Síndrome hepatorrenal

síndrome hepatorrenal - insuficiencia renal secundaria, acompañado por una severa pérdida de parénquima hepático. Se caracteriza por insuficiencia renal funcional más a menudo sin daño orgánico. Raramente son pequeñas trombosis de los vasos, los depósitos de fibrina en los capilares de los glomérulos y lesión tubular renal.

Prevalencia de

El síndrome hepatorrenal en la cirrosis hepática ocurre en el 8-10% de los casos. Los signos indican un curso progresivo de enfermedad hepática. Se consideran una confirmación negativa de un mal pronóstico para la vida de un paciente. Dependiendo del tipo de daño renal, el resultado letal ocurre dentro de un período de dos semanas a seis meses.

Si usted tiene signos de hipertensión portal en pacientes con cirrosis hepática en el primer año en el 20% de los pacientes desarrollan el síndrome hepatorrenal, si la patología se celebra 5 años - 40% de los casos. Muy a menudo, afecta a personas entre las edades de 40 y 80.Las diferencias no se establecen según el sexo.

¿Cuál es la causa del síndrome?

. Se desconoce la causa específica del síndrome hepatorrenal( GDS).Obtenido factores individuales que se producen en la enfermedad hepática: contracción espástica de los capilares renales da el torrente sanguíneo y provoca la falta de oxígeno en los tejidos( hipoxia), el efecto directo sobre las sustancias tóxicas de tejido renal y escorias de sangre no despejadas metabolismo alterado del ácido araquidónico, lo que conduce a la interrupción de la relación de tromboxano yprostaglandinas.

En la infancia, la principal causa del síndrome( en la mitad de los casos) es la hepatitis viral con insuficiencia hepática. Además, la patología puede complicar:

• los efectos de la artiasis del tracto biliar en forma de hepatitis crónica;
• enfermedad de Wilson-Konovalov;
• es un tipo de hepatitis autoinmune;Tumor de hígado maligno
• ;
• tratamiento a largo plazo con paracetamol.

En los adultos, excepto cirrosis, SDG puede desarrollar durante la peritonitis bacteriana( estadísticamente en el 25% de los casos), después de eliminar un volumen significativo de líquido ascítico( paracentesis) sin administración compensatoria Albúmina( 15% de los casos), el sangrado de la varicosa expandido venas gástricas yesófago( 10%).

¿Qué cambios en el cuerpo causan el síndrome?perturbaciones de base

en síndrome hepatorrenal se asocia con una caída en el flujo sanguíneo renal debido al estrechamiento de la arteria renal y la expansión de otros vasos abdominales significativos. Mecanismo de trastornos patológicos de la función renal( patogénesis) asociado con la retención de sodio, reduce la liberación de moléculas de agua en la ralentización de filtración glomérulos de la capacidad de disminución de rendimiento de los riñones.

cirrosis compensada desarrolla la hipertensión en la vena porta y dilatar los vasos arteriales. Este efecto se acompaña de un retraso en el sodio. Es importante que en la etapa inicial no hay influencia significativa en los sistemas de preservación de sodio, se mantiene dentro del rango normal en la norepinefrina sangre, renina y aldosterona. Cuando el retardo de sodio grado

se vuelve extremadamente alta, levantando mecanismo conectado desarrollar aumento de la concentración de renina en plasma de aldosterona y la norepinefrina. Los pacientes con ascitis( acumulación de fluido en el abdomen) se prepara dieta con contenido de sal reducido, pero el riñón no es capaz de distinguir la orina incluso una pequeña cantidad de sodio.

en la función del sistema renina-angiotensina-aldosterona afecta a trastornos del corazón y el tono vascular: expansión de los capilares arteriales( vasodilatación), cayendo de nuevo a la sangre venosa al corazón, reduce el gasto cardíaco. Estos mecanismos fisiológicos activan el sistema nervioso simpático y todos los factores hormonales que respaldan el trabajo del miocardio.

