La acromegalia es una enfermedad caracterizada por una mayor secreción de la hormona del crecimiento (STH), desproporcionada crecimiento de los huesos del esqueleto, un aumento en las partes sobresalientes de los huesos y los tejidos blandos, así como de los órganos internos, una violación del intercambio sustancias.
La frecuencia de acromegalia en hombres y mujeres es la misma, las personas que tienen más de 30 años tienen más probabilidades de enfermar. Cuando se produce hipergénesis de STH a una edad temprana, hasta el final del crecimiento, se observa crecimiento acelerado proporcional de los huesos del esqueleto, se desarrolla gigantismo (el crecimiento normal es de hasta 190 cm).
Sin embargo, a veces en niños con zonas de crecimiento abierto, la secreción excesiva de esta hormona se acompaña de la aparición de rasgos acromegaloides o el desarrollo de acromegalia.
Causas
¿Por qué se desarrolla la acromegalia y qué es? La acromegalia es un síndrome que se desarrolla como resultado de la producción excesiva de somatotropina hipofisaria (hormona del crecimiento) después de un período de maduración y osificación del cartílago epifisario. La enfermedad se caracteriza por un crecimiento patológico gradual de los huesos, los órganos internos y los tejidos blandos, especialmente las partes periféricas del cuerpo (extremidades, cabeza, cara).
Las causas de la acromegalia en la gran mayoría de los casos en la clínica, la causa de la secreción excesiva de STH es el adenoma pituitario, ubicado en la zona responsable de la producción de la hormona del crecimiento. Muy a menudo, el desarrollo del tumor es provocado por una mutación del gen de la proteína Gs-alfa. Esta proteína mutante estimula continuamente la enzima adenilato ciclasa, que conduce a un mayor crecimiento de las células que producen la hormona del crecimiento, y como consecuencia, a un aumento en su producción.
En ausencia de tumores benignos en los tejidos glandulares de la glándula pituitariala acromegalia puede causar:
- trauma en el cráneo;
- curso patológico del embarazo;
- infecciones agudas y crónicas (p. ej., sarampión, influenza, etc.);
- trauma mental;
- tumores localizados en el sistema nervioso central;
- neoplasia maligna del lóbulo frontal izquierdo;
- encefalitis epidérmica;
- quistes de un tanque grande formado como resultado de lesiones en la cabeza o como resultado de enfermedades infecciosas transferidas;
- sífilis congénita o adquirida.
Vale la pena señalar que el trauma transferido en sí mismo no es la causa de la acromegalia, sino que simplemente puede convertirse en un catalizador para el desarrollo de esta patología del crecimiento.
Síntomas de la acromegalia
Los síntomas son lo suficientemente lentos y su crecimiento ocurre gradualmente. Como regla general, para diagnosticar esta enfermedad en la edad adulta, se necesitan aproximadamente diez años después de que se manifiesten los primeros signos de la enfermedad. En el caso de la acromegalia, los síntomas dependen en gran medida de la etapa.
Los especialistas identifican las siguientes formas de la enfermedad:
- preacromegalico- los síntomas están prácticamente ausentes;
- hipertrófico- se manifiesta la parte principal de los signos de la enfermedad;
- tumor- El crecimiento del tumor afecta las terminaciones nerviosas, tejidos y órganos cercanos;
- caquéctico- La etapa más difícil.
La frecuencia de aparición de signos subjetivos de acromegalia cuando se refiere a un médico es la siguiente:
- aumento en manos y pies - 100%,
- cambio de apariencia - 100%,
- dolor de cabeza: 80%,
- parestesia: 71%,
- dolor en las articulaciones y la espalda - 69%,
- sudoración: 62%,
- trastornos del ciclo menstrual: 58%,
- debilidad general y discapacidad: 54%,
- aumento de peso: 48%,
- disminución de la libido y la potencia: 42%,
- visión deteriorada: 36%,
- somnolencia en la tarde - 34%,
- hipertricosis: 29%,
- palpitaciones y dificultad para respirar - 25%.
Al examinar a un paciente, se llama la atención sobre el engrosamiento de las características faciales, el aumento de los cepillos y los pies, la cifoescoliosis, los cambios en el cabello y la piel. Como resultado del aumento de los arcos superciliares, las mejillas y el mentón, la cara del paciente adquiere una apariencia severa. Los tejidos faciales blandos están hipertrofiados, lo que conduce a un aumento en la nariz y las orejas, los labios. La piel se engrosa, aparecen pliegues profundos (especialmente en el occipucio), como regla, la superficie de la piel es grasa (seborrea grasa).
Al aumentar los órganos internos en tamaño y volumen, el paciente desarrolla distrofia muscular, lo que lleva a la aparición de debilidad, fatiga y una disminución rápida de la capacidad de trabajo. Hipertrofia rápidamente progresiva del músculo cardíaco e insuficiencia cardíaca. Según las estadísticas, un tercio de los pacientes con acromegalia tienen presión arterial elevada y interrupción del centro respiratorio, lo que resulta en ataques frecuentes de apnea (parada temporal) respiración).
La lengua y los espacios interdentales (diastema) aumentan, se desarrolla prognatismo, lo que rompe la picadura. Hay un crecimiento de los huesos del cráneo, especialmente las fibras faciales. Cepillos amplios, dedos engrosados y parecen acortarse. La piel de las manos también se engrosa, especialmente en la superficie palmar. El ancho del pie aumenta, y debido al crecimiento del calcáneo - y la longitud, el tamaño de la zapatilla portátil aumenta.
La piel de las extremidades está engrosada, grasa y húmeda, a menudo con abundante hipertricosis. La parestesia y el entumecimiento a menudo ocurren. En casos de gran alcance de la enfermedad, se producen diferentes grados de deformación del esqueleto.
Diagnostico
El diagnóstico se confirma mediante el examen de sangre en busca de hormonas. En todos los pacientes con acromegalia, se detecta un nivel elevado de hormona somatotrópica en la sangre. Además de los estudios de laboratorio, al paciente se le muestran otros métodos de diagnóstico:
- radiografía del cráneo;
- Resonancia magnética;
- CT;
- consulta del endocrinólogo.
El diagnóstico de varios casos de acromegalia no puede basarse únicamente en cambiar la apariencia del paciente. Esto se debe al hecho de que el aumento de las características faciales, las extremidades y las partes del cuerpo son signos de otras enfermedades: gigantismo, osteoartropatía y enfermedad de Paget.
Por lo tanto, es extremadamente importante realizar una serie de estudios adicionales con los signos de la acromegalia. En particular, la radiografía puede revelar un aumento en el tamaño de la silla de montar turca, y la tomografía ayudará a determinar la verdadera causa de esto. Además, se deben realizar varios estudios oftalmológicos.
Acromegalia: foto
Cómo se ven los pacientes con acromegalia, sugerimos ver fotos detalladas.
Gente famosa con una enfermedad así
En orden cronológico:
- Tiye, Maurice (1903 -1954) - luchador profesional francés, nacido en los Urales en la familia de los franceses; la preimagen de Shrek.
- Keel, Richard (1939-2014) - actor estadounidense de crecimiento, 8 m.
- Andre Gigant (1946-1993) es un luchador profesional francés y actor de origen búlgaro-polaco.
- Streiken, Karel (n. 1948) - Crecimiento del actor característico holandés, 3 m.
- Igor y Grishka Bogdanovy (Igor y Grichka Bogdanoff; b. 1949) - gemelos franceses de origen ruso, presentadores de televisión y divulgadores de la física espacial.
- McGrory, Matthew (1973-2005) - actor estadounidense con crecimiento, 9 m.
- Valuev, Nikolai Sergeevich (n. 1973) es un boxeador y político profesional ruso.
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Tratamiento de la acromegalia
Las medidas terapéuticas con acromegalia tienen como objetivo eliminar la mayor secreción de STH por la glándula pituitaria, reduciendo manifestaciones de síntomas clínicos y la eliminación de síntomas de la enfermedad, como dolor de cabeza, violación de campos visión y otros.
Esto se logra mediante la eliminación rápida del adenoma pituitario, la irradiación de la región intersticial pituitaria, la implantación en la glándula pituitaria Itrio radioactivo, oro o iridio, destrucción criogénica de la glándula pituitaria y terapia farmacológica (agonistas y análogos de la dopamina somatostatina). Después de que el nivel de somatotropina haya disminuido, no solo mejorará el bienestar del paciente, sino que también aumentará la duración de su vida. Hasta la fecha, los científicos han demostrado que un aumento prolongado de esta hormona conduce a una mortalidad temprana causada por enfermedades pulmonares, cardiovasculares y del cáncer.
En cualquier caso, el tratamiento oportuno de la acromegalia juega un papel muy importante, ya que su ausencia está plagada de una discapacidad de los pacientes en edad activa de trabajar, y una mayor probabilidad de muerte prematura mortalidad
Pronóstico
La ausencia de tratamiento con acromegalia conduce a la discapacidad de los pacientes activos y sanos, aumenta el riesgo de muerte prematura. Con la acromegalia, la esperanza de vida se reduce: el 90% de los pacientes no sobreviven hasta los 60 años. La muerte generalmente viene como resultado de enfermedades cardiovasculares.
Los resultados del tratamiento quirúrgico de la acromegalia son mejores con adenomas pequeños. Con tumores grandes de la glándula pituitaria, la frecuencia de su recurrencia aumenta bruscamente.
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