Enfermedad de Stylo en adultos y niños

La enfermedad de Still en adultos y niños: causas, síntomas, tratamiento

El papel más importante en el tratamiento de una enfermedad rara se juega mediante el diagnóstico, que permite diferenciar la enfermedad de otros trastornos con la salud. El tratamiento de la enfermedad es largo, pero el pronóstico en pacientes que recurren a un especialista a tiempo, en la mayoría de los casos es bueno.

Historia de la enfermedad

Por primera vez sobre la enfermedad aprendida en 1897 gracias al doctor George Still. Pero en este momento, la enfermedad de Still se consideraba solo una forma de artritis reumatoide. No fue sino hasta 1971 que Eric Bywaters publicó una investigación que destacaba la enfermedad a partir de una serie de problemas con síntomas similares.

Las estadísticas médicas muestran que tanto hombres como mujeres pueden igualmente contraer una enfermedad rara.

Dada la corta edad de la mayoría de los pacientes, el diagnóstico se vuelve más complicado, ya que es difícil para los padres que primero notaron los síntomas en un niño creer en un problema de "edad".

Causas de la enfermedad

Hasta ahora, la etiología del desarrollo de la enfermedad no está clara.

Numerosos estudios dirigidos a identificar el factor que provocó la enfermedad de Still en adultos y niños no han dado resultados.

De acuerdo con la hipótesis generalmente aceptada, la enfermedad es el resultado de la exposición al cuerpo de agentes infecciosos o virales, pero no hay evidencia que respalde esta afirmación.

Los médicos trataron de asociar la enfermedad con el embarazo, el uso de medicamentos, incluidas las hormonas femeninas, el estrés y otros factores. Según algunos datos, la enfermedad de Still pertenece a los trastornos autoinmunes.

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Solo el hecho de que en la fase activa la enfermedad se caracteriza por cambios en la concentración de citoquinas ha sido comprobada de manera confiable.

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Quizás en el futuro, la medicina podrá identificar la causa de la enfermedad, simplificando así su diagnóstico y acelerando la recuperación de los pacientes.

Síntomas de la enfermedad de Still en adultos

La enfermedad de Still, cuyos síntomas son similares a varias otras enfermedades, se diagnostican mediante varios indicadores:

• La fiebre que se produce con la enfermedad de Still difiere de la inherente a la fiebre inherente a una serie de enfermedades infecciosas. Tradicionalmente, la temperatura durante el día se mantiene dentro de los límites normales, pero dos veces al día aumenta a 39 grados o más. Al mismo tiempo, en una quinta parte de los pacientes, no hay reducción de la temperatura ni mejoría en el bienestar del paciente, lo que complica significativamente el diagnóstico.
• En el pico de aumento de la temperatura, el paciente presenta erupciones cutáneas, representadas por pápulas rosadas o máculas. Con mucha frecuencia, la erupción se localiza en el tronco y en las partes proximales de las extremidades, con menos frecuencia: la erupción se representa en la cara. En un tercio de los pacientes, la erupción sube por encima de la piel y aparece principalmente en lugares de fricción y compresión. Un síntoma similar se llama fenómeno de Kebner. No siempre el sarpullido se acompaña de picazón, y su color rosa pálido y su desaparición periódica hacen que el síntoma no sea visible para el paciente. Los médicos para el diagnóstico se ven obligados a someter al paciente al calor, lo que activa la aparición de erupciones. Puede ser una ducha tibia o la aplicación de servilletas calientes. Las manifestaciones atípicas de la enfermedad son: alopecia, eritema nodoso, hemorragias petequiales. Pero en la práctica, tales síntomas son extremadamente raros.

• La etapa inicial de la enfermedad de Still se caracteriza por la aparición de mialgias y artralgias. Al principio, solo una articulación se ve afectada. Con el tiempo, la enfermedad cubre otras articulaciones, asumiendo la naturaleza de la poliartritis. En primer lugar, se afectan las articulaciones de la rodilla, el tobillo, la muñeca, la cadera, la articulación temporomandibular y metatarsofalángica. Pero la peculiaridad de la enfermedad, la más típica en la mayoría de los casos, es el desarrollo de artritis en las articulaciones interfalángicas distales de las manos. Esto es lo que hace posible diferenciar la enfermedad de Still de la fiebre reumática, el lupus eritematoso sistémico rojo o la artritis reumatoide.
• El 65% de los pacientes con una enfermedad desarrollan linfadenopatía. La mitad de los pacientes tienen ganglios linfáticos cervicales. En algunos casos, la linfadenitis adquiere un carácter necrótico.
• Al comienzo de la enfermedad, los pacientes notan un marcado ardor en la garganta, que es permanente.
• Para la enfermedad de Still, las manifestaciones cardiopulmonares también son características, como neumonitis aséptica, taponamiento cardíaco, vegetaciones valvulares, síndromes de dificultad respiratoria.
• En pacientes, se observan trastornos oftálmicos. Esta es una catarata complicada, una degeneración en forma de cinta de la córnea, iridociclitis.

La enfermedad de Still en niños

La sintomatología de la enfermedad en niños no difiere de la del adulto. Sin embargo, las manifestaciones de la enfermedad de Still en la infancia pueden ser borrosas, lo que lleva a un diagnóstico tardío y un tratamiento prematuro. A veces, la poliartritis en la infancia conduce a la discapacidad.

