dextrocardia - una anormalidad congénita del sistema cardiovascular, una especie de distopía, en la que el corazón está parcial o completamente desplazado hacia la derecha y toma una posición espejo simétrico normal.
situación similar del corazón y los principales vasos sanguíneos. En algunos casos, el espejo revela la ubicación de algunos o todos los órganos internos. Según las estadísticas dextrocardia se produce en aproximadamente 0,01% de la población.
Si la ubicación anormal no se acompaña de otras anomalías, dextrocardia no puede manifestarse y descubrió por casualidad, para ver a un médico por otras razones.corazón Offset
derecho puede ser la consecuencia de procesos patológicos en el tórax: atelectasia pulmonar, hidrotórax, procesos tumorales. En desplazamientos mecánicos secundarios indicar corazón dekstrapozitsii patológica.
y sistemas del cuerpo Marca ocurrir en el primer trimestre del embarazo .tubo del corazón se forma en las primeras semanas de desarrollo embrionario y por razones poco claras, curvas a la derecha.
causa más probable de la estructura anormal del sistema cardiovascular se considera mutaciones genéticas ZIC3Shh, mano, Pitxz, ACVR2 .Hay evidencia de herencia autosómica recesiva tipo de anomalías de herencia. Los factores de riesgo para
Todos los casos de dextrocardia clasificadas en tres tipos:
- sencilla dextrocardia. Es extremadamente raro variante, cuando el espejo es sólo el corazón y los grandes vasos.
- espejo dextrocardia parte arreglo de los sistemas digestivo y respiratorio.dextrocardia
- con los órganos internos completa transposición.
riesgos y complicaciones
corazón fuera de lugar en ausencia de comorbilidades no presenta ningún riesgo particular para la salud , no afecta a la calidad y la duración de la vida. En tales casos, los pacientes a menudo son conscientes de sus características por casualidad, durante un examen médico por otra razón.
Uno de los riesgos más significativos para el paciente con dextrocardia sin diagnosticar y sin complicaciones y situs inverso es un error médico en el diagnóstico. Diagnóstico enfermedades más comunes de los órganos internos difícil debido a su ubicación inusual y la rareza de este tipo de casos clínicos. Las dificultades surgen cuando
la necesidad de cirugía abierta, sobre todo si estamos hablando de la necesidad de operaciones de trasplante de órganos de asimétricas.
En la mayoría de los casos, la ubicación de la distópica acompaña de otras malformaciones , incluyendo:
- transposición de las grandes arterias;estenosis pulmonar
- en niños;
- defectos endocárdicos;
- doble salida del ventrículo;
- ventricular defecto septal;
- tetralogía de Fallot.corazón
fuera de lugar puede estar asociada con patología grave de cuerpo , por ejemplo, en pacientes encontraron una de dos o corazón de tres cámaras.
El peligro de la condición de un paciente depende del tipo de patología concomitante y del grado de su gravedad. a menudo acompaña a las enfermedades del corazón se manifiesta de inmediato , en las primeras horas de vida( los llamados vicios "azul"), algunos( "blanco") puede ser identificado más tarde, debido a asintomática a una edad temprana.
A veces, el corazón del lado derecho se combina con otras patologías de las cavidades abdominales y pleurales. Una de las comorbilidades más comunes es el síndrome heterotóxico .Los pacientes con síndrome heterotóxico a menudo carecen de bazo, en algunos casos se encuentran varios bazos subdesarrollados con un deterioro significativo de la función.
la mitad de los pacientes con diagnóstico de síndrome de Kartagener DAI Sv , indisolublemente unida a la posición anormal de los órganos internos. En tales pacientes, se revelan numerosas alteraciones patológicas de la estructura anatómica del tracto respiratorio superior, numerosas bronquiectasias.
Los cilios en la superficie de las membranas mucosas, que realizan las funciones del filtro activo, pueden estar ausentes por completo. Los hombres con esta enfermedad son estériles, ya que sus espermatozoides carecen de flagelos.
Esta patología siempre se combina con la transposición total o parcial de los órganos internos, lo que confirma indirectamente la hipótesis de la naturaleza hereditaria de la dextrocardia.
