Syringomyelia: sümptomid ja ravi

Syringomyelia on krooniline, aeglaselt progresseeruv närvisüsteemi haigus, mis tekib neurutoru moodustamise katkemise tulemus embrüogeneesi ajal (emaka loote kujunemise ajal ema). Sel patoloogia moodustatud portsjonite vohamist sidekoe (neurogliia) seljaaju materjali, mis seejärel lagunema moodustades õõnsused. Õõnsused on täidetud tserebrospinaalvedelikuga ja kipuvad kasvama kõikides suundades. Selgub, et normaalse närvikoe asemel on tühjad vedeliku kujuga ained. Sellest tulenevalt kaovad nabaväädi nende osade funktsioonid, mis on õõnsused asendatud või lõhutud. See määrab syringomüelia kliinilised sümptomid. Süroneomüeliat on suhteliselt raske ülesanne. Nad kasutavad konservatiivseid ja operatiivseid meetodeid, kuid haigusest ei ole võimalik täielikult taastuda. See artikkel annab teile teavet syringomyelia peamistest sümptomitest ja ravimeetoditest.

Üldteave

Süringomüelias on veel mitu nime: Morvani tõbi, seljaaju glioos. Neil juhtudel, kui õõnsused moodustuvad mitte ainult seljaaju, vaid ka pagasiruumi piirkonnas (medulla pikkus) haigust nimega siringobulbiey (bulbus - on "pirn" tõlge, varem tuntud kui piklikaju oma kuju tõttu).

Varem eeldati, et syringomyelia esineb ainult emakasisene häirete tagajärjel. Kuid siiani on olnud võimalik välja selgitada, et sarnased õõnsused võivad tekkida ka suurte kuklalihaste tuumorite tulemusena, seljaaju ja aju traumad, põletikuline protsessid. Ja kuigi sellised olukorrad on praegu palju vähem levinud kui loomulikud muutused mõistet "syringomyelia" ei kasutata enam ühe haiguse, vaid terviku nimetamiseks rühm Selgub, et syringomyelia on teatud põhjuste tõttu spetsiifiliste õõneste moodustumise sündroom seljaaju. Sellest tulenevalt on tavaks iseseiseerida tõeline syringomyelia (koos kaasasündinud põhjustega) ja sekundaarne (kui nad puutuvad kokku välisteguritega).

Sageli pole syringomyelia ainus embrüogeneesi rikkumine. Umbes 80% syringomüelia juhtumitest on ühendatud Arnold-Chiari anomaaliaga. Samuti on võimalik syringomyelia ja Dandy-Walkeri anomaalia samaaegne eksisteerimine, põhiline puudulikkus, düsgraafilise seisundi tunnused (ebatavaline vorm pea, lõug kahestunud, kõrge (gooti), suulae, keele ots bifurkatsioonist ja alumise lõualuu, hambad vale kõrgus, overbite ja sukeldujad väärtusest silm, "allasurutud" näo kolju, kõrvad düsplaasia, lehtrikujuline või väljaulatuv rinna edasi, skolioosi, kyphosis, küfoskolioosi, täiendavad nibud, piimanäärmete erinevad suurused, selgroolarvete lõhestamine ja deformatsioon, täiendavad ribid, täiendavad sõrmed, ebaregulaarne struktuur harjad ja jalad).

Miks esineb syringomyelia?

Kaasasündinud defektid (alatoitumus raseduse ajal, alkoholism, narkomaania, toksoplasmoos, kiiritusravi, rasedad naised jne) või väliste tegurite (trauma, kasvajad, müeliit ja arahhnoidiit, emakakaela lülisambapiirkonna stenoos jne) põhjustavad gliaalse paljunemise ülemäärast protsessi rakud ajus. Alguses korrutatakse rakud sõlme, kuid siis nad surevad ja nende lagunemise asemel moodustuvad õõnsused. Õõnsused täidetakse järk-järgult tserebrospinaalvedelikuga (CSF). Vedelik surub õõnsuse seinte vastu, põhjustades selle laienemist ja seeläbi põhjustades lähedal asuvate närvirakkude surma ja surma. Protsessi käigus kasvavad õõnsused ja üha rohkem uusi neuroneid sureb.

