Amüotroofiline lateraalne skleroos (ALS, Charcot'i tõbi, motoorne motoneuronite haigus, Lou Geringi tõbi, progresseeruv lihase atroofia) on kesknärvisüsteemi surmav haigus, mida iseloomustab motoorika selektiivne kaotus neuronid. Kliiniliselt väljendub see kasvava lihasnõrkusena ja lihaste salenemist, mis haarab üha rohkem lihasmassiive. Lõpuks viib see patsiendi täieliku liikumatuseni ja hingamistegevuse rikkumiseni. Haigus lõpeb surmaga lõppenud juhtumil keskmiselt 5 aasta jooksul alates diagnoosist. Ainult 7% patsientidest elab üle 60 kuu.
Juhtivad meditsiiniteadlased ei ole veel täielikult mõistnud selle haiguse põhjuseid ning arengumehhanismi ei ole põhjalikult uuritud. Teile öeldakse, mis teadusele on teada.
Sisu
- 1Üldteave
- 2Põhjused
- 3Arengu mehhanism
Üldteave
Haigus on teada mitte nii kaua aega tagasi. Seda kirjeldas Jean-Martin Charcot 1869. aastal. Statistika järgi on avastatud 2-5 inimest 100 000 elaniku kohta aastas, mis näitab, et see patoloogia on suhteliselt haruldane. Viimastel aastatel on tõusnud ALS haigestumus ja "noorendamine". Kokku on amüotroofiline lateraalskleroos ligikaudu 70 000 patsienti. Mehed kannatavad mõnevõrra sagedamini kui naised, suhe on: 1, kuid pärast 65 aastat on see suhe võrdsustatud. Tavaliselt ilmneb haigus enam kui 50 aasta vanustel inimestel. Hiljuti avaldati arvamus, et amüotroofse lateraalskleroosi juhud on sageli väga intelligentsed inimesed, oma äri spetsialistid, samuti sportlased, sportlased, kes kogu oma elu jooksul eristasid tugevat tervist.
Põhjused
Haiguse areng on seotud ensüümi puudusega, mis kaitseb rakke vabade radikaalide kahjuliku mõju eest.Vaatamata aktiivsetele uuringutele selles suunas, ei ole ALSi arengu põhjus veel mainitud. Enamik teadlasi kipub mõtlema haiguse polüfaktorilisele tekkele, st On oodata mitmeid mõjusid.
Eeldatakse, et peamine roll kuulub superoksiidi dismutase-1 omaduste muutusse. See on ensüüm, mis kaitseb keharakke hävitamise eest hapniku radikaalide mõjul, st on antioksüdantset funktsiooni. 30% -l amüotroofse lateraalskleroosi patsientidest tuvastatakse mutatsioonid 21-kromosoomgeenides, mis kodeerivad superoksiid-dismutase-1. Ja 25% juhtudest edastatakse see mutatsioon pärilikkuse järgi järgmiste põlvkondade jaoks, ülejäänud patsientidel esineb see perekonnas ebasoodsate tegurite mõjul. Võib-olla mängivad rolli ka teiste struktuuride mutatsioonid: neurofilamendid (närvirakkude raamistikku moodustavad koostised, mis annavad sellele vormi), vesiikuliga seotud valk.
Paljudest teguritest, mis võivad ALSi arengut põhjustada, pööratakse erilist tähelepanu:
- glutamaadi eksytotoksilisus - neuronite kahjustuse tekkimine glutamaadi (närvisüsteemi "informatsiooni" ülekandev aine) mõjul;
- kaltsiumi liigne tarbimine raku sees, rakusisese ja ekstratsellulaarse kaltsiumi vahelise suhte rikkumine;
- neurotroofsete tegurite puudumine;
- autoimmuunprotsessid;
- eksotoksiinid (põllumajanduslike pestitsiidide patoloogiline mõju, plii);
- suitsetamine.
Ühegi eespool nimetatud teguri konkreetsete mõjude kohta veenvad andmed pole veel kättesaadavad, eeldatakse nende ühist rolli haiguse arengus.
Miks amüotroofiline lateraalne skleroos mõjutab ainult motoorseid neuroneid, on endiselt saladus.
Arengu mehhanism
Haiguse olemus seisneb motoorsete neuronite degeneratsioonis, st mitmete põhjuste mõjul käivitatakse lihaste kontraktsioonide eest vastutavate närvirakkude hävitamise protsess. See protsess mõjutab ajukoorte, aju tuumade ja seljaaju eesmise sarvede neuronite neuroneid. Motor neuronid surevad ja keegi teine ei täida oma ülesandeid. Närvilised impulsid lihasrakkudele ei tule enam. Ja lihased nõrgenevad, tekib paresis ja paralüüs, areneb lihaskoe atroofia. Kuidas see juhtub?
Kui amüotroofse lateraalskleroosi alus on geeni superoksiid-dismutase-1 mutatsioon, siis on see protsess selline. Mutantse superoksiidi dismutaas-1 akumuleerub motoorsete neuronite mitokondrites (raku elektrijaamades). See "häirib" tavapärase rakusisese transpordi, sealhulgas valkude moodustumise liikumist. Valgud kombineeruvad üksteisega, kuna need jäävad kokku, ja see käivitab raku degeneratsiooni protsessi.
Kui põhjus on glutamaadi liig, siis motoorsete neuronite hävitamise käivitamise mehhanism näeb välja selline: glutamaat avab kaltsiumi neuronite membraanile kanalid. Kaltsium ulatub rakkudesse. Kaltsiumisisaldus omakorda aktiveerib rakusiseseid ensüüme. Ensüümid näivad "seedinud" närvirakkude struktuure, samal ajal kui moodustub suur hulk vabu radikaale. Ja need vabad radikaalid kahjustavad neuroneid, mis järk-järgult põhjustavad nende täielikku hävitamist.
Eeldatakse, et teiste faktorite roll ALS-i arengus seisneb ka vabade radikaalide oksüdatsiooni käivitamises.
Kui me kokku kõik ülaltoodud, siis saab selgeks, et amüotroofilise lateraalskleroosi tekkimise põhjuste ja mehhanismi uurimisel on uuringutest tunduvalt rohkem teada. Nende küsimuste ebaselgus kajastub selle haiguse ravimisel. Selle haiguse ravi, sümptomid ja diagnoosimine on toodud järgmises artiklis.
Neuroloogia haridusprogramm, video esitlus teemal "Amüotroofiline lateraalskleroos
Vaadake seda videot YouTube'is
