Granulomatosis de Wegener: diagnóstico y tratamiento

Granulomatosis de Wegener

Granulomatosis de Wegener- Vasculitis necrótica sistémica de pequeñas venas y arterias con formación de granulomas en paredes vasculares y tejidos circundantes del tracto respiratorio, riñones, etc. cuerpos.

La granulomatosis de Wegener se caracteriza por rinitis necrótica ulcerosa, cambios en la laringe, senos paranasales, infiltración de tejido pulmonar con caries, glomerulonefritis de progresión rápida, erupción cutánea polimorfa, poliartralgia. El diagnóstico se basa en la evaluación de los datos clínicos, radiológicos y de biopsia. Con la granulomatosis de Wegener, está indicada la terapia hormonal y citostática; el pronóstico del desarrollo de la enfermedad en forma generalizada es desfavorable.

La incidencia de la granulomatosis de Wegener es igualmente común entre los hombres y entre las mujeres en el grupo de edad de aproximadamente 40 años.

Clasificación de la granulomatosis de Wegener

Dada la prevalencia de cambios patológicos, la granulomatosis de Wegener puede ocurrir en forma localizada o generalizada.

En el desarrollo de la granulomatosis de Wegener, se distinguen cuatro etapas progresivas.

La primera etapa de la vasculitis necrótica granulomatosa, o granulomatosis rinogena, se desarrolla con un tratamiento purulento-necrótico o rinosinusitis necrótica ulcerativa, laringitis, nasofaringitis, cambios destructivos en el tabique nasal cartilaginoso óseo y cuencas de los ojos. En la siguiente etapa (pulmonar), el parénquima de los pulmones está involucrado en el proceso patológico. En la tercera etapa, las lesiones generalizadas se desarrollan con un interés en el tracto respiratorio inferior, el tracto gastrointestinal, el sistema cardiovascular y los riñones. Por último, la fase terminal de la granulomatosis de Wegener se caracteriza por cardíaca pulmonar o insuficiencia renal, lo que lleva a la muerte del paciente en el próximo año desde el inicio de su desarrollo.

Síntomas de la granulomatosis de Wegener

Los síntomas generales de la granulomatosis de Wegener incluyen fiebre, escalofríos, aumento de la sudoración, debilidad, pérdida de peso, mialgia, artralgia y artritis.

La principal manifestación de la enfermedad, que se produce en el 90% de los pacientes, es la derrota del tracto respiratorio superior.

Para la clínica de granulomatosis de Wegener, un curso de rinitis típicamente persistente, una secreción purulenta-hemorrágica de nariz, ulceración de las membranas mucosas hasta la perforación del tabique nasal, deformación de la silla de montar nariz Los cambios necróticos granulomatosos también se desarrollan en la cavidad oral, la laringe, la tráquea, los conductos auditivos, los senos paranasales.

La afectación de los riñones se manifiesta por el desarrollo de glomerulonefritis con fenómenos de hematuria, proteinuria, alteración de la función excretora. El curso rápidamente progresivo de la glomerulonefritis con granulomatosis de Wegener conduce a insuficiencia renal aguda.

Los cambios en la piel manifiestan una erupción hemorrágica seguida de células necróticas.

La derrota de los ojos incluye el desarrollo de epiescleritis (inflamación de la esclerótica superficial), educación granulomas orbitarios, exoftalmos, isquemia del nervio óptico con función de la visión deteriorada hasta su plenitud pérdida. La granulomatosis de Wegener afecta el sistema nervioso, las arterias coronarias y el miocardio.

La forma localizada de la granulomatosis de Wegener procede con la lesión predominante del tracto respiratorio superior - coriza, obstrucción de la respiración nasal, epistaxis, formación de costras sanguinolentas en las fosas nasales, ronquera voces

La forma generalizada se caracteriza por diversas manifestaciones sistémicas: fiebre, dolores musculares articulares, hemorragias, polimorfismo sarpullido, tos paroxística con esputo sanguinolento y purulento, neumonía abscesada, crecimiento cardiopulmonar y renal insuficiencia

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El complejo de procedimientos de diagnóstico para la granulomatosis de Wegener incluye la consulta del reumatólogo, pruebas de laboratorio, operaciones de diagnóstico, estudios de rayos X.

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El examen clínico de sangre revela anemia normocrómica, aceleración de la VSG, trombocitosis, análisis general de orina - proteinuria, microhematuria.

En el análisis bioquímico de sangre, se determina un aumento de γ-globulina, creatinina (en el síndrome renal), urea, fibrina, seromucoide, haptoglobina.

A la radiografía de los pulmones en su tejido se infiltra, son definidas las cavidades de la desintegración, el exudado pleural. La broncoscopia se realiza con una biopsia del tracto respiratorio superior de la mucosa. Al estudiar las biopsias, se revelan signos morfológicos de vasculitis necrótica granulomatosa.

Tratamiento de la granulomatosis de Wegener

Con la forma limitada y generalizada de la granulomatosis de Wegener, se prescribe la terapia inmunosupresora con ciclofosfamida en combinación con prednisona.

El curso rápidamente progresivo de la alveolitis o glomerulonefritis sirve como una indicación para la terapia de pulso combinado con altas dosis de metilprednisolona y ciclofosfamida.

En el curso de la granulomatosis de Wegener, la dosis de ciclofosfamida y prednisolona se reduce gradualmente a una etapa de remisión; durante un tiempo prolongado (hasta 2 años), designe metotrexato.

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La generalización del proceso de granulomatosis de Wegener (hemoptisis, glomerulonefritis, presencia de anticuerpos contra leucocitos neutrófilos) requiere hemocorrección extracorpórea - crioaféresis, plasmaféresis, filtración en cascada de plasma, extracorpórea farmacoterapia.

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En el tratamiento de la granulomatosis recurrente, Wegener es eficaz en la implementación de la terapia de inmunoglobulina intravenosa. Con el propósito de prolongar la remisión, se puede proporcionar terapia con rituximab.

