Arnold-Chiari anomaalia: sümptomid ja ravi

Arnold-Chiari anomaalia on väikeaju struktuuri ja asukoha, aju varre ja kolju ning selgroo kanali suhtes. See seisund viitab kaasasündinud väärarengutele, kuigi see ei ilmne alati esimeste eluajal. Mõnikord ilmnevad esimesed sümptomid 40 aasta pärast. Arnold-Chiari anomaalia võib ilmneda mitmesuguste ajukahjustuse sümptomitega, seljaaju, tserebrospinaalvedeliku vereringe halvenemisega. Diagnoosimise punkt on tavaliselt magnetresonantstomograafia. Ravi viiakse läbi konservatiivselt ja kirurgiliselt. Sellest artiklist saate teada Arnold-Chiari anomaaliumi sümptomite, diagnoosi ja ravimeetodite kohta.

Tavaliselt on aju ja seljaaju vaheline piir kolju ja luuüdi lülisamba vahel. Seal on suur oktistiline ava, mis tegelikult on tingimuslik joon. Tingimuslik, sest ajukuded läbivad seljaaju katkestamata, ilma selge piirita. Kõik anatoomilised struktuurid, mis asetsevad suurelt kuklakujulise vaaraamina, eriti piklikust pikkusest, sillast ja väikekoest, kuuluvad kaelajakudu tagaossa. Kui need kooslused (üks või kõik neist) langevad allapoole suurt sulgurit, siis tekib Arnold-Chiari anomaalia. Selline vales paigutus väikeaju, medulla piklikust põhjustab seljaaju tihendust emakakaela lülisamba piirkonnas, mis takistab tserebrospinaalvedeliku normaalset tsirkulatsiooni. Mõnikord on Arnold-Chiari anomaalia ühendatud teiste kolju-vertebraalse ülemineku väärarengutega, see tähendab kolju lülisamba ülemineku kohale. Sellistel kombineeritud juhtudel on sümptomatoloogia tavaliselt rohkem väljendunud ja tundub üsna vara.

Arnold-Chiari anomaalias on kahe teadlase nimi: Austria patoloog Hans Chiari ja saksa patoloog Julius Arnold. Esimene 1891 kirjeldatud mitmeid kõrvalekaldeid arengus väikeaju ja ajutüve teine ​​1894 andis anatoomiline kirjeldus jäeti alaosa poolkerad väikeaju in koljupõhimiku auk.

Arnold-Chiari anomaalia sordid

Statistiliste andmete kohaselt esineb Arnold-Chiari anomaalia sagedusega 100 000 elaniku kohta. Selline lai valik on osaliselt tingitud selle arenguhäirete heterogeensusest. Mida me räägime? Fakt on see, et Arnold-Chiari anomaalia on jagatud neljaks alamtüübiks (mida kirjeldab Chiari), sõltuvalt sellest, millistest struktuuridest langetatakse suurt kuklakübar ja kui palju nad valesid struktuur:

• anomaalia Arnold Chiari I - kui lülisambakanalisse koljuluu jätta mandelkeha (alumine osa väikeaju poolkerad);
• anomaalia Arnold Chiari II - kui langetatakse selgrookanalist palju väikeaju (sh uss), piklikaju, IV vatsakest
• Arnold Chiari anomaalia III - kui allpool foramen magnum paigutatud peaaegu kõik teket tagumise lohk (väikeaju, piklikaju, IV vatsakese sild). Sageli asuvad nad kõhukinnisus-kuklaliigese ajupõske (olukord, kus esineb defekt seljaaju kanalis seljaaju vormid ja kudede koksi sisu, see tähendab kõigi membraanidega seljaaju, ulatuvad sellesse defekt). Seda tüüpi anomaaliumi korral suurte kuklakivide läbimõõt suureneb;
• Arnold-Chiari IV anomaalia - vähene areng (hüpoplaasia) väikeaju, kuid väike vähk (või pigem see, mis selle kohale aset leidis) on õigesti asetatud.

