Craniopharyngioma

Craniopharyngioma (sünonüümid: Ratchet tasku kasvaja, hüpofüüsi kasvaja, Erdheimi kasvaja) on enamasti healoomuline ajukasvaja. Viljastamine (vähkkasvajad) toimub väga harva. Kasvaja tekib embrüo (germinal) rakkudes ja see võib juhtuda igas vanuses. Craniopharyngioma asub Türgi sadula piirkonnas, aju baasil. Kasvaja võib ilmneda, muutes intrakraniaalset rõhku, nägemishäireid, hormonaalseid häireid, muutusi käitumist (sealhulgas vaimseid häireid) ja ei pruugi isegi esialgsetes etappides end tunda. Selle haiguse tuvastamiseks on vaja aju CT-skannimist või magnetresonantstomograafiat. Ravi seisneb kasvaja eemaldamises operatiivselt ja ka kiiritusravi kasutamisel. Kõik see, mis on seotud selle salapärase kasvajaga, saate lugeda seda artiklit.

Mis on kraniofarüngioom

Craniopharyngioma kui iseseisvat haigust tuntakse juba XIX sajandi keskpaigast. Siis avastas patoloog õnnetusjuhtumi teel kogemata. Aastal 1904 kirjeldas kasvajat Erdheim (Erdeym) kui eraldi aju kasvajaid. 1922. aastal Ameerika neurokirurg H. Cushing pakkus välja mõiste "kraniofarüngioom", mis jäi kindlalt selle kasvaja külge, nagu see on tänapäeval kutsutud. Seda nime ei antud juhuslikult. Fakt on see, et kasvaja moodustub emakastest, mis moodustavad rinnavähi (kraniofarüngeaalset) kanalit embrüos raseduse esimestel etappidel. Tavaliselt, pärast ajukude moodustumise protsessi, muutuvad kolju-nelkide kanali mittevajalikud rakud pöördeliseks arenguks, see tähendab, et need lahustuvad. Kui seda ei juhtu, siis hiljem areneb nendest rakkudest kraniofarüngioom.

Statistiliste andmete kohaselt on kraniofarüngioom umbes 1-4% kõigist aju primaarsetest neoplasmidest. Lastel on see näitaja veidi kõrgem ja jääb vahemikku 5-10%. Maksimaalne esinemissagedus registreeritakse vanuses 5-16 aastat ja pärast 50 aastat. Seksuaalseid erinevusi haigestumuse struktuuris ei leidu, see tähendab, et nii mehed kui ka naised kannatavad võrdselt.

Aju baasil on hüpofüüsi piirkonnas kasvaja. See võib olla erineva suurusega, kuid kõige sagedamini 2-5 cm läbimõõduga. Tavaliselt on kasvaja oma kapsel ja ei idaneeru ümbritsevatesse kudedesse, vaid lihtsalt neid pigistab. Kompressiooni tõttu ilmnevad haiguse peamised sümptomid. Kapsel ei võimalda kasvaja sisu kokkupuutel aju koe, selle membraanide ja närvidega. Kapsli purunemise ja sisu aegumise korral tekib aju aine põletikuline protsess. Craniopharyngioma - peaaegu alati healoomuline kasvaja, kuid selle anatoomilise asukoha tõttu võib anda kohutavaid komplikatsioone.

Selle struktuuri järgi võib kraniofarüngeoomi olla:

• kompaktne (pehme) väikeste tsüstiliste õõnsustega ja kaltsiumi väikeste impregneerimistega;
• tsüstiline (suur ühe või mitme kambri õõnsus täis vedeliku kujul);
• kivine (peaaegu täielikult kaltsiumisooladega immutatud);
• segatud struktuur (kombineerib mitmete sortide omadusi).

Tsüstilise kraniofarüngeoomi sisaldava vedeliku eripära on proteiini, rasvhapete ja kolesterooli kristallide märkimisväärne sisaldus.

Kraniofarüngioomide klassifikatsioon põhineb nende anatoomilisel asukohal. Selline eraldamine on vajalik selle kasvaja kirurgiliseks raviks kasutamise planeerimiseks.

Craniopharyngioma põhjused

Teatud ravimite võtmine raseduse ajal võib soodustada lootele kraniofarüngeoomi moodustumist.

