimused, mis mõjutavad selle arengut haruldaste haiguste, jääb teadmata.

...

• VKontakte

Allikas: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Cushingi sündroom - põhjused ja sümptomid, diagnoosimine ja ravi lastel ja täiskasvanutel

Kui analüüsitulemused on liig glükokortikoidi hormoonid neerupealistes, see on märk ohtlik haigus.

Cushingi haigus on rohkem levinud naiste saab ravida konservatiivne ja kirurgiline meetodeid.

Patsient kogevad väljendunud sümptomid, vajab varajasel diagnoosimisel.

Itenko-Cushingi sündroomi põhjused

Mõnedel patsientidel diagnoosi saab ebameeldiva üllatusena. Sellistel juhtudel hormonaalne tasakaalutus eelneb ravimi manustamist sünteetiliste hormoonide edukaks raviks autoimmuunseisundite organismi.

See hõlmab mitmesuguste ravimpreparaadid, näiteks prednisoloon, raku-Medrol, deksametasooni nahaalust manustamist suurde vereringesse.

Kuid on ka teisi põhjuseid sündroom Cushingi võttes praktiseerida omandatud iseloomu, peetakse juba patoloogiline.

Need olid eksogeensed põhjused, miks Cushingi sündroom ilmnes, kuid iseloomulik haigus on teise klassifikatsiooni vastavalt patoloogilise protsessi etioloogiale. Nii:

1. Pseudosüodüüm. See ebanormaalne seisund on sarnane ainult Itzenko-Cushingi haigusega, kuid tegelikkuses eelneb hormonaalne tasakaalutus ja AKTH kontsentratsioon ülekaalulised, kaasasündinud või omandatud suhkurtõbi, krooniline alkoholism, kestev rasedus, seisundi sügavale depressiooni, puuduliku vahetada ained.
2. Endogeenne tegur. Sel juhul on tõelisi terviseprobleeme ja olulisi terviseprobleeme. Selline hüpofüüsi tuumor, naissoost suguelundite kasvaja, kopsuvähk, neerupealise koorega kasvajaprotsessid, näiteks adenoom. Itenko-Cushingi tõbi vajab igati terviklikku lähenemist, kirurgilist sekkumist ei välistata.

Hüpofüüsi ja hüpotalamuse düsfunktsioon esimest korda kliiniliste patsientide jaoks märkamatuks. Inimesed saavad teada biokeemilise vereanalüüsi diagnoosist ja üsna juhuslikult.

Itenko-Cushingi sündroomi sümptomid ilmnevad hiljem, põhjustades teatud muret oma tervise pärast. Näiteks patsient on mures taimestiku kasvu pärast keha, kukla väljanägemist kaelal.

Lisaks sellele iseloomustab sündroomi kliinilist pilti järgmised üldise heaolu muutused:

• suurenenud väsimus;
• lihaste nõrkus Itenko-Cushingi haiguses;
• lõdvestumine ja silelihaste toonuse vähendamine;
• Kiire kehakaalu tõus;
• kuu nägu (matronism);
• osteoporoos hüperkortisolismi korral;
• Derma marmorjoon koos vaskulaarse musteriga;
• närvisüsteemi aktiivsuse vähenemine: ilmne inhibeerimine, passiivsus, hälbuvus;
• Suurenenud hüpertensiooni tunnused (äkilised hüppeliigutused);
• konnakoda koos venitusarmide väljanägemisega;
• rasvade sadestamine emakakaela selgroolülides;
• Higistamishäired (rasvtõve suurenemine);
• süsteemse seedimise funktsionaalne häiring.

Isenko-Cushingi sündroom - diagnoos

Hüperkortikismi sündroomi õigeaegseks tuvastamiseks on vaja läbi viia mitmeid laborikatseid. Nende seas on kortisooliindeksi määramiseks mitu päeva vaja vereanalüüsi.

Lisaks analüüsitakse sama analüüsi abil 17-oksükokortikosteroide ja uuritakse AKTH taset. Teine Itenko-Cushingi tõve kohustuslik tingimus on uriini koostise uurimine. See on üldine analüüs.

Sel viisil on võimalik identifitseerida Itenko-Cushingi sündroomi, diagnoos sisaldab ka muid meetmeid:

• Hüpofüüsi MRI, neerupealised;
• fluoroskoopia;
• Rinnaku CT;
• radioisotoopia uuring;
• mitmete Itenko-Cushingi testide läbiviimine.