Los cambios estenosantes en la laringe con la granulomatosis de Wegener requieren la imposición de una traqueostomía y una reanastomosis.

El curso y la progresión de la granulomatosis de Wegener pueden conducir a la destrucción de los huesos faciales, la sordera debido a la otitis persistente, el desarrollo de necrosis granulomas en el tejido pulmonar, hemoptisis, cambios tróficos y gangrenosos del pie, insuficiencia renal, infecciones secundarias en el fondo de la admisión inmunosupresores. En ausencia de tratamiento, el pronóstico de la granulomatosis de Wegener es desfavorable: el 93% de los pacientes muere en el período de 5 meses a 2 años.

La forma local de la granulomatosis de Wegener procede de forma más benigna. La realización de terapia inmunosupresora mejora la condición en 90 y la remisión persistente en el 75% de los pacientes.

El período de remisión en promedio dura aproximadamente un año, luego del cual el 50% de los pacientes presenta una nueva exacerbación. El curso progresivo de la granulomatosis de Wegener limitada, a pesar de la terapia inmunosupresora, se observa en el 13% de los casos.

No hemos desarrollado ninguna medida para la prevención de la granulomatosis de Wegener.

Fuente: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Granulomatosis de Wegener: síntomas, diagnóstico y tratamiento

La vasculitis sistémica es una enfermedad que se asocia con cambios inflamatorios en la pared vascular. Al mismo tiempo, capilares, venas, vénulas, arteriolas y arterias se ven afectadas.

Dependiendo de qué vasos hayan sufrido cambios inflamatorios, posible daño a varios órganos y sistemas. La granulomatosis de Wegener es un representante típico de las vasculitis asociadas al grupo ANCA.

Será discutido en más detalle.

La esencia, causas y clasificación de la patología

Sobre la etiología de la vasculitis, las esporas no han disminuido. Existen diferentes versiones de lo que se puede asociar con la aparición de la enfermedad, por ejemplo:

• mutaciones genéticas;
• infección con el virus Epstein-Barr;
• Persistencia de agentes infecciosos tales como neumoquistes y Staphylococcus aureus;
• virus del herpes simple.

El elemento patogenético clave es la síntesis de inmunoglobulinas específicas. Estos anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (es decir, son trópicos para el citoplasma de los neutrófilos) o ANCA. Hay dos variedades:

1. Myeloperkosidasa - en la detección de que el pronóstico es mucho peor.
2. Proteinasa-3: este tipo de anticuerpos se detecta con la vasculitis de Wegener con más frecuencia.

La proteinasa-3 y la mieloperoxidasa de aparición menos frecuente se unen directamente a los neutrófilos y monocitos que circulan en el torrente sanguíneo.

En las membranas de estos últimos, los receptores se localizan para unirse a estas inmunoglobulinas. Cuando el anticuerpo se une al receptor, las células se vuelven muy activas, adquieren una alta actividad proteolítica.

Este hecho proporciona inflamación y destrucción necrótica de la pared vascular.

Estos procesos van acompañados de un aumento en la concentración de citoquinas proinflamatorias, que a su vez apoyan el proceso inflamatorio, involucrando nuevos elementos celulares y humorales.

La granulomatosis se clasifica según la prevalencia de lesiones vasculares. La clasificación es necesaria para evaluar el pronóstico y la posibilidad de tratamiento. Los reumatólogos distinguen las siguientes formas de la enfermedad:

1. La forma local.
2. Versión limitada de la enfermedad
3. Una granulomatosis común.

Para las lesiones locales, es típico detectar solo el proceso inflamatorio en el tracto respiratorio superior. Esto es rinitis, sinusitis y, con mucha menos frecuencia, traqueitis y laringitis. El tratamiento hormonal y citostático no requiere esta forma de la enfermedad.

La versión limitada de la enfermedad implica la presencia de daño pulmonar. Los síntomas clínicamente expresados ​​generalmente no. Solo raramente tos, hemoptisis. Más a menudo se observan cambios patológicos en la radiografía de los pulmones.

La forma común es considerada la más pesada.

Los riñones vasculares están involucrados en el proceso patológico, lo que conduce al desarrollo de un síndrome urinario aislado o glomerulonefritis, a veces con media luna (variante de progresión rápida). Esta opción se considera una indicación para cursos de terapia citostática agresiva.

Esta patología ocurre con la derrota del lecho capilar de los riñones, la piel y las arterias coronarias. Pero la variante más común del debut es el daño inflamatorio necrótico en el tracto respiratorio superior.

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Dislocación de la mucosa nasal, senos paranasales

Las primeras manifestaciones de rinitis pueden no notarse debido a las manifestaciones inespecíficas. Rinorrea, estornudos por lo general sirve como una excusa para tratar una infección viral respiratoria. En el caso de la vasculitis descrita, la rinitis se vuelve refractaria al tratamiento sintomático tradicional.

Dado que el proceso de inflamación está acompañado por la formación de granulomas y necrosis, la secreción de la cavidad nasal será sanguinolenta.

Los pacientes informan la aparición de un olor desagradable durante la conversación y la respiración.

Un curso prolongado de rinitis conduce a una deformación en forma de silla de montar de la nariz, que requiere diagnóstico diferencial con daño sifilítico.

La tráquea y la laringe también son el objetivo del proceso granulomatoso en el contexto de una enfermedad como la granulomatosis de Wegener.

Los senos paranasales están involucrados en el 65% de los casos de granulomatosis. Apariencia característica de estados tales como:

• sinusitis;
• etmoiditis (inflamación de los senos del hueso enrejado);
• esfenoiditis;
• mastoiditis (daño a la cueva del hueso temporal);
• frentes.

Una complicación peligrosa de la etmoiditis es el pseudotumor de la órbita, que conduce a la pérdida de la visión. Debe diferenciarse con tumores.