Para evitar esto, los padres deben estar extremadamente atentos a la condición física del niño. Y a los primeros síntomas de la enfermedad, contacte a un especialista calificado.

La enfermedad iniciada de Still en los niños puede provocar un crecimiento desproporcionado de las extremidades, lo que requerirá una intervención quirúrgica.

Diagnosis de la enfermedad

Dado que los síntomas específicos de la enfermedad están prácticamente ausentes, el diagnóstico es más difícil. En cada vigésimo caso, la enfermedad de Still se trata como una fiebre inexplicable. En varios casos, se realiza un diagnóstico de sepsis.

Y solo después de una serie de infructuosos cursos de terapia antibacteriana y una serie de pruebas adicionales, los médicos llegan a la conclusión de que esta es la enfermedad de Still de los adultos. Tratamiento y rehabilitación: los procedimientos son largos y requieren supervisión médica constante.

Lo mismo se aplica a los niños.

Cuando se realiza el diagnóstico, síntomas como calor, hinchazón de las articulaciones, ganglios linfáticos agrandados y inflamación de la garganta y otros indicadores obtenidos con la ayuda de ecocardiogramas, tomografía computarizada y Ultrasonido

Requerido y un análisis de sangre, que muestra el nivel de plaquetas y leucocitos. Con la enfermedad de Still, el paciente se caracteriza por una disminución en el nivel de glóbulos rojos. En los adultos, la proteína C-reactiva y la ferritina son elevadas.

En este caso, las pruebas de anticuerpos antinucleares y factor reumatoide son generalmente negativas.

Tratamiento durante la remisión

El tratamiento complejo y etapa por etapa se lleva a cabo tanto en la fase activa de la enfermedad como durante el período de remisión.

En el primer caso, los procedimientos se realizan en un entorno hospitalario, en el segundo caso, los pacientes reciben la terapia necesaria mientras se encuentran en tratamiento ambulatorio o en sanatorios y centros turísticos.

La terapia incluye medicamentos, fisioterapia, fisioterapia y masajes.

Tratamiento durante una exacerbación de la enfermedad

Durante la exacerbación de la enfermedad, los pacientes toman AINE, inmunosupresores, glucocorticoides. El tratamiento siempre es largo.

Es por eso que tanto el paciente como sus familiares necesitan abastecerse con una gran dosis de paciencia.

La enfermedad de Still en adultos y niños es una enfermedad grave, y solo se puede manejar con un diagnóstico oportuno y un tratamiento prescrito correctamente.

Pronóstico

Después del tratamiento, hay tres formas posibles de la enfermedad. El mejor de ellos es la recuperación espontánea, observada en un tercio de los pacientes con un diagnóstico raro. Un tercio de los pacientes tiene una forma recurrente de la enfermedad.

La variante más difícil es la enfermedad crónica de Still en adultos.

El tratamiento, la recuperación y la rehabilitación en este caso pueden incluir no solo la terapia tradicional, sino también la artroplastia, que permite restaurar las articulaciones destruidas por la enfermedad.

Fuente: http://.ru/article/190530/bolezn-stilla-u-vzroslyih-i-detey-prichinyi-simptomyi-lechenie

Enfermedad de Still

Enfermedad de Still- una enfermedad grave, manifestada por fiebre, poliartritis. Erupciones transitorias en la piel y lesiones inflamatorias sistémicas de los órganos somáticos.

La enfermedad de Stylle se diagnostica utilizando un método para excluir otras enfermedades sobre la base de la clínica síntomas, datos de laboratorio, resultados de estudios de articulaciones afectadas, linforreticular y cardiopulmonar sistema.

El tratamiento de la enfermedad de Still se lleva a cabo principalmente con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos y glucocorticoides, los citostáticos son los medicamentos de reserva.

La enfermedad de Still fue descrita ya en 1897 por el doctor británico George Still. Durante mucho tiempo, se consideró una forma grave de la forma juvenil de la artritis reumatoide.

Según las estadísticas, lo que lleva a la reumatología moderna, la prevalencia de la enfermedad Todavía en los últimos años es de aproximadamente 1 persona por cada 100 mil. de la población

Las mujeres y los hombres son igualmente susceptibles a la morbilidad. El mayor número de casos de la enfermedad de Still ocurre en niños menores de 16 años.

Debido a la ausencia de síntomas específicos de la enfermedad, los pacientes con la enfermedad de Still a menudo, a pesar de los resultados negativos cultivos bacteriológicos de sangre, diagnostican "sepsis por lo que se someten a cursos repetidos terapia antibiótica. Se observa que aproximadamente el 5% de los casos de la enfermedad de Still son tratados inicialmente por médicos como "fiebre de origen desconocido".

Las causas de la enfermedad Stilla

Numerosos estudios en el campo de la etiología de la enfermedad de Still no dieron una respuesta a la pregunta de sus causas. El inicio repentino, la fiebre alta, la linfadenopatía y la leucocitosis sanguínea indican la naturaleza infecciosa de la enfermedad.

Sin embargo, un único agente causal aún no ha sido identificado. En algunos casos de la enfermedad de Still, se detectó el virus de la rubéola en los pacientes, en otros, el citomegalovirus.

Hubo casos de enfermedades asociadas con el virus parainfluenza, el virus Epstein-Barr, el micoplasma y la escherichia.

No se puede excluir la presencia de una predisposición hereditaria para el desarrollo de la enfermedad. Pero los resultados finales que confirman la relación de la enfermedad con los loci HLA, aún no se han recibido.

