Hulgiskleroos: alguse põhjused, kliinilised tunnused

Hulgiskleroos (MS, sclerosis multiplex, dissemineeritud skleroos, sclerosis disseminata, SD) on krooniline närvisüsteemi haigus, kus kohapeal paiknev närvikõbe on asendatud sideainega naastude moodustamine. Kudede asendamine põhjustab närvisüsteemi funktsioonide häiret, mis ilmneb erinevate sümptomite tõttu. Tavaliselt on hulgikoldekõvastuse käik laineline ja progresseeruv iseloom. Haigus viib järk-järgult olulise aktiivsuse piiramisse ja võib lühendada patsiendi eluiga. Sellest artiklist saate teada, kuidas ja kuidas areneb hulgiskleroos, kuidas see end väljendada ja kuidas see mõjutab elu kestust.

Hulgikoldekõvastust peetakse autoimmuun-põletikuliseks protsessiks. Selles haiguses hävib närvirakkude müeliini ümbris oma antikehade toimel. Seda nähtust nimetatakse demüelinatsiooniks. Kuid seda ei juhtu iga inimene, protsessi alustamiseks on vaja eeltingimusi.

Põhjused

Vastavalt kaasaegsetele mõistetele tähendab hulgiskleroos mitmefaktorilisi haigusi, s.t. on samaaegselt mitme põhjuse kombinatsioon.

Kõige olulisemad tegurid on:

• viirusinfektsioon;
• pärilik (geneetiline) eelsoodumus immuunsüsteemis;
• alalise elukoha geograafilised tunnusjooned.

Viirusinfektsioon

Arvatakse, et hulgiskleroos on nn aeglase infektsiooni tagajärg. Aeglaste infektsioonide tüüpilised tunnused on: pikk periood ilma sümptomideta (latentsed), selektiivsus kahjustused (st samad elundid ja süsteemid), areng ainult teatavas loomaliigis või inimeses, pidevalt arenev praegune

Spetsiifilist spetsiifilist nakkust, mis põhjustab hulgiskleroosi arengut, ei ole veel avastatud, kuid paljud viirused on kinnitust leidnud mitmesugused faktid: haiguse alguse seostumine või ägenemine viiruse nakatumisega, viirusevastase kõrge tiitri olemasolu antikehad hulgiskleroosiga patsientide veres, hulgiskleroosi tekitamine katses laboris loomadel mõju all viirused.

Infektsioonide tekitajatest, mis võivad väidetavalt olla lähtepunktiks hajureostuse arengus tuleb märkida retroviirused, leetrid, herpes, punetised, mumpsid, Epstein-Barra. Tõenäoliselt põhjustab põhjustav aine kehasse isegi lapsepõlves, ja siis muude faktorite juuresolekul tekitab närvirakkude pinnal immuunhäireid. Immuunsüsteem hakkab tootma nende viiruste vastaseid antikehi. Kuid antikehad ründavad mitte patogeeni ise, vaid närvirakke, mida ta tajub ohuna. Selle tulemusel hävib närvi kude. Sellise mehhanismi rakendamiseks on vaja erilist pärilikku eelsoodumust.

Pärilik eelsoodumus

Praeguseks on leitud, et haigus esineb peres, kus esineb hulgiskleroos, 20-50 korda sagedamini kui üldises populatsioonis. See kehtib eriti esimese ja teise suguluse sugulaste (lapsed, vennad, õed) sugulased. Perekonna hulgiskleroosi juhtumid moodustavad kuni 10% koguarvust.

Selgus, et kuuenda kromosoomi mõned geenid määravad hulgikoldekõvastumiseks iseloomuliku immuunvastuse ainulaadse olemuse. Teised geenid, mis vastutavad mittespetsiifiliste ensüümide, immunoglobuliinide, müeliini valgu struktuuri ja funktsioonide eest, osalevad ka haiguse arengus. T. e. haiguse tekitamiseks peab isikul olema mitu geenide kombinatsiooni. Arvatakse, et hulgikoldekõvastuse kulgu iseloomustavad isegi teatud pärilikud struktuurid.