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Patología de los pulmones y los riñones en ANCA-vasculitis

Este órgano está involucrado en un proceso patológico inflamatorio en aproximadamente la mitad de todos los casos de la enfermedad. La granulomatosis de Wegener se acompaña de daño tanto al tejido pulmonar propiamente dicho como a las estructuras bronquiales.

La tos es muy rara en la vasculitis. Puede aparecer con el desarrollo de la pleuresía seca. A menudo es posible registrar quejas de hemoptisis.

Este síntoma se correlaciona con el contenido de mieloperoxidasa sérica: cuanto mayor sea su título, más probable es la aparición de hemofitosis.

Es importante notar que este síntoma casi nunca alcanza la escala de sangrado.

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Esta enfermedad con lesiones pulmonares se produce principalmente de forma asintomática. La patología puede verse solo con la radiografía de los pulmones, lo que confirma la definición del título de anticuerpos ANCA.

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En la abrumadora mayoría de los casos de vasculitis vascular asociada a ANCA, la barrera renal se daña con el desarrollo de glomerulonefritis.

Aproximadamente el 30-40% de los pacientes con vasculitis de Wegener están registrados con un nefrólogo con una forma de glomerulonefritis rápidamente progresiva.

Se reveló la correlación de la frecuencia de desarrollo de este estado con la concentración de proteinasa-3.

ANCA anticuerpo

Las características del daño renal en la enfermedad de Wegener son las siguientes:

1. Un nivel leve de hipertensión arterial (no es de naturaleza maligna con presión sistólica alta y presión de pulso alta).
2. Ausencia de síndrome nefrótico.
3. A menudo ocurre de forma asintomática con síndrome urinario aislado en el análisis de orina.

Se controla la glomerulonefritis con una enfermedad como la granulomatosis de Wegener. El diagnóstico se basa en la imagen de ultrasonido, los índices funcionales y la dinámica del título de anticuerpos.

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¿Qué más se revela en la vasculitis?

Las manifestaciones de la piel están asociadas con la inflamación granulomatosa de los vasos de la piel y la grasa subcutánea. Son diversos, pero a menudo hay tales opciones:

• Livedo malla en las extremidades inferiores o el tronco;
• elementos sueltos por tipo de urticaria;
• erupción hemorrágica;
• fenómeno vascular (síndrome) Reynaud.

La malla es un liveno: la aparición de nódulos en la grasa subcutánea, que están coloreados en un color azulado o púrpura. Su arreglo se parece a un árbol. Por lo general, el sujeto no describe las sensaciones subjetivas.

El síndrome de Raynaud se manifiesta en la palidez de las yemas de los dedos, seguido de su cianosis e hiperemia. Esto generalmente es doloroso para el paciente. Esta sintomatología está asociada con una violación de la regulación de la luz de los vasos sanguíneos.

Se encuentra principalmente en las extremidades, aunque puede aparecer en la región del tronco. La mitad de los pacientes puede tener daño en los ojos. Es de doble cara. Un síntoma específico es la aparición del pseudotumor de la órbita.

Entre otras manifestaciones, uno puede seguir todas las nosologías oftálmicas:

• uveitis;
• inflamación del saco lagrimal y del conducto lagrimal;
• fenómenos inflamatorios en la membrana conjuntival;
• epiescleritis;
• inflamación del nervio óptico.

El sistema nervioso está involucrado en un proceso patológico en aproximadamente un tercio de los casos. Los internistas descubren las siguientes formas de derrota:

1. Neuropatía
2. Neuritis de los nervios craneales (5 y 7 pares).
3. Mononeuritis (principalmente asimétrica).

El músculo cardíaco y el tracto gastrointestinal se ven afectados de manera inespecífica. Las enfermedades miocárdicas son aproximadamente las mismas que en la población general.

La presencia de trastornos funcionales del corazón y los órganos del tracto gastrointestinal requiere el enfoque de especialistas apropiados.

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Diagnóstico de granulomatosis de Wegener

Para verificar una patología tan grave, se necesita un enfoque individualizado y criterial.

Es importante ver al médico otorrinolaringólogo. Determina la naturaleza de la inflamación de la mucosa nasal y, si es posible, los senos paranasales. Por lo general, un especialista competente no tiene problemas con la detección de esta forma de inflamación.

La radiografía de los pulmones revela un segundo criterio importante de la enfermedad: la aparición de ganglios o sombras infiltrativas, que son muy propensas a la descomposición. Es importante prestar atención a la dinámica de estas formaciones, ya que con la granulomatosis de Wegener son "volátiles".

En el diagnóstico, también es importante estudiar el título de anticuerpos antineutrófilos. Su diferenciación típica permite predecir el resultado de la enfermedad y el tratamiento.

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Enfoques a la terapia

La granulomatosis de Wegener es un problema de los reumatólogos. El tratamiento de la misma requiere el uso de inmunosupresores y medicamentos hormonales.

Además, la multiplicidad de lesiones exige la necesidad de un tratamiento sintomático, teniendo en cuenta las recomendaciones de un cardiólogo, un gastroenterólogo, un neurólogo, un dermatólogo, un nefrólogo o un neumólogo.

Los medicamentos que tienen un efecto inmunosupresor son citostáticos. Son cursos designados. La ciclofosfamida es la más comúnmente utilizada.

Cuando trate este medicamento, controle los siguientes indicadores:

• el nivel de plaquetas;
• el contenido de transaminasas hepáticas;
• hemoglobina;
• la concentración de creatinina

Una alternativa al uso de ciclofosfamida es Metipred. Es un derivado de las hormonas glucocorticoides, que tiene un potente efecto antiinflamatorio y citotóxico. En casos refractarios, se justifica una combinación de medicamentos.

Con el daño renal terminal con el desarrollo de insuficiencia renal crónica, los médicos se ven obligados a recomendar la hemodiálisis. Una alternativa es la diálisis peritoneal. El trasplante de riñón es posible.

El pronóstico de la enfermedad sin medidas de tratamiento es decepcionante tanto para los médicos como para el paciente. Más del 90% muere en el primer año después de la verificación de la enfermedad.

