Laste aju septopsühhiaalne düsplaasia - Morcière'i sündroom

Septoopiline düsplaasia

Septoopiline düsplaasia- kaasasündinud seotud haigused defektid prozentsefalicheskoy rühma iseloomustab kõrvalekallete nägemisnärv, ajuripatsi ja läbipaistvad vaheseinad.

Selle seisundi sümptomiteks on nüstagm ja teised nägemishäired, endokriinsete häirete (stantsimine ja puberteet) tunnused, võib tekkida vaimne alaareng.

Septooptilise düsplaasia diagnoosimine põhineb patsiendi üldistest uuringuandmetest, oftalmoloogilisest uuringud, arvuti ja magnetresonantstomograafia ajus, samuti molekulaarne geneetiline analüüsid.

Spetsiifiline ravi ei ole välja töötatud, sümptomaatilised meetmed hõlmavad nägemise korrigeerimist ja endokriinsete häirete hormoonasendusravi.

Selle seisundi põhjused, lisaks geneetilistele mutatsioonidele, võivad olla emainfektsioon fertiilses eas, noored vanemad, vaskulaarsed häired naistel.

Nime "septoopiline düsplaasia" tutvustas Prantsuse pediaatrist De Morsier, kes 1956. aastal koostas selle tingimuse kõige ulatuslikuma ja täieliku kirjelduse.

Praegu on geneetikud De Morsieri sündroomi all ainult pärilik septooptilise düsplaasia vorm.

Praeguseks on selle haiguse üldine esinemine (nii omandatud kui pärilikud vormid) on ligikaudu 1 juhtum 10 000 vastsündmuse kohta, poisid ja tüdrukud kannatavad sama sagedus. Septooopilise düsplaasia raskus võib erinevate patsientide puhul olla oluliselt erinev - praktiliselt täieliku südamepuudulikkuse puudumine raskete häirete puhul, mis on keeruline ajuhalvatus, füüsiline ja vaimne mahajäämus arengut.

Septooptilise düsplaasia põhjused

Päriliku olemuse septopoatiline düsplaasia tekib 3-ndas kromosoomil asuva HESX1 geeni mutatsioonide tõttu.

See geen kuulub suure hulga homeoboxi geenide hulka, mis osalevad aktiivselt embrüogeneesi reguleerimises.

Eelkõige reguleerib HESX1 aju struktuuride embrüonaalset arengut (läbipaistev vaheseina, hüpofüüsi, chiasma, nägemisnärvi), nii et selle mutatsioonid põhjustavad septooptilist arengut düsplaasia.

Haiguse sümptomite raskus võib oluliselt erineda - võrreldes väikeste visuaalsete häiretega (lühinägelikkus, straibismus), et tekiks pime, hüpopüpiitariis ja raske vaimne nägemine mahajäämus.

Teadlased ei ole veel leidnud seost HESX1 mutatsiooni tüübi ja septikoptoorsete düsplaasia sümptomite raskuse vahel.

Võibolla on selle haiguse areng tingitud nii sisemisest (geneetilisest) kui ka välisest tegurist.

Samuti jääb selgusetuks, on asjaolu, et lapsed noored emad (vanuses alla 23 aastat) septoopticheskaya düsplaasia esineb sagedamini ning seda liiki geneetilise vood palju raskem.

Patogenees septoopticheskoy düsplaasia rikub protsessi diferentseerumist lootekoes in algelist ajuripatsis on Nägemisristmik on mõhnkeha ja muud ajustruktuurid.

Sel põhjusel võib seda haigust rasketel juhtudel seostada ka teiste neuroloogiliste sümptomitega - väikerelvade aju paralüüsiga, vaimse alaarenguga.

Peaaegu alati septooptilise düsplaasiaga ilmnevad need või muud nägemiskahjustused ja endokriinsüsteemi häired, mis on põhjustatud hüpofüüsi väärarengudest.

