pulmonar( ALS) en lactantes - un estrechamiento del tracto de salida ventricular derecho. Los cambios patológicos afectan la válvula de la arteria pulmonar o parte del vaso en el área de la válvula.
Según las estadísticas, las diferentes formas de ALS aisladas representan alrededor del 10% de los casos de cardiopatías congénitas. Muy a menudo, se revela la estenosis valvular, a menudo asociada con defectos cardíacos congénitos. Síntomas
Causas La etiología de la enfermedad cardíaca congénita no se conoce completamente. Las causas de la enfermedad cardíaca congénita, incluyendo la ELA, puede ser : antecedentes familiares
- .El riesgo de tener un hijo con microligero congénita anterior, si alguno de los padres, familiares o de otros niños en la familia diagnosticado con un defecto del corazón.
- La presencia de enfermedades sistémicas o metabólicas en la madre.
- Enfermedades infecciosas, sufridas por la madre en las primeras etapas del embarazo, en particular, virales.
- Algunos medicamentos con efectos secundarios de efectos teratogénicos.
- Primer nacimiento a la edad de más de 38 años.
- Embarazo múltiple.
- anomalías fetales extracardíacas.
- Enfermedades cromosómicas.
- Disturbios del flujo sanguíneo fetoplacentario.
- Alteraciones del ritmo cardíaco fetal, incluso episódicas.
Clasificación
Dependiendo de la ubicación del estrechamiento del vaso es aislado supravalvular , válvulas, estenosis de la arteria pulmonar subvalvular en un bebé recién nacido. En los casos en combinaciones de dos tipos de ALS o estenosis de la arteria pulmonar con otra forma patologías cardíacas de la enfermedad se define como una combinación.
La forma de válvula de la patología se diagnostica en aproximadamente el 90% de los pacientes con .La válvula de la arteria pulmonar en pacientes con patología valvular puede tener una estructura anormal( válvulas de una o dos hojas).Una característica anatómica característica de la patología es la ampliación postestenótica del tronco arterial.
estenosis característica anatómica característica subvalvular - un estrechamiento en forma de embudo de la embarcación o una localización anormal del haz muscular, lo que hace que sea difícil de eyección de la sangre en la circulación pulmonar.estenosis pulmonar subvalvular aislado es a menudo acompañado por defecto septal ventricular en un recién nacido.
estenosis supravalvular a menudo se produce en el contexto del síndrome de Williams y Noman. Esta patología se produce en forma de estrechamiento periférico múltiple, membrana, estrechamiento localizado o hipoplasia difusa.
Las dimensiones del ventrículo derecho y la válvula tricúspide en pacientes con ELA generalmente están dentro del rango normal. Estrechamiento de la luz del flujo sanguíneo de la arteria pulmonar difícil, por lo que aumentó gradiente de presión entre el ventrículo izquierdo y el círculo circulación pulmonar. La estructura patológica del tracto de consolidación es la causa de las sobrecargas sistólicas del miocardio.
Las manifestaciones de ALS dependen de la gravedad del que se estrecha. Con una patología mínima, acompañada de un gradiente de presión de hasta 40 mm Hg. La enfermedad puede ser asintomática. El grado promedio de estenosis se determina con una diferencia de presión de 40-70 mm Hg. Se acompaña de un aumento de la fatiga y dificultad para respirar durante el ejercicio físico.
Con un gradiente de presión superior a 70 mm Hg. Art.hablar sobre estenosis crítica. En el contexto de una forma crítica de la enfermedad en recién nacidos síntomas manifiestos de la insuficiencia cardíaca y cianosis de la piel causada por la descarga de derecha a izquierda de sangre a través del foramen oval permeable.
¿Cuáles son las manifestaciones del síndrome de Eisenmenger y de qué puede desarrollarse? Todos los detalles están en un artículo separado. Más casos en los que la estenosis puede producirse de la válvula aórtica, hechas de este material. En
peculiaridades de malformación congénita anomalía de Ebstein leer en otra publicación. Los síntomas
leve congénita ALS puede no aparecer suficientemente larga .Una indicación indirecta de la probable presencia de anomalías en la circulación pulmonar en bebés puede ser retrasada en el desarrollo físico, resfriados frecuentes con complicaciones como la neumonía. El medio síntoma
más característico y estenosis crítica es coloración cianótica triángulo nasolabial, el labio y agujeros de los clavos .La etapa crítica de la patología se acompaña de síntomas de insuficiencia cardíaca progresiva del ventrículo derecho. Con esfuerzo físico, se desarrolla disnea.
percusión permite detectar el desplazamiento del corazón al bordes derecho. Al escuchar los sonidos cardíacos oyó el ruido característico de la áspera durante la sístole, cuya intensidad es proporcional al grado de estrechamiento del vaso. El tono II arriba de la arteria pulmonar está fuertemente atenuado o ausente. Por encima de las válvulas de zona de proyección segundo tono bifurcado se puede oír el ruido expulsión.
diagnósticos para confirmar el diagnóstico preliminar, entregada de acuerdo con el estudio general, requiere examen instrumental. Por lo general, en la práctica se aplican: examen de rayos X
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- ECG;
- Ecocardiografía;
- Doppler.
radiográfica estrechar significativamente la boca de la arteria pulmonar y la frontera del corazón avanzada. La imagen de los pulmones a menudo se agota. Con el electrocardiograma baja
estenosis del paciente puede ser normal, en la patología más grave manifiesta cambios característicos , indicando: hipertrofia ventricular derecha
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- Hipertrofia del tabique auricular.
Algunos pacientes neonatales con estenosis crítica en el ECG muestra signos de hipertrofia ventricular derecha .Este efecto se explica por su gran tamaño contra el fondo del ventrículo izquierdo hipoplástico.
ecocardiográfica examen hace que sea posible identificar la expansión anormal del tronco de la arteria pulmonar al sitio, que se encuentra directamente detrás de la constricción, ramas arteriales estrechas, estructura patológica de la válvula, cambios hipertróficos en el infarto del ventrículo derecho y alguna otra anatomía patológica del corazón. Ecocardiograma
también detecta cambios gradiente de presión entre el ventrículo izquierdo y la circulación pulmonar, el medio de patología clínica adecuada y la gravedad crítico.
En algunos casos, para evaluar la diferencia de presión entre el ventrículo y la línea arterial se utiliza Doppler.
Tratamiento
El único tratamiento eficaz para la ELA es la cirugía -. eliminación de la restricción. La operación está indicada para pacientes con ALS promedio y crítica. El estrechamiento mínimo del vaso no requiere intervención quirúrgica y en algunos casos puede desaparecer espontáneamente.
El tipo de operación se selecciona según el grado de gravedad de la condición del paciente. En casos severos, la operación es realizada por en los primeros meses de vida de .El grado medio de la estenosis de someterse a la corrección quirúrgica después de alcanzar la edad del paciente 5-10 años .
El SLA válvula separada está bien probado diferentes variaciones valvuloplastia .
En la mayoría de los casos, se realiza mediante la valvuloplastia con balón endovascular .La esencia del método consiste en introducir en el área estenótica del globo inflable en el que se inyecta aire a través del catéter. El balón en expansión extiende mecánicamente la sección estrecha.
es una valvuloplastia abierta menos común, en la que el cirujano disecciona las comisuras fusionadas. Por lo general, se realiza un procedimiento abierto cuando la valvuloplastia con balón no es efectiva. A veces, los pacientes con una etapa crítica de la patología reciben atriosepitomía con balón. Algunas formas de ALS requieren corrección quirúrgica en forma de derivación sistémico-pulmonar. Cuando
estenosis supravalvular en la constricción producida reconstrucción con el uso de parches de tejido autólogo paciente o la instalación de prótesis xenopericardial. La táctica del tratamiento de la estenosis subvalvular implica la eliminación de la sección estrecha de la arteria.
Prognosis y medidas de prevención
Entre las medidas preventivas más importantes para están la provisión de condiciones para el curso normal del embarazo .Las madres futuras que están en riesgo deben seguir las recomendaciones del médico con especial cuidado.
Los métodos de diagnóstico modernos permiten detectar violaciones de la formación del sistema cardiovascular fetal, lo que permite prescribir un tratamiento dirigido a eliminar la enfermedad que es su causa.
La contracción mínima de la arteria pulmonar en los recién nacidos para la duración y calidad de vida no se ve afectada por .Se recomienda a los pacientes con anomalías identificadas que observen al cardiólogo y al cirujano cardíaco, así como a la prevención de la endocarditis infecciosa.