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La terapia iniciada oportunamente con ciclofosfamida produce una regresión significativa de los síntomas y los indicadores de laboratorio de la enfermedad en la mayoría de los casos.

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La tasa de supervivencia a cinco años aumenta al 70%.

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Fuente: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

Granulomatosis de Wegener: síntomas, tratamiento, formas, etapas, diagnóstico

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica granulomatosa-necrótica de células gigantes que afecta inicialmente el tracto respiratorio superior e inferior, y en el futuro - los riñones.

No existen datos estadísticos confiables sobre la incidencia de la granulomatosis de Wegener y su prevalencia. La enfermedad es más común en hombres jóvenes y de mediana edad, casi nunca ocurre en la infancia.

Causas y factores de riesgo

Las causas exactas de la granulomatosis de Wegener son desconocidas. Dado que el sistema inmune se encuentra en la sangre de la enfermedad en cuestión, se clasifica como una patología autoinmune.

Presumiblemente, la enfermedad se desarrolla como resultado de un error en el sistema inmune, debido a que los tejidos de las paredes vasculares son percibidos por el sistema inmune como extraños y están sujetos a destrucción.

Esto puede conducir a diversos procesos inflamatorios, incluidos los infecciosos.

Los anticuerpos dañan las paredes de los vasos sanguíneos, lo que conduce a la formación de áreas de inflamación, es decir, granulomas. Aumentando gradualmente de tamaño, los granulomas cubren la luz del vaso.

Como resultado, se altera el suministro de sangre a los tejidos, los procesos de respiración y metabolismo de los tejidos.

Formas de la enfermedad

Dependiendo de la extensión de los cambios patológicos, se distinguen dos formas de granulomatosis de Wegener:

• localizado La parte superior del sistema respiratorio se ve afectada principalmente, que se manifiesta por la ronquera de la voz, hemorragias nasales frecuentes, la formación de costras sanguinolentas en la cavidad nasal, rinitis persistente;
• generalizado Se caracteriza por manifestaciones sistémicas extensas (fiebre, neumonía por abscesos, dolor de músculos articulares, aumento de los signos de insuficiencia renal, cardiovascular y respiratoria).

Etapas de la enfermedad

En el cuadro clínico de la granulomatosis de Wegener, se distinguen varias etapas:

1. Granulomatosis rinogena (vasculitis granulomatosa-necrótica). Rinosinusitis ulcerosa-necrótica o purulenta-necrótica desarrollada, nasofaringitis, laringitis, cambios destructivos en la órbita y el tabique nasal.
2. Granulomatosis pulmonar El proceso patológico captura el tejido pulmonar.
3. Granulomatosis generalizada Las partes inferiores del sistema respiratorio, el sistema cardiovascular, los órganos del tracto digestivo y los riñones se ven afectados.
4. Granulomatosis terminal. Insuficiencia renal y / o pulmonar. El resultado letal ocurre dentro de un año desde el momento de la transición de la enfermedad a la etapa terminal.

Síntomas de la granulomatosis de Wegener

Los síntomas generales de la granulomatosis de Wegener incluyen:

• fiebre con escalofríos;
• debilidad severa;
• hiperhidrosis (aumento de la sudoración);
• dolor en las articulaciones y los músculos;
• pérdida de peso corporal.

En el 90% de los pacientes, la granulomatosis de Wegener se manifiesta en el sistema respiratorio superior. Rinitis crónica formada, resistente a la terapia en curso, que se acompaña de secreción purulenta con sangre.

Los defectos ulcerativos se forman en la membrana mucosa de la cavidad nasal. Aumentando gradualmente de tamaño, conducen a la perforación del tabique nasal, deformación en forma de silla de montar de la nariz.

La presencia de cambios necróticos granulomatosos también aparece en los senos paranasales, los conductos auditivos externos, la tráquea, la laringe y la cavidad oral.

En 2/3 pacientes, la enfermedad se acompaña de la formación de cavidades destructivas en los pulmones, tos persistente, hemoptisis.

La participación de los vasos renales en el proceso patológico conduce al desarrollo de glomerulonefritis, y en el futuro - insuficiencia renal.

Los síntomas cutáneos de la granulomatosis de Wegener consisten en la aparición de una erupción hemorrágica, cuyos elementos son propensos a la necrosis.

Los ojos, el sistema nervioso, el miocardio y las arterias coronarias también pueden verse afectados.

Diagnóstico de la granulomatosis de Wegener

Cuando se sospecha de granulomatosis de Wegener, se realiza un examen de laboratorio instrumental:

• análisis de sangre general (para trombocitosis, aceleración de VSG, anemia normocrómica);
• análisis general de orina (se detectan microhematuria, proteinuria);
• análisis bioquímico de la sangre (para aumentar la haptoglobina, seromucoide, fibrina, urea, creatinina, γ-globulina);
• Radiografía de los pulmones (en el exudado pleural, caries de la caries, infiltrados);
• Se establecen inmunodiagnósticos (disminución del nivel de complemento, presencia de anticuerpos antineutrófilos, antígenos de clase HLA - B8, B7, DR2 y DQW7).

Si es necesario, se usan otros métodos para diagnosticar la granulomatosis de Wegener: por ejemplo, tomografía computarizada o biopsia de tejido de las vías respiratorias superiores seguida de un examen histológico análisis.

Tratamiento de la granulomatosis de Wegener

El principal método de tratamiento de la granulomatosis de Wegener es la terapia inmunosupresora, que se realiza mediante una combinación de ciclofosfamida y prednisolona.

A medida que mejora la condición del paciente, la dosificación se reduce gradualmente a una cancelación completa.

Después de esto, se prescribe metotrexato al paciente durante un curso prolongado (-2 años).

