Pentada Cantrell on ilus nimega tapja

on patoloogiate, mis võib tekitada segadust isegi seas kogenud spetsialistid laia kaasasündinud südame defekte.

Üks neist on ilus nimi pentad Cantrell ja on ohtlik haigus, mis kannab otsest ohtu lapse elu.

on võimalik tuvastada viga alguses ja vältida tõsiseid tagajärgi tema arengut?

Kirjeldus

pentad Cantrell või Cantrell sündroom on haruldane südamehaigused, mida iseloomustavad mitmed kõrvalekalded ja ectopia keha, st selle puudumine ja ebanormaalne asukoha pinnal rinnus.

patoloogia esineb keskmiselt 5 miljonit vastsündinute , nagu on kirjeldatud ajaloo ravim kõigis 90 juhtumit selle haiguse kohta, kõige sagedamini leitakse mees embrüote.

põhjused ja riskitegurid

etioloogia selle keerulise defekti ei ole selge, kuupäev. On teada, et peamine põhjus on tema

Lisaks ekspertide sõnul sadestada või süvendada patoloogia saab kõik tegurid, mis avaldavad negatiivset mõju sünnieelse arengu lapse: mõju kiirgus, raskmetallid ja toksiinid, ravimid, narkootikumid jne

vormid, oht ja komplikatsioone

diagnoosimine põhineb viiel kriteeriumil , sealhulgas kõhu ja rinnaku defekte, samuti südame sisestruktuuri kõrvalekaldeid.

puudumisel ühe või mitme iseärasusi rääkida mittetäieliku haiguse vorm, millel on soodsam prognoosiga kui pikk vorm.

peamine oht seisneb selles, et enamus laste sündroomi Cantrell sündinud mitmeid nahakahjustusi süda ja muud organid, mis on vastuolus elu.

Kuid isegi juhul, kui patsientidel seda diagnoosi jääda, nende elukvaliteeti on palju hullem - nad vajavad nõuetekohase hoolduse ja noores eas surevad puudumisel või võimetus operatsiooni.

sümptomite hulka sümptomid, mis on diagnoositud alusel käesoleva patoloogia on:

• Ophalocele .Nabanööri või loote songa esineb 74% patsientidest ja on sünnidefekti eesmise kõhuseina, kusjuures kehad lokaliseeritud kõhukelme, ei piirdu haigus hernial sac.
• rinnaku ja kõhuseina defektid .Cantrell sündroom võib kahtlustada juhul, kui määratud loote defekti alumisele kolmandikule rinnaku keskjoonele nadpupochny kõhuseina defekti puudumisel xiphoid protsessi( lühim osa rinnaku, mis moodustab alumine ots), samuti jagada rinnaku, kas täielikult või osaliselt.
• Diafragma defektid. Sagedaseks sümptomiks seda haigust( leidub 56% patsientidest) on defektid ja anomaaliaid diafragma, sageli diafragmaalsongast.
• Perikardi defektid.41% patsientidest puudub diafragmaalne perikardi segment.
• südame ectopia. Emakaväline on patoloogia iseloomustab ebanormaalne südame asendis - see ei asu rinnus, ja selle osade kaupa( juuresolekul vastava puudused) kaelal või kõhus.
• Intrakardiaalsed patoloogiad .100% patsientidest on diagnoositud südamesisest haiguse ja südamehaigused, kõige sagedamini vatsakeste vaheseina defekti ehk esinemisega lihase külge, mis eraldab parempoolse ja vasakpoolse vatsakestes ei pikendata augud.

  Veidi vähem( poole ajast) patsientidel kodade vaheseina defekti määratakse ning 20% ​​juhtudest vastsündinu Fallot ja vatsakeste diverticulum.

• CNS-i kõrvalekalded .Defekti sageli kaasneb igasuguseid KNS anomaaliad - vesipea, kranioshizis( pilus kolju) ja entsefalotseele( exencephalocele kaasas eend ajuainest läbi kolju defekt).
• piiri defektid .Selles patoloogias esinevate jäsemete puuduste hulka kuuluvad sõrmede puudumine, õlavarre, põsed jne.
• Seedetrakti defektid .Nendel patsientidel, kellel sündroomi Cantrell täheldatud patoloogias põrn ja arenesid normaalselt( või puudumine) sapipõie.