La ubicación distópica del corazón a menudo se encuentra en niños con el síndrome de Patau : trisomía en 13 pares de cromosomas. Esta enfermedad cromosómica se acompaña de múltiples malformaciones que afectan a casi todos los sistemas orgánicos, los pacientes con síndrome de Patau raramente viven hasta la edad escolar.
Síntomas de
La dextrocardia no complicada combinada con la transposición completa de los órganos internos generalmente no se manifiesta de ninguna manera y no molesta al paciente en absoluto. Tales casos son relativamente raros, mucho más a menudo la dextrocardia se acompaña de otras patologías de , que pueden ocurrir tanto desde los primeros segundos como durante varios años de vida.
aspecto característico de los síntomas causados por la distopía corazón no, puede indicar indirectamente:
- coloración ictérica de la piel y la esclerótica al nacer;
- Dificultad para respirar;
- Cianosis o palidez de la piel;
- Disturbios del ritmo cardíaco.
En niños mayores, además de los síntomas enumerados, puede haber:
- Mayor susceptibilidad a las enfermedades infecciosas de los pulmones y el tracto respiratorio superior;
- Aumento de la fatiga, debilidad muscular;
- Retraso en el desarrollo físico.
Cuando vea a un médico
dextrocardia complicado detectada en la infancia y niño inmediatamente poner en dispensario cardiólogo registro .En la detección de la dextrocardia no complicada en personas mayores y adultas llegan de manera similar.
Diagnosis
La sospecha de dextrokardia puede ocurrir con con un examen externo de rutina de .El impulso apical del corazón a la palpación se revela a la derecha, la percusión muestra el desplazamiento del embotamiento cardíaco, con una auscultación se revela una ubicación inusual de los tonos cardíacos.
Es posible que se requieran estudios de diagnóstico adicionales para confirmar el diagnóstico: examen de rayos X
- ;Ecografía
- del corazón y los vasos sanguíneos;
- Electrocardiografía;
- Resonancia magnética;
- Tomografía computarizada.
- Angiografía y cateterismo cardíaco.
La elección de los métodos de encuesta depende del tipo y la gravedad de las patologías subyacentes.
Dado que el eje eléctrico del corazón con dextrocardia se refleja en relación con la norma, la forma de onda de ECG se parece a la imagen especular de normal. La electrocardiografía es un tipo de examen obligatorio para la sospecha de arritmias cardíacas para el diagnóstico diferencial de patologías congénitas y adquiridas del sistema cardiovascular.
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Tratamiento
Cuando el diagnóstico de "dextrocardia corazón», sin complicaciones asociadas enfermedades y de ninguna manera afecta el estado general de salud no requiere tratamiento.
tratamiento tácticas en presencia de patologías que acompañan dirigida a su eliminación y desarrollado dependiendo de la severidad de la condición del paciente. A menudo, la única forma posible de aliviar la afección y salvar la vida del paciente es la intervención quirúrgica.
En preparación para la cirugía, se realiza un tratamiento conservador para estabilizar la condición del paciente. En el marco de la terapia de mantenimiento, designe:
- Diuréticos;
- preparaciones hipotensivas;
- Preparaciones que soportan el músculo cardíaco. Casi siempre los pacientes
asignados tratamiento a largo plazo con antibióticos y medicamentos del grupo probióticos para la prevención de alteraciones en la microflora intestinal.
Pronóstico y prevención de
En ausencia de enfermedades concomitantes, no hay ninguna amenaza para la salud y la vida del paciente .La presencia de complicaciones de otros órganos internos aumenta el riesgo de desarrollar insuficiencia cardíaca, enfermedades infecciosas agudas, infertilidad masculina, malignidad intestinal.
En casos severos, acompañados por múltiples anomalías congénitas, pacientes de mortalidad durante el primer año de vida puede superar el 90% ( síndrome de Patau).
No existen medidas profilácticas efectivas para la dextrocardia .Debido a la probable naturaleza hereditaria de la anomalía, las parejas que han demostrado casos de dextrocardia entre familiares deben controlar especialmente su salud durante la planificación del embarazo. Las recomendaciones generales incluyen el cumplimiento de los principios de estilos de vida saludables.