Sündroom Itenko-Cushing lastel

Neerupealiste hüperfunktsioon võib lapseeas tekkida. Elektrolüütide häiretel on geneetiline eelsoodumus, kuid praktikas on need väga haruldased.

Selle sündroomi patogeneesi uuritakse individuaalselt ja peamised sümptomid on hüpertensioon ja düsplastiline ülekaalulisus.

On võimalik, et lapse kehas tekib diabeet.

Lõpuks Itenko-Cushingi sündroomi ravimiseks lastel on oluline normaliseerida hormonaalset tausta, et kõrvaldada patsiendi neerupealise koore düsfunktsioon.

Patoloogilisest ravivastusest vabanemiseks ja tema arengu vältimiseks soovitab raviarst kasutada konservatiivseid ja kirurgilisi meetodeid rangelt meditsiinilistel põhjustel.

Intensiivse ravi tunnused on järgmised:

1. Steroidhormoonide võtmine koos gammakiirgusega.
2. Transsfenoidaalne adenomektomia või adrenalectomy.

Isenko-Cushingi sündroom - ravi

Hüperadrenokortikosoosi tuleb korralikult diagnoosida, õigeaegselt retseptiraviga peamiselt konservatiivsete meetoditega. Kushingoidil on vajalikud muutused toitumisel, kohustuslik ravim ja füsioteraapia protseduuride kaasamine.

Itenko-Cushingi sündroomi ravi hõlmab sünteetiliste hormoonide tarbimist, et korrigeerida kusihingioidi (luniform) nägu aja jooksul.

Sõltuvalt sümptomaatiast on lisaks vaja antidepressante, hüpertensiivseid ravimeid ja muid farmakoloogilisi rühmi.

.

Komplitseeritud operatsioon hüperkortsismiga tähendab kasvaja eemaldamist või muud patoloogiafookust.

.

Enne kirurgilist sekkumist on ravim vaja.

See on tingimata diabeeti põdeva insuliini, kaltsiumi ja kaaliumi preparaate, anaboolseid steroide. Pärast operatsiooni tehakse näo kuukujuline kuju.

Haigus ja Itenko-Cushingi sündroom

Hüperkortsüümiga suureneb kortisooli väärtus veres. Siiski on haigusel ja sündroomil patoloogiaprotsessi erinev etioloogia.

Näiteks haiguse korral on tegemist hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi ilmselgsete patoloogiatega ning sündroomis on tegemist väliste välimiste ja sisemiste stiimulitega. Spetsialistide põhiülesanne on progresseeruva haiguse õige eristamine.

Ainult sellisel juhul saab sündroomi või Icenko-Cushingi tõbe kiirelt ravida, stabiliseerida hormonaalset tausta ning vältida ohtlikke terviseprobleeme.

: Itzenko-Cushingi tõbi

Allikas: http://sovets.net/8642-sindrom-itsenko-kushinga.html

Haigus Itenko - Cushing - diagnoos, sümptomid, ravi

Haigus Itenko-Cushinga on neuroendokriinsüsteemi häire, mida iseloomustab hormoonide suurenenud tootmine neerupealiste koorega.

See areneb peamiselt fertiilses eas naistel (25-40 aastat), see esineb 3-8 korda sagedamini kui meestel.

Diagnostika ja ravi on seotud endokrinoloogi, gastroenteroloogi, neuroloogi, günekoloogi, uroloogi ja kardioloogiga.

Põhjused

Itenko-Cushingi tõve areng on sageli tingitud hüpofüüsi kromofoobse või basofiilse adenoomi olemasolust, mis tekitab adrenokortikotroopseid hormoone. Hüpofüüsi kasvaja kahjustuse korral diagnoositakse patsiendil adenokartsinoom, makro- või mikroadenoom.

Mõnel juhul on tekkinud patoloogia seos varasemate mürgistustega, kesknärvisüsteemi nakkushaiguste, kõhunäärme traumaga.

Naistel esineb Itenko-Cushingi tõbi puberteediee, menopausi, raseduse ja sünnituse ajal põhjustatud hormonaalsete kõikumiste taustal.

