kopsu atreesia imikutel on ohtlik kaasasündinud haigus, mida iseloomustab asjaolu, et vahel parema vatsakese ja kopsuarteri voodi ole otseühendust.
Selle tulemusena kopsuarteri vereringega järsult vähendada või olematu, veri lakkab olla küllastunud hapnikuga ning patsient sureb mõne päeva jooksul, suurendades hüpokseemia.
Õnneks haigus on haruldane: 1-3% kõigist sündidest kaasasündinud südamerikkega või CHD.Omakorda määr sündinud laste CHD ka suhteliselt väike: umbes 6-8 juhtumit 1000 sündinud.
haiguste põhjuste ja riskitegurite
haiguse põhjuste ei ole veel täielikult välja selgitatud, kuid on teadaet nagu ka teiste liikide CHD, on muutuse põhjuse geeni punkti ( mutatsioon), mis võivad tekkida iseeneslikult või mõjul mutageenidega.
Täna on kaks baasteooriatele südamehaiguste: vastavalt esimese, mille esitas Rokitansky 1875 UPU selgitab südamerabandust teatud staadiumis enesetäiendamist organismi.
Theory Spitzer( 1923-nda aasta) räägib tagasipöördumist teatud staadiumis evolutsioonilise arengu või fülogenees.
riskifaktoriks on juuresolekul keskkonna mutageenide : füüsikalised( ioniseeriv kiirgus), keemilised( fenool sisalduv värvaine, liitiumühendite, vastuvõtt antibiootikumide tiinuse, ja teised.), Bioloogilised( punetised ema diabeediga emad alkoholism)
Forms and liiki
J. Somerville( J. Somerville) 1970 vastu klassifitseerimist, mis põhineb kraadi säilimisõigus pulmonaalartereid. Selle nimekirja järgi on eraldatud 4 plekk liigid:
- atreesia, pulmonaalklapi( käesoleval kopsuarteri tüve ja mõlemad arterites);
- atreesia, pulmonaalklapi ja selle varre( esineb vaid arterite);
- atreesia, pulmonaalklapi, vars ja üks kopsuarteri( kopsuarter säilinud vaid);
- atreesia, pulmonaalklapi, vars ja nii kopsuarteri( vereringet kopsudes on tingitud süsteemse tagatiseks arterites).
väga levinud kopsu atreesia vatsakeste vaheseina defekti lastel( vt. Joonis paremal).
riske ja komplikatsioone
haiguse areneb kiiresti ja kujutab endast tõsist ohtu elule lapse esimestel nädalatel ja isegi oma eluaja.
arteriaalse või arteriaalse kanal, mis lootel ja vastsündinul ühendab kopsu pagasiruumi selgmine aordi võimaldab säilitada verevoolu kopsudesse esimestel elupäevadel.
Aga varsti ta kasvab, ja siis vereringet kopsudes lõpetama , surm järgneb hapnikupuudust.
ja suremuse seostatakse progresseeruva ahenemine aortolegochnyh tagatiseks arterites.
komplikatsioonid hõlmavad operatsioonijärgsel südamepuudulikkuse põhjuseks kõrge vererõhk õiges vatsake ja hingamispuudulikkus põhjustatud kirurgi vea ajal suure sidemega aortolegochnoy tagatiseks arterites.
pulmonaalse atreesia iseloomustab sümptomite hüpokseemias ( hapnikupuudust).See on esiteks, üldine tsüanoos, st sinine, mis on säilinud alates sünnist.
Erinevalt teistest UPU, odyshechno-tsüanootilised episoode puudub .Kuid on koonusekujuline paksenemist terminal lülide( nn "sääri" ja deformatsiooni küüneplaadi( "Hour Glass" ja "küünte Hippokratese»).
Rinnakorv vasakul küljel on deformeerunud, vypyachena edasi( « südame küür "), EKG muutused ei ole tüüpiline, elektriline telg südame võib tagasi lükata paremal küljel.
laps võib tekkida hingeldus, väsimus, higistamine samas söötmise. nahk võib olla kahvatu hallikas varjund, kleepuv ja külm. Ne touch
auskultatsiooni( kuulamine) näitab aktsent II toon südame põhja, müra kolmandas interkostaalselt , mis toimub taga
röntgenileiu märgatavaid erinevusi norm : . Contour kopsude näinud nõrgemaks juured piiritletud halb.mõnikord on asümmeetriline joonis( kops võib näha selgemalt kui teised). vari südames võib olla normaalne suurus või veidi laienenud läbimõõduga.Ülemine osa südame parema vatsakese suurenenud tõstetud, varju üleneva aordi osa laiendatud.
