Katapleksia

Katapleksia (Levenfeld-Genneberga sündroom) - seisundis äkiline lihastoonust säilitades teadvuse. Katapleksia korral ei ole inimene üldiselt võimeline liikuma või tema keha eraldiseisvad saidid on immobiliseeritud. Kuid arusaam sellest, mis toimub, kuulmine, nägemine, lõhn, see tähendab keskkonna tajumine, ei kannata mingil moel. Esinemise katapleksia teaduse ühendab puudujääk hüpotalamuses eriline aine hüpokretiini (oreksiini). Tavaliselt on katapleksia paroksüsmaalne, ründe kestus on keskmiselt mõni sekund või minut. Kõige sagedamini tekitab katapleksia rünnak tugevaid emotsioone. 70-80% juhtudest on katapleksia teise haiguse, narkolepsia sümptomiks. See artikkel tutvustab teid katapleksia põhitõdesid.

Kaasaegne meditsiin käsitleb sagedamini narkolepsiat (Jelino haigus) kui katapleksiat. Tegelikult on ainult 70-80% kõigist katapleksia juhtumitest narkolepsia sümptom ja ülejäänud 30% esineb iseseisvalt. Kui katapleksia esineb puudumisel võimalikud põhjused (Probleemid närvisüsteemi), see on esmane (reaalse Genneberga Levenfeld sündroom). Juhul kui esinemise katapleksia seostatakse koljutrauma, mürgitus (narkootikumid, alkohol jne), kasvaja aju, nakkushaigus (entsefaliit), hulgiskleroos, aju kirurgilised sekkumised, räägitakse sekundaarse katapleksiaga.

Katapleksia võib olla:

• kogu (kokku) - kui kogu keha lihase toon on kadunud. Sellist katapleksiat kaasneb langus;
• osaline (osaline) toon kaotab üksikute lihasgruppide (suu, keele, kõhu, kaela, käte või jalgade lihased). Sellistel juhtudel kaotab inimene võime liikuda ainult mõjutatud kehaosasid (näiteks ei suuda suu sulgeda ega kätt käeda);
• katapleksiline staatus - kui katapleksia rünnakud järgivad üksteist, peaaegu katkestamata.

Katapleksia tõenäoline põhjus

15 aastat jälgiti katapleksiaga patsientide rühma haiguse põhjuse leidmiseks ja 2006. aastal avaldati tulemused. Leiti, et lihastoonuse välkkiiruse väljalülitamine katapleksia ajal on otseselt seotud hüpotalamusega (aju osakond), täpsemalt - spetsiaalse aine nimetusega oreksiin (hüpokretiin) sekretsiooniks. Orexin vastutab ärkveloleku, inimkeha ärritusprotsesside reguleerimise eest. Kui orexiini katapleksia tekitatakse ebapiisavalt või defektsete retseptoritega, ta tajutab seda. Tulemuseks on seljaaju neuronite massiline supresseerimine, mis tekitavad lihaste toonust. Miks on organismis oreksiin (või selle retseptorit murda) puudus, pole veel selge, kuid see on ilmnenud otsene seos orexiini defitsiidi ja histamiini, dopamiini, adrenaliini närvisüsteemis puudumise vahel.
Need vahendajad toetavad ka organismi äratust ja valvsust. Selles valdkonnas täiendavad uuringud suudavad kindlasti kindlaks määrata katapleksia tõelise põhjuse, on vastus tõenäoliselt juba lähedal.

Sümptomid

Katapleksia peamine sümptom on lihaste toonuse järsk kaotus. See võib avalduda:

• longus alalõualuu (isesulguva tema mees ajal rünnakut ei ole ainult hoida, kui lõualuu küljest);
• kallutades pea või pääses pea alla (kaela lihaste tooni rikkumine);
• käte riputamine pagasiruumis;
• jalgade jalad (põlveliigeste paistetus), millele tavaliselt kaasneb langus;
• "Mute" nägu, see tähendab, et puudub näo väljendus (näo lihase toon).

Kui katapleksia on kokku, siis määratakse kõik eespool kirjeldatud tunnused samaaegselt. Peaaegu alati, kui see inimene langeb ja jääb rünnaku lõpuni ebamugavas asendis (kui ta ise ei aita, muidugi).

Lisaks lihastoonuse ettenägematule vähenemisele võib katapleksiline rünnak ilmneda ka järgmistel sümptomitel:

• punane nägu;
• südame löögisageduse kadu;
• suur higistamine;
• mittesõnaline kõne (kui kõne tootmisega seotud lihastoonus on häiritud);
• kahekordne nägemine silmas (silma lihaste toonuse vähenemise tõttu).

Katapleksia rünnaku tunnuseid tuleb pidada hingamise ja teadvuse säilimise puudumisel. A mees sobib katapleksia tajub maailma meie ümber (kuulda ja näha, kuigi see on võimalik ja kahelinägemine), mõistab kõike, kuid ei suuda täita kõiki liikumine mõjutab lihaseid.

