Müopaatia: sümptomid, diagnoosi ja ravi põhimõtted

Müopaatia on heterogeenne haiguste rühm, mis põhineb lihaskoe esmasel kahjustusel.

Müopaatia teine ​​tähis on müodüstroofia, mida sagedamini kasutatakse pärilike müopaatiate määramisel.

Lihasrakkude peamine kahjustus võib esineda erinevate etioloogiliste tegurite (pärilikkus, ainevahetushäired, bakterid) mõjul. Sellel asjaolul põhineb müopaatiate aktsepteeritud liigitus.

Klassifikatsioon

Mitme tüüpi müopaatiate juhtiv etioloogiline tegur on pärilikkus.

Müopaatiad on järgmised:

1. Progresseeruv lihasdüstroofia.

• Müokardi Duchenne.
• Bekkeri müopaatia.
• Landuis-Dezherini müopaatia.
• Emery-Dreyfuse müopaatia.
• Progressiivse lihasdüstroofia jäseme ja vöökoht.
• Oftalmofarüngeaalne vorm.
• Distaalsed müopaatiad (Myosha müopaatia, müopaatia Welander jne)

1. Kaasasündinud lihasdüstroofia ja struktuurne müopaatia.
2. Metaboolsed müopaatiad (mitokondriaalsed müopaatiad, endokriinid).
3. Põletikuline müopaatia.

Klassifikatsioon näitab kõige tavalisemat müodüstroofiat, kuid see pole täielik nimekiri.

Sümptomid

Kõigi müopaatiate peamine sümptom on lihasnõrkus. Jäsemete proksimaalsed osad (õlavööd, õlad, puusad, vaagnahmad) tõmbuvad sagedamini kui ülejäänud keha.

Iga lihasdüstroofia tüüp liigub teatud lihasrühmadeni, mis on diagnoosi andmisel oluline. Lihased on sümmeetriliselt mõjutatud. Kui nõrkus ilmneb vaagnariidi ja jalgade lihasesse, siis saab selline inimene põrandalt üles tõusta, kasutab astmelised tõstmised: käed põrandale, seejärel põlvedel, tõusevad seejärel mööbli (voodi, diivan). Tundub, et ta "ronib iseenesest". Treppidel ronida või ülesmäge on raske. Tõstmisel on vaja käte kasutada. Käte nõrkuse tekkimisel on raskusi juuste segamisel. Kõigi selgroo toetavate lihaste nõrkuseks on seljaosa alanemise suurenemine. Lööpainete lihaste katkestamine põhjustab tagakülje alaserva lagunemist ("tiibnurk"). Näo lihased kannatavad vähem kui teised ja ainult mõnede müopaatiatega. Inimestel esineb ülemiste silmalaugude ovulatsiooni (ptoos), ülemiste hingede allapoole, liigeskahjustusi tekitavad kõnehäired, neelamisraskused. Inimese käes oleva nõrkuse tõttu tekivad raskused väga diferentseeritud töö tegemisel (kirjutamine, muusikariistade mängimine, asjade keeramine jne). Jalade nõrkus ilmneb õõnsa jalgade moodustumisega, tormav käik.

Aja jooksul lihaskoe laguneb, ilmuvad atroofsed lihased. Lihaste atroofia taustal ilmneb sidekoe proliferatsioon, mis tekitab vale mulje koolitatud, pumbatud lihastest - lihase pseudohüpertroofia. Liiges moodustuvad kontraktsioonid, lihaste-kõõluste kiudude kokkutõmbumine, mis viib liigeste liikumise piiramisse, valulikud aistingud.

Enamiku müopaatiate puhul on kliinilisel pildil samad tunnused. Pidage meeles kõige sagedasemate müopaatiatega, mis erinevad haiguse vanusest tingitud debüüdi, protsessi progresseerumise määra ja alguse põhjuse vahel.

Lihaste düstroofiate progresseerumine

Need on pärilikud haigused, mis põhinevad lihaskiudude surmamisel koos rasvkoe järkjärgulise asendamisega. Seda rühma iseloomustab protsessi kiire progresseerumine, mis toob kaasa inimese puude.

