tienen patologías que pueden llevar a confusión incluso entre los profesionales experimentados una amplia gama de defectos congénitos del corazón.
Uno de ellos es un nombre hermoso Péntada Cantrell, y es una enfermedad peligrosa que lleva una amenaza directa a la vida de un niño.
posible identificar el defecto temprano y evitar las graves consecuencias de su desarrollo?
Descripción
pentada Cantrell, o síndrome de Cantrell es una enfermedad poco común del corazón, que se caracteriza por numerosas anomalías y el cuerpo ectopia, es decir, su omisión y la ubicación anormal en la superficie del pecho.patología
se produce en promedio de 5 millones de recién nacidos , como se describe en la historia de la medicina en todos los 90 casos de esta enfermedad, lo más a menudo se encuentra en los embriones masculinos.
causas y factores de riesgo
etiología de este defecto complejo no está claro hasta la fecha. Se sabe que la razón principal es su segmento trastorno del desarrollo mesodermo entre el 14 y el 18 día después de concepción - esto conduce a la pared abdominal falta de unión y fusión incompleta de filamentos primarios.síndrome de Desarrollo
Además, según los expertos, precipitar o agravar la patología puede cualquier factores que tienen un impacto negativo en desarrollo prenatal del niño: el impacto de la radiación, metales pesados y toxinas, drogas, fármacos, etc.
formas, el peligro y complicaciones
diagnóstico se basa en cinco criterios , incluyendo los defectos de la pared y el esternón abdominales, así como anomalías cardiacas internas.
En ausencia de una o más características a hablar de una forma incompleta de la enfermedad, que tiene un pronóstico más favorable que la forma larga.
principal peligro radica en el hecho de que la mayoría de los niños con el síndrome de Cantrell nacido con lesiones múltiples corazón y otros órganos que son incompatibles con la vida.
Pero incluso en los casos en que los pacientes con este diagnóstico sobreviven, su calidad de vida es mucho peor - necesitan cuidado y en una edad joven están muriendo en ausencia o incapacidad de la cirugía. Los síntomas
Entre los síntomas, que se diagnostica sobre la base de esta patología incluyen:
- Ophalocele .cordón umbilical o hernia fetal se produce en 74% de los pacientes y es un defecto de nacimiento de la pared abdominal anterior, en el que los cuerpos se localizan en el peritoneo, ir más allá de un saco herniario.
- Defectos del esternón y la pared abdominal .Síndrome Cantrell se puede sospechar en el caso en el defecto fetal tercera determinada parte inferior del defecto de la pared abdominal esternón línea media nadpupochny, la ausencia de la apófisis xifoides( la parte más corta del esternón, que forma el extremo inferior), así como la división de la esternón, completa o parcialmente.
- Defectos del diafragma .Un síntoma común de esta enfermedad( que se encuentra en el 56% de los pacientes) son los defectos y anomalías del diafragma, a menudo hernia diafragmática.
- Defectos del pericardio .En el 41% de los pacientes, no hay segmento pericárdico diafragmático.
- Ectopia del corazón .Ectópico es una patología caracterizada por una posición anormal del corazón - que no se encuentra en el pecho, y su división( en la presencia de defectos correspondientes) en el cuello o en el abdomen.
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Patologías intracardíacas .100% de los pacientes se les diagnostica la enfermedad intracardíaca y la enfermedad cardiaca, defecto septal ventricular más a menudo, los agujeros es decir, la presencia en la pared muscular que separa los ventrículos derecho e izquierdo, no prolongado. poco menos( la mitad del tiempo) en pacientes con defecto septal atrial se determina, y en el 20% de los casos de tetralogía de Fallot neonatal y divertículo ventricular.
- Anomalías del sistema nervioso central .Defecto suele ir acompañada de todo tipo de anomalías del sistema nervioso central - hidrocefalia, kranioshizis( cráneo hendido) y encefalocele( exencephalocele acompañada protrusión de sustancia cerebral a través del defecto del cráneo).
- Defectos del miembro .Entre los defectos de las extremidades que ocurren en esta patología se incluyen la ausencia de dedos, partes del hombro, espinilla, etc.
- Defectos del sistema digestivo .En pacientes con síndrome de Cantrell, se observan patologías del bazo y anomalías del desarrollo( o ausencia completa) de la vesícula biliar.
¿Cuándo debería ver a un médico?
diagnosticar el desarrollo de la enfermedad o sus síntomas para determinar el feto no puede estar solo, por lo que por lo general se detecta durante el cribado prenatal en el segundo trimestre.
Diagnóstico
Cuando el diagnóstico de enfermedades por medio de ultrasonido médico pueden encontrar que el corazón del feto tiene una gran cantidad de anormalidades características y redujo parte externa del pecho - en conjunto con onfalocele se da un caso fuerte para una mayor investigación.diagnóstico
diferencial se lleva a cabo con ectopia torácica y corazones aislados, desarrollo anormal del cuerpo del vástago,null, síndrome onfalocele aislado Beckwith-Wiedemann y otras anomalías cromosómicas. Para excluir estos defectos y anomalías, la mujer se somete a una amniocentesis con un cariotipo posterior.
Después del nacimiento de un niño con necesidad de ecocardiografía urgente para detectar anomalías cardiacas y otros síntomas asociados pueden ser diagnosticados mediante ecografía y resonancia magnética .
Debe observarse que con formas más leves de la enfermedad cuando cierto ectopia de los defectos del corazón y el esternón pronunciadas no para determinar la presencia de la enfermedad es muy difícil.
En tales casos, el síndrome de Cantrell se detecta mucho más tarde, con exámenes preventivos o debido a cualquier queja.
¿Cuál es la transposición de los vasos principales y cómo hacer frente a esta enfermedad cardíaca, infórmese en la revisión detallada. Acerca de las manifestaciones y el tratamiento de la estenosis valvular de la arteria pulmonar en un niño leído en esta publicación.
¿Qué es característico para la coartación de la aorta en niños y cómo diagnosticarla? Descubra aquí.
Métodos de tratamiento
No hay tratamiento específico o intrauterino de la patología .En casos difíciles, cuando el feto tiene todos los signos y anomalías características, se aconseja a una mujer que interrumpa el embarazo.
En caso de cancelación de la entrega aborto se lleva a cabo por la sección cesárea en centros prenatales especializados, a continuación, comenzar inmediatamente el tratamiento adecuado, que depende de la gravedad de los defectos y el estado recién nacido.
paciente realiza la intervención quirúrgica para eliminar la hernia y el diafragma defectos umbilicales, pericardio y el esternón. Sin embargo, en muchos casos, tal operación es imposible debido a la hipoplasia del tórax y la ectopia del corazón.
Pronósticos y prevención de
Los pronósticos para pacientes en este caso son extremadamente desfavorables. Según los datos estadísticos, la tasa de supervivencia es solo del 20%, y recaen exclusivamente en pacientes con enfermedad leve.
La literatura médica describe los casos en que el cuidado y tratamiento de los niños con diagnóstico similar vivieron a la guardería o incluso antes de la adolescencia, pero puede ser llamado aislado. La duración y la calidad de vida de estos pacientes es muy baja , y en el futuro aún requieren una intervención quirúrgica compleja.
Debido a que aún no se conocen las causas exactas de este defecto, no cuenta con métodos específicos para su prevención. Las medidas generales incluyen un estilo de vida saludable durante el embarazo y la eliminación de cualquier factor que pueda afectar negativamente el desarrollo fetal del feto.
factor más importante en el diagnóstico de la pentada de Cantrell y otros defectos congénitos del corazón se Prenatal , que ha de realizarse de manera oportuna, utilizando equipos de última generación.
Por lo tanto toda mujer embarazada debe visitar periódicamente a la clínica prenatal , pasar todos los estudios requeridos, y en el caso de sospecha de malformaciones graves buscar inmediatamente el asesoramiento de profesionales.
