La enfermedad de Addison o la enfermedad de bronce es una lesión patológica de la corteza suprarrenal. Como consecuencia, la secreción de hormonas suprarrenales disminuye. La enfermedad de Addison puede afectar tanto a hombres como a mujeres.En el grupo de riesgo principal, las personas del grupo de edad tienen entre 20 y 40 años. La enfermedad de Addison se caracteriza como una enfermedad progresiva con un cuadro clínico grave.
Las causas de la enfermedad de Addison son patológicas, que incluyen procesos autoinmunes (autoalergia) que destruyen la corteza suprarrenal (tuberculosis, sífilis, hemorragias en las glándulas suprarrenales, tumores suprarrenales primarios o metastásicos bilaterales, amiloidosis, linfogranulomatosis, etc.). A veces, la insuficiencia suprarrenal crónica es secundaria y se desarrolla como resultado de la alteración de las funciones del sistema hipotalámico-hipofisario (insuficiencia hipotalámica-hipofisaria).
¿Qué es?
La enfermedad de Addison es una enfermedad endocrina rara, como resultado de la cual las glándulas suprarrenales pierden la capacidad de producir suficientes hormonas, especialmente cortisol. Esta patología fue descrita por primera vez por el terapeuta británico Thomas Addison en su publicación 1855, titulado Efectos constitucionales y locales de las enfermedades de la corteza suprarrenal.
Características
Esta enfermedad se caracteriza por el siguiente complejo de síntomas clínicos: 1) asthenia y adinamia, 2) pigmentación de la piel y membranas mucosas, 3) trastornos del tracto gastrointestinal y 4) disminución de la presión arterial.
Síntomas de la enfermedad de bronce
La astenia y la adinamia (fatiga física y mental e impotencia) son los síntomas iniciales, permanentes e importantes de la enfermedad de bronce. Con mucha frecuencia, el inicio de la enfermedad no se puede determinar con precisión. Sin ningún precursor, los fenómenos de fatiga rápida se desarrollan gradualmente a partir del trabajo habitualmente realizado antes sin mucha fatiga; hay una sensación de debilidad general que se desarrolla en el modo de vida ordinario. Los sentimientos de fatiga rápida y debilidad general, según el caso, progresan más o menos rápidamente, se intensifican y llevar al paciente a un estado de debilidad general inextinguible e incluso impotencia física completa.
La astenia muscular se expresa en diversos grados de sensación de fatiga rápida y agotamiento de las fuerzas después de un examen físico más o menos fuerte. estrés: caminar, realizar trabajo físico, en algunos pacientes en etapas avanzadas de la enfermedad, incluso después de comer o cambiar la posición del cuerpo en la cama. A veces se puede preservar la fuerza muscular, pero, lo que es característico, los músculos se fatigan extremadamente rápido y no pueden, en lugar de los sanos, realizar un trabajo durante mucho tiempo.
Para identificar esta fatiga muscular característica (astenia muscular), se le pide al paciente que realice sucesivamente varias veces la presión del dinamómetro, y con cada tiempo posterior, el dinamómetro mostrará todos los dígitos cada vez más pequeños, disminuyendo de manera correspondiente con cada vez la fuerza muscular.
Además de la astenia muscular, la astenia psíquica, la apatía intelectual, por lo general se desarrolla al mismo tiempo. Debido a la adinamia y la astenia, el paciente primero debe reducir su trabajo, descansar más a menudo, y luego arrojarlo por completo y acostarse. La debilidad general puede expresarse tan bruscamente que el paciente apenas se da vuelta en la cama, apenas responde las preguntas, ya que incluso la conversación más leve lo cansa, evita comer. El paciente generalmente está en plena conciencia. Solo en la etapa final de la forma grave de la enfermedad pueden presentarse trastornos mentales, estado depresivo, delirio, calambres y, finalmente, un coma que termina con la muerte.
La pigmentación de la piel (melasma) es la más importante, conspicua, por lo general llamando la atención de los demás sobre el síntoma que caracteriza el nombre de la enfermedad. Debido a la abundante deposición en las células de la capa de malpighian de la piel del pigmento libre de hierro (melanina), la piel adquiere tipo de sucio gris, marrón, bronce o color ahumado, a veces se asemeja al color de la piel mulata o negra. Este melasma, apenas perceptible al principio, puede aparecer ya durante el período de astenia, con menor frecuencia el melasma es el primer y temprano síntoma.
Comenzando en la cara, la pigmentación puede capturar toda la superficie de la piel o localizarse en ciertos lugares favoritos: en las partes expuestas del cuerpo, expuestas el efecto de la luz (en la frente, el cuello, la superficie posterior de las manos, las articulaciones interfalángicas, los pliegues palmar), en lugares donde normalmente se observa una gran deposición pigmento (en los pezones de la mama, el escroto, los genitales externos, en la circunferencia del ombligo y el ano), finalmente, las manchas de la piel están especialmente pigmentadas, expuesto a irritación y fricción con pliegues de ropa, fajas, ligas, vendas, así como lugares de forúnculos anteriores, quemaduras, yesos de mostaza. A veces, en la cara sobre un fondo oscuro general aparecen manchas mucho más oscuras del tamaño de una cabeza de alfiler que de lentejas. Junto con una fuerte pigmentación, áreas de la piel, poco pigmentadas o incluso completamente desprovistas de normalidad pigmento, se destaca sobre el fondo de la piel oscura que lo rodea - el llamado vitiligo o leucoderma.
A menudo se observa la aparición de manchas marrones, gris aspidum o negras de diferentes tamaños y formas en los labios mucosos, encías, mejillas, en un cielo suave y duro, en la mucosa del prepucio, el glande y los labios pequeños. La pigmentación de las membranas mucosas es un signo muy importante y casi patognomónico de la enfermedad de Eddyson. Sin embargo, debe señalarse que, en casos excepcionales, pueden aparecer manchas pigmentadas en las membranas mucosas sin los fenómenos de la enfermedad de Eddyson. En algunos casos de enfermedad de Eddyson en rápido desarrollo, la pigmentación de la piel y las membranas mucosas puede estar ausente, al igual que en las formas borradas, sintomáticas incompletas y en las primeras etapas de la enfermedad.
Los desórdenes del tracto gastrointestinal son muy comunes. Falta de apetito, sabor desagradable en la boca, babeo, varios fenómenos dispépticos en forma de eructos, sensaciones de presión y la pesadez en la región epigástrica, finalmente, el dolor en el abdomen preocupa al enfermo, apareciendo sin razón aparente. Un síntoma común son las náuseas y los vómitos de moco transparente, viscoso e incoloro, a veces con una mezcla de bilis. aparecer por la mañana con el estómago vacío, inmediatamente después de levantarse de la cama, recuerda los vómitos de la mañana en alcohólicos. En los casos más graves y progresivos, los vómitos ocurren con mayor frecuencia y no solo con el estómago vacío, sino también después de comer y beber. Desde el intestino se observan principalmente estreñimiento, con menos frecuencia diarrea, seguido de períodos de estreñimiento. A veces la diarrea es profusa como el cólera. La secreción de jugo gástrico es diferente en diferentes casos y etapas de la enfermedad; no se observa una cierta regularidad, pero la hipo y la aclorhidria se observan con mayor frecuencia en casos de gran alcance. La diarrea puede ser gastrogénica en presencia de achilias, o puede aparecer debido a una mayor excitabilidad de la deambular nervio con un tono más bajo del nervio simpático, o debido a la pérdida de influencia de las glándulas suprarrenales en el nervio simpático.
Simultáneamente con trastornos gastrointestinales, y algunas veces independientemente de ellos, los dolores aparecen en la parte inferior de la espalda, en la hipocondría, en los costados, en el tórax o en las extremidades. Estos dolores, a veces agudos, que a veces aparecen, luego permanentes, dolorosos, aburridos, no amplificados por la presión, no irradian a ninguna parte. El dolor en la boca del estómago a veces puede aparecer en forma de convulsiones, acompañado de náuseas y vómitos y que recuerda a las crisis gástricas en las pestañas. La aparición de ataques agudos de dolor en todo el abdomen puede dar lugar a una fusión con peritonitis aguda.
Los trastornos del tracto gastrointestinal descritos anteriormente a veces pueden dominar la imagen general de la enfermedad. Sin embargo, las formas no son infrecuentes cuando se expresan en un grado más o menos débil o incluso pueden estar casi completamente ausentes durante toda la enfermedad. En cualquier caso, la presencia de estos trastornos contribuye a la pérdida de peso y al debilitamiento de los pacientes que ya se encuentran en estado de adinamia y astenia.
La disminución de la presión arterial (hipotensión arterial) es un síntoma importante y frecuente. La presión arterial máxima está por debajo de 100-90, incluso cayendo a 60 mm, el mínimo disminuye correspondientemente, aunque en menor medida, y la presión del pulso disminuye. En casos raros, no hay hipotensión o la presión arterial se reduce solo ligeramente. La hipotensión arterial depende de la disminución del tono del sistema simpático nervioso, ya sea como resultado de cambios anatómicos en las glándulas suprarrenales, o de una disminución de su función o de cambios anatómicos en el plexo ventral y los ganglios simpáticos.
Además de estos síntomas principales subyacentes, se deben observar una serie de cambios en algunos órganos y sistemas. Entonces en la sangre, en la mayoría de los casos, se observan una serie de anomalías. Por lo general, se observa anemia hipocrómica moderada. Con una cantidad normal de leucocitos, generalmente se produce linfocitosis con neutropenia; menos frecuentemente eosinofilia y monocitosis. Hablando de linfocitosis, cabe señalar que a menudo se observa el llamado estado thymico-lymphaticus. El número de plaquetas en la sangre, la duración del tiempo de sangrado, la coagulación sanguínea no dan desviaciones especiales de la norma. No hay paralelo entre la gravedad de la enfermedad y la imagen morfológica de la sangre.
En la mayoría de los casos, encuentran un bajo contenido de azúcar en la sangre con el estómago vacío. En consecuencia, la hipoglucemia, la curva de azúcar después del final de la carga con glucosa o después de la inyección intramuscular de 1-2 mg de epinefrina no da tanto un gran aumento, como en saludable, la curva no cae después de 2 horas, pero mucho más tarde, y no hay una caída por debajo de la cifra original. En relación con los hidratos de carbono, se observa una mayor resistencia; el azúcar no se encuentra en la orina, ya sea después de una carga pesada de carbohidratos, o después de la inyección intramuscular, incluso 2 mg de epinefrina.
Del lado del sistema cardiovascular, además de la hipotensión arterial ya indicada, hay un pequeño y débil llenado y tensión, un pulso rítmico, generalmente frecuente. El corazón y la aorta son a menudo hipoplásicos. Los ruidos sistólicos inorgánicos se escuchan debido a la anemia y la nutrición alterada del músculo cardíaco. Los pacientes se quejan de una serie de sensaciones desagradables anormales, en forma de palpitaciones, disnea con movimientos y la menor tensión física.
En los pulmones, a menudo se observa un proceso tuberculoso de varios grados de desarrollo y compensación. La prueba de orina habitual no ofrece desviaciones de la norma, pero a menudo hay una disminución en la capacidad de concentración de los riñones y una disminución en la liberación de agua bajo la carga de agua. La función de las gónadas en casos claramente definidos casi siempre se reduce: en los hombres, la disminución de la libido y el debilitamiento potencia en mujeres, a menudo amenorrea; la concepción ocurre raramente y el embarazo a menudo se interrumpe prematuramente
Desde el lado de la esfera neuro-psíquica, además de la adinamia y la astenia, al principio puede haber una mayor excitabilidad, irritabilidad, variabilidad estado de ánimo, pero pronto con la progresión de la enfermedad esto es reemplazado por un aumento de la fatiga, disminución de la fuerza, indicado anteriormente como los síntomas principales adinamia y astenia, falta de energía, indecisión, apatía, indiferencia y estado depresivo hasta un completo estupor. El mareo hasta el desmayo no es infrecuente. En casos raros, en la etapa final hay delirios, convulsiones y coma.
Los pacientes se quejan de escalofrío. La temperatura es normal o incluso más baja, si no hay un proceso activo en los pulmones o infecciones asociadas.
Cómo se ve la enfermedad de Addison: fotos detalladas
La foto muestra cómo se ve la parte del brazo cuando se presenta la enfermedad de Addison (enfermedad de bronce):
Pigmentación de la piel con la enfermedad de AddisonFormas de la enfermedad de Eddyson
Si hay síntomas cardinales importantes obvios, entonces esta es una forma típica claramente expresada de la enfermedad. Sin embargo, a menudo hay formas incompletas y borradas de la enfermedad (formas frustes), donde hay uno o dos síntomas principales, y luego la enfermedad presenta grandes dificultades para el reconocimiento.
Distinguir: 1) asténico, 2) gastrointestinal, 3) melanodérmico, 4) formas dolorosas. A lo último se debe incluir la llamada forma falsa-peritonítica, en la cual aparecieron repentinamente dolores severos en el abdomen, estreñimiento obstinado, vómitos, abdomen retraído o hinchado, depresión general y aumento de la debilidad del corazón que conduce a la muerte.
Para oscurecer y desgastar las formas, es necesario incluir los estados de adinamia, astenia e hipotensión que ocurren sin melasma, más o menos crónicamente, en la base de los cuales a veces no hay cambios anatómicos en la glándula suprarrenal y se consideran estados de hipofunción suprarrenal y sistema simpático.
En los niños, la enfermedad de Eddyson se caracteriza por una fuerte pigmentación, diarrea, fenómenos neuro-psíquicos pronunciados y un curso rápido que termina en la muerte. En los ancianos, astenia fuerte, adinamia, apatía, somnolencia pasan a primer plano; la muerte ocurre cuando ocurre la caquexia. La pigmentación, por el contrario, es leve.
Diagnosis
Al reconocer la enfermedad en presencia de melasma, se deben tener en cuenta todas las demás condiciones fisiológicas y patológicas en las que también se observa la aparición de un pigmento similar.
Por lo tanto, debemos recordar sobre el aumento de la pigmentación en el embarazo, las enfermedades crónicas del útero y los ovarios; acerca de las quemaduras solares, extendiéndose a todos los lugares expuestos a la acción de la energía radiante (sol, rayos ultravioleta de una lámpara de cuarzo, rayos X); sobre la pigmentación en la piel de los vagabundos y las personas que raramente lavan, no cambian de ropa, que sufren de piojos; sobre la cirrosis hepática de bronce con azúcar diabetes o sin ella, en la que hay un aumento en el hígado, el bazo y, a menudo, glucosuria; sobre el llamado melasma biliar en algunos pacientes con hígado, especialmente aquellos que sufren ictericia obstructiva en caso de cáncer de páncreas o papila fatal; sobre la pigmentación con la enfermedad de Gaucher (esplenomegalia, herencia y naturaleza familiar de la enfermedad), sobre la pelagra, sobre una enfermedad grave, sobre un tipo diferente de caquexia (para tuberculosis, cáncer, anemia perniciosa) generalmente sin pigmentación de membranas mucosas; finalmente, sobre el melasma de arsénico.
El diagnóstico de la enfermedad en las etapas iniciales en ausencia de pigmentación es siempre difícil, ya que la astenia y la gastrointestinal se pueden observar trastornos en enfermedades que no tienen nada que ver con el complejo de síntomas de Eddyson. El estudio cuidadoso de otras enfermedades, la observación de pacientes, la progresión de la enfermedad, la aparición de otros síntomas principales y especialmente la pigmentación de la piel y las membranas mucosas confirman el diagnóstico.
En reconocimiento odposimptomnyh formas incompletas de la enfermedad en ausencia del melasma se debe utilizar: 1) una muestra de la pigmentación de la provocación (entregado localmente moscas o la placa de mostaza se desarrolla más o menos fuerte); 2) determinación dinamométrica de la fatiga muscular; 3) definitivamente la dinámica de la curva de azúcar en la sangre antes y al final de la carga con glucosa o inyección intramuscular de 1-2 mg de epinefrina; 4) una prueba para aumentar la resistencia a los carbohidratos; 5) linfocitosis, monocitosis y gnpereosinofilia frecuente en la sangre; 6) signos de estado thymico-lymphaticus; 7) aumento de la tolerancia de resistencia a los extractos de la glándula tiroides y el lóbulo posterior de la glándula pituitaria.
Etiología
Como factores etiológicos de la enfermedad, la tuberculosis de la glándula suprarrenal debe ponerse primero; luego sigue la ausencia congénita o hipoplasia de las glándulas suprarrenales, infección: sífilis, difteria, tifus epidémico, grippe, varios neoplasmas y procesos destructivos y como hemorragias, esclerosis degeneración y las glándulas suprarrenales.
Las lesiones, lesiones, conmociones cerebrales, infecciones intestinales e incluso las crisis mentales se consideran factores etiológicos en el desarrollo de y las formas borradas de la enfermedad de bronce y los llamados síntomas de insuficiencia suprarrenal funcional benigna o los fenómenos de eddysonism.
Anatomía patológica
Cuando el examen microscópico de las áreas pigmentadas de la piel y las membranas mucosas, una deposición excesiva de granos de color marrón-negro pigmento melanina (libre de hierro) en las células de la capa de Malpighian y la parte del tejido conjuntivo de la piel.
En el 70% de los casos, la tuberculosis se encuentra en varias etapas, casi completamente destruida por las glándulas suprarrenales. A menudo, el granuloma de la tuberculosis afecta las áreas adyacentes del sistema simpático nervioso y el plexo solar. Por lo tanto, el proceso que destruye las glándulas suprarrenales muy a menudo produce cambios en las partes importantes de la parte ventral del nervio simpático. Solo en raras ocasiones la tuberculosis de la glándula suprarrenal es el único foco activo. Más a menudo hay una lesión de tuberculosis en otros órganos, especialmente en los pulmones.
En ausencia de lesiones tuberculosas detectados: ausencia congénita, aplasia o hipoplasia suprarrenal hipoplasia y atrofia de cromafina médula suprarrenal y todo tejido, hipoplasia suprarrenal o degeneración cirrótico debido a difundirse procesos gomas sifilíticos y después de las infecciones agudas, amiloidosis, neoplasias malignas de lesión degeneración quística, angioma cavernoso, hemorragia y hematoma, trombosis venosa, vasos suprarrenales embolia, necrosis, supuración, e incluso Echinococcus.
En la gran mayoría de los casos, junto con esas u otras lesiones de la glándula suprarrenal, hay cambios en los nódulos y nervios simpáticos abdominales (degeneración y pigmentación). células nerviosas esclerosis nodos semilunares y la regeneración de tejido nervioso, hipoplasia, la destrucción y desaparición de tejidos cromafines dispersado sobre recorrido del nervio simpático).
En casos muy raros, no se han encontrado cambios ni en la glándula suprarrenal ni en el sistema nervioso simpático. Algunas veces encontraron timos persistentes, hiperplasia de los ganglios linfáticos, amígdalas y tejido linfático en la raíz de la lengua.
Corriente y pronóstico
El curso y el pronóstico de la enfermedad de bronce son muy diversos dependiendo de los factores etiológicos, la naturaleza de la enfermedad subyacente enfermedad, desde inclinaciones hasta progresión o remisión y recuperación, y de enfermedades adheridas.
Por lo tanto, hay casos agudos que terminan en la muerte en unos pocos días, y subaguda, en la que la muerte ocurre después de 6-12 meses. Finalmente, los casos de curso benigno crónico están lejos de ser raros y duran muchos años con paradas y recaídas espontáneas del proceso. También se describen casos de recuperación, especialmente con etiología sifilítica y procesos reversibles en el sistema nervioso suprarrenal o simpático, acostado en la base de la apariencia del complejo de síntomas eddysonianos en la llamada insuficiencia suprarrenal funcional benigna.
Debe recordarse que los eddysonics no son muy resistentes a muchas influencias dañinas, tales como: fatiga física, choque mental, trauma, agudo infecciones y varias enfermedades intercurrentes: todo esto puede empeorar el curso de la enfermedad, hacer que el paciente pierda el equilibrio y acelerar el final fatal.
Cómo elegir los probióticos para el intestino: una lista de medicamentos.
Jarabes para la tos efectivos y económicos para niños y adultos.
Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos modernos.
Revisión de tabletas a partir del aumento de presión de la nueva generación.
Los medicamentos antivirales son baratos y efectivos.