Teadus teab syringomüelias kahte tüüpi õõnsusi:

• suhtlemine (kui syringomyelitis õõnsus on ühendatud seljaaju keskkanaliga);
• mittesiduvad (õõnsused eksisteerivad eraldi ja ei ole seotud seljaaju tserebrospinaalvedelikega).

Siiringomüeliumi sümptomid

Erinevate andmete kohaselt on syringomyelia esinemissagedus 100 tuhande elaniku kohta. Sellise haiguse kaasasündinud vorm mõjutab meeste sugu 2 korda sagedamini kui naissoost. Kuna noorukieas hakkab õõnsus kasvama, on see praegu ja ilmnevad esimesed sümptomid. Kuigi üsna tihti langeb haiguse diagnoos kümneid aastaid mitmekordsete ja mitte-korraga sümptomite hulga tõttu.

Tavaliselt areneb haigus aeglaselt, järk-järgult akumuleeruvad sümptomid, mis on seotud õõnsuste suuruse järk-järgulise suurenemisega. Mõnikord ühendavad patsiendid haiguse algust köha või aevastamisega (näiteks nad ütlevad, et pärast köha oli käes nõrkus).

Kuna syringomyelia õõnsused kasvavad kõikides suundades, on tavaks isoleerida mitmed vormid seljaaju pikkuse ja laiuse ulatuses.

Pikkuselt:

• emakakaela vorm: koos õmbluste paiknemisega seljaaju emakakaela ja rindkere osades;
• lumbosakraalne: seljaaju nimme ja sakraalsete osade moodustuvad õõnsused. See vorm on väga haruldane ja peetakse ebatüüpilisteks;
• bulbar: kui õõnsus on lokaliseeritud medulla pikkusesse (syringobulbia);
• segatud: õõnsuste kohalolekut mitmes departemangudes samaaegselt.

Läbimõõt:

• tundlik: tundlike seljaajujuhtmete tihendamisel;
• mootor: motoorsete neuronite ja rajate kaotamine;
• troofiline: kui seljaaju külgmised sarved on kokku surutud;
• segatud: see on tavaliselt haiguse praeguse "kogemuse" tagajärg.

See jagunemine on kliiniline, sest näiteks selgroo kaela- ja rindkere piirkonnas asuva õõnsuse asukoha ja tundlike juhtmete tihendamine, esimesed sümptomid on valu kadu ja temperatuuri tundlikkus kätes ja kui õõnsus on lokaliseeritud samas osakonnas, kuid motoorsete neuronite tihendamine, esimene näitab lihaste nõrkus ülemistel jäsemetel täieliku ohutuse tagamiseks tundlikkus.

Haiguse esialgse perioodi jooksul on tundlik vorm tavalisem. Selle juhtumi peamised tunnused on valu, paresteesia ja tundlikkuse häired.

Sageli esineb valu emakakaela-traksiaal-piirkonnas (emakakaela-rinnakorviga), nüri, valutav, võib esineda põletustunne, krambid või püsivus. Samades tsoonides on indekseerimise, kipituste (st paresteesia) ebameeldiv tunne. Tundlikkuse muutused on väljendatud valu kaotuse ja temperatuuri tundlikkuse nn jakk-tsoonis (kahepoolse kahjustusega) või "pool-jakk" (ühepoolne protsess), st käes ja pagasiruumi külgnevas osas, säilitades samas selle, et kõht, vaagen ja madalam jäsemed. Seda tundlikkuse vähenemist peetakse syringomüelia jaoks spetsiifiliseks. See põhjustab armide esilekutsumist põletustest ja mitmesugustest vigastustest (kuna valu tekib kuuma või traumaatilise mõju tõttu).