Väga iseloomulik on katapleksia rünnaku provotseerimine tugevate emotsioonide või äkiliste füüsiliste jõupingutustega. Emotsioonid võivad olla nii positiivsed (rõõm, üllatus, naer, orgasm, ahv jne) kui ka negatiivne (viha, raev, hirm ja nii edasi). Ootamatu füüsiline pingutus tähendab olukordi, kus keha pole valmis. Näiteks objekti ettearvamatult langetamine peal (vajadus vältida pikset kiiresti), katse püüda äkitselt visatud objekti ja nii edasi.

Katapleksia on meestel sagedamini esinev. Krambid esinevad sagedamini kella 10 ja 21 vahel. Rünnaku kestus on väga erinev: mõnest sekundist kuni mitu minutit. 93% kõigist katalepsia juhtumitest kestab rünnak mitte rohkem kui 2 minutit, 6% - kuni 5 minutit ja 1% - rohkem kui 5 minutit. Haigus "armastab" noori: esimesed sümptomid ilmnevad tavaliselt puberteedieas ja on kalduvus kaduda pärast 40 aastat (see tähendab, et vanusega haigus muutub vähem agressiivseks). Rünnakud ei põhjusta vaimset puuet, vaid võivad põhjustada vigastusi. Inimestel, kes kannatavad katapleksia all, on tavaliselt unehäired (mitte tingimata patsient ise, mõnikord muutused on tuvastatud ainult polüsomnograafiaga).

Diagnostika

Katapleksia diagnoosi teeb neuroloog. Sel eesmärgil tehakse kaebuste kogumine, elu ja haiguse anamnees, patsiendi kontroll. Siis määratakse täiendavad uurimismeetodid (polüsomnograafia, elektroencefalograafia, kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia, mitmed biokeemilised vereanalüüsid). Patsientide igakülgne uurimine on vajalik, et välistada teised haigused, millel on katapleksiaga sarnane kliiniline pilt (näiteks mööduvad isheemilised atakid, epilepsiahoog, minestus, hüperkalemiline halvatus ja paljud teised haigused).

Ravi

Katapleksia on praegu krooniline ravimatu haigus. Peamine lähenemine selle haiguse raviks on sümptomaatiline.

Juhtudel, kui krambid esinevad väga harva, kestavad lühikese aja jooksul ja ei põhjusta sotsiaalselt olulisi negatiivseid punkte, on võimalik lihtsalt jälgida neuroloogi ilma ravi määramata.

Katapleksia rünnakute kõrvaldamise ravimitest kasutatakse tavaliselt antidepressante (tritsükliline - klomipramiin, imipramiin;
selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid - sertraliin, paroksetiin, fluoksetiin ja teised). Vahel peate võtma rahusoled, mis rahustaksid närvisüsteemi ja vähendaksid patsiendi emotsionaalseid kõikumisi.

Ameerikas on katapleksia raviks peamine raviaine naatriumoksübaat või naatriumoksübutyraat (Xyrem). Venemaal on tavaks kasutada seda ravimit anesteetikumide puhul mitteanesteesia anesteesia jaoks. Kuna naatriumoksübaat põhjustab päevase unisuse, on selle kasutamine kombineeritud stimulantidega (modafiniil, alertek, provigil). Tavaliselt kasutatakse naatriumoksübaati kombinatsioonis stimulantidega narkolepsia katapleksiaga. Ameerika teadlased on välja töötanud spetsiaalse orosiini sisaldava ninasprei. Seni on selle efektiivsust testitud ainult loomadel, kuid tulemused olid üsna julgustavad. Võib-olla aja jooksul ravimit katsetatakse inimestel.

Katapleksia peamised ennetusmeetmed on soovitatav lõpetada kohvi, alkohoolsete jookide, suitsetada, viia tervisliku eluviisi, jälgida töö- ja puhkerežiimi (oluline osa antakse piisavalt magada).
Siiski oleks soovitav märkida, et inimesed, kellel on katapleksia, ei saa töötada liikuvate mehhanismidega, kõrgusel ja nii edasi, st tingimustes, kus äkiline langus võib põhjustada õnnetuse.

Seega on katapleksia närvisüsteemi haigus, mis on tingitud spetsiifilise aine puudumisest ajus. Katapleksiat ei eristata erisuguste sümptomite poolt: põhimõtteliselt ilmneb see lihaste toonuse järsku kadumisega. Tema ise ei ole haigus ohtlik, see ei põhjusta mingeid tüsistusi, see ei parane, kuid see võib põhjustada sügisel tekkinud vigastusi. Katapleksia on siiani ravimatu haigus, kuid selles suunas tehakse uuringuid. Samal ajal on selliste rühmade antidepressandid nende patsientide ravi peamiseks mõõdupuuks.