Geograafilised tunnusjooned

Statistilised uuringud on näidanud, et hulgikoldekõvastumise levimus on kõrgemates piirkondades niiskus ja ilus kliima, jõe orgudes, vähem päikesevalgusega (lühike valgustus pärastlõunal)

Vase, tsingi, koobalti, eriti teatud piirkondade toitumise muldade ja looduslike vete sisaldus (arenenud riikides valgu- ja loomarasva sisalduse suurenemine) mõjutavad ka hajusate levimust skleroos.

Tuleb märkida, et põhjapoolsetes riikides on ekvaatorist kaugemal (seda nähtust nimetatakse laiuskraadi gradiendiks), Euroopa rassi inimestel on haiguse oht palju suurem. Hulgiskleroosi levimus Saksamaal, Austrias, Šveitsis, Lõuna-Austraalias USA põhjaosas on palju suurem kui teistes maailma riikides.

Selline huvitav muster on välja selgitatud: kui inimene elas lapsepõlves esineva kõrge sclerosis multiplex'i tekkega piirkonnas, ja enne 15-aastaseks saamist muutis ta elupaiga piiri, liikudes kohale, kus esinemissagedus on mitu korda väiksem, siis on tal märkimisväärne oht haigestuda väheneb. Kui ränne toimub 15 aasta pärast, siis elukohamuutus ei mõjuta kuidagi ja risk jääb kõrgeks. On soovitatav, et see on tingitud immuunsüsteemi moodustumise iseärasustest enne noorukieas jõudmist.

Kuidas esineb hulgiskleroos?

Immuunsüsteemi reageerimise geneetiliste tunnuste juhusliku kokkusattumise korral keskkonnateguritega (elukoha tsoon, ökoloogia ja toitumise tunnused jne), reageerides viiruslikule infektsioonile organismis, kogu immuunsusskaadst rikkumised.

Närvisüsteemi sissetungivate viiruste antigeenid kinnituvad närvirakkude pinnale, eriti müeliinile (närvikiudude valgu membraan). Immuunsüsteem ründab välismaalasi, tajub neid ohuna. Rünnak seisneb viiruseosakeste vastaste antikehade moodustamises, kuid kuna viimased seonduvad müeliiniga, tekivad selle vastu ka antikehad. Töötab välja vale immuunvastuse (autoimmuunne) - keha võitleb omaenda struktuuridega. Järgnevalt nähakse müeliini välismaal ja antikehi toodetakse pidevalt.

Antikehade tootmisega kaasneb erinevate põletikulist protsessi stimuleerivate vormide vabastamine. Selliste sündmuste tagajärjel on demüelinisatsioon (müeliini hävitamine) ja närvikiudude struktuur (aksonite degeneratsioon). Hävitatud struktuuride asemel areneb sidekoe ja moodustuvad niinimetatud laigud, mis on hajutatud kogu närvisüsteemis. Seetõttu sai haiguseks hulgikoldekõvastuse nimetus (skleroos tähendab käesoleval juhul sidekoe kahjustuse tekkimist normaalse närvikoe asemel).

Kliinilised tunnused

Hulgiskleroos mõjutab tavaliselt noorukeid - 18 kuni 45 aastat. Naised kannatavad sagedamini kui meestel. Kui haigus tekib pärast 50 aastat, on sugudevaheline suhe võrdsustatud.

Hulgiskleroos on mitmetahuline haigus. See avaldub mitmesugustes sümptomites, kuna see põhineb sklerootiliste naastude moodustamisel kogu kesknärvisüsteemis.

Tuleb märkida, et puuduvad spetsiifilised kliinilised sümptomid, mis on iseloomulikud üksnes hulgiskleroosile. Seetõttu on selle haiguse diagnoosimine väga keeruline.

Hulgikoldekõvastuse tüüpilised ilmingud on järgmised:

• motoorikahäired;
• koordinatsioonihäire (ataktiline sündroom);
• tundlikkuse häired;
• aju varraste ja kraniaalsete närvide kahjustuse sümptomid;
• vaagnaelundite vegetatiivsed häired;
• psühhotheoloogilisest sfäärist tulenevad tõrked.