Septooopilise düsplaasia sümptomite vanus varieerub oluliselt erinevates patsientides, rasketel juhtudel võib diagnoos olla panna esimesed elupäevad ja kuud, haiguse kustutatud vorm - ainult noorematel või isegi vanematel lastel vanus. Tavaliselt on patoloogia esmakordne nägemisnärvi hüpoplaasi poolt põhjustatud horisontaalse nüstagmia areng. Isegi varem, kui vaadata laps saab määrata märke endokriinseid hüpofüüsi puudulikkusega: hüpoglükeemia, vähendatud suurusega suguorganite, ebanormaalne kollatõbi. Harvadel juhtudel esimeses elukuul kui septoopticheskoy düsplaasia võttes krambid, pikaajaliseks säilitamiseks mööduva reflekse ja teiste neuroloogiliste haiguste raviks.

Kuna septooptilise düsplaasiaga laps kasvab, võib ilmneda nii füüsilise kui ka vaimse arengu hiline. Nägemise nägemishäired suurenevad, esinevad sageli epilepsiahooge.

Sellistel patsientidel, tavaliselt enne noorukite rühma, tekib puberteet endokriinsete häirete tõttu. Mõnel juhul võib endokriinseid häireid väljendada pigem halvasti või täielikult puududa.

Sama olukord septooptilise düsplaasiaga patsientide vaimse arengu hilinemisega - see ulatub normaalsest luurest kuni sügava vaimse alaarenguni.

Viimane võib näidata aju kaasuvate väärarengute esinemist - holoprozenzepalii, koroskolasumi hüpoplaasia. Sümptomite ebaühtlus ja nende raskusastme erinevus on oluliselt raskendavad septooptilise düsplaasia diagnoosi.

Septooptilise düsplaasia kindlakstegemiseks võetakse patsiendi üldise uurimise tulemused, neuroloogilised ja oftalmoloogilised uuringud, magnetresonantstomograafia ja kompuutertomograafia, molekulaarne geneetiline analüüsid.

Uurimisel võib avastada füüsilise arengu (väikelastel) vananemist, puberteedi varane sünd (noorukitel), mitme hormonaalse sümptomaatika puudulikkus.

Kuid on probleeme septooptilise düsplaasia diagnoosimisega vastavalt kliinilisele pildile, kuna seda seisundit iseloomustab sümptomite märkimisväärne varieeruvus.

Magnetresonantstomograafia määrab optilise närvi läbipaistva vaheseina, aplaasia või hüpoplaasia puudumise või ekspressiooni halvenemise, mõnel juhul - kollakujulise korsooni halvendamine.

Ilmneb hüpofüüsi moodustumise häired, eriti raskete septooptilise düsplaasia korral, võib avastada ka muid kesknärvisüsteemi defekte, näiteks holoproencefaalia.

Biokeemiline vereanalüüs võib kinnitada kasvuhormooni (somatotropiini) ja teiste hüpofüüsi hormoonide puudulikkust.

Molekulaarsele geneetilisele diagnoosile teostab geneetikum, mutatsioonide kinnitamiseks tehakse HESX1 geeni otsene järjestus.

Geneetiliste defektide puudumine ei ole ettekääne septooptilise düsplaasia väljajätmiseks, kuna haigus võib tuleneda mittepärilikest põhjustest. Selle haigusseisundi diagnoosimisel on "kullastandard" MRI ja CT andmed.

Septooptilise düsplaasia spetsiifilist ravi ei ole, kasutatakse sümptomaatilisi ja palliatiivseid ravimeetmeid.

Endokriinsete häirete esinemisel on välja pakutud asendusravi, mille skeem sõltub vereanalüüsis määratud hormonaalse düsfunktsiooni olemusest.

Sümptomaatiline ravi hõlmab antikonvulsantide kasutamist (koos epilepsiaga krambid) ja nootropics, psühholoogide töö vaimse haige lapsega mahajäämus.

Septooptilise düsplaasia prognoosimine ja ennetamine

Septopootilise düsplaasia prognoos on haiguse ilmingute suure varieeruvuse tõttu kõige sagedamini ebakindel.

Silma närvide raske hüpoplaasia, hüpofüüsi, läbipaistva vaheseina olemasolul on arvukate häirete tõttu varases lapsepõlves väga suur surmaoht.