En la terapia de la forma generalizada de la granulomatosis de Wegener, se utilizan métodos de hemocorrección extracorpórea:

• farmacoterapia extracorpórea;
• filtración en cascada de plasma;
• plasmaféresis;
• crioaféresis

Posibles complicaciones y consecuencias

El curso progresivo de la granulomatosis de Wegener puede ser complicado:

• hemoptisis;
• sordera;
• destrucción de los huesos del cráneo facial;
• pies gangrenosos;
• la formación de sitios de necrosis en el parénquima pulmonar;
• infecciones secundarias en el fondo de la terapia inmunosupresora;
• insuficiencia renal

Pronóstico para la granulomatosis de Wegener

El pronóstico para la granulomatosis de Wegener en ausencia de un tratamiento adecuado y oportuno es extremadamente desfavorable. Más del 90% de los pacientes mueren en los primeros dos años desde la fecha del diagnóstico.

En el contexto de la terapia inmunosupresora, el 85% de los pacientes mostraron mejoría significativa, en el 75% de los pacientes la enfermedad pasa a la etapa de remisión. Más de la mitad de los casos de remisión duran alrededor de un año, después de lo cual hay una exacerbación.

En 13% de los pacientes, la enfermedad es resistente a la terapia inmunosupresora en curso y se caracteriza por un curso constantemente progresivo.

Prevención

En vista del hecho de que se desconoce la causa exacta de la aparición de la granulomatosis de Wegener, no se han desarrollado medidas para su prevención.

Fuente: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

Revisión completa de la enfermedad granulomatosa de Wegener: causas, tipos, tratamiento

En nuestro artículo de hoy, hablaremos sobre una enfermedad extremadamente rara y grave como la granulomatosis de Wegener. Sus diversas manifestaciones clínicas, las dificultades de diagnóstico y tratamiento.

artículos:

• Causas
• Formas y síntomas de la enfermedad
• Diagnostico
• Métodos de tratamiento
• Pronóstico

La granulomatosis de Wegener es la enfermedad autoinmune más complicada en la que los vasos pequeños y medianos se ven afectados. Afortunadamente, la enfermedad es rara.

La incidencia promedio en el mundo es de aproximadamente 3-4 episodios por 100 000 habitantes, pero estas cifras pueden ser más altas debido a las dificultades de establecer un diagnóstico específico.

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Muchos pacientes ya son diagnosticados póstumamente con este diagnóstico, y durante el transcurso de su vida los síntomas de la enfermedad se confunden con enfermedades muy diferentes.

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Los representantes de ambos sexos están igualmente enfermos, y por primera vez la enfermedad generalmente aparece a la edad de 30-50 años. Intentaremos comprender con más detalle lo que está sucediendo con esta enfermedad.

La granulomatosis de Wegener se refiere a la llamada vasculitis autoinmune, enfermedad vascular inflamatoria. Se cree que la inflamación ocurre en el contexto de la invasión de virus o bacterias patógenas.

En el caso de las enfermedades autoinmunes, el cuerpo mismo se convierte en la causa de la inflamación, las células del sistema inmune que, por razones aún oscuras, "declaran una cacería" para sus propios órganos y tejidos.

En el caso de la granulomatosis de Wegener, las paredes de los vasos pequeños se convierten en el objetivo de las células inmunes: arteriolas, vénulas, capilares.

La enfermedad se caracteriza por un inicio repentino, un desarrollo rápido e incluso de rayos y consecuencias extremadamente malas. Sin un tratamiento adecuado, el paciente muere dentro de los 6-12 meses. En el contexto de la terapia, el paciente puede vivir de 5 a 10 años y más.

El tratamiento de las enfermedades autoinmunes, por lo general, es realizado por un reumatólogo, pero en el camino hacia él, el paciente se enfrenta con un enorme número de médicos de especialidades relacionadas: otorrinolaringólogos, nefrólogos, urólogos, neumólogos, fítis e incluso oncólogos Los síntomas de esta patología son tan multifacéticos que se apoderan de muchos órganos y simulan una gran cantidad de enfermedades. Sobre las manifestaciones clínicas y las formas de la enfermedad, hablaremos a continuación.

Causas de la patología

Estrictamente hablando, las causas de todas las enfermedades autoinmunes no se conocen con certeza. Sin embargo, los científicos de todo el mundo han identificado una cierta relación entre la agresión de su propio sistema inmune a sus células nativas (estas son causas comunes de todas las enfermedades autoinmunes):

1. Infecciones virales pospuestas Recientemente, se ha prestado mucha atención al virus de Epstein-Barr o al virus de la mononucleosis infecciosa. Además, las posibles causas de las reacciones autoinmunes se llaman influenza, herpes, citomegalovirus.
2. Las reacciones alérgicas pronunciadas, así como su tratamiento agresivo.
3. Las intervenciones irrazonables e innecesarias en el sistema inmune, incluido el uso de varias drogas "para la inmunidad tan populares entre los pacientes.
4. Admisión de medicamentos médicos serios para el tratamiento de cáncer, tuberculosis, infecciones herpéticas.
5. Cambios hormonales en el cuerpo, que incluyen la edad de transición, el embarazo y la menopausia. Tal vez, es por eso que las enfermedades autoinmunes en general son más a menudo afectadas por las mujeres.

La mononucleosis infecciosa es una de las posibles causas de la granulomatosis de Wegener

Formas y síntomas de la enfermedad

Es muy importante mencionar que la granulomatosis de Wegener tiene algunas localizaciones favoritas, según las cuales se han creado varias formas o localizaciones de la enfermedad:

1. La forma local - daño a los órganos de la audición, la cavidad nasal y las paredes de la nariz - es la forma más común. Una variante similar se desarrolla en el 90% de los pacientes.
2. La forma local es la derrota de los ojos, es decir, esclerótica, iris y conjuntivitis. Esta forma es menos común, en alrededor del 10% de los casos.
3. La forma local es manifestaciones cutáneas de vasculitis. Vasculitis similar se describe en 40% de los pacientes.
4. La forma generalizada (lesión del tejido pulmonar, la tráquea y los bronquios) es una de las formas típicas de la enfermedad. El sistema broncopulmonar sufre en 80-85% de los pacientes.
5. La forma generalizada - daño renal - se observa en 60-70% de los pacientes.
6. La forma generalizada - la derrota del sistema nervioso - en aproximadamente el 15% de los pacientes.
7. Formas combinadas: se encuentran en casi el 100% de los casos, es decir, habrá una combinación de dos o más formularios.