Moodushäired esinevad keha erinevates osades lihaste nõrkuse (paresis) vormis. Sageli areneb alajäsemete paresis, mis on selgemalt väljendunud jalamuse ja reie lihastes, suurtes lihasmassiivides. Aja jooksul süveneb lihasnõrkus, laieneb pareses kätele, kõik nelja jäsemega seotud - tetrapares. Tavaliselt on lihaste nõrkus ühendatud suurenenud lihaste tooniga. Seda nimetatakse spastiliseks paresisiks. Tundlikkuses on toon vähem väljendunud, kui kõndimine muutub märgatavamaks. Hulgiskleroosiga võib pareseesid kombineerida ka lihaste toonuse vähenemisega. Tendonrefleksid on tõusnud (flexor-ulnar, ekstensor-küünarnukk, karp-radiaalne, põlve Achilleus) ja tsoon, millega reflektsioon nimetatakse laieneb. Vastupidi, kaotatud on pindrefleksid (limaskestadest, naha kõhu, istandike). Uurimisel avastatakse patoloogilisi stopp-märke: Babinski sümptom (aeglane pikenemine jalat pöidlale talla välimise äärise katkendliku stimuleerimisega), Rossolimo, Zhukovsky, Gordon jt Kõik need sümptomid kinnitavad, et närvijuhtmed löövad aju poolkerte ajukoorest seljaaju motoorsete neuroniteni.

Ataktiline sündroom on stabiilsuse rikkumine. Patsiendil paistab kõnniteel ebaühtlane seis ja hiljem seisab. Hägusus võib olla nii tugev, et see põhjustab kukkumisi. Rikutud liigutuste kooskõlastamise täpsus: on midagi, mis üritab midagi ära võtta, jäetakse vahele isegi kõige lihtsamate liikumistega (kammimine, hammaste harjamine). Eriti raske on toimingud, mis nõuavad käte liigeste vastassuunas liikumise kiiret muutmist. Ärge kinnitage nuppe, ärge rihmake rihvelt, ärge lööge nõela niidile jms. Võimalik, et liikumisharjumuste jäsemete nägemine (tahtlik värisemine). Kokkuvõtliku kokkutõmbumise ja keele, kõri ja keele lihaste lõdvestumise tõttu võib kõne katkeda: ta muutub aeglaseks, nagu kõveraks, sõnade jagunemisega silbides, kus on mitu aktsenti ühes sõna Ataktilise sündroomi teine ​​iseloomulik tunnus on nüstagm. Need on ühe või mõlema silma rütmilised vibreerivad liikumised, mis tekivad mittevajalikult, sagedamini maksimaalse vaatega küljele või ülespoole.

Tundlikkuse häired on erinevad sümptomid. Patsient kaebab indekseerimist indekseerimisega erinevates kehaosades, tuimus, põletustunne, sügelus, kihelus. Mõnikord võib valu paroksüsmaalne nägu häirida: piki närvide koonuseid, piki lülisamba, peas. Patsiente peetakse lumbalaks võrreldes voolu läbimisega peapost jalgsi (Lermitti sümptom). Võimalik valu lihastes suurenenud tooni tõttu. Uurimise käigus tuvastatakse valu rikkumised, temperatuuri tundlikkus ja ükski kehaosa ei tundu puudutust. Tõenäoline on liigeslihaste tunnetuse kaotus: kui suletud silmadega patsient ei suuda kindlaks määrata, millise sõrmega Arst puudutab ja millises suunas teeb see sõrm passiivse liikumise (paindub, vabastatakse, asetab kõrvale). Nagu haigus progresseerub, ilmnevad sellised häired ka suurte liigeste - pahkluu, randmepaigutuse korral.