1. Müokardia Duchenne ja Becker.

Myodystroofial on sarnane kliiniline pilt. Haigused on retsessiivsed ja edastatakse X-kromosoomiga, nii et ainult poisid on haige. Patoloogia südameks on struktuuri rikkumine (Beckeri müopaatia) või täielik puudumine (müopaatia Duchenne) spetsiaalne valk - düstrofiin, mis osaleb neuronite, skeleti lihaskiudude, süda. Struktuurvalgu patoloogilised muutused põhjustavad lihasrakkude nekroosi - atroofia. Duchenne müopaatiat esineb mitu korda sagedamini kui Beckeri müopaatiat. Duchenne müodüstroofia debüüt esineb varases eas (vanuses 3 kuni 7 aastat). Esimesed sümptomid on mittespetsiifilised, ja vanemad esmalt viitavad sageli neile iseloomu iseloomule: liikuvuse puudumine võrreldes nende eakaaslastega, mänguväärtus passiivsuses. Pseudohüpertroofsed lihased ei tekita kahtlust. Aja jooksul süveneb kliiniline pilt: laps ei tõuse põrandalt ilma toetuseta, vaagnavalu lihaste nõrkuse tõttu on parda kõndimine. Teie sokid käivad kõndides, sest Achilleuse kõõlused muutuvad ja takistavad Teid kandadel tõusta. Intelligentsus on vähenenud.

Kliiniline areng kulgeb kiiresti ja vanuselt 9-15 aastat kaotab laps iseseisvalt liikumisvõime, tekib puue. Uurimisel tuvastatakse pahkluude liigestes kontraktsioone (kontraktsioone). Puusaluu lihased, vaagnahmad, seljaosad, käte atroofia ülemised osad. Laste sageli ei ole atroofia nahaaluse rasva kujunemise tõttu märgatav. Osteoporoos, dilateeritud kardiomüopaatia ja hingamispuudulikkus on seotud. Laps äratab hirmu, lämbumist, õhupuudust kopsude elutäpsuse vähenemise ja hingamispuudulikkuse arengu taustal.

Letaalne tulemus tekib hingamisteede või südamepuudulikkuse korral 20-30 aasta pärast.

Beckeri müopaatia jätkub õrnalt. Kliiniline pilt on põhimõtteliselt sarnane Duchenne'i müopaatia kliinikus, kuid haiguse debüüt esineb hilisemas vanuses (11-21 aastat). Isik kaotab võime iseseisvalt liikuda hilisemas eas (pärast 20 aastat). Südame lüük on vähem levinud võrreldes Duchenne müodüstroofiaga. Intelligentsus on päästetud.

1. Myopathy Landuzi-Dezherina.

Haigus mõjutab õlavöö ja õlgade lihaseid, samuti näo näo lihaseid. Müüdistroofia debüüt langeb inimelu teisel kümnendil. Esialgu on õlavöötme lihastes nõrkus ja atroofia, mis väljendub lambaliha vahekaugusest seljatükid ("pterygoid" lambaliha), õlavarded pööratakse sissepoole, rindkere krambid antero-tagumikku suurus Protsessi kaasatakse järk-järgult näo lihased: kõne muutub loetamatuks, ülemine huul on langetatud ("Tapiriidi huuled"), inimese naeratus muutub oma huulte nurkade tõstmiseks horisontaalseks (naeratus Mona Lisa). Mõnedel inimestel mõjutab atroofia jalgade, eriti jalgade lihaseid. Iseloomulik sümptom on asümmeetriline lihaste atroofia. Pseudohüpertroofia ei toimu alati. Liigeste hõivused on väiksemad kui Duchenne'i müopaatia.

Lihasnõrkus ja atroofia on kombineeritud dilatatiivse kardiomüopaatia, võrkkesta eraldumise ja kuulmise kaotusega. Mõnedel patsientidel püsib motoorne aktiivsus kuni elu lõpuni ja see ei põhjusta tõsist puuet, kuid teine ​​osa patsientidest on kolmanda elupäevase eluajal rivitud ratastooli.