La teoría inmunológica que relaciona la enfermedad de Still con las enfermedades autoinmunes se confirma solo en En algunos casos, cuando se detecta CEC en pacientes que causan el desarrollo de un alérgico vasculitis.

FiebreCon la enfermedad de Still, la temperatura aumenta a cifras altas (39 ° C y más). A diferencia de la mayoría de las enfermedades infecciosas, no es permanente. El aumento de temperatura más típico de una sola vez durante el día, generalmente por la noche.

Menos frecuentes son 2 picos de temperatura por día. En la mayoría de los pacientes, la temperatura entre los picos disminuye a números normales, lo que se acompaña de una mejora significativa en el estado general. Aproximadamente el 20% de los pacientes con la enfermedad de Still no normaliza la temperatura corporal.

Erupcionescon la enfermedad del Still, como regla, surgen en el punto álgido del aumento de la temperatura corporal y son de carácter entrante: desaparecen, reaparecen.

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Los elementos del sarpullido son en su mayoría manchas rosadas planas (máculas) o pápulas localizadas en las partes proximales de las extremidades y en el tronco, con menos frecuencia en la cara.

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En 30% de los casos, la enfermedad de Steele se eleva por encima de la superficie general de la piel y se produce en lugares de trauma o compresión de la piel (el fenómeno de Kebner). Algunas veces están acompañados de picazón.

El color rosado de la erupción, su desaparición periódica y la ausencia de sensaciones subjetivas a menudo hacen que la erupción sea invisible para los pacientes.

En algunos casos, el médico debe examinar al paciente inmediatamente después de una ducha tibia o recurrir a los efectos térmicos en la piel, por ejemplo, aplicando toallitas calientes para detectar una erupción. Hay manifestaciones cutáneas atípicas de la enfermedad de Still: hemorragias petequiales, eritema nodoso, alopecia.

Síndrome articular. La artralgia, junto con las mialgias, al inicio de la enfermedad de Still se atribuye a las manifestaciones generales de la enfermedad, causadas por un aumento de la temperatura alta. En la etapa inicial, la artritis puede afectar solo una articulación.

El más típico de la enfermedad de Still es el desarrollo de la artritis de las articulaciones distales interfalángicas de la mano.

Esta característica le permite diferenciar la enfermedad de la artritis reumatoide, la artritis reumatoide fiebre, lupus eritematoso sistémico, que no se caracteriza por el daño de estas articulaciones en los jóvenes edad

Lesión de los órganos linforreticularesincluye hepatoesplenomegalia y linfadenopatía. La linfadenitis se observa en el 65% de los pacientes con enfermedad de Still. En la mitad de los casos de la enfermedad, hay un aumento en los ganglios linfáticos cervicales.

Los ganglios linfáticos agrandados en la enfermedad de Still conservan su movilidad, tienen una consistencia moderadamente densa. La compactación expresada del ganglio linfático, su agrandamiento aislado o su adhesión a los tejidos circundantes deberían alarmarse oncológicamente.

En casos atípicos, la linfadenitis puede tener un carácter necrótico.

Dolor de gargantaperturba al 70% de los pacientes con la enfermedad de Still y se manifiesta generalmente al inicio de la enfermedad. Se caracteriza por una quemadura pronunciada en la garganta y es permanente.

Manifestaciones cardiopulmonaresLa enfermedad de Stylle se caracteriza con mayor frecuencia por serosidad: pleuritis y / o pericarditis.

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En el 20% de los casos, se produce una neumonitis aséptica, a menudo con síntomas de neumonía (tos, dificultad para respirar, fiebre alta), que no van contra el fondo de intensas terapia antibiótica.

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Las lesiones más raras que ocurren en la enfermedad de Still son: miocarditis, taponamiento cardíaco, la aparición de vegetaciones valvulares con un cuadro clínico de endocarditis infecciosa, síndrome de angustia.

La ausencia de signos diagnósticos específicos de la enfermedad de Still dificulta su diagnóstico Reumatólogo, que requiere un cierto período de observación del paciente y, a menudo basado en la exclusión de los demás enfermedades

En el análisis clínico de leucocitosis marcada con sangre y ESR acelerada. La abrumadora mayoría de los pacientes con enfermedad de Still tienen una VSG superior a 50 mm / h.

En este caso, a pesar de lo típico de la enfermedad Stille signos clínicos de inflamación sistémica severa, en la sangre no se detectan factores reumatoides y antinucleares, y el bacilo bacteriano para la esterilidad da un resultado negativo resultado. Las pruebas bioquímicas del hígado muestran un aumento en la actividad de sus enzimas.

El examen con rayos X de las articulaciones revela derrame en la cavidad articular, hinchazón de los tejidos blandos, con menos frecuencia: osteoporosis de las articulaciones que forman la articulación.

En pacientes con forma crónica de la enfermedad, es típica la presencia de anquilosis en las articulaciones de la muñeca.

Al realizar la punción articular, se obtiene un líquido sinovial aséptico con cambios inflamatorios.

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Si es necesario, los pacientes con enfermedad de Still se someten a una biopsia del ganglio linfático, lo que permite excluir su lesión metastásica maligna.

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Las manifestaciones cardiopulmonares de la enfermedad de Still requieren la consulta de un cardiólogo y un neumólogo, radiografía pulmonar, ecografía de la cavidad pleural, ECG, ultrasonido del corazón, etc.