La enzima principal que convierte la angiotensina I débilmente activa en formas activas es la enzima convertidora de angiotensina( ECA).Él está constantemente presente en la sangre, apoya la hemodinámica. Los auxiliares enzimáticos( endoperóxido, quimasa, catepsina G) están menos implicados en la patogénesis de los trastornos. Actúan a nivel de tejido. Bajo la influencia de activado

angiotensina se produce espasmo significativo generar arteriolas renales, deja caer la presión dentro de la filtración glomerular en la nefrona reducida. Como resultado, la reabsorción de sodio en la nefrona más cercana al glomérulo disminuye. La acumulación de sodio ocurre en túbulos distantes.

Normalmente, esto conduce a la inhibición de la liberación de renina para restablecer la tasa de filtración. Con el síndrome hepatorrenal, el mecanismo no funciona. El funcionamiento del sistema depende de la reacción de la aldosterona( la hormona de las glándulas suprarrenales).Regula el volumen de líquido extracelular, la concentración de potasio en la sangre. El sodio afecta indirectamente.la síntesis de prostaglandinas

Throughput araquidónico son en gran parte relacionada con el nivel de prostaglandinas. Estos son vasodilatadores que pueden contrarrestar el efecto de estrechamiento. En pacientes con GDS, la síntesis de prostaglandina E2, calicreína, 6-ceto-prostaglandina se reduce. Un aumento en la síntesis de vasoconstrictores: endotelina-1, adenosina, leucotrieno E4, C4 y D4, tromboxano A2.

El mecanismo de vasodilatación de los vasos de la cavidad abdominal con daño hepático severo es causado por un aumento en la liberación de glucagón. Su contenido aumenta con la cirrosis, contribuye a una disminución de la sensibilidad de las arteriolas de los vasos mesentéricos a la angiotensina, las catecolaminas. Esto lleva a la pérdida de tono y la ampliación.

¿Cuáles son los signos de la patología?síndrome

desarrolla en pacientes con enfermedad hepática grave, por lo que son los principales síntomas y signos de descompensación proceso activo: síndrome

• hepatomegalia, ictericia de la piel y las membranas mucosas;
• picazón y erupciones cutáneas dolorosas en la piel;
• palmas rosadas brillantes;
• cambio en la forma de las falanges terminales de los dedos y las uñas( "baquetas" y "reloj de vidrio");
• "estrellas" vasculares en la cara, el tórax, la espalda;
• xantelasmas en los párpados;
• aumentó significativamente el abdomen debido a la sudoración de líquido en la cavidad abdominal con la expansión de las venas superficiales;Edema
• en las piernas y las manos, pasado facial;
• daño cerebral( encefalopatía) con insomnio por la noche y somnolencia durante el día, alteración de la psique, estado de ánimo;
• sangrado del tracto gastrointestinal, manifestado por un líquido negro de heces o vómitos con sangre;
• posible hernia umbilical;
• en los hombres hay un aumento en las glándulas mamarias( ginecomastia);
• orina poco excretada - por un día no más de 500 ml. Ascitis

Clasificación

Se distinguen dos tipos de GDS según el curso clínico. Tipo I - se desarrolla en pacientes con insuficiencia hepática aguda en caso de envenenamiento, cirrosis alcohólica, el 25% de los pacientes con origen peritonitis bacteriana espontánea, uno de cada diez en el caso de hemorragia gastrointestinal después de paracentesis, si es necesario, la cirugía.

La enfermedad infecciosa aguda transferida en el fondo de la cirrosis tiene valor. A veces hay casos en que la causa no puede ser establecida. Para la formación de insuficiencia renal, período suficiente de 2 semanas. Criterios distintivos: niveles de creatinina sérica

• superiores a 221 μmol / l;aumento de nitrógeno residual;
• la tasa de filtración glomerular en los riñones se reduce en un 50% de normal a menos de 20 ml / min.; Los cambios de electrolitos
• son posibles, especialmente la reducción de sodio( hiponatremia).