Syringomüeliaga ei tähenda see tingimata kõigi tundlike avaldumiste samaaegset esinemist. Isik võib pöörduda arsti poole üksnes sagedaste põletuste, kuid ilma valu üldse.

Süringomüeliat kliinilise kulgu mõni muu tunnus on tundlike häirete dissotsieerunud olemus. Mida see tähendab? See tähendab valu ja temperatuuri tundlikkuse muutust muude liikide (nn sügavate liikide säilitamine) tundlikkus, mis võimaldab isikul määrata jäseme positsiooni ruumis, arvatakse kokkupuutekohta silmad). See funktsioon ilmneb ainult haiguse algfaasis, sest siis õõnesid surutakse ainult seljaaju tagumiste sarvedega, mis põhjustavad valu ja temperatuuri tundlikkust. Õõnsuste kasvuga kaasatakse protsessi ka sügava tundlikkuse juhtmed (tagumine nöör), ja siis on igasuguseid tunneid juba rikutud.

Kui õõnsus asetseb algselt lumbosääre selgroos, siis ilmnevad ülaltoodud muudatused jalgades.

Mootorsõnastik kujuneb haiguse debüütina palju harvem. See on seotud esirõivaste tihendamisega. Selle tulemusena on käte (jalad lumbosakraalne kujul) lihaste tahtmatu rõngastus, tugevus ja lihaste toonide vähenemine ning kõõluste refleksid kaovad. Paar nädalat hiljem ilmneb ülemiste (alumiste) jäsemete lihaste atroofia: kehakaalu langus ja retentsioon. Kui õõnsused hakkavad pigistama mitte ainult eesmisi sarved, vaid ka esi- ja külgmisi juhtmeid, siis on alajäsemetel lihaste nõrkus (koos emakakaela vorm ja esialgne nõrkus kätes), nende tooni suurenemine, patoloogiliste reflekside ilmumine, normaalsete kõõluste reflekside (põlve, Achilles). Ka eesmise ja külgjoone kokkupõrge on seotud ka vaagnaelundite funktsiooni kahjustamisega (esinevad kusepidamatuse episoodid, tungiv urineerimine ja seejärel probleemid väljaheite piiramine).

Troofiline vorm on seotud seljaaju külgsete sarvedega, kus paiknevad autonoomse närvisüsteemi neuronid. Kliiniliselt ilmneb see (koos emakakaela vormiga) naha paksenemise, kuivuse ja karedusega, sinised sõrmused ja harjad, rabedad küüned, sagedased panaritium, juuste suurenenud tihedus, üksikute nahapiirkondade pigmentatsioon, suurenenud higistamine (eriti kuuma või kuumakse korral) toit). Käte haavad ei parane hästi, nad nakatavad uuesti ja viinud flegmoni, fistuli, osteomüeliidi arengusse. Ülemise jäseme liigesed on deformeerunud ja mõnikord uskumatu suurusega. Sellisel juhul võivad kahjustatud liigese liikumised olla täiesti valutuled (tundlike juhtmete katkestamise tõttu), kuigi kuulda saab tugevasti hõõrduvate luudega. Ka luud hävitatakse, tekib osteoporoos. See põhjustab sageli luumurdusid. Selgub, et liigesed ja luud näivad sulavat, ja nende koha moodustavad õõnsused, nahaga kaetud.

Syringomüeliidi õõnsuse südame-rindkere lokaliseerimisega on Horneri sündroomi esinemine võimalik. See hõlmab ptoosi (ülakeha langemist), müosi (õpilase kitsendamine) ja enoftalmist (silmamuna sissepoole). Seda sündroomi põhjustavad autonoomsed närvijuhid.