I ja II tüübid on sagedasemad. See on tingitud asjaolust, et III ja IV tüübid ei ole tavaliselt eluga ühilduvad, surm esineb esimestel elupäevadel.

Kuni 80% kõikidest juhtudest Arnold Chiari anomaalia kombineerida juuresolekul syringomyelia (haigus, mida iseloomustab juuresolekul õõnsused seljaajus, ajukude asendamine).

Anomaaliate kujunemisel kuulub juhtiv roll emakasisese aju- ja seljaaju struktuuri häirete tekkele. Siiski tuleks arvesse võtta ka järgmist tegurit: sünnituse ajal saadud peade trauma, lapseeas korduvad kõhunäärmevähi kahjustused võivad kahjustada luuõõnesid kolju põhjas. Selle tagajärjel katkestatakse kaela kolju normaalne moodustumine. See muutub liiga väikeseks, lamendatud rampaga, mille tõttu ei saa kõik tagumise kraniaalse lindude struktuurid selles lihtsalt mahutada. Nad "otsivad väljapääsu" ja kiirustavad suuresse kuklakübarasse ja seejärel selgroolülidesse. Sellist olukorda peetakse teataval määral omandatud Arnold-Chiari anomaaliaks. Arnold-Chiari anomaaliaga sarnased sümptomid võivad samuti esineda kasvaja tekkega Aju, mis põhjustab väikeahelate poolringe, et liikuda suurte kuklakujuliste silmamanuste ja selgroolülide kanal

Sümptomid

Arnold-Chiari anomaaliumi üheks ilmnikuks võib olla hüdrotsefaal.

Arnold-Chiari anomaalia peamised kliinilised ilmingud on seotud aju struktuuride kokkusurumisega. Samal ajal surutakse aju söövitavaid veresooni, lagritsa teid, selle piirkonna kaudu läbivaid kolju närve juured.

On aktsepteeritud eristada 6 neuroloogilist sündroomi, millega võib kaasneda Arnold-Chiari anomaalia:

• hüpertensiivne hüdrotsefaal;
• väikeaju;
• bulbar-püramidaal;
• radikaalne;
• vertebrobasillaalne puudulikkus;
• syringomyelitic.

Loomulikult ei ole kõik kuus sündroomi alati olemas. Nende raskus varieerub mõnevõrra, olenevalt sellest, millised struktuurid ja kui palju on need pigistatavad.

Hüpertooniline-hüdrotsefaalnesündroom areneb tserebrospinaalvedeliku (CSF) häiritud tsirkulatsiooni tagajärjel. Tavajuhul voolab ajujuhe vedelikku vabalt aju subaraknoidsest ruumist selgroo subaruhnoidsesse ruumi. Väike väike mandlite alumine osa blokeerib seda protsessi nagu pudeli kork. Tserebrospinaalsüsteemi vedeliku moodustumine aju veresoonte põlvedes jätkub ja üldiselt pole selle välja visata kuhugi (arvestamata looduslikke imemismehhanisme, mis antud juhul pole piisavad). Likvor akumuleerub ajus, põhjustades intrakraniaalse rõhu (intrakraniaalne hüpertensioon) suurenemist ja vedelikku sisaldavate ruumide (hüdrotsefaalide) laienemist. See avaldub peavaluna lõhkuvas olekus, mida võimendab köha, aevastamine, naerdes ja pingul. Valu on tunda kaela, kaelapiirkonna seljas, võib kaela lihaseid pingeid. Võib esineda äkilise oksendamise episoode, mis ei ole sugugi seotud söömisega.

Cerebellarsündroom väljendub liikumise järjepidevuse, "purjus" kõnnaku ja sihtmärkide liikumise kadumise rikkumisena. Patsiendid on mures pearingluse pärast. Jämetes võib esineda värisemist. Kõne võib katkeda (see jaguneb eraldi silpidesse, laulab). Üsna konkreetne sümptom on "nüstagm, peksmine". Selle silmapilguse tahtmatu sirgumine, mis antud juhul on suunatud. Patsiendid võivad nüstagmist põhjustada kahekordse nägemise silma.

