La granulomatosis de Wegener es una de las dolencias más raras y graves relacionadas con varias vasculitis. Da un golpe serio al sistema respiratorio, urinario y óseo del cuerpo, lo que a menudo lleva a consecuencias tristes para el paciente.
El curso clínico de esta forma de vasculitis es muy similar a otras enfermedades, por lo que poner el diagnóstico a tiempo puede ser muy difícil.
Descripción y estadísticas granulomatosis de
Wegener eses una vasculitis sistémica crónica, que se caracteriza por la formación de granulomas en las paredes de las pequeñas venas, arterias y los vasos y los tejidos circundantes leriñones y otros órganos.
Se describió primero y aislado a partir de un número de vasculitis en una enfermedad separada en 1936, el famoso médico alemán Friedrich Wegener.
prevalencia de la enfermedad es de 3-12 casos por 1 millón. La gente, pero de acuerdo con algunos informes, en los últimos 30 años, estas cifras han aumentado alrededor de 4 veces. Los hombres son más propensos a desarrollarla que las mujeres , y la edad promedio de los pacientes es de aproximadamente 40 años. Los menos enfermos de Wegener son los niños menores de 10 años.
Causas y factores de riesgo
etiología exacta de la enfermedad aún no se ha establecido .De acuerdo con la investigación, la mayor parte se produce en personas que han experimentado previamente infecciones del tracto respiratorio, pero los médicos no excluyen la conexión del proceso inflamatorio con microorganismos dañinos y otros agentes.
Además, los estudios han puesto de manifiesto la presencia de B8 antígenos , B7 HLA, DR2, citoplasma anti-neutrófilos y transporte de Staphylococcus aureus en la nasofaringe - presumiblemente estos factores son los catalizadores para el desarrollo de la enfermedad o su recurrencia. Además, los granulomas con células gigantes multinucleadas pueden ser una manifestación de una reacción alérgica retardada o la reacción del cuerpo a cuerpos extraños.
Clasificación
Dependiendo de la localización del proceso patológico se divide en tres formas principales de la enfermedad: local de
- caracterizado por afectación aislada del tracto respiratorio superior, órganos de la audición o visión;
- en limitada forma , además de los órganos anteriores, que participan en los pulmones de proceso;Generalizada granulomatosis
- Wegener incluye múltiples lesiones con afectación renal de unión interna.
Además, su curso clínico tiene cuatro etapas:
- I etapa , o vasculitis necrótica granulomatosa. Flujos manifestaciones pyonecrotic o necrotizante rinosinusitis, nasofaringitis y laringitis y cambios destructivos en los tejidos del tabique nasal y tomas de corriente;
- II etapa , o vasculitis pulmonar. En esta etapa, el proceso inflamatorio afecta el parénquima pulmonar;
- III etapa , o vasculitis generalizada. En la tercera etapa de la enfermedad que el paciente tiene múltiples lesiones, que se localizan en el tracto respiratorio inferior, tracto gastrointestinal, los riñones, así como en los vasos sanguíneos y arterias.
- IV, o la etapa terminal .La cuarta etapa de la enfermedad causa insuficiencia pulmonar-cardíaca o renal, que dentro de un año conduce a la muerte del paciente.
riesgos y complicaciones
Además de la granulomatosis de Wegener tiene peligro directo para la vida humana, que puede causar una serie de complicaciones graves : hemorragia pulmonar
- , que surgen debido a la ruptura de los vasos sanguíneos;
- obstrucción de los conductos lagrimales, conjuntivitis crónica, disfunción de la trompa de Eustaquio, o incluso la pérdida de la audición y la visión, causada por el desarrollo de múltiples granulomas;
- deformación de la nariz y profundas cicatrices en la piel, que quedan después de las úlceras características de la enfermedad;
- estenosis bronquial, estenosis laríngea, neumonía por Pneumocystis;
- infarto de miocardio como resultado de la ruptura de las arterias coronarias;
- úlceras tróficas, gangrena de los dedos del pie;
- insuficiencia renal crónica o terminal.
etapa temprana de la enfermedad se caracteriza por signos típicos de la gripe y el SARS:
- alta temperatura;
- dolor en músculos y articulaciones;
- debilidad y pérdida de apetito;
- dificultad con la respiración nasal, rinitis, sinusitis;
- otitis media y oclusión del tubo auditivo.período
aguda dura alrededor de tres semanas después de lo cual pasa a la segunda etapa - en el proceso de acoplar el sistema circulatorio con la adición de los siguientes síntomas: lesiones
- las vías respiratorias. paciente inflama nasofaringe, en la membrana mucosa hay numerosas úlceras con contenido purulento, cartílago nasal deformado.
- Lesión del pulmón .Primero, la inflamación comienza en los pulmones, después de lo cual se forman granulomas y cavidades, en las cuales se acumula pus. Con el tiempo, forman abscesos, el paciente comienza a sufrir dificultad para respirar, dolores en el pecho y hemoptisis.
- Daño renal .Con el desarrollo de la enfermedad disfunción renal progresa, el desarrollo de la hipertensión nefrogénica y síntomas asociados con la insuficiencia renal, incluyendo la pérdida de apetito, náuseas, vómitos, sequedad en la boca, con problemas urinarios, sangre en la orina. El daño renal es la complicación más peligrosa de la granulomatosis de Wegener, que ocurre en aproximadamente el 75% de los pacientes.
- Lesión de órganos de visión .La agudeza visual en el paciente disminuye gradualmente, el globo ocular se mueve hacia adelante, después de lo cual hay ceguera completa.
- Inflamación de los vasos .En la superficie de la piel aparecer úlceras y lesiones típicas de la mayoría de vasculitis: púrpura( formación de color púrpura oscuro, que aparecen debido a la liberación de las células rojas de la sangre de los vasos sanguíneos), pápulas, vesículas, erupciones ampollosas. Disfunción
- del tracto digestivo .El paciente sufre de dolor en la región umbilical, trastornos de las heces y otras manifestaciones de disfunción gastrointestinal.
- Daño articular .Las quejas contra la inflamación y el dolor en las articulaciones observados en 60% de los pacientes en las primeras fases hace que el diagnóstico de "artritis reumatoide".
Cuándo consultar a un médico
Los síntomas de esta forma de vasculitis son muy variadas, por lo que los pacientes a menudo los culpables de lo común frío o el SARS.Consulte a un médico cuando la persona esté preocupada por un resfriado permanente, que no se trata con las gotas y aerosoles nasales habituales, y está acompañado de hemorragias y secreciones purulentas.
tratamiento de enfermedades involucrado reumatólogo , pero más allá de eso, el paciente necesitará oftalmólogo consulta, neumólogo, nefrólogo y otorrinolaringólogo. Es importante recordar que la enfermedad de Wegener progresa con bastante rapidez, y cuanto antes se establezca el diagnóstico correcto, mayores serán las posibilidades de recuperación del paciente.
Diagnósticos Evaluación de los pacientes con granulomatosis de Wegener sospecha incluyen:
- general y los análisis bioquímicos de la sangre .Los estudios son importantes para determinar el proceso inflamatorio en el cuerpo, que se caracteriza por un aumento de la VSG, leucocitosis, aumento de la creatinina, urea, y-globulina y otros marcadores.
también factores determinantes muy importantes para el diagnóstico es la presencia de anticuerpo anti-neutrófilos y el factor reumatoide, los antígenos niveles de complemento reducción de HLA de clase.
- Análisis de orina .Se lleva a cabo con el fin de identificar la proteinuria, microhematuria, así como el síndrome urinario, característico de la glomerulonefritis.
- examen de rayos X del cofre .Al radiografiar pulmones en el tejido, se encuentran múltiples infiltrados, exudado pleural y caries de caries.
- Biopsia del .Uno de los métodos más fiables para el diagnóstico de la enfermedad: en muestras de tejido que se toman del paciente conductos nasales, riñón, pulmón o integumento de la piel, reveló signos de vasculitis granulomatosa necrosante.
Dado que la enfermedad se caracteriza por varios síntomas y lesiones múltiples de órganos internos , el espectro de enfermedades para el diagnóstico diferencial es bastante amplio. Principalmente incluye otras formas de vasculitis( por ejemplo, poliarteritis nodosa, en cualquier forma, la enfermedad de Takayasu, Kawasaki, etc.), algunos cánceres, granuloma mediana, sarcoidosis, granulomatosis limfatoidny. El análisis de sangre
Si sospecha que un especialista en la enfermedad Venegera prescribe un análisis de sangre para detectar autoanticuerpos específicos ( proteínas) - ANCA , que se encuentran en el proceso de investigación en la sangre de más del 90% de los pacientes con la enfermedad de Wegener. La detección de proteínas es una ocasión para pruebas adicionales, con el fin de confirmar o refutar el diagnóstico.
Además, cuando se analiza la sangre, se presta especial atención a los datos del tiempo de sedimentación eritrocítica( ESR) .Con un nivel elevado de ESR, existe la sospecha de un proceso inflamatorio en el cuerpo. Con la enfermedad de Wegener, este indicador puede ser bastante alto.
Al recibir resultados de análisis de sangre, se puede observar con anemia, característica de la enfermedad : una cantidad reducida de glóbulos rojos.
La prueba de sangre para creatinina se realiza para determinar qué tan bien funcionan los riñones del paciente. Con el mismo propósito, una prueba de orina es obligatoria.
Biopsia
El método más exacto y único para determinar la presencia de la enfermedad en el cuerpo humano es examinar una muestra de tejido en el laboratorio, una biopsia. Para el estudio , la muestra de tejido se toma de los pulmones, las fosas nasales, la piel y los riñones.
La biopsia se lleva a cabo de dos maneras:
- con una aguja especial : el procedimiento es rápido, el paciente es casi inmediatamente liberado a su hogar;
- con la operación de ( por ejemplo, en el pulmón abierto), cuando el paciente se encuentra en el hospital.
¿Cuál es el peligro de la enfermedad de Behcet? Esta es una vasculitis grave, que puede confundirse con otras patologías. Aprenda todo sobre los síntomas de otra vasculitis: poliangeítis microscópica. Esto es importante, porque sus manifestaciones son similares a otras enfermedades.
Sobre la manifestación de los métodos de tratamiento de otra enfermedad desagradable, la arteritis temporal, aprenda de una publicación separada.
Tratamiento El tratamiento de la granulomatosis de Wegener depende de la etapa de la enfermedad, la localización del proceso patológico, condiciones del paciente y otros factores. En cualquier caso, persigue los dos objetivos principales de : lograr la remisión y mantenerlo .El tratamiento farmacológico incluye los siguientes medicamentos:
- Hormonas corticosteroides ."Prednisolona", "Metilprednisolona" puede suprimir la reacción negativa de la inmunidad en la etapa más temprana.
- Inmunosupresores de .Los más efectivos en este caso son "ciclofosfamida", "azatioprina" y "metotrexato".Drogas experimentales .Nombrado en casos donde la recepción de medicamentos estándar no da el resultado esperado. En particular, un medicamento llamado "Rituximab" puede reducir la cantidad de linfocitos que participan en el proceso inflamatorio.
El tratamiento de la granulomatosis se asocia con la aparición de ciertos riesgos de .Las drogas prescritas contra Veneger suprimen la inmunidad, lo que conduce a una disminución en la capacidad del cuerpo para hacer frente a las infecciones. Los corticosteroides pueden debilitar los huesos, especialmente con el ingreso prolongado.
El médico puede prescribir otros medios para reducir el riesgo de complicaciones: bifosfonatos
- ( Fosamax) - reduce el riesgo de osteoporosis, la administración crónica de pacientes prednisolona;
- Trimethoprim-sulfomethoxazole( Bactrim, Biseptol) - prevención de infecciones pulmonares;
- Ácido fólico( vitamina B9): prevención de úlceras y otros síntomas de deficiencia de B9 causados por tomar metotrexato.
En particular, en virtud de las lesiones renales graves paciente a menudo requiere trasplante de , mientras que los cambios estenóticas laringe - aplicar traqueostoma y reanastomosis. Las previsiones
y medidas de prevención
al diagnóstico tardío y la falta de un tratamiento adecuado para el pronóstico granulomatosis de Wegener es desfavorable - alrededor del 95% de los pacientes mueren durante el período de 6 meses a 2 años. Además
, posibilidades de recuperación dependen en gran medida de la enfermedad forma: granulomatosis local, se produce más benigno y casi no conlleva el riesgo de discapacidad o muerte.terapia
inmunosupresores mejora significativamente la condición del 90% de los pacientes y el 75% de la remisión persistente y de larga duración, con se produce una nueva exacerbación en el 50% de los casos. Debido a la etiología poco clara de la enfermedad, no se han desarrollado medidas preventivas.
La granulomatosis de Wegener se refiere a dolencias graves que "enmascaran" sus síntomas bajo la manifestación de enfermedades más livianas que no amenazan la vida. Por lo tanto, es importante recordar que los síntomas desagradables de que continúan durante bastante tiempo requieren una atención especial de y un asesoramiento especializado obligatorio.
