Amüotroofiline lateraalskleroos: sümptomid ja põhjused

Amüotroofiline lateraalskleroos: põhjused, sümptomid, fotod, diagnoos ja ravi

Amüotroofiline lateraalskleroos on närvisüsteemi haigus, mille puhul mõjutavad motoorilised (motoorilised) neuronid.

Sellised närvirakud paiknevad seljaaju ja ajus ning kontrollivad tahtlike liikumiste täitmist, näiteks kõndides.

Küljel (külgmised), amüotroofiline lateraalskleroos 1869 kirjeldasid Prantsuse psühhiaatri Jean-Martin Charcot, mis andis haiguse erineva nime - "Lou Gehrigi haigust."

Haiguse epiteemi nime lisamine "külgne" ("külgmine") on tingitud neuronite asukohast, mis on vigastuste suhtes kergemini (seljaaju spetsiaalsetes lateraalsetes väljaulatuvates piirkondades).

Teine "nominaalne" termin, mida kasutatakse Kanadas ja Ameerika Ühendriikides, on "Lou Gehrig'i haigus". Louis Guerig on väljapaistev pesapalli mängija, kelle traagiline lõpuks 36-aastaselt oli tingitud ALS-ist (amüotroofiline lateraalne skleroos).

Vastavalt ICD-10-le nimetatakse ALS-i kui motoorse neuronihaigust (kood G 12.2).

Eraldi on amüotroofse lateraalskleroosi sündroom.

Selline sündroom on teise haiguse tagajärg ja sellises olukorras, kus selline põhjus on teada, on ravi suunatud selle aluseks oleva patoloogia kõrvaldamisele.

BAS-iga tekib motoneuronite hävitamise tagajärjel signaal lihast ajukahjustusest, mis nõrgestavad ja atroofeeruvad. ALS on pidev progresseeruv krooniline haigus.

Haiguspuhangute esimesed ilmingud võivad patsiendil tunduda 40 aasta pärast, 8-10% episoodidest on perekond. Levimus on 4-6 juhtu 100 tuhande elaniku kohta.

Kui otsite rehabilitatsioonikeskust, soovitame rehabilitatsioonikeskust "Evexia kus neuroloogiliste haiguste taastamine, äge ja krooniline valu, kasutades kõige kaasaegsemaid meetodeid füsioteraapia.

Põhjused

Miks patoloogia areneb, ei ole usaldusväärselt kindlaks tehtud.

On mitmeid väidetavaid põhjuslikke tegureid:

• geenide mutatsioon, päritud;
• ebanormaalsete valkude tekitamine ja kogunemine, mis põhjustavad neuronite surma;
• autoimmuunsed reaktsioonid (kui immuunsüsteem ründab oma organismi närvirakke);
• biokeemiliste protsesside rikkumine kehas, mille tulemusel koguneb glutamiinhape, millel on kahjulik mõju neuronitele;
• närvirakkude lakkamine viirusega.

Riskifaktorid:

1. pärilik eelsoodumus;
2. vananemine;
3. meessoost sugu (pärast 70 aastat see tegur on tasandatud);
4. suitsetamine (eriti pikaajaliste kogemustega);
5. armee teenistus;
6. plii kasutamisega seotud töö.

Foto amüotroofse lateraalskleroosi peamistest kahjustustest

Patsientide sümptomid ja kaebused

ALS algab jäsemete katkestamisega, mis hiljem levib ülejäänud kehaosadesse. Lihaste esialgne nõrgenemine kiireneb kiiresti, mis lõpuks halvab. See ei mõjuta kusepõie ja silmalihaste sulgurit.

Varajase staadiumi sümptomid:

• käte nõrkus ja atroofia, liikuvuse rikkumine;
• jalgade ja pahkluude lihaste nõrkus;
• jala lipsutamine;
• lihaste tõmblemine, õlavarre, käed, keele krambid;
• kõnehäired ja neelamisraskused.

Haiguse kujunemisega patsientidel esinevad spontaanse nutmise või naeruga rünnakud, tasakaalutus, keele atroofia.

Usutakse, et BAS ei kannata kõrgemat vaimset aktiivsust. Kuid umbes 1-2% episoodidest rikutakse kognitiivseid funktsioone (isegi enne tavaliste sümptomite ilmnemist) ja dementsust.

Hilisemates etappides kuvatakse:

1. depressioon;
2. liikumisvõime kadumine;
3. katkestused hingamisel.

Tüüpiline haigus on sümptomite asümmeetria.

Haiguse vormid

ALS-i tüüpide ja vormide määramisel on palju lähenemisviise.

Üks selline lähenemine põhineb kahjustatud lihaste asetamisel, samal ajal kui:

• ligikaudu pooled haiguse episoodidest on emakakaelavähk;
• veerand - bulbari kujul (sublingvaalse närvi, glossofarüngeaalse katkemise tõttu jne);
• 20 - 25% juhtudest - lumbosakraalil;
• kuni 2% - aju.

Diagnoos: viisid

Amüotroofiline lateraalskleroos on erandi diagnoos.

Muude haiguste välistamiseks kasutage:

Diferentsiagnostika

Amüotroofse lateraalskleroosi haigus tuleb eristada:

1. Guillain-Barre sündroom;
2. emakakaela müelopaatia;
3. seljaaju kasvajad;
4. post-poliomüeliidi sündroom;
5. mürgitus elavhõbeda, plii, mangaani abil;
6. endokrinopaatiad;
7. malabsorptsiooni sündroom;
8. diabeetiline amüotroofia ja teised.

Ravi

ALS - ei ole ravitud. Selle ravimi aeglustamiseks kasutatakse Riluzole (Rilutec).

Ravimi toimeaine blokeerib glutamiini vabanemise, ennetades neuronite kahjustamist ja seeläbi aeglustades haiguse ennast. Rilusooli võetakse iga päev kaks korda päevas kuni 5. aastani.

Ravimeetodid on mõeldud sümptomite leevendamiseks ja nende hulka kuuluvad:

• rahustid ja antidepressandid depressioonis;
• lihasrelaksandid, millel on lihasspasmid;
• mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite anesteesia ja hilisemas staadiumis opiaatidega;
• bensodiasepiini preparaadid unehäireteks;
• antibiootikumravi bakteriaalsete komplikatsioonide tekkeks (ALS-i bronhopulmonaalsed haigused sageli ei esine sümptomeid);
• süljeerituse vähendamine süljepüüduriga ja mõned ravimid (amitriptüliin jne);
• patsiendi liikumist hõlbustavate vahendite kasutamine (eri funktsioonidega voodid, tugitoolid, jalutuskepid), kaelarihmade kinnitamine;
• kõnepraktika;
• toitumine, piisava vedeliku tarbimise tagamine, sondi söötmine;
• kunstlik kopsuventilatsioon;
• trahheostoomia (kirurgiliselt trahheas tekitab auku, mis võimaldab patsiendil hingata).

Patsient ja tema pereliikmed peavad osutama psühhoteraapilist abi.

Alternatiivne meditsiin (taimne ravim, nõelravi, homöopaatia jne) on ebaefektiivne tõelises vormis ALS, kuid kui sümptomid on põhjustatud ALS-i sündroomist, on primaarse seisundi võimalik parandada patoloogia.

Prognoos ja tagajärjed

Amüotroofse lateraalskleroosi prognoos on pettumusttekitav. Sõltuvalt haiguse tüübist 2-3 aastat, ilmneb hingamispuudulikkuse, raske pneumoonia jne tõttu letaalne tulemus.

ALS-i bulvari vormis ja ka eakatel patsientidel vähendatakse seda perioodi ühe kuni kolme aastani.

Amüotroofse lateraalskleroosi vältimiseks vajalikud meetmed pole teada.

ALS, kiiresti progresseeruv haigus, mis tuleneb kahjustused närvirakkude vastutab motoorset funktsiooni organismis, pole näiteid edukatest taastumist. Lihaste nõrkuse järkjärguline suurenemine raskendab oluliselt patsiendi ja tema lähedaste elu.

Vaatamata lohutav prognoos haiguse, pereliikmete ja patsiendile tuleb ravida kõiki vastutus õigeaegsed ja piisavad meetmed, et hõlbustada selle voolu.

Võttes arvesse teaduslikku huvi kõnealuse probleemi vastu, võib loota tõhusamate terapeutiliste ainete loomise suhteliselt tiheda ajaga.

Vaja on hoolikalt eristada tõelist ALS-i vastavast sündroomist, mille taastumise prognoos on palju parem.

Allikas: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Amüotroofiline lateraalskleroos: sümptomid, ravi, diagnoos, prognoos

Amüotroofiline lateraalskleroos või Lou Gehrig'i haigus on kiiresti progresseeruv närvisüsteemi haigus süsteem, mida iseloomustavad seljaaju, ajukoore ja aju trumli motoorsete neuronite kaotamine aju. Kaasatud ka patoloogilist protsessi oksad motoneuronitele kraniaalne (kolmiknärvi, näo, keeleneelunärvid).

Haiguse epidemioloogia

Haigused on väga haruldased, umbes 2-5 inimest 100 000 kohta. Usutakse, et mehed haigevad sagedamini 50 aasta pärast.

Lou Gehrigi haigus ei üks erand, see mõjutab inimesi eri sotsiaalse staatuse ja kutsealade (näitlejad, senaatorid, Nobeli preemia laureaadid, insenerid, õpetajad).

Kõige kuulsam patsient oli maailmameister laia lauale Loi Gering, mille auks sai haigus oma nime.

Venemaal on laialt levinud amüotroofiline lateraalskleroos. Praegu on haigete inimeste arv 15 000-20 000 elanike seas.

Seas tuntud inimesed Venemaal, kes on selle patoloogia, võib märkida, helilooja Dmitri Šostakovitši, poliitika Juri Gladkov, pop artist Vladimir Migulya.

Amüotroofse lateraalskleroosi põhjused

At südamehaigused on patoloogiliseks kogunemine lahustumatu valgu mootori rakud närvisüsteemi, mis soodustab nende surma. Haiguse põhjus on praegu teadmata, kuid on olemas palju teooriaid. Peamised teooriad on:

1. Viiruslik - see teooria oli populaarne 20. sajandi 60-70-ndatel, kuid seda ei kinnitunud. USA ja NSV Liidu teadlased viisid eksperimenti ahvidele, tutvustades neile haigete seljaaju väljavõtteid. Teised teadlased on üritanud tõestada polioviiruse kaasamist haiguse tekkimisesse.
2. Pärilik - 10% juhtudest on patoloogia pärilik;
3. Autoimmuunne - see teooria põhineb spetsiifiliste antikehade tuvastamisel, mis hävivad motoorse närvirakke. On olemas uuringud, mis kinnitavad selliste antikehade teket teiste raskete haiguste (näiteks kopsuvähki või Hodgkini lümfoomi) taustal;
4. Gene - 20% -l patsientidest esineb väga olulise ensüümi Superoxide dismutase-1 kodeerivate geenide rikkumisi, mis muundavad närvirakkudest mürgise superoksiidi hapnikku;
5. Neural - Briti teadlased usuvad, et haiguse areng hõlmab gliaelemente, st rakke, mis tagavad neuronite elulise aktiivsuse. Uuringud on näidanud, et kui puuduvad piisavad funktsioonid astrotsüütidest, mis eemaldavad glutamaadi närvilõpmetest, kasvab Lou Gehrigi tõve tõenäosus kümme korda.

Esinemissageduse järgi:	Pärandi järgi:
juhuslikud - üksikud, mitteseotud juhtumid perekond - patsientidel oli perekondlikud sidemed	autosomaalne retsessiivne autosoomne valitsev seisund
Kesknärvisüsteemi kahjustuse tase:	Haiguse nimoloogilised vormid:
bulbar emakakaela rindkere nimmepiirkond hajus hingamisteed	Classic ALS Progresseeruv valaraviga paralüüs Progresseeruv lihase atroofia Primaarne külgskleroos Lääne-Vaikse ookeani kompleks (BAS-parkinsonism-dementsus)

Igasugusel haiguse vormil on sama algus: patsiendid kurdavad lihasnõrkuse suurenemist, lihasmassi langust ja närbumistõve ilmumist (lihaste tõmblemine).

ALS-i bulbar-vormi iseloomustavad kraniaalsete närvide (, 0 ja 12 paari) katkemise sümptomid:

1. Haigestumine halvendab kõnet, hääldust, keele liigutamist on keeruline.
2. Aja jooksul on neelamistegevus katki, patsient pidevalt lämbub, toit võib nina läbi valada.
3. Patsiendid tunnevad keele tahtmatut rütmi.
4. ALS-i progresseerumisel on näo ja kaela lihaste täielik atroofia, patsiendil puuduvad näoilmad, nad ei suuda avada suhu, närida toitu.

Haiguse kõõluse-rindkere variatsioon mõjutab ennekõike patsiendi ülemisi jäsemeid, mis on sümmeetriliselt mõlemal küljel:

• Esialgu tunnevad patsiendid harjade funktsionaalsuse halvenemist, raskem kirjutada, mängida muusikainstrumente, täita keerukaid liigutusi.
• Samal ajal on käe lihased väga pingelised, kõõluste refleksid suurenevad.
• Aja jooksul levib nõrkus küünarvarre ja -õlme lihaseid, nad atroofeeruvad. Ülemine jäseme sarnaneb pahkluu.

Lumbosakraalne vorm algab tavaliselt alajäsemete nõrkuse tundega.

1. Patsiendid kurdavad, et neil on raskem teha tööd, seista jalgadel, kõndida pikki vahemaid, ronida trepid.
2. Aja kulgemisega hakkab jalgade kukkumine, jalgade lihased on atroofeerunud, patsiendid ei saa isegi jalgadel seista.
3. Näidake patoloogilisi kõõlusreflekse (Babinsky). Patsientidel tekib uriini ja väljaheidete kusepidamatus.

Hoolimata sellest, millist varianti valitseb patsiendil haiguse alguses, on tulemus ikkagi üks.

Haigus areneb pidevalt, levib kõik organismi lihased, sealhulgas hingamisteed.

Kui hingamislihaseid on keeldutud, hakkab patsient kunstlikku ventilatsiooni ja pidevat hoolt.

Minu praktikas täheldasin ma kahe ALS-i, mehe ja naisega patsienti. Nad erinesid punase juuste värvusega ja suhteliselt noorena (kuni 40-aastased). Väljastpoolt olid nad väga sarnased: lihaste olemasolu vihjeid pole, amülaine nägu, alati suhteliselt avatud suu.

Aja jooksul muutub patsiendi psüühika.

Patsient, keda ma aasta jooksul täheldasin, erines hõõguvust, emotsionaalset paindlikkust, agressiivsust, inkontinentsi.

Intellektuaalsete testide läbiviimine näitas oma mõtlemise, vaimsete võimete, mälu, tähelepanu vähenemist.

Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimine

Peamised diagnoosimeetodid on järgmised:

• Seljaaju ja aju MRI - meetod on üsna informatiivne, näitab aju motoorsete osade atroofiat ja püramiidstruktuuride degeneratsiooni;
• Cerebrospinaalne punktsioon - tavaliselt näitab normaalset või suurenenud valgusisaldust;
• neurofüsioloogilised uuringud - elektrooneurograafia (ENG), elektromüograafia (EMG) ja transkraniaalne magnetilist stimulatsiooni (TKMS).
• molekulaarne geneetiline analüüs - superoksiidi dismutaasi-1 kodeeriva geeni uuringud;
• biokeemiline vereanalüüs - näitab kreetainfosfokinaasi 5-10-kordset suurenemist (ensüüm, mis moodustub at lihaste lagunemine), maksaensüümide (ALT, AST) vähene tõus veres (karbamiid, kreatiniin).

Mis juhtub ALSiga?

Tulenevalt asjaolust, et ALS-il on sarnased muud haigused, viiakse läbi diferentsiaaldiagnostika:

1. aju haigused: tagajärje koljuosa limaskesta kasvajad, multisüsteemne atroofia, düstsüklilise entsefalopaatia
2. lihaste haigused: oklofarengiaalne müodüstroofia, müosiit, myotonia Rossolimo-Steinert-Kurshmana
3. süsteemsed haigused
4. seljaaju haigused: lümfotsüütleukeemia või lümfoom, seljaaju kasvajad, seljaaju amüotroofia, syringomüeliia jne
5. perifeersete närvidehaigused: Persononeja-Turneri sündroom, neurooksüotonia Isaac, ultrafokaalne motoorne neuropaatia
6. myasthenia gravis, Lambert-Eaton sündroom - neuromuskulaarsed sünapsihaigused

Amüotroofse lateraalskleroosi ravi

Haiguse ravi on praegu ebatõhus. Ravimid ja patsiendi nõuetekohane hooldus pikendab ainult eeldatavat eluiga, ilma et see tagaks täieliku taastumise. Sümptomaatiline ravi sisaldab:

• Rilusool (Rilutec) on hästi tõestatud ravim USA-s ja Ühendkuningriigis. Selle toimemehhanism on glutaamaadi blokeerimine ajus, parandades seeläbi superoksiidi dismutase-1 tööd.
• RNA interferents on ALS-i raviks väga paljutõotav meetod, mille loojad on saanud meditsiinialase Nobeli preemia. Meetod põhineb patoloogilise valgu sünteesi blokeerimisel närvirakkudes ja nende järgneva surma vältimiseks.
• Tüvirakkude siirdamine - uuringud on näidanud, et tüvirakkude siirdamine keskossa Närvisüsteem hoiab ära närvirakkude surma, taastab närviühendused, parandab närvisüsteemi kasvu kiud.
• Lihasrelaksandid - kõrvaldavad lihasspasmid ja tõmblused (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
• Anaboolne (Retaboliil) - lihasmassi suurendamiseks.
• Antikoliinesteraasi ravimid (prozeriin, kalimiin, püridostigmiin) - takistavad atsetüülkoliini kiiret hävitamist neuromuskulaarsetes sünapsites.
• B-vitamiine (Neyrorubin, Neurovitan), vitamiinid A, E, C - andmed hoidevahendit parandada impulsi mööda närvikiude.
• Laia toimespektriga antibiootikume (tsefalosporiinid 3-4 põlvkonda flurokinolooni, karbapeneemidele) - nagu näidatud arengut nakkusliku tüsistused, sepsis.

Kompleksses ravis peab olema nasogastrilise toru kaudu toitmine, massaaž, harjutus koos arstiga LFK, nõustamine psühholoog.

Prognoos

Kahjuks on amüotroofse lateraalskleroosi prognoos ebasoodne. Patsiendid surevad vaid mõne kuu või aasta jooksul, keskmine eluiga patsientidel:

1. Ainult 7% elab rohkem kui 5 aastat
2. kell bulbar debüüdi - 3-5 aastat
3. nimmepiirkonnaga aasta

Soodsam prognoos haiguse pärilikele haigusjuhtudele, mis on seotud superoksiidi dismutase-1 geeni mutatsioonidega.

Olukorda Venemaal mõjutavad asjaolu, et patsiendid ei saa korralikult hoolt, nagu tõendab asjaolu, et Rylusot on ravim haiguse kulgu aeglustades kuni aastani 2011 Venemaal isegi ei registreeritud ja ainult sel aastal lisati haigus ise nimekiri "haruldane". Aga Moskvas on:

• Marfo-Mariinsky Mercy Centeri amüotroofse lateraalskleroosi põdevate patsientide hooldamise fond
• G.N. Levitski abistava heategevusfond ALSiga patsientidele

Lõpuks tahaksin lisada 2014. aasta juulis toimunud heategevusürituse Ice Bucket Challenge.

Selle eesmärk oli koguda vahendeid amüotroofse lateraalskleroosiga patsientide toetuseks ja seda laialdaselt kasutada.

Korraldajatel õnnestus koguda rohkem kui 40 miljonit dollarit.

Sisuliselt tegevus oli see, et mees valab ämber jää vee ja lööb selle video annetab rahasumma heategevusorganisatsiooni. See tegevus sai üsna populaarseks tänu populaarsete esinejate, näitlejate ja isegi poliitikute osalemisele.

Allikas: http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

Amüotroofiline lateraalskleroos, Charcoti haigus, sündroomi sümptomid ja põhjused

Praegusel ajal on veel haiguste neuroloogia sektsioonis, mis ei allu ravile ning surmaga lühikest aega. Üks selline patoloogia on amüotroofiline lateraalskleroos (ALS).

Seda patoloogiat meditsiinis nimetatakse Charcoti haiguseks või motoorne motoneuroni haiguseks. See toimub väga harva, nimelt 3-10 juhtumit 400 000 kohta. inimene igal aastal.

See on omane lihaskoe järkjärgulisele nõrgenemisele ja atroofia.

Motoneuronid on seljaaju mahtuvuslikud närvirakud, mis vastutavad lihaste liikumise ja tooni eest.

Need on paiknevad eesmistel sarvedel ja neil on nimi, sõltuvalt innerveeritud lihaskoe rühmast.

Vastavalt ICD (Rahvusvaheline Haiguste Klassifikaator) 10 ülevaatusele on ALS-i haiguseks kood G12.2.

ALS-i põhjused

Vaatamata kõigile kaasaegsetele uurimis- ja diagnostikameetoditele ei suutnud arstid siiski aru, miks Charcoti haigus esineb. Kinnitatud teabe alusel on patoloogia arengu kõige levinum versioon mitmete põhjuste kogum.

Põhiline rike seisneb antioksüdantses ensüümis SOD1 (superoksiiddismutase-1). See aitab kaitsta keha rakke oksüdatsiooni eest, kuid sellise funktsiooni koostise muutmisel enam ei täideta.

See nähtus esineb 21-kromosoomide mutatsiooni tõttu, mis vastutab SOD1 kodeerimise eest. See anomaalia esineb 30% ALSiga patsientidel.

On ka teisi põhjuseid ALS, nimelt anomaaliaid arengus närvirakud (vigast frame) või funktsioonihäire vesikulaarset transpordi valgud. Sellised versioonid on vähem uuritud, kuid on ka põhilised.

Uurimustõkke põhjustavate tegurite ja selle arengut soodustavate tegurite seas on kõige elementaarsem:

• Glutamaadi põhjustatud närvirakkude kahjustus. See aine vastutab närvisüsteemis teabe edastamise eest;
• Liigne kogus kaltsiumi sees rakke. Selle ebaõnnestumise tõttu on selle elemendi rakuväline ja intratsellulaarne tasakaal tasakaalus;
• Neurotrofiini (närvirakke stimuleerivad ained) puudumine;
• Autoimmuunpatoloogilised protsessid;
• Eksotoksiinide negatiivsed mõjud, mis on inimestele äärmiselt mürgised, näiteks plii või pestitsiidid;
• Suitsetamine

Praeguseks amüotroofse lateraalskleroosi põhjustab arstide veel ei täielikult lahendada, kuid on kinnitanud versioon, mille saad navigeerida. Kui te ei saa geneetilist tegurit eemaldada, peaksite vältima selle arengut, keskendudes juhtumite katalüsaatorite loendile.

Sümptomid

Tavaliselt sümptomid tekivad amüotroofse lateraalskleroosiga, sõltuvalt vigastatud motoneuroni asukohast.

Kui haigus puudutab perifeerset neuronit, tekib inimesel lihaskoe nõrkus ja atroofilised muutused.

Mõnikord täheldatakse eraldi lihaste rühmituste fastsioone (tahtmatuid kokkutõmbeid), mis lõpuks kujunevad üldistatud kujul.

Kui kahjustus lokaliseerub tsentraalses motoneuronis, ilmnevad ALS-i sümptomid järgmiselt:

1. Suurenenud lihaste toon;
2. Patoloogiliste reflekside manifestatsioon alumises ja ülemises otsas;
3. Refleksi süvendamine;
4. Ebanormaalselt kiirete liikumiste (kloonide) ilmnemine lihaskoe kitsastes kokkutõmmetest.

Sageli on mitu motoneuronit kahjustatud. Kesknärvisüsteemi ja perifeerse neuroni anomaaliaga on nende tegelasi ületanud.

Patsientidel esineb lihaskoe nõrkus ebanormaalsete reflekside olemasolul, on liigselt kõrge lihase toon, mis on altid atroofilistele muutustele jne. ALSi sündroom eiratud staadiumis avaldub natuke erinevalt.

Tsentraalse motoneuroni kahjustuse sümptomid on tavaliselt peidetud nõrkade perifeerse neuroni ebaõnnestumise tunnuste taga.

Enamikul juhtudel on nende kraad mõista raske, sest mõnikord pole lihaste atroofia nii tugev kui inimene on raske liikuda. Perioodiliselt tekivad konvulsioonirünnakud, millega kaasneb tugev valu.

Sellise haigusega nagu amüotroofiline lateraalne skleroos tekib varases staadiumis püramidaalne sündroom. Tüüpiline on teda vähendada kõõluste reflekse ja nõrgendada alajäsemeid. Kui patoloogia areneb, kaob kõhu refleksid järk-järgult.

Patoloogia vormid

Haigus jaguneb mitte ainult motoorse neuroni vigastuste lokaliseerimisega, vaid ka teatud vormidega.

Kõikidel neil on oma sümptomid, arenguetapid, raviskeem ja prognoos.

Bulvarvorm on esimene ja selle peamine omadus on düsartria või kõne seadme häire. Lisaks sellele saame eristada järgmisi sümptomeid:

• Heli hääldamise ja neelamisega seotud rikkumine;
• Keele tahtmatu kontraktsioon ja selle kudede atroofia;
• Töö suutmatus ja atroofilised muutused suu lihastes;
• Kõrgenenud mandibulaarne refleks.

Teist vormi kutsutakse tservikkoorakiaks. Esialgu ilmneb see ühel ülemistel jäsemetel atroofiliste muutuste, lihaste ärrituse ja lõdvenemise vormis.

Aja jooksul mõlemad jäsemed on mõjutatud ja sügavad refleksid on äärmiselt raskendatud.

Kuna patoloogia areneb, muutuvad ka teised lihaste rühmad nõrgemaks, mille innervatsioon pärineb selgroo naaberosast.

Diagnoosi ajal peavad arstid eristama ALS-i diagnoosi teiste haigustega, näiteks kahjustusega peroneaalset närvi.

Nagu haigus areneb, ilmneb nõrkus ka teistes lihastes, mis on sissetunginud seljaaju naaberpiirkondade poolt ja hailiilsed refleksid järk-järgult halvenevad.

Neljandat vormi nimetatakse kõrgeks. Seda iseloomustavad tsentraalse motoneuroni kahjustuse sümptomid, nimelt krambid koos lihaskoe sümmeetrilise nõrgenemisega. Tegelikult puudub perifeersete neuronaalsete kahjustuste ja mälulike ja vaimsete võimete nõrk märgatav halvenemine.

Ühiste tunnuste hulka võib seada:

1. Kehakaalu kaotus;
2. Liikumise koordineerimise rikkumine;
3. Rasvade näärmete hüperaktiivsus;
4. Naha varju muutmine;
5. Ülemise ja alajäseme nahatemperatuuri langus;
6. Segmendi innervatsiooni piirkonnas tundlikkuse häire.

Patoloogial on erakordselt progresseeruv kursus ja seda saab jagada kaheks etapiks:

• Lihaskoe lokaalne nõrgenemine;
• Üldine etapp, milles bulbar ja pseudobulbar ebaõnnestumised on ühendatud nelja haru nõrgenemisega (tetroparesis).

Teise astme välimus näitab, et amüotroofne külgskleroos progresseerub kiiresti, samuti haiguse lõppstaadiumis alguses. Seda iseloomustab üksikute lihasgruppide halvatus, neelamisprobleemid, hingamine ja kõne.

Hingamisteede probleemid on peamine tegur, mis sageli viib patsiendi surma. Muudel põhjustel võite lisada tõsist kopsupõletikku, seedetrakti verejooksu, nakkusega löövet, samuti trombi moodustumist.

Diagnostika

Muude haiguste hulgas eristatakse ALS-i ei ole nii lihtne ja arstid kasutavad selliseid uurimismeetodeid:

• Tomograafia (arvuti, magnetresonants);
• Lihaskoe aktiivsuse diagnoosimine;
• Vereanalüüs;
• Röntgenikiirgus;
• Lihaskoe rakkude tõmbamine (biopsia).

Patsiendi uurimisel peaks eriala välja jätma järgmised haigused, mis on sarnased nende manifestatsioonides:

1. Sissejätkestute nurkade häired (endokrinopaatia);
2. Guillain-Barre'i haigus;
3. Bruns-Garlandi sündroom;
4. Emakakaela osakonna müelopaatia;
5. Seljaaju neoplasmid;
6. Primaarne külgskleroos (PBS);
7. Mürgistus plii, mangaani või elavhõbedaga;
8. Post-poliomüeliidi sündroom (PPS);
9. Toitainete kaotus (malabsorptsiooni sündroom).

Kõigi nende haiguste kipuvad järkjärgult nõrgenev lihaskudet, eriti selliste haiguste nagu primaarne lateraalskleroos.

See on piisavalt haruldane ja tüüpiline see, et see kahjustab nii kortikospinaalset kui ka kortikoobarjooni.

Oma haiguse kulgu võib avalduda on praktiliselt identne ALS või on soodsamad prognoosi, kus saab elada 10 aastat või rohkem. Diferentseerige patoloogiline protsess on instrumentaalsete meetoditega ja põhineb haiguse voolusel.

Ravi kestus

ALSi sümptomaatiline ravi peaks alustama õigeaegselt, kuna haigus areneb kiiresti.

Praeguseks ei ole leiutatud täielikult ravida haigusi, ja seal on ainult ravimite aeglustada voolu rilusoolile tüüp.

Selle koostise tõttu ei võimalda ravim glutamiini tootmist täielikult, seega kaitseb neuroneid. Võtke see regulaarselt ja annus valib raviarst.

Lisaks kursuse aeglustumisele tuleb amüotroofse lateraalskleroosiga ravida sümptomite leevendamist, nimelt:

• Patsiendilt depressiooni eemaldamiseks kasutatakse antidepressante ja vajadusel rahusteid;
• Lihaste spasmide leevendamine võimaldab lihasrelaksante;
• Põletikuvastased ravimid võivad eemaldada valu ja opiaatide arengu hilises staadiumis (narkootilised alkaloidid);
• Normaalse une aitab bensodiasepiinidel põhinevaid ravimeid;
• Kui esineb bakteriaalne infektsioon, tuleb antibakteriaalseid ravimeid joob;
• Süljeeralduse vähendamine aitab ravimeid, nagu Amitriptüliin või süljeeraldus;
• Patsiendi liikumise lihtsustamiseks on võimalik spetsiaalseid pilliroogu või ratastooli enam tähelepanuta jäetud etapil;
• Kõnespetsialist aitab lahendada kõneprobleeme;
• Kunstlikku ventilatsiooni tuleks vältida. Mõnikord on vaja hingetoru auk sisse kirurgiliselt teha, et patsient saaks iseseisvalt hingata;
• Täiendada vitamiinide ja vitamiinide pakkumist peaks olema eriline dieet. Hilisemates etappides manustatakse toitu sondi kaudu.

ALS-i raviks on vajalik kompleks ja soovitav on läbida psühhoteraapia kursus patsiendile ja inimestele, kes tema eest hoolitsevad.

Lõppude lõpuks on haigus äärmiselt raske ja surub oluliselt inimese vaimset seisundit.

Soolased inimesed peaksid mõistma, kuidas kohandada patsiendile positiivset meeleolu ja teada, mida parem mitte rääkida temaga vestlustes.

Traditsioonilise meditsiini meetodid ei anna tavaliselt tulemusi ja neid saab kasutada ainult üldise seisundi parandamiseks. Neid tuleks kasutada ainult pärast raviarstiga konsulteerimist.

Prognoos ja ennetusmeetmed

Amüotroofiline lateraalskleroos on raske haiguse ja progressiivse raviga haigus.

Sõltuvalt patoloogilise protsessi vormist võib inimeste eluea pikkus varieeruda vahemikus 1-3 aastat kuni 10-15 eluaastani.

ALSi ravikuuri ja kiirust mõjutavad sageli muud tegurid, näiteks patsiendi vanus, hormonaalsed muutused ja välispatoloogiad.

Sellise haiguse ennetamist siiani ei ole leiutatud, kuna selle esinemise põhjuseid ei ole täielikult uuritud. Selle asemel annavad arstid mitmeid näpunäiteid selle kohta, kuidas haiguse progresseerumist aeglustada:

1. Võimaluse korral kasutage füüsilist teraapiat;
2. Keelata kõik halvad harjumused (suitsetamine, alkoholi joomine);
3. Olge neuroloogi range kontrolli all ja külastage seda vähemalt iga kolme kuu tagant;
4. Rangelt järgige arsti määratud raviplaani;
5. Koostada dieeti, et saada kõik vajalikud ained organismi, kuid samal ajal loobuma praetud, suitsutatud, vürtsikas, soe ja konserve.

Külgne amüotroopne skleroos põhjustab peaaegu alati täielikku invaliidsust ja surma. Patsient peab läbima psühhoteraapia kursuse ja mõistma haiguse täielikku raskusastme, et tema olukord vähehaaval.

Selle haiguse raviks on aeglustada ja leevendab sümptomeid, kuid teadlased üritavad leida tõhusamaid ravimeid.

Hetkese nüanss tähendab ALSi ravimite kiiret ilmumist, mis võib aidata inimestel, kes kannatavad selle raske patoloogia all.

Allikas: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-i-prichiny-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Amüotroofiline lateraalskleroos: sümptomid ja ravi

Kategooria: neuroloogia ja psühhiaatria 9533

• Krambid
• Jalade nõrkus
• Nõrkus kätes
• Mälu talitlushäire
• Sõnavõtuga
• Võimetus neelata toitu
• Lihase toon vähenenud
• Luu- ja lihaskonna süsteemi rikkumine
• Võimetus toidu korralikult närida
• Ebaselge kõne
• Käe lihaste kokkutõmbumine
• Jalade lihaste kokkutõmbumine
• Osalise suu paralüüs
• Jäsemete lihaste atroofia
• Kontrollimatu naer
• Rippuv pea
• Kontrollimatu nutt
• Jalade lainete tunne
• Keele nihutamine
• Alumiste lõualuude pidurdamine

Amüotroofiline lateraalskleroos on neurodegeneratiivne haigus, mille puhul mõjutavad perifeersed ja tsentraalsed motoneuronid (motoorne närvi kiud).

Selle sündroomi progresseerumise tõttu on patsiendil skeletilihaste, kõhulahtisuse, hüperrefleksia ja muude häirete atroofia.

Patoloogia kulgemise peatamine sel ajal ei ole võimalik, seega sümptomite järkjärguline suurenemine viib paratamatult surmaga lõpptulemuseks.

Amüotroofilise lateraalskleroosi kirjeldus esitati esimest korda meditsiinis 1896. aastal. Seda tegi prantsuse psühhiaater Jean-Martin Charcot. Hiljem sai see sündroom nimetatuks tema auks, ja ta sai tuntuks kui "Charcoti haigus".

Spetsifikatsioon häda nime all "külgmine" (või "külgne") näitab otseselt närvikiudude lokaliseerimist, mis kõige sagedamini muutuvad.

Rahvusvahelisel haiguste klassifikatsioonil on amüotroofiline lateraalskleroos oma kood - G 12.2.

Etioloogilised tegurid

Tänapäeval on amüotroofse lateraalskleroosi tekke ja progressiooni tõelised põhjused inimesel teadmata, kuid selle valdkonna uuringud jätkuvad.

Eelkõige on selline huvi haiguse vastu põhjustatud selle levimusest ja suutmatusest seni ravida (kuna arengu põhjus ei ole teada).

Kuid ikkagi jätkavad teadlased selles valdkonnas teadusuuringuid ja on praeguseks amüotroofse lateraalse sündroomi arengu põhjuste kohta mitmeid eeldusi. Niisiis, nende arvates võib sündroom esineda järgmiste tegurite tõttu:

• närvikiudude rünnak erinevate viiruslike ainete poolt;
• päriliku geeni mutatsioon (teadlased usuvad, et see põhjus võib olla amüotroofse lateraalskleroosi progresseerumisel peamine põhjus);
• närvirakkude surma põhjustavate spetsiifiliste valkude ühendite sekretsioon ja akumuleerumine;
• inimkehas esinevate biokeemiliste protsesside rikkumine. Sellele võib kaasa aidata palju põhjuseid, kuid tulemus on alati sama - suur kogus glutamiinhapet koguneb kehas järk-järgult. Selle kontsentratsiooni suurendamine toob kaasa neuronite surma;
• autoimmuunsete reaktsioonide käik, mille tagajärjel inimese immuunsüsteem ründab oma närvilõpmeid.

Sellise sündroomi arengu riskifaktorid:

1. tihe kontakti pliiga seotud töö;
2. pärilik eelsoodumus;
3. keha vananemisprotsess (sagedamini tekib amüotroofiline lateraalne skleroos inimestel, kes on üle neljakümne aasta piiri);
4. tubaka suitsetamine;
5. meessoost sugu.

Sordid

Praegu eristuvad arstid 4 liiki amüotroofi lateraalskleroosi:

• tserebraalne, mida nimetatakse ka kõrgeks;
• bulbar;
• lumbosakraalne;
• emakakaelavähk.

Sümptomatoloogia

Normaalne ja kahjustatud neuron koos amüotroofse lateraalskleroosiga

Kõikidel amüotroofse lateraalskleroosi ülaltoodud vormidel on oma sümptomid ja nende ekspressiooni olemus. Kuid siin on haiguste rühma iseloomulikke sümptomeid:

1. erineva intensiivsusega krambihoogude esinemine mõjutatud kehaosades;
2. motoorikahäired;
3. puuduvad tundlikkuse häired;
4. kuseteede häired ei ole täheldatud;
5. amüotroofiline lateraalskleroos pidevalt edasi areneb ja see ei mõjuta, millises vormis see inimesele mõjutab. Haigus ründab kõiki uusi lihasstruktuure ja lõpuks võib inimene täielikult immobiliseerida või surra.

Lumbosakrüüpi tüüp

Selline sündroom haigetel inimestel võib esineda kahes variandis:

• Haigusjuhtum algab rünnakust ainult perifeerse motoneuroniga.

Selle tüübi amüotroofse lateraalskleroosi sümptomid ilmnevad patsiendil järk-järgult. Esiteks märgib ta, et ühes jalgu oli lihaste nõrkus, mis järk-järgult levib teisele. Samal ajal ka alajäsemetele iseloomulike kõõluste reflekside vähenemine. See on põlve ja Achilleuse.

Lihase toon on jäsemetel vähenenud ja avaldub atroofia. Kõik need patoloogilised protsessid on tingimata kaasaskantavad. Fastsiinkeldus on lihaste tõmme, mida inimene ei saa teadlikult kontrollida. Patsient märgib, et jalgadel esines tunne "lained" või tundub talle, et "lihased liiguvad."

Lisaks sellele on protsessi kaasatud käte lihastik koos sama sümptomatoloogia ilmnemisega, nagu eespool kirjeldatud. Peale selle ründab motoonuronide bulbar grupp, mis viib järgmiste sümptomite ilmnemiseni: probleemid närimiseks sissetuleva toiduga, hääl muutub ninasse, kõne on ebamäärane, madalam lõualuu ripub maha;

• teine ​​variatsioonesineb harvemini.Amüotroofiline lateraalskleroosväljendub nii perifeersete kui ka tsentraalsete motoneuronide samaaegse kahjustuse eest, mis on seotud jalgade motoorse funktsiooniga.

Selle tulemusena on jäsemetel olemas lihaste atroofia, suurenenud refleksid ja ka lihaste toon. Kõik need samad sümptomid ilmuvad hiljem kätte. Patoloogilises protsessis võivad olla seotud aju motoorilised neuronid. Sel juhul sellised sümptomid manifest: keel tõmblemine, halvenenud kõne, halvenenud närimine toitu, kontrollimatu nutt või tugev naeru.

Cervico-rindkere vorm

Seda tüüpi sündroom esineb ka kahes variandis:

• perifeerse motoorse neuronite rünnak. See on ilmnenud paresee, fastsikuleerumise ja lihase tooni vähenemisega ühes käes. Nagu haigus progresseerub, ilmneb see sümptomaatika ka teisel küljel. Mõjutatud harjad omandavad iseloomuliku välimuse - "ahvi käpa". Samaaegselt selliste märkidega mõjutavad jalgade lihasstruktuurid - need on nõrgenenud. Peale selle mõjutab aju söögitoru osa. Kliinilist pilti täiendavad järgmised sümptomid: keeleparesis, kõnehäired ja neelamisprobleemid. Kaela lihaste struktuuride kaotamine väljendub pea peal;
• perifeersete ja tsentraalsete motoneuronide üheetapiline kahjustus.Vahetult hämmastas ja vahetas kaks harja. Jalamil esimese reflekse suurendatakse ning seejärel vähenes lihasjõudu väljenduv stopnye patoloogilised nähud. Seejärel mõjutab aju bulbar osa.

Bulvarvorm

Selle amüotroofse lateraalskleroosi selle vormi peamised sümptomid on:

1. liigenduse rikkumine;
2. keele atroofia ja selle kõhukinnisuse ilming;
3. söömise ajal hingeldamine;
4. Raskega patsient võib liigutada keelt;
5. mandibulaarsete ja eesnäärme reflekside tugevdamine;
6. kontrollimatu nutmise või naeru välimus;
7. suurenenud emeetilise refleksi;
8. kaotus lihaste käte ja jalgade - suurendada toon, refleksid ja atroofiline muutusi.

Kõrge kuju

Seda sündroomi vormi iseloomustab tsentraalse motoneuroni domineeriv kahjustus. Sellisel juhul täheldatakse paresi kõigis keha lihastes. Samaaegselt suureneb nende toon, samuti muud patoloogilised sümptomid nagu muudes vormides.

Sellise sündroomiga ilmnevad ka psüühikahäired:

• mäluhäired;
• ratsionaalse mõtlemise rikkumine;
• vähenenud luure.

Diagnostika sündroomi kahtluse korral

Kui te kahtlustate, et progresseerumist sündroom, arstid, järgmised diagnostilised meetmed:

1. kaebuste kogumine;
2. elu ja haiguse enese analüüsi selgitamine;
3. EMG;
4. MRI;
5. tserebrospinaalvedeliku uurimine;
6. molekulaargeneetiline analüüs;
7. laboratoorsed testid. Oluline on määrata AlAT, CK, AsAT ja kreatiniini sisaldus.

Paranemismeetmed

Nagu eespool öeldud, ei ole võimalik sellist sündroomi täielikult ravida.

Kuid siin saavad arstid spetsiaalsete ravimite abil oma progresseerumist aeglustada. Peamine valitud ravim on Rilusool.

See sisaldab oma koostises toimeaineid, mis blokeerivad glutamiini sekretsiooni, vältides seeläbi neuronite surma.

Amüotroofse lateraalse sündroomi ravi peaks olema ainult kompleksne ning sisaldama selliseid ravimeid ja meditsiinilisi meetmeid:

• rahustid ja antidepressandid;
• bensodiasepiini ravimid on välja kirjutatud, kui sündroomi esineb unehäired;
• lihasrelaksandid on näidustatud, kui selline ravimatu sündroom tekib tugevaid lihasspasme;
• antibiootikumid on ette nähtud ainult juhul, kui samaaegselt sündroomiga tekib bakteriaalse patoloogia;
• süljeerituse vähendamine spetsiaalse imemise või farmatseutilise vahendi abil;
• kõnepraktika;
• toitumine;
• spetsiaalsete seadmete kasutamine, mis võivad oluliselt hõlbustada patsiendi liikumist;
• Rasketel juhtudel on näidustatud trahheostoomia või mehaaniline ventilatsioon.

Sarnaste sümptomitega haigused:

Polüneuropaatia (kattuvad sümptomid: 4-st 20-st)

Polüneuropaatia on tervisehäirete kompleks, mida iseloomustab motoorse, sensoorse ja autonoomse närvirakkude kahjustus.

Haiguse peamine omadus on selles, et patogeneesi protsessis osalevad paljud närvid.

Sõltumata sellest, millist tüüpi haigus, see väljendub nõrkus ja atroofia lihased ülemise ja alumise jäsemete, madalate ja kõrgete temperatuuride suhtes tundlikkuse puudumine, valulike ja ebamugavuste tekkimine tunne. Paralüüs on tihti väljendunud, täielik või osaline.

... isheemiline rabandus (sümptomid langevad kokku 3-st 20-st)

Isheemiline insult on akuutne aju ringlus, mis tuleneb teatud haiguse tõttu aju aju piirkond või selle protsessi täielik lõpetamine, lisaks on ajukoe kahjustumine koos selle funktsioonid. Isheemiline insult, mille sümptomeid kõige sagedamini esinevad kõige sagedamini nagu haigus ise levinud tserebrovaskulaarsete haiguste liigid on järgneva puude ja sageli letaalsete põhjusteks tulemus.

... Mikroinsultid (kattuvad sümptomid: 3-st 20-st)

... Hemorraagiline rabandus (sümptomid langevad: 3-st 20-st)

Hemorraagilise insuldi - ohtliku tingimus, mida iseloomustab ajuverejooksu tõttu rebend veresooned mõjul kriitiliselt kõrgenenud vererõhu.

Vastavalt ICD-10-le on patoloogia koodiks I61. Seda tüüpi insult on kõige raskem ja halvim prognoos.

Enamasti areneb see inimestel vanuses 35-50 aastat, kellel on anamneesis hüpertensioon või ateroskleroos.

... isheemia (samaaegsed sümptomid: 3-st 20-st)

Isheemia - patoloogiline seisund, mis tekib siis, kui vereringe nõrgeneb tugevasti organi teatud piirkonnas või kogu elundis. Patoloogia areneb verevoolu vähenemise tõttu.

Verevarude nappus muutub ainevahetuse häireteks ja põhjustab ka teatud organite funktsioneerimise rikkumist. Tuleb märkida, et kõik inimorganismi kuded ja organid omavad erinevat tundlikkust verevarustuse puudumise suhtes.

Kõhre- ja luustikud on vähem vastuvõtlikud. Rohkem haavatavust - aju, süda.

Allikas: http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1622-bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-simptomy