1. Emery-Dreyfuse müopaatia.

Edenemine toimub aeglaselt. Esimesed sümptomid ilmnevad 5-15-aastastel lastel. Mõjutatud on käte ja õlavöötme lihased, järkjärgult moodustuvad küünarnukkide ja käte kontraktsioonid. Samal ajal on jalgade lihased atrofeerunud, nii et laps kõnnib jalgadega oma jalgadega. Teatud vanuse järgi stabiliseerub protsess. Treppide ronimine on võimalik ilma improviseeritud vahenditeta. Pseudopergroofia ei ole iseloomulik. Kui skeletilihaste muutused ei ole nii tugevad, et laps saaks ratastoolile, siis on nad südames eluohtlikud. Arendab laienenud või hüpertroofilist kardiomüopaatiat, mis häirib südant, põhjustab arütmiat, blokeerib tõsiseid juhtumeid surma. Sellistele patsientidele paigaldatakse kunstlik südamestimulaator.

1. Erba-Rothi müokardiaalne limb-ajaline infarkt.

See esineb võrdselt sageli meestel ja naistel. Kliinilise pildi tunnused hõlmavad arengut 20-30 aasta jooksul, puue tekib pärast 15 ja enam aastat alates esimese sümptomite tekkimisest. Õnguvalu ja vaagnapiirkonna lihased on võrdselt mõjutatud. Kui vaatad sind, siis meelitab teda ka pardi käik mees, kes seisab "iseenesest "pterygoid" küünarvarre. Pseudohüpertroofiat ei teki, näo lihased jäävad tervikuks. Muutused südames ei esine.

1. Oftalmofarüngeaalne müodüstroofia.

See avaldub ülemise silmalau alandamisel (ptoos), popperhivaniem allaneelamisel (düsfaagia) ja nasaalse välimuse hääle varjund (düsfoonia), millele järgneb nõrkuse lisamine käte, õlgade, jalgade ja vaagnavalu lihastes turvavöö.

1. Distaalne müodüstroofia.

Sõltuvalt haiguse ilmnemisest jagunevad need haigused erinevatesse liikidesse: alguses juba lapseeas, lapsepõlves alguses, hilja debüüdi (tüüp Welander), Mioshi tüüpi, koos desmine sünnituste akumuleerumisega.

Distaalsed müodüstroofiad ilmnevad peamiselt jalgade ja käte lihaste kahjustuse tõttu. Tähelepanuväärne on jalgadega jalutuskäikude ilmumine. Aja jooksul võib moodustuda skolioos õõnsus (jalgade kaare suurenemine) või jalalihaste pseudohüpertroofia. Isik on mures käte küünte lihaste nõrkuse pärast, mis tekitab raskusi täpselt eristatud kätega. Distaalsete müopaatiate erinevad alatüübid arenevad erineva intensiivsusega. Mõnes alatüüpis levib lihasekahjust kõrgem (puusad, alajäsemed, käsivarred, õlad, kael).

Haruldase kujul progresseeruva lihasdüstroofiate hulka Duchenne'i skapuloperonealnuyu, vaagna reieluu Leydeni Mobius lihasdüstroofia, Duchenne'i Mebri ja teised.

Kaasasündinud müodüstroofia

Varem või hiljem põhjustab enamik müopaatiaid patsiendi puudeid.

See termin tähistab müopaatiat, mis tekkis vahetult pärast sündi või esimestel elukuudel. Haiguse diagnoosimine põhineb järgmistel kriteeriumidel:

• Lapse esimesed elupäevad; lihaste hüpotensioon (vähenenud lihastoonus);
• Müopaatia biopsia kinnitus;
• Siia ei kuulu ka muud haigused, millel on sarnane kliiniline pilt.

Alates esimesest elupäevast on lapsel üldised kõik lihased nõrkused. Diafragmaalsete lihaste nõrkus põhjustab halvenenud ventilatsiooni ja nakkust (peamine surma põhjus), kaela lihaste nõrkus - pea suutmatus hoida, käte ja jalgade nõrkus - positsioon konn ". Laps langeb mootorite arengus kaugele maha, kuid intellekt on säilinud. Teine eristav tunnus - kontraktsioonid paljudes liiges (küünarnukid, pahkluud, põlved). Mõnedel lastel muutuvad kesknärvisüsteemid samaaegselt (kõrvalekaldeid, demüelinisatsiooni jne).