Samamoodi halvendab septooptilise düsplaasia prognoos kaasuvate patoloogiatega - infantiilne ajuhalvatus, holoprozenepepjaa.

Paljudel juhtudel on haigus üsna soodne - sümptomid on piiratud alaealistega nägemiskahjustus, mõnikord halvasti väljendatud vaimne alaareng, suurenenud krampide oht krambid. Septooptilise düsplaasia ennetamine on võimalik ainult haigusvormide puhul, mis on põhjustatud mittepärilikust põhjused - ema, tema noorte (noorte) vanade nakkushaigused, vaskulaarsed häired rasedus.

Allikas: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/genetic/septo-optic-dysplasia

Aju organogeneesi häirete neuroimaging

Kokkuvõte

Kõik aju väärarengud kaasnevad raske vaimse alaarenguga, teiste elundite kaasasündinud väärarengutega.

Kaasaegsete neuroimaging meetodite aktiivne kasutamine, mis võimaldas oluliselt laiendada teadmised aju anomaaliate valdkonnas, määrama nende rolli neuroloogilise seisundi ja prognoosi hindamisel haigus.

Aju arengu kõrvalekalded on üks esimesi eluaastaid sündinud vastsündinute ja laste neuroloogiliste sümptomite ilmnemise sagedasi põhjuseid.

Kõik aju väärarengud kaasnevad raske vaimse alaarenguga, teiste elundite kaasasündinud väärarengutega.

Ajuarengu jämedate väärarengutega laste sünnitamine on tõsine sotsiaalne ja psühholoogiline aspekt nii lapsevanemate kui ka kogu ühiskonna jaoks.

1. Neuronaalse toru sulgemise rikkumine

- Arnold-Chiari anomaalia

- tsefaloskeel

- koroskoloosuumi agenees

- Dandy Walkeri kompleks

- kranioos

2. Divertikuloosi häired või aju jagunemine

- holoprozen-epalja (alobar, seitsme-lobar, lobar)

- septikoopiline düsplaasia

3. Gyri ja rakkude migratsiooni (kortikaalse arengu väärareng) rikkumine

4. Mõõdetud rikkumine

- mikrotsefaalia

- makrotsefaalia

5. Destruktiivsed kahjustused

- hüdranentsfaalia

- panencephaly

- Punetiste, toksoplasmoosi, herpese põhjustatud põletikulised haigused

- hüpoksilised anoksilised kahjustused

6. Obstruktiivsed häired (akvedukti stenoos)

Uuringu eesmärk:riikliku meditsiinikõrgkooli arvutusstandardite osakonna järgi vanade kaasasündinud väärarengute esinemissageduse ja struktuuri uurimine vastsündinutel ja esimese eluaastatel lastel Semey.

Materjalid ja uurimismeetodid

Uuring põhineb analüüs CT Brain Research 205 imikutele ja lastele esimesel eluaastal (1-3 aastat), kes viidi haiglasse MC on GMU

Perekonnad aastatel 2008-2012 Arvutomograafia viidi läbi arvutimontomograafil GE CTe (USA).

CT viidi läbi 5 mm tomograafia sammuga, kusjuures Gentry kalde nurk paralleelselt aju põhjaga.

Kontrasti suurendamiseks kasutasid 26 last mitteioonseid kontrastaineid, "Ultravist" (Shering), mis arvutati ml-ni kehamassi kilogrammi kohta. CT skaneeringud viidi läbi vastavalt rangetele kliinilistele näidustustele.

Kõige sagedasemad nähtused laste neuroradioloogiliseks uurimiseks on vaimne lag areng, krampide sündroom, hüdrotsefaalia sündroom, peamise orgaanilise või nakkusliku kahjustuse tunnused aju.

Selleks, et tagada lapse liikumatus, on sedatsioon manustatud.

Uuringu tulemused.

29-l lapsel avastati aju organogeneesi rikkumine, mis moodustab 1% kogu patoloogiast. Aju väljakujunenud brutokvaliteedi struktuuris olid kõige sagedamini muutused hüpoksilis-anoksiliste kahjustuste põhjustatud ajukahjustused (joonis fig.