Ataktilise sündroomi, motoorsete ja tundlike häirete tõttu patsientidel muutub käik. Ta muutub ebaturvaliseks, nagu oleks ta oma põlvede all tunne, et tema jalad liigselt välja tõmmata. Mõnikord peab patsient oma jalgade alla vaatama, et mitte langeda. Kui sellist patsienti palutakse kõndida oma silmad kinni, siis kõik need avaldused dramaatiliselt suurenevad. Patsiendil on keeruline järsult pöörduda või äkitselt lõpetada.

Sümptomid ajutüve ja kraniaalnärvide esineb tihti algstaadiumis hulgiskleroos, kuid ainult edasiliikumiseks koos haiguse arenemisel. Nende hulka kuuluvad kahekordse nägemise tunne, pearinglus, müra kõrvades. Sageli on kahjustatud silmaümbruse, silmamootori, divertingi, trigeminaalse, näonärvi, harvem - vestibulaarse närvi. See on väljendunud nägemise halvenemisega, strabismusega, näo lihaste nõrkusega, paroksüsmaalsete valude näol, kuulmislangusega. Ajujuure kahjustuste sümptomiteks on vägivaldne naer ja nutt (juhuslikud ja kontrollimatud), mida arst näitab, kui neid uuritakse refleksidega Suuline automatism (näiteks, kui puutute oma huultele, tekivad imemisega liikumised, nina seljaosa koputades põhjustab huulte venimine toru).

Enamus patsiente häirib vaagnaraagide funktsioone. Sageli esineb see haiguse hilisematel etappidel, kuid see võib olla ka esimene märk. Uurumine või inkontinents võib tekkida viivitusega. Loomulikult ei esine nende sümptomite suurimat raskust kohe. Esiteks peab patsient lihtsalt urineerimise toimingu läbiviimiseks raskemaks tegema; või tung urineeruda muutub nii häälduseks, et see nõuab kohe rahulolu. Vastasel korral ei suuda patsient uriini säilitada. Juba haiguse hilisematel etappidel ilmnevad defekatsiooni teke sarnased olukorrad. Haiguse lõpus enamus patsiente ei kontrolli füsioloogilisi funktsioone. Paljude sclerosis multiplexidega patsientidel esinevad muudest vegetatiivsetest haigustest tingitud impotentsuse ja menstruaaltsükli häired.

Psühheemoossed häired algavad järk-järgult, areneb asteenia sündroom. Mälu, tähelepanu, mälu ja vaimne mõtlemine väheneb järk-järgult. Seal on ülemäärane emotsionaalsus, pisarategevus või vastupidi eufooria. Mõnikord ei suuda patsiendid oma sümptomeid objektiivselt hinnata. Mõnedel patsientidel tekib depressioon, mõnikord on võimalik skisofreenia-tüüpi psühhoosid. Kroonilise väsimussündroom on iseloomulik.

Hulgiskleroos on selle haiguse diagnoosimisega seotud sümptomite väljatöötamisel mõningaid omadusi. Eriti hästi need sümptomid on väljendatud haiguse algfaasis:

• kliiniline dissotsiatsioon või lõhustamine - erinevus ühe või mitme funktsionaalse süsteemi kahjustuse sümptomite raskusastme vahel. Näiteks, kui nägemishäireid peetakse põhjalikult, siis pole patoloogilisi muutusi üldse tuvastatud. Või patsiendil on samaaegselt erinevate funktsionaalsete süsteemide kombineeritud kahjustus: näiteks vigastuse tagajärjel tekkivad kõrged refleksid ja parede tsentraalne motoorneuron ja väike lihase toon, mis on tingitud tserebellarite sekkumisest (kuigi tsentraalse motoorse neuroni kahjustusega on toon tavaliselt suureneb);
• Kuuma vanni sümptom (Uthoffi sümptom) on üksikute manifestatsioonide raskusastme ajutine tõus pärast vanni võtmine pärast kuuma toidu võtmist, kehatemperatuuri tõus või keskkond (soojus suvel päev). Pärast lühikest aega (tavaliselt umbes 30 minutit) ilmnevad sümptomid algtasemele. See on tingitud närvikiudude suurenenud tundlikkusest, mis jäid ilma müeliini ümbriseta;
• sümptomite vilkumise nähtus: lühikese aja jooksul muutub sümptomite raskus kõikumiseks. See võib isegi olla päeva jooksul. Näiteks hommikul oli jalgade nõrkus selline, et see pidurdas iseseisvat liikumist ja jälle jalgade tugevuse õhtu. See on seotud mõjutatud struktuuride tundlikkusega sisekeskkonna (homeostaasi) indeksite kõikumiste suhtes.