Kaasasündinud lihasdüstroofia hulka müopaatia Fukuyama kaasasündinud lihasdüstroofia koos leukodüstroofiast ja tserebrookulyarnuyu lihasdüstroofia.

Arengu põhjused ja mehhanismid pole täielikult teada.

Põletikulised müopaatiad

Põhjustav tegur jaguneb järgmistesse rühmadesse:

• Idiopaatilised müopaatiad (polümüosiit, dermatomüosiit). Patoloogia südameks on lihaste katkestamine immuunsüsteemi antikehadega.
• Põletikuline (streptokokiline müosiit, gripi müosiit, toksoplasmoos jne). viiruslikud, bakteriaalsed või parasiitsevahendid kahjustavad lihaseid ise või lagunemise saadusi.
• Põletikulised müopaatiad ravimi juuresolekul.

Põletikulised müopaatiad jätkuvad koos rahutu ja lihaste liikumisega. Uurimisel ilmnevad lihaste valulikkus, mürgistuse sümptomid.

Metaboolsed müopaatiad

Need haigused on pärilikud või omandatud olemus, mis põhineb lihasrakkude ainevahetushäiretel.

Samaaegselt lihaste nõrkusega on ka muid metaboolsete häirete sümptomeid, endokriinseid muutusi.

Diagnostika

Electrooneuromüograafia aitab diagnoosida lihasnõrkust.

Diagnostika meetmed hõlmavad mitmeid valdkondi:

1. Perekonnaajaloo kollektsioon (haiguse esinemine sugulastel).
2. Neuroloogiline uuring.
3. Laboratoorsed meetodid.

• Biokemiline vereanalüüs CKK-le (kreatiinfosfokinaas - ensüüm, mis ilmneb lihaste lagundamises).
• Vereanalüüs suhkru jaoks, hormoonid.

1. Instrumentaaluuringud.

• ENMG (elektroneograafia).
• Lihaste biopsia (üks usaldusväärsetest diagnostikameetoditest).
• EKG ja ECHO-CG (südame muutuste tuvastamine).
• LIV-i hindamine (hingamishäirete avastamine)
• DNA-diagnostika (geneetiline eksam).

Ravi

Pärilike müopaatiatega patsientide ravi peamine ülesanne on viivitada liikumatute liikide tekkimist kontraktuuride ja hingamisteede haiguste kiire tekkega.

1. Ravimiteta ravi.

• Harjutusravi.

Passiivsed ja aktiivsed liikumised liigeses mitu korda päevas. Hingamisteede võimlemine. Koorma intensiivsus sõltub haiguse staadiumist ja on õrnalt kaitstav, nii et see ei põhjustaks halvenemist.

• Massaaž õrna režiimis.
• Ortopeediline korrektsioon on suunatud käte ja jalgade patoloogiliste seisundite arengu ennetamisele, spetsiaalsete ortopeediliste rehvide abil võitlemiseks kontraktuuridega ja patsiendi raputamiseks.
• Toit, millel on suur valgusisaldus, vitamiinid ja mikroelemendid.

1. Narkootikumide ravi.

Uimastiabi võimalused on oluliselt piiratud, kuna spetsiaalset ravi ei toimu. Sümptomaatiline ravi on suunatud tervisliku lihaskoe aktiivsuse säilitamisele, kontraktuuride ja atroofia vähendamisele.

Ravi hõlmab järgmisi ravimirühmi:

• B-vitamiine, vitamiine A ja E.
• Mittesteroidsed anaboolsed ained (kaaliumorotaat, ATP).
• Kardiotroofsed ravimid (riboksiin, karnitiinkloriid).
• Mikrotsirkulatsiooni korrigeerijad (pentoksüfülliin).
• Nootropics (piratsetaam).

1. Kirurgiline ravi on suunatud ka kontraktsioonide vastu võitlemisele konservatiivsete meetodite ebaefektiivsusega. Koostada kõõluste või lihaste lõikamine (achillotomy, myotomy).

Muude müopaatiate ravi toimub nende põhjustatud haiguse ravis (gripi, toksoplasmoosi ravi jne).

Esimene meditsiiniline kanal, neuroloog Levitsky G. N. loengud omandatud ja metaboolsete miopatiate kohta:

Neuroloogia haridusprogramm, teemal "Miopathia