1) ja emakasisene põletikuline kahjustus.

Joonis 1.Destruktiivne lüüasaaminehüpoksilisest päritolust

Joonis 2.Hüdranentsfaalia

Samamoodi on aju destruktiivsetest kahjustustest tuvastatud kuus hüdersfäärilise haiguse juhtumit. Hüdraentsefaalia (joonis fig.

2) on aju arengus raske defekt, mida iseloomustab aju poolkeras puudumine talamuse ja väikeaju säilimisega.

Hüdrogeensed multifaktoriaalsed arenguhäired tekivad närvitorude moodustumise katkestamise tagajärjel 21-28 raseduspäeva jooksul.

Hüdranentsfaalia diagnoositi 2 tüdrukul ja 4 poissil, kõik esimesel elukuul identifitseeritud kõik juhud, välja arvatud üks. Ühel juhul diagnoos tehti kolmandal elukuul.

Porentsfaalia (joonis.) Leitud kahel ühe kuni kolmeaastase lapsega.

Porentsfaal on lümfisõltuv õõnsus, mis suhtleb välise subarahnoidsesse ruumi või aju vatsakestega.

Porentsfaalia võib olla tõsi (kaasasündinud) ja vale protsesside tõttu (traumaatiline, põletikuline jne).

Veelgi sagedamini järgneb aju arenguhäireid, mis on seotud pöörlemiste moodustumise rikkumisega - 5 juhtumit. Sellest defektide rühmas on lenetsfalium (agiria) -3 juhtudel (joonis.

Üldiselt Lissencephaly iseloomustab vaimne alaareng, varase alguse epilepsia. See esineb võrdselt sageli tüdrukud ja poisid.

Ühel juhul lisentsefaliya koos kahekordse ajukoores sündroom (paksenenud ajukoores määratakse õhuke kiht valgeaine heterotoopia-band).

Kaks patsienti avastati kolmas ajufiltrite rühm - tserebraalse divertikuliseerimise (holoprozen-pepalja) rikkumine.

Holoprozeecephalus on mitmesuguse raskusastmega ajuhalestrite mittekomplektne eraldamine.

Ühel juhul kombineeriti holoproencefaalia näo murtud kujunemisega (suulaelõhe).

Neuronite toru sulgemise ebanormaalsuste rühmas identifitseeriti 4 juhtumi ja 1 Dandy-Walkeri kompleksi juhtumite ageneesi (joonis fig. 7).

Kollakujulise korisooni ageneesi näitasid kaudsed märgid, mis hõlmavad külgvaagrivahemaa suurendamist, külgvad ventrikliidid on üksteisega paralleelsed, teravikkuva lõhe on kolmanda ventrikli pikendamine, kuna puuduvad kallus põlved keha

Järeldused:

1. Aktiivne tänapäevaste neuroimaging meetodite kasutuselevõtt laste neuroloogi praktikas oluliselt laiendama teadmisi aju anomaaliate valdkonnas, määrama nende rolli neuroloogilise seisundi ja prognoosi hindamisel haigus.
2. CT skaneerimise andmetel ilmneb aju rasketest arenguhäiretest esinemine, mida iseloomustavad hävivad kahjustused. Selle rühma hulgas olid organogeneesi häirete kõige sagedasemateks põhjusteks hüpooksilised anoksilised kahjustused ja põletikulised haigused. Need ajudefektide põhjused kõrvaldatakse vanemate tervisliku eluviisiga, põletikuliste haiguste varajane diagnoosimine, raseduse nõuetekohane juhtimine.
3. Suur osa hüdranentsfaaliaga sündinud lastel, mis näitab rasedate naiste planeeritud ultraheliuuringute mittetäielikku katvust.

Diagnoosimisel leiti kahtlaseid CT-i tulemusi aju arengu kõrvalekallete diagnoosimisel, nagu heterotoopiad, suletud skisentsefaal. Neil patsientidel soovitati magnetresonantstomograafiat.

Allikas: http://journal.ssmu.kz/index.ph? tatja = 1174 & amp; ang = en

Lapse düsplaasia - mida teha?