El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Still se lleva a cabo con artritis reumatoide, artritis psoriásica, dermatomiositis, linfoma, tuberculosis, sarcoidosis, hepatitis granulomatosa, endocarditis infecciosa, vasculitis sistémica y otro

Tratamiento de la enfermedad de Still

En un período agudo en el 25% de los pacientes, es suficiente con recetar medicamentos del grupo de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. Su recepción, dependiendo de la clínica de la enfermedad, toma de 1 a 3 meses.

Los cambios en el corazón y los pulmones son una indicación para el tratamiento con glucocorticosteroides con medicamentos de prednisolona o dexametasona. Sin embargo, estas drogas no siempre tienen un efecto suficiente.

En algunos casos, resistente al tratamiento tradicional de los casos de la enfermedad de Still, es posible utilizar infliximab y etanercept.

Pronóstico de la enfermedad de Still

El resultado de la enfermedad de Still puede ser la recuperación espontánea, la transición a una forma recurrente o crónica. La recuperación ocurre en 1/3 de los pacientes, por lo general dentro de 6-9 meses desde el inicio de la enfermedad.

El curso recurrente de la enfermedad de Still en 2/3 de los pacientes se caracteriza por la aparición de un solo ataque (exacerbación) de la enfermedad, que puede ocurrir en el período de 10 meses a 10 años.

Una pequeña proporción de pacientes experimenta una recurrencia cíclica de la enfermedad con ataques repetidos.

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El más severo es la forma crónica de la enfermedad del Still, que fluye con una poliartritis pronunciada, que conduce a una restricción de los movimientos en las articulaciones. Además, la aparición más temprana de los síntomas de la artritis es un signo pronóstico desfavorable.

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Entre los pacientes adultos con enfermedad de Still, la tasa de supervivencia a cinco años es comparable a la del LES y es del 90-95%.

Los pacientes pueden morir de infección secundaria, amiloidosis, insuficiencia hepática, trastornos de la coagulación, insuficiencia cardíaca, tuberculosis pulmonar, síndrome de dificultad respiratoria.

Fuente: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/still-disease

La enfermedad de Still en adultos y niños: signos, síntomas y tratamiento

La enfermedad de Still se llama así porque, por primera vez en 1897, fue descrita por el doctor George Still.

Pero en aquellos días, la patología se consideraba solo una forma de artritis reumatoide.

El científico Erik Byuoters publicó trabajos en 1971, gracias a los cuales se aisló la enfermedad de una cantidad de otros con síntomas similares.

Las estadísticas muestran que ni las mujeres ni los hombres son inmunes a la enfermedad, pero con mayor frecuencia la enfermedad se observa en niños menores de 16 años. La enfermedad de Still en adultos es mucho menos común.

En relación con esto, el diagnóstico es complicado, ya que los padres no notan de inmediato los síntomas de la enfermedad, y los niños no comprenden los cambios que tienen lugar en su cuerpo.

Causas que conducen al desarrollo de la patología

Los médicos todavía no han descubierto la verdadera naturaleza de la enfermedad. Numerosos estudios, cuyo objetivo fue determinar el factor que causó la enfermedad en niños y adultos, no dieron los resultados deseados.

Hoy en día se considera que la enfermedad ocurre como resultado de la exposición al cuerpo del paciente de agentes virales o infecciosos. Pero no hay confirmación de esta hipótesis.

Los doctores intentaron relacionar la patología con:

• desarrollo intrauterino;
• uso de medicamentos durante el embarazo;
• estrés y otros factores.

La enfermedad según algunos datos se refiere a trastornos autoinmunes. Pero solo el hecho de que la fase activa de la patología se caracteriza por cambios en el contenido cuantitativo de las citocinas es confiable.

Cómo se manifiesta la enfermedad en adultos

Los síntomas de la enfermedad son muy similares a los síntomas de otras enfermedades de las articulaciones, pero lo diagnostican mediante varios indicadores.

La fiebre característica de la enfermedad de Still difiere de la observada en una serie de enfermedades infecciosas y se expresa en su inconstancia. Por lo general, durante el día la temperatura está dentro de los límites normales, pero dos veces al día salta a 39 o incluso más.

Y en el 20% de los pacientes, no se observa mejoría de la salud y disminución de los índices de temperatura. Este hecho complica significativamente el diagnóstico.

En un tercio de los pacientes, la erupción se eleva por encima de la piel, y aparece principalmente en las áreas de compresión y fricción.

Este síntoma se llama "fenómeno de Kebner".

El sarpullido no siempre se acompaña de picazón, y su desaparición periódica y el color rosa pálido hacen que el síntoma sea invisible incluso para el paciente.

Para hacer un diagnóstico preciso, el médico le asigna un impacto térmico al paciente, lo que activa las erupciones y aclara la imagen. Esto puede ser la imposición de compresas calientes o una ducha tibia. Típicos para la enfermedad son los siguientes:

1. eritema nodoso;
2. alopecia;
3. hemorragias petequiales.

Aunque en la práctica, estos signos de la enfermedad son muy raros.

La enfermedad de Stylle en la etapa inicial se caracteriza por la aparición de artralgias y mialgias. Y en primer lugar, se ve afectada solo una articulación, con el tiempo la enfermedad se parece a la poliartritis y se disemina a otras articulaciones.