Angiokardiograficheskoe uuringu algab sissejuhatuses kontrastaine õigesse vatsakese ja on ainus meetod, mis võimaldab teil tuvastada tarneallikate kopsude verega. Seetõttu menetlusele suur väärtus operatsiooniks valmistumisel.
Millal näha arsti
Kuna haigus on surmav ja selle kiire, siis pöörduge kohe arsti poole niipea, kui kahtlusalune.
kopsu atreesia sagedamini diagnoositakse sünnitusmaja siis vastsündinud läbib vajalikud teadus- ja suunatud operatsiooni. Kui haiguse sümptomeid ilmus väljaspool raviasutusse, siis tuleb kohe pöörduda arsti poole.
Kas Lastega dextrocardia? Uurige kõike südame paremal küljel. ohtlik ülevõtmise suur laevade vastsündinu ja kuidas võidelda seda? Tõde kaasasündinud vaigu kohta siin.
Diagnostika
Esialgu haiguse diagnoosinud nende välimus ( Vt. "Sümptomid").Diagnoosi kinnitamiseks läbi fluoroskoobi uuring ja siis, kui diagnoos on kinnitatud - ja angiokardiograficheskoe kateeterdamisseadmed uuring. Viimane võimaldab teil määrata, milline on haiguse tüübist tegelema.
Kui ülaltoodud abil ei ole võimalik vastandada tõsi kopsuarteri, kontrastaine sisestatakse kopsuveeni vastu verevoolu.
kateteriseerimine viidi läbi samal viisil nagu patsientidel Fallot.
Ravi Surgery - praegu ainus ravimeetod. Operatsioonid selline CHD on kahte liiki: radikaalne ja leevendavat .
Esimene võimaldab teil täielikult eemaldada põhjus haiguse ja tehakse juhtudel, kui patsiendil on pulmonaalartereid normaalse suurusega( I tüüpi haigus).Kui II ja III tüüpi radikaali kirurgia on samuti võimalik, kuid nõuab kunstlike pagasiruumi ja kopsuarteri klapi.
Kohe pärast operatsiooni läbi teisese angiokardiograficheskoe uurimine , et tagada sekkumine oli edukas ja kõik osakonnad valguse pesta veres. Kui ei, siis patsient tagastatakse operatsioonilauale.
5-10 aastat pärast leevendavat operatsiooni angiokardiograficheskoe uuring viiakse läbi uuesti. Kui möödunud aeg normaalseks arenguks hakkas pulmonaalartereid, et teostada radikaalseid operatsiooni.
aordiklappi puudulikkus ja on kaasasündinud ja omandatud. Uuri välja, millised faktorid mõjutavad haiguse arengut täiskasvanutel. ohtlik viga sageli saatuslikuks - pentalogy Cantrell. .. Mis on tema aeg märgata?
prognoosi ja ennetusmeetmeid õigeaegse ravi, prognoos on soodne .Osalenud patsientidest ei vajanud sisestamine proteesi ja arteri Klapivart, operatsioonijärgne suremus 6,2%, kuid tõuseb tunduvalt vajavatele patsientidele sisestamine( 23%).
Tavaliselt patsiendid pärast operatsiooni tunnete hea, surmapõhjus on südamepuudulikkus seotud suurenenud vererõhk parem vatsake.
Ravimata patsiendid surevad alates hapnikupuudust esimestel nädalatel elu siiski esines juhtumeid, kui patsientidel suur aortolegochnymi tagatise arteri jäi elujõuline pikaajaline.
Ennetusabinõud on tüüpilised poolt põhjustatud haiguste mutatsioone:
- kokkupuute vältimiseks füüsikaliste ja keemiliste mutageenide;
- ei joo alkoholi ja antibiootikumide raseduse;
- vältida raseduse ajal punetiste;
- kui UPU juba täidetud pere ema või isa, või kui üks lastest selle abielu juba haiguse, on vaja kohaldada geneetilise nõustaja.
Seega kopsuarteri atresia kaasasündinud südamerike, mille põhjus on surmav või nahaaluseid geenimutatsiooni. mutatsioon võib tekkida iseeneslikult või olla põhjustatud kokkupuude keskkonnateguritega( mutageenidega) ja pärilik.
Täna haigust ravitakse ainult kirurgiast , prognoosimiseks sõltub haiguse tüübist, mis varieeruvad raskusega.