El pronóstico es desfavorable. Se establece que, en ausencia de tratamiento, un resultado letal ocurre dentro de dos semanas o un mes. Tipo II: generalmente acompaña a la patología hepática con manifestaciones menos graves. La insuficiencia renal se forma lentamente, pero progresivamente. En este caso, la creatinina sérica no alcanza el mismo nivel que en el tipo I.

Una característica del curso es ascitis marcada e hinchazón con poca o ninguna respuesta a la administración de diuréticos( ascitis refractaria).Sin tratamiento, el período de supervivencia del paciente no es más de 6 meses.

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

El algoritmo de diagnóstico consiste en la ejecución secuencial de dos etapas. Inicialmente, es necesario detectar una disminución en la filtración glomerular de los riñones. Para este estudio el uso de indicadores de la bioquímica de la sangre: contenido de urea de sustancias nitrogenadas, nitrógeno residual, creatinina( síntomas de azotemia), reducida en sodio, y proteínas.

La orina también está ausente o está muy reducida en sodio. La medición de la diuresis diaria muestra oliguria antes de la anuria completa( acortamiento o detención de la producción de orina).La segunda etapa consiste en el diagnóstico diferencial del síndrome renal hepático con otras enfermedades y causas de insuficiencia renal.

Se apreciará que en pacientes con enfermedad hepática se reduce la síntesis de urea y la creatinina, sin embargo, incluso en los ensayos en una enfermedad renal en etapa inicial, estas cifras pueden mostrar normal.

Diagnóstico Diferencial para el diagnóstico debe excluirse: efectos

• de choque y pérdida anormal de fluido( por ejemplo, sangrado, vómitos, diarrea);Manifestación
• de infección bacteriana;Nefrotoxicidad
• de los medicamentos utilizados en terapia;Respuesta
• en forma de función renal mejorada y creatinina reducida para detener el uso de diuréticos, llevando a cabo una prueba de esfuerzo acuoso;
• todas las causas, acompañado de la liberación de proteínas y eritrocitos en la orina( con el síndrome hepatorrenal esto no sucede);
• posibles obstrucciones mecánicas para la excreción urinaria en enfermedades del parénquima de los riñones, los uréteres, la vejiga.

La insuficiencia renal puede causar medicamentos. Se llama "iatrogénico", se trata mucho mejor. Un efecto similar se produce bajo la influencia de diuréticos no controlados, lactulosa, fármacos antiinflamatorios no esteroides, ciclosporina, antibióticos aminoglucósidos y demeclociclina.

Los medicamentos actúan sobre los riñones reduciendo significativamente la producción de prostaglandinas, reduciendo la tasa de filtración glomerular. Con el alcoholismo en un paciente con cirrosis hepática, se depositan inmunoglobulinas de tipo A en los riñones, se detecta b2-microglobilis en la orina.

Para verificar el flujo sanguíneo renal, se utiliza el método de ultrasonido doppler dúplex. Con su ayuda, se evalúa la resistencia del lecho arterial. Si la cirrosis sin ascitis y la excreción de escorias nitrogenadas en la sangre aumenta, entonces debemos pensar en el alto riesgo de formación de síndrome hepatorrenal. El crecimiento de la resistencia vascular en presencia de GDS se considera un signo desfavorable. Criterios críticos

en diagnóstico

Los criterios de diagnóstico combinan las características principales e indirectas que deben considerarse. Los principales( arriba) características: la presencia en un paciente con enfermedad hepática crónica, complicada por ascitis, una filtración bajo glomerular - el nivel general de creatinina en la sangre de 1,5 mg /% o más, por día menos que la holgura de 4 ml / min, la proteína en la orina diaria menos.500 mg, la ausencia de una reacción positiva para restaurar el volumen de plasma circulante.

( indirectas) indicaciones adicionales: la producción de orina diaria de menos de 1 litro en la concentración de sodio en la orina de 10 mmol / l, el exceso de la osmolaridad de la orina de plasma de la sangre, el contenido de sodio en el suero de menos de 13 mmol / l. Con la progresión de la patología, el nivel de creatinina y urea en la sangre aumenta. La concentración de sodio no supera los 120 mmol / l.