Millal peaksin arsti vaatama?

diagnoosida haiguse arengule või selle sümptomid määrata loote ei saa üksi, nii et see on tavaliselt avastatud sünnieelse skriiningu raseduse teisel trimestril.

Diagnostika

Kui diagnoosimiseks ultraheli arst võib leida, et loote süda on palju iseloomulik kõrvalekaldeid ja vähendada väljaspool rinnus - koos omphalocele see annab tugeva puhul edasist uurimist.

Eristusdiagnoos viiakse läbi rindkere ectopia ja isoleeritud südameid, ebanormaalse arengu organismis varre, isoleeritud omphalocele, Beckwith-Wiedemanni sündroom ja muud kromosoomanomaaliad. Nende defektide ja kõrvalekallete välistamiseks läbib naine amnioktseente, millele järgneb karüotüpiseerimine.

Pärast lapse sündi vajavad kiiret ehhokardiograafia avastamiseks südamehaigus ja muud sellega seotud sümptomid võivad diagnoosida ultraheli ja MRI .

tuleks märkida, et kergemad vormid haiguse kui tõsi ectopia südame ja rinnaku vead hääldatakse ei määrata haiguse olemasolu on väga raske. Sellistel juhtudel

Cantrell sündroom avastati palju hiljem korraliste ülevaatuste või tõttu mingeid kaebusi.

Milline on suurte anumate üleviimine ja selle südamehaigusega toimetulek, leiate üksikasjalikust ülevaatusest. Umbes

ilmingud ja ravi klapistenoos stenoos kopsuarterisse laps lugeda käesoleva dokumendi avaldamisest.

Kas lapsele on aorta koarktatsiooni iseloomulik ja kuidas seda diagnoosida? Siit saate teada.

ravimeetodeid

Puudub spetsiifiline või emakasisene patoloogia ravi. Rasketel juhtudel, kui lootel on kõik iseloomulikud tunnused ja kõrvalekalded, soovitatakse naine rasedust katkestada.

tühistamise korral abordi tarne toimub keisrilõikega spetsialiseeritud sünnieelse keskused, siis kohe alustada sobivat ravi, mis sõltub raskusastmest vead ja vastsündinud riik.

patsiendi läbi kirurgilist sekkumist, et kõrvaldada nabasong ja diafragma defektid, perikardi ja rinnaku. Kuid paljudel juhtudel on selline operatsioon võimatu rindkere rütmihäire ja südame ektoopia tõttu.

prognoosid ja

ennetamine Selles olukorras on patsientide prognoosid väga ebasoodsad. Statistiliste andmete kohaselt on ellujäämise määr vaid 20% ja need kuuluvad ainult kerge haigusega patsientidel.

Meditsiinilises kirjanduses kirjeldatakse juhtumeid, kus asjakohase hoolduse ja raviga sarnaselt diagnoositud lapsed elasid lasteaias ja isegi noorukieas, kuid neid võib nimetada üksikuteks. Nende patsientide kestus ja elukvaliteet on väga madal ja tulevikus on neil ikkagi keeruline kirurgiline sekkumine.

Kuna selle defekti täpsed põhjused ei ole veel teada, ei ole -le selle ennetamiseks spetsiifilisi meetodeid. Üldised meetmed hõlmavad tervislikku eluviisi raseduse ajal ja selliste tegurite kõrvaldamist, mis võivad ebasoodsalt mõjutada loote arengut lootes.

kõige olulisem tegur diagnoosi Cantrell on pentad ning muud kaasasündinud südame defekte on sünnieelse sõelumiseks , mis tuleb läbi viia õigeaegselt, kasutades uusimaid seadmeid.

Seega iga rase naine peaks perioodiliselt külastada sünnituseelse kliiniku , läbivad kõik vajalikud uuringud ja puhul kahtlustatakse tõsiseid väärarenguid kohe küsida nõu spetsialistid.