En este artículo usted aprenderá lo que la patología llamada síndrome de Budd-Chiari, ya que es peligroso, que un síndrome caracterizado por la enfermedad, el síndrome de Budd-Chiari. Causas y tratamiento
Contenido del artículo:
- causa síntomas
- síndrome
- Terapias Diagnóstico Pronóstico
de Budd-Chiari - estancamiento de la sangre en el hígado causada por violación de la salida del órgano que se desarrolla en el fondo de diversas patologías no vasculares y enfermedades( peritonitis, pericarditis).El resultado de las perturbaciones de flujo de la sangre se convierte en el hígado y un aumento en la presión sanguínea en la vena porta( principal vaso sanguíneo que lleva sangre venosa en el hígado de los órganos no apareados).
estructura anatómica de la región epigástrica del abdomen. Instrucciones para zoom aislado Convencionalmente dos formas de la enfermedad con los mismos síntomas y manifestaciones de la enfermedad:
- o patología primaria( causa - inflamación interior paredes de los vasos, suministrando el hígado).síndrome
- Budd-Chiari, o patología secundaria( surge contra las enfermedades no vasculares).Síndrome
- una enfermedad rara, según las estadísticas diagnosticados en 1 de cada 100.000 personas, en las mujeres de 40 a 50 años - varias veces más frecuentemente que los hombres.
Patología por diversas razones( peritonitis, trombosis) se estrecha vasos adyacentes e internos del hígado.flujo lento causa la degeneración y necrosis de los hepatocitos( cuerpo celular) con la formación de cicatrices y nodos. El tejido se espesa y aumenta de tamaño, apretando fuertemente los vasos. Como
resultado el desarrollo de trastornos circulatorios, isquemia( falta de oxígeno) y atrofia( emaciación) lóbulos periféricos del hígado, estasis de sangre en la parte central, que conduce rápidamente a una mayor presión( hipertensión portal) en los vasos entrantes.
La enfermedad progresa rápidamente a complicaciones que amenazan la vida - en el contexto de estancamiento desarrolla renal e insuficiencia hepática( disfunción), cirrosis( degeneración del cuerpo, la sustitución de tejido no funcional) en la cavidad del pecho o el abdomen se acumula una gran cantidad de líquido( 500 ml, hidrotórax yascitis).En el 20% de un síndrome por unos pocos días que lleva a la muerte debido a un coma hepático y hemorragias internas. El síndrome
La curación completa de Budd-Chiari es imposible. La terapia con fármacos y técnicas quirúrgicas en combinación prolonga la vida de la paciente con la forma crónica( hasta 10 años), pero no muy eficaz para las formas agudas de la enfermedad.
designación de fármaco en la patología hace que el médico gastroenterólogo, los cirujanos realizan la corrección quirúrgica.
La causa directa del síndrome de la enfermedad - estrechamiento o paredes no perforadas completos de los vasos sanguíneos que proporcionan la salida de la sangre venosa del cuerpo. provocar su aparición puede: trauma
- mecánica abdominal( un golpe, contusión);peritonitis
- ( inflamación aguda de la cavidad abdominal);pericarditis
- ( inflamación del revestimiento exterior conectivo del corazón);enfermedad hepática
- ( lesiones focales y cirrosis);
- hinchazón de la cavidad abdominal;
- defectos congénitos de la vena cava inferior( un buque grande, lo que proporciona salida de la sangre desde el hígado);trombosis
- ( solaparse trombo vascular);; -
- ( enfermedad eritrocitos en el que el número de células rojas de la sangre se incrementa en gran medida en la sangre) policitemia
- hemoglobinuria paroxística nocturna( especies anemia conjuntos de selección con sangre en la orina);
- migrar tromboflebitis visceral( ocurrencia simultánea de varios trombos grande en diferentes vasos);infección
- ( strep, tubercle bacillus);drogas
- ( anticonceptivos hormonales).
En el 25-30% de los casos no se pueden establecer las causas de la enfermedad, una patología como se llama idiopática.
Estadios de daño hepático. Haga clic en la foto para agrandar Los síntomas La enfermedad puede desarrollarse en aguda, subaguda y formas crónicas:
- Por forma aguda caracterizada por un rápido aumento de signos de enfermedad - dolor agudo, náuseas, vómitos, la aparición de edema pronunciado de las extremidades inferiores, hidrotórax y ascitis( fluido en las cavidades torácica y abdominal).difícil paciente para moverse y realizar ninguna acción física. Típicamente, una forma aguda de síndrome de Budd-Chiari y la enfermedad termina en coma y la muerte dentro de unos pocos días.forma subaguda
- se produce con síntomas graves( agrandamiento del hígado y el bazo, el desarrollo de ascitis), que no está creciendo tan rápidamente como aguda, y con frecuencia transformados en crónica. Capacidad de trabajo está limitado por el paciente.forma crónica
- en las primeras etapas son asintomáticos( en 75-80%) puede causar debilidad y fatiga en el fondo de aumentar el suministro de sangre a la insuficiencia de órganos no está relacionado con la actividad física. Progresando insuficiencia provoca la aparición de síntomas expresados que se acompañan de dolor, sensación de plenitud en el cuadrante superior izquierdo, vómitos, síntomas de la cirrosis.paciente desactiva durante este período es limitado y no se puede recuperar( debido a complicaciones de proceso frecuentes).aumento significativo síntomas característicos
| síndrome de forma | |
|---|---|
| aguda | en el tamaño del hígado( hepatomegalia) agudo, dolor insoportable en la región epigástrica( por debajo del borde inferior del esternón, el estómago) o en el hipocondrio derecho Náuseas, vómitos debilidad , fatiga de amarilleo insignificante esclerótica ocularhinchazón y piel venas superficiales en el pecho y abdomen inflamación severa en la ascitis piernas hidrotórax hemorrágicas( presencia de sangre en el líquido acumulado causado extsangrado mañana) |
| subaguda | aumento significativo en agrandamiento del hígado bazo( esplenomegalia) malestar y dolor en el cuadrante superior derecho( en el hígado) debilidad , fatiga de informe propiedades físico-químicas de la sangre( aumento de la viscosidad, la coagulación) Ascitis |
| crónica endolor período de aumento de la debilidad | fracaso, fatiga aumento de cuadrante superior derecho en hepatomegalia, esplenomegalia aparición Vómitos de claramenteexpresado patrón venoso en la dispepsia abdomen y el pecho ( indigestión) Hemorragia interna inflamación de tobillos coagulación Ascitis |
normal y esplenomegalia. Haga clic en la foto para agrandar ocurrencia común para el síndrome de Budd-Chiari - el rápido desarrollo de complicaciones graves: riñón
- e insuficiencia hepática;hidrotórax y ascitis hemorrágica
- ;hemorragia interna
- ;cirrosis
- ;
- coma y la muerte.
plazo promedio de vida del paciente sin tratamiento - desde unos pocos meses a 3 años.síndrome
Diagnóstico
Budd-Chiari previamente diagnosticada por un aumento significativo en el hígado y el bazo, contra los trastornos de coagulación de la sangre y ascitis en desarrollo. Para confirmar el diagnóstico de laboratorio clínico diagnóstico
prescrito:
- hemograma completo con recuento de plaquetas y células blancas de la sangre( aumento del 70% en número);determinación
- de factores de coagulación de la sangre( cambios en los parámetros de coagulación, un aumento del tiempo de protrombina);
- análisis de sangre bioquímicos( aumento de la fosfatasa alcalina rendimiento, transaminasas hepáticas, bilirrubina y ligero aumento en la reducción de la albúmina).análisis
en las pruebas de función hepática. Haga clic en la foto para agrandar que utilizan métodos instrumentales:
- CT y la ecografía( determinar la extensión y localización de las secciones de hígado con una alteración de suministro de sangre).Angiografía
- vasos hepáticos( manera informativa para localizar causas trastornos circulatorios( trombosis, estenosis, oclusiones) y extensión de las lesiones vasculares).
- cavagraphy inferior( estudio de la vena cava inferior para las obstrucciones al flujo de sangre).biopsia
- o en la captura in vivo de material biológico( para determinar, degeneración, las células de necrosis o atrofia).A veces
prescrito cateterización de la vena hepática( para determinar la localización de la trombosis).pacientes TC abdominal
con el síndrome de Budd-Chiari Terapias
curar completamente la enfermedad no es posible, en la mayoría de los casos, el tratamiento farmacológico no es efectivo, sólo un poco y brevemente alivia la condición del paciente( prolonga la vida de hasta 2 años).Objetivos de
conservador Tratamiento El tratamiento
: suprimir
- barreras a la circulación y normalizan cuerpo de flujo de sangre;
- reducir la presión en la vena porta;
- prevenir el desarrollo de complicaciones del síndrome de Budd-Chiari.
| Medicinal | significa Qué prescrito |
|---|---|
| Anticoagulantes( Curantylum, Clexane) | diluye la sangre, reduce la capacidad de las plaquetas y la agregación de glóbulos rojos( se peguen entre sí) y prevenir la formación de trombos Soluciones |
| trombolíticos( estreptoquinasa, uroquinasa) | utilizados para la degradación( destrucción, disolución) del trombopreparaciones |
| mejorar el metabolismo en las células hepáticas( a-lipoico uno forte Essentiale) | mejorar el metabolismo en los hepatocitos, la mejora de su estabilidad durante krovosnabzhen fracasoI |
| glucocorticoides( prednisolona) | reduce la inflamación de las paredes de tejido del hígado y de los vasos, mejorar el metabolismo, poseen diuréticos |
| anti-alérgicas y analgésicas( furosemida, espironolactona) | Asignar para eliminar el exceso de líquido a la aparición de edema pronunciado de las extremidades inferiores, |
ascitis Sin corrección quirúrgica conservadoratratamiento da como resultado la aparición de complicaciones fatales y la muerte en un 85-90%( para el período de 2 a 5 años).
Cirugía Las técnicas quirúrgicas pueden mejorar el pronóstico y prolongar la vida del paciente( 10 años), contraindicación para la intervención - insuficiencia hepática expresado.
| métodos quirúrgicos | Como operan |
|---|---|
| anastomosis | prótesis huecos artificiales proporcionan comunicación entre el vaso dañado para restablecer el flujo de sangre |
| Estación de clasificación | prótesis biológicas o artificiales imitando segmentos de buques a flujo de sangre crea camino sin pasar venas dañadas |
| Prótesis vena cava superior | reemplazar parte dañadala vena cava superior artificial o biológica implante dilatación con balón y colocación de stent |
| de la parte inferiorcatéter de vena cava | con un globo en su extremo extender lugar estenosis se establece en la construcción pared del vaso de metal( stent), que impide que el re-estrechamiento |
| Membranotomiya | disección de adherencias o septo de tejido conectivo, aumentando el lumen del vaso |
| trasplante hepático | órgano dañado sustituir injerto biológico( hígado donante sano) |
maniobras en el síndrome de Budd-Chiari método más eficaz - el trasplante de hígado realizado con éxito la operación contevaet términos de la vida del paciente hasta 10 años o más( una esperanza de vida de registro con el síndrome de Budd-Chiari - 22 años).
pronóstico
Los pronósticos para la enfermedad son desfavorables, una cura completa es imposible. En algunos casos( 15-20%) la patología está desarrollando muy rápidamente y en unos pocos días conduce a complicaciones fatales( insuficiencia hepática aguda, hemorragia interna, el coma y la muerte).
En curso crónico de la enfermedad( 80-85%) manifestaciones de insuficiencia hepática están creciendo lentamente( se tarda de 1 a 6 meses), eventualmente desarrollan disfunciones crónicas( insuficiencia y cirrosis), que conducen a la muerte en el 85-90% depor 2-5 años.
La medicación es ineficaz, prolonga la esperanza de vida en un promedio de 2 años. La intervención quirúrgica( derivación, trasplante de hígado) puede mejorar significativamente la condición del paciente. El período de vida máximo después de la operación es de 10 años, el período de registro es de 22 años.
