Síndrome de Behcet, o Enfermedad de la Ruta de la Seda

el diagnóstico de muchas enfermedades de una serie de vasculitis sistémica obstaculizado considerablemente debido al hecho de que sus síntomas son muy similares a los síntomas de otros trastornos.

Uno de ellos se llama el síndrome de Behçet, y su principal característica es la participación en el proceso inflamatorio, no sólo los vasos sanguíneos y arterias, sino también a otros órganos.

¿Qué métodos de diagnóstico se utilizan para identificar esta enfermedad, y qué tipo de ayuda es necesaria para proporcionar al paciente?

síndrome Descripción

( enfermedad) Behcet refiere a enfermedad recidivante crónica, que afecta principalmente la arteria, vena pequeña y mediana, piel, membranas mucosas y algunos órganos internos.

Según las estadísticas, menudo esta enfermedad es común entre los asiáticos y europeos que viven en la zona de la 30 de la latitud 45º.Geográficamente, esta región corresponde a la legendaria Ruta de la Seda, sin embargo síndrome de Behçet es llamado a veces el mismo título( enfermedad ruta de la seda).

Causas y factores de riesgo

La etiología exacta de la enfermedad aún no está claro, pero todavía hablaba de su origen viral Behçet. Posteriormente, un virus específico se aisló de la sangre de los pacientes, pero la evidencia directa de que él es la causa del síndrome, sin embargo.

Hay teorías que agentes causantes de la tuberculosis y el herpes pueden preceder a las circunstancias agravantes y curso de la enfermedad. En la última década

discutió mecanismo autoinmune de su desarrollo: los pacientes a menudo detectan antígenos HLADRW52i B51 , con una especialmente grande el riesgo de síndrome de Behcet en presencia de estos dos antígenos simultáneamente. Además, los casos de enfermedad de la familia y la naturaleza regional de la charla sobre el papel de los factores genéticos en el desarrollo de la enfermedad.

prevalencia de la enfermedad de Behçet en hombres y mujeres heterogénea: en el Medio Oriente, que afecta principalmente a los hombres, pero en Japón y Corea, entre pacientes mujeres prevalecen. La edad de la mayoría de los pacientes no supera los 30-40 años. Paso

principal dificultad el diagnóstico de la enfermedad es que curso clínico puede ser bastante diversa .Entre las diferentes etapas, es decir, la aparición de los primeros síntomas y la adición de otros pueden tardar un tiempo considerable, y por el momento los primeros síntomas pueden desaparecer por completo.

probabilidad de complicaciones en la enfermedad de Behcet depende de su gravedad, el estado del paciente y otros factores. En algunos casos, casi no se percibe por el hombre, mientras que otros dan lugar a complicaciones graves e incluso la muerte. causa de muerte por lo general se convierten en: lesiones vasculares

• del sistema nervioso central;Meningoencefalitis por
• ;Trombosis
• de localización diferente;
• perforación de úlceras gastrointestinales;
• aneurysm ruptures;
• embolia.

Además, una complicación común de la enfermedad son la enfermedad ojo( uveítis), que puede causar la pérdida de .

Síntomas de

síntomas del síndrome de Behçet, que se caracteriza por una gran variabilidad, es por ello que se dividen en mayores y menores, y pueden producirse no al mismo tiempo, pero con una diferencia en un par de semanas, meses o incluso años. Los principales signos de la enfermedad incluyen:

• Estomatitis podal( ulcerativa) .Prácticamente en el 100% de los pacientes, la enfermedad comienza con la aparición de úlceras dolorosas superficiales en la mucosa oral. Ellos son de tamaño pequeño( de 2 a 10 mm) y se encuentran en el interior de las mejillas, encías, labios y lengua, al menos - en la garganta y la nariz. Se ven

  tales úlceras de la siguiente manera: base necrótica amarilla, rodeada por un borde rojo, que es prácticamente indistinguible de la AFL convencional. Por lo general, tales lesiones se observan durante algún tiempo( varios días o semanas) y luego cicatrizan sin dejar rastros o dejan pequeñas cicatrices.



• Lesiones de los genitales.úlceras genitales ( simple o múltiple), enfermedad de Behçet se asemejan a las llagas que se forman en la boca, y se encuentran en el 80% de los casos. En las mujeres, que se encuentran en los labios y la mucosa vaginal, y los hombres - sobre todo en el escroto y con menor frecuencia en la piel del pene.

  Las lesiones pueden ser absolutamente indoloras, y a menudo se encuentran solo durante exámenes preventivos o en conexión con otras quejas. Por ejemplo, si la vejiga está involucrada en el proceso, el paciente puede experimentar síntomas de cistitis.

