La enfermedad de isenko-cushing: los síntomas y el tratamiento

Enfermedad de Itenko-Cushing

La endocrinología distingue entre la enfermedad y el síndrome de Itenko-Cushing (hipercorticismo primario). Ambas enfermedades se manifiestan como un complejo sintomático común, pero tienen diferentes etiologías.

En el corazón del síndrome de Itenko-Cushing se encuentra la hiperproducción de glucocorticoides por tumores hiperplásicos de la corteza suprarrenal (corticosteroma, glucosteroma, adenocarcinoma) o hipercorticismo causado por la administración prolongada de medicamentos exógenos hormonas glucocorticoides. En algunos casos, con corticotropinomas ectópicos que emanan de las células del sistema APUD (un tumor de células lipídicas del ovario, cáncer de pulmón, cáncer páncreas, intestinos, timo, tiroides, etc.), el llamado síndrome de ACTH ectópica con clínica similar manifestaciones

Con la enfermedad de Isenko-Cushing, la lesión primaria se localiza a nivel del sistema hipotalámico-hipofisario, y las glándulas endocrinas periféricas están involucradas en la patogénesis de la enfermedad nuevamente.

La enfermedad de Itenko-Cushing se desarrolla en mujeres de 3 a 8 veces más a menudo que en los hombres; la mayoría de las mujeres en edad fértil (de 25 a 40 años) están enfermas.

El curso de la enfermedad de Itenko-Cushing se caracteriza por trastornos neuroendocrinos graves: un trastorno de los hidratos de carbono y metabolismo mineral, complejo sintomático de trastornos neurológicos, cardiovasculares, digestivos y renales.

Causas de la enfermedad de Itenko-Cushing

El desarrollo de la enfermedad de Itenko-Cushing en la mayoría de los casos se asocia con la presencia de un adenoma basófilo o cromófobo de la glándula pituitaria que secreta la hormona adrenocorticotrópica. En caso de lesión tumoral de la glándula pituitaria, se detecta microadenoma, macroadenoma y adenocarcinoma en pacientes.

En algunos casos, se observa la conexión del inicio de la enfermedad con las lesiones infecciosas previas del sistema nervioso central (encefalitis, aracnoiditis, meningitis), trauma craneoencefálico, intoxicación.

En las mujeres, la enfermedad de Itenko-Cushing puede desarrollarse en el contexto del ajuste hormonal, debido al embarazo, el parto y la menopausia.

El aumento de la síntesis de ACTH causa una cascada de efectos glandulares adrenales y suprarrenales. En las glándulas suprarrenales aumenta la síntesis de glucocorticoides, andrógenos y, en menor medida, mineralocorticoides.

Un aumento en el nivel de glucocorticoides tiene un efecto catabólico sobre el metabolismo proteína-carbohidrato, que se acompaña de atrofia de los músculos y tejido conectivo, hiperglucemia, insuficiencia de insulina y resistencia a la insulina, seguido del desarrollo de un esteroide diabetes mellitus La violación del metabolismo de las grasas causa el desarrollo de la obesidad.

La intensificación de la actividad mineralocorticoide en la enfermedad de Itenko-Cushing activa el sistema renina-angiotensina-aldosterona, promoviendo el desarrollo de hipocalemia e hipertensión arterial.

El efecto catabólico en el tejido óseo se acompaña de la elución y la reducción de la reabsorción de calcio en el tracto gastrointestinal y el desarrollo de osteoporosis.

Las propiedades androgénicas de los esteroides causan una función ovárica anormal.

La gravedad del curso de la enfermedad de Itenko-Cushing puede ser leve, moderada o grave. Un grado fácil de la enfermedad se acompaña de síntomas levemente expresados: la función menstrual puede ser preservada, la osteoporosis a veces ausente.

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Con una severidad promedio de la enfermedad de Isenko-Cushing, los síntomas son pronunciados, pero las complicaciones no se desarrollan.

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La forma grave de la enfermedad se caracteriza por el desarrollo de complicaciones: atrofia muscular, hipocalemia, riñón hipertónico, trastornos mentales graves, etc.

La tasa de desarrollo de cambios patológicos distingue el curso progresivo y tórpido de la enfermedad de Itenko-Cushing.

El curso progresivo se caracteriza por un aumento rápido (en 6-12 meses) de los síntomas y complicaciones de la enfermedad; a corriente tórpida, los cambios patológicos se forman gradualmente, durante 3-10 años.

Síntomas de la enfermedad de Itenko-Cushing

Con la enfermedad de Itenko-Cushing, se desarrollan violaciones del metabolismo de las grasas, cambios en el sistema óseo, neuromuscular, cardiovascular, respiratorio, sexual, digestivo y psíquico.

Los pacientes con enfermedad de Isenko-Cushing difieren en su apariencia cousingoide debido a la deposición de tejido adiposo en lugares típicos: en la cara, cuello, hombros, glándulas mamarias, espalda, abdomen.

La cara tiene forma de semilunar, se forma una "joroba climatérica" ​​grasosa en la región del VII cuello uterino vértebra, el volumen del tórax y el abdomen aumenta; mientras que las extremidades permanecen relativamente delgado La piel se vuelve seca y escamosa, con una marcada patrón-púrpura de mármol, estrías en el pecho, los hombros, el abdomen, hemorragia intradérmica. El acné o furúnculos a menudo se observan.

En los hombres, hay una disminución y pérdida de cabello en la cara y en el cuerpo; disminución del deseo sexual, impotencia.

La aparición de la enfermedad de Ithenko-Cushing en la infancia puede provocar un retraso en el desarrollo sexual debido a una disminución en la secreción de hormonas gonadotrópicas.

Los cambios en el hueso que resultan de la osteoporosis, que se manifiesta por dolor, deformidad y fracturas en los niños - retraso en el crecimiento y la diferenciación del esqueleto.

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Los trastornos cardiovasculares en la enfermedad de Itenko-Cushing pueden incluir hipertensión arterial, taquicardia, cardiopatía electrolitoesteroide y el desarrollo de insuficiencia cardíaca crónica.

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Los pacientes con enfermedad de Isenko-Cushing son propensos a la incidencia frecuente de bronquitis, neumonía y tuberculosis.

La derrota del sistema digestivo se acompaña de la aparición de ardor de estómago, dolor epigástrico, el desarrollo de la enfermedad crónica gastritis hiperácida, diabetes esteroidea, úlceras esteroides del estómago y el duodeno, gastrointestinales sangrando Debido a daños en los riñones y el tracto urinario puede ocurrir pielonefritis crónica, urolitiasis, nefroesclerosis, insuficiencia renal, hasta uremia.

Los trastornos neurológicos en la enfermedad de Cushing pueden expresarse en el desarrollo del dolor, amiotrófica, tallo-cerebelosa y síndromes piramidales.

Si el dolor y amiotrófica síndromes son potencialmente reversible bajo la influencia de la terapia adecuada de la enfermedad de Cushing, síndrome de tallo-cerebelosa y piramidal son irreversibles. En el síndrome del tallo-cerebeloso desarrollan ataxia, nistagmo, reflejos patológicos.

Con la enfermedad de Isenko-Cushing, los trastornos mentales pueden ocurrir como un síndrome neurasténico, astenótico dinámico, epileptiforme, depresivo e hipocondríaco. Disminución característica de la memoria y la inteligencia, letargo, disminución de la magnitud de las fluctuaciones emocionales; los pacientes pueden asistir a pensamientos suicidas obsesivos.

El desarrollo de las tácticas de diagnóstico y terapéuticos en la enfermedad de Cushing requiere una estrecha colaboración entre un endocrinólogo, neurólogo, cardiólogo, gastroenterólogo, urólogo, ginecólogo.

Con la enfermedad de Itenko-Cushing, hay cambios típicos en los parámetros bioquímicos de la sangre: hipercolesterolemia, hiperglobulinemia, hipercloremia, hipernatremia, hipocalemia, hipofosfatemia, hipoalbuminemia, disminución de la actividad fosfatasa alcalina.

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Con el desarrollo de la diabetes mellitus esteroide, se registran glucosuria e hiperglucemia.

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El estudio de las hormonas en la sangre revela un aumento en el nivel de cortisol, ACTH, renina; en la orina se detectan cilindros de eritrocitos, proteínas, granulares e hialinos, la asignación de 17-CS, 17-ACS, cortisol.

Para el diagnóstico diferencial de la enfermedad y el síndrome de Isenko-Cushing, se realizan pruebas de diagnóstico con dexametasona y methopyron (prueba de Liddle).

Aumento de la excreción de 17-ACS en la orina después de tomar metopirona o disminución de la excreción de 17-ACS en más del 50% después de la administración la dexametasona indica la enfermedad de Itzenko-Cushing, mientras que la ausencia de cambios en la excreción de 17-ACS indica un síndrome Itenko-Cushing.

Un estudio de la glándula suprarrenal (glándula suprarrenal ecografía, adrenal MRI, CT, gammagrafía) con enfermedad de Cushing revela hiperplasia suprarrenal bilateral.

Al mismo tiempo, un aumento unilateral asimétrico de la glándula suprarrenal indica un glucosteroma.

El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Itenko-Cushing se realiza con un síndrome similar, un síndrome hipotalámico del período puberal y la obesidad.

Tratamiento de la enfermedad de Itenko-Cushing

Con la enfermedad de Itenko-Cushing, se requiere eliminar los cambios hipotalámicos, normalizar la secreción de ACTH y corticosteroides y restaurar el metabolismo alterado.

Para tratar la enfermedad, se puede usar la farmacoterapia, la terapia de rayos gamma, la terapia de protones de la región hipotalámico-pituitaria, el tratamiento quirúrgico y una combinación de diferentes métodos.

La terapia médica se usa en las etapas iniciales de la enfermedad de Itenko-Cushing. Para bloquear la función de la glándula pituitaria, se prescribe reserpina, bromocriptina.

Además de los medicamentos de acción central que suprimen la secreción de ACTH, se pueden usar bloqueadores para la síntesis de hormonas esteroides en las glándulas suprarrenales para tratar la enfermedad de Itenko-Cushing.

Se lleva a cabo una terapia sintomática dirigida a la corrección del metabolismo de proteínas, minerales, carbohidratos y electrolitos.

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La radioterapia gamma y la terapia con protones generalmente se llevan a cabo en pacientes que no tienen datos radiológicos para un tumor de la glándula pituitaria.

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Uno de los métodos de radioterapia es la implantación estereotáxica de isótopos radiactivos en la glándula pituitaria.

Por lo general, unos meses después de la radioterapia, se produce una remisión clínica, acompañada de una disminución en el peso corporal, la presión arterial, la normalización del ciclo menstrual, una disminución en el daño al sistema óseo y muscular. La irradiación de la glándula pituitaria se puede combinar con adrenalectomía unilateral o destrucción dirigida de la sustancia hiperplásica de la glándula suprarrenal.

Con una forma grave de enfermedad de Itenko-Cushing, se puede mostrar la extirpación adrenal bilateral (adrenalectomía bilateral), que requieren más ST-glucocorticoides de por vida y mineralocorticoides.

Después de la adenomectomía, la remisión ocurre en el 70-80% de los casos, aproximadamente el 20% puede experimentar una recaída del tumor pituitario.

Pronóstico y prevención de la enfermedad de Itenko-Cushing

El pronóstico de la enfermedad de Itenko-Cushing está determinado por la duración, la gravedad de la enfermedad y la edad del paciente. Con el tratamiento temprano y la enfermedad leve, la recuperación completa es posible en pacientes jóvenes.

El curso prolongado de la enfermedad de Itenko-Cushing, incluso con la eliminación de la causa subyacente, conduce a la persistencia cambios en los sistemas óseo, cardiovascular y urinario, lo que interrumpe la capacidad de trabajar y carga el pronóstico.

Las formas iniciadas de la enfermedad de Itenko-Cushing resultan en un desenlace fatal debido a la convulsión de complicaciones sépticas, insuficiencia renal.

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Los pacientes con enfermedad de Isenko-Cushing deben ser observados por un endocrinólogo, cardiólogo, neurólogo, ginecólogo-endocrinólogo; evitar el estrés físico y psicoemocional excesivo, trabajar en turno de noche. La prevención del desarrollo de la enfermedad de Itenko-Cushing se reduce a medidas preventivas generales: prevención de TBI, intoxicaciones, neuroinfecciones, etc.

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Fuente: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Síndrome de Cushing: síntomas y tratamiento

Categoría: Sistema endocrino 24254

Síndrome Itenko-Cushing - un proceso patológico, cuya formación se ve afectada por altos niveles de hormonas glucocorticoides. El principal es el cortisol. La terapia de la enfermedad debe ser compleja y dirigida a detener la causa que contribuye al desarrollo de la enfermedad.

¿Qué causa la enfermedad?

El síndrome de Cushing puede ocurrir por una variedad de razones. La enfermedad se divide en tres tipos: exógeno, endógeno y pseudosyndrome. Cada uno de ellos tiene sus propias razones para la educación:

1. Exógeno Las razones de su desarrollo incluyen una sobredosis o un uso prolongado de esteroides durante la terapia de otra dolencia. Como regla general, los esteroides se usan cuando es necesario para curar el asma, la artritis reumatoide.
2. Endógeno Su formación provoca un mal funcionamiento interno en el funcionamiento del cuerpo.
3. Pseudosyndrome. Hay momentos en que una persona es visitada por síntomas similares a los del síndrome de Cushing, pero de hecho no lo es. Existe tal condición debido al exceso de peso, intoxicación con alcohol en forma crónica, embarazo, estrés, depresión.

¿Cómo se manifiesta la enfermedad?

Síntomas del síndrome de Itenko-Cushing

El síndrome de Cushing en cada paciente se manifiesta a su manera. La razón es que el organismo de cierta persona reacciona a su manera a este proceso patológico. Existen los siguientes síntomas más comunes:

• ganar en peso;
• debilidad, fatiga;
• exceso de cabello;
• osteoporosis.

Aumento de peso

Muy a menudo los síntomas de la enfermedad de Cushing se manifiestan en un rápido aumento de peso. Este pronóstico se observa en el 90% de los pacientes. Al mismo tiempo, las capas grasas se depositan en el abdomen, la cara y el cuello. Las manos y los pies, por el contrario, se vuelven delgados.

La atrofia de la masa muscular es notable en los hombros y las piernas. Tal proceso causa los síntomas del paciente asociados con debilidad general y fatiga rápida.

En combinación con la obesidad, tal manifestación de la enfermedad causa considerables dificultades para el paciente durante el ejercicio físico.

En ciertas situaciones, una persona puede lastimarse si se levanta o se pone en cuclillas.

Adelgazamiento de la piel

Un síntoma similar en el síndrome de Cushing ocurre con bastante frecuencia. Las cubiertas de piel adquieren un tono de mármol, exceso de sequedad y tienen áreas de hiperhidrosis local. El paciente tiene cianosis y los cortes y heridas cicatrizan por mucho tiempo.

Excesiva formación de cabello

Tales síntomas a menudo son visitados por una mujer que es diagnosticada con la enfermedad de Isenko-Cushing. Los pelos comienzan a formarse en el pecho, el labio superior y la barbilla.

La razón de esta condición es la producción acelerada de glándulas suprarrenales por las hormonas masculinas, los andrógenos.

Además de este síntoma, una mujer tiene un trastorno menstrual, mientras que en los hombres hay impotencia y una disminución de la libido.

Osteoporosis

Osteoporosis

Esta patología se diagnostica en el 90% de los casos en pacientes con síndrome de Cushing. La osteoporosis se manifiesta con un síndrome de dolor que afecta los huesos y las articulaciones.

La formación de fracturas espontáneas de las costillas y extremidades no está excluida.

Si la enfermedad de Itenko-Cushing afecta el cuerpo del niño, entonces hay un retraso notable en el desarrollo del crecimiento del niño.

Miocardiopatía

Con el síndrome de Cushing, esta condición afecta al paciente muy a menudo. Hay una miocardiopatía, por regla general, de tipo mixto. Afecta la formación de hipertensión arterial, alteraciones electrolíticas o efectos catabólicos de esteroides. En los humanos, estos síntomas se notan:

Además de los síntomas presentados, el síndrome de Cushing puede causar una patología como la diabetes mellitus. Se determina en 10-20% de los casos. La regulación del azúcar en la sangre se puede hacer con la ayuda de medicamentos especiales.

Relativo al sistema nervioso, ocurren las siguientes manifestaciones:

• retardo;
• depresión;
• euforia;
• mal sueño;
• psicosis esteroidea.

Desarrollo de la enfermedad en niños

La enfermedad de Itenko-Cushing se diagnostica muy raramente en pacientes jóvenes. Pero la gravedad del curso ocupa la posición de liderazgo entre las patologías endocrinas. Muy a menudo afecta la dolencia de los niños a una edad mayor. Pero es imposible excluir la formación del proceso en niños en edad preescolar.

El proceso patológico cubre rápidamente muchos tipos de intercambio, por lo que el diagnóstico y la terapia oportuna deben llevarse a cabo lo antes posible.

En el 90% de los pacientes, se diagnostica un retraso en el crecimiento. En combinación con el sobrepeso, esto conduce a la deshidratación del cuerpo. El retraso en el crecimiento se caracteriza por el cierre de las zonas de crecimiento epifisario.

En los niños, como en los adultos, el cabello comienza a crecer, aunque la pubertad verdadera se retrasa.

En los niños, estos síntomas están asociados con un retraso en el desarrollo de los testículos y el pene, y en las niñas - en violación de la función ovárica, hipoplasia uterina, ausencia de inflamación de los senos y la menstruación.

La cubierta del cabello comienza a golpear áreas del cuerpo como la espalda, la columna vertebral y las extremidades.

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Una manifestación característica del síndrome de Cushing es una violación del trofismo de la piel. Tal síntoma se expresa en la formación de bandas elásticas.

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Se concentran, por regla general, en la parte inferior del abdomen, los costados, las nalgas y la parte interna de los muslos. Estas tiras se pueden representar tanto en singular como en plural. Su color es rosa y morado.

La piel con este proceso se vuelve seca, delgada, es muy fácil de lesionar. A menudo, el cuerpo del niño se ve afectado por abscesos, hongos y forunculosis. El área del cofre, la cara y la espalda tiene un acné.

En la piel del tronco y las extremidades, se forman erupciones similares a liquen. Hay acrocianosis. Las coberturas de la piel en el sitio de las nalgas van acompañadas de sequedad, y al tacto están frías.

Síndrome Itenko-Cushing en niños

La derrota se aplica al hueso plano y tubular. En caso de una fractura, se observan características clínicas: ausencia o reducción aguda del síndrome de dolor en el sitio de la fractura.

Durante la curación, se pueden formar tamaños lo suficientemente grandes y un maíz de larga duración.

El síndrome de Itenko-Cushing causa cambios patológicos en el sistema cardiovascular en los niños. Se manifiesta en forma de hipertensión, metabolismo electrolítico e insuficiencia hormonal.

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El aumento de la presión arterial en este caso es obligatorio. Este es el síntoma persistente y temprano de la enfermedad. Los indicadores de presión dependen de la edad del paciente. Mientras más joven sea, mayor será su presión arterial.

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La taquicardia se diagnostica en casi todos los pacientes.

En pacientes pequeños, ocurren trastornos neurológicos y mentales. Para estos síntomas, las siguientes características son inherentes:

• multipunto;
• limpieza;
• diferente severidad;
• dinamismo.

A menudo hay una violación de la psique. Esta condición se manifiesta en un estado de ánimo deprimido, excitación, a menudo los pacientes visitan pensamientos suicidas. Cuando el síndrome de Cushing alcanzó una remisión estable, todas estas manifestaciones desaparecen rápidamente.

Los niños a menudo son diagnosticados con signos de diabetes esteroide, el curso de los cuales ocurre sin acidosis.

Eventos terapéuticos

El tratamiento de la enfermedad implica, ante todo, actividades cuyo objetivo es eliminar la causa de la patología y equilibrar el fondo hormonal. El síndrome de Itenko-Cushing puede sugerir tres métodos de tratamiento:

• medicamentoso;
• haz;
• quirúrgico.

Métodos de tratamiento de la enfermedad de Itenko-Cushing

Es muy importante comenzar el tratamiento a tiempo, porque según las estadísticas, si la terapia no se inicia en los primeros 5 años desde el comienzo, entonces el desenlace fatal ocurre en 30-50% de los casos.

Terapia de medicación

Este tratamiento se enfoca en un complejo de drogas, cuya acción está dirigida a reducir la producción de hormonas en la corteza suprarrenal.

A menudo, el médico designa a un médico junto con otros métodos de tratamiento.

Para la terapia del síndrome de Isenko-Cushing, al paciente se le pueden recetar tales medicamentos:

• Mitotano;
• Metirapan;
• Trilostane;
• Aminoglutetimida

Como regla general, estos medicamentos deben usarse cuando el método quirúrgico de tratamiento no da un resultado positivo, o simplemente es imposible realizar la operación.

Radioterapia

Radioterapia

Usar este método de tratamiento es apropiado en el caso cuando la enfermedad fue causada por el adenoma de la glándula pituitaria. La radioterapia debido a la influencia en la glándula pituitaria permite reducir la producción de hormona adrenocorticotrópica.

Como regla general, este método de terapia se lleva a cabo junto con un tratamiento médico o quirúrgico.

A menudo, gracias a una combinación con medicamentos, existe un efecto mayor de la radioterapia en el tratamiento del síndrome de Cushing.

Intervención quirúrgica

Para tratar la enfermedad a menudo se prescribe cirugía. Implica la eliminación de adenoma con la ayuda de técnicas microquirúrgicas. El paciente mejora rápidamente y la efectividad de dicha terapia es del 70-80%.

Si el síndrome de Cushing fue causado por un tumor de la corteza suprarrenal, la operación incluye medidas para eliminar esta neoplasia.

Si la enfermedad es muy difícil, los médicos eliminan las dos glándulas suprarrenales, lo que resulta en el paciente deberá aplicar glucocorticoides durante toda su vida como sustituto terapia.

Las principales manifestaciones de la enfermedad son la obesidad y la presión arterial alta.

El tratamiento da resultados positivos solo si todos los procedimientos terapéuticos se han realizado de manera oportuna.

Enfermedades con síntomas similares:

Hiperandrogenismo (síntomas concurrentes: 6 de 20)

El hiperandrogenismo es una afección patológica que se presenta en niñas y mujeres, y se caracteriza por un nivel elevado de andrógenos en el cuerpo.

El andrógeno se considera una hormona masculina, en el cuerpo femenino también está presente, pero en una cantidad pequeña, por lo que cuando su nivel aumenta, la mujer tiene síntomas característicos, que incluyen la interrupción de la menstruación y la infertilidad, el cabello de tipo masculino y algunos otros Cambiar el fondo hormonal requiere una corrección urgente, ya que esto puede conducir al desarrollo de muchas patologías en el cuerpo de la mujer.

... Obesidad (síntomas coincidentes: 5 de 20)

La obesidad es una condición del cuerpo en la que los depósitos grasos comienzan a acumularse en exceso en su fibra, tejidos y órganos.

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La obesidad, cuyos síntomas consisten en aumentar el peso del 20% o más en comparación con los valores medios, no es solo la causa de la incomodidad general.

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También conduce a la aparición de problemas psicofísicos en este contexto, problemas con las articulaciones y la columna vertebral, problemas asociados con con la vida sexual, así como los problemas asociados con el desarrollo de otras condiciones asociadas con este tipo de cambios en organismo

... Miocarditis (síntomas coincidentes: 5 de 20)

La miocarditis es un nombre común para los procesos inflamatorios en el músculo cardíaco o miocardio. La enfermedad puede aparecer en un contexto de diversas infecciones y lesiones autoinmunes, exposición a toxinas o alérgenos.

Hay una inflamación primaria del miocardio, que se desarrolla como una dolencia independiente, y secundaria, cuando la patología cardíaca es una de las principales manifestaciones de una enfermedad sistémica.

... Premenopausia (síntomas coincidentes: 5 de 20)

La premenopausia es un período especial en la vida de una mujer, cuyo término para cada representante femenino es individual. Este es un tipo de brecha entre el ciclo menstrual debilitado y borroso y el último período menstrual que viene con la menopausia.

... Miotonía (síntomas coincidentes: 5 de 20)

La miotonía es una patología genéticamente determinada que pertenece a la categoría de dolencias neuromusculares. Es digno de mención que, según su variedad, puede manifestarse a diferentes edades, y no a partir del momento en que nace el bebé.

La razón principal para el desarrollo de la enfermedad es transferir el gen mutante infantil de uno o ambos padres, y pueden ser perfectamente saludables. Otros prerrequisitos que afectan el desarrollo de una enfermedad tan rara siguen siendo desconocidos.

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Fuente: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Síndrome de Icenko-Cushing: causas y síntomas, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad en niños y adultos

Si, según los resultados de las pruebas realizadas, existe un exceso de hormonas glucocorticoides en las glándulas suprarrenales, este es un signo de una enfermedad peligrosa.

La enfermedad de Cushing a menudo prevalece en las mujeres, puede tratarse con métodos conservadores y quirúrgicos.

El paciente experimenta una sintomatología pronunciada, necesita diagnósticos oportunos.

Causas del síndrome de Itenko-Cushing

Para una cantidad de pacientes, el diagnóstico se convierte en una sorpresa desagradable. En tales casos, el desequilibrio hormonal está precedido por la introducción farmacológica de hormonas sintéticas para el tratamiento exitoso de las condiciones autoinmunes del cuerpo.

Se trata de varias preparaciones medicinales, por ejemplo, Prednisolona, ​​Solu-Medrol, Dexametasona para inyección subcutánea en el torrente sanguíneo sistémico.

Sin embargo, se conocen otras causas del síndrome de Itenko-Cushing, teniendo en la práctica el carácter adquirido, ya se consideran patológicas.

Estas fueron razones exógenas por las cuales aparece el síndrome de Cushing, pero la dolencia característica tiene otra clasificación según la etiología del proceso patológico. Entonces:

1. Pseudosyndrome. Esta condición anormal es solo similar a la enfermedad de Itzenko-Cushing, pero en realidad, el desequilibrio hormonal y las concentraciones de ACTH preceden sobrepeso, diabetes mellitus congénita o adquirida, alcoholismo crónico, embarazo progresivo, un estado de depresión profunda, metabolismo deteriorado sustancias.
2. Factor endógeno En este caso, hay problemas de salud reales y significativos. Este tumor de la glándula pituitaria, neoplasma del sistema reproductor femenino, cáncer de pulmón, procesos tumorales de la corteza suprarrenal, por ejemplo, adenoma. La enfermedad de Itenko-Cushing necesita urgentemente un enfoque integrado, no se descarta la intervención quirúrgica.

La disfunción de la hipófisis y el hipotálamo por primera vez permanece inadvertida para los pacientes clínicos. La gente aprende sobre el diagnóstico de un análisis de sangre bioquímico y, por accidente.

Los síntomas del síndrome de Itenko-Cushing aparecen más tarde, causan cierta preocupación por la propia salud. Por ejemplo, al paciente le preocupa el crecimiento de la vegetación en el cuerpo, la aparición de una joroba en el cuello.

Además, el cuadro clínico del síndrome se caracteriza por los siguientes cambios en el bienestar general:

• aumento de la fatiga;
• debilidad muscular en la enfermedad de Itenko-Cushing;
• relajación y reducción del tono del músculo liso;
• Rápido aumento de peso;
• cara de luna (matronismo);
• osteoporosis en hipercortisolismo;
• Sombra de mármol de la dermis con un patrón vascular;
• una disminución en la actividad del sistema nervioso: inhibición obvia, pasividad, distracción;
• Aumento de los signos de hipertensión (saltos repentinos de presión);
• estómago de rana con la apariencia de estrías;
• deposición de grasa en las vértebras cervicales;
• Trastorno de sudoración (aumento de la producción de sebo);
• perturbación funcional de la digestión sistémica.

Síndrome de Isenko-Cushing: diagnóstico

Para identificar oportunamente el síndrome de hipercorticismo, se requiere someterse a una serie de pruebas de laboratorio. Entre ellos, es necesario un análisis de sangre para determinar el índice de cortisol durante varios días.

Además, con el mismo análisis, se evalúan 17 oxicorticosteroides y se estudia el nivel de ACTH. La segunda condición obligatoria para la enfermedad de Itenko-Cushing es el estudio de la composición de la orina. Este es un análisis general.

De esta forma, es posible identificar el síndrome de Itenko-Cushing, el diagnóstico también incluye otras medidas:

• MRI de la glándula pituitaria, glándulas suprarrenales;
• fluoroscopia;
• CT de esternón;
• estudio de radioisótopos;
• realización de una serie de pruebas de Itenko-Cushing.

Síndrome Itenko-Cushing en niños

La hiperfunción de la glándula suprarrenal puede desarrollarse en la infancia. Los trastornos electrolíticos tienen una predisposición genética, pero en la práctica son extremadamente raros.

La patogenia de este síndrome se estudia individualmente, y los principales síntomas son la hipertensión y la obesidad displásica.

Es posible que en el cuerpo del niño desarrolle diabetes.

Para curar finalmente el síndrome de Itenko-Cushing en niños, es importante normalizar el fondo hormonal, para eliminar la disfunción de la corteza suprarrenal del paciente.

Para deshacerse de la patología y reprimir su desarrollo, el médico tratante recomienda encarecidamente el uso de métodos conservadores y quirúrgicos estrictamente por razones médicas.

Las características de la terapia intensiva son las siguientes:

1. Admisión de hormonas esteroides en combinación con gamma-terapia.
2. Adenomectomía transesfenoidal o adrenalectomía.

Síndrome de Isenko-Cushing - tratamiento

La hiperadrenocorticosis debe ser diagnosticada adecuadamente, con la prescripción oportuna de la terapia con métodos predominantemente conservadores. Cuando cushingoid, cambios en la nutrición, la medicación obligatoria y la participación de los procedimientos de fisioterapia son necesarios.

El tratamiento del síndrome de Itenko-Cushing implica la ingesta de hormonas sintéticas, con el fin de corregir la cara cushingoide (luniforme) con el tiempo.

Además, se requieren antidepresivos, fármacos hipertensivos y otros grupos farmacológicos dependiendo de la sintomatología.

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Una operación complicada con hipercorticismo implica la extirpación de un tumor u otro foco de patología.

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Antes de la intervención quirúrgica, la medicación es necesaria.

Esto es necesariamente insulina en la diabetes, preparados de calcio y potasio, esteroides anabólicos. Después de la cirugía, se realiza un paciente con una forma lunar de la cara.

Enfermedad y síndrome de Itenko-Cushing

Con hipercorticismo, hay un aumento en el valor de cortisol en la sangre. Sin embargo, la enfermedad y el síndrome tienen una etiología diferente del proceso patológico.

Por ejemplo, en caso de enfermedad, estas son patologías obvias del sistema hipotalámico-pituitario, y en el síndrome se trata de estímulos externos e internos externos. La principal tarea de los especialistas es diferenciar correctamente la enfermedad progresiva.

Solo en este caso, el síndrome o enfermedad de Icenko-Cushing se puede curar rápidamente, estabilizar el fondo hormonal y evitar complicaciones peligrosas para la salud.

: Enfermedad de Itzenko-Cushing

Fuente: http://sovets.net/8642-sindrom-itsenko-kushinga.html

Enfermedad Itenko - Cushing - diagnóstico, síntomas, tratamiento

Enfermedad Itenko-Cushinga es un trastorno neuroendocrino caracterizado por un aumento en la producción de hormonas en la corteza suprarrenal.

Se desarrolla principalmente en mujeres en edad fértil (25-40 años), se produce 3-8 veces más a menudo que en los hombres.

El endocrinólogo, el gastroenterólogo, el neurólogo, el ginecólogo, el urólogo y el cardiólogo se dedican al diagnóstico y tratamiento.

Causas

El desarrollo de la enfermedad de Itenko-Cushing a menudo se debe a la presencia de un adenoma cromófobo o basófilo de la glándula pituitaria, que produce la hormona adrenocorticotrópica. En caso de lesión tumoral de la glándula pituitaria, el paciente es diagnosticado con adenocarcinoma, macro o microadenoma.

En algunos casos, se establece la relación del inicio de la patología con intoxicaciones previas, lesiones infecciosas del sistema nervioso central, trauma craneoencefálico.

En las mujeres, la enfermedad de Itenko-Cushing ocurre en el contexto de las fluctuaciones hormonales causadas por la pubertad, la menopausia, el embarazo y el parto.

Cada uno de estos factores desencadena el siguiente mecanismo: la corticoliberina (una hormona del hipotálamo) se produce en grandes volúmenes, lo que conduce a una síntesis mejorada de ACTH (una hormona pituitaria).

Este último causa una cascada de efectos adrenales y suprarrenales. En la secreción de glándulas suprarrenales de andrógenos, glucocorticoides, en menor medida, mineralocorticoides.

El aumento en el contenido de glucocorticoides tiene un efecto catabólico sobre el metabolismo de proteínas y carbohidratos, que provoca hiperglucemia, atrofia tejidos conectivos y musculares, insuficiencia de insulina y resistencia a la insulina, seguido de la aparición de un azúcar esteroidal diabetes La violación del metabolismo de las grasas va acompañada del desarrollo de la obesidad.

Clasificación

El grado de desarrollo de la enfermedad de Itenko-Cushing es leve, moderado y severo. El grado leve se caracteriza por síntomas leves.

Con una forma promedio, la sintomatología es brillante, pero no hay consecuencias negativas.

La forma severa se caracteriza por el desarrollo de diversas complicaciones que obstaculizan el rendimiento del paciente y conducen a la discapacidad y la muerte.

Por la velocidad del desarrollo, se distingue el curso tórpido y progresivo de la enfermedad. Con la corriente tórpida, los procesos patológicos se forman gradualmente, dentro de 3-10 años. El curso progresivo se caracteriza por un aumento rápido (durante 6-12 meses) de los síntomas y complicaciones.

Síntomas

Las personas que padecen esta enfermedad tienen una apariencia peculiar debido a la acumulación de tejido adiposo en lugares típicos.

La cara tiene forma de semilunar, en la región de la VII vértebra cervical, se forma la denominada joroba climatérica gorda, aumenta el volumen del abdomen y el tórax. Al mismo tiempo, las piernas y los brazos permanecen relativamente delgados.

La piel, con un patrón pronunciado de mármol púrpura, hemorragias intradérmicas y estrías en el abdomen, los hombros y las glándulas mamarias, es escamosa y seca. Muy a menudo hay un desarrollo de furúnculos o acné.

En los hombres, impotencia, disminución del deseo sexual, disminución y pérdida de cabello en el cuerpo y la cara.

En la infancia, la enfermedad de Itenko-Cushing provoca un retraso en el desarrollo sexual debido a una disminución en la producción de hormonas gonadotrópicas.

Debido al desarrollo de osteoporosis, se producen cambios en la parte del sistema óseo. Se manifiestan por fracturas, deformidades y dolores en los huesos, en niños: retraso en el crecimiento y la formación del esqueleto.

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Los trastornos cardiovasculares incluyen cardiopatía electrolito-esteroide, taquicardia, hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca crónica.

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Las personas con esta patología son más susceptibles al desarrollo de neumonía, bronquitis y tuberculosis.

La derrota del sistema digestivo se manifiesta por ardor de estómago, gastritis hiparácida crónica, dolor epigástrico, hemorragia gastrointestinal, úlceras esteroides del duodeno y el estómago, azúcar esteroide diabetes Como resultado de trastornos funcionales del tracto urinario y los riñones, la insuficiencia renal se produce hasta uremia, pielonefritis crónica, nefroesclerosis, urolitiasis.

Los trastornos neurológicos se expresan en el desarrollo de síndromes tallo-cerebeloso, dolor, piramidal y amiotrófico. Los síndromes amiotróficos y de dolor son potencialmente reversibles bajo la influencia del tratamiento adecuado de la enfermedad de Itenko-Cushing.

Los síndromes piramidal y del tallo cerebeloso son irreversibles. El síndrome piramidal se caracteriza por una lesión central de los nervios sublingual y facial, una hiperreflexia del tendón con la sintomatología correspondiente.

Con esta enfermedad, son posibles los trastornos mentales como los síndromes epileptiforme, neurasténico, hipocondríaco, depresivo, astenodinámico. Inhibición emocional característica, letargo, disminución de la inteligencia y la memoria. El paciente puede estar preocupado por pensamientos suicidas compulsivos.

Diagnostico

Para el diagnóstico se evalúa la presencia de los síntomas anteriores de la enfermedad Itenko - Cushing. Luego se examinan la orina y la sangre.

Por lo general, los resultados obtenidos confirman la disminución de la actividad de la fosfatasa alcalina y la presencia de hipercolesterolemia, hipofosfatemia, hiperglobulinemia, hipocalemia, hipercloremia, hipoalbuminemia, Hipernatremia

Con el desarrollo de diabetes esteroide, se registran hiperglucemia y glucosuria. Una prueba de sangre para detectar hormonas revela un aumento en el nivel de cortisol, renina y ACTH.

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En la orina, se encuentran cilindros hialinos y granulares, proteínas, eritrocitos, aumenta la liberación de cortisol, 17-ACS, 17-CS.

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Se proporciona más información mediante métodos instrumentales de diagnóstico de la enfermedad de Itenko-Cushing: radiografía de la columna vertebral, huesos del cráneo y las extremidades, tomografía computarizada y resonancia magnética del cerebro.

Muestran tumores de la glándula pituitaria y destrucción del sistema óseo.

La ecografía, la obtención de radioisótopos y la angiografía de las glándulas suprarrenales nos permitirán estimar su tamaño y el grado de funcionamiento de cada capa.

La patología es importante para distinguir del síndrome de hipercorticismo (corticoblastoma o corticosteroma), hipercortisolemia, dispituitismo adolescente y síndrome hipotalámico, síndrome adrenogenital y obesidad exógena

Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad de Itenko-Cushing tiene como objetivo eliminar los cambios hipotalámicos, restablecer el metabolismo alterado, normalizar la secreción de corticosteroides y la ACTH.

Para este propósito, se prescriben la terapia farmacológica, el tratamiento quirúrgico, la terapia de protones de la región hipotalámico-pituitaria, la terapia con rayos gamma, la terapia dietética y una combinación de diferentes métodos.

La terapia médica se realiza en las etapas iniciales de la enfermedad. Para el bloqueo de la glándula pituitaria, están indicadas la bromocriptina y la reserpina.

Además de los medicamentos de acción central que inhiben la producción de ACTH, en el tratamiento de la patología, los bloqueadores de la síntesis de hormonas esteroides en las glándulas suprarrenales son efectivos.

Simultáneamente, se lleva a cabo un tratamiento sintomático dirigido a la corrección del metabolismo de minerales, proteínas, electrolitos y carbohidratos.

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La terapia de rayos X con rayos gamma y protones está indicada para pacientes que no tienen datos radiográficos que confirmen la presencia de un tumor pituitario.

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A partir de los métodos de radioterapia, se utiliza la implantación estereotáctica de isótopos radiactivos en la glándula pituitaria.

Después de unos meses, aparece una remisión clínica en la que el ciclo menstrual se normaliza, la presión arterial y el peso corporal disminuyen, y el daño al sistema muscular y óseo disminuye.

En caso de enfermedad grave, se requiere la extirpación adrenal bilateral. Cuando se encuentra un adenoma de la glándula pituitaria, se realiza la extirpación endoscópica transcraneal (por trepanación del cráneo) o transnasal (a través de la nariz) del tumor.

Un método común de tratamiento sintomático de la enfermedad de Isenko-Cushing es la dietoterapia. Regula el metabolismo y combate las complicaciones de la patología.

Con cálculos en los riñones y osteoporosis, el nivel de calcio en el cuerpo debe normalizarse. Los expertos recomiendan aumentar la cantidad de productos que contienen vitamina D. Son huevos, queso, leche agria.

Abstenerse de los ácidos grasos saturados, que están contenidos en mayonesa, mantequilla, margarina.

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Con la obesidad, la condición del paciente facilitará la ingesta mínima de grasas animales y sodio (especialmente sal), y en casos severos - y líquidos (hasta -2 litros por día).

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La dieta con una úlcera péptica provocada por esta patología implica comidas fraccionales frecuentes. Al elegir productos, debe centrarse en la tabla 1, 1A y 1B para Pevzner.

Excluye los platos para hornear, ácidos, grasos, ahumados y salados que estimulan la secreción del jugo gástrico y agravan el curso de la patología. También está prohibido beber bebidas alcohólicas fuertes, café y té negro.

Durante la exacerbación, es deseable comer sopas bajas en grasa, cereales, carne hervida y otros alimentos livianos.

Con la insuficiencia cardíaca, el objetivo de la dieta es normalizar el volumen de sangre circulante. Se recomienda al paciente seguir la tabla de tratamiento número 10 según Pevzner, limitar el consumo de agua (hasta 1, l por día) y sal (hasta -2 g por día).

Posibles complicaciones

Las complicaciones más serias de la enfermedad son:

• enfermedad del riñón renal;
• Úlcera estomacal;
• diabetes mellitus esteroidea;
• insuficiencia cardíaca;
• debilitamiento del sistema inmune.

La urolitiasis de los riñones se explica por la elución de compuestos de calcio de los huesos. No son absorbidos por el tejido óseo, penetran en la sangre y se acumulan en grandes cantidades en la pelvis renal.

Gradualmente, forman concreciones sólidas que interrumpen la salida de la orina hacia los uréteres, lesionan el epitelio del órgano y causan cólico renal.

Además, los datos educativos predisponen al desarrollo de infecciones (pielonefritis).

Los trastornos metabólicos afectan la membrana mucosa del estómago. En primer lugar, la producción de moco disminuye, lo que normalmente envuelve las paredes del órgano.

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Se vuelve menos protegido antes de la acción agresiva de los alimentos ácidos, picantes y sólidos.

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Además, la tasa de recuperación de las células de la mucosa se ralentiza, lo que aumenta el riesgo de ulceración del estómago o el duodeno.

La diabetes mellitus esteroidea en el contexto de la enfermedad de Itenko-Cushing se desarrolla en 10-20% de los pacientes. La patología procede mucho más fácilmente que la diabetes mellitus clásica.

El nivel de glucosa está regulado por una dieta correctamente seleccionada, sin tomar medicamentos.

En casos descuidados, la diabetes mellitus esteroidea provoca trastornos graves.

Incluso si la enfermedad de Itzenko-Cushing se ha curado, los cambios en el miocardio son irreversibles. El paciente se cansa rápidamente del trabajo diario, no puede soportar el esfuerzo físico pesado.

El aumento de la liberación de corticosteroides deprime el sistema inmunitario. Como consecuencia, el cuerpo se vuelve más susceptible a diferentes infecciones. Los pacientes a menudo sufren de ARVI, enfermedades de la piel pustular.

Profilaxis y pronóstico

Las personas con síntomas de la enfermedad de Itenko-Cushing deben ser observadas en diferentes especialistas y evitar un esfuerzo físico y psicoemocional excesivo. Además, las medidas preventivas generales incluyen la lucha contra la neuroinfección, la intoxicación, la prevención del trauma craneoencefálico, etc.

El pronóstico de la enfermedad depende de la edad del paciente, la gravedad y la duración del proceso patológico. Con el diagnóstico precoz, el curso leve y la edad de 30 años, el resultado es favorable.

En casos moderados, después de la normalización de la función de la corteza suprarrenal, la arteria hipertensión, osteoporosis, diabetes mellitus, deterioro irreversible de la función renal y cardiovascular sistema.

Con la regresión completa de los signos de dolencia, una persona permanece sin discapacidad.

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La adrenalectomía bilateral conduce a la aparición de insuficiencia suprarrenal crónica. Esto requiere una terapia de reemplazo de por vida con mineralocorticoides y glucocorticoides. De lo contrario, el riesgo de síndrome de Nelson aumenta. También completamente ineficiente.

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Fuente: http://dolgojit.net/bolezn-itcenko-kushinga.php