Enfermedad de Paget: diagnóstico, tratamiento y prevención

Los arqueólogos han encontrado cambios característicos en los huesos de los neandertales en los entierros de los indios americanos y en los estudios de los esqueletos de las momias del antiguo Egipto. Con mucha frecuencia, esta enfermedad se observa en países donde hay muchos ingleses (Gran Bretaña, Nueva Zelanda, Australia).

Las estadísticas del siglo XIX muestran que una predisposición genética a la enfermedad de Paget está presente en el 15% de los pacientes, y ocurre dos veces más en los hombres.

La enfermedad también se conoce como osteítis deformante o osteodistrofia deformante. Como su nombre lo indica, esta enfermedad causa la deformación del esqueleto.

Las masas óseas son un sistema dinámico, están en un proceso interminable de remodelación: destrucción y restauración de tejidos óseos vivos, reemplazo de células viejas por células nuevas. El esqueleto contiene las reservas de calcio, fosfato y magnesio, que el cuerpo, si es necesario, limpia para sus necesidades.

Cuando el proceso de regeneración se rompe, la renovación de los huesos cesa, su estructura se afloja, los tejidos jóvenes no aparecen. En el esqueleto, se observan debilidades: los huesos deformados que tienen una estructura de mosaico, son demasiado alargados y curvados, frágiles y se rompen fácilmente, sin cumplir la función de soporte.

Los defectos similares pueden ocurrir en cualquier parte del esqueleto, el proceso generalmente no se limita a un hueso. Entre otros, el hueso pélvico, la columna vertebral, los huesos tubulares de las extremidades y el cráneo padecen patología.

Causas de la enfermedad

Las causas de este tipo de daño óseo aún se desconocen.La medicina moderna presenta las siguientes versiones de las causas de la enfermedad:

1. Hay suposiciones sobre una infección viral lenta que ha estado latente durante muchos años en el cuerpo, y luego algunos factores provocadores impulsan su desarrollo, por ejemplo, el sarampión transferido se considera uno de los principales patógenos enfermedad.
2. Debido a la predisposición genética, esta es una enfermedad "familiar por lo que los parientes cercanos de una persona que ha enfermado una vez un año debería hacer una radiografía de los huesos y una prueba de sangre para detectar indicadores bioquímicos para rastrear el nivel de alcalinidad fosfatasa
3. Por diversas razones, el metabolismo del fósforo y el calcio se ve alterado.
4. Una combinación de varios factores provocadores es posible, como resultado de lo cual ocurre un proceso distrófico.

Síntomas

Los defectos del tejido óseo con esta lesión son específicos. Los huesos tubulares se curvan, se vuelven ásperos, gruesos, pero mucho más fáciles, ya que su estructura se transforma en uno poroso. Cuando la enfermedad de los huesos del cráneo se espesa a 5 cm, la cabeza pierde su forma y la cara se deforma.

Dependiendo de la extensión de la lesión y el tipo de hueso enfermo, la enfermedad de Paget tiene diferentessíntomas:

1. El inicio de la enfermedad se observa desde la zona alrededor de la articulación con una derrota simultánea.
2. El dolor en las áreas afectadas es constante, sordo o dolorido, no pasa después del descanso.
3. La movilidad de la articulación afectada es limitada.
4. Es posible sentir cambios en la forma de un hueso, cerca de la articulación de su borde se vuelven gruesas y como rotas, desiguales.
5. Es fácil desarrollar fracturas, incluso por un efecto débil.
6. Las piernas se curvan repentinamente, incluso en adultos: una o ambas tienen una deformación en forma de X o de O.
7. La espalda duele, hay una curva.
8. Cara deformada y cráneo.
9. Hay dolores, característicos de la neuritis, debido a la compresión de las terminaciones nerviosas entre las vértebras deformadas.
10. Hay problemas serios con el oído y la vista, hay dolores de cabeza severos debido a la deformación de los huesos temporales.
11. Con la deformación de la columna vertebral, el daño a sus nervios causa entumecimiento y hormigueo en las extremidades, el paciente siente que el cuerpo está constantemente "escalofriante".
12. Funciones motoras violadas de las articulaciones de las extremidades afectadas, columna vertebral, pelvis y cintura escapular.
13. El dolor en las extremidades inferiores es mucho más pronunciado que en las extremidades superiores, ya que su grado depende de la carga en el área afectada.
14. Las fracturas resultantes crecen rápidamente juntas, ya que el hueso roto es reemplazado por un hueso conectivo.
15. En caso de daño severo, paro cardíaco o pérdida de hueso en sarcoma puede ocurrir.

El tratamiento de la enfermedad de Paget

Si se sospecha esta enfermedad, debe comunicarse con un médico ortopédico. Los métodos de tratamiento tienen como objetivo estabilizar el estado de los huesos, reducir la actividad de la enfermedad y prevenir complicaciones.

Bisfosfonatos

Cada vez más con la enfermedad recurrió al tratamiento con bisfosfonatos. Estos son remedios muy efectivos, aunque no pueden curar la enfermedad, pero proporcionan una remisión estable durante mucho tiempo.

Las preparaciones de bisfosfonato evitan la pérdida de calcio por el tejido óseo, aumentan la mineralización del esqueleto y reducen el riesgo de fracturas. Se pueden tomar en forma de inyecciones, tabletas, en forma líquida. El paciente puede elegir cómo tomarlos, una vez al día, un mes o una infusión intravenosa una vez al año.

Existen contraindicaciones para personas con enfermedades gastrointestinales, ya que el medicamento se digiere duro, solo el 1% de todas las sustancias necesarias.

Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos

Para aliviar el dolor, se usan medicamentos antiinflamatorios no esteroides, por ejemplo,paracetamol, diclofenaco, ibuprofeno.

Preparaciones de calcio

Las preparaciones de calcio ayudan a restaurar su equilibrio después de lavarse la masa ósea. Detienen un poco el proceso patológico de destrucción ósea.

Deben tomarse junto convitamina Dsin la cual el calcio no es absorbido por el cuerpo Lo mejor es usar complejos vitamínico-minerales, ya que dan dosis adicionales de potasio, magnesio y fósforo.

Endoprosthetics de articulaciones

Cuando el paciente tiene fracturas, es necesario recurrir a la artroplastia de las articulaciones (su reemplazo con un componente artificial) y la instalación de estructuras para fortalecer el hueso frágil.

En el caso de curvatura severa, se aplica una osteotomía correctiva, en la que la deformación del hueso se elimina por escisión de áreas defectuosas y su conexión en la forma correcta por medio de adaptaciones

Complicaciones de la enfermedad de Paget

Esta es una enfermedad grave, y sus consecuencias también son muy peligrosas:

1. Fracturas frecuentes con función motora deteriorada.
2. Ceguera y sordera debido a procesos patológicos en los huesos del cráneo.
3. Discapacidad debido a la curvatura irreversible y la destrucción de los huesos.
4. El desarrollo de sarcoma alrededor de la articulación afectada.
5. Defectos cosméticos fuertes: los efectos de la enfermedad de Paget se pueden ver en la foto. Se ven increíbles: piernas torcidas, espalda encorvada, cabeza deformada.

Prevención de la enfermedad

Si la familia tiene una enfermedad de esta especie, los familiares de los enfermos deben estar protegidos de las infecciones virales que pueden provocar el desarrollo de defectos en el tejido óseo. Las personas mayores de 40 años deben someterse a un examen médico regular para prevenir el desarrollo de procesos patológicos.

Si se hizo un diagnóstico, la enfermedad de Paget, para mantener la salud de los huesos restantes y rescatar las funciones motoras de las articulaciones, se debe observar constantemente al traumatólogo ortopedista.