El análisis de orina no muestra cambios significativos, excepto los niveles bajos de sodio. En los riñones, es posible desarrollar necrosis tubular aguda. La ascitis no puede tratarse con diuréticos. En el estado comatoso del paciente cae la presión arterial y la diuresia. Duración de la etapa terminal de varios días a un mes o más.

acetato de terlipresina

Opciones de tratamiento Estudios

han demostrado que la supervivencia de los pacientes con el síndrome hepato-renal afecta a la insuficiencia hepática en su mayoría progresiva. La terapia dirigida a la mejora de la función renal es prácticamente ineficaz, ningún efecto significativo en el curso de la enfermedad.

En la dieta de los pacientes, la cantidad de sal es muy limitada. En un contexto de encefalopatía hepática, el paciente se transfiere a un contenido de proteína reducido. La dieta y la dieta se calculan, como para los pacientes con cirrosis y edema. En el tratamiento conservador

utilizar diferentes esquemas: goteo intravenoso

• durante 8-12 horas terlipresina con albúmina, duración del curso determinado por el médico;cita
• dentro tabletas midodrina tres veces por día con incremento gradual de la dosis de octreotida en combinación con infusión de albúmina intravenosa;
• administra por vía intravenosa tasa de albúmina de norepinefrina en 5 días.

Además, las indicaciones individuales prescribe: Acetilcisteína - preparación antioxidante se utiliza en el curso de 5 días con una sobredosis de paracetamol, la dopamina - actúa a través de un aparato de estimulación del receptor de la musculatura lisa vascular.

trasplante de hígado - no todos los pacientes alivio. En 35% de los casos es necesario para llevar a cabo la diálisis renal( para la comparación - sin pacientes síndrome hepatorrenal después de la hemodiálisis trasplante requiere sólo el 5% de los casos).Después de la cirugía, el uso obligatorio de cyclosporins.

la función renal segundo mes posterior al trasplante mejora, pero no llega a la normalidad. Este indicador moderado se observa en pacientes sin GDS.Hay una desaparición gradual de todos los trastornos hormonales, la recuperación de la cantidad de sodio en la orina y la sangre, la separación de agua.prevé

La supervivencia de los pacientes que recibieron terlipresina con albúmina, para el mes de 87%.Cuando se trata con un solo medicamento sin un sustituto de proteínas - 13%.En el paso trasplante de hígado no llega a 50% la tasa de supervivencia de diez años de los pacientes con síndrome hepatorrenal. Por lo tanto, en el tratamiento del paciente se considera que es la principal preparación para el trasplante, prolongar la vida hasta la sustitución hígado radical. Estadísticas

resultados de trasplante de hígado muestra que la tasa de supervivencia de tres años del 70-80% de los pacientes sin GDS y el 60% - con el síndrome hepatorrenal. Los pacientes con hepatorrenal violación duración observaron después de las operaciones de trasplante en la UCI.Son más propensos a las complicaciones.prevención de problemas

en pacientes con cirrosis hepática para prevenir el síndrome hepatorrenal, los expertos recomiendan el uso de una combinación de cefotaxima y la transfusión de albúmina. Especialmente se muestran en caso de amenaza de tipo I GDS.

pacientes con cirrosis alcohólica se les anima a incluir en el curso de la pentoxifilina tratamiento, para controlar el riesgo de inflamación bacteriana. A través de los pacientes laparocentesis con ascitis, debe infundir por vía intravenosa liberadas por litro de 6-8 g Albumina. Terapiya cirrosis requiere precaución en el uso de diuréticos, contraindicaciones de contabilidad fármacos nefrotóxicos. Resultados Preparación

de trasplante de hígado en el síndrome hepatorrenal plantea el problema del tratamiento y la prolongación de la vida de pacientes en espera de cirugía. Cada año, la investigación proporciona nueva información para comprender las causas del síndrome, para encontrar métodos de terapia.