Los primeros síntomas de la granulomatosis de Wegener no son muy específicos.

Los pacientes pueden quejarse de debilidad general, fatiga, un ligero aumento de la temperatura, dolor en los músculos y las articulaciones, falta de apetito y pérdida de peso.

Los síntomas similares son típicos de cualquier síndrome de fatiga crónica o de resfrío, por lo que la mayoría de los pacientes no le dan mucha importancia. Las manifestaciones específicas de la enfermedad aparecen algo más tarde.

Muy a menudo, la enfermedad comienza con una forma otorrinolaringológica o lesión ocular, y después de un tiempo - dentro de varios meses - se desarrolla esta o aquella forma generalizada, que se vuelve letal. Repasemos cada una de las formas clínicas de la enfermedad.

Forma otorrinolaringológica

Con la derrota de los órganos otorrinolaringológicos, los más típicos son la inflamación y la consiguiente necrosis de las paredes y los tabiques nasales. Los síntomas iniciales pueden proceder según el tipo de inflamación de la nariz: rinitis, inflamación de los senos paranasales, sinusitis.

1. Hay hinchazón e hinchazón de las membranas mucosas, congestión nasal.
2. El sangrado nasal se asocia con úlceras y hemorragias en la cavidad nasal.
3. Cuando se dañan el cartílago de la nariz y los septos óseos de la nariz, estos tejidos se destruyen gradualmente, la nariz cambia de forma: el tabique de la nariz se colapsa y la espalda colapsa.

Con menor frecuencia, hay lesiones en el oído, que se manifiestan de forma crónica y no responden a la otitis media convencional. Un curso prolongado de la enfermedad conduce al desarrollo de la sordera.

Forma oftálmica

El daño ocular a menudo se convierte en el primer signo típico de la granulomatosis de Wegener.

La forma del ojo se caracteriza por la aparición de inflamación de la esclerótica del ojo - escleritis y la coroides del ojo - uveítis.

La enfermedad se caracteriza por un marcado enrojecimiento del ojo, edema de párpado, dolor y sensación de ardor. En el contexto de estos procesos, hay una disminución en la visión hasta completar la ceguera.

Forma de piel

Las manifestaciones de la piel de la vasculitis autoinmune se llaman púrpura. El morado se caracteriza por la aparición de densas manchas rojas o carmesíes de varios tamaños, que se elevan ligeramente por encima de la superficie de la piel. De hecho, estas manchas son el resultado de hemorragias de vasos dañados debajo de la piel.

Las erupciones son indoloras, pueden fusionarse entre sí, a veces, desaparecen espontáneamente. En casos raros, en el contexto de una infección secundaria, los sitios pueden estar sujetos a inflamación y necrosis. A veces las úlceras aparecen en la piel.

Tales lesiones cutáneas deben distinguirse de una gran cantidad de otras vasculitis - kA autoinmunes, y relacionadas con el sistema de coagulación sanguínea y la patología de la pared vascular.

La púrpura es una manifestación cutánea de la patología

Forma pulmonar

El inicio de la enfermedad puede ocurrir según el tipo de bronquitis o traqueitis, acompañado de una tos seca y de baja productividad.

En el tejido pulmonar, se forman esos granulomas o nódulos que finalmente se descomponen.

Cuando se une la infección bacteriana, los granulomas se transforman en caries de caries purulentas, a veces su apertura se acompaña de hemorragia pulmonar.

Las quejas de los pacientes se unen por una tos con sangre o pus, dificultad para respirar, dolor en el pecho.

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En algunos pacientes, tales quejas pueden estar ausentes, por lo que se puede suponer un diagnóstico basado en una imagen de rayos X de los pulmones.

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Desafortunadamente, el diagnóstico principal es con mayor frecuencia la tuberculosis o el cáncer de pulmón.

La muerte puede provenir de insuficiencia respiratoria aguda o hemorragia pulmonar.

Forma renal

Esta es quizás la forma más grave y peligrosa del síndrome de Wegener, que conduce a la mortalidad y la discapacidad grave de los pacientes. Los riñones, de hecho, son una especie de bola de pequeños vasos rodeados por tejido parenquimatoso.

Son estos vasos los que a menudo se ven afectados por la enfermedad, causando un daño renal específico: glomerulonefritis.

La glomerulonefritis puede ser causada por diversos factores, incluidas las toxinas estreptocócicas, venenos, medicamentos significa, sin embargo, en el caso del síndrome de Wegener, que la enfermedad avanza a gran velocidad, con un rápido inicio de la enfermedad renal insuficiencia

Muy a menudo, los pacientes hacen las siguientes quejas:

1. Tengo sed, boca seca.
2. Hinchazón y aumento no causado del peso corporal.
3. Letargo, somnolencia, apatía.
4. Aumento de la presión sanguínea y síntomas relacionados: dolor de cabeza, tinnitus, dolor de corazón, etc.
5. Cambio en la cantidad de orina.
6. Al analizar la orina, se detecta una gran cantidad de proteína, los eritrocitos, se produce un cambio en la densidad de la orina.

Desafortunadamente, con mucha frecuencia la enfermedad renal ya se detecta en la etapa de desarrollo de insuficiencia renal crónica, con una lesión corazón y otros órganos internos por los productos de la descomposición del propio organismo, que los riñones moribundos no pueden excretar con orina

Forma neuropática

La enfermedad afecta principalmente a las terminaciones nerviosas periféricas, hay polineuropatía. Esta condición se caracteriza por los siguientes síntomas:

1. Una violación de la sensibilidad de la piel, especialmente el área de las extremidades.
2. La presencia de sensaciones anormales de "piel hormigueo, adormecimiento de la piel, sensaciones de calor y frío.
3. Parálisis y debilidad de los músculos de las extremidades.