En primer lugar, sufra tobillo, rodilla, cadera, muñeca, articulaciones temporomandibulares metatarsofalángicas. Pero un rasgo característico de la patología típica para la mayoría de los casos es el desarrollo de diarrtosis distal interfalángica de la mano.

Sobre esta base, con la mayor frecuencia es posible diagnosticar esta dolencia y distinguirla del lupus sistémico rojo, la fiebre reumática y la artritis reumatoide.

En el 65% de los pacientes con enfermedad de Still, la enfermedad produce linfadenopatía y en el 50% de los pacientes aumentan los ganglios linfáticos del cuello. A veces la linfadenitis pasa a la etapa necrótica

Para la patología, las manifestaciones cardiopulmonares son típicas, en particular:

• síndromes de dificultad respiratoria;
• vegetación valvular;
• taponamiento cardíaco;
• neumonitis aséptica.

Trastornos oftálmicos:

1. iridociclitis;
2. degeneración en forma de cinta de la córnea del ojo;
3. catarata complicada

El curso de la enfermedad de Still en niños

En los niños, la sintomatología de la enfermedad es la misma que en los pacientes adultos. Sin embargo, en la infancia, los síntomas de la enfermedad de Still se pueden lubricar, lo que complica enormemente el diagnóstico y conduce a un tratamiento de inicio tardío. La poliartritis en la infancia a menudo termina en discapacidad.

Es por eso que los padres deben estar especialmente atentos al bienestar y estado físico de su hijo. Lanzada a una edad temprana, la enfermedad de Still puede causar un desarrollo desproporcionado de las extremidades, lo que requiere una intervención quirúrgica.

Dado que los signos específicos de la patología están prácticamente ausentes, el diagnóstico de la enfermedad de Still en los niños se ve considerablemente obstaculizado. Cada vigésimo caso de esta enfermedad diagnostica a los médicos como una fiebre de etiología desconocida, a menudo el veredicto de los médicos se convierte en "sepsis".

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Y solo cuando una serie de cursos de antibioticoterapia no da resultados positivos y después de realizar estudios de laboratorio adicionales, los médicos coinciden en que esta es una enfermedad Stilla.

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La enfermedad requiere un tratamiento a largo plazo, no menos que una rehabilitación a largo plazo de supervisión médica constante.

Al hacer un diagnóstico, se tienen en cuenta los siguientes factores:

1. aumento en la temperatura;
2. aumento de los ganglios linfáticos;
3. hinchazón de las articulaciones;
4. dolor de garganta;
5. resultados de ecocardiograma, ultrasonido y tomografía computarizada;
6. Una prueba de sangre que muestra la concentración de plaquetas y leucocitos.

Con la enfermedad de Still en la sangre del paciente, el nivel de glóbulos rojos disminuye. Un aumento en la ferritina y la proteína C-reactiva es característico para los pacientes adultos.

Terapia durante la remisión y la exacerbación, pronóstico

El tratamiento en fases y complejo se prescribe tanto en la fase aguda como durante la remisión de la enfermedad. En el primer caso, la terapia se lleva a cabo en condiciones hospitalarias, y en el segundo caso, los pacientes se encuentran en tratamiento ambulatorio y reciben procedimientos en el hogar o en los establecimientos de sanatorios.

El curso terapéutico consiste en:

• tomar medicinas;
• procedimientos fisioterapéuticos;
• masaje;
• terapia de ejercicios (gimnasia articular).

Cuando hay un período de exacerbación de la enfermedad, a los pacientes se les recetan AINE, glucocorticoides, inmunosupresores. El tratamiento siempre es muy largo, por lo que el paciente y su familia deben estar bien equipados con paciencia para superar la enfermedad.

Y en adultos y pacientes pequeños, la enfermedad es difícil, por lo que diagnosticarla y comenzar un tratamiento adecuado a tiempo es extremadamente importante para un resultado positivo.

El pronóstico después del final del curso terapéutico tiene tres direcciones:

1. La recuperación espontánea es lo mejor que se puede esperar (se observa en el 30% de los pacientes).
2. Forma periódicamente recurrente de la enfermedad: esta predicción está esperando otro 30% de los pacientes con este diagnóstico.
3. La forma crónica de la enfermedad es la más difícil. En este caso, no solo se utilizan métodos conservadores para el tratamiento, sino también para la artroplastia, mediante la cual es posible restaurar las articulaciones destruidas por la enfermedad.

Fuente: http://sustav.info/bolezni/drugie/bolezn-stilla.html

Cómo reconocer la enfermedad de Still en adultos y niños

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Inicialmente, la enfermedad de Still se detectó en niños, pero ahora ocurre en pacientes adultos. Existe una dolencia de artritis múltiple (cuando varias articulaciones están inflamadas) en combinación con la intoxicación general del cuerpo y la aparición de erupción cutánea..

La causa exacta de la enfermedad no se determinó ni en niños ni en adultos. Muchos investigadores consideran que la dolencia es infecciosa, sin embargo, los diferentes virus son diferentes en diferentes pacientes:

• citomegalovirus;
• rubéola;
• Epstein-Barra;
• parainfluenza.

En algunos casos, con la enfermedad de Still, tanto la escherichia como el micoplasma están aislados.

Posible agente causante - citomegalovirus

Algunos científicos asocian la aparición de la enfermedad de Still con una herencia ponderada, mientras que otros la atribuyen a enfermedades autoinmunes.