Syringobulbia-d iseloomustab kraniaalsete närvide kaotus: keelealused, kummituslikud, kõri- ja neeluhaigused, näopiirkonnad ja mõnikord kolmeminantsed. Sellel on järgmised kliinilised ilmingud:

• keele mobiilsus, selle hüpotroofia;
• ähmane kõne;
• nina-hääletu varjund;
• sööma hakkamine;
• häält hukatuslikkus kuni aphonia;
• maitse rikkumine keeles;
• nägemise kadumine ja lihaste atroofia;
• pehme salli riputamine;
• hingamisteede rikkumine.

Lisaks ilmneb syringobulbia koordinatsiooni häirete, hoogsate käte, pearingluse, nüstagmiga (silma sattunud tahtmatud värisemine), kuulmislangusega.

Olenemata sellest, mis haiguse vorm on alanud, kui see progresseerub, algab staadium, kui patsiendil on nii tundlikud kui ka motoorilised ja vegetatiivsed trofilised häired. Süringomüeliat iseloomustab üsna aeglane areng kümneid aastaid, kuigi on ka kiiremini arenevaid vorme. Mõnikord esinevad seisundi suhtelise stabiliseerumise perioodid, siis ei ilmne uusi sümptomeid (suhteline remissioon).

Diagnostika

Haigus on suhteliselt lihtne diagnoosida laiendatud kliinilises staadiumis, kui on nägemisnähud, motoorilised ja vegetatiivsed trofilised häired. Esimesed sümptomid on mittespetsiifilised ja ei anna alati võimalikku syringomüeliat.

Magnetresonantstomograafia ilmnemisega vähendati syringomüeliat diagnoosi oluliselt (igal etapil). See meetod võib selle diagnoosi usaldusväärselt kinnitada või eitada. Magnetresonantstomograafia loob võimaluse sõna otseses tähenduses näha seljaaju õõnsusi. Sellepärast saadetakse kõik siiringomüeliat kahtlusega patsiendid seljaaju magnetresistentsusesse.

Ravi

Sürgomüeliat kuulub ikka veel ravimatuks haiguseks. Kõik meditsiini arsenalil kättesaadavad meetodid võimaldavad meil protsessi mõnevõrra aeglustada, sümptomeid stabiliseerida, patsiendi elu hõlbustada, kuid ärge päästa sellest igavesti.

Ravi meetodi valikut mõjutavad paljud aspektid: tõsi on see, et see on syringomyelia või haiguse sekundaarne, esialgne või arenenud staadium, õõnsused kusjuures subaruhnoidsed ruumid või mitte, kui tundlikud on seotud sensoorsed, motoorilised ja vegetatiivsed-troofilised muutused haigus.

Kõik syringomüeliaga patsiendid peavad hoolikalt vältima kahjustatud jäsemete vigastusi ja hoolikalt tulekahju. Tundlikkuse puudumine võib mängida julmat nali: näiteks aeg, mis inimene ei võta oma kätt tulelt välja ega tunne naha lõiget. Ja nende tagajärjel tekkinud vigastused on vähesel määral paranenud troofiliste häirete tõttu ja võivad põhjustada nakkuse levikut.

Süroneomüeliat algfaasis, kui gliaalseid rakke aktiivselt korrutatakse, on röntgenravi võimalik. Naha kahjustatud osad on kiiritatud. Võtke mitmeid kursuseid pausiga 6 kuud kuni mitu aastat. Sellise ravi eesmärk on peatada rakkude paljunemine ja seega ka järgneva õõnsuse moodustumise vältimine. Kuid hiljuti on röntgenravi efektiivsust üha enam küsitav. See on tingitud asjaolust, et mõne aja pärast hakkab haigus ikkagi liikuma ja rajad ei võimalda juba olemasolevaid sümptomeid kõrvaldada.