Mis põhjustab kolju kanali rakkude elujõulisust ja seejärel korrutavat? Teadlased viitavad sellele, et veini serveeritakse mitmesuguseid kahjulikke tegureid, mis mõjutavad lootet raseduse esimesel trimestril:

• ravimite kasutamine;
• kokkupuude toksiinide või mürgiste ainetega;
• kiiritus;
• emakasisene infektsioon;
• ema töötlemata krooniliste haiguste esinemine;
• raskekujuline tokseemia raseduse algul.

Kõik need tegurid võivad põhjustada loote organite ja süsteemide ebaõiget paigaldamist, kaasa arvatud kõhupiirkonna ninakujulist kanalit. Kuid tuleb mõista, et üldse ei ole vaja näiteks seda, et pärast seda, kui ema võtab ravimeid, arendab tema beebi tulevikus välja kraniofarüngeoomi. Ainult risk on üldiselt veidi suurem kui teiste puhul.

Sümptomid

Craniopharyngioma - üsna varjuline kasvaja, sest alguses ei näe midagi ennast. Sümptomid ilmnevad, kui kasvaja jõuab korralikku suurusse ja hakkab ümbritsevat kudet pigistama. Selle kasvaja tunnused on mittespetsiifilised, st need ei luba teil kahtlustada seda konkreetset tüüpi ajukasvajaid. Millised on need sümptomid? Kraniofarüngeoomi peamised tunnused võivad olla:

• peavalud. See sümptom on intrakraniaalse hüpertensiooni peegeldus. Kasvaja on alati pluss koe ja koljuõõnde on pidevad mõõtmed, mistõttu täiendava hariduse tekkimine sees kuklakivi põhjustab koljusisese rõhu suurenemist, mis omakorda tekitab peavalu. Valu võib olla difuusne ja võib olla lokaalne otsaesisele või ajaloolistele aladele, millel on mürav iseloom. Esialgu on valu ebastabiilne, kuid kasvaja kasvu korral muutub see üha intensiivsemaks, tekib see lõhkemisjärgus;
• nägemiskahjustus. See sümptom on seotud Türgi sadula lähedal asuvate visuaalsete teede tihendamisega. Sõltuvalt sellest, millises suunas kasvaja kasvab, ilmnevad mõned või muud visuaalsed häired. See võib olla nägemisväljade osaline ebastabiilsus (kui inimene ei näe pildi paremaid või vasakpoolseid osi - nn hemianopsia) visuaalide väli (kui pilt on nähtav nagu teleskoobis), nägemise halvenemine ühes silmas (pimedus). Kraniofarüngeoomi pikaajalisel olemasolul võib tekkida nägemisnärvi atroofia. Sel juhul on isegi pärast kasvaja eemaldamist võimatu nägemise taastamine;
• intrakraniaalse hüpertensiooni sümptomid (suurenenud intrakraniaalne rõhk). Need tekivad aju kolmanda ventrikli, kus tserebrospinaalvedelik tsirkuleerib, kasvava tuumori tihendamise tulemusena. Vedelikust ventriküüli väljavoolu rikkumise tõttu hakkab see ajukoe sissetungi seestpoolt purustama, põhjustades seeläbi peavalu suurenemist, muutusi teadlikkus enne uimastamist või soporit, psüühikahäire rikkumine (inhibeerimine või vastupidi, käitumise ebapiisavus). Sellisel juhul võib nägemine kiiresti halveneda (selle teravus väheneb), samuti on nähtava närvi ketta turse (nagu näinud silma silmaarst). Peavalu intensiivistamisega kaasneb püsiv oksendamine, mis esineb ilma prekursorita;
• muutused vaimses valdkonnas. Patsiendid võivad muutuda ebameeldivaks, ebakindlaks, ükskõikseks sellega, mis toimub. Nad tunduvad olevat emotsionaalselt tuhmid. Mälu võib halveneda. Lapsed võivad oma eakaaslastel oma neuropsühholoogilisest arengust maha jääda. Võimalikud unehäired;
• hormonaalsed häired. Craniofaringiomas ise ei ole sugugi seotud organismi hormonaalse taustaga, see ei tekita ühtegi hormooni. Kuid kasvaja asukoht hüpofüüsi lähedal põhjustab selle funktsiooni rikkumist, ja hüpofüüsi lõppeb peamine inimese endokriinne organ. Hüpofüüsi tihendamine kasvava kasvaja poolt võib põhjustada suguelundite (menstruaaltsükli, vähenenud potentsiaali ja libiido, enneaegset lastel puberteet või hilise seksuaalarengu ja kasvu), kilpnääre (sageli selle funktsiooni vähenemine - hüpotüreoidism, harvem - suurenenud funktsioon - hüpertüreoidism), neerupealised (kalduvus madalale arteriaalsele rõhule, juustepiirkonna muutused, väsimus, tavalise füüsilise aktiivsuse talumatus). Lisaks võib rinnapiima väljavool piimanäärmetest, rasvumine või kehakaalu järsk langus. Sageli on kraniofarüngeoomi esimene sümptom diabeet ebapiisav, kui uriin eritub päevas 5-10 liitrini. Selle esinemine on seotud hüpofüüsi häirega antidiureetilise hormooni sünteesil. Nagu näete, on hormonaalsed häired väga arvukad ja mitmekesised ning esmapilgul võib tunduda, et neil ei ole aju suhtes midagi pistmist. Kuid tegelikult kasvab ajukasvaja süüdi kõiges;
• kraniaalsete närvide kaotamise sümptomid. Sõltuvalt kraniofarüngioomi kasvust koljuõõnde, võib see pigistada I, III, IV, V, VI kraniaalsete närvide paari. See väljendub lõhnade tajumise rikkumises, silmamunade liikumise rikkumises ühes või mitmes suunas, silmalaugude riputamise, paroksüsmaalse valu näol;
• epileptilised krambid. Nad muutuvad harva kraniofarüngeoomi esimeseks sümptomiks, kuid selline olukord on samuti võimalik.