¿Cuáles son los síntomas para reconocer la enfermedad?

información para leer

La enfermedad del Still aparece en adultos y en niños con tales síntomas:

1. Fiebre y fiebre de 39 grados con cambios bruscos: puede subir y bajar rápidamente.
2. Sarpullido en la piel. Parece que cuando la temperatura aumenta, el picor se acompaña en casos excepcionales. Se forman manchas rosadas y tubérculos (pápulas) en la piel del tronco, brazos y piernas, raramente en la cara. La erupción puede pasar y reaparecer.
3. Pérdida de apetito, náuseas y vómitos.
4. Artritis. Comienza la inflamación de una articulación, con el tiempo, muchas articulaciones participan en el proceso: se desarrolla la poliartritis.
5. Agrandamiento de los ganglios linfáticos, a menudo cervical.
6. Persistente asfixia y ardor en la garganta.
7. Falta de aliento, tos.
8. Agrandamiento del hígado y el bazo

Sin un tratamiento oportuno, la enfermedad de Still puede complicarse por pleuresía, neumonitis aséptica, miocarditis, pericarditis e insuficiencia renal.

El síntoma principal es dolor en todas las articulaciones

Un rasgo característico de la enfermedad es la inflamación de las articulaciones distales interfalángicas de la mano, que está presente prácticamente en todos los pacientes. Este síntoma ayuda a distinguir la enfermedad de la artritis reumatoide.

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El diagnóstico exacto está determinado por la presencia de tales síntomas:

• cambios bruscos en la temperatura corporal;
• la presencia de artritis;
• erupción cutánea;
• agrandamiento del hígado;
• ganglios linfáticos agrandados

La artritis en el paciente debe ser observada por un período de meses con un síndrome de dolor pronunciado.

La enfermedad puede afectar cualquier articulación

Debe realizar radiografía de articulaciones. En este caso, se detecta osteoporosis, un ligero estrechamiento del espacio articular y la muñeca. No hay cambios erosivos notables en los huesos. En adultos, en la forma crónica de la enfermedad de Still, se detectan anquilosas en las articulaciones de la muñeca.

Además, a los pacientes se les prescribe radiografía pulmonar, ECG y ultrasonido del corazón.

Para excluir la oncología, se realiza una biopsia de los ganglios linfáticos.

Características del diagnóstico de laboratorio

Los signos específicos de la enfermedad de Stella en adultos, que pueden identificarse en el diagnóstico de laboratorio, son los siguientes:

1. En el análisis clínico de la sangre, se revela un aumento en la tasa de sedimentación de eritrocitos (50 mm / ho más).
2. Baja hemoglobina, anemia.
3. Leucocitosis o leucopenia.
4. Aumento en el nivel de seromucoide, transaminasas y fosfatasa alcalina en bioquímica sanguínea.
5. Ausencia en la sangre de factores reumatoides y antinucleares con artritis expresada.

Los niños en el análisis bioquímico de sangre también notaron un aumento en el nivel de ferritina sérica.

Son los análisis de sangre clínicos y bioquímicos los que son una etapa importante en el diagnóstico de la enfermedad.

Se realiza un análisis de sangre para todos los pacientes con sospecha de enfermedad de Still

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El tratamiento, así como la velocidad de recuperación de la enfermedad de Still, en adultos y en niños depende de la gravedad del curso de la enfermedad.

En forma aguda, designe medicamentos antiinflamatorios no esteroideos que ayudan a eliminar los principales síntomas de la enfermedad.

Cuando se desarrollan complicaciones, se usan glucocorticosteroides (dexametasona o prednisolona), a menudo en combinación con metotrexato.

En algunos casos, se usan inmunosupresores: Infliximab y etanercept.

Cuando se presenta una forma grave de la enfermedad, a Stella se le recetan citostáticos, por ejemplo, Ciclofosfamida, Ciclosporina A.

Pronóstico

Solo un tercio de los pacientes se recupera de la enfermedad. El resultado del tratamiento se puede obtener 6-9 meses después de su inicio.

El resultado de la enfermedad, además de la recuperación, puede ser:

• transición a una forma crónica;
• desarrollo de forma recurrente.

Con un curso recurrente de exacerbación puede ocurrir solo una vez en un período de 10 meses a 10 años, todo depende de las características individuales del cuerpo.

La probabilidad de recuperación es solo para pacientes que han solicitado tratamiento a tiempo

La forma crónica es un resultado pronósticamente desfavorable en el tratamiento de la enfermedad de Still. Los pacientes desarrollan poliartritis, lo que conduce a problemas de movilidad de las articulaciones afectadas.

Las complicaciones de la enfermedad pueden ser:

• desarrollo de infecciones;
• insuficiencia renal;
• trastornos de la actividad cardíaca;
• disminución de la coagulación de la sangre;
• tuberculosis pulmonar.

Una persona puede morir a causa de las patologías anteriores.

La enfermedad de Still es difícil de diagnosticar, lo que dificulta su tratamiento. La tasa de mortalidad entre los pacientes es bastante alta (5%), por lo tanto, cuando aparezcan los primeros síntomas, debe consultar inmediatamente a un médico.

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Fuente: http://SustavInfo.com/bolezni/artrit/simptomy-i-lechenie-bolezni-stilla/

Enfermedad de Still: causas, síntomas, características de diagnóstico y tratamiento:

La enfermedad de Still fue descrita en detalle en 1897 por el médico inglés George Still, después de lo cual recibió su nombre. Durante mucho tiempo, la patología se conoce como artritis juvenil.