• Lesiones oculares .Uno de los síntomas más graves y peligrosas de síndrome de Behcet - una lesión de órganos, que generalmente se manifiesta como una uveitis aguda( inflamación de los vasos oculares) para formar un exudado purulento( aproximadamente 2/3 de los pacientes).Se acompaña de lagrimeo, fotofobia, cambios en el fondo y lesiones generalizadas de la retina.uveítis flujo

  se caracteriza generalmente por cinco etapas principales: manifestaciones sistémicas, que no afectan el tejido del ojo, iridociclitis, inflamación severa, pérdida repentina de la visión y cicatrización, lo que lleva a la ceguera total.lesiones oculares

Además, hay síntomas secundarios, que incluyen: lesiones de la piel

• .Las erupciones en forma de pústulas, pápulas eritematosas y vesículas son características del 70% de los pacientes. Exteriormente se parecen a un erythrema nudoso, pero a menudo tienen algunas peculiaridades. Las erupciones pueden localizarse en las manos y en algunos casos tienen signos de ulceración, necrosis y supuración de la piel.
• Lesiones articulares .En 50% de los pacientes los síntomas de la artritis en las articulaciones grandes( rodilla, muñeca, codo), que no están acompañadas por la destrucción de tejidos.
• Manifestaciones de vasculitis .La inflamación de las paredes de los vasos se producen hemorragias en la piel y membranas mucosas, sangrado del tracto gastrointestinal, la sangre en el esputo.

El resto de características de la enfermedad incluyen dolores de cabeza , fiebres frecuentes, amigdalitis recurrente, epididimitis, inflamación de las glándulas salivales, pérdida de peso, trastornos neurológicos, los fenómenos meníngeos.

¿Cuándo debería ver a un médico?

Dado que los síntomas del síndrome de Behcet es muy variada y se puede estirar el tiempo, los pacientes rara vez a conectarse a una sola enfermedad.

En cualquier caso, en el caso de cualquier síntoma de alarma( sobre todo si se asocian con lesiones de las membranas mucosas, la piel y los ojos), el paciente debe consultar a varios expertos: médico , enfermedades infecciosas, venereología, oftalmólogo y reumatólogo, y estar seguro de tener una investigación completaorganismo

Diagnóstico

principal criterio de diagnóstico para el diagnóstico - presencia de la estomatitis aftosa recurrente en complejo con dos( al menos) de los principales síntomas de .

incluyen principalmente los análisis de sangre , que detectan un incremento de ESR, los niveles de gamma globulinas de fibrina y alfa-2 apariencia seromucoid PSA.En el estudio de líquido sinovial se observa predominio de neutrófilos, lo que indica que el proceso inflamatorio.

En el caso de sospecha de paciente el síndrome de Behcet se puede asignar prueba de la piel: Pierce aguja estéril de la piel a una profundidad de aproximadamente 5 mm, y luego observar el lugar de la punción. En presencia de la enfermedad en dos días se forma tamaño eritrematoznaya pápula de alrededor de 2 mm.los pacientes fueron sometidos a

Finalmente, en el proceso de los pacientes fondo de ojo estudio puede notar cambios característicos de esta forma de vasculitis sistémica: ampliar la vasculatura retinal, contornos borrosos del nervio óptico, inflamación de la foco de la retina, y en una etapa posterior - bolsillos de exudación aguda, atrofia de la retina, obliteraciónrecipientes.diagnóstico

diferencial con lupus eritematoso sistémico y otras formas de vasculitis sistémica. Por lo tanto, con el síndrome de Reiter inicio se caracteriza por diarrea, urinaria y lesiones de la mucosa oral, son acompañados por dolor severo en las articulaciones, no es típico para la enfermedad de Behcet.

Tratamiento

tratamiento específico del síndrome de Behçet hasta la fecha no existe, por lo que las medidas terapéuticas destinadas al alivio de los síntomas, el alivio de la condición del paciente y la prevención de complicaciones. Si la enfermedad

1. manifiesta lesiones de la piel principalmente , pacientes levamisol prescrito o agentes inmunosupresores, esteroides acciones fármacos antiinflamatorios pomada tópica con corticoesteroides.
2. sistémica durante la enfermedad, cuando los pacientes con deterioro de la condición general, existen lesiones oculares, trastornos fiebre y nevorologicheskie, los médicos usan prednisolona, ​​citostáticos, azatioprina, ciclofosfamida. Cuando
3. tromboflebitis muestra anticoagulación, y la aspirina en dosis altas.
4. Dado que los hechos refutan la etiología viral de la enfermedad no existe, los pacientes pueden ser asignados a una terapia apropiada: drogas protivogerpesnye, antibióticos, vitaminas .

Más información sobre el síndrome de Behçet del vídeo: Previsiones

y Proyecciones de la enfermedad de Behçet prevención

dependen de los órganos y sistemas que están involucrados en el proceso patológico. Cuando aislado enfermedad forma cuando es golpeado por sólo la piel y las membranas mucosas, el pronóstico suele ser favorable.

En el caso de la calidad de vida del paciente uveítis puede verse afectada ceguera parcial o total, pero los más peligrosos situación del sistema nervioso central y los vasos sanguíneos - en estos casos, aproximadamente el 5% de los pacientes mueren a causa de complicaciones evolucionados. Debido a la etiología desconocida de sus medidas de prevención de la enfermedad aún no se ha desarrollado. El síndrome de Behçet es un

Por lo tanto, cuando hay cualquier signo de alarma no debe consultar a su médico sólo inmediatamente y pasar por las investigaciones pertinentes, sino también Asegúrese de controlar su condición para evitar la adhesión de nuevos síntomas y el desarrollo de complicaciones.