Kõigist eeltoodutest selgub, et kraniofarüngioomil ei ole mingeid spetsiifilisi kliinilisi ilminguid. Lõppude lõpuks, peavalu, suurenenud intrakraniaalset rõhku ega hormonaalseid häireid ei saa usaldusväärselt tõendada selle olemasolu kohta. Seepärast põhineb selle haiguse diagnoos mitte ainult patsiendi kaebuste ja uuringute andmete, vaid ka täiendavate uurimismeetodite abil, nagu te õpite allpool.

Diagnostika

Tuumori kahtlus ajus esineb siis, kui esineb teatud sümptomid (püsivad peavalud, iseloomulikud nägemise muutused, intrakraniaalse hüpertensiooni nähtus jne) ja neuroloogilise uuringu andmed, oftalmoloogi läbivaatus. Ajukasvaja kinnitamine või välistamine (kõik, sealhulgas kraniofarüngioom) on vajalik teostada aju kompuutertomograafiat (CT) või magnetresonantstomograafiat (MRI). Enne nende uurimismeetodite ilmumist kasutati koljuradiograafiat, kuid ta suutis tuvastada ainult kaltsiumisisaldusega kasvajaid. CT ja MRI diagnostika tulek oli oluliselt lihtsam. Tuumori asukoht, mõningad selle tiheduse tunnused (eriti kaltsiumi olemasolu) näitavad, et see on kraniofarüngeoomia. Selle mõju inimese hormonaalse tausta kindlaksmääramiseks on vaja määrata hüpofüüsi, neerupealiste ja kilpnäärme hormoonide kontsentratsiooni. Kõige täpsemalt öeldes, et sellel patsiendil on kraniofarüngioom, võite saada ainult histoloogilise uuringu tulemusi kasvajakuded, kuna on ka teisi ajukasvajaid, mis võivad anda sama sümptomaatika.

Tuleb märkida, et mõnel juhul leitakse teise haiguse uurimisel juhuslikult kraniofarüngeoomi. Näiteks inimene sai vigastada peaga. Diagnoosi selgitamiseks määratakse talle aju MRI, mille tulemuseks on asümptomaatiline kraniofarüngioom.