Esta forma de la enfermedad se distingue de muchas otras neuropatías: de las vitaminas B banales a la esclerosis múltiple.

Diagnostico

Como ya lo hemos entendido, el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener es una tarea extremadamente difícil.

Debe distinguirse de tumores malignos, enfermedades renales, tuberculosis, sarcoidosis, enfermedades de la sangre, diversas formas complejas de otitis, sinusitis, uveítis, así como de un gran número de otras enfermedades autoinmunes como lupus, vasculitis hemorrágica, síndrome Goodpathra.

Para las etapas iniciales del diagnóstico, se necesitan los siguientes estudios:

• Las pruebas clínicas de sangre y orina pueden indicar la presencia de un proceso inflamatorio, anemia, detectar rastros de proteína y sangre en la orina, un cambio en su densidad relativa.
• Una prueba de sangre bioquímica indicará signos de daño renal y hepático.
• Los estudios de rayos X y tomografía computarizada indicarán la presencia de granulomas y focos de desintegración en los pulmones y los bronquios.
• El examen de ultrasonido de los órganos abdominales y los riñones indicará el daño a los riñones, una disminución en el flujo sanguíneo.
• Las pruebas urológicas adicionales, como la urografía excretora y la gammagrafía, indicarán el grado de disminución de la función renal.
• Consultas de especialistas relacionados: otorrinolaringólogo, oftalmólogo, dermatólogo, urólogo, nefrólogo, neumólogo ayudarán a excluir otras enfermedades similares.

La gammagrafía es opcional, pero es uno de los métodos adicionales para diagnosticar la granulomatosis de Wegener. Con la gammagrafía, se introduce una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva en el cuerpo, que luego, al emitir radiación, da una imagen en un tomógrafo gamma.

La principal prueba específica, que con un alto grado de probabilidad indicará exactamente la granulomatosis Wegener es una prueba de sangre para la presencia de anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos clásicos (CHANCELLA). Estos son anticuerpos especiales que atacan las células del sistema inmune, los neutrófilos. Dichos anticuerpos se detectan con varias vasculitis autoinmunes, incluida la enfermedad de Wegener.

Métodos de tratamiento

Dado que la enfermedad es autoinmune, el principal grupo de medicamentos para el tratamiento de la enfermedad de Wegener son inmunosupresores, medicamentos para suprimir la defensa inmune.

Por el momento, se distinguen dos grupos principales de inmunosupresores:

1. Los agentes citotóxicos son ciclofosfamida, metotrexato, fluorouracilo.
2. Hormonas glucocorticosteroides: prednisolona, ​​dexametasona.

Estas drogas afectan la inmunidad "furiosa suprimiendo su reacción. Desafortunadamente, además de este vínculo, los medicamentos reducen la resistencia general del cuerpo a las infecciones, el crecimiento de las células de la piel y las membranas mucosas, interrumpen el metabolismo.

Cuanto antes se detecte y confirme la enfermedad, cuanto antes se inicie la terapia, mejores serán las predicciones de los pacientes. Los pacientes deben recibir tratamiento de manera consistente.

Las dosis y el modo de administración de los medicamentos son seleccionados por un reumatólogo.

Algunos pacientes son muy adecuados para la llamada terapia de pulso: la introducción de medicamentos en grandes dosis una o dos veces por semana.

Dichos grupos de pacientes están categóricamente contraindicados en cualquier medio para estimular la inmunidad, incluso origen vegetal, alcohol, muchos grupos de antibióticos y medicamentos cardíacos.

Pronóstico para la enfermedad

En general, con la enfermedad granulomatosa de Wegener, el pronóstico es desfavorable. Sin un tratamiento adecuado, los pacientes mueren dentro del primer año de la enfermedad. Alrededor del 90% de los pacientes en el contexto de un tratamiento oportuno comenzó, la esperanza de vida promedio es de 5 años o más.

La mayor complejidad para el tratamiento se realiza mediante formas pulmonares y especialmente riñones, con una supervivencia global que no supera los 4 años.

Fuente: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

Diagnóstico y tratamiento de la granulomatosis de Wegener

La granulomatosis de Wegener es una enfermedad autoinmune caracterizada por lesiones necróticas de las arterias. Con esta enfermedad, hay una derrota de los sistemas respiratorio y urinario. Estas características afectan el mecanismo de desarrollo del proceso patológico.

Las principales razones de su ocurrencia siguen sin estar claras. Algunos pacientes muestran anticuerpos definidos en los tejidos de sangre, pulmón y riñón. El desarrollo de granulomas se promueve por fallas en el trabajo del sistema inmune, que surgen por razones desconocidas.

La granulomatosis de Wegener se encuentra con mayor frecuencia en hombres de entre 40 y 75 años.

Los principales signos de la enfermedad

En las primeras etapas de la enfermedad, los síntomas son similares a las manifestaciones de influenza y ARVI. El paciente consulta a un médico con signos de rinitis, sinusitis maxilar, inflamación del oído medio y oclusión del conducto auditivo.

Puede empeorar la audición y la aparición de dolor en los oídos. Cuando se examinan, las formaciones granulomatosas se encuentran en los tejidos de la nasofaringe, los senos nasales y el paladar blando.

Con el desarrollo posterior del proceso patológico, aparecen síntomas como fiebre, debilidad general y disminución del apetito.

En algunos pacientes, los primeros signos de la enfermedad muestran signos de una derrota del sistema respiratorio: tos, dolor en el pecho, esputo con sangre, disnea.

Peligroso para la vida, el sangrado masivo ocurre raramente. En la mayoría de los casos, las violaciones del sistema respiratorio aparecen en las últimas etapas de la enfermedad.

El diagnóstico de la granulomatosis de Wegener se lleva a cabo mediante un examen de rayos X.

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En la imagen hay infiltrados únicos y múltiples claramente visibles, atelectasia segmentaria, signos de pleuresía exudativa. No se observan aumentos en los ganglios linfáticos regionales.

