Wegeneri granulomatoosi - üks haruldane ja rasked haigused, mis on seotud mitmete vaskuliit. See käsitleb tõsine löök hingamisteed, kuse- ja luustiku süsteem keha, mis viib sageli tõsised tagajärjed patsiendile.
kliiniline kulg selles vormis vaskuliit on palju nagu teiste haiguste puhul, mis on põhjus, miks panna õigeaegselt diagnoosi võib olla väga raske.
kirjeldus ja statistika
Wegeneri granulomatoosi onon krooniline süsteemne vaskuliit, mida iseloomustatakse granuloomide seintes väikesi veene, artereid ja laevade ja ümbritsevatesse kudedesse lepehme, neerude ja teiste organite.
Esimesena kirjeldas ja isoleeritud mitmeid vaskuliit eraldi haigus 1936. aastal kuulsa Saksa arst Friedrich Wegener.
haiguse levimus on 3-12 juhtu 1 miljoni. Inimesed, kuid vastavalt mõned aruanded, viimase 30 aasta jooksul, need numbrid on suurenenud umbes 4 korda. Mehed avatud selle arengut suuremal määral kui naised ja keskmine vanus patsientidel - umbes 40 aastat. Väiksema tõenäosusega kannatavad haiguse Wegeneri alla 10-aastastele.
põhjused ja riskitegurid
täpse haiguse etioloogia ei ole veel kehtestatud .Vastavalt teadusuuringute, enamik neist esineb inimesi, kes on varem esinenud hingamisteede infektsioonid, kuid arstid ei välista ühenduse põletikulise protsessi kahjulikke mikroorganisme ja muud ained.
Ka uuringud on näidanud antigeenide olemasolust B8, HLA B7, DR2, antineutrofiili tsütoplasmas ja vedamiseks Staphylococcus aureus ninaneelus - arvatavasti need tegurid on katalüsaatorite väljatöötamiseks haiguse või selle kordumist. Lisaks granuloomide hiiglaslike mitme tuumaga rakke võib ilming hilinenud allergiline reaktsioon või reaktsioonid võõrkehad.
klassifitseerimine
Sõltuvalt lokaliseerimine patoloogilist protsessi on jagatud kolme peamist vormi haiguse:
- kohaliku iseloomustab isoleeritud kaasamine ülemisi hingamisteid, elundid kuulmise või nägemise;
- temperatuuril piiratud kujul, lisaks eespool elundid, protsessis osalevate kopsud;Üldistatud
- Wegener granulomatosis sisaldab mitmeid nahakahjustusi sisemise siduvaid neerude kahjustusega.
Lisaks on kliiniline kulg neljast etapist:
- I astme või granulomatoosne nekrootiline vaskuliit. Voolab ilmingud pyonecrotic või nekrotiseerivast rinosinuiidi ninaneelupõletik ja larüngiit ja destruktiivne muutused kudedega nina vaheseina ja pistikupesad;
- II astme või kopsuarteri vaskuliit. Selles etapis mõjutab põletikuline protsess kopsu parenhüümi;
- III astme või generaliseerunud vaskuliit. Kolmandas etapis haiguse patsiendil esineb mitmeid kahjustusi, mis on lokaliseeritud alumistes hingamisteedes, seedetrakt, neerud, samuti veresooni ja artereid.
- IV või terminali staadium .Selle haiguse neljas etapp põhjustab kopsuarteri või neerupuudulikkuse, mis viib aasta jooksul patsiendi surma.
riske ja komplikatsioone
Lisaks Wegeneri granulomatoosi on otsene oht inimese elule, ta võib põhjustada mitmeid tõsiseid tüsistusi :
- kopsuverejooksu, mis tekivad rebeneda veresoonte;
- ummistus rebendi kanalid, krooniline konjunktiviit, düsfunktsiooniga Eustachiuse torud või isegi kuulmise ja nägemise, põhjustasid arengud mitmekordse granuloomid;
- nina deformatsioon ja sügavad armid nahal, mis jäävad pärast haigusnähtude haavandit;
- bronhiaalne stenoos, kõri stenoos, pneumotsüstiline kopsupõletik;
- müokardi infarkt koronaararterite rebendite tulemusena;
- troofilised haavandid, varba gangreen;
- krooniline või lõplik neerupuudulikkus.
varases staadiumis haigust iseloomustab iseloomulike tunnustega gripi ja SARS:
- kõrgel temperatuuril;
- valu lihastes ja liigestes;
- nõrkus ja isutus;
- ninakinnisus, riniit, sinusiit;
- keskkõrvapõletik ja kuulmistoru oklusioon.Äge
periood kestab umbes kolm nädalat pärast mida satub teise etapi - protsessis osalemine vereringesüsteemi lisades järgmistest sümptomitest:
- hingamisteede kahjustus. patsiendi põletikuliseks ninaneelus, limaskestale on arvukalt haavandeid mädase sisuga, deformeeritud ninakõhr.
- Kopsu kahjustus .Esiteks, põletik algab kopsudest, mille järel moodustuvad granuloomid ja õõnsused, milles pool koguneb. Aja jooksul moodustuvad nad abstsessid, patsient hakkab kannatama õhupuuduse, rindkerevalu ja hemoptüüsi tõttu.
- Neerukahjustus .Mis areng haiguse neerupuudulikkust edenedes arendamise nefrogeensest hüpertensioon ja sümptomite neerupuudulikkus, sealhulgas isutus, iiveldus, oksendamine, suukuivus, uriini probleeme, veri uriinis. Neerukahjustus on Wegeneri granulomatoosi kõige ohtlikum komplikatsioon, mis esineb umbes 75% patsientidest.
- Nägemisorganite kahjustus .Nägemisteravust patsiendil väheneb järk-järgult, silmamuna liigub ettepoole, mille järel on täielik pime.
- Laevade põletik .Vastupidi nahapinna ilmuvad haavandeid ja tüüpiliste kahjustuste enamiku vaskuliit: lilla( tumelilla moodustumine, mis näivad vabastamise tõttu Punaliblede veresooni), sõlmekesed, vesiikulid villiline lööve.
- Seedetrakti düsfunktsioon .Patsient kannatab nabapiirkonna valu, väljaheidete häirete ja seedetrakti düsfunktsiooni muude ilmingute all.
- Liite kahjustus .Kaebusi põletikku ja valu liigestes täheldatud 60% patsientidest algstaadiumis põhjustab diagnoosimiseks "reumatoidartriit".
Millal näha arsti
Sümptomid selle vormi vaskuliit on üsna mitmekesine, nii patsientidel sageli süüdistatud neid nohu või SARS .Pöörduda arsti asjaomase isiku kohta konstantse nohu, mida ei saa ravida tavaliste ninatilgad ja spreid, ning sellega kaasneb verejooks ja mädane eritis.
haiguste raviks kaasatud reumatoloog , kuid pärast seda, patsiendi pead konsultatsiooni silmaarst, pulmonoloog, nefroloogi ja kõrvaarst .Oluline on meeles pidada, et Wegeneri haigus progresseerub kiiresti ja varasema õige diagnoos, seda suurem on patsiendi võimalus taastumiseks.
Diagnostika Hindamine kahtlusega patsientide Wegeneri granulomatoosi sisaldama:
- Üldine ja biokeemilised analüüsid vere .Research on oluline teha kindlaks, põletikulist protsessi organismis, mida iseloomustavad suurenenud erütrotsüütide settereaktsiooni, leukotsütoos, seerumi kreatiniin, uurea, y-globuliin ja teiste markeritega.
ka väga olulised määravad tegurid diagnoosimiseks on juuresolekul antineutrofiili antikeha ja reumatoidfaktorit antigeene HLA klass vähendamise komplemendi taset.
- Uriini analüüs .Viiakse läbi eesmärgiga avastada proteinuuria, mikroskoopilised hematuuria ja põie sündroom iseloomulik glomerulonefriit.
- rindkere uurimine rindkere .Kui röntgenülesvõtete kopsukoes näitas mitu infiltraatide ja pleura eritist lagunemise süvend.
- biopsia.Üks kõige usaldatavad meetodid haiguse diagnoosimiseks: koeproovides, mis pärinevad ninaõõnsustesse neer, kops või naha kihiga patsiendile näitas märke granulomatoossetesse-kärbuslikku vaskuliit.
Arvestades, et haigust iseloomustab erinevate sümptomite ja mitu vistseraalne , haiguste spekter eristusdiagnoosis on piisavalt lai. Peamiselt see hõlmab ka muid vorme vaskuliit( nt nodoosne polüartriit, mis tahes vormis, Takayasu tõbi, Kawasaki jne), Mõned vähid, mediaan granuloomide, sarkoidoos, granulomatoos limfatoidny.
vereanalüüs Kui te kahtlustate haiguse Venegera spetsialist näeb vereanalüüsi konkreetse autoantikehad( valgud) - ANCA , mida leidub teadusuuringute protsess veres rohkem kui 90% patsientidest Wegeneri tõbi. Identifitseerimine valkude on põhjus täiendavast kontrollist kinnitada või ümber lükata diagnoosimist.
ka analüüsi vere pöörata erilist tähelepanu õigeaegne andmete erütrotsüütide settereaktsiooni( ESR) .At settereaktsiooni tasandil kahtlustatakse esinemise kohta põletik organismis. Wegeneri tõvega võib see näitaja olla suhteliselt kõrge.
kättesaamisel vereanalüüsi tulemused on näha aneemia, iseloomulik see haiguse - vähendatud arv punaseid vereliblesid.
verd kreatiniini läbi, et teha kindlaks, kuidas patsiendi neerude talitlust. Samal eesmärgil on uriinianalüüs kohustuslik.
biopsia
kõige täpsem ja ainus viis määramiseks haiguse olemasolu inimorganismis on uuring koeproovi laboratooriumis - biopsia. Et uurida koeproov pärineb kopsud ninaõõs, naha ja neerude kaudu.
biopsia viiakse läbi kahel viisil:
- , kasutades spetsiaalset nõela - protseduur on kiire, patsient saab peaaegu koheselt koju välja;
- operatsiooniga ( näiteks avatud kopsudes), kui patsient asub haiglas.
Mis on Behcet'i haiguse oht? See on raske vaskuliit, mida võib segi ajada teiste patoloogiatega. Uuri infot teise vaskuliidi sümptomite kohta - mikroskoopiline polüangiit. See on oluline, sest selle manifestatsioonid on sarnased teiste haigustega.
Teise ebameeldiva haiguse - ajalise arteriidi ravimeetodite ilmingute kohta - õppige eraldi väljaandest.
Ravi Ravi Wegeneri granulomatoosi sõltub haiguse staadiumist, lokaliseerimine patoloogilist protsessi, patsiendi seisundist ja muudest teguritest. Igal juhul järgib kahte peamist eesmärki: remissiooni saavutamine ja selle säilitamine .Narkomaania hõlmab järgmisi ravimeid:
- kortikosteroidhormoonid ."Prednisoloon", "Metüülprednisoloon", võivad inhibeerida immuunsuse negatiivset reaktsiooni kõige varases staadiumis.
- immuunsupressorid. Selles olukorras on kõige efektiivsemad "tsüklofosfamiid", "asatiopriin" ja "metotreksaat".Eksperimentaalsed ravimid .Määratud juhtudel, kui standardsete uimastite vastuvõtt ei anna oodatud tulemust. Eriti suudab ravim, mida nimetatakse "rituksimabiks", vähendada põletikulises protsessis osalevate lümfotsüütide arvu.
Granulomatoosi ravi on seotud teatud riskide esilekutsumisega. Venereeritud ravimid vähendavad immuunsust, mis vähendab organismi võimet hakkama saada infektsioonidega. Kortikosteroidid võivad luud nõrgendada, eriti pikaajalise sissevõtmise korral.
Arst võib määrata muul viisil vähendada komplikatsioonide risk:
- bisfosfonaadid( Fosamax) - vähendab osteoporoosi, kroonilise manustamise prednisoloon patsiendi kohta;
- Trimetoprim-sulfometoksasool( Bactrim, Biseptol) - kopsuinfektsioonide ennetamine;
- Foolhape( vitamiin B9) - metotreksaadi võtmisega kaasnevate haavandite ja muude B9 puudulikkuse sümptomite ennetamine.
Eelkõige rangete neerukahjustusi patsiendi nõuab sageli siirdamist, samas stenootiliste muutusi kõrivähk - rakendades tracheostoma ja reanastomosis.
Prognoosid ja
ennetusmeetmeid kui hilise diagnoosimise ja puuduliku ravi Wegeneri granulomatoosi prognoos on ebasoodne - umbes 95% patsientidest sureb perioodil 6 kuud kuni 2 aastat.
Lisaks sissenõudmise võimalused sõltuvad suuresti kuju haigus: kohaliku granulomatosis esineb rohkem healoomuline ja peaaegu ei kanna riski puude või surma.
Immunosupressivsed ravi parandab oluliselt seisundist 90% patsientidest ja 75% püsivad ja kauakestvad vähendamise koos uue ägenemise esineb 50% juhtudest. Haiguse ebaselge etioloogia tõttu ei ole ennetusmeetmeid välja töötatud.
Wegeneri granulomatoosi viitab rasket haigust, et "mask" oma märgi ekraani kergem, tavajäätmete eluohtlikke haigusi. Seepärast on oluline meeles pidada, et -d peavad üsna pikka aega jätkuvad ebameeldivad sümptomid nõuavad erilist tähelepanu ja kohustuslikku spetsialisti nõuannet.