Bulbar-püramiidisündroom on nime saanud kompressiooni all olevate struktuuride nimede järgi. Bulbul on sibulakujulise kuju tõttu medulla pikliku nime, mistõttu bulbar sündroom tähendab medulla pikliku lüümist. Ja püramiidid on medulla pikiaja anatoomilised kooslused, mis on närvikiudude kimbud, mis kannavad aju poolkerte ajukooret impulsse seljaaju eesmise sarve närvirakkudesse. Püramiidid vastutavad jäsemete ja pagasiruumi meelevaldsete liikumiste eest. Ülaltoodu kohaselt väljendub bulbar-püramidaalne sündroom kliiniliselt lihaste nõrkusena jäsemed, tuimus ja valu kaotus ja temperatuuritundlikkus (kiud läbivad pikliku aju). Ajuteemal paiknevate kraniaalsete närvide tuumade kokkupressimine põhjustab häirete tekkimist nägemine ja kuulmine, kõne (tänu liikumisraskustele keeles), nina hääled, peksab söömisel, piinlikkuses hingamine. Võimalik lühiajaline teadvuse kadu või lihaste toonuse kaotus konservitud teadvusega.

RadikaalneArnold-Chiari anomaaliumi sündroom on kraniaalsete närvide funktsiooni halvenemise tunnuste ilmnemine. See võib olla keele mobiilsuse, nina või hirmsa hääle rikkumine, toiduse allaneelamise rikkumine, kuulmisfunktsioonid (sh tinnitus), nägemishäired.

Vertebrobasilari puudulikkuse sündroomon seotud verevarustuse rikkumisega vastavas veresoonkonnas. Seetõttu tekivad pearinglus, teadvusekaotus või lihastoonus, nägemisprobleemid. Nagu näete, saab selgeks, et enamik Arnold-Chiari anomaaliumi sümptomeid ei tulene ühest otsestest põhjustest, vaid erinevate tegurite kombineeritud mõjudest. Seega on teadvusekaotuse põhjused tingitud nii medulla pikiaja spetsiifiliste keskuste kokkusurumisest kui ka vertebrobasilar basseini verevarustuse rikkumisest. Sarnane olukord ilmneb nägemise, kuulmise, pearingluse ja nii edasi.

Syringomyelitissündroomi ei esine alati, vaid ainult Arnold-Chiari anomaalia kombinatsiooni juhtudel, kus on seljaaju tsüstilised muutused. Need olukorrad ilmnevad dissotsieeruva tundlikkuse häirega (kui temperatuur, valu ja puutetundlik tundlikkus on tõsiselt häiritud ja sügav (jäseme asend ruumis) jääb puutumatuks), mõnede jäsemete tuimus ja lihasnõrkus, vaagnapõletik (uriinipidamatus ja väljaheited). Te saate lugeda, mis syringomyelia avaldub eraldi artikliks.

Igal Arnold-Chiari anomaaliumi variandil on oma kliinilised tunnused. Anomaalia Arnold-Chiari tüüp I ei pruugi avalduda 30-40 aastaks (seni, kuni keha on noor, hüvitatakse struktuuride kokkusurumine). Mõnikord on seda tüüpi viga juhuslikult leidnud magnetresonantstomograafia läbiviimisel teise haiguse jaoks.

Tüüp II on tihti ühendatud teiste nõrkade külgedega: nimmepiirkonna meningomüelokseel ja aju akveduktsiooni stenoos. Kliinilised manifestatsioonid tekivad elu esimestel minutitel. Lisaks peamistest sümptomitest on lapsel oma peatusperioodi jooksul valju hingamine, piima allaneelamine, toidu kaudu sattumine ninasse (laps kannatab, torkab ja ei saa imemiseks rinnaga).

