Displasia fibrosa de los huesos del esqueleto

Displasia fibrosa

Displasia fibrosa- daño al hueso, en el cual una porción del tejido óseo normal es reemplazada por un tejido conectivo con la inclusión de trabéculas óseas.

La displasia fibrosa pertenece a la categoría de enfermedades de tipo tumoral, puede ser local o común, afectando a uno o más huesos. Las causas del desarrollo no son claras, no se descarta la predisposición genética.

Se manifiesta por dolor, deformidad, acortamiento o elongación del segmento y fracturas patológicas. El diagnóstico se hace sobre la base de radiografía, MRI, CT y otros estudios. El tratamiento generalmente es quirúrgico.

La displasia fibrosa es una lesión sistémica del esqueleto, que pertenece a la categoría de enfermedades similares a tumores, pero no es un verdadero tumor de los huesos. Surge del desarrollo incorrecto del mesénquima osteogénico (tejido, del cual se forma posteriormente el hueso).

Los síntomas generalmente salen a la luz temprano en la infancia, pero puede haber un inicio tardío. En la literatura, se describen casos donde la displasia fibrótica monoósea se diagnosticó por primera vez en personas en edad de jubilación. Las mujeres están enfermas más a menudo que los hombres.

Es posible degenerar en un tumor benigno; La malignidad es rara.

La enfermedad se describió por primera vez en la primera mitad del siglo XX. En 1927, el cirujano ruso Braitsov hizo un informe sobre los signos clínicos, microscópicos y roentgenológicos de la degeneración ósea fibrótica focal.

En el mismo año, Albrecht describió la displasia multifocal en combinación con la pubertad prematura y la pigmentación difusa de la piel.

Un poco más tarde, Jaffe y Liechtenstein investigaron lesiones de un solo frontal y publicaron conclusiones sobre las causas de su aparición. En la literatura, la displasia fibrosa puede aparecer bajo los nombres de la enfermedad de Liechtenstein, la enfermedad de Liechtenstein-Jaffe o la enfermedad de Liechtenstein-Braitsov.

Clasificación

Hay dos formas principales de displasia fibrosa: mono-ósea (con daño a un hueso) y poliosácea (con la derrota de varios huesos, generalmente localizados en un lado del cuerpo).

La forma poliósea se desarrolla en la infancia y se puede combinar con trastornos endocrinos y melanosis de la piel (síndrome de Albright).

La forma monoósea puede manifestarse a cualquier edad, las endocrinopatías y la pigmentación de la piel no se observan en los pacientes.

Los especialistas rusos usan la clasificación clínica de Zatsepin, que incluye las siguientes formas de la enfermedad:

• Forma intraósea. Puede ser mono-óseo o poliosal. Se forman focos individuales o múltiples de tejido fibroso en el hueso, en varios casos la degeneración del hueso en todas partes, pero la estructura de la capa cortical se conserva, por lo que las deformaciones están ausentes
• Daño total al hueso. Sufrir todos los elementos, incluida la corteza y el área del canal medular. Debido a la derrota total, las deformaciones se forman gradualmente, a menudo se producen fracturas por fatiga. Típicamente, se observa una lesión poliósea de huesos tubulares largos.
• Forma tumoral. Se acompaña de una proliferación de focos de tejido fibroso, que a veces alcanzan dimensiones considerables. Raramente se encuentra.
• Síndrome de Albright. Se manifiesta como una lesión ósea poliosémica o casi generalizada en combinación con trastornos endocrinos, prematuros maduración sexual en las niñas, una violación de las proporciones corporales, pigmentación focal de la piel, deformidades severas de los huesos del tronco y extremidades. Se acompaña de trastornos progresivos de varios órganos y sistemas.
• Displasia cartilaginosa fibrosa. Aparece la degeneración primaria del cartílago, a menudo hay una degeneración en el condrosarcoma.
• Fibromas calcificantes. Una forma especial de displasia fibrosa es muy rara, generalmente afecta la tibia.

Las deformaciones congénitas expresadas generalmente están ausentes. Con la forma polossal, los primeros síntomas aparecen en la infancia. La derrota de los huesos se acompaña de endocrinopatías, pigmentación de la piel e interrupción del sistema cardiovascular.

Las manifestaciones de la enfermedad son bastante diversas, los signos más constantes son dolor leve (generalmente en las caderas) y deformidades progresivas. A veces, la enfermedad se diagnostica solo si se produce una fractura patológica.

Por lo general, en forma poliosácea, los huesos tubulares están lesionados: tibial, femoral, peroneo, braquial, radial y cubital. De los huesos planos, los huesos pélvicos, los huesos del cráneo, la columna vertebral, las costillas y la escápula a menudo sufren.