Sõltumata sellest, kas rasedus oli soovitud või soovimatu, on väikseim inimene enamiku vanemate jaoks akna valguses - maailma kõige magusam ja armastatud laps.

Kõige levinumad saavutused peetakse uskumatuks ja säravaks ning pole enam leina kui haiguse välimus. Laste haigus nõuab reeglina vanemate täielikku tagasipöördumist ja ohverdamist.

Kui lapsel on düsplaasia, sõltub täieliku taastumise võimalus vanemate, arstide ja varajase diagnoosi tähelepanelikkusest.

Mis on düsplaasia?

Sõna düsplaasia räägib elundite, kehaosade, kudede ebaõigest arengust. See ei ole tingimata infantiilne haigus, paljudel täiskasvanueas esinevad haigused, näiteks emakakaela düsplaasia. Erinevad järgmised düsplaasia tüübid:

1. Epifüüsi. Embrüos sisalduvate luude moodustumine toimub kahes etapis: sidekoe luustumine koos kolju luude moodustumisega ja kõhrkoe luustumine luu, jäsemete moodustamisega. Epifüüsi düsplaasia on lülisamba ja jäsemete luude (põlveliigese ja puusaliigese spondüldisplaasia, emakakaela, rindkere ja seljaosa nimmeosa) häire.
2. Ektodermaalne. Haigused puudutavad embrüo ekto-demmast tekkivaid kudesid: närvisüsteemi, hambaemaili, nahka, maoorganeid.
3. Acromic. See on kaasasündinud anomaalia luude arengus: kasvu pidurdamine, lühenenud harjad, jalad, näohäired.
4. Fibromuskulaarne (fibro-lihaseline). Rikkumised puudutavad arterite lihaste ja sisemist elastset kihti.
5. Kiudne. Suhteliselt harv patoloogia, mida iseloomustab tavalise luu degenereerumine kiudjas, mis on tingitud osteogeense mesenhümi tekke häiretest embrüos.
6. Emakakaela intraepiteliaalne neoplaasia. Omandatud rikkumised Kõige sagedasem on emakakaela düsplaasia.
7. Focal kortikaalne. See on ajukoorte rikkumine.
8. DST (sidekoe düsplaasia). Geenide pärilik mutatsioon, mis mõjutavad kollageenikude organiseerimist.
9. Kardiomüopaatia (arütmogeense parempoolse vatsakese düsplaasia). Pärilik südamehaigus.
10. Bronhopulmonaalne. See esineb enneaegsetel lastel pärast mehaanilist ventilatsiooni.

Lapse düsplaasia põhjused on üldjuhul pärilikud, enneaegsed või seotud raseduse käigus naisega.

See võib olla raseduse ajal viiruslike infektsioonide, alatoitluse, halva harjumuse, näiteks suitsetamine ja alkohol tulevikus, samuti muud raseduse tunnused: letargia, toksoos, vale positsioon lootele.

Hip-düsplaasia

Selle haiguse ravimise edu sõltub imikute varasemast diagnoosist. Seetõttu lastele alla üheaastase pideva eksamiga.

Puusaliigeste düsplaasia olemasolu või puudumise märke püütakse tuvastada veel haiglas olevatel imikutel.

Seejärel korratakse uuringuid ühe kuu vanuses lapsena, 3 kuu ja aasta jooksul. Haiguse sümptomid:

• liikumise piiramine ja klikkide sündroom, kui painad jalad külgedele painutatud;
• asümmeetriline naha voldikute paigutamine jalgadele;
• kahjustatud jäseme lühenemine.

Kui on märke, selgitatakse diagnoosi röntgenikiirgus ja puusaliigese ultraheli.

Tavaliselt diagnoositakse puusaliigese spondüldisplaasia 2-4% imikutel.

Sõltuvalt reieluu ja lõualuujuuri arengust, asukohast ja ühistööst on haigus jagatud kolmeks etapiks: prelivion (1), subluxation (2), dislokatsioon (3).