Y solo en 1971, Eric Bywaters, se hicieron observaciones de la enfermedad en pacientes adultos, según los cuales la patología se aisló en un grupo nosológico separado. Según los datos estadísticos, la frecuencia de la enfermedad es: 00 000 personas.

Un mayor número de pacientes son menores de 16 años.

Causas de la enfermedad

Numerosos estudios de esta patología no han arrojado ninguna luz sobre la naturaleza de su ocurrencia. La enfermedad se caracteriza por un debut repentino.

El comienzo se caracteriza por un estado febril, la presencia de linfadenopatía y un aumento en el recuento de glóbulos blancos, lo que indica la naturaleza infecciosa de la patología.

Sin embargo, el patógeno específico no está indicado.

En algunos casos, los pacientes se ven afectados por la rubéola, el citomegalovirus, la parainfluenza, el micoplasma, la escherichia y el virus de Epstein-Barr. La base genética de la patología tampoco está excluida.

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Existe una teoría inmunológica que relaciona la enfermedad de Still con la categoría de enfermedades autoinmunes.

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La enfermedad autoinmune implica la percepción de células propias como extrañas. El cuerpo comienza a desarrollar anticuerpos activamente.

Con la enfermedad de Still, los anticuerpos atacan las articulaciones. Por esta razón, hay un proceso inflamatorio crónico que provoca la destrucción del cartílago y una violación de la estructura de los huesos.

Como resultado, la articulación pierde su funcionalidad.

Enfermedad sintomática en niños y adultos

¿Cómo se manifiesta la enfermedad de Still? En los niños, los síntomas son similares a los de los pacientes adultos. La enfermedad comienza de manera aguda.

Por lo general, la temperatura corporal aumenta a 39 ° C. Por lo general, se eleva por la noche y provoca un fuerte enfriamiento.

Por la mañana la temperatura baja, lo que se explica por el alto nivel de sudoración.

¿De qué otra forma se manifiesta la enfermedad de Still? Los síntomas incluyen erupciones localizadas en las áreas de compresión de la piel.

Este fenómeno ocurre en un tercio de los casos. A menudo, la erupción no es notable para los pacientes.

Para detectarlo, el médico examina al paciente después de tomar una ducha tibia o aplicar servilletas térmicas a la piel.

Un poco más tarde, las regiones temporomandibular, rodilla, tobillo, radiocarpiano, cadera, interfalángica y cubital están involucradas en el proceso.

La característica más llamativa es la inflamación del área entre las falanges, que permite determinar la presencia de la enfermedad sin aplicación de diagnóstico diferenciado y distinguir patología de lupus eritematoso sistémico y reumatoide artritis.

Aproximadamente la mitad de los pacientes son provocados por linfadenitis. Como regla, la ampliación de los ganglios linfáticos se observa en la región del cuello. Se vuelven móviles y densos al tacto.

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Muchos pacientes se quejan de dolor en la garganta, que se preocupa desde el comienzo de la enfermedad. La coroides de los ojos también puede estar inflamada.

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La enfermedad de Still en los niños causa una sensación de náuseas. Hay deseos de vomitar, una disminución en el apetito y el peso corporal. Síndrome de dolor expresado bruscamente El dolor en la región de la garganta se observa en el 70% de los casos. Se expresa en una sensación ardiente.

A medida que la patología se desarrolla, el cuerpo se agota, los procesos atróficos en los músculos y los cambios degenerativos en las articulaciones.

También hay una distonía vascular vegetativa pronunciada, que se manifiesta en frecuencia cardíaca rápida, hipotensión, sudoración y otras manifestaciones. Muchos órganos y sistemas están involucrados en el proceso patológico.

Hay un cambio en los parámetros reológicos de la sangre. Hay leucocitosis, anemia hipocrómica, leucopenia, ROE acelerado.

Diagnosis de la enfermedad

¿Cómo sale a la luz la enfermedad de Still? El diagnóstico va acompañado de ciertas dificultades e implica el uso de varias manipulaciones.

La presencia de la enfermedad se puede establecer a través de los siguientes procedimientos:

• donación de sangre para el análisis;
• cultivo bacteriano de sangre;
• biopsia de ganglios linfáticos;
• radiografía;
• por ultrasonido;
• electrocardiograma

Por lo general, en la prueba de sangre hay un aumento en el nivel de leucocitos y un proceso acelerado de ESR (por encima de 50 mm / h.

) También hay un índice de proteína aumentado, que es característico de la etapa inflamatoria aguda de la enfermedad.

La siembra bacteriológica de sangre no produce esterilidad. Las pruebas bioquímicas del hígado indican un aumento en la actividad de sus enzimas.

El estudio mediante rayos X indica la presencia de efusión en la cavidad articular, edema de los tejidos blandos. Un desarrollo significativamente menos marcado de osteoporosis.

En pacientes que tienen la enfermedad del Still en una forma crónica, hay anquilosis en las articulaciones en el área de la muñeca. Al puncionar las articulaciones, se obtiene un líquido sinovial aséptico con inflamación.

Diagnóstico diferencial

Solo el traumatólogo puede diagnosticar al niño y al adulto.

Es necesario llevar a cabo un diagnóstico diferenciado para excluir patologías similares a la artritis reumatoidea, linfoma, hepatitis granulosa, vasculitis sistémica, artritis psoriásica, tuberculosis, dermatomiositis, sarcoidosis, endocarditis infecciosa génesis.

Si es necesario, se les muestra a los pacientes una punción del ganglio linfático, que puede excluir lesiones cancerosas.

Las complicaciones de los pulmones y el corazón requieren la consulta de un cardiólogo y un neumólogo. Muestra radiografía de tórax, ultrasonido de la pleura y el corazón.

Terapia de enfermedades

¿Cómo se realiza en presencia de una patología como la enfermedad de Still, en el tratamiento de adultos? La recuperación en la etapa aguda en el 25% de los casos ocurre cuando se prescriben drogas del grupo de los no esteroides. Tienen un efecto antiinflamatorio y alivian el dolor.

La duración de la recepción de fondos, independientemente de la etapa de la enfermedad, es de 1 a 3 meses. Al elegir medicamentos para un niño, el médico de trauma sigue la seguridad de los medicamentos y selecciona las dosis de forma individual.

Los cambios en el corazón y los pulmones sugieren el uso de terapia con glucocorticosteroides. Medicamentos usados ​​como Prednisolona y Dexametasona.

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¿Cómo se detiene la forma crónica de la patología, como la enfermedad de Still, en los adultos? El tratamiento implica el uso de la droga "Methotrexate".

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El medicamento de reserva para pacientes con patología severa es "Ciclofosfamida". Citostático promueve la inhibición del crecimiento celular.

En algunos casos, se usan "Infliximab" y "Etanercept".

Es imposible no recordar las medidas de rehabilitación. Contribuyen a mejorar la calidad de vida de un paciente afectado por la inflamación de las articulaciones.

El tratamiento local en presencia de una enfermedad como la enfermedad de Styl implica el uso de procedimientos de fisioterapia: electroforesis y magnetoterapia. Cuando se atenúa el proceso inflamatorio, el masaje y la gimnasia terapéutica son excelentes.

El uso de remedios caseros

El reemplazo del tratamiento tradicional con remedios caseros no es conveniente, ya que tal tratamiento no traerá el resultado deseado.

Con el permiso del médico tratante, es posible usar baños de coníferas que pueden reducir el síndrome de dolor. Las agujas se infunden durante 10 horas. También puedes usar compresas con huesos de cereza.

La piedra se rompe y se extrae una semilla de ella. Una gran cantidad de semillas son aplastadas. En su base, y se prepara una compresa.

Las principales complicaciones

La enfermedad de Still en un niño puede causar complicaciones graves. Como regla, el órgano objetivo en este caso es el corazón, los pulmones. No se excluye el desarrollo de neumonía, pericarditis, pleuresía, endocarditis y miocarditis.

Las principales complicaciones en presencia de dolencia incluyen:

• contracturas;
• anquilosis;
• insuficiencia renal en forma crónica;
• caída en la agudeza visual, provocada por la uveítis;
• osteoporosis y fracturas causadas por ella;
• discapacidad

Problemas oftálmicos

¿Y la patología como la enfermedad de Still, la oftalmología? Con la patología, a menudo hay uveítis fibrinosa-plástica crónica, cataratas complicadas y cambios distróficos similares a cintas en la córnea. En casos severos, la atrofia del globo ocular puede ser provocada.

El daño ocular, por regla general, ocurre después de un tiempo considerable después del inicio de la enfermedad. En algunos casos, la uveítis, la distrofia corneal y la catarata pueden actuar como la única manifestación de la enfermedad de Still.

Pronóstico de la enfermedad

A menudo, la patología asume una naturaleza crónica o recurrente.

La mitad de los pacientes en la edad adulta se recupera completamente después de aproximadamente seis meses después del inicio de la terapia.

La forma crónica tiene un curso pesado y a menudo fluye en paralelo con la poliartritis. La enfermedad, a su vez, provoca la restricción de la movilidad articular.

La recuperación completa se observa en un tercio de los pacientes. Las recaídas en 2/3 pacientes se caracterizan por la aparición de un único ataque, que puede ocurrir dentro de los 10 años. En un pequeño número de pacientes hay una exacerbación cíclica con ataques repetidos.

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La forma más grave de la enfermedad es crónica, que ocurre con una poliartritis pronunciada, que limita la movilidad de las articulaciones. Debe notarse que la aparición temprana de tal síntoma es característica de un curso desfavorable de la enfermedad.

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El resultado letal es del 5%. Puede ocurrir con infección secundaria, amiloidosis, insuficiencia hepática o cardíaca, coagulación de la sangre, tuberculosis, síndrome de dificultad respiratoria.

Prevención de la enfermedad

Todas las medidas preventivas están destinadas a prevenir el desarrollo de la enfermedad. Óptimo para conducirlos en el período de la adolescencia con el fin de excluir la posibilidad de desarrollar patología.

La profilaxis es el fortalecimiento general del sistema inmune, un endurecimiento gradual. Es obligatorio vacunar contra diversas enfermedades infecciosas.

Prevención secundaria

Las medidas preventivas de naturaleza secundaria no están destinadas a detener el desarrollo del proceso secundario.

La ingesta de medicamentos recomendados por el médico tratante se debe ejercer en la primavera y el otoño.

Esto incluye el uso de calcio y el saneamiento de la boca en personas propensas a enfermedades infecciosas frecuentes.

Fuente: https://www.syl.ru/article/299139/bolezn-stilla-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-osobennosti-lecheniya