Demencia con cuerpos Levy

La demencia con cuerpos de Levi es una enfermedad progresiva del sistema nervioso central, que se manifiesta por un deterioro cognitivo, el desarrollo de síntomas psicóticos y trastornos extrapiramidales.

Entre todas las causas del desarrollo de la demencia, esta enfermedad está en el tercer lugar, cediendo a la enfermedad de Alzheimer y la demencia combinada.

El término "demencia" en latín significa demencia.

Causas

Las personas que sufren de esta enfermedad son distraídas, olvidadizas, pierden interés en la vida.

Hasta la fecha, la causa de la enfermedad no se ha detectado de manera confiable. En algunos casos, la demencia con los cuerpos de Levi es hereditaria, pero, como regla general, ocurre esporádicamente.

En el corazón de la enfermedad hay una violación del intercambio de proteínas de a-sinucleína, que se sintetiza en las neuronas. Bajo la influencia de factores desfavorables, se desencadena un mecanismo que conduce a una interrupción en el procesamiento de esta proteína y su acumulación dentro de las células, seguida de la muerte de las neuronas. Las acumulaciones de a-sinucleína se llaman el "cuerpo de Levi". La mayor acumulación de cuerpos de Lewy se encuentra en las células corticales de los hemisferios cerebrales y las estructuras subcorticales.

La enfermedad es igualmente común entre mujeres y hombres, a menudo registrada a la edad de 60-80 años.

Cuadro clínico

El cuadro clínico está representado por varios grupos de síntomas.

1. Trastornos mentales y psicóticos.

Los trastornos mentales son principalmente un cambio en las funciones cognitivas. Esto se manifiesta por inhibición, falta de atención, disminución de las funciones cognitivas. A una persona le resulta difícil realizar una acción secuencial compleja (vestirse, ir a caminar, etc.). Visualmente: aparecen trastornos espaciales, por ejemplo, el paciente no puede dibujar un reloj correctamente y especificar el tiempo especificado con flechas o dibujar una figura geométrica. En las últimas etapas de la enfermedad, los problemas se identifican con la identificación de las personas que lo rodean y / o la autorreflexión en el espejo. Dichos pacientes no reconocen a personas cercanas ni las confunden con otras personas, las toman por extraños. La atención se distrae, hay pausas en la conversación o actividad. La deficiencia de funciones cognitivas conduce a una fuerte restricción de las oportunidades profesionales y al desarrollo de la desadaptación social.

Otro síntoma importante de los trastornos mentales es la aparición de fluctuaciones, que se registran en el 60-80% de los pacientes. Las fluctuaciones son fluctuaciones en el estado mental, que se manifiestan por la alternancia de episodios de conciencia confusa y área de actividad. En el período inicial de vacilación, una persona está despierta, pero no comprende lo que lo rodea y dónde está. Poco a poco, la vigilia da paso a la apatía, la somnolencia y la inhibición. El paciente deja de entrar en contacto, se silencia y se retira. Después de tal episodio, la iluminación se establece: la orientación en el lugar y el tiempo se restablece, las funciones cognitivas se devuelven parcialmente, el contacto con una persona se normaliza. Por duración, las fluctuaciones pueden ocurrir desde unos pocos segundos hasta varias horas. En la misma persona, las fluctuaciones mentales pueden ser de diferente duración.

Los trastornos psicóticos son alucinaciones visuales. Ocurren en el 80% de las personas con demencia con cuerpos Levy. Los pacientes "ven" imágenes tridimensionales de personas y animales en diferentes colores, en algunos casos tratando de entrar en contacto con ellos. La crítica a las alucinaciones visuales en la mayoría de las personas se conserva, es decir, hace posible distinguir un objeto real de uno imaginario. Algunos pacientes niegan categóricamente la presencia de alucinaciones, por lo que se identifican con un examen exhaustivo y no pueden sospecharse de los familiares del paciente. La imaginación puede ir acompañada de delirio, más a menudo esta descripción de lo que una persona ve. Algunos pacientes creen que sus familiares son reemplazados por gemelos (síndrome de Kapgra). La presencia de alucinaciones visuales está en proporción directa a la concentración de cuerpos de Lewy en la amígdala cerebral, la corteza para-hipocampal y la corteza de los lóbulos temporales. Provocar la progresión de los trastornos psicóticos de las enfermedades infecciosas, un cambio en el esquema de la terapia farmacológica y otras afecciones, pero en algunos casos la progresión puede ser espontánea.

1. Trastornos extrapiramidales.

Los trastornos del movimiento a menudo se manifiestan en forma de trastornos de la marcha, se vuelve inestable y conduce a caídas frecuentes. Hay un empobrecimiento de la mímica, la cara se vuelve menos expresiva. En la parte de los pacientes al examen revelan la peresia de la vista (la inmovilidad de los globos oculares).

1. Cambios vegetativos.

Para las personas con demencia con cuerpos Levi, saltos de presión arterial, hipotensión ortostática, que se manifiesta por síncope cuando cambia la posición del cuerpo, son característicos. Violación de la micción, evacuación del intestino en forma de estreñimiento.

1. Trastorno del sueño

El sueño se vuelve superficial. Se vuelve difícil para una persona quedarse dormida, a menudo se despierta por la noche.

Aproximadamente en el 60% de los pacientes, la enfermedad hace su debut con una imagen de deterioro cognitivo. A medida que la enfermedad progresa, los trastornos motores se unen.

Diagnostico

En el tomograma se detectan cambios inespecíficos: una atrofia difusa de la sustancia cerebral.

1. Un examen de un neurólogo, un psiquiatra.

Las características del cuadro clínico pueden sugerir y / o diagnosticar la enfermedad in vivo.

1. MRI o tomografía computarizada.

Son métodos adicionales de investigación. Las imágenes revelan una atrofia difusa moderada de la sustancia cerebral, no hay cambios específicos.

1. Electroencefalograma (EEG).
2. El estándar de oro del diagnóstico es un estudio patomorfológico del cerebro después de la muerte del paciente.

Tratamiento

El tratamiento específico de la demencia con cuerpos de Lewy está ausente. La enfermedad tiene una naturaleza progresiva, por lo que la tarea de la terapia con medicamentos es aliviar los síntomas. Dependiendo de qué sintomatología prevalezca, se seleccionan las preparaciones. Cabe señalar que la elección de un fármaco y la selección de su dosis deben ser llevadas a cabo por un especialista, ya que diferentes grupos de medicamentos pueden ejercer simultáneamente un debilitamiento. efecto sobre algunos síntomas y fortalecer otros (por ejemplo, los antipsicóticos debilitan las alucinaciones, pero mejoran los trastornos extrapiramidales).

El tratamiento medicamentoso incluye los siguientes grupos de medicamentos:

1. Correctores de los trastornos cognitivos (demencia): memantina, galantamina.
2. Los antiparkinsonicos se usan para corregir trastornos extrapiramidales: levodopa.
3. Correctores de anomalías mentales: galantamina, clozapina.
4. Antidepresivos: citalopram, sertralina.
5. Cuando la micción es anormal, se prescribe una enfermedad.

Pronóstico

La demencia con cuerpos Levy es una enfermedad progresiva, por lo tanto, la esperanza de vida promedio después del debut de la enfermedad es en promedio de 5 años.