¿Qué es el síndrome de Tolosa-Hunt? Causas, síntomas, tratamiento

El síndrome del síndrome de Tholos-Hunt (síndrome de la cuenca del ojo superior, oftalmoplejía dolorosa, periarteritis del sifón carotídeo) es una enfermedad bastante rara, que combina un síndrome de dolor pronunciado en el área peri-ocular y la órbita con la disfunción de uno o más nervios craneales.

Causas de la enfermedad

Las razones de este estado no se comprenden del todo ni se pueden debatir (discutidas por científicos). Hay un número bastante grande de condiciones que pueden simular el síndrome de Tolosa-Hunt (miositis orbitaria, inflamación infecciosa la pared externa del seno cavernoso, enfermedades sistémicas, tumores y órbitas cerebrales, transformaciones vasculares, etc.). A partir de esto, dicho diagnóstico debe ser un "diagnóstico de exclusión" (es decir, se establece excluyendo otras enfermedades posibles).

Igualmente, esta enfermedad afecta a hombres y mujeres, se observa una alta incidencia en los ancianos y la edad senil. Las manifestaciones clínicas aparecen de forma rápida, aguda, sin síntomas previos o aumentando gradualmente, después de una infección viral que puede pasar desapercibida, después de la hipotermia, estrés.

A menudo no se encuentra un factor provocador.

Características clínicas

En algunos pacientes, además del dolor, se pueden observar exoftalmos y edema de la conjuntiva.

La enfermedad, como regla, comienza precisamente con dolor severo en el área detrás del globo ocular, en el área temporal, frontal y superciliar. Después de unos días (generalmente a más tardar 14 días, con menos frecuencia al mismo tiempo), se agrega visión doble en los ojos, limitación de la movilidad del globo ocular y estrabismo en el lado del dolor. Aproximadamente 1/4 de los pacientes con todos los nervios que pasan por la brecha orbital superior desarrollan una alteración completa de los movimientos del globo ocular en todas las derivaciones.

Más a menudo hay formas "incompletas" del síndrome de Tolosa-Hunt, en el que las ramas de los nervios óptico, motor y oculomotor, participan en el proceso patológico en varias combinaciones. En algunos pacientes se observa exoftalmos y edema de la conjuntiva del globo ocular. La duración promedio del dolor es de aproximadamente dos meses. Además, en casos aislados, puede haber un aumento de la temperatura corporal a valores subfebriles, cambios inespecíficos en el análisis clínico de la sangre.

Diagnostico

¿Con qué tiene que diferenciarse esta enfermedad? Las causas del desarrollo de síntomas similares son enormes: tumores de la fosa craneal media, pterigoides, glándula pituitaria, tumores paraselares, procesos volumétricos retrobulbares, tumores del seno cavernoso, trombosis del seno cavernoso, aneurisma de la arteria carótida, periostitis, osteomielitis, infiltración de leucemia en la región de la fisura globular superior.

No se olvide de enfermedades como miastenia gravis, diabetes, patología tiroidea, arteritis temporal, meningitis, esclerosis múltiple, migraña con aura. Todas las afecciones anteriores pueden provocar oftalmoplejía y deterioro de las funciones de los nervios craneales. Es por eso que un paciente con síndromes de movimiento del globo ocular y dolor en la mitad de la cara requiere mucha atención. La investigación debe ser integral y multifacética. Consulta del oculista para el examen de los campos y la agudeza visual, el día del ojo es necesario. El neurólogo debe recolectar cuidadosamente la anamnesis, realizar un examen clínico completo.

De los métodos adicionales de investigación deben observarse los métodos de neurovisualización (CT y MRI del cerebro y sillín turco), angiografía, ecografía de órbitas.

De acuerdo con los criterios modernos para el diagnóstico, el síndrome de Tolosa-Hunt se puede establecer solo en un caso: cuando La resonancia magnética (RM) del cerebro reveló una inflamación granulomatosa de la pared externa del seno cavernoso. En condiciones ideales, se debe realizar una biopsia para el diagnóstico. Estudios recientes han demostrado que la mitad de los pacientes con diagnóstico confirmado del síndrome de Tholos-Hunt presentan cambios en el lecho venoso de la región orbital. Si el granuloma no se detecta durante la RM, es más apropiado diagnosticar el "síndrome de fisura globular superior" y guiar al paciente bajo observación dinámica. También existen criterios de diagnóstico clínico que incluyen tales manifestaciones y condiciones:

1. Dolor "ardiente" o "desgarrante" de naturaleza permanente detrás de la cuenca ocular o en la región orbital temporal frontal;
2. movilidad alterada del globo ocular, que se produjo inmediatamente o dentro de los 14 días posteriores al inicio del síndrome de dolor;
3. la derrota de otros nervios que pasan por la brecha orbital superior (III, IV, VI nervios craneales, I rama del nervio trigémino, fibras vegetativas);
4. los síntomas se intensifican durante varios días, incluso semanas;
5. caracterizado por la presencia de remisiones espontáneas, a menudo sin efectos residuales;
6. la enfermedad puede regresar en unos meses o años;
7. con un examen exhaustivo, no encuentran otras razones capaces de causar esta condición;
8. regresión de la sintomatología dentro de las 72 horas posteriores al inicio de la terapia inmunosupresora.

Tratamiento

El único método patogénicamente significativo para tratar el síndrome de Tolosa-Hunt es el uso de esteroides. El efecto de su cita aparece en los primeros tres días, que es uno de los criterios para la exactitud del diagnóstico. Sin embargo, no olvide que una buena respuesta al uso de esteroides puede ser en otras condiciones, imitando el síndrome de Tolosa-Hunt, como paquimeningitis, cordoma, linfoma, aneurisma, carcinoma y otros.Es por eso que hay dificultades con la fiabilidad del diagnóstico, que requiere un examen minucioso y exhaustivo del paciente. El uso de otros medicamentos es posible para el tratamiento sintomático. Use analgésicos y anticonvulsivos para reducir el síndrome de dolor, medicamentos de uso general, terapia vitamínica.