Paljude sclerosis multiplexide tüübid on:

• haiguse debüüt;
• retsipient-remitting course;
• primaarne progresseeruv;
• sekundaarprojektiivne.

Loomulikult mängib roll seoses haiguse prognoosimisega ja ravi eesmärgiga.

Debüüt näitab esmakordselt usaldusväärset hulgikoldekõvastust.

Korrapäraselt remitlevat tüüpi iseloomustab haiguse laineline liikumine selgete perioodidega ägenemised (kui seisund halveneb, ilmnevad uued sümptomid) ja remissioonid (kahjustuse taastamine) funktsioonid).

Esmaselt progresseeruvat rada iseloomustab seisundi pidev halvenemine, ilma haiguse algusest ilma kergete lünkadeta.

Sekundaarprogressiivne vorm tekib siis, kui remissioonitransmitava režiimi tüüp lõpeb remissiooniperioodidega ja paranemine enam ei toimu. 10 aasta jooksul toimub see muundumine 50% patsientidest, 25 aastaga - 80%.

Esmase ja sekundaarse järk-järgulise voolutüüpi iseloomustab töövõime ja eluea halvim prognoos.

Hulgiskleroosiga patsientide eluiga

Hulgikoldekõvastumusega patsiendi eluiga sõltub paljudest teguritest:

• haiguse alguse vanus;
• õigeaegne diagnostika;
• voolu tüüp;
• kas patsient saab ennetavat ravi (saate teada samast artiklist selle raviga);
• hulgikoldekõvastuse tüsistuste (lohutus, kuseteede ja kopsude infektsioonid jne) areng;
• samaaegne patoloogia, teiste haiguste esinemine.

Diagnostika õigeaegsus sõltub hulgikoldekõvastumusega patsiendi elueast enam kui paljudes teistes haigustes. See on selline pahatahtlik haigus, et tema esimesi sümptomeid saab patsient eirata või ignoreerida ning ta ei otsi meditsiinilist abi. Niisiis ei saa sellist aktuaalset ravi. Lõppude lõpuks, kui ravi alustatakse haiguse debüüt, parandab see paljusid oluliselt elukvaliteeti juhtudel peatab haiguse progresseerumise, aitab vältida puude ja pikendada seda elu.

XX sajandi alguses elas hulgiskleroos diagnoositud patsientidel haiguse soodne käik maksimaalselt 30 aastat. 21. sajandil on eluiga märkimisväärselt pikenenud.

Statistilised andmed näitavad, et haiguse varajases diagnoosimisel on tegemist retsidiveeruva ja remitteeriva tüübiga Muidugi, terviklik ravi keskmiselt, elavad patsiendid 7 aastat vähem kui nende eakaaslased, kellel sellist ei ole diagnoosimine.

Patsiendid, kelle haigus oli diagnoositud pärast 50-aastast, keskmiselt 70-aastaselt, ravitakse kvaliteetselt. Käesoleval juhul tüsistuste esinemissagedus on kuni 60 aastat. Kuid igal reeglil on erandid, seega on väga raske täpselt prognoosida, kuidas haigus käitub ja kui palju patsient elab.

Hulgiskleroos on autoimmuunne põletikuline haigus, mis mõjutab inimese närvisüsteemi, mille põhjused pole veel täielikult uuritud. MS-i kliinilised sümptomid on väga mitmekesised ja mittespetsiifilised, mis muudab diagnoosi keeruliseks. Selliste patsientide oodatavat eluiga mõjutavad paljud tegurid, sealhulgas õigeaegne juurdepääs arstiabile.

Video artikli versioon: