kopsuarteri stenoos( ALS) imikutel - kitsenemist parema vatsakese väljavoolu trakti. Patoloogilised muutused mõjutavad klapi või kopsuarteri laevast klapi ala.
Statistika kohaselt selle erinevates vormides isoleeritud ALS moodustab umbes 10% juhtudest kaasasündinud südamehäired. Enamasti tuvastasime stenoos, sageli koormatud samaaegselt südamehaigused.
Põhjustab etioloogia kaasasündinud südamehaigus ei ole täielikult teada. põhjused kaasasündinud südamehaigused, sealhulgas ALS, võib olla :
- perekonna ajalugu. Riski võttes lapse kaasasündinud ülikergete eespool kui mõni vanemate lähisugulasega või teiste lastega pere diagnoositud südamerike.
- Süsteemsete või ainevahetushaiguste esinemine emal.
- Nakkushaigused ülekantud ema varase raseduse, eriti viiruse.
- Mõned teratogeense toimega kõrvaltoimete ravimid.
- Esimene sünd on vanuses üle 38 aasta.
- Mitu rasedust.
- ekstrakarseerunud loote kõrvalekalded.
- kromosomaalsed haigused.
- rikkumine fetoplacental verevoolu.
- rikkumised loote südame löögisagedust, sealhulgas episoodilised.
klassifitseerimine
Sõltuvalt asukohast ahenemine laeval on isoleeritud supravalvular, ventiile subvalvulaarsete kopsuarteri kitsendeid vastsündinul. Juhul kui kombinatsioone kahte tüüpi ALS või kopsuarteri stenoos teiste südamepatoloogiatesse haiguse vormi defineeritakse kombinatsioon.
klapi patoloogia vormi diagnoositakse umbes 90% patsientidel. Ventiili kopsuarterisse patsientidel klapistenoos patoloogia vorm võib olla ebanormaalne struktuuriga( mono- või tiibsulgurid).Iseloomulik anatoomilise patoloogia -poststenoticheskoe laienemine arteriaalse pagasiruumi.
iseloomuliku anatoomiliste turvaelement subvalvulaarsete stenoos - lehtrikujuline ahenemine laeva või ebanormaalne asukohast lihaste kimbus, mis raskendab väljapaiskumine verest Kopsuvereringe. Isoleeritud subvalvulaarne kopsu stenoos kaasneb sageli vatsakeste vaheseina defekt vastsündinu.
supravalvular stenoos esineb sageli taustal Williams sündroom ja Noman. See patoloogia esineb mitme perifeerse ahenemine, membraane, hajuv või lokaliseeritud ahenemine hüpoplaasia.
mõõtmed paremat vatsakest ja trikuspidaalklapp patsientidel ALS tavaliselt normi piiridesse. Kitsenemine valendikku kopsuarteri verevoolu raske, kusjuures suurenenud rõhugradiendi vasak vatsake ja Kopsuvereringe ringi. Ebanormaalne struktuuri väljavoolu trakti on põhjus müokardi süstoolse ülekoormus.
ilminguid ALS sõltuvad raskusest ahenemine .Minimaalselt väljendatakse patoloogia kaasas survegradient 40 mm Hg. Haigus võib olla asümptomaatiline. Keskmine stenoosi astmele määratakse rõhuerinevuse 40-70 mm Hg. Art., Kaasas väsimus ja õhupuudus treeningu ajal.
Kui rõhk gradient 70 mm Hg. Art.rääkige kriitilisest stenoosist. Taustal kriitilise haiguse vormi vastsündinutel ilmse südamepuudulikkuse sümptomid ja tsüanoos poolt põhjustatud naha parem- ja vasakpoolsete heakskiidu veri läbi avatud ovaalmulk.
Millised omadused on tüüpiline Eisenmengeri sündroom, ja millest ta saab arendada? Kõik üksikasjad on eraldi artiklis. Lugege juhtudel, kus stenoos võib tekkida aordiklappi, tegi seda materjali.
On eripära kaasasündinud väärareng Ebsteini anomaalia lugeda teise väljaande.
Sümptomid Kerge kaasasündinud ALS ei pruugi piisavalt pikk .Kaudsel tõenäolise esinemise kõrvalekalded Kopsuvereringe imikutel võib maha füüsilise arengu sagedaste külmetushaiguste tüsistustega nagu kopsupõletik. Kõige iseloomulikke sümptomeid
keskmise ja kriitiline stenoos on tsüanootilised värvimine nasolabial kolmnurga huule ja küünte augud .Kriitiliseks etapiks seotud patoloogiat sümptomeid progresseeruva paremal südamepuudulikkus. Füüsilise koormusega tekib hingeldus.
löökpillid võimaldab avastada nihe südame paremal piire .Kui kuulata südame kuuldud müra iseloomulik töötlemata süstoli, mille intensiivsus on võrdeline aste ahenemine laeva. II tooni kopsuarteri kohal on tugevasti nõrgestatud või puudub.Üle projektsiooniala klapid kahestunud teise tooni saab kuulata väljasaatmise müra.
Diagnostika kinnitada esialgse diagnoosi, tarnitud vastavalt üldisele uuringu vaja instrumentaalmuusika uurimine .Tavaliselt kasutatakse neid praktikas:
- röntgenieritus;
- EKG;
- ehhokardiograafia;
- Doppler.
röntgenileiu oluliselt kitsendades suudmest kopsuarteri ja täiustatud sobivalt piiril. Kopsude pilt on sageli vajunud. Madala
stenoos patsiendi elektrokardiogramm võib olla normaalne, Raskematel patoloogia avaldub iseloomulikud muutused märkima:
- parema vatsakese hüpertroofia;
- Kriitilise vaheseina hüpertroofia.
Mõned vastsündinute patsientidel kriitiline stenoos EKG märke parema vatsakese hüpertroofia .See efekt on tingitud suhteliselt suured see taustal hüpoplastilise vasaku vatsakese.
Ehhokardiograafilised uurimine võimaldab tuvastada ebanormaalsed laienemine pagasiruumi kopsuarteri saidile, mis asub otse selle taga ahenemine, kitsas arteriaalse oksad, patoloogiline struktuur ventiil, hüpertroofiline muutused parema vatsakese infarkt ja mõned teised patoloogiline anatoomia südame. Ehhokardiogrammis
avastab ka muutusi rõhugradiendi vasak vatsake ja Kopsuvereringe, sobiva kliinilise patoloogia keskmise ja kriitiline tõsidusest.
Mõningatel juhtudel hindamiseks rõhuvahe vatsake ja arteriaalse liini kasutatakse Doppleri.
Ravi
Ainus tõhus ravi ALS on kirurgia -. kõrvaldamiseks piirang. Operatsioon on näidustatud keskmise ja kriitilise ALSiga patsientidele. Minimaalne ahenemine kirurgia ei nõua laeva ja mõnel juhul võib läbida spontaanselt.
operatsiooni tüüp valitakse sõltuvalt raskusest patsiendi seisundist. Rasketel juhtudel operatsiooni tehakse esimeses kuud elu. Keskmine tase stenoos kirurgulised korrektsioon pärast jõuda patsiendi vanuses 5-10 aastat .
Eraldi klapi SLA on hästi tõestatud erinevates variatsioonides valvuloplasty .
Enamasti täidab endovaskulaarse balloon-valvuloplasty .Meetodi sisuks on täispuhutava õhupalli stenootilise ala sisseviimine, milles õhku süstitakse läbi kateetri. Laienev balloon mehaaniliselt laiendab kitsendatud sektsiooni. Harvem kasutatakse
avatud valvuloplasty , milles kirurg lõikab läbi kondenseerunud commissure. Tavaliselt viiakse avatud protseduur läbi, kui balloonvalvuloplastika on ebaefektiivne. Mõnikord antakse kriitilises patoloogilises staadiumis patsientidele ballooni atrioseptoomia. Mõned ALS-i vormid vajavad kirurgilist korrektsiooni süsteemse pulmonaalse manöövri vormis. Kui
supravalvular kitsendeid kitsenduse toodetud ümberehitusel autoloogilise koe plaastrid patsiendi või paigaldamisel xenopericardial protees. Subvalvulaarse stenoosi ravi taktika hõlmab arteri kitsendatud osa eemaldamist.
prognoosi ja
ennetusmeetmed Kõige olulisem tõkestamise meetmete ALS vastsündinute - tingimuste loomine normaalse raseduse .Tulevased emad, kes on ohustatud, peaksid eriti hoolikalt järgima arsti soovitusi.
Modern diagnostika meetodid võimaldavad selgitada rikkumiste teket kardiovaskulaarse süsteemi lootele, mistõttu on võimalik määrata ravi eesmärk on kõrvaldada haigus, mis põhjustab neid.
ei mõjuta vastsündinute minimaalset kontraktsiooni kestuse ja elukvaliteedi jaoks vastsündinutel. Patsientidel, kellel on kindlaks tehtud kõrvalekaldeid, soovitatakse jälgida kardioloogi ja südame kirurgi ning nakkusliku endokardiidi ennetamist.