Cuando la falange se ve afectada, los dedos se acortan, se ven "cortados".

Los huesos de los miembros inferiores se curvan bajo el peso del cuerpo, se producen deformaciones características. Especialmente se deforma bruscamente el fémur, en la mitad de los casos se revela su acortamiento.

Debido a la curvatura progresiva de las partes proximales, el hueso toma la forma de un boomerang (bastón de pastor, palo de hockey), una gran saliva "se mueve" hacia arriba, a veces alcanzando el nivel huesos pélvicos.

El cuello del muslo está deformado, hay cojera. El acortamiento de la cadera puede ser de 1 a 10 cm.

En la formación del foco en el peroné, no hay deformidad de la extremidad, con daño a la tibia se puede observar una curvatura similar a un sable de la tibia o una ralentización del crecimiento óseo de longitud.

El acortamiento generalmente es menos pronunciado que con un foco en el fémur. La displasia fibrosa del íleon y los huesos del isquion causa la deformación del anillo pélvico.

Esto, a su vez, afecta negativamente a la columna vertebral, desencadenando trastornos de la postura, escoliosis o cifosis.

La situación se agrava si el proceso afecta simultáneamente a los huesos de la cadera y la pelvis, ya que en tales casos el eje del cuerpo está aún más perturbado y la carga en la columna vertebral aumenta.

La forma monoósea procede más favorablemente, no hay manifestaciones patológicas extraarticulares.

La gravedad y naturaleza de las deformaciones varían mucho según la ubicación, el tamaño del foco y las características de la lesión (total o intraósea).

Puede haber dolor, cojera y fatiga después de la carga del segmento afectado. Al igual que con la forma poliosal, las fracturas patológicas son posibles.

En la etapa inicial, en las imágenes de rayos X en el área de la diáfisis o metáfisis del hueso afectado, se identifican zonas que se asemejan al vidrio esmerilado.

Luego, el área afectada adquiere un aspecto moteado característico: los focos de compactación se alternan con las áreas de iluminación. La deformación es claramente visible.

Cuando se detecta un solo foco, se deben excluir múltiples lesiones óseas, que pueden ser asintomáticas en las etapas iniciales, por lo que los pacientes son derivados a densitometría. Si hay áreas sospechosas, se realizan radiografías, si es necesario, se usan tomografías computarizadas.

Debe tenerse en cuenta que la displasia fibrótica, especialmente la monoósea, puede presentar dificultades significativas en el proceso de diagnóstico.

Con una sintomatología clínica levemente expresada, a menudo se requiere una observación dinámica prolongada.

Para excluir otras enfermedades y evaluar el estado de varios órganos y sistemas, se pueden requerir consultas con un fithisia, oncólogo, terapeuta, cardiólogo, endocrinólogo y otros especialistas.

El tratamiento es predominantemente quirúrgico: resección completa de la zona afectada del hueso dentro del tejido sano y reemplazo del defecto con un injerto de osteos. En la fractura patológica imponer un aparato Ilizarov.

En ausencia de tratamiento, especialmente en la forma poliosal, pueden ocurrir deformaciones macroscópicas. En ocasiones, los focos de displasia degeneran en tumores benignos (tumor de células gigantes o fibroma no fisionable).

En adultos, se han descrito varios casos de degeneración maligna en sarcoma osteogénico.

Fuente: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Displasia ósea fibrosa

Por primera vez, la displasia ósea fibrótica se informó en 1927 en el 19º Congreso de Cirujanos Rusos. Este informe fue propiedad de VR Braitsev, cuyo nombre se llama ahora. Pero no siempre fue así.

A pesar de que la displasia ósea fibrosa fue descrita por primera vez por Braits, durante algún tiempo se denominó enfermedad de Liechtenstein-Jaffe. Estos dos científicos solo complementan la descripción dada por Braits. En el siguiente por iniciativa de TP.

Vinogradova en 1973, esta patología fue renombrada como la enfermedad de Braitsev-Lichtenstein en la literatura mundial.

Según el descubridor, la causa del desarrollo de la displasia osteofísica se consideró el trabajo alterado del mesénquima, que reproduce el tejido óseo de tipo fibroso. Como resultado, este último tiene una estructura completa e incompleta.

Por lo tanto, la fibrosis de la médula ósea se produce con una tendencia a expandirse y formar un osteoide típico. Desórdenes similares se desarrollan en el período embrionario bajo la influencia de factores inciertos.

Pueden diseminarse al sitio óseo, o al hueso completo, o involucrar varios huesos en una fila.

Clasificación de la displasia ósea fibrosa

Hasta la fecha, no existe una clasificación única de displasia ósea fibrosa que satisfaga todos los requisitos de los médicos. Se sugieren diferentes variantes de la división de esta patología. Los más comunes son los siguientes.

Dependiendo de la cantidad de huesos involucrados, la enfermedad se divide en los siguientes tipos:

• Monoostic: el proceso afecta solo a un hueso
• Axial: los huesos largos de la estructura tubular de una de las extremidades se ven afectados, por ejemplo, brazos o piernas
• De un solo lado: los huesos de un lado se ven afectados, por ejemplo, los huesos de los miembros superiores e inferiores derechos
• Doble cara: los huesos del lado derecho e izquierdo se ven afectados.

Él no distingue entre las siguientes formas:

1. Síndrome de Albright: lesiones características del hueso, en las que hay una mayor pigmentación de la piel y un período puberal en las niñas, que comienza antes de la edad normal
2. Polyossal: solo los huesos participan en el proceso, con 2 o más
3. Monoossal: solo un hueso está afectado.

En la medicina moderna, la más racional se considera una clasificación basada en datos clínicos y roentgenológicos. Según ella, se distinguen las siguientes formas:

• Monoossal: la enfermedad involucra solo un hueso
• Oligossal - 2 o 3 huesos
• Polyosal, en el marco de la cual se aíslan las formas sin manifestaciones extraoculares y formas tales como, por ejemplo, la variante incompleta del síndrome de Albright
• Síndrome de Albright
• Forma mixta, en la que no solo el tejido óseo participa en el proceso patológico, sino también cartilaginoso (displasia cartilaginosa ósea).

Síntomas

El curso de la enfermedad en diferentes casos puede ser diferente. Por alguna razón desconocida, algunos pacientes experimentan un curso lento, mientras que otros tienen una progresión rápida del proceso patológico.

Tal crecimiento rápido se combina con un polimorfismo celular pronunciado, que lo acerca más al proceso oncológico (con sarcoma del hueso). Muy a menudo, el proceso patológico involucra a la tibia, lo que lleva a una apariencia característica del paciente.

Sin embargo, la naturaleza del cuadro clínico depende de la localización de la lesión. Los síntomas clínicos comunes son:

1. Cambiando la forma de los huesos
2. Cojera (si el proceso afecta los huesos de las extremidades inferiores, lo que conduce a su acortamiento o elongación)
3. Dolor en el lugar de la lesión
4. Fracturas patológicas

El síndrome del dolor en la displasia fibrosa de los huesos se caracteriza por ciertos signos. Estos son los siguientes:

• La característica más común de la derrota de los huesos de las extremidades inferiores y el cráneo está prácticamente ausente si las extremidades superiores o los huesos del tronco están involucrados en el proceso patológico.
• El dolor tiene una duración diferente y, en consecuencia, el grado de restricción del paciente también es significativamente diferente
• En ausencia de actividad física y durante el descanso, el dolor no molesta a la persona
• El dolor se intensifica si una persona comete algún movimiento o levanta la gravedad
• La presencia de cojera y deformación contribuye a la intensificación del dolor.

La derrota de la tibia, que es una localización favorita de la osteodisplasia fibrosa, conduce a su curvatura anterior, así como a un lado.

Hay un aplanamiento lateral del hueso y áreas de expansión desigual.

El dolor puede ocurrir simultáneamente con la aparición de la deformación, o después de algún tiempo antes o después de su aparición.

El cambio en la forma del fémur conduce también a una deformación característica. Consiste en una pronunciada curvatura del muslo en el lado externo.

En este caso, una gran saliva puede alcanzar el ala casi ilíaca. Esto lleva a un cambio significativo en la marcha.

Tal deformación en la literatura médica tiene diferentes nombres, por ejemplo, la forma de un palo de hockey, un mango de jarra, etc.

El proceso patológico que afecta al húmero hace que se expanda como una maza. Al mismo tiempo, la estructura del pincel también está rota, cuya apariencia se asemeja a los dedos cortados. Esto se debe al acortamiento y engrosamiento de las falanges de los dedos.

Las curvaturas óseas se convierten en la causa de las articulaciones sueltas.

Esto crea las condiciones para el desarrollo del proceso degenerativo-distrófico en ellos (deformación de la osteoartritis), lo que altera aún más la condición humana.

La situación se puede agravar con fracturas fusionadas incorrectamente, en las cuales el hueso finalmente se curva y se acorta.

Con la displasia fibrosa de los huesos, se pueden observar formas más raras de la enfermedad, en las cuales se ven afectadas las siguientes estructuras anatómicas:

1. Vértebras
2. Costillas
3. Pelvis de hueso

Es importante tener en cuenta una característica de la osteodisplasia fibrosa. Esta enfermedad siempre comienza desde la infancia, luego se observa su progresión (lenta o rápida dependiendo del efecto de los factores causales).

Al inicio de la pubertad, el proceso patológico se estabiliza. Por lo tanto, el tratamiento de esta enfermedad debe comenzar lo más temprano posible para mantener más huesos lo más normales posible.

Diagnostico

El diagnóstico de displasia ósea fibrosa se basa en gran medida en los resultados del examen con rayos X.

Su realización en conjunto con la evaluación de manifestaciones clínicas reduce drásticamente el porcentaje de errores de diagnóstico.

Las principales características distintivas de esta enfermedad, que se pueden identificar en la radiografía, son las siguientes:

• Desviación de Varus del muslo, es decir, más hacia la superficie externa
• Gran asador se encuentra por encima del nivel normal, acercándose al ala del ilion
• La ampliación de los tubérculos óseos en el cráneo - frontal, occipital y parietal
• Aumentando el grosor del arco temporal
• Suavizado de la parte posterior de la nariz
• Acortamiento de los huesos de las extremidades superiores y / o inferiores
• Inclusiones manchadas en el fondo general del hueso
• Una característica característica: "vidrio esmerilado que se determina en la figura del hueso afectado
• Prácticamente ningún canal de médula ósea, que se asocia con un crecimiento patológico óseo anormal
• Alternancia de focos de iluminación con focos de compactación.

La presencia de ciertos signos radiográficos de la enfermedad depende de la duración de la enfermedad y del número de huesos involucrados en el proceso patológico. No es necesariamente una combinación de todos los síntomas administrados en un paciente.

Diagnóstico osteodysplasia fibrosa debe ser oportuna, así como para su tratamiento posterior, ya que esto se relaciona con procesos de enfermedades precancerosas. Con condiciones oncológicas, los siguientes síntomas lo acercan:

1. La posibilidad de la transición de la osteodisplasia fibrótica a un verdadero tumor, especialmente en la infancia
2. Recaída del proceso patológico después de la extirpación quirúrgica del foco de la lesión
3. Algunas características de la morfología
4. Malignidad, eso es malignidad del proceso.

Por lo tanto, la enfermedad de Braitsev-Liechtenstein es un proceso displásico en el que hay posibilidad real de tejido óseo completamente no desarrollado en el tejido tumoral con crecimiento patológicamente rápido y división

Tratamiento de la displasia ósea

El tratamiento de la displasia fibrosa de los huesos se asocia con diversas dificultades. El mayor de ellos es que no hay medios para la terapia patogénica, ya que la enfermedad se asocia con una violación del desarrollo embrionario.

Además, los factores causantes de esta patología no son completamente conocidos. Por ejemplo, Schlumberger cree que osteodiplazii fibrosa subyacente se tuercen respuesta del hueso a una lesión traumática.

No todos los pacientes tienen osteoblastos normales, a fin de compensar por completo el defecto en el hueso. Alguien desarrolla tejido inmaduro, que está asociado con el desarrollo de la enfermedad.

Recklinghausen consideró esta patología como una manifestación local de la neurofibromatosis.

En la actualidad, se ha adoptado algún concepto condicional sobre las causas y los mecanismos del desarrollo de esta enfermedad.

Se cree que esta anomalía embrionaria, que se realiza después del nacimiento debido a la presencia de un trastorno neurológico innato. Esto se confirma por la presencia de trastornos centrales en la corteza pituitaria y adrenal.

Esta circunstancia puede abrir nuevas posibilidades de tratamiento (uso de algunos preparados farmacológicos con actividad endocrina).

desafío en el tratamiento de estos pacientes - es reducir la gravedad de las manifestaciones de esta enfermedad y mejorar la posibilidad de auto-servicio y desempeño de actividades profesionales.

Para lograr esto, el tratamiento ortopédico se usa en la mayoría de los casos. También son muy importantes las medidas para prevenir fracturas patológicamente emergentes.

En este caso, las tácticas estarán determinadas por la densidad mineral del hueso, el nivel de calcio y fósforo en la sangre.

Los métodos quirúrgicos de tratamiento de la displasia ósea fibrosa no son de rutina. Para su uso, hay ciertas indicaciones cuando la probabilidad de obtener el resultado más favorable es alta. Las principales indicaciones son:

• Rápido aumento en el enfoque patológico
• Síndrome de dolor persistente asociado con osteodisplasia fibrosa
• La presencia de una fractura de una localización específica, en la que existe una gran amenaza para la vida del paciente
• Presencia de quistes focales

Las principales etapas del tratamiento quirúrgico son las siguientes:

1. La eliminación de una porción de hueso afectada por el proceso patológico
2. Eliminar contenido
3. Llenar la cavidad formada con un homoinjerto
4. Largo período de inmovilización de la extremidad para la formación de un callo fuerte.

En la infancia, la mayoría de las veces se usa cirugía radical. Su objetivo es limitar por completo la propagación de la enfermedad.

El crecimiento óseo adicional se proporciona mediante la estimulación de los osteoblastos. Si se forman juntas falsas independientemente de la edad del paciente, se usa el aparato de Iliazarov.

Ayudan a prevenir el acortamiento de la extremidad.

¿Qué doctor cura?

El tratamiento de la displasia ósea fibrosa es realizado por un cirujano o traumatólogo, según el nivel de especialización de la institución médica.

Fuente: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Displasia fibrosa: síntomas y tratamiento

• Dolor en la rodilla
• Violación de la postura
• Retraso en el desarrollo sexual
• Lame
• Desproporcionado físico
• Crujido en la articulación afectada
• Deformación de la estructura de la cara
• Perturbación de la movilidad de las extremidades
• Curvatura de la rodilla
• Fracturas patológicas
• Deterioro de la formación de los dientes
• Engrosamiento de la mandíbula
• Acortamiento femoral
• Fracturas de la tibia
• Deformación de la primera vértebra
• Disminución de la cavidad craneal
• Cambios en la forma de las extremidades inferiores
• Cambio en el volumen de los senos paranasales
• Colgando de la parte cerebral del cráneo sobre el facial
• Aumento de la movilidad de la rodilla

La displasia fibrosa es un malestar, que se caracteriza por una lesión sistémica del esqueleto, en la que reemplaza un tejido óseo conectivo saludable.

El principal factor en el desarrollo de la enfermedad es una mutación genética, pero los médicos identifican muchas otras fuentes de la enfermedad, que pueden diferir dependiendo de la forma de su curso.

La enfermedad se caracteriza por un cuadro clínico pronunciado, en el que, además de las deformaciones externas, prevalecen el síndrome del dolor y las fracturas patológicas.

Para hacer el diagnóstico correcto es posible sobre la base de los síntomas, pero el papel principal se juega mediante exámenes instrumentales, en particular, MRI. El tratamiento en todos los casos implica una intervención quirúrgica.

Etiología

Hoy en día, las principales causas y el mecanismo del inicio de la enfermedad no están claros hasta el final. Sin embargo, los médicos creen que la fuente radica en las mutaciones genéticas y las anomalías del desarrollo intrauterino.

Los médicos creen que los siguientes factores predisponentes no son el último lugar en la formación de una dolencia:

1. violación del fondo hormonal;
2. violaciones significativas de la formación y desarrollo de cartílago y huesos;
3. patología de músculos y ligamentos, articulación de articulaciones;
4. predisposición genética;
5. nutrición irracional de la futura madre - aquí es necesario atribuir la ausencia en la dieta de verduras y frutas frescas, así como otros productos enriquecidos con vitaminas y elementos nutricionales;
6. adicción a los malos hábitos y condiciones ambientales desfavorables que afectan el cuerpo femenino durante el embarazo;
7. exacerbación de dolencias crónicas o padecimiento de enfermedades infecciosas graves en el período de portación del niño;
8. ingesta incontrolada de ciertos medicamentos durante el embarazo;
9. el efecto de sustancias tóxicas o químicas en el cuerpo de la mujer en la situación;
10. La presencia en la futura madre de problemas ginecológicos que están directamente relacionados con el útero;
11. toxicosis severa;
12. anhidra

De esto se desprende que el principal grupo de riesgo son los niños, pero hay casos en que dicha enfermedad se diagnosticó por primera vez en una persona de edad avanzada. Es notable que en las representantes femeninas dicha patología se diagnostica varias veces más a menudo que en la mitad fuerte de la humanidad.

Clasificación en niños y adultos

En niños y adultos, se distinguen varias formas básicas de displasia fibrosa:

• monoossal- caracterizado por la derrota de un solo hueso, y la sintomatología puede manifestarse a cualquier edad;
• polioseal- difiere en que varios huesos están involucrados en la patología, por ejemplo, la cadera o el hombro, pero solo en un lado del cuerpo.

Hasta la fecha, la clasificación de Zatsepin es ampliamente utilizada, lo que supone su división de la dolencia en:

1. displasia intraósea- puede ocurrir tanto en forma monoósea como en forma poliosal. Durante la microscopía, hay lesiones focales, pero en algunos casos el tejido fibroso puede afectar todo el cuerpo del hueso. Sin embargo, en pacientes con este tipo de enfermedad, no hay expresión de deformidades óseas;
2. daño total- del tipo anterior difiere en que todas las capas del hueso se ven afectadas, lo que provoca el desarrollo de deformidades óseas, y esto, a su vez, conduce a fracturas frecuentes. Basado en el nombre, se hace evidente que este tipo de enfermedad se presenta en forma de polisáseos y con mayor frecuencia afecta la tibia y el fémur;
3. forma tumoral- en todos los casos conduce al crecimiento de tejido fibroso. Este tipo de enfermedad es extremadamente raro;
4. Síndrome de AlbrightEs la forma más común que se diagnostica entre los niños. La patología está progresando rápidamente y es rápida;
5. tipo fibroso-cartilaginoso- difiere de otros tipos de enfermedad en que prácticamente en todos los casos pasa a una forma maligna;
6. forma calcificante- esta forma particular de la enfermedad rara vez se diagnostica.

Displasia fibrosa y su manifestación en la cavidad oral

La localización de la enfermedad también puede diferir, más a menudo en la patología están involucrados:

• tibia grande y pequeña;
• costillas y columna vertebral;
• hueso de la mandíbula y cráneo;
• articulación de la rodilla y húmero

La displasia fibrosa de los huesos del cráneo tiene su propia clasificación y ocurre:

1. esclerótico- caracterizado por la formación de áreas de reconstrucción pronunciada del tejido óseo, que se convierte en la causa de su compactación. Muy a menudo tales cambios se observan en la base del cráneo, los huesos de la nariz, los huesos frontales y maxilares;
2. quiste- a menudo afecta el hueso mandibular. Las neoplasias cistiformes pueden ser múltiples y simples
3. similar a la página- la deformación del cráneo se produce con la enfermedad de Paget y se expresa en un aumento significativo en el área del cerebro del cráneo.

Sintomatología

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad serán levemente diferentes, dependiendo de la ubicación del proceso patológico.

La displasia fibrosa de la tibia tiene las siguientes manifestaciones clínicas:

• acortamiento del fémur;
• fracturas patológicas;
• fracturas tibiales;
• cojera al caminar.

La displasia fibrosa de la articulación de la rodilla se expresa en:

1. sensaciones dolorosas, cuya intensidad aumenta bajo la influencia de un esfuerzo físico intenso o con un cambio repentino en las condiciones climáticas;
2. contracción característica de las articulaciones, durante la flexión y los movimientos extensores de la rodilla;
3. cambie la forma no solo de la articulación, sino también de la rótula;
4. cambio parcial o completo en la forma de las extremidades inferiores;
5. aumento de la movilidad de las rodillas.

La displasia fibrosa de las mandíbulas se caracteriza por:

• un engrosamiento de la mandíbula inferior o superior;
• deformación de la cara;
• proceso lento de la pubertad.

La displasia fibrosa del hueso del cráneo lleva a la aparición de tales signos:

1. defectos en la formación de los dientes;
2. reducción de la cavidad craneal;
3. sobresaliendo de la parte cerebral del cráneo sobre el facial;
4. cambio en el volumen de los senos paranasales;
5. deformación de la primera vértebra.

A menudo, tal variedad conduce a la displasia de la articulación de la cadera y la columna vertebral, lo que conduce a diversas violaciones de la postura.

En casos de localización de patología en el húmero, la alteración de la movilidad de la extremidad superior afectada pasa a primer plano.

El síndrome de Albright tiene la sintomatología más pronunciada, entre los cuales:

• interrupción del sistema endocrino;
• pubertad prematura en las niñas;
• violación de las proporciones del tronco;
• pigmentación de la epidermis cutánea;
• deformidades severas de los huesos.

Además, esta forma de dicha enfermedad a menudo va acompañada de una operación inadecuada de los órganos y sistemas internos.

Síntomas de displasia fibrosa

Diagnóstico basado en la presencia de síntomas

Un médico experimentado podrá diagnosticar correctamente sobre la base de la presencia de signos específicos. El examen primario debe incluir:

1. cuestionamiento detallado del paciente, necesario para aclarar la primera aparición e intensidad de la sintomatología;
2. estudio de la historia clínica y la historia de la vida - para encontrar un factor etiológico predisponente;
3. un examen físico completo del área afectada, su palpación y percusión.

El diagnóstico de displasia ósea fibrosa no implica pruebas de laboratorio de sangre, orina y heces, ya que no tienen valor diagnóstico.

Entre las técnicas de diagnóstico instrumental está:

• radiografía;
• densitometría;
• CT y MRI.

Tratamiento con métodos conservadores

El uso de métodos conservadores de terapia en la mayoría de los casos no da resultados positivos, por lo que después del establecimiento del diagnóstico final para un adulto o niño se prescribe una operación.

El tratamiento de la displasia fibrosa se lleva a cabo:

1. osteotomía;
2. resección del área afectada del hueso, seguida de reemplazo con un injerto óseo;
3. alargamiento del hueso, solo en casos de acortamiento.

La displasia de fibrosis poliótica puede limitar la posibilidad de realizar una terapia quirúrgica. En tales casos, el tratamiento incluirá:

• usar zapatos ortopédicos y otros dispositivos que reducen la carga sobre los huesos y las articulaciones;
• el curso de un masaje terapéutico;
• procedimientos fisioterapéuticos;
• Terapia de ejercicios

Profilaxis y pronóstico

Dado que se desconoce el mecanismo de desarrollo de la patología, para evitar el desarrollo de dicha dolencia, es necesario seguir las reglas generales:

1. llevar un estilo de vida saludable durante el embarazo y no perder visitas al obstetra-ginecólogo;
2. observar las reglas de seguridad cuando se trabaja con sustancias peligrosas;
3. comer de forma adecuada y equilibrada;
4. mantener un peso corporal normal;
5. Excluir la influencia del esfuerzo físico excesivo en los lugares más comunes de localización de la patología;
6. regularmente se someten a un examen médico preventivo completo.

El resultado de la displasia fibrosa a menudo es favorable, solo la forma polosomal puede llevar a deformaciones macroscópicas. Se observa una complicación en forma de neoplasia benigna en el 4% de todos los casos, y malignidad en%.

La osteoartritis de la articulación de la cadera es una enfermedad que también se produce con el nombre de coxartrosis y, por lo general, afecta a personas después de cuarenta años. Su causa es una disminución en el volumen de asignación de líquido sinovial en la articulación.

Según las estadísticas médicas, las mujeres tienden a sufrir de coxartrosis con más frecuencia que los hombres. Afecta a una o dos articulaciones de la cadera. Esta enfermedad interrumpe la nutrición del tejido cartilaginoso, lo que causa su posterior destrucción y limita la movilidad de la articulación.

El principal signo de dolencia es dolor en la ingle.

Fuente: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

Displasia ósea fibrosa (osteodisplasia)

La displasia ósea fibrosa en niños y adultos puede desarrollarse por muchas razones.

En este caso, se produce una lesión patogénica de tejido óseo, con la formación de inclusiones fibrosas que consisten en fibras de tejido conjuntivo.

Este tejido, que consiste principalmente en cicatrices, queda después de heridas, cortes, quemaduras. Las trabéculas óseas sustituidas pierden fuerza y ​​se convierten en un "objetivo" de fracturas.

Actualmente, la oncología caracteriza a la displasia fibrótica como un proceso tumoral, aunque esto no es del todo cierto.

La osteodisplasia de este tipo puede atribuirse a los procesos de sustitución.

Pero excluir su papel en la formación de los requisitos previos para la aparición de osteosarcomas tampoco puede descartarse.

Los síntomas característicos dependen de la forma de la lesión. La localización puede ser única o difusa (múltiple y común).

Capture uno o más huesos.

Actualmente, los médicos desconocen los motivos del comienzo del reemplazo patológico de las trabéculas óseas con fibras fibrosas. Por lo tanto, no se han desarrollado medidas preventivas activas. Pero para excluir los factores de riesgo en niños y adultos aún lo necesitan.

La historia del descubrimiento de la patología

La historia de la aparición de esta enfermedad aún se desconoce.

El derecho del primer descubrimiento de la patología se atribuye al cirujano ruso Braitsov, que a principios del siglo pasado describió en detalle los focos patológicos de tejido óseo que descubrió.

Lo llamó degeneración ósea focal en tejido fibroso. En 1927, se llevaron a cabo varios estudios clínicos, incluidos los microscópicos.

Como resultado, se clasificaron todos los signos típicos de osteodisplasia fibrosa. La enfermedad se atribuyó a procesos tumorales benignos. En consecuencia, se recomendaron procedimientos quirúrgicos para su tratamiento.

Diez años más tarde, en 1937, los cirujanos Albrecht y Albright examinaron en detalle las formas multifocales de la osteopatía fibrosa en niños y pacientes de edad avanzada. Por primera vez, se presentó una teoría sobre la naturaleza genética del origen de estos cambios.

Los científicos médicos Liechtenstein y Jaffe realizaron una investigación adicional, como resultado de lo cual se dio el nombre primario para la simtomokompleksu clínica identificada en la forma del síndrome de Liechtenstein-Jaffe. Más tarde, pasó a llamarse enfermedad de Liechtenstein-Braitsov. Actualmente, los médicos diagnostican osteodisplasia fibrótica o fibroestrestosis.

Clasificación nosológica de cambios patológicos

Por definición, la displasia fibrótica es una enfermedad sistémica que conduce a la aparición de cambios patológicos característicos en las partes óseas del sistema musculoesquelético. La lesión ósea es un proceso similar a un tumor. La clasificación nosológica nos permite subdividirlos según la localización, el grado de daño a las trabéculas, las complicaciones, etc.

displasia fibrótica de los huesos del cráneo y las mandíbulas

Como causa probable es el desarrollo de tejido óseo en la etapa de desarrollo intrauterino.

Dañado el mesénquima osteogénico, que posteriormente es responsable del crecimiento de las estructuras óseas. Por lo tanto, los signos primarios pueden manifestarse en la primera infancia.

Por lo tanto, existe una teoría y un proceso degenerativo del tejido óseo como resultado de cambios gerontológicos en el cuerpo humano.

Cuando se les diagnostica, los médicos se adhieren a cierta clasificación. En primer lugar, se lleva a cabo para determinar el número de focos detectados.

La forma congénita a menudo es poliosal (múltiple) y se adquiere en los ancianos: monoósea (única).

Con una forma focal múltiple, siempre hay un cuadro clínico de patologías endocrinas y melanosis de la piel. Con forma multifocal, esto no se observa.

Síntomas de displasia fibrosa del fémur y la tibia en niños

A menudo, la displasia fibrótica en los niños se diagnostica a una edad temprana. Los síntomas de la patología pueden incluir varias características que permiten a un médico experimentado sospechar estos cambios.

A veces la patología de proa del sistema cardiovascular: el niño se queja de fatiga, trastornos del corazón, pulso rápido, etc.

Puede ser determinado por los signos de disfunciones hormonales: mareos, crecimiento desigual, taquicardia o bradicardia, con sobrepeso o bajo peso.

Los huesos tubulares largos de las extremidades inferiores a menudo se ven afectados.

Hay displasia fibrótica del fémur sin deformación pronunciada, pero con implicación en el proceso patológico de la articulación de la cadera.

Pero la displasia fibrosa de la tibia generalmente conduce a una curvatura característica bajo el peso del cuerpo.

Para vencer los huesos largos de las extremidades superiores se caracteriza por la integridad de los huesos de la muñeca (falta de su participación en el proceso patológico de sustitución de las fibras fibrosas trabecular).

Displasia fibrosa de la tibia y el fémur Displasia fibrosa de los huesos de la pelvis

Los síntomas característicos se observan en forma de engrosamiento de los huesos. Esto es especialmente evidente en el área de las falanges distales de los dedos: se acortan y engrosan. Los huesos más grandes se vuelven clavados.

Síntomas característicos subjetivos de la displasia ósea fibrosa:

• dolor en los músculos de las extremidades inferiores y superiores después de un considerable esfuerzo físico;
• calambres en los músculos por la noche después de la jubilación;
• cambio en el color de la piel sobre las áreas afectadas en forma de pigmentación;
• cojera en el fondo de la deformación de la cabeza de la tibia.

Objetivamente, se observa acortamiento de las extremidades superiores e inferiores. El acortamiento puede alcanzar 10 cm. En el futuro, se forman escoliosis, cifosis y lordosis marcadas. Los huesos pélvicos planos y la sínfisis se ven afectados.

Displasia fibrosa de los huesos del cráneo, mandíbula superior e inferior

La displasia fibrosa de los huesos del cráneo suele ser mono y localizada en las partes occipital y frontal. No causa ningún problema especial para el paciente y se diagnostica al azar en rayos X.

La displasia fibrosa expresada del cráneo en forma de tumor puede verse a simple vista. Tales casos son típicos para pacientes de edad avanzada. Estos centros externos de deformación de las trabéculas óseas se pueden extirpar quirúrgicamente.

Las recaídas ocurren raramente.

Displasia fibrosa de los huesos de las mandíbulas

Las imágenes radiográficas simples se utilizan para el diagnóstico.

En la derrota de los huesos tubulares, es importante corregir la condición de la metáfisis y la diáfisis.

En los rayos X, la displasia ósea fibrosa se ve como un cristal nublado con límites claros del foco. La densitometría es importante para el diagnóstico diferencial.

Tratamiento de la displasia ósea fibrosa

El tratamiento de la displasia fibrosa solo puede realizarse quirúrgicamente. Hasta la fecha, no hay agentes farmacológicos eficaces que podrían detener o revertir el proceso de sustitución de las trabéculas del hueso con filamentos fibrosos.

En el tratamiento quirúrgico de la displasia ósea fibrosa, se lleva a cabo una resección parcial (extirpación) de las áreas dañadas. Luego, la cavidad se llena con un compuesto especial que, después del endurecimiento, reemplaza al hueso.

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