Eelfiguratsioon on puusaliigese ebastabiilsus. Teisisõnu, seljatükistus pole täielikult moodustatud ja reieluu pea pole püsivalt fikseeritud, kuid liigub ühispiiridest lahkumata.

Kui subluksatsioon esineb, ulatub reieluu pea otsaotsast ja taastub kergelt klikiga.

Kui dislokatsioon toimub, on reieluuk asetseppest eemal ja lisaks kapsel deformeerub.

Kui eelvahetamist ei ravita, siis areneb puusaliigese subluksatsioon ja dislokatsioon. Tagajärjed: laps hakkab hiljem jalutama, üheaastane laps arendab iseloomulikku pisarakka. Ravi tuleb alustada nii vara kui võimalik, kasutades järgmisi meetodeid:

Alates 1 kuni 6 kuu lapsi tuleks laiali lasta. Varem usuti, et tihedalt vati - see tähendas kogu selgroo sirgendamist.

Nüüd ei kasutata tavapärasel viisil vahatamist. Düsplaasia raviks viiakse läbi puusaliigeste fikseerimine lahjendatud asendis.

Sellises olukorras arendatakse ühist õigesti.

Kui rikkumisi avastati hilja ja konservatiivsed ravimeetodid ei aidanud, siis tuleb seda ravida kirurgilise meetodiga: puusaliigese parandamine ja restaureerimine operatsiooni ajal. Ühe kuni kahe aasta vanuselt viiakse dislokatsioon läbi anesteesia. Pärast 2 aastat avatud kirurgilise vormi kasutamist.

Lülisamba haigus

Lülisamba düsplaasia - väga mahukas kontseptsioon, mis sisaldab palju erinevaid kõrvalekaldeid ja patoloogiaid. Enamikul juhtudel on need häired kaasasündinud ja pärilikud.

Märgid ja sümptomid võivad esineda erinevates vanuserühmades: lapse sündimisel, lapsepõlves (vanuses üks kuni 12 aastat), noorukieas ja täiskasvanueas. Võib kahjustada lülisamba erinevaid osi: emakakaela, rindkere ja nimmepiirkonna luud ja kuded.

Patoloogiaid on võimalik kombineerida ja segada.

Seljaosa düsplaasia on kiuline, kõhre ja luuline.

Kiibiline vorm võib olla monolokaalne (ühe osakonna selgroolüve kahjustused), polüoosne (mitmete naabersurvete arengu häired), düsoosoos (erinevate pärilike haiguste rühm). Lülisamba kahjustuse kõhrilisust iseloomustavad ainult kõhrkoe patoloogiad, ilma protsessi kaasamata luukoe.

Luu düsplaasia on selgroo luude deformatsioon koormuse, vigastuse, lapseea ja noorukiea mõjul.

Muutuse põhjus pole täiesti kindlaks tehtud, kuid selgroolülide väidetavalt on pärilik ja kaasasündinud ebastabiilsus.

See hõlmab järgmisi haigusi:

Sheyermann-Mau haigus. See areneb vanuses 10-15 aastat. Iseloomulikud on lülisamba (kyphosis) kõverus rinnakorruse alaservas ja nimmepiirkonnas (lordosis).

Reeglina pole patsientidel kaebusi varases eas. Kaitsmine toimub kõhre kasvu piirkonnas.

Üksikute selgroolülide karkassi struktuuri rikkumine viib lamedaks, kiilukujulise müra Schmorli moodustumiseni.

Kergekujuline haigus võib ilmneda pärast 7 aastat ja esindab selgroo kumerust, keha lühenemist ja puusaliigese mobiilsuse vähenemist.

Kõige sagedamini lokaliseerub rindkere ja ülemise nimmepiirkonna alumine osa. Põhjused - kõhrede varjundite luustumise kaasasündinud häired.

Achondroplaasia. Pärilik haigus, mis avaldub embrüo arengu nädala jooksul. Seda iseloomustab luude pikkuse pärssimise inhibeerimine, nii et patsiendid on suurepea kääpi. Lülisamba kolonn on kumer, ja naha lülisamba röntgenikiirgus näitab nahaaluse ruumi vähenemist.

Luude kaasasündinud haprus. Selline luu moodustumine põhjustab luukoe hõrenemist. Selle tagajärjed on paljude luumurdudega. Võib lõppeda lapse surmava tulemusega aastani. Hilinenud vorm ilmub lastele, teismelistele ja peatub pärast puberteeti.

Üldine hüperosoom. See haigus põhjustab vastupidi luude paksenemist, mis põhjustab tihtipeale seljaaju tihendamist.

On võimatu ravida igasuguseid düsplaasiaid võrdselt, iga liigi ja iga lapse jaoks nende ravimeetoditega. Kuid sageli hõlmab ravi massaaži, harjutusravi, kahjustatud piirkonna fikseerimist.

Muud tüüpi düsplaasia ravi

Mõnede haiguste korral ei ole haiguse ravimiseks mingeid viise. Näiteks ektoparmaalne düsplaasia.

Tema jaoks on välja töötatud üldised soovitused niiskuse, nahatemperatuuri säilitamiseks.

Lisaks on soovitatav kasutada immunoteraapiat, massaaži, et suurendada resistentsust viirusnakkuste vastu, hamba proteesimist, kirurgilist kosmeetikat.

Teiste haiguste puhul on ravi pikk ja keeruline.

Enamikul juhtudel ei ole see täielik ravivastus, vastupidi, mitmesuguste haigusjuhtude tagajärgedeks on lapse puue kuni aasta või esimese paari aasta jooksul.

Diagnoositud lapse puusaliigese düsplaasia kõige soodsam prognoos esimestel päevadel pärast sünnitust.

Tasub kaaluda kaasasündinud haiguste ennetamist. Rasedate peaksid hoolikalt jälgima oma tervist ja muidugi loobuma halvad harjumused.

Tekkimist kriitiliselt haigete laste pärast sündi on sageli laastavad tagajärjed enda hoolimatus muutus alaline eluviisi, see hävitab peresuhted.

Ole mõistlik - hoolitseda oma tulevikku!

Allikas: http://drpozvonkov.ru/sustavy/u-rebenka-displaziya.html

peaaju düsplaasia lapsi

Suurajukoore düsplaasia

Kortikaalsed düsplaasia on mitmeid võimalusi rikkumiste korraldamise närvirakke ajus. Lissencephaly esindab hüpoplaasia gyrus sileda pinnaga ajupoolkerades.

Mõiste koore düsplaasia sisaldab järgmisi võimalusi organisatsiooni närvirakkude häired:

• Lissencephaly (agyria)
• pahigiriya
• mikropoligiriya
• shizentsefaliya
• transmantiynaya düsplaasia

Kõik need võimalused on aju muutused võivad olla siht- ja üldistatud.

Lissencephaly (agyria) ja pachygyria - hüpoplaasia gyrus sileda pinnaga ajupoolkerades võib olla täielik ja koldelise.

Üldiselt Lissencephaly iseloomustab vaimne alaareng, varase alguse epilepsia. See esineb võrdselt sageli tüdrukud ja poisid. Sageli salvestatud echoencephalogram.

Kaks morfoloogilised tüübid Lissencephaly kirjeldatud.

1. - Bilschowski tüüp, mida iseloomustavad 4-kihi tuum. Neljas kiht on moodustatud Heterotoopse neuroneid. See tüüp on sageli seotud muud anomaaliad - heterotopias, makro- ja mikrogiriyami, shizentsefaliey ja teised.

Patsientidel märgatavat hüpotensiooni, vaimne alaareng, krambid. Seda tüüpi on geneetiline ja kromosomaalsed pärilikkus.

See on Warburgi ja Seckeli sortide peamine morfoloogiline märk (linnulennud), Miller-Dilkeri sündroomid ja Norman-Roberts (epilepsia, vaimne aeglustumine, näo düsmorfism ja muud stigmata), mis on seotud 17-liikmelise kromosoomi.

Teine tüüp on Walkeri lisensentsfaalia kortikaalse kihi täielik puudumine. See on kombineeritud vähese hulga hüpoplaasiaga (vähene areng), silmade anomaalia ja muude aju muutustega.

Microgry (mikro-polügüree) on haigus, mille puhul aju on väikeste, lühikeste, madalate kiudude komplekt. Erinevate piirkondade fookus (lokaliseeritud) mikrograan on sagedamini levinud.

See võib olla struktuurilise aluse paljude geneetiliste ja kromosomaalsed sündroomid (Dandy-Walker, Arnold-Chiari, Zellweger, vastsündinu adrenoleukodüstroofia jne).

Microgyria on Foix-Chavany-Marie sündroomi (vaimne alaareng ja pseudobulbar-paralüüs) morfoloogiline defekt.

Polümikropaatiat nimetatakse kaasasündinud kahepoolseks perisüülvia sündroomiks.

Selle sümptomid on: kaasasündinud Kesk dipleegiat (halvatus) nägu, neelu ja masticatory lihaseid, 100% liikluse rikkumise keeles koos vaimne alaareng ja epilepsia.

Krambid debüüdivad reeglina esimesel eluaastal. Oma olemuselt võivad nad olla nii fookuskaaladena (lokaalsete) kui ka üldistatud, ei anta krambivastasele ravile.

Fokaalne kortikaalne düsplaasia on närvisüsteemi arengu protsesside osaline häirimine, mille tagajärjel tekivad patoloogilised kortikaalsed piirkonnad. Fokaalse kortikaalse düsplaasia primaarse lokaliseerimise pindala on aju esiosa ja ajalised osad.

Focal kortikaalset düsplaasiat iseloomustab väljendunud, näitlik ja mõnikord ebaharilik motoor nähtused (gestural automatisms (de novo), pallimine kohapeal märgistuse tüübiga), kaasnevad krambid.

Artikli aluseks on aju ajuomadused (rändehäired) lastel: kliinilised ja radioloogilised ilmingud

Septopsüstiline düsplaasia

Tere, Minu tütar aasta jooksul diagnoositi ultraheli - septoksiaalse düsplaasiaga, ütles, et vatsakeste vahel pole vaheseina. Lisaks esineb mõõdukas aste ventrikulomegaalia.

Enne seda viidi läbi neli ultraheli, jälgiti dünaamikas ventrikulaamegaleid, ei olnud vaheseina, keegi ei rääkinud, kaks sama ultraheli teostati samal aparatuuril.

Neuroloog ütles, et septoksiaalne düsplaasia on kaasasündinud, kas on võimalik, et neljandal eelmisel ultraheli ei täheldatud? Või on see viga? Psüühilise arengu laps ei jää maha, ei esine ühtegi sümptomaatika, ei ole magamine, sööb normaalselt
Anna

Sellise diagnoosi seadistamisel on vajalik neuroloogi hoolikas jälgimine, võimaluse korral konsulteerimine neurokirurgiga, lisaks võib tuvastada silma defekte.

Nimetage seda tüüpi aju arenguhäireid või vähemalt seda võib kahtlustada ka raseduse ajal, ultraheli läbimisega 22-24 nädala jooksul, kui spetsialist hoolikalt uurides loote aju struktuuri, lisaks sellele raseduse teisel trimestril seda tüüpi patoloogiat või tema kahtlustatavale määratud skriinimist test.

Nagu raseduse ajal 13-14 nädala jooksul. Lapse aju kaasasündinud väärarengute diagnoosimine sõltub suuresti seadme kvaliteedist ja spetsialisti kvalifikatsioonist. Seda tüüpi näpuga kaasneb sageli hüdrotsefaal ja võib kombineerida erinevaid sümptomeid, krambihoogude ja vaimse arengu arengut.

Juhul, kui aju vatsakesed on suurenenud, on mõistlik kahtlustada, et lapsel on võimalus koguneda tserebrospinaalvedeliku kolju. Võttes arvesse asjaolu, et lapsel ei olnud ultraheliga sooritamisel varem sellist patoloogiat aju, on selle selgitamiseks vaja korrata eksamit teise spetsialistiga diagnoosimine. Lugupidamisega Veronica.

Allikas: http://lechenie-detok.ru/mozg-rebenka/displazija-golovnogo-mozga-u-detej.html