Cataplexia

La cataplejía (síndrome de Levenfeld-Genneberg) es un estado de pérdida repentina del tono muscular con la preservación completa de la conciencia. En una cataplejía, la persona no es capaz de moverse en general, o los sitios separados de su cuerpo parecen estar inmovilizados. Pero la comprensión de lo que está sucediendo, el oído, la vista, el olfato, es decir, la percepción del entorno, no sufre de ninguna manera. La aparición de la ciencia de la cataplejía se asocia con una deficiencia en el hipotálamo de una sustancia especial de la hipocretina (orexina). Por lo general, la cataplejía tiene un curso paroxístico, la duración de un ataque en promedio es de unos pocos segundos o minutos. Muy a menudo, un ataque de cataplexia es provocado por emociones fuertes. En el 70-80% de los casos, la cataplejía es un síntoma de otra enfermedad, la narcolepsia. Este artículo te presentará los conceptos básicos de la cataplexia.

La medicina moderna más a menudo considera la cataplejía como una de las manifestaciones de la narcolepsia (enfermedad de Jelino). De hecho, solo el 70-80% de todos los casos de cataplejía son un síntoma de la narcolepsia, y el 30% restante se produce de forma independiente. Si se produce cataplexia en ausencia de posibles causas (problemas con el sistema nervioso), entonces es primario (verdadero síndrome de Levenfeld-Gennesberg). En aquellos casos en que el inicio de la cataplejía se asocia con un trauma craneoencefálico transferido, intoxicación (drogas, alcohol, etc.), tumor cerebral, proceso infeccioso (encefalitis), esclerosis múltiple, intervenciones quirúrgicas en el cerebro, hablar sobre la secundaria cataplexia

Cataplexy puede ser:

• Total (total): cuando hay una pérdida del tono muscular de todo el cuerpo. Tal cataplexia es acompañada por una caída;
• el tono parcial (parcial) pierde los grupos musculares individuales (músculos de la boca, lengua, abdomen, cuello, manos o pies). En tales casos, una persona pierde la capacidad de mover solo las partes afectadas del cuerpo (por ejemplo, no puede cerrar la boca o mover las manos);
• estado cataplásico: cuando los ataques de cataplejía se suceden, casi sin interrupción.

Causa probable de cataplexia

Durante 15 años, se controló a un grupo de pacientes con cataplejía para encontrar la causa de la enfermedad, y en 2006 se publicaron los resultados. Se encontró que el cierre rápido del sonido muscular durante la cataplejía está directamente relacionado con hipotálamo (departamento del cerebro), más precisamente - con la secreción de una sustancia especial llamada orexina (hipocretina). Orexin es responsable de la regulación de la vigilia, los procesos de excitación en el cuerpo humano. Cuando la orexina cataplásica se produce de manera insuficiente o receptores defectuosos, percibe. El resultado es una supresión masiva de las neuronas de la médula espinal que proporcionan el tono muscular. Por qué hay una escasez de orexina (o "romper" sus receptores) en el cuerpo, aún no está claro, sin embargo una relación directa entre la deficiencia de orexina y una deficiencia de histamina, dopamina, adrenalina en el nervioso sistema.
Estos mediadores también apoyan la vigilia y la vigilancia del cuerpo. La investigación adicional en este campo sin duda podrá establecer la verdadera causa de la cataplejía, la respuesta probablemente ya esté cerca.

Síntomas

El síntoma principal de la cataplejía es la pérdida repentina del tono muscular. Se puede manifestar:

• doblar la mandíbula inferior (es imposible que cierre a su propia persona en el momento de un ataque, solo si ella sostiene su mano por la mandíbula);
• inclinar la cabeza hacia atrás o colgar la cabeza hacia abajo (violación del tono de los músculos del cuello);
• colgando de las manos a lo largo del tronco;
• pies bajo los pies (flexión en las articulaciones de las rodillas), que por lo general se acompaña de una caída;
• Cara "muda es decir, la ausencia de cualquier expresión facial (alteración del tono muscular de la cara).

Si la cataplexia es total, entonces todas las características descritas anteriormente se identifican simultáneamente. Casi siempre, mientras esta persona cae y queda inmovilizada en una posición incómoda hasta el final del ataque (si no ayuda, por supuesto).

Además de una disminución imprevista en el tono muscular, un ataque catapléjico también puede presentar los siguientes síntomas:

• cara roja;
• pérdida del ritmo cardíaco;
• sudoración copiosa;
• habla inarticulada (si el tono muscular involucrado en la producción del habla está alterado);
• visión doble en los ojos (debido a una disminución en el tono de los músculos del ojo).

Distinguir los signos de un ataque de cataplejía debe considerarse la ausencia de una violación de la respiración y la preservación de la conciencia. Una persona en un ataque de cataplexia percibe el mundo que le rodea (oye y ve, aunque es posible tener una visión doble), entiende todo, pero no puede realizar ningún movimiento de los músculos afectados.

Muy característico es la provocación de un ataque de cataplexia con fuertes emociones o esfuerzos físicos repentinos. Las emociones pueden ser positivas (alegría, sorpresa, risa, orgasmo, asombro, etc.) y negativas (ira, ira, miedo, etc.). Por esfuerzo físico repentino significa situaciones para las cuales el cuerpo no estaba listo. Por ejemplo, la caída impredecible de un objeto en la cabeza (la necesidad de esquivar el rayo rápidamente), un intento de atrapar un objeto arrojado de repente, y así sucesivamente.

La cataplejía es más común en sujetos masculinos. Las convulsiones ocurren más a menudo entre las 10 a.m. y las 9 p.m. La duración del ataque es muy variable: desde unos pocos segundos hasta varios minutos. En el 93% de todos los casos de catalepsia, el ataque no dura más de 2 minutos, en 6%, hasta 5 minutos y en 1%, más de 5 minutos. La enfermedad "ama" a los jóvenes: los primeros síntomas generalmente aparecen durante la pubertad y tienden a desaparecer después de 40 años (es decir, con la edad, la enfermedad se vuelve menos agresivo). Los ataques no causan discapacidad mental, pero pueden causar lesiones. Las personas que sufren de cataplejía generalmente tienen trastornos del sueño (no necesariamente por el paciente mismo, a veces los cambios se detectan solo con polisomnografía).

Diagnostico

El diagnóstico de cataplexia lo realiza un neurólogo. Para esto, se realiza la recogida de quejas, anamnesis de vida y enfermedad, inspección del paciente. Luego se designan métodos adicionales de examen (polisomnografía, electroencefalografía, tomografía computarizada o resonancia magnética, una serie de análisis de sangre bioquímicos). Es necesario un examen exhaustivo del paciente para excluir otras enfermedades que tengan un cuadro clínico similar con cataplejía (por ejemplo, ataques isquémicos transitorios, ataques epilépticos, síncope, parálisis hiperpotasémica y muchos otros enfermedades).

Tratamiento

Actualmente, la cataplexia es una enfermedad crónica incurable. El enfoque principal para el tratamiento de esta enfermedad es sintomático.

En los casos en que las convulsiones ocurren muy raramente, duran poco tiempo y no conducen a puntos negativos socialmente significativos, es posible simplemente observar al neurólogo sin prescribir ninguna terapia.

De los medicamentos para la eliminación de los ataques de cataplejía, generalmente se usan antidepresivos (tricíclico - Clomipramina, Imipramina;
inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina: sertralina, paroxetina, fluoxetina y otros). Algunas veces necesita tomar sedantes que calmen el sistema nervioso y reduzcan las fluctuaciones emocionales en el paciente.

En América, el principal medicamento para el tratamiento de la cataplejía es el oxibato de sodio o el oxibutirato de sodio (Xyrem). En Rusia, es costumbre usar este medicamento en anestesiología para la anestesia no anestésica. Dado que el oxibato de sodio produce somnolencia diurna, su uso se combina con estimulantes (Modafinil, Alertek, Provigil). Por lo general, el oxibato de sodio en combinación con estimulantes se usa para la cataplejía con narcolepsia. Los científicos estadounidenses también han desarrollado un aerosol nasal especial que contiene orexina. Hasta ahora, su efectividad ha sido probada solo en animales, pero los resultados fueron bastante alentadores. Tal vez, con el tiempo, la droga será probada en humanos.

Como las principales medidas preventivas para la cataplejía, se recomienda dejar de tomar café, bebidas alcohólicas, no fume, lleve un estilo de vida saludable, observe el régimen de trabajo y descanso (se asigna un papel significativo a un número suficiente dormir).
También me gustaría señalar que las personas con cataplejía no pueden trabajar con mecanismos móviles, a una altura y así sucesivamente, es decir, en esas condiciones en las que una caída repentina puede provocar un infeliz el caso.

Por lo tanto, la cataplexia es una enfermedad del sistema nervioso, causada por la falta de una sustancia especial en el cerebro. Cataplexy no se distingue por una variedad especial de síntomas: básicamente se manifiesta por ataques de pérdida repentina de tono muscular. Por sí misma, la enfermedad no es peligrosa, no produce complicaciones, no progresa, pero puede causar lesiones recibidas en el momento de la caída. Hasta la fecha, la cataplejía es una enfermedad incurable, pero se están realizando investigaciones en esta dirección. Mientras tanto, los antidepresivos de diferentes grupos son la principal medida de la atención para tales pacientes.