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La sinusitis a menudo se acompaña de infecciones purulentas, que requieren el nombramiento de una terapia antibiótica agresiva.

A menudo, los síntomas de las lesiones nasofaríngeas son leves, solo después de un tiempo hay signos de patología sistémica.

En la práctica médica, hubo casos en los que las formas generalizadas de la enfermedad se desarrollaron varios años después del diagnóstico de la granulomatosis de Wegener.

La perforación del paladar duro para la vasculitis granulomatosa no es típica.

La derrota del sistema excretor se observa en el 90% de los casos, la aparición de síntomas de insuficiencia renal indica la generalización del proceso patológico.

El análisis general de la orina refleja los cambios característicos de la glomerulonefritis aguda: en la orina hay impurezas de sangre y proteínas.

En una biopsia se revela la necrosis focal de los tejidos renales.

En el 10% de los casos, los síntomas de glomerulonefritis transitoria se detectan con la aparición de cambios necróticos en los tejidos de los riñones y la azotemia.

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La granulomatosis de Wegener provoca daños en los órganos de la vista en aproximadamente la mitad de los pacientes. En casos raros, la proliferación de tejidos granulomatosos contribuye al desarrollo de la trombosis de las arterias del fondo y la posterior pérdida de la visión.

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Con la misma frecuencia, se detectan síntomas de lesiones cutáneas: hemorragias puntuales localizadas en los brazos y las piernas. Las erupciones papilares, las vesículas y las lesiones necróticas de la piel son extremadamente raras.

En la mayoría de los pacientes, la granulomatosis de Wegener produce inflamación de las articulaciones grandes. Los cambios patológicos son reversibles.

Los síntomas de daño en las articulaciones en esta enfermedad a menudo se confunden con las manifestaciones de la artritis reumatoide.

La granulomatosis con poliangeítis puede provocar un deterioro del sistema nervioso central.

La germinación de formaciones granulomatosas en el cerebro provoca la aparición de signos de diabetes insípida y la derrota de los nervios craneales.

Muy raramente, la granulomatosis de Wegener afecta los órganos digestivos, con síntomas característicos que aparecen. El diagnóstico de la enfermedad en este caso se ve facilitado por la presencia de signos de daño a los sistemas respiratorio y excretor.

Métodos de diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad comienza con un análisis de sangre general, cuyos resultados reflejan hiperglobulinemia, leucocitosis neutrofílica, aumento de la VSG. El análisis de la hepatitis viral da un resultado negativo.

Para determinar el grado de insuficiencia renal, se deben realizar exámenes de orina y controlar el nivel de creatinina.

El diagnóstico de la granulomatosis de Wegener en las etapas iniciales se lleva a cabo sobre la base de los síntomas de la enfermedad del paciente.

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El diagnóstico de la enfermedad se ve facilitado por la presencia de infiltrados en los pulmones, síntomas de insuficiencia renal y proptosis.

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Un papel importante en la detección de la enfermedad es la biopsia de las membranas mucosas afectadas de la nasofaringe y los senos paranasales.

El principal signo histológico de la vasculitis granulomatosa es la presencia de áreas de necrosis y formaciones granulomatosas. Con la vasculitis verdadera, tales cambios no se observan.

Similar a la vasculitis granulomatosa, un cuadro clínico puede tener algunas enfermedades oncológicas, por ejemplo, linfoma.

Lo mismo se aplica a la granulomatosis linfomatoide, que se considera una condición precancerosa.

La granulomatosis de Wegener es más difícil de distinguir del granuloma mediano.

Esta rara enfermedad se caracteriza por el rápido desarrollo del proceso inflamatorio, que conduce a la destrucción de los tejidos faciales y del tracto respiratorio superior. Las causas de esta patología siguen sin estar claras.

Los primeros síntomas del granuloma mediano son la congestión nasal permanente, la aparición de secreción purulenta, la ulceración de las membranas mucosas de la nasofaringe.

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En las últimas etapas de la enfermedad hay una lesión de los senos paranasales, un aumento significativo de la temperatura, pérdida de dientes, destrucción del tabique nasal, paladar duro y blando.

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Hay una necrosis generalizada de los tejidos de la nasofaringe y la cara, acompañada por la aparición de un olor desagradable y penetrante. El tratamiento prematuro o incorrecto conduce al desarrollo de complicaciones graves que causan la muerte.

El proceso no afecta los sistemas respiratorio y excretor, que difiere de la granulomatosis de Wegener.

Tratamiento de vasculitis

Si la enfermedad no se detecta a tiempo, el pronóstico siempre es desfavorable. Más del 90% de los pacientes mueren dentro de los 2 años posteriores a la aparición de los primeros síntomas de la enfermedad.

Al generalizar el proceso patológico, la esperanza de vida del paciente se reduce a 6 meses. El tratamiento con corticosteroides, por regla general, no es lo suficientemente eficaz. Por lo tanto, se reemplazan con ciclofosfamida tomada internamente.

Con el rápido desarrollo de la enfermedad, el tratamiento se lleva a cabo mediante la administración intravenosa de la droga.

El tratamiento comienza con la introducción de dosis crecientes de prednisolona, ​​con la mejora de su condición se reducen gradualmente. La ciclofosfamida se usa para cursos largos.

La reducción gradual de su dosis comienza solo un año después de entrar en la etapa de remisión.

El tratamiento adecuado contribuye a la desaparición de los signos de la enfermedad en el 95% de los casos.

El período de remisión puede durar más de 20 años. Las recaídas ocurren extremadamente raramente, el tratamiento en este caso termina en recuperación.

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Existe información sobre la alta eficacia de Methotrexate, Azathioprine y Chlorbutin. Sin embargo, estos medicamentos se usan muy raramente, por lo que el tratamiento generalmente se realiza con ciclofosfamida.

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Como las causas de la enfermedad no son claras, su prevención es imposible.

Fuente: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html