Ravi

Kraniofarüngiomadega meditsiiniliste manipulatsioonide ajalooline tee on üsna keeruline. Esimene kirurgiline sekkumine toimus juba 1909. aastal. Halstead. Kui arvestame kasvaja asukohta ja nende aja toimivate tehnoloogiate taset, võib loomulikult rääkida haiguse vabanemise kirurgiliste meetodite ebaefektiivsusest. Viimase sajandi esimesel poolel toimunud operatsioone iseloomustas suur suremus ja operatsioonijärgsed komplikatsioonid (sageli surmade põhjused). Seetõttu eelistas 20. sajandi teisel poolel radioteraapiat. Kuid radioteraapia vähendas ainult kasvaja suurust ja mõnda aega peatas selle kasvu, jättes lahti kraniofarüngioomi igavesti. Neurokirurgiliste tehnikate täiustamine võimaldas kirurgilisi meetodeid juhtivate positsioonide ümberpaigutamiseks. Praeguseks on kirurgiline ravi peamine, mis avastab kraniofarüngeoome. Juurdepääs kasvajale toimub mitmel viisil, sõltuvalt selle asukohast ja suurusest. Pärast operatsioonijärgset perioodi kasutatakse tihti kiiritusmeetodeid, sest kasvaja ei ole alati võimalik täielikult eemaldada. Kiirgusteraapia aitab vältida haiguse kordumist. Usutakse, et on raske eemaldada täielikult kraanofarüngioom, mille mõõtmed ületavad 5 cm läbimõõduga. Seetõttu on enamikul juhtudel vaja kombineerida kirurgilist ravi koos järgneva kiiritusraviga.

Teine võimalus tuumorist vabanemiseks on tsüsti tühjendamine koos kasvajavastase ravimi Bleocin või Alfa-interferooni sisestamisega selle õõnsusse.

Radioloogiastruktuuri meetodite hulka kuuluvad Gamma Nuga ja Cyber-nuga. Need on mittenvasiivsed meetodid kasvaja kiiritamiseks õhukeste kiirgusallikatega erinevate nurkade all. Samal ajal ei puutu terved ajukuded kiirgusravi tagajärgi minimeerides peaaegu kiirgusega kokku. See on võimalik tänu stereotaksilistele meetoditele, kui tuumori kude asukoha täpset arvutust tehakse, suunatakse kiirguse kiirus sellele tsooni, mööda tervislikke koed. Gama-nuga ja kübernuga saab kasutada suuremahuliste kraniofarüngioomide kirurgilise ravina, kui täielik eemaldamine on võimatu.

Seoses peaaegu oluliste aju struktuuridega tuumorile, mõnikord pärast kasvaja täielikku eemaldamist ja radioteraapiat on olemas endokriinseid häireid (eriti suhkruhaigusi), mis vajavad hormonaalset korrektsiooni kogu ülejäänud eluea jooksul. Kahjuks on mõnel juhul tegemist kasvaja vabanemisega. Sellised patsiendid peaksid saama asendusravi asjakohaste hormoonidega. Mõnikord pärast kiiritusravi hormonaalsed häired ei esine koheselt, nii et need patsiendid peaksid olema registris ja perioodiliselt võtma hormoonide sisaldust.

Prognoos

Arvestades kasvaja asukohta, on selle radikaalne eemaldamine suhteliselt suurtes kogustes (üle 5 cm) võimatu. Pärast kiiritusravi kirurgilise ravi läbiviimist võib vähendada kordumise ohtu, kuid kahjuks ei ole see null. Kõige sagedamini esinevad retsidiivid esimesel kolmel aastal. Kasvaja korduva kasvu statistilised andmed on täiesti vastuolulised ja jäävad vahemikku 5 kuni 35%. Pärast operatsiooni surmad on 5-10% (sõltuvalt patsiendi vanusest, kasvaja suurusest ja kaasnevatest haigustest).

Kuigi kraniofarüngioom on healoomuline kasvaja, on see siiski paigutatud olulistele struktuuridele Aju loob eeldused mitmete komplikatsioonide tekkeks, mis tulenevad ravist. Need tüsistused võivad hiljem viia elu vähenemiseni (nt dementsus või diabeet). 5... 10-20 aasta jooksul pärast kraniofarüngeoomi eemaldamist on päris raske prognoosida elulemust, sest on olemas sellistes patsientides üldiselt (st mis tahes põhjusel) ja mitte ainult selle haiguse puhul ainult suremus.

Kokkuvõttes võib öelda, et kraniofarüngioom on üks ajukasvajaid, eeltingimused mille tekkimine on sätestatud raseduse ajal ja mis võib avalduda igas vanuses. Selle haiguse sümptomid on mittespetsiifilised ja üsna erinevad ning diagnoosi selgitamiseks on vaja läbi viia aju CT või MRI. Ravi meetodi valik sõltub paljudest teguritest ja on isikliku iseloomuga (peamiselt kirurgilised meetodid, kiiritusravi või nende kombinatsioon). Craniopharyngioma saab lüüa!