Tüüp III kombineeritakse tihti ka teiste aju ja emakakaela-kõhukinnisuse väärarengutega. Tservio-oktistita piirkonnas esinevas ajutüduses võib asuda ka mitte ainult vähk, vaid ka medulla pikkus. See asi on praktiliselt vastuolus eluga.

Mõnede teadlaste poolt IV tüüpi hiljuti ei peeta tänapäeval Chiari sümptomaatilist kompleksi esitlus, sest sellega ei kaasne vähearenenud väikeaju väljajätmine suurtes sulgudes auk. Kuid Austria Chiari klassifikatsioon, kes esimest korda kirjeldas seda patoloogiat, sisaldab ka IV tüüpi.

Diagnostika

Mitmete eespool kirjeldatud sümptomite kombinatsioon võimaldab arstil kahtlustada Arnold-Chiari anomaaliat. Kuid diagnoosi täpselt kinnitada on vaja läbi viia arvuti- või magnetresonantstomograafia (viimane meetod on informatiivsem). Magnetresonantstomograafia abil saadud pilt näitab selgroo jäseme tagaosa struktuuri väljajätmist suurelt silmakirurgilisest silmusest ja kinnitab diagnoosi.

Ravi

Arnold-Chiari anomaalia ravimeetodi valik sõltub haiguse sümptomite olemasolust.

Kui vika avastati juhuslikult (see tähendab, et tal puuduvad kliinilised ilmingud ja patsient ei häiri), kui magnetresonantstomograafia läbiviimine teise haiguse jaoks, ravi ei toimu üldiselt. Patsiendile järgneb dünaamiline vaatlus, et mitte kaotada aju kokkusurumise esimese kliinilise sümptomi tekkimise hetk.

Kui anomaalia väljendub vähetähtsalt väljendatud hüpertensioon-hüdrotsefaalia sündroomina, siis tehakse katsed konservatiivseks raviks. Selleks kasutage:

• dehüdratsioonravimid (diureetikumid). Nad vähendavad CSF-i, soodustavad valu sündroomi vähenemist;
• mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, et vähendada valu sündroomi;
• lihaste lõõgastajad lihaste pinge olemasolul emakakaela piirkonnas.

Kui uimastite kasutamine on piisav, peatub see periood. Kui mõju puudub või patsiendil ilmnevad muud neuroloogilised sündroomid (lihaste nõrkus, tundlikkuse kaotus, kraniaalsete närvide funktsioonihäired, perioodilised teadvusekaotuse rünnakud jms), siis kasutavad nad kirurgilist ravi.

Operatiivne ravi seisneb jäseme tagumise otsa trepanatsioonis, kaelarihma osa eemaldamises, alandatud suurte silmahaiguste silmakirurgas, subaraknoidsete ruumide adhesioonide lõhkumine, häiriv ringlus tserebrospinaalvedelik. Mõnikord võib vajalik olla šunteerimine, mille eesmärk on eemaldada üleliigne tserebrospinaalvedelik. Eriliseks toruks (šundiks) juhitakse ekstra vedelik rinna- või kõhuõõnde. Kirurgilise ravi vajaduse kindlakstegemine on väga tähtis ja tähtis ülesanne. Pikaajalised tundlikkuse muutused, lihaste tugevuse kaotus ja kraniaalsete närvide defektid ei pruugi pärast operatsiooni täielikult taastuda. Seepärast on oluline, et ei jääks hetkeks, kui seda on võimalik ilma operatsioonita. II tüüpi kirurgiline ravi on näidustatud peaaegu 100% juhtudest ilma eelneva konservatiivse ravita.

Seega on Arnold-Chiari anomaalia üks inimarengu pahadest. See võib olla asümptomaatiline ja võib ilmneda esimestel elupäevadel. Haiguse kliinilised ilmingud on väga erinevad, diagnoosimisel kasutatakse magnetresonantstomograafiat. Ravi lähenemisviisid on erinevad: alates sekkumisest kuni operatiivmeetodite puudumiseni. Ravi maht määratakse individuaalselt.