Kõik need tegurid käivitavad järgmise mehhanismi: kortikoliberiin (hüpotaalamuse hormoon) toodetakse suurtes kogustes, mis põhjustab ACTH (hüpofüüsihormooni) sünteesi.

Viimane põhjustab neerupealiste ja neerupealiste toimete kaskaadi. Androgeenide neerupealiste sekretsioonis, glükokortikoide, vähemal määral - mineralokortikoidid.

Glükokortikoidi sisalduse suurenemine avaldab kataboolset toimet valgu-süsivesikute ainevahetusele, mis põhjustab hüperglükeemiat, atroofiat side- ja lihaskoed, insuliinipuudulikkus ja insuliiniresistentsus, millele järgneb steroidse suhkru ilmumine diabeet. Rasvade ainevahetuse rikkumisega kaasneb rasvumise areng.

Klassifikatsioon

Itenko-Cushingi tõve arengu tase on kerge, mõõdukas ja raske. Kerget kraadi iseloomustavad kerged sümptomid.

Keskmise kujuga sümptomatoloogia on särav, kuid negatiivseid tagajärgi pole.

Raske vormi iseloomustab erinevate komplikatsioonide areng, mis takistavad patsiendi jõudlust ja põhjustavad puude ja surma.

Arengu kiirusega eristatakse haiguse torpidet ja progresseeruvat liikumist. Torpidise vooluga moodustuvad patoloogilised protsessid järk-järgult, 3-10 aasta jooksul. Progresseeruvat rada iseloomustab sümptomite ja komplikatsioonide kiire tõus (6... 12 kuu jooksul).

Sümptomid

Selle haiguse all kannatavatel inimestel on omapärane nähtus tänu rasvkoe kogunemisele tüüpilistel kohtadel.

Nahal on kuju, kujutab endast VII emakakaela selgroogi, moodustub niinimetatud rasva klimasteri kump, suureneb kõhu ja rindkere kogus. Samal ajal jäävad jalad ja käed suhteliselt õhukeseks.

Nahk, millel on selgelt lilla-marmorist muster, intrakardiaalne hemorraagia ja venitusarmid kõhuõõnes, õlades ja piimanäärmetes, on peenestunud ja kuiv. Sageli esineb furunklooride või akne arengut.

Meestel on impotentsus, suguelundi langus, juuste vähenemine ja kaotus keha ja näo järgi.

Lapsepõlves põhjustab Itenko-Cushingi haigus seksuaalse arengu hilinemist, kuna on vähenenud gonadotroopsete hormoonide tootmine.

Osteoporoosi arengu tõttu toimub muutused luusüsteemis. Neid väljendavad luud, luumurrud, deformatsioonid ja valud, lastel - hiline kasv ja luustiku moodustumine.

.

Kardiovaskulaarsed häired hõlmavad elektrolüütide steroidkardiopaatiat, tahhükardiat, arteriaalse hüpertensiooni, kroonilist südamepuudulikkust.

.

Selle patoloogiaga inimesed on tundlikumad pneumoonia, bronhiidi, tuberkuloosi tekkele.

Seedetrakti hävitamine ilmneb kõrvetisedest, kroonilisest hüperaktsiinist põhjustatud gastriidi, epigasmistraalse valu, seedetrakti verejooks, kaksteistsõrmiksoole ja mao steroidhapped, steroidsegu diabeet. Kuseteede ja neerude funktsionaalsete häirete tõttu tekib neerupuudulikkus kuni uureemia, kroonilise püelonefriidi, nefroskleroosi, urotiaasi.

Neuroloogilisi häireid väljendatakse tüvi- ja tserebellarite arengus, valu, püramiidi ja amüotroofsete sündroomide kujunemises. Ametotroofsed ja valu sündroomid on potentsiaalselt pöörduv Itenko-Cushingi tõve piisava ravi all.

Püramidaalsed ja varre-tserebellarid sündroomid on pöördumatud. Pyramidal sündroomi iseloomustab keele ja näo närvide keskmine kahjustus, kõõluste hüperrefleksia koos vastava sümptomatoloogiaga.

Selle haigusega on võimalikud vaimuhaigused, näiteks epileptiform, neurastiline, hüpohondriaalne, depressiivne, astenodünaamilised sündroomid. Iseloomulik emotsionaalne pärssimine, letargia, vähenenud luure ja mälu. Patsiendile võivad olla murelikud sunduslikud mõtted.

Diagnostika

Diagnoosimiseks hinnatakse haiguse eespool kirjeldatud sümptomite olemasolu Itenko - Cushing. Seejärel uuritakse uriini ja verd.

Tavaliselt kinnitavad saadud tulemused leelisfosfataasi aktiivsuse langust ja leelisfosfataasi olemasolu hüperkolesteroleemia, hüpofosfateemia, hüperglobulineemia, hüpokaleemia, hüperkloreemia, hüpoalbuminaemia, Hüpernatreemia.

Steroidse suhkruhaiguse tekkimisel registreeritakse hüperglükeemia ja glükoosuria. Hormoonide vereanalüüs näitab kortisooli, reniini ja AKTH-i taseme tõusu.

.

Uriinis leitakse hüaliniini ja graanulite silindrit, valku, erütrotsüüte, kortisooli, 17-ACS, 17-CS vabanemist.

.

Rohkem informatsiooni saadakse Imeno-Cushingi tõve diagnoosimise instrumentaalsete meetoditega - lülisamba, kolju ja jäsemete luude, aju CT ja MRI diagnoosimiseks.

Need näitavad hüpofüüsi kasvajaid ja luusüsteemi hävitamist.

Ultraheli, radioisotoopide kuvamine ja neerupealiste angiograafia võimaldab meil hinnata nende suurust ja iga kihi toimimist.

Patoloogia on oluline, et eristada hüperkortsismi sündroomi (kortikoblastoom või kortikosteroomi), hüperkortisolemia, noorukite düspütiidism ja hüpotalamuse sündroom, adrenogenitaalsündroom ja exogenous ülekaalulisus.

Ravi

Itenko-Cushingi tõve ravi on suunatud hüpotalamuse muutuste kõrvaldamisele, häireteta metabolismi taastamisele, kortikosteroidide sekretsiooni normaliseerimisele ja AKTH-ile.

Sel eesmärgil on ette nähtud ravimteraapia, kirurgiline ravi, hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna prootonteraapia, gammakiirte ravi, dieediteraapia ja erinevate meetodite kombinatsioon.

Meditsiiniline ravi viiakse läbi haiguse alguses. Hüpofüüsi blokaadiks on näidatud bromokriptiini ja reserpiini.

Lisaks kesknärvisüsteemidele, mis inhibeerivad AKTH produktsiooni, on patoloogia raviks neerupealiste steroidhormoonide sünteesi blokaatorid efektiivsed.

Samaaegselt viiakse läbi sümptomaatiline ravi, mille eesmärgiks on mineraalide, valkude, elektrolüütide ja süsivesikute metabolismi korrigeerimine.

.

Röntgenikiirgumaterjal ja prootonravi on näidustatud patsientidele, kellel ei ole mingeid radiograafilisi andmeid hüpofüüsi kasvaja esinemise kohta.

.

Radioteraapia meetoditest kasutatakse hüpofüüsi radioaktiivsete isotoopide stereotaktilist implantatsiooni.

Mõne kuu möödudes ilmneb kliiniline remissioon, milles menstruaaltsükkel normaliseerub, vererõhk ja kehakaal vähenevad ning lihaste ja luusüsteemide kahjustus väheneb.

Raske haigusega on vaja kahepoolset neerupealiste eemaldamist. Kui leitakse hüpofüüsi adenoom, viiakse läbi endoskoopiline transkraniaalne (kolju kolimine) või transnasal (läbi nina) kasvaja eemaldamine.

Isenko-Cushingi tõve sümptomaatilise ravi tavaline meetod on dieetteraapia. See reguleerib ainevahetust ja võitleb patoloogia tüsistustega.

Neerude kividega ja osteoporoosiga tuleb kaltsiumi taset organismis normaliseerida. Eksperdid soovitavad suurendada D-vitamiini sisaldavate toodete arvu. See on munad, juust, hapupiim.

Peatuda küllastunud rasvhapetest, mis sisalduvad majoneesis, või, margariinis.

.

Ülekaalulisuse korral hõlbustab patsiendi seisund loomsete rasvade ja naatriumi (eriti soola) minimaalset tarbimist ning rasketes olukordades - ja vedelikke (kuni 2 liitrit päevas).

.

Selle patoloogiaga tekitatud peptilise haavandi toitumine tähendab sagedasi fraktsionaalseid toite. Valides tooteid, peate keskenduma Pevzneri tabelitele 1, 1A ja 1B.

Ta jätab välja küpsetamise, haped, rasvased, suitsutatud ja soolased toidud, mis stimuleerivad maomahla sekretsiooni ja süvendavad patoloogia kulgu. Samuti on keelatud joob alkohoolseid jooke, kohvi ja mustat teed.

Teravdamise ajal on soovitatav süüa madala rasvasisaldusega suppe, teravilja, keedetud liha ja muid kergeid toite.

Südamepuudulikkuse korral on dieedi eesmärk normaliseerida vereringe hulk. Pevzneri järgi on patsiendil soovitatav järgida Pevzneri järgi ravi tabelit nr 10, piirata vee tarbimist (kuni 1 l päevas) ja soola (kuni -2 g päevas).

Võimalikud tüsistused

Kõige tõsisemad haiguse raskused on:

• neeru neeruhaigus;
• Maohaavand;
• steroidne suhkurtõbi;
• südamepuudulikkus;
• immuunsüsteemi nõrgenemine.

Neeruprobleemide seletamist selgitab kaltsiumühendite elueerimine luudest. Neid ei imendu luukude poolt, sattuda verdesse ja koguneda suurtes kogustes neerude vaagnas.

Järk-järgult moodustuvad tahked konektsioonid, mis häirivad uriini väljavoolu kusepõõsas, kahjustavad elundi epiteeli ja põhjustavad neerukoliekikuid.

Samuti on hariduse andmed eelistatumad infektsioonide tekkele (püelonefriit).

Ainevahetushäired mõjutavad mao limaskesta. Kõigepealt väheneb lima tootmine, mis tavaliselt ümbritseb elundi seinu.

.

See muutub vähem kaitstuna enne happeliste, vürtsikute ja tahkete toitude agressiivset toimet.

.

taastamine limaskestade rakud ka aeglustab, mis suurendab riski maohaavand või kaksteistsõrmiksoole haavand.

Stereoidne suhkurtõbi Itenko-Cushingi tõve taustal areneb 10-20% -l patsientidest. Patoloogia toimub palju lihtsamalt kui klassikaline diabeet.

Glükoositaset reguleerib õigesti valitud toit, ilma ravimeid võtmata.

Hoolimata juhtudest põhjustab steroidne suhkurtõbi tõsiseid häireid.

Isegi kui Itzenko-Cushingi tõbi on ravitud, on muutused müokardis pöördumatud. Patsient saab kiiresti igapäevaseks tööks väsinatuks, ei suuda toime tulla raske kehalise koormusega.

Suurenenud kortikosteroidide vabastamine pärsib immuunsüsteemi. Selle tagajärjel muutub keha erinevatel infektsioonidel vastuvõtlikumaks. Patsiendid kannatavad sageli ARVI, pustulaarsete nahahaiguste all.

Profülaktika ja prognoos

Itenko-Cushingi tõve sümptomitega inimesi tuleb jälgida erinevates spetsialistides ja vältida liigset psühho-emotsionaalset ja füüsilist koormust. Üldised ennetusmeetmed hõlmavad ka võitlust neuroinfektsiooni, mürgistuse, kõhu- ja aju-trauma ennetamise jne vastu.

Haiguse prognoos sõltub patsiendi vanusest, tõsidusest ja patoloogilise protsessi kestusest. Varasemast diagnoosist, kerge käitumisest ja 30-aastasest vanusest, on tulemus soodsad.

Mõõdukatel juhtudel, pärast neerupealise koorega funktsiooni normaliseerumist, arteriaalne hüpertensioon, osteoporoos, suhkurtõbi, neerufunktsiooni ja südame-veresoonkonna pöördumatu kahjustus süsteem.

Täieliku haigusseisundi taandarenguga jääb inimene endiselt kehaliseks.

.

Kahepoolne adrenalektomia viib kroonilise neerupealiste puudulikkuse ilmnemiseni. See nõuab eluaegset asendusravi mineralokortikoide ja glükokortikoide. Vastasel juhul suureneb Nelsoni sündroomi oht. Samuti on täiesti ebaefektiivne.

.

Allikas: http://dolgojit.net/bolezn-itcenko-kushinga.php