Esclerosis múltiple: las causas del inicio, los signos clínicos

La esclerosis múltiple (MS, esclerosis múltiple, esclerosis diseminada, esclerosis diseminada, SD) es enfermedad crónica del sistema nervioso, en la cual el tejido neuronal en lugares es reemplazado por un conector formación de placas La sustitución del tejido causa una alteración de las funciones del sistema nervioso, que se manifiesta por diversos síntomas. Por lo general, el curso de la esclerosis múltiple tiene un carácter ondulado progresivo. La enfermedad gradualmente conduce a una limitación de la actividad vital y puede acortar la esperanza de vida del paciente. A partir de este artículo, puede descubrir cómo y cómo se desarrolla la esclerosis múltiple, cómo se manifiesta y cómo afecta la duración de la vida.

La esclerosis múltiple se considera un proceso autoinmune inflamatorio. En esta enfermedad, se destruye la vaina de mielina de las células nerviosas bajo la acción de sus propios anticuerpos. Este fenómeno se llama desmielinización. Sin embargo, esto no le sucede a todas las personas, se requieren prerrequisitos para comenzar el proceso.

Causas

Según los conceptos modernos, la esclerosis múltiple se refiere a enfermedades multifactoriales, es decir, tiene una combinación de varias causas al mismo tiempo.

Los factores más importantes son:

• infección viral;
• predisposición hereditaria (genética) del sistema inmune;
• características geográficas del lugar de residencia permanente.

Infección viral

Se cree que la esclerosis múltiple es una consecuencia de las llamadas infecciones lentas. Las características típicas de las infecciones lentas son: un período prolongado sin ningún síntoma (latente), selectividad lesiones (es decir, los mismos órganos y sistemas), desarrollo solo en una especie particular de animal o humano, en constante progreso corriente.

Aún no se ha detectado una infección específica específica que causa el desarrollo de la esclerosis múltiple, pero se confirma el papel de muchos virus varios hechos: la conexión de la aparición de la enfermedad o la exacerbación con una infección viral transferida, la presencia de un alto título de antiviral anticuerpos en la sangre de pacientes con esclerosis múltiple, la causa de la esclerosis múltiple en un experimento en el laboratorio en animales bajo la influencia virus.

Entre los agentes causantes de infecciones, que supuestamente pueden servir como punto de partida en el desarrollo de difusas esclerosis, se debe tener en cuenta retrovirus, sarampión, herpes, rubéola, paperas, Epstein-Barra. Lo más probable es que el agente causal penetre en el cuerpo incluso en la infancia y luego, en presencia de otros factores, provoque trastornos inmunes en la superficie de las células nerviosas. El sistema inmune comienza a producir anticuerpos contra estos virus. Sin embargo, los anticuerpos no atacan al patógeno en sí, sino a las células nerviosas, que son percibidas como un peligro. Como resultado, el tejido nervioso se destruye. Para implementar dicho mecanismo, se necesita una predisposición hereditaria especial.

Predisposición hereditaria

Hasta la fecha, se ha establecido que la enfermedad ocurre en familias donde hay un paciente con esclerosis múltiple, 20-50 veces más a menudo que en la población general. Esto es especialmente cierto para los familiares de la primera, segunda línea de parentesco (hijos, hermanos, hermanas). Los casos de esclerosis múltiple familiar representan hasta el 10% del número total.

Se reveló que algunos genes del sexto cromosoma determinan la naturaleza única de la respuesta inmune, característica de la esclerosis múltiple. Otros genes responsables de la estructura y funciones de enzimas no específicas, inmunoglobulinas, proteína de mielina, también están involucrados en el desarrollo de la enfermedad. T. e. para que surja la enfermedad, una persona debe tener una combinación de varios genes. Se cree que incluso las características del curso de la esclerosis múltiple están codificadas por ciertas estructuras hereditarias.

Características geográficas

Los estudios estadísticos han revelado que la prevalencia de la esclerosis múltiple es mayor en las áreas con mayor humedad y clima fresco, en los valles de los ríos, con menos luz solar (luz corta) por la tarde).

El contenido en el suelo y las aguas naturales del cobre, zinc, cobalto, especialmente la nutrición de ciertas regiones (aumento en el contenido de proteína y grasa animal en los países desarrollados) también afecta la prevalencia de difusa esclerosis

Se observa que en los países del norte, más alejado del ecuador (este fenómeno se llama gradiente de latitud), en las personas de raza europea el riesgo de la enfermedad es mucho mayor. La prevalencia de la esclerosis múltiple en Alemania, Austria, Suiza, Australia del Sur, en el norte de los EE. UU. Es mucho más alta que en otros países del mundo.

Se ha revelado un patrón tan interesante: si una persona vivía en una localidad con alto riesgo de desarrollar esclerosis múltiple en la infancia, y antes de llegar a la edad de 15 años, cambió la región de su hábitat, se mudó a un lugar donde la incidencia es varias veces menor, entonces tiene un riesgo significativo de enfermarse disminuye Si la migración tiene lugar después de 15 años, entonces el cambio de residencia no afecta de ninguna manera, y el riesgo sigue siendo alto. Se sugiere que esto se debe a las peculiaridades de la formación del sistema inmune antes de llegar a la adolescencia.

¿Cómo ocurre la esclerosis múltiple?

A la casual coincidencia a la persona de las características genéticas de la reacción del sistema inmunitario con los factores del ambiente (la zona de la residencia, características de la ecología y la nutrición, etc.) en respuesta a una infección viral en el cuerpo, una cascada entera de inmunidad violaciones

Los antígenos de los virus, que penetran en el sistema nervioso, se adhieren a la superficie de las células nerviosas, en particular a la mielina (la membrana proteica de las fibras nerviosas). El sistema inmune ataca a las entidades alienígenas, percibiéndolas como un peligro. El ataque consiste en la formación de anticuerpos contra partículas virales, pero como estos últimos se unen a la mielina, los anticuerpos también se producen contra ella. Desarrolla una respuesta inmune incorrecta (autoinmune): el cuerpo está luchando contra sus propias estructuras. A continuación, la mielina se percibe como extraña, y los anticuerpos se producen continuamente.

La producción de anticuerpos se acompaña de la liberación de diversas formaciones que estimulan el proceso inflamatorio. El resultado de tales eventos es la desmielinización (destrucción de la mielina) y el daño a la estructura de la fibra nerviosa (degeneración axonal). En lugar de destruir las estructuras, se desarrolla el tejido conectivo, y se forman las llamadas placas, que se encuentran dispersas por todo el sistema nervioso. Por lo tanto, la enfermedad también recibió el nombre de esclerosis múltiple (la esclerosis en este caso significa la formación de una cicatriz del tejido conectivo en lugar del tejido nervioso normal).

Características clínicas

La esclerosis múltiple por lo general afecta a los jóvenes, de 18 a 45 años. Las mujeres sufren más a menudo que los hombres. Si la enfermedad ocurre después de 50 años, la proporción entre sexos se iguala.

La esclerosis múltiple es una enfermedad multifacética. Se manifiesta en una variedad de síntomas porque se basa en la formación de placas escleróticas en todo el sistema nervioso central.

Cabe señalar que no hay síntomas clínicos específicos que sean característicos solo de la esclerosis múltiple. Por lo tanto, el diagnóstico de esta enfermedad es muy complicado.

Las manifestaciones típicas de la esclerosis múltiple incluyen:

• trastornos motores;
• trastorno de coordinación (síndrome atactic);
• trastornos de sensibilidad;
• síntomas de daño en el tallo cerebral y los nervios craneales;
• trastornos vegetativos de los órganos pélvicos;
• disfunciones en la esfera psicoemocional.

Los trastornos motores se manifiestan en forma de debilidad muscular (paresia) en diferentes partes del cuerpo. Más a menudo se desarrolla la paresia de las extremidades inferiores, más pronunciada en los músculos de la pierna y el muslo, en grandes músculos macizos. Con el tiempo, la debilidad muscular se agrava, las paresias se extienden a los brazos, las cuatro extremidades están involucradas: la tetraparesia. Por lo general, la debilidad muscular se combina con un aumento del tono muscular. Esto se llama paresia espástica. En la posición prona, el tono es menos pronunciado, cuando caminar se vuelve más notable. Con la esclerosis múltiple, las paresias también pueden combinarse con una disminución del tono muscular. Los reflejos tendinosos están aumentados (flexo-cubital, extensor-codo, carpa-radial, rodilla, Aquiles), y la zona a la que se llama el reflejo se expande. Los reflejos superficiales (de las membranas mucosas, cutáneo abdominal, plantar), por el contrario, se pierden. Cuando se examina, los signos de parada patológicos se revelan: Síntoma de Babinsky (extensión lenta el pulgar del pie con la estimulación punteada del borde exterior de la planta del pie), Rossolimo, Zhukovsky, Gordon et al. Todos estos síntomas dan testimonio de la derrota de los conductores nerviosos desde la corteza cerebral de los hemisferios cerebrales hasta las neuronas motoras de la médula espinal.

El síndrome atactic es una violación de la estabilidad. El paciente parece inestable al caminar, y más tarde cuando está de pie. La agitación puede ser tan pronunciada que conduce a caídas. Violado la precisión de la coordinación de movimientos: hay una falla al tratar de tomar algo, una falla al realizar incluso los movimientos más simples (peinarse, cepillarse los dientes). Particularmente difíciles son las acciones que requieren un cambio rápido en los movimientos opuestos en las articulaciones de las manos. No abroches los botones, no desforres los cordones de los zapatos, no golpees el hilo en la aguja, etc. Tal vez la aparición de nervios en las extremidades al realizar movimientos (temblor intencional). Debido a una violación de la contracción y relajación acordadas de los músculos de la lengua, la laringe y la faringe, el habla puede romperse: ella se vuelve lento, como espasmódico, con la división de las palabras en sílabas, con varios acentos en uno palabra. Otra característica del síndrome atactic es el nistagmo. Estos son movimientos vibratorios rítmicos de uno o ambos ojos, que surgen involuntariamente, más a menudo con una vista máxima hacia un lado o hacia arriba.

Las perturbaciones de la sensibilidad son síntomas diferentes. El paciente se queja de gatear gateando en varias partes del cuerpo, entumecimiento, ardor, picazón, hormigueo. A veces, los dolores de carácter paroxístico pueden ser molestos: a lo largo de los troncos nerviosos, a lo largo de la columna vertebral, en la cabeza. Los pacientes se describen como lumbago, en comparación con el paso de la corriente de la cabeza a los pies (un síntoma de Lermitt). Posible dolor en los músculos debido al aumento del tono. En el examen, se detectan violaciones del dolor, sensibilidad a la temperatura y no se siente contacto en ninguna parte del cuerpo. La pérdida de la sensibilidad del músculo común es característica: cuando un paciente con los ojos cerrados no puede determinar a qué dedo El médico toca y en qué dirección realiza movimiento pasivo con este dedo (se dobla, se dobla, apunta a un lado). A medida que la enfermedad progresa, tales trastornos aparecen incluso en articulaciones grandes: tobillo, muñeca.

Debido al síndrome atactic, los trastornos motores y sensibles en los pacientes, la marcha cambia. Se vuelve insegura, como si "sintiera" la superficie bajo sus pies, con una expulsión excesiva de sus piernas hacia delante. Algunas veces el paciente necesita mirar debajo de sus pies, para no caerse. Si se le pide a ese paciente que camine con los ojos cerrados, todas estas manifestaciones aumentarán dramáticamente. Es difícil para el paciente girar bruscamente o detenerse de repente.

Los síntomas de daño al tallo cerebral y los nervios craneales a menudo se encuentran ya en las etapas iniciales de la esclerosis múltiple, y a medida que la enfermedad progresa, solo avanza. Incluyen una sensación de visión doble, mareos y ruido en los oídos. Los nervios faciales oftálmicos, oculomotores, divertidos, trigéminos, se afectan más a menudo, más raramente - el nervio vestibulocchlear. Esto se manifiesta por problemas de visión, estrabismo, debilidad de los músculos faciales, dolores paroxísticos en la cara, deterioro de la audición. Los síntomas de daño al tallo cerebral incluyen risa violenta y llanto (sin causa y sin control), revelado por el médico cuando se examina por reflejos Automatismo oral (por ejemplo, cuando toca los labios, se producen movimientos de succión, al tocar la parte posterior de la nariz los labios se estiran tubo).

Las funciones de los órganos pélvicos se ven alteradas en la mayoría de los pacientes. Con mayor frecuencia ocurre en etapas posteriores de la enfermedad, pero también puede ser el primer signo. Puede haber un retraso en la micción o la incontinencia. Por supuesto, la severidad máxima de estos síntomas no ocurre inmediatamente. Al principio, el paciente simplemente tiene que esforzarse más para realizar el acto de orinar; o el impulso de orinar se vuelve tan pronunciado que requiere satisfacción inmediata. De lo contrario, el paciente no puede retener la orina. Ya en etapas posteriores de la enfermedad, situaciones similares se desarrollan en el acto de la defecación. En la final de la enfermedad, la mayoría de los pacientes no controlan las funciones fisiológicas. De otros trastornos vegetativos en pacientes con esclerosis múltiple, se observan trastornos de la impotencia y del ciclo menstrual.

Los trastornos psicoemocionales comienzan gradualmente, se desarrolla el síndrome asténico. La memoria, la atención, la memoria y el pensamiento intelectual están disminuyendo gradualmente. Hay excesiva emotividad, llanto o, por el contrario, euforia. En ocasiones, los pacientes no pueden evaluar objetivamente sus síntomas. Algunos pacientes desarrollan depresión, ocasionalmente son posibles las psicosis similares a las esquizofrénicas. El síndrome de fatiga crónica es característico.

La esclerosis múltiple tiene algunas características del desarrollo de síntomas que ayudan a diagnosticar esta enfermedad. Especialmente bueno, estos síntomas se expresan en las etapas iniciales de la enfermedad:

• disociación clínica o escisión: una discrepancia entre la gravedad de los síntomas de la lesión de uno o más sistemas funcionales. Por ejemplo, con una disminución significativa de la visión cuando se examina el fondo, los cambios patológicos no se detectan en absoluto. O el paciente tiene simultáneamente una lesión combinada de diferentes sistemas funcionales: por ejemplo, reflejos altos y paresia en las piernas debido a una lesión neurona motora central y bajo tono muscular debido a la afectación cerebelosa (aunque con daño a la neurona motora central, el tono generalmente aumenta);
• El síntoma de un baño caliente (un síntoma de Uthoff) es el aumento temporal de la gravedad de las manifestaciones individuales después de tomar un baño, después de tomar alimentos calientes, con un aumento de la temperatura corporal o del medio ambiente (calor en verano) día). Después de un corto tiempo (por lo general, alrededor de 30 minutos) los síntomas vuelven a su nivel original. Esto se debe a la mayor sensibilidad de las fibras nerviosas que quedan sin la vaina de mielina;
• fenómeno de parpadeo de los síntomas: en un corto período de tiempo, la gravedad de los síntomas fluctúa. Puede ser incluso durante el día. Por ejemplo, en la mañana, la debilidad en las piernas era tal que impedía el movimiento independiente, y por la noche de la fuerza en las piernas lo suficiente. Esto está asociado con la sensibilidad de las estructuras afectadas a las fluctuaciones en los índices del entorno interno (homeostasis).

Hay varios tipos de esclerosis múltiple:

• el debut de la enfermedad;
• curso de recaída y remisión;
• primaria-progresiva;
• secundario-progresivo

El tipo de curso juega un papel en relación con el pronóstico de la enfermedad y el propósito del tratamiento.

El debut es la primera vez que revela la esclerosis múltiple confiable.

El tipo recurrente-remitente se caracteriza por un curso ondulado de la enfermedad con períodos claros exacerbaciones (cuando la afección empeora, aparecen nuevos síntomas) y remisiones (restablecimiento de trastornos funciones).

El curso primario-progresivo se caracteriza por un deterioro constante de la condición sin espacios "ligeros" desde el comienzo de la enfermedad.

La forma secundaria-progresiva se produce cuando el tipo remisión-remisión del curso finaliza los períodos de remisión y la mejora ya no se produce. Dentro de 10 años, esta transformación ocurre en el 50% de los pacientes, en 25 años, en el 80%.

Los tipos de flujo primario y secundario-progresivo se caracterizan por un peor pronóstico para la capacidad de trabajo y la vida.

La vida de los pacientes con esclerosis múltiple

La vida útil de un paciente con esclerosis múltiple depende de muchos factores:

• edad de inicio de la enfermedad;
• diagnóstico oportuno;
• tipo de flujo;
• si el paciente recibe terapia preventiva (puede aprender sobre este tipo de tratamiento del mismo artículo);
• desarrollo de complicaciones de la esclerosis múltiple (escaras, infecciones del tracto urinario y pulmones, etc.);
• patología concomitante, es decir, la presencia de otras enfermedades.

La vida de un paciente con esclerosis múltiple se ve afectada por la puntualidad del diagnóstico más que en muchas otras enfermedades. Es una enfermedad tan insidiosa que sus primeros síntomas pueden ser ignorados o ignorados por el paciente y no buscará ayuda médica. Por lo tanto, no recibirá un tratamiento tan tópico. Después de todo, si la terapia se inicia en el debut de la enfermedad, mejora significativamente la calidad de vida, en muchos los casos detienen la progresión de la enfermedad, ayudan a prevenir la discapacidad y prolongan el término vida

A principios del siglo XX, los pacientes diagnosticados con esclerosis múltiple vivían un máximo de 30 años en el caso de un curso favorable de la enfermedad. En el siglo 21, la duración de la vida se ha extendido significativamente.

Los datos estadísticos indican que en el diagnóstico precoz de una enfermedad, un tipo recurrente-remitente Por supuesto, completar el tratamiento en promedio, los pacientes viven 7 años menos que sus compañeros que no tienen tales diagnóstico.

Los pacientes que tuvieron la enfermedad diagnosticada después de los 50 años de edad, con un promedio de 70 años de edad, son tratados con atención de calidad. Los pacientes con la presencia de complicaciones en este caso viven hasta 60 años. Sin embargo, cada regla tiene excepciones, por lo que es muy difícil predecir con precisión cómo se comporta la enfermedad y cuánto vivirá un paciente en particular.

La esclerosis múltiple es una enfermedad inflamatoria autoinmune que afecta el sistema nervioso humano, cuyas causas aún no se han estudiado del todo. Los síntomas clínicos en la EM son muy diversos e inespecíficos, lo que dificulta el diagnóstico. La esperanza de vida de estos pacientes está influenciada por muchos factores, incluido el acceso oportuno a la atención médica.

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