Narkootikumide ravi toimub ka 2-3 korda aastas. Selleks kasutage:

• valuvaigistitega. See võib olla analgeetikumid (Analgin, Ketanov), mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (Diclofenac, Ibuprofeen) ja nende kombinatsioon. Väga tugevate ja halvasti vaevavate valu korral kasutatakse antikonvulsante (Gabapentiin, Pregabaliin), antidepressante (Amitriptüliin, Duloksetiin jt);
• ravimid, mis parandavad vereringet ja ainevahetust närvisüsteemi kudedes (pentoksifülliin, aktovegiin, pürasetaam, glutamiinhape, nikotiinhape jt);
• rühma B vitamiinid (Milgamma, Complivit, Neurovitan, neurorubiin) ja C-vitamiin, foolhape;
• dehüdratsiooni vahendid. Nad vähendavad CSF-i (furosemiid, diokarb) sisaldust;
• antikolinesteraasi ravimid, mis aitavad kaasa neuromuskulaarse juhtimise paranemisele (prozeriin, neurromidiin).

Sellise ravi olemus seisneb üldiselt taastavas, rehabiliteerivas efektis, suurendades organismi adaptiivset suutlikkust. See ei saa mõjutada õõnsuse kasvu protsessi.

Füsioteraapia meetoditest kasutatakse radooni vanni, UHF-d, elektroforeesi. Mõned patsiendid on hästi aidanud võitluses valu sündroomi nõelravi vastu.

Süroneomüeliat ravivad konservatiivsed meetodid lisaks operatiivsetele. Peamised näited neurokirurgilise sekkumise kohta on järgmised:

• kiiresti progresseeruvad haigusvormid;
• vedeliku ringluse suurenenud häired;
• dorsaalse ja medulla pikliku õõnsuste kombinatsioon koos kõhulahtisuse üleminekuga seotud kõrvalekallete (Arnold-Chiari anomaalia ja teised).

Toimingud viiakse läbi erinevates kogustes: see võib moodustada õõnsusi, manööverdamist (eemaldamisega) tserebrospinaalvedelikku kõhuõõnde), seljaaju tihendavate adhesioonide lõikamine, kraniovertebra dekompressioon üleminek Kirurgiline ravi aitab teatud seisundi paranemist, haiguse progresseerumist aeglustada mõnda aega, kuid kahjuks ei too see kaasa patsiendi taastumist.

Süroneomüelia kirurgilise ravi teine ​​meetod on selgroo kanali alumises osas paikneva terminaalse hõõgniidi lõikamine. See meetod põhineb ühe teadlase hüpoteesil, milleks on tõenäoliselt syringomyelia Seljaaju ebapiisava verevarustuse tulemus on kesktanalile lähemal aju tüvest ebanormaalse lõpu lõime. Tsükli piirkonna niidi jaotamine nõrgendab seljaaju pinget, viib normaalse verevoolu taastumiseni. Selle meetodi efektiivsust uuritakse.

Syringomüelia tulemus

Kuigi syringomüeliat ei ole võimalik vabaneda, arvatakse, et see ei too kaasa eluea pikenemist.

True syringomyelia tõuseb aeglaselt, võimaldades patsiendil töötada ja säilitada ennast pikka aega, kuid haiguse hilinenud etapid põhjustavad puude.

Sekundaarse süringomüeliat on tavaliselt rohkem pahaloomuline, kuid sel juhul põhjustab syringomüelia põhjust. Hingamishäirete esinemine, neelamine, urineerimine on täis nakkuslike komplikatsioonide tekke (kopsupõletik, sepsis) tekkimine, mis juba ohustab elu. Syringobulbia on elu halvim prognoos, kuna selle korral on hingamisteede häired suhteliselt kiiresti.

Kokkuvõtteks võib öelda, et syringomyelia on raske neuroloogiline haigus, mis väljendub paljudes sümptomites ja seega mitte alati diagnoositakse kohe. Tänapäeva reaalsus on selline, et seni, kuni puudub siiringomüeliat täielikult ravida.

Neurokirurg, kandidaat M. Zuev A. A. räägib syringomyelia:

Esitlus teemal "Minu diagnoos on syringomyelia. Mida ma peaksin oma haigusest teadma? "