diagnoosi paljude haiguste mitmete süsteemsete vaskuliit oluliselt pärssinud tingitud asjaolust, et nende sümptomid on väga sarnased sümptomid muud häired.
Üks neist on nn Beheeti sündroom ja selle peamine funktsioon on osalemine põletikulist protsessi, mitte ainult veresooned ja arterite, vaid ka teistes organites.
Milliseid diagnostilisi meetodeid kasutatakse haiguse kindlakstegemiseks ja millist abi peaks patsient pakkuma?
Kirjeldus
sündroom( haigus) Behçeti käsitleb kroonilise retsidiveeruva haiguse , mis mõjutavad peamiselt arteri, väikeste ja keskmise veeni, nahk, limaskestad ja mõned siseorganeid.
Statistika järgi sageli see haigus on levinud aasialased ja eurooplased, kes elavad tsoonis 30. 45. laiuskraadi. Geograafiliselt käesoleva piirkond vastab legendaarne siiditeel siiski Behçeti sündroomi nimetatakse mõnikord sama pealkirjaga( siiditeel tõbi).
põhjused ja riskitegurid
täpne haiguse etioloogia ei ole veel selge, kuid siiski ta rääkis oma Behceti viirusliku päritoluga. Järgnevalt konkreetse viiruse eraldati patsientide veres, kuid otseseid tõendeid, et ta on põhjuseks sündroom, veel.
On teooriaid, mis Silmaeritiste herpes ja tuberkuloosi võivad eelneda raskendavate asjaolude ja haiguse kulgu. Viimasel kümnendil
arutatud autoimmuunne mehhanism selle arengut: patsientidel on sageli avastamiseks antigeenide HLADRW52i B51 , kusjuures eriti suur oht Beheeti sündroom juuresolekul need kaks antigeenide samaaegselt. Lisaks on teatatud perekondliku haigestumuse ja piirkondliku iseloomuga juhtumid geneetiliste tegurite rolli haiguse arengus.
levimus Behceti tõbi meestel ja naistel heterogeense : Lähis-Idas, see mõjutab peamiselt mehed, kuid Jaapanis ja Koreas patsientide hulgas naiste ülimuslikud. Enamiku patsientide vanus ei ületa 30-40 aastat. Etapp
põhiraskus haiguse diagnoosimiseks on see, et kliiniline kulg võib olla üsna mitmekesine .Erinevate etappide, st välimus esimesed sümptomid ja lisaks teised võivad võtta palju aega, ja selleks ajaks esimesed sümptomid võivad kaduda täielikult.
riske ja komplikatsioone
tõenäosus tüsistuste Behceti tõbi sõltub selle raskusastmest, patsiendi seisundist ja muudest teguritest. Mõnedel juhtudel läheb see inimesele peaaegu märkamatult, teistel aga võib see põhjustada tõsiseid tüsistusi ja isegi surma. Surma põhjused on tavaliselt:
- vaskulaarsed kahjustused kesknärvisüsteemis;
- meningoentsefaliit;Erineva lokaliseerimisega
- tromboos;Seedetrakti haavandite
- perforatsioon;
- aneurüsmide rebendid;
- emboolia.
Lisaks ühise haiguse tüsistusena on silmahaigus( uveiit), mis võib tekitada .
sümptomid
sümptomid Beheeti sündroom, mida iseloomustab suur muutlikkus, mis on põhjus, miks nad on jaotatud suuremate ja väiksemate ja nad võivad esineda mitte üheaegselt, kuid vahe mõne nädala, kuu või isegi aastaid. Peamised funktsioonide haiguse hõlmavad:
- aftoosset( haavandiline) stomatiidi .Peaaegu 100% haigetest algab välimus madalas valulikud limaskesta haavandid suus. Nad on väikesed( 2 kuni 10 mm) ja asuvad sees põsed, kummid, huulte ja keele vähemalt - kurgus ja ninas. Nad näevad
nagu haavandid järgmiselt: baas necrotic yellow, mida ümbritseb punane velg, mis on praktiliselt eristamatu tavalised AFL.Tavaliselt need kahjustused täheldatud aja( päeva või nädalat) ja siis paranevad jäljetult või maha jätta väikesed armid.
- Suguelundite kahjustused. genitaalidele( ühe või mitme), Behceti tõbi meenutavad haavandid, mis on moodustatud suus ja leidub 80% juhtudest. Naistel nad asuvad häbememokad ja tupe limaskesta ja meeste - peamiselt munandit ja harvem nahal peenis.
kahjustused võivad olla täiesti valutu ja avastatakse sageli alles siis, kui rutiinset inspektsiooni või seoses teiste kaebusi. Näiteks kui on protsess hõlmab põit, võib patsiendi sümptomite põiepõletik.
- Silma kahjustused .Üks kõige tõsisem ja ohtlik sümptomid Beheeti sündroom - kahjustuse elundid, mis avaldub tavaliselt teravaks uveiit( põletik silma veresoontes) moodustamaks mädase eksudaadi( ligikaudu 2/3 patsientidest).Sellele on lisatud vesised silmad, valgustundlikkus, muutused fundus ja üldistatud võrkkesta kahjustus.
voolu uveiiti tavaliselt iseloomustab viis põhietappi: süsteemne ilmingud, mis ei mõjuta silma koe, iridotsükliit, raske põletiku, äkiline nägemise ja armistumine, mis viib kokku pimedus.
Lisaks on sekundaarsed sümptomid, mis hõlmavad:
- nahakahjustused .Lööbed näol pustuleid sõlmekesed ja vesiikulid erimatoznyh tüüpiline 70% patsientidest. Väliselt nad näevad välja nagu gnarled Eritrea, kuid sageli on mõned eripärad. Lööve võib lokaliseeritud kätel ja mõnel juhul on märke haavandid, nekroos ja naha suppuration.
- liigeskahjustused .50% patsientidest artriidi sümptomeid suurtes liigestes( põlve, randme, küünarnuki), mis ei ole kaasas koekärbus.
- ilminguid vaskuliit .Põletik veresooneseite esineda hemorrhages naha ja limaskestade, veritsus seedetraktist, veri röga.
Ülejäänud funktsioonide haiguse hulka peavalud, sagedased palavikud, tonsilliidi, epididümidiit, turse süljenäärmete, kaalulangus, neuroloogilised häired, meningeaalsete nähtused.
Millal peaksin arsti vaatama?
Kuna sümptomid Beheeti sündroom on väga mitmekesine ja seda saab venitatud aja jooksul patsientidel harva ühendada neid ühe haiguse.
Igal juhul, kui mis tahes häire sümptomid( eriti kui need on seotud kahjustuste limaskestade, naha ja silmade), peab patsient küsida nõu mitmed eksperdid: arst, nakkushaiguste, veneroloogia, silmaarst ja reumatoloog ja kindlasti on täielik uurimineorganism.
Diagnostics
peamised diagnostilise kriteeriumina diagnoosi - juuresolekul korduvad aftoosne stomatiit kompleksis kahe( vähemalt) peamisi sümptomeid .
laboratoorsete meetoditega hõlmavad peamiselt vereanalüüside , mille käigus tuvastatakse kasvades ESR, tasemeid fibriini gamma globuliinid ja alfa-2 seromucoid välimuse PSA.Uuringus sünoviaalvedelik täheldatakse ülekaal neutrofiilid, mis näitab, et põletikuline protsess.
puhul kahtlustatakse Beheeti sündroom võib patsiendile määratud nahatestreaktsioonidega : steriilse nõela torge naha sügavusele umbes 5 mm, ja seejärel jälgida punktsiooni kohas. Kohalolekul haiguse kaks päeva seal moodustub eritrematoznaya papule suurusega umbes 2 mm.
Lõpuks protsessis uuringu silmapõhja patsientidel võib märgata muutusi iseloomulik see süsteemsest vaskuliit: laiendades võrkkesta veresoonkonda, udune kontuurid nägemisnärvi turse võrkkesta keskmes, ja hiljem - taskud ägeda eritis, võrkkesta atroofia, kustutavadlaevad.
diferentsiaaldiagnostilistel süsteemne erütematoosluupus ja muude süsteemsete vaskuliit .Seega, Reiter sündroom algusega iseloomustab kõhulahtisus, kuse- ja kahjustuste suu limaskesta, kaasneb tugev valu liigestes, ei ole tüüpiline Behceti tõbi.
Ravi
erikäsitlemine Beheeti sündroom tänaseni ei eksisteeri, nii ravivõtted suunatud sümptomite leevendamiseks, reljeefi patsiendi seisundist ja tüsistuste ennetamine. Kui
- haiguse avaldub peamiselt nahakahjustused patsiente ettenähtud levamisool või immunosupressantide mittesteroidsed põletikuvastased ravimid meetmete salvi paikselt kortikosteroididega.
- Süsteemsete haiguse ajal, mil häirega patsientidel üldseisund on silmakahjustuste, palavik ja nevorologicheskie häired, arstid kasutavad prednisoloon, tsütostaatikumidele asatiopriin, tsüklofosfamiid. Kui
- tromboflebiit näidatud antikoagulantravi ja aspiriini suurtes annustes.
- Kuna faktide ümberlükkamiseks viirusliku haiguse etioloogia ei eksisteeri, patsientide saab omistada vastavat ravi: protivogerpesnye narkootikume, antibiootikumid, vitamiine.
Lisateave Beheeti sündroom video:
ja prognoose
ennetamise Behceti tõbi sõltuvad elundite ja süsteeme, mis on seotud patoloogilise protsessi. Kui eraldati kujul haiguse tekkeks tabanud ainult naha ja limaskestade, prognoos on tavaliselt soodne.
puhul uveiit patsiendi elukvaliteeti võib kahjustada osaline või täielik pimedus, kuid kõige ohtlikum olukord CNS ja veresoonte - nendel juhtudel, umbes 5% patsientidest sureb komplikatsioonide arenenud. Seoses teadmata etioloogiaga oma ennetusmeetmeid haigus ei ole veel välja töötatud.
Seega, kui on mingeid hoiatusmärke tuleb mitte ainult otsekohe oma arsti poole ja läbida asjakohase uurimis-, vaid ka kindlasti jälgib teie seisundit, et vältida ühinevad uued sümptomid